CORRESPONDENCIA 219

Hipertensión intracraneal idiopáticaasociada a lupus eritematoso sistémico

Idiopathic intracranial hypertension related tosystemic lupus erythematosus

Sr. Director:

La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es un síndromeclínico que normalmente se manifiesta en mujeres obesasen edad fértil con cefalea intensa y complicaciones oftal-mológicas, que se caracteriza por un aumento de presiónintracraneal en ausencia de lesiones ocupantes de espacioo hidrocefalia. La cefalea, incluida la HII, se considera uno

resante el alto porcentaje de antecedentes de síntomasneuropsiquiátricos en los pacientes lúpicos diagnosticadosde HII, especialmente cuando el tratamiento que parece sermás efectivo son las dosis altas de esteroides. La psicosisesteroidea tiene una prevalencia del 5% entre los pacien-tes con LES y representa la tercera parte de todos los casosde psicosis aguda5. Posiblemente, la asociación de acetazo-lamida y/o inmunosupresores como la ciclofosfamida puedaser necesaria como ahorradores de corticoides en los pacien-tes con alto riesgo de psicosis o trastornos depresivos.

Por otro lado, hay una alta prevalencia de anticuerposantifosfolípidos positivos en los pacientes con LES y HII3,4.La presencia del anticoagulante lúpico ha sido demostradaen pacientes con HII, tanto con o sin LES4,6. Además, parece

qdeysa

B

1

2

3

4

5

6

7. Loberboym M, Lampl Y, Kesler A, Sadeh M, Gadot N. Benignintracranial hypertension: correlation of cerebral blood flow with

de los 19 síndromes neuropsiquiátricos en los pacientes conlupus eritematoso sistémico (LES)1.

Mujer de 39 anos, diagnosticada de LES según los siguien-tes datos: rash malar, fotosensibilidad, artritis, citopenias,nefritis lúpica tipo iii-C y psicosis. Acudió a consulta por pre-sentar cefalea y visión borrosa de 2 meses de evolución.Antes del inicio de los síntomas, el SLEDAI era de 12 (psico-sis y artritis), la determinación de ANA era de 1/320 patrónhomogéneo, los anticuerpos anti-Sm, anti-ribosomal P yanticoagulante lúpico eran positivos, mientras que anti-Ro,anti-dsDNA y anticuerpos anticardiolipina y �2-glicoproteínaeran negativos con complemento normal. A la exploraciónfísica, el índice de masa corporal era de 28 y la exploraciónneurológica era normal salvo por disminución de la agudezavisual (0,8/1 en ambos ojos) y una disminución concéntricadel campo visual de ambos ojos. El fondo de ojo demos-tró papiledema bilateral y una tomografía de coherenciaóptica (OCT) que demostró un edema de nervio óptico conuna medición de 429/353 micras. Se realizaron una tomogra-fía computarizada y una angiorresonancia magnética nuclearque fueron normales. Una punción lumbar en posición dedecúbito lateral mostró un líquido claro con composiciónnormal, pero con una presión de apertura de 29 cmH2O. Porello, se inició tratamiento con prednisona 60 mg y acetazola-mida 250 mg por día con una rápida mejoría de los síntomasclínicos y del papiledema con una medición del nervio ópticopor OCT de 111/126 micras. Ante la mejoría tanto clínicacomo en la exploración oftalmológica, decidimos no realizarpunción lumbar de control.

La cefalea es un síntoma frecuente en los pacientes conLES, pero no existe un tipo de cefalea que prevalezca sobrelas demás y, salvo los casos de cefalea intratable, no suele

2

relacionarse con la actividad de la enfermedad . En unreciente estudio, Kim et al. describen 8 casos de HII quese diagnosticaron entre 47 pacientes lúpicos con cefaleaintratable en los cuales se realizó una punción lumbar3. Lospacientes de dicho estudio se caracterizan por ser muje-res jóvenes sin obesidad, con un índice de actividad alta(SLEDAI > 5), con un alto porcentaje de síntomas neuropsi-quiátricos, además de la cefalea, con un LES muy activodesde el punto de vista inmunológico (anti-dsDNA, anti-Ro,anti-ribosomal P y anticuerpos antifosfolípidos positivos) ycon excelente respuesta al tratamiento corticoideo.

Nuestra paciente tenía un perfil clínico y analítico muyparecido a los casos descritos en la literatura3,4. Es inte-

J

MB

∗

C(

h

ue los pacientes con HII grave tienen una mayor incidenciae anormalidades de la perfusión cerebral7, lo que podríaxplicar la asociación entre los anticuerpos antifosfolípidos

el desarrollo de HII en los pacientes con LES, por lo queon necesarios más estudios al respecto para explicar estasociación.

ibliografía

. ACR ad hoc Committee on Neuropsychiatric Lupus Nomencla-ture. The American College of Rheumatology nomenclature andcase definitions for neuropsychiatric lupus syndromes. ArthritisRheum. 1999;42:599---608.

. Bertsias GK, Ioannidis JP, Aringer M, Bollen E, Bombardieri S,Bruce IN, et al. EULAR recommendations for the managementof systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifes-tations: report of a task force of the EULAR standing committeefor clinical affairs. Ann Rheum Dis. 2010;69:2074---82.

. Kim JM, Kwok SK, Ju JH, Kim HY, Park SH. Idiopathic intracra-nial hypertension as a significant cause of intractable headachein patients with systemic lupus erythematosus: a 15-year expe-rience. Lupus. 2012;21:542---7.

. Hersho AY, Berkun Y, Mevorach D, Rubinow A, NaparstekY. Increased intracranial pressure related to systemic lupuserythematosus: a 26-year experience. Semin Arthritis Rheum.2008;38:110---5.

. Fong KY, Thumboo J. Neupsychiatric lupus: clinical challenges,brain-reactive autoantibodies and treatment strategies. Lupus.2010;19:1403---939.

. Kesler A, Kliper E, Assayag EB, Zwang E, Deutsch V, MartinowitzU, et al. Thrombophilic factors in idiopathic intracranial hyper-tension: a report of 51 patients and a meta-analysis. Blood CoagulFibrinolysis. 2010;21:328---33.

disease severity. Clin Neurol Neurosurg. 2001;103:33---6.

.A. González-Nieto ∗, F. Gallego-García y L. López-Montes

Unidad de Enfermedades Autoinmunes, Servicio deedicina Interna, Hospital Can Misses, Ibiza, Islasaleares, Espana

Autor para correspondencia.orreo electrónico: josea gnieto@hotmail.comJ.A. González-Nieto).

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2012.12.005