Biopsia  Maxilar  derecha:        

HONGOS  CON  ESPORAS  E  HIFAS  TABICADAS  

PROLIFERACION  ANGIOCENTRICA  

Servicio Medicina Interna

CAULE

Células  linfoides  atípicas,  intercalado  con  plasmáticas,  histiocitos  y  eosinófilos  

Servicio Medicina Interna

CAULE

Células  linfoides  atípicas  de  tamaño  intermedio,  con  núcleo  hipercromático,  imágenes  de  mitosis  y  apoptosis  

Servicio Medicina Interna

CAULE

Expresión  inmunohistoquímica  de  CD56  +  marcador  de  célula  NK  CD3  marcador  de  célula  T  Tia  1  (proteína  granular  citotóxica)  

Servicio Medicina Interna

CAULE

Expresión  inmunohistoquímica.  Virus  de  Epstein  Barr  

Servicio Medicina Interna

CAULE

Biopsia  Maxilar  derecha:        

LINFOMA  NK/  T  NASO  SINUSAL  

Servicio Medicina Interna

CAULE

CANCER  MAXILAR      Incidencia:    0.5–1.0  case  per  100,000  habit    Frecuencia  

  0.5%  of  all  malignant  diseases    3%  of  head  and  neck  cancers    

  Histologia:      Epiteliales  

  Squamous  cell  carcinoma    70–80%      Adenoid  cystic  carcinomas    Adenocarcinomas      mucoepidermoid  carcinomas    

  Otros:  lymphomas,  melanomas,  sarcomas,  neuroblastomas  

Treatment  outcome  of  maxillary  sinus  cancer.  Hye  Sung  Won  et  al    Rare  Tumors.  2009  December  28;  1(2):  e36  

Servicio Medicina Interna

CAULE

(1)  Korea      1990-­‐  2008      

(2)  Polonia    2001  -­‐2007  

(3)  Asturias    1995  

N   44   87   129  % varon   68%   60%  Median age (years, range)   60(33–89)   62.3  (8  to  82)  

Squamous cell carcinoma   70 %   56.5%   53%  

Adenoid cystic carcinoma   14%   6%  

Adenocarcinoma   9%   26%  

Myoepithelial carcinoma   2%  

Undifferentiated carcinoma   5%   12%  

Malignant  Lymphoma   27%  (10)   2%  

(1)  Kangnam  St.  Mary's  Hospital,  The    catholic  University  of  Korea,  505  Banpo-­‐Dong,  Seocho-­‐Gu,  Seoul  (2)  Zyłka  S,    Epidemiology  and  clinical  characteristics  of  the  sinonasal  malignancies]      Otolaryngol  Pol.  2008;62(4):436-­‐41.  (3) Alvarez  I  Suarez  C.    Et  al.  Am  J  Otolaryngol  1995;  16:  109-­‐114  

Servicio Medicina Interna

CAULE

Linfoma  senos  paranasales  

  Linfomas  :  3-­‐6%  todos  los  cánceres  

 Linfoma  No-­‐Hodgkin,    60%  

  Linfoma  NK  /  T:        3%  LNH  

Servicio Medicina Interna

CAULE

NEOPLASIAS  LINFOMA  NK:  Epidemiologia        Poco  frecuente  en  US  y  Europa  

  Predilecion  en  adultos  y  varones  2:1    Etiologia  desconocida  

  Asociación  con  VEB:  ¿relación  patogenica?    Inmunosupresión,  trasplantados,  VIH  

  Clasificacion  OMS  :    extranodal  NK/T-­‐cell  lymphoma,  nasal  type    aggressive  NK-­‐cell  leukaemia  

J  Oral  Maxillofac  Pathol.  2011    Jan-­‐    Apr;  15(1):  96–100.  

Servicio Medicina Interna

CAULE

NEOPLASIAS  LINFOMA  NK:  CLINICA  

  Local:      obstrucción  nasal,  epistaxis,  inflamación/destrucción  hemifalcial  por  extensión  a  tejidos  locales.  

  Afectacion  MO  infrecuente:    Complicacion,  SME  hemofagocitico.  

  DD    Los  linfomas  T  o  B  (no  tienen  relación  con  VEB)    Granulomatois  linfomatoide    Granulomatosis  Wegener  

  Pronostico  variable    

Servicio Medicina Interna

CAULE

NEOPLASIAS  LINFOMA  NK:  Histologia:      Ocupacion,  Infiltracion,  Ulceración    

  Arquitectura:    Hiperplasia  pseudoepitoliomatosa.    Patron  angiocentrico  y  angiodestructivo.    Pleomorfismo  (celulas  de  tamaño  variable)    Anaplasia    Nucleo  a  menudo  plegado  con  cromatina  granular      citoplasma  claro  con  granulos  azurofilos  semejantes  a  los  de  las  células  NK  

normales.      Mitosis  frecuente.    Necrosis  y  apoptosis    

  Marcadores  inmunologicos:    CD2+,  CD56+,  surface  CD3−,  with  cytoplasmic  CD3ε+.  Cytotoxic  molecules  

(granzyme  B,  TIA-­‐1,  and  perforin)    Other  T-­‐  and  NK-­‐cell–associated  antigens,  usually  negative:    CD4,  CD5,  CD8,  

TCRδ,  CD16,  and  CD57.    

  Con  FIS  se  comprueba  en  todos  los  casos  asociación  con  VEB.  

  Alteraciones  cromosomicas  no  caracteristicas:      6q−,  2q+,  8p−,  11q−,  12q−,  13q−,  15q+,  17q+,  and  22q+.  

 

Servicio Medicina Interna

CAULE

(A) Areas  foliculares  expandidas  con  an  gioinvasión    (H&E    ×40).    (B) Celulas    linfoides  neoplasicas  de  pequeño  a  mediano  tamaño  con  infiltración  

eosinofila  prominante  (H&E  ×200).    (C)  Inmunofijación  para    CD56,    (×200).    (D)  In  situ  hybridización  +  para  Epstein-­‐Barr  virus    (×200).  

Servicio Medicina Interna

CAULE

NEOPLASIAS  LINFOMA  NK:  Tratamiento      

  Formas  precoces:  QT  +  RT      Formas  avanzadas  (Est  III,  IV):    

  Multi  QT    (L-­‐asparaginase-­‐containing  regimens)     TMO  autologo    (  potentially  curative  option  ….is  yet  to  be  clearly  defined  

  Indice  pronostico:      invasion  of    bone  or  skin    high-­‐circulating  EBV  DNA  levels    presence  of  EBV-­‐positive  cells  in  the  bone  marrow.      (niveles  DNV-­‐VEB    correlacionan    con  extensión  y  respuesta  al  tratamiento)  

  Sobrevivencia  a  5  años:     30-­‐40%  inicialmente  hasta  70%  con  RT  +  tratamiento  intensivo.  

  La  QT  no  mejora  la  sobrevivencia.  Muerte  por  progresión  a  pesar  de  tratamiento  agresivo.  

Servicio Medicina Interna

CAULE