hipertension arterial pulmonar en la infancia · pruebas de funcion pulmonar 6. prueba de caminar 6...
TRANSCRIPT
![Page 1: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/1.jpg)
HIPERTENSION ARTERIAL
PULMONAR EN LA
INFANCIA
Dra. Luz Stella López R.
Residente Pediatría
CES
![Page 2: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/2.jpg)
DEFINICION
• Presion media A.Pulmonar > 25 mmHg en
reposo
• PMAP > 30 mmHg durante el ejercicio
• Presion en cuña pulmonar < 15 mmHg
• Indice de resistencia vascular pulmonar >3
Berman E.Idiopathic pulmonary arterial hypertension in children.Curr Opin Pediatr.2005;(17);372-380
HAP
![Page 3: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/3.jpg)
CLASIFICACIONHAP
1. HAP •HAP Idiopatica
•HAP familiar
•HAP asociada con: Enfermedad vascular del colágeno, Cardiopatía congénita
con shunt de izquierda a derecha, HIV, drogas, Desordenes tiroideos,
Hemoglobinopatias, Enf. de Gaucher Telangecyasia hemorragica
•HAP persistente en el Recien nacido
•Enfermedad veno-oclusiva pulmonar
2. HAP con
enfermedad del
corazon izquierdo
•Enfermedad ventricular o auricular izquierda
•Enfermedad valvular izquierda
3. HAP asociada con
desordenes
respiratorios o
hipoxemia
•EPOC
•Enfermedad pulmonar intersticial
•Desordenes del sueño
•Hipoventilacion alveolar
•Exposicion cronica a grandes alturas
•Enfermedad pulmonar neonatal
•Displasia alveolo-capilar
4. HAP asociada con
enfermedad
trombotica o embolica
cronica.
•Obstruccion trombotica proximal de A. pulmonar
•Obstruccion distal e A. pulmonar por: trombos, tumores, parasitos.
5. Miscelaneos Sarcoidosis
WHO.2003
![Page 4: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/4.jpg)
EPIDEMIOLOGIA
• 1-2 casos por millón
• Antes adolescencia H:M 1.5:1
• Adulto M:H 1.7:1
• 30 años.
• HAP idiopática familiar 6-12% HAPI
HAP
Berger S, Konduri G. Pulmonary hypertension in children: The twenty century.
Pediatr Clin N Am 2006 ;( 53 ) 961-987
![Page 5: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/5.jpg)
FISIOPATOLOGIA
• HAP Persistente del RN
• HAP por cardiopatías congénitas
• HAP por enfermedades sistémicas,
HAP idiopática o familiar.
HAP
Berger S, Konduri G. Pulmonary hypertension in children: The twenty century.
Pediatr Clin N Am 2006 ;( 53 ) 961-987
![Page 6: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/6.jpg)
CIRCULACION FETAL
HAP
![Page 7: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/7.jpg)
Ca
HAPPRN
HAP
Berger S, Konduri G. Pulmonary hypertension in children: The twenty century.
Pediatr Clin N Am 2006 ;( 53 ) 961-987
MECANISMO DE VASODILATACION PULMONAR
DEPENDIENTE DEL ENDOTELIO
![Page 8: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/8.jpg)
A.Pulmonar normal: Lumen amplio y
Pared delgada
HAP: aspecto sistemico arterial por la
Hipertrofia muscular
HAP
Farber H.Pulmonary Arterial HypertensionN Engl J Med 2004;351:1655-65.
.
VASOCONSTRICCION PROLIFERACION TROMBOSIS
Aumento ET-1
Aumento TXA2
Aumento 5-HT
Disminucion ON
Disminucion PGI2
Disminucion VIP
Aumento VEGF
Aumento ET-1
Aumento 5-HT
Disminucion ON
DisminucionPGI2
Disminucion VIP
Aumento TXA2
Aumento 5-HT
Disminucion ON
Disminucion PGI2
Disminucion VIP
![Page 9: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/9.jpg)
HISTOPATOLOGIA
• FORMA PLEXOGENICA
(30-60%)
• FORMA TROMBOTICA
(40-50)
• FORMA VENOOCLUSIVA
(<10%)
HAP
![Page 10: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/10.jpg)
BASES GENETICAS
• 6-10% historia familiar
• Herencia autosómica dominante
• Cromosoma 2q33
• Mutación gen BMPR-II
• TGF-β
• 10-20% manifiestan HAP
• 60% casos HAPF
• 25% casos esporádicos
Berger S, Konduri G. Pulmonary hypertension in children: The twenty century.
Pediatr Clin N Am 2006 ;( 53 ) 961-987
HAP
![Page 11: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/11.jpg)
PATOGENIA
HAP
![Page 12: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/12.jpg)
HIPERTENSION PULMONAR
AUMENTO DE LA POSCARGA
FE
VOL.
PTD
STRESS
PARED VD
GASTO CARDIACO
PERFUSION CORONARIA
DERECHA
ISQUEMIA SUBENDOCARDICA
IT
FALLO CARDIACO
DERECHO
TAQUICARDIA
ARRITMIAS
F.Ruza.Cuidados intensivos pediatricos.Vol 1;511-512
HAP
![Page 13: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/13.jpg)
HIPERTENSIO PULMONAR
FE DEL VD
VOL. y PTD DEL VD ABOMBAMIENTO DEL SEPTUM
VOL .TDVI
COMPLIANCE VI
GASTO CARDIACO
F.Ruza.Cuidados intensivos pediatricos.Vol 1;511-512
HAP
![Page 14: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/14.jpg)
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Disnea de esfuerzo
• Dolor torácico
• Sincopes
• Edemas
• Dolor de cabeza
• Mareo
• Alteraciones visuales
• Hemoptisis
• Colestasis
• Gota
HAP
INSUFICIENCIA
VENTRICULAR
DERECHA
A. Moreno. HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA. Anales Españoles de Pediatria 2002; (56) 36-43.
POLICITEMIA
S. EISENMEGER
![Page 15: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/15.jpg)
•CLASE I •Sin limitación de la actividad física
•CLASE II •Ligera limitación de la actividad física
•Cómodos en reposo
•La actividad física normal produce:
disnea, cansancio, dolor torácico o casi
sincope
•CLASE III •Limitación marcada de la actividad física
•Cómodos en reposo
•Actividad física inferior a lo normal
produce síntomas
•CLASE IV •Incapaces de realizar cualquier
actividad
•Insuficiencia Cardiaca Derecha
•Disnea en reposo
•El malestar aumenta con cualquier
actividad física
Clasificacion funcional.NYHA. Modificada por OMS
HAP
![Page 16: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/16.jpg)
HAP
![Page 17: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/18.jpg)
1. LABORATORIO:
• Hemograma completp
• Electrolitos
• BUN y creatinina
• Estudios de función hepática
• Estudios de Enfermedad vascular del colágeno (VES, FR, ANAS, Complemento)
• Estudios de función tiroidea
• HIV
• Péptido natriurético.
HAP
Berger S, Konduri G. Pulmonary hypertension in children: The twenty century.
Pediatr Clin N Am 2006 ;( 53 ) 961-987
![Page 19: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/19.jpg)
2. RX DE TORAX:
• Cardiomegalia
• Aumento del tronco
de la pulmonar
• Disminución de la
vasculatura pulmonar
periférica
HAP
![Page 20: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/20.jpg)
3. ELECTROCARDIOGRAMA
• Hipertrofia ventricular
derecha
• Hipertrofia auricular
derecha
• Desviacion eje a la
derecha
HAP
![Page 21: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/21.jpg)
4. ECOCARDIOGRAFIA
• Velocidad de jet de
insuficiencia tricúspidea
• Sobrecarga de
ventrículo derecho
• Diagnósticos
subyacentes
A. Moreno. HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA. Anales Españoles de Pediatria 2002; (56) 36-43.
HAP
![Page 22: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/22.jpg)
5. PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR
6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS
7.GAMAGRAFIA PULMONAR V/P
8.TAC PULMONAR
9. OTROS ESTUDIOS: Sueño, estudios de coagulacion, biopsa de pulmon.
HAP
Berger S, Konduri G. Pulmonary hypertension in children: The twenty century.
Pediatr Clin N Am 2006 ;( 53 ) 961-987
![Page 23: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/23.jpg)
10. CATETERISMO DERECHO
• Medicion de presiones y gasto cardiaco
• Exclusion de cortocircuitos
• Valoracion de respuesta vasodilatadora
11. PRUEBA VASODILATADORA:
• Descenso de PMAP ≥ 20%
• Indice cardiaco igual o aumentado
• RVP/RVS igual o descenso.
HAP
Berman E.Idiopathic pulmonary arterial hypertension in children.Curr Opin Pediatr 2005; (17) 372-380
![Page 24: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/24.jpg)
HAP
![Page 25: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/25.jpg)
R.J. Barst. Diagnosis and assessment of pulmonary hypertension in infants and children.
Progress in Pediatric Cardiology 12(2001)279288
![Page 26: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/26.jpg)
HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR
DIAGNOSTICO
Sospecha de HAP
Pruebas complementarias
Diagnóstico Determinación
de la Causa
Valoración
De su estado
Tratamiento adecuado
HAP
![Page 27: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/27.jpg)
SOSPECHA DE HAP
Rx tórax, EKG, Ecocardio
Pbas hematológicas, HIV,V/Q, TAC, función pulmonar
Estudio sueño
Coagulacion
Cateterismo derecho
Test vasodilatador agudo
Evaluación de transplante pulmonarBiopsia pulmonar
+/-
+/-
+/-
Berman E.Idiopathic pulmonary arterial hypertension in children.Curr Opin Pediatr 2005; (17) 372-380
ETE+/-
HAP
![Page 28: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/29.jpg)
1. MEDIDAS GENERALES
• Manejo de las infecciones respiratorias
• Antipiréticos
• Vacunación
• No antitusivos
• Evitar embarazo
• Descongestionantes: Pseudoefedrina
• Manejo del estreñimiento
• Oxigeno suplementario SaO2>90%
HAP
![Page 30: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/30.jpg)
• 2. DIURETICOS:
• Falla cardiaca derecha
3. ANTICOAGULACION: Fuster 1984. Rich 1992. Frank 1997
• Supervivencia mejoro del 30-50% a tres años.
• Coagulopatia
• Pobre función ventricular izquierda
• Trombo intracavitario
• Precaución con el uso de Agonistas Et-1
NIVEL DE EVIDENCIA C
4. DIGOXINA:
• Falla ventricular izquierda
• Activacion simpatica neurohormonal
• Fibrilacion auricular
• NIVEL DE EVIDENCIA C
Archer S.An evidence-based approach to the management of pulmonary arterial hypertension.
Curr Opin Cardiol 2006; (21) 385-392
HAP
![Page 31: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/31.jpg)
5. CALCIOANTAGONISTAS:
• Usar en Respondedores
• Predictores de respuesta a largo plazo:
• PAP < 37 mm Hg
• RVP < 5 U Wood
• Sobrevida 97% vs 55%
• Altas dosis hipotensión y edemas
• Nifedipino-Amlodipino
• NIVEL DE EVIDENCIA C
Ford K. PAH: new drug treatment in children.Arch Dis Child 2005; (90) 15-20
HAP
![Page 32: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/32.jpg)
HAP
Treatment of PAH.NEJM 2004; (351)
Epoprostenol
Treprostinil
Iloprost
sildenafil
Bosentan
![Page 33: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/33.jpg)
ANALOGOS DE
PROSTAGLANDINAS
• 1. EPOPROSTENOL IV
• Disminuye RVP
• Mejora sobrevida en No
respondedores.
• 2 hasta 50-80ng/k/min IC
• Cateter venoso central
• Diarrea, nausea, dolor
mandibular, flushing, crisis
HAP.
• NIVEL EVIDENCIA A
HAP
Archer S.An evidence-based approach to the management of pulmonary arterial hypertension.
Curr Opin Cardiol 2006; (21) 385-392
![Page 34: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/34.jpg)
HAP
![Page 35: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/35.jpg)
• 2. TREPROSTINIL
• Analogo sintetico
• Subcutaneo
• Vida media 3 horas
• Dolor y edema local
• Mejora:
- capacidad de ejercicio
– Estado clínico
– Hemodinámica
– Calidad de vida
– NIVEL DE EVIDENCIA B
Archer S.An evidence-based approach to the management of pulmonary arterial hypertension.
Curr Opin Cardiol 2006; (21) 385-392
HAP
![Page 36: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/36.jpg)
• Estudio doble ciego randomizado
• n: 470 pacientes HAP NYHA II-NYHA IV
• 85% dosis suboptima por dolor
• Caminata 6 min: +16m
• Mejoria: +2m vs +54m
clase II vs clase IV.
• :Mayor efecto en los pacientes mas graves
Gomberg-Maitland M, Tapson VF, Benza RL, et al. Transition from intravenous epoprostenol to
intravenous treprostinil in pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2005; 172:1586–1589.
HAP
![Page 37: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/37.jpg)
• 3. ILOPROST
• Inhalado
• Vida media 25 min
• Tos, flushing, dolor
mandibular y sincope
• Mejoro calidad de vida
• Mejoria caminata
• Parametros
Hemodinamico
• NIVEL EVIDENCIA B
HAP
Archer S.An evidence-based approach to the management of pulmonary arterial hypertension.
Curr Opin Cardiol 2006; (21) 385-392
![Page 38: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/38.jpg)
EFECTO ILOPROST SEMANA 12
Iloprost(n=163-199)
Placebo(n=182-215) P-value
RAPm (mmHg) -0.8 ± 4.8 +1.4 ± 0.3 0.05
PAPm (mmHg) -4.6 ± 0.5 -0.2 ± 6.9 0.001
CI (L/min/m2) +0.55 ± 1.1 -0.19 ± 0.81 <0.001
PVR -239 ± 279 +96 ± 322 <0.001
SaO2 (%) -1.4 ± 3.7 -1.6 ± 4.4
SBP (mmHg) -4.3 ± 1.1 -0.2 ± 1.2 0.01
HR (bpm) -2.25 ± 12.6 -1.2 ± 9.5
Inhaled iloprost for severe pulmonary ypertension.Olschewski. New England Journal of
Medicine.Volume 347, Number 5, August 2002, 322-329.
HAP
![Page 39: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/39.jpg)
Inhaled iloprost for severe pulmonary ypertension.Olschewski. New England Journal of
Medicine.Volume 347, Number 5, August 2002, 322-329.
HAP
![Page 40: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/40.jpg)
4. BEROPROST
• Oral
• Korea y Japon
• Vida media 35-40 minutos
• Eficacia no probada
Berger S, Konduri G. Pulmonary hypertension in children: The twenty century.
Pediatr Clin N Am 2006 ;( 53 ) 961-987
HAP
![Page 41: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/41.jpg)
GRUPO BERAPROST
• Estudio multicentrico DCCR
• 12 meses
• n: 116 pacientes HAP (niños >8años)
• Clase funcional II-III
• Menor progresion enfermedad en 6 meses
• Capacidad ejercicio 3-6 meses
• No efectos sobre clase funcional o hemodinamica
Berman E.iPAH in children.Curr Opin Pediatr 2005: (17);375
HAP
![Page 42: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/42.jpg)
ANTAGONISTAS DE
ENDOTELINA
• 1. BOSENTAN
• Antagonista dual
• Toxicidad hepatica -Teratogenico
• 125 mg bid
• Mejora capacidad de ejercicio
• calidad de vida
• Sobrevida 2 años 89% vs 48%
• Clase funcional III y IV
• EVIDENCIA CALSE A
HAP
Berger S, Konduri G. Pulmonary hypertension in children: The twenty century.
Pediatr Clin N Am 2006 ;( 53 ) 961-987
![Page 43: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/43.jpg)
– Estudios clinicos demuestran:
– Mejoría de la hemodinámica, la capacidad de
esfuerzo y la clase funcional de la OMS 1,2
– Retraso en el tiempo hasta deterioro clínico 2
– Efectos positivos en remodelación cardíaca 3
– Eficacia mantenida con el tiempo con clase
funcional de la OMS estable (1 año) 2,4
– Beneficios a largo plazo
1 Channick y cols. 2001 2 Rubin y cols. 2002 3 Galié y cols. 2003 4 Sitbon y cols. 2003
HAP
![Page 44: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/44.jpg)
OXIDO NITRICO
• Inhalado
• Vasodilatador selectivo y antiagregante
• HAPPRN
• Postquirurgico de cirugia cardiaca
• Crisis de HAP
• Tratamientos cortos
HAP
Berman E.iPAH in children.Curr Opin Pediatr 2005: (17);375
![Page 45: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/45.jpg)
INHIBIDORES 5,PDE
• 1. SILDENAFIL
• Oral
• Incrementa el GC
• Disminuye PCWP
• Incremento de la caminata 6min: +110m
• Regresion HVD
• Flushing, diarrea, acidez
• NIVEL DE EVIDENCIA A
HAP
![Page 46: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/46.jpg)
• Estudio SUPER 2005
• n: 278 pacientes
• 3 meses-9 meses
• Incremento caminata 6 min:+50m
• Sostenida por un año
• ESTUDIO SERAPH
• n: 26 pacientes NYHA III
• Sildenafil vs bosentan
• 16 semanas
• Caminata 6min: +114 vs +59min
• Sildenafil redujo masa ventricular derecha.Archer S.An evidence-based approach to the management of pulmonary arterial hypertension.
Curr Opin Cardiol 2006; (21) 385-392
HAP
![Page 47: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/47.jpg)
TERAPIA COMBINADA
HAP
BREATHE-2
![Page 48: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/48.jpg)
CIRUGIA
1. Atrioseptostomia (54-42%) (78-86%):
- Sincope
- Fallo cardiaco derecho a pesar de tratamiento
2. Transplante pulmonar:
- No respuesta tratamiento vasodilatador
- Clase III y IV
- IC <2L/min/m2, PAD>15, PMP >55
HAP
Berger S, Konduri G. Pulmonary hypertension in children: The twenty century.
Pediatr Clin N Am 2006 ;( 53 ) 961-987
![Page 49: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/49.jpg)
FUTURO
• Aumento de canales de potasio
• Terapia génica
• NONO-ates
• Inhibidores de piruvato deshidrogenasa
mitocondrial
• VIP
HAP
B.K.S Sastry. Pharmacologic tratment for PAH.Current Opinion in cardiology 2006; (21):561
![Page 50: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/50.jpg)
Archer S.An evidence-based approach to the management of pulmonary arterial hypertension.
Curr Opin Cardiol 2006; (21) 385-392
![Page 51: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/51.jpg)
HAP
(NYHA III-IV)
Terapia convencional
(anticoagulante oral+O2+diuretico
Respuesta vasodilatadora aguda
si
si
Calcioantagonista oral Clase III Clase IV
Respuesta sostenidaReceptores antagonistas de E1
O
Analogos de Prostaciclina
O
Prostaciclina IV
Prostaciclina IV
O
Receptores antagonista de endotelina
O
Analogos de Prostaciclina
PDE5 Inhibidor:SildenafilCalcioantagonistas Atrioseptostomia o
Transplante de Pulmon
No respuesta o
deterioro
![Page 52: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/52.jpg)
Tratamiento medico HAP
Anticoagulante oral, diuretico, digoxina
TEST VASODILATADOR no en falla cardiaca
respondedores
calcioantagonistas
Respuesta sostenida
sino
Continue calcioantagonistas
No respondedores o en falla cardiaca
Clase I Clase II Clase III-IV
sildenafil Sildenafil
treprostinil
Sildenafil
Bosentan
Treprostinil
Epoprostenol
Iloprpst
Beraprost
empeora
Adicionar otra clase de vasodilatador
B.K.S Sastry. Pharmacologic tratment for PAH.Current Opinion in cardiology 2006; (21):561
![Page 53: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/53.jpg)
PRONOSTICO
Indicadores clínicos de mal pronóstico
Edad < de 14 años
Síncope, Angor, ICD o hemoptisis
Clase funcional I - II, sobrevida media 6 años
Clase funcional III, sobrevida media 2,5 años
Clase funcional IV, sobrevida media 0,5 años
HAP
![Page 54: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/54.jpg)
INDICADORES HEMODINAMICOS DE
MAL PRONOSTICO
PAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 años
PAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 año
PAD < 10 mm Hg : Sobrevida media 4 años
PAD > 20 mm Hg : Sobrevida media 1 mes
SO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 años 55%
SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 años 17%
IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses
HAP
![Page 55: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/55.jpg)
PRONOSTICO
B.K.S Sastry. Pharmacologic tratment for PAH.Current Opinion in cardiology 2006; (21):561SOBREVIDA
HAP
![Page 56: HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR EN LA INFANCIA · PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR 6. PRUEBA DE CAMINAR 6 MINUTOS ... •Toxicidad hepatica -Teratogenico •125 mg bid •Mejora capacidad](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052305/5b0443337f8b9a89208d54ef/html5/thumbnails/56.jpg)
CONCLUSIONES
• Los nuevos tratamientos en hipertensión
arterial pulmonar han mejorado el
pronóstico y la calidad de vida de estos
pacientes.
• Diferentes fármacos, con diferentes
formas de administración.
• Es preciso individualizar el tratamiento.
• Terapia combinada
HAP