hemostaz sorunu olan hastalarda dİŞhekİ...
TRANSCRIPT
T.C.
Ege Üniversitesi
Dişhekimliği Fakültesi
İç Hastalıkları Anabilim Dalı
HEMOSTAZ SORUNU OLAN HASTALARDA DİŞHEKİMLİĞİ
BİTİRME TEZİ
Stj. Dişhekimi Hayati Burçin AKBAŞ
Danışman Öğretim Üyesi: Prof. Dr.Murat TOMBULOĞLU
İZMİR-2010
İÇİNDEKİLER
GİRİŞ 1.HEMOSTAZ VE HEMOSTAZ BOZUKLUKLARI………………………………………2 1.1.Protrombinaz Teşekkülü…………………………………………………………….......... 1.1.1.İntrensek Pıhtılaşma Sistemi……………………………………………………….. 1.1.2.Ekstrensek Pıhtılaşma Sistemi……………………………………………………... 2.HEMOSTAZ TESTLERİ……………………………………………………………………5 2.1.Kapiller Geçirgenlik testi………………………………………………………………… 2.2.Trombosit Sayımı 2.3.Kanama Zamanı…………………………………………………………………………6 2.3.1.IVY’nin Kanama Zamanı Metodu 2.4.Protrombin Zamanı 2.5.Parsiyel Tromboplastin Zamanı 2.6.Fibrinojen Miktarı 3.VASKÜLER BOZUKLUKLARA BAĞLI HEMORAJİK HASTALIKLAR………………8 3.1.Trombosit Hastalıkları 3.1.1.Trombositopeniler 3.1.1.1.Trombosit Yapımında Azalmaya ya da Bozulmaya Bağlı Trombositopeniler 3.1.1.2.Trombosit Yıkımında Artmaya Bağlı Trombositopeniler……………..11 4.DİŞHEKİMLİĞİ AÇISINDAN TROMBOSİTOPENİ…………………………………….14 5.TROMBOSİTOZ YARATAN HASTALIKLAR…………………………………………..14
6.VASKÜLER BOZUKLUĞA BAĞLI PURPURA NEDENLERİ…………………………16 6.1.İnfeksiyonlar 6.2.Yapısal Malformasyonlar 6.3.Otoimmün Vasküler Purpura 6.4.Çeşitli Nedenlere Bağlı Purpuralar 7.DİŞHEKİMLİĞİ AÇISINDAN TROMBOSİT HASTALIKLARINA BAĞLI HEMORAJİK DİATEZLER………………………………………………………………………………..17 8.KOAGÜLASYON HASTALIKLARI……………………………………………………...18 8.1.Hemofili 8.1.1.Dişhekimliği Açısından Hemofili 8.2.Von Willebrand Hastalığı 8.3.Vitamin K Eksikliğine Bağlı Akkiz Koagülasyon Bozukluğu 8.4.Fibrinolizis 8.5.Yaygın Damariçi Pıhtılaşması 9.DİŞHEKİMLİĞİ AÇISINDAN KANAMALI HASTALIKLAR………………………….25 10.LÖSEMİ…………………………………………………………………………………...25 10.1.Dişhekimliği Açısından Lösemi 11.ÖZET……………….……………………………………………………………………..30 12.KAYNAKLAR…………………………………………………………………………....31 13.ÖZGEÇMİŞ……………………………………………………………………………….32
ÖNSÖZ
Hemostaz Sorunu Olan Hastalarda Dişhekimliği konulu bitirme tezimin
tamamlanmasındaki değerli katkıları ve sağlığımı geri kazanmamdaki büyük payından dolayı
sayın hocam Prof. Dr. Murat TOMBULOĞLU’na teşekkürü borç bilirim.
İzmir-2010 Stj. Dişhekimi Hayati Burçin AKBAŞ
GİRİŞ
Bu tez çalışmasında öncelikle hemostaz mekanizmasının işleyişi hakkında bilgi
verilmiştir.Sonrasında hemostaz bozukluğu yaratan durumların hangi testler yardımıyla
saptandığı günümüzde en çok kullanılan testler baz alınarak anlatılmıştır.
Hemostaz sorunu yaratan hastalıkların tipleri,özellikleri,etyolojileri kısaca
anlatılmıştır.Dişhekimlerinin hemostaz bozukluğu olan hastalara uygulaması gereken tedavi
planı hakkında detaylı bilgi verilmiştir.
2
1. HEMOSTAZ VE HEMOSTAZ BOZUKLUKLARI
Kan damarlarından kanın dışarı sızmasını önleyen ve bir damarın travmaya uğraması
durumunda kanamayı durduran ve pıhtılaşmanın lokal kalmasını sağlayan fizyolojik
mekanizmaların tümüne hemostaz denir. Hemostaz ile ilgili bozukluklar birbirinin karşıtı iki
patolojik duruma yol açabilir. Bunlardan biri hemostaz sisteminin yetersizliği ile ortaya çıkan
ve kanamaya eğilimle kendini gösteren diyatez hemorajik,diğeri ise hemostaz sürecinin
amacından saparak ve abartılmış bir şekilde gelişiminin sonucunda oluşan tromboz’dur.(10)
Normal Hemostaz:
Küçük bir kan damarı travmaya uğradığı zaman önce refleks sempatik sistem yoluyla o
bölgede vazokonstrüksiyon olur ve kan akımı yavaşlar.Aynı zamanda trombosit
adezyonu,trombosit agregasyonu ve kan koagulasyonu(pıhtılaşması) olaylarını başlatmış
olur.Vazokonstrüksiyon, kısa süreli(1 dakikadan daha az) ve geçicidir. Trombosit adezyonu
ve agregasyonu sırasında trombositlerden iki madde açığa çıkar.Bunlardan birisi
ADP(Adenozin difosfat),diğeri ise kuvvetli bir vazokonstriktör madde olan
Tromboksan’dır.Bu iki maddenin yardımıyla gevşek olarak oluşmuş olan trombosit tıkacı
daha güçlü ve dirençli bir tıkaç halini alır. Akabinde de pıhtılaşma mekanizması oluşmasıyla
kanayan bölgedeki kanama durdurulmuş olur. Bu sürece primer hemostaz da denir.(1)
Pıhtılaşma mekanizmasının işleyişine ( sekonder hemostaz) gelince;pıhtılaşma olayında sırası
ile üç evre yer alır:
1)Protrombini trombine çevirecek ara maddenin (protrombinaz)teşekkülü
2)Trombin teşekkülü
3)Fibrin teşekkülü
3
Protrombinaz Teşekkülü:
Pıhtılaşma mekanizmasında yer alan plazma proteinlerine pıhtılaşma faktörleri denir.
Uluslararası bir kurul tarafından bu faktörler Romen rakamlarıyla
numaralandırılmıştır. Bugün pıhtılaşma olayında 16 faktörün rol oynadığı bilinmektedir.(8)
Tablo 1
4
Tablo 2
Pıhtılaşma olayının oluşabilmesi için pıhtılaşma olayının ilk basamağı olan
protrombinazın teşekkülü gerekmektedir. Bunun için faktör-X’un aktive olması gerekir.
Faktör-X biri entrensek, diğeri de ekstrensek olmak üzere iki ayrı yoldan aktive olabilir.(11)
5
1.1.İntrensek Pıhtılaşma Sistemi:
Entrensek pıhtılaşma sistemini harekete geçiren olay, faktör-XII’nin yabancı bir yüzey
ile teması sonucu aktivasyonudur. Damar duvarında, subendotelyal bağ dokusu tabakasında
bulunan kollagen lifler,faktör-XII’yi aktive edebilir.Pıhtılaşma zamanı deneyinde, kanın cam
tübün duvarıyla teması da faktör-XII’nin aktivasyonunu sağlar.Bir cam deney tüpünde kan
dışarıdan herhangibir madde (örneğin doku özü) konmadan pıhtılaşabildiğinden entrensek
terimi kullanılır.(10)
1.2.Ekstrensek Pıhtılaşma Sistemi:
Ekstrensek pıhtılaşma mekanizmasında, pıhtılaşma olayının başlayabilmesi için,doku
tromboplastini(doku faktörü) ile kanın temasa gelmesi gerekir.Bütün bu mekanizmalarda
olayın oluşabilmesi için fosfolipid ve kalsiyum iyonlarının bulunması gerekir.
Protrombinden trombin teşekkülü ve trombinin de etkisiyle fibrinojenden fibrin
teşekkülü ile pıhtılaşma olayı tamamlanmış, kanayan bölgede hemostaz sağlanarak kanama
durdurulmuş olur.(10)
2. HEMOSTAZ TESTLERİ
Hemorajik diyatezli bir hastada kanama nedenin ortaya konabilmesi için laboratuar
incelemelerinden şu basit hemostaz testlerinden yararlanırız.
6
2.1.Kapiller Geçirgenlik Testi: (Damar Frajilite Testi, Lacet Testi):
Hastanın ön kolunun ante-kubital yüzeyine 6 cm çapında kalemle bir daire çizilir.
Dairenin üzerine tansiyon aleti manşeti geçirilerek 50 mmHg’ye kadar şişirilir ve burada sabit
bırakılır.5 dk tutulduktan sonra daire içindeki yeni oluşan peteşiler sayılır. Normalde 0-8
peteşi olabilir.(8)
2.2.Trombosit Sayımı:
Normal bir kişide, kontrast faz mikroskobu ile yapılan sayımlarda mm³ kanda 150.000
ile 400.000 arasında trombosit bulunur.
Çevre kanında trombosit sayısının 150.000’in altında olduğu durumlarda
trombositopeniden söz edilir. Genellikle trombosit sayısı 30.000 ile 50.000’in altında
olmadıkça spontan kanama ve belirtileri görülmez, sadece kanamaya eğilim artmış olur.
30.000’den aşağı değerlere düştüğü zaman kanamadan kaçınılamaz. (8)
2.3.Kanama Zamanı:
Ciltte standart bir delik veya kesi yapıldıktan sonra burada oluşan kanama ile kanama
zamanı saptanır Kanama zamanı,trombosit sayısı,fonksiyonu ve kapiller duvarı fonksiyonu ile
ilişkilidir. Normal değerler kullanılan yönteme göre biraz farklılık gösterirse de süre 2-5
dakikadır.(8)
7
2.3.1.IVY’nin Kanama Zamanı Metodu:
Tansiyon aleti manşonu kola takılarak basınç 40 mmHg’ye kadar yükseltilir ve orada
durdurulur. Ön kolun pronotor yüzeyi alkolle iyice temizlenip kurutulur. Özel bir Lancet ile
1 mm derinliğinde 1 cm uzunluğunda bir kesi yapılır. Her 30 saniyede kurutma kağıdı ile kan
emdirilir ve geçen süre kanama zamanı olarak saptanmış olur.Kanama zamanın uzunluğu bize
genel anlamda primer hemostaz sisteminde bir bozukluk olduğunu bildirir.Özel bir test
değildir. (8,10)
2.4.Protrombin Zamanı(PZ):
Ekstrensek pıhtılaşma sistemini ölçen bir testtir. Plasmanın doku tromboplastini ve
kalsiyum ile pıhtılaştırılması esasına dayanır .Normal değerler,kullanılan tromboplastine göre
12-16 sn. arasında değişir.Faktör II,V,VII,X eksikliklerinde,hipofibrinojenemilerde
protrombin zamanı uzar.(8,10)
2.5. Parsiyel tromboplastin zamanı(PTZ):
Ekstrensek pıhtılaşma sistemini ölçen bir testtir. Plasmanın fosfolipid(Sefalin) ve
kalsiyum ile pıhtılaştırılması esasına dayanır .Kullanılan sefalin’in aktivitesine bağlı olarak
normal değerler 60-80 sn. arasındadır.Parsiyel Tromboplastin zamanı,faktör
8
I,II,V,VIII,IX,X,XI, ve XII eksikliklerinde ve plasma inhibitörlerinin bulunduğu
durumlarda(dolaşan antikoagulanlar,heparin) uzar.(8,10)
2.6.Fibrinojen Miktarı Tayini:
Kandaki fibrinojen düzeyinin pıhtılaşmada büyük bir önemi vardır. Normalde %200-400
mg. iken düşmesi yani azalması halinde pıhtılaşma olayının oluşması uzar. (4,8)
3.VASKÜLER BOZUKLUKLARA BAĞLI HEMORAJİK HASTALIKLAR
Vasküler nedenli kanamalar cilt ve mukozalarda purpura, peteşi ye da küçük ekimoz
şeklinde görülür.İç kanama ve hematomlar çok seyrektir. Koagülasyon testlerinin çoğu
normaldir.Ancak kanama zamanı bazı vakalarda uzun olup,turnike testi pozitif olabilir.
Bu grup hastalarda ya damar anomalisi ya da vasküler destek dokusu yetmezliği söz
konusudur.(9)
3.1.Trombosit Hastalıkları
Trombositler kemik iliğinde megakaryositler tarafından yapılır ve çevresel kana
salınırlar.Çevresel kandaki trombositlerin yaşam süresi 8-10 gün arasındadır.Normal kişilerde
1 mm³ kanda 150.000-300.000 arasındadır.
Trombositlerin hemostazdaki görevleri hemostazın ilk basamağındaki hasar yerinde
tıkaç yapmaya başlar,sonra kapsadıkları ve salgıladıkları maddelerle intrensek hemostazda
büyük görev yüklenirler.(1,2)
9
Trombosit hastalıkları üç bölümde incelenecektir.
1.Trombositopeniler
2.Trombositozlar
3.Kalitatif trombosit hastalıkları
3.1.1.Trombositopeniler
Oluşum mekanizmasına göre dört grup halinde sınıflanabilir.(1,2)
3.1.1.1.Trombosit yapımında azalmaya ve bozulmaya bağlı trombositopeniler:
Bu gruba giren trombositopenilerde, kemik iliği megakaryositten fakirdir veya hiç
megakaryosit görülmez.Trombosit süresi normaldir.(10 gün)
A.Konjenital ve neonatal trombositopeniler: Nadir olarak görülür.
B.Edinsel olanlar:
a.Aplastik Anemiler:
10
Klinik Bulgular
Hastalar çoklukla doktora pansitopeni nedeni ile gelişen halsizlik, ateş, burun kanaması
nedeni ile başvururlar. Ancak bu bulgular hastalığa özel değildir. Purpura gibi daha ileri
belirtiler ortaya çıkıncaya kadar tanı gizli kalabilir. Fizik muayene sırasında hastada solukluk
ve venöz basıncın fazla olduğu , malleoler bölgede intermitant olarak ortaya çıkan
peteşilerden başka bir özelliğe rastlanmayabilir. Retina kanaması, diş eti kanaması saptanan
diğer önemli bulgulardır.(5,7)
Oral bulguları
Mukoz membrandaki solukluk , oral ve farengeal mukozada peteşi ,purpurik lekeler
ekimoz ve belirgin hematomlar meydana gelir.Sebepsiz gingival kanamalar,ülserler
olur.Nadiren atrofik dil düzgün yangılı hissizlcşmiş olarak görülür. Diş eti kanamaları
trombositopeniye bağlı olarak görülür.(5,7)
Laboratuar bulguları
Kesin tanı için kemik iliği biopsisi gereklidir.
Tedavi
1.Destekleyici sağaltım
Aktivite kısıtlanır
11
Enfeksiyon odakları azaltılır
Kabızlık önleyici ilaçlar verilir
2.Kan ve bileşimlerinin verilmesi
Eritrosit
Trombosit
Lökosit
3.Antibiyotik sağaltımı
4.İzolasyon üniteleri
5.Uygun kardeş kemik iliği transplantasyonu (11)
3.1.1.2.Trombosit yıkımında artmaya bağlı trombositopeniler:
Kemik iliğinde megakaryositler sayıca normal veya artmıştır. Trombosit yaşam süresi
daima kısalmıştır.
İmmün trombositopeniler:
İmmün trombositopenik purpura (İTP)
İTP sık karşılaştığımız bir trombosit hastalığıdır. Başka bir hastalığı olmayan, sağlıklı
kişilerde birdenbire deri ve mukoza kanamaları ile (Akut İTP) ya da sessizce, sinsi bir şekilde
ortaya çıkar (Kronik İTP). Üç sözcüğün baş harflerinden oluşan kısaltılmış adı hastalık
12
hakkında yeterli bilgiyi verir. Trombositler sayıca azalmış (Trombositopeni), bu azalma deri
kanamalarına (Purpura) yol açmıştır. Trombosit eksikliğini yaratan, antikorlarla ilgili
(İmmün) bir mekanizmadır.(9)
Akut İTP
Çoğu kez çocuklarda, en sık 2-6 yaşlarında görülür. Her iki cinsin tutulum oranı eşittir.
Hastaların öyküsünde birkaç hafta önce geçirilmiş döküntülü bir çocuk hastalığı ya da üst
solunum yolu infeksiyonu dikkati çeker. Bazen trombositopeni bir aşılanmanın ardından
ortaya çıkar.
Hastalık kanama belirtileri ile birdenbire başlar. Ağız içindeki içi kan dolu kabarcıklar (
hemorajik bül ) akut İTP için tanı koydurtucudur. Benzer bulgular erişkinlerde ilaçlara bağlı
immün trombositopenilerde de görülebilir. Hastaların kanama dışında yakınmaları yoktur.
Trombosit sayısı çoğu kez 20,000 in altındadır.
Olguların % 80’i birkaç hafta ya da ay içinde çoğu kez kendiliğinden ya da uygulanan
tedaviyle düzelir. Geri kalan % 20 olguda kanama belirtileri kaybolsa da, trombosit sayısı
düşük kalır. Genellikle altı ay içinde düzelmeyenler kronikleşmiş sayılır ve kronik İTP gibi
tedavi edilirler. (2,9)
Akut İTP’de tedavi: Trombositler 30.000 in üzerinde ise ve kanama belirtileri yoksa,
çocuklar bir tedavi uygulanmadan izlenebilir. 20.000 in altında trombosit sayılarında,
hastalarda purpura dışı kanamalar varsa, ya da 10.000 in altında, ciddi kanama olmasa da,
tedaviye başlanır. Tedavide ağızdan veya damardan kortikosteroidler (kortizon türü ilaçlar) ya
da damardan immün globülinler (IVIG) kullanılır. Yaşamı tehdit eden kanamalar olmadıkça,
13
trombosit transfüzyonlarına başvurulmaz. Çünkü verilen trombositlerin dolaşımda kalma
süreleri çok kısa olacaktır.(2,4,9)
Kronik İTP
Her yaşta görülebilirse de, erişkinlerde sıktır. Eskiden 20-40 yaşlarındaki genç
erişkinlerin hastalığı olarak kabul edilirdi. Günümüzde 60 yaşın üzerinde sıklığın arttığı
gözleniyor. Bu durum belki de trombosit sayımının yaygınlaşması ile bağlantılı. Çünkü,
geçmişte sadece kanama yakınması olanların trombositleri sayılırdı. Oysa şimdi tam kan
sayımı yapıldığında, istenmeden trombositler hakkında da bilgi sahibi oluyoruz.
Gene eskiden kronik İTP’nin kadınlarda erkeklere göre çok daha sık olduğunu (3/1)
bilirdik. Şimdi bu oran da düştü (1.2-1.9/1). Hastalık sinsi bir şekilde başlar. Genellikle, akut
İTP’ye göre trombositopeni derecesi (30.000-80.000), dolayısıyla kanamalar daha hafiftir.
Ancak bazen, soğuk algınlığı gibi basit bir infeksiyon, aşılanma ya da ilaç kullanımından
sonra akut İTP’dekine benzer ağır bir kanama tablosu gelişebilir. Kadınlarda uzun ve yoğun
regl, ya da regl dışı kanamalar hastaları öncelikle jinekoloğa yönlendirir. Cerrahi girişimler ve
travmalardan sonra aşırı kanamalar başlayabilir. En tehlikeli kanama odağı beyin
kanamalarıdır. Daha önce belirttiğimiz gibi, sıklık % 1’in altındadır. Yaşlılarda (>60), yüksek
tansiyonlularda kanama riski artar.
Hastalığa özgü tanı koydurtucu bir laboratuvar testi yoktur. Hekim, genelde sağlıklı
görünen ve başka bir hastalığı olmayan hastanın bulguları ile bağdaşan tüm trombositopeni
nedenlerini birer birer uzaklaştırarak tanıya ulaşır.(2,4,9)
14
B.Non-immün Trombositopeniler
4. DİŞHEKİMLİĞİ AÇISINDAN TROMBOSİTOPENİ
Eğer trombosit seviyesi 50*10/I’dan fazla ise minör cerrahi sonrası hemostaz için
yeterlidir. Majör cerrahide trombosit seviyesi 75*10/I olması istenir. Trombositler
tarnsfüzyonla yerine konabilir. Bunların ömrü çok kısa olduğundan cerrahi uygulamadan
hemen önce ve hemen sonra verilmelidir. Trombositler alındıktan 6-24 saat içinde yani çok
taze olarak kullanılmalır.Trombositlerde immün destrüksiyon varsa verilmesi etkisiz olur.Bu
durumda kortikosteroidler daha etkili olabilir ve splenektomi gerekebilir. (1,2)
Trombosit transfüzyon ihtiyacı olmasına karşın hepatit ve diğer enfeksiyon riskinden
korkuluyorsa lokal hemostatik tedbirler ve antifibrinolitik ajanlar(traneksamik asit
)kullanılarak giderilebilir.(3)
5.TROMBOSİTOZ YARATAN HASTALIKLAR
1.Miyeloproliferatif hastalıklar
2.Splenektomiden sonra
3.Akut kan kaybından sonra
4.Cerrahi girişim ve travmalardan sonra
5.Hodgkin hastalığı ve diğer lenfomalar(bazen)
15
6.Kanserler
7.Bazı kronik iltihabi hastalıklar
a.Romatoid artrit
b.Akut ateşli romatizma
c.Periarteritis nodoza
d.Wegener granülomatozu
e.Ülseratif kolit
f.Rejyonel enterit
g.Tüberküloz
h.Karaciğer sirozu
l.Sarkoidoz
j.Osteomyelit
k.Gonoksik artrit
8.Akut infeksiyonların iyileşmesinden sonra
9.Demir eksikliği anemisi
10.B vitamini eksikliği tedavisi sonrası
16
6.VASKÜLER BOZUKLUĞA BAĞLI PURPURA NEDENLERİ
6.1.İnfeksiyonlar
a.Bakteriyel infeksiyonlar (meningokoksemi, tifo, endokorditis)
b.Viral infeksiyonlar
c.Riketsiya ve protozoalara bağlı infeksiyonlar(1,2,3)
6.2.Yapısal Malformasyonlar
a.Heredite hemorajik teleziektazi
b.Bağ dokusunun herediter hastalıkları(Ehlers-Donlos Sendromu, Osteogenezis
İmperfecta)
c.Bağ dokusunun akkiz hastalıkları(Skorbüt,Cushing hastalığı)
6.3.Otoimmün Vasküler Purpura
a.Allerjik purpura
b.İlaçların meydana getirdiği purpuralar
c.Purpura fulminansi
6.4.Çeşitli Nedenlere Bağlı Purpuralar
a.Otoeritrosit duyarlılığı ve ilgili sendromlar
17
b.Paraproteinemler
c.Purpura simplex ve ilgili sendromlar
d.Deri hastalıklarında görülen purpuralar(5,10)
7. DİŞHEKİMLİĞİ AÇISINDAN TROMBOSİT HASTALIKLARINA BAĞLI
HEMORAJİK DİATEZLER
Purpura deri ve mukoza altı kanama sonucu oluşan peteşi ve ekimoz durumuna verilen
isimdir.Purpura trombosit düzensizliği veya vasküler nedenlere bağlı olabilir.Kanama zamanı
uzamıştır fakat pıhtı oluşumu normaldir.
İdiyopatik Trombositopenik Purpura: İlk belirti aşırı dişeti kanaması veya çekim sonrası
aşırı kanamadır. Deri altında spontan kanamalar olur. Cerrahi müdahale gerekli ise hemogram
kontrolü yapılmalı, gerekiyorsa kan transfüzyonunu takiben cerrahi müdahale sonra
yapılmalıdır. İmkan olan yerlerde trombosit transfüzyonu yapılabilir. Bu hastalara
antikoagülan özelliği olan ilaçlar(asprin vs.)verilmelidir.
Bazı purpura nedenleri şunlar olabilir: AİDS, bağ dokusu hastalıkları(sistemik lupus
eritematozis),akut lösemi,bazı laçlar(kloramfenikol,indometasin,kuinin,kuinidin,fenilbutazon)
Vasküler purpura özellikle yaşlılarda uzun süre kortikosteroid kullanımı sonucu
görülür.(1,2,3)
18
8.KOAGÜLASYON HASTALIKLARI
1.Konjenital Pıhtılaşma Bozuklukları
a.Hemofililer
b.Von Willebrand Hastalığı
2.Edinsel Pıhtılaşma Bozukluğu
a.K Vitamini Eksikliği
b.Karaciğer Hastalığı
c.Patolojik Fibrinoliz
d.Yaygın Damariçi Pıhtılaşması(7,11)
8.1.Hemofili
X kromozomuna bağlı resesif olarak geçen , pıhtılaşma faktörlerinde anormalliklerin
söz konusu olduğu kalıtsal bir kan hastalığıdır.Bu hastalık sadece erkeklerde görülürken
kadınlar bu genin taşıyıcısıdırlar.Faktör VIII eksikliğinde Hemofili A(Klasik hemofili),Faktör
IX eksikliğinde Hemofili B(Christmas hastalığı)görülür.
19
Klinik belirti ve bulgular her iki tipte aynıdır. Eklem ve kas içi spontan kanamalar en
önemli belirtilerdir. Tanı, hemostaz testleri ve faktör tayinleri ile konur. Trombosit
sayısı,trombosit fonksiyonları ve kanama zamanı normaldir.Protrombin zamanı
normaldir.Ağır vakalarda pıhtılaşma zamanı uzamıştır.
Hemofilinin kesin tedavisi yoktur. Tedavide eksik faktörün yerine konulması önemli
yer tutar.Faktör VIII ve IX’un yarı ömürleri 24 saatten az olduğu için bekletilmiş kan
hemostazı sağlamada yeterince etkili değildir.Bunun yerine tedavide taze tam kan,taze
dondurulmuş plazma,cryoprocipitate ve konsantre faktör VIII reparatları kullanılır.(10)
8.1.1.Dişhekimliği Açısından Hemofililer
Yeterli tedbir alınmadan uygulanan cerrahi müdahaleler sonucunda meydana gelen ve
durdurulamayan kanamalar ölümle sonuçlanabilir .Diş hekimi ve cerrah, müdahale
endikasyonunu minimuma indirecek tedbirleri erkenden almalıdır.Koruyucu dişhekimliği
ilgili çalışmalara hemen başlanmalıdır.Diş bakımının ihmali ciddi sonuçlar doğurur.Çekim
sonrasında meydana gelen kanamalar ciddi problem teşkil eder.Periodontal hastalıkların
oluşumu engellenmelidir.En basit diş preperasyonu sonrası dişeti kenarında meydana gelen
kanamalar bile durdurulamayabilir.Diş çekiminden önce radyografi alınarak dişin kök
anatomisi tespit edilmelidir.Böylece çekimin zorluk derecesi tahmin edilir ve çekim
komplikasyonları en aza indirilir.Postoperetif mutlaka antibiyotik verilmelidir.Eğer flep
kaldırılarak çekim yapmak zorunda kalınırsa özellikle alt çenede lingual dokulara
dokunulmamalıdır.Çünkü burada oluşacak hematom hava yolunun kapatabilir.En az kemik
kaldırarak işlem bitirilmeye çalışılmalıdır.Çekim boşluğuna traneksamik asit emdirilmiş
okside selüloz konabilir.Hasta postoperatif kanama ve hematom yönünden kontrol altında
tutulmalıdır.(1,2)
20
Ağız bakımı yapamayacağı kesin olan yaşlılar ve diğer hastalarda bir kere gereken
tedbirler alındıktan sonra tüm dişlerin çekilmesi de seçenekler arasındadır.
Büyük komplike cerrahi operasyonlardan önce kan değerleri ayrıntılı olarak
incelenmelidir.Hasta hastaneye yatırılarak hemoglobin ve kan grubu tayini yapılmalı ,ayrıca
acil durumlar için birkaç ünite kan bulundurulmalıdır.Bütün operasyonlar postoperatif 1 saat
önce anti hemofili faktör (AHF) verilerek yapılmalıdır.Bunun dozu yapılacak cerrahi
müdahalenin boyutuna ve hemofili derecesine göre ayarlanır.Faktör VIII 12 saat etkili
olduğundan en az günde iki kez verilmelidir.(5,10)
Diş çekimi için faktör VIII seviyesi %50-75 olmalıdır. Postoperatif AHF verilmelidir.
Postoperatif antifibrinolitik ajan verilmesi yarar sağlamaktadır.
Faktör replasmanı yapılmazsa hem lokal anestezi hem de cerrahi uygulama zararlı
olabilir. Konservatif tedaviler mümkünse anestezisiz yapılmalıdır. Mutlaka anestezi
gerekiyorsa lokal infiltrasyon anestezisi yapılmalıdır Rejyonal anestezi hematoma neden
olarak hava yolu problemi yapabilir. Faktör replasmanı yapıldıysa(en az %30
oranında)rejyonal anestezi yapılabilirse de yine de lokal infiltrasyon tercih edilmelidir.
Antifibrinolitik ajanlar, faktör VIII ihtiyacını azaltırlar. EACA epsikapron da etkilidir.Ancak
hipotansiyon,kusma,diyare gibi yan etkileri vardır.Siklokapron(AMCA) oral yoldan 24 saat
önce başlanır.Günde 4 defa 1 gr olmak üzere kullanılır.Kafa içinde veya üriner sistemde
kalıntı pıhtı varsa antifibrinolitikler kullanılmaz.
Kanal tedavisi çoğu zaman özellikle faktör eksikliği aşırı olanlarda durmayan
kanamalara yol açabilir. Periodontal cerrahi de faktör replasmanı gerektirir. Basit detartaraj
hemofilisi hafif derecede olanlarda güvenle yapılabilir. Bu grup hastalara antifibrinolitik
ajanlar verilerek işlem gerçekleştirilebilir. Konservatif tedavide yumuşak doku
21
yaralanmalarından kaçınmak gerekir. Özellikle matris bandı uygularken dikkat
edilmelidir.Ortodontik tedavinin genel bir mahsuru yoktur.Yine de kullanılan apareylerin
mukoza ve yumuşak dokuları tahriş etmemesine dikkat edilmelidir.
Genel anestezide endotrakeal entübasyon işlemi kanamalara sebep olabilir. Faktör
replasmanından ve diğer hazırlıklardan sonra ancak entübasyon yapılmalıdır.İntramuskuler
enjeksiyonlar da büyük hematomlara neden olabilir.
Hemofili hastalarının geçireceği herhangi bir travma özellikle baş boyun travması
oldukça risklidir. Çünkü kafa içi kanamalar ve yüz aralıklarına kanamalar görülür. Bu tür
travmadan sonra faktör seviyesi %100’e ulaşacak şekilde replasman yapılmalıdır. Vücudun
dış tarafında laserasyon varsa faktör, replasmanla en az %50 seviyesinde 3 gün
tutulmalıdır.(1,2,3)
Tablo 3
Dental Cerrahi Gereken Hemofililerin Tedavisi
Gerekli Preoperatif Postoperatif
Operason Faktör VIII derecesi olarak verilen Liste
Diş çekimi Operasyon esnasında Faktör VIII i.v(*) Merkeze uzaksa
en az %50 Traneksamik asit 7 gün istirahat,
1gr.I:V: ya da yakınsa 3.gün
22
preoperatif 24 saat yumuşak diyet 10
önce ağızdan gün boyunca 1gr
traneksamik asit
ve 250 mg g.i.d.
penisilinV veril-
meli,eğer bu süre
içinde kanama varsa
Faktör VIII tekrar
dozu verilir.
Maksillo- Operasyon esnasında Faktör VIII I.V.(**) 10gün istirahat,
Fasial %100,Post-operatif yumuşak diyet 7-10
Cerrahi 7 gün %50 gün boyunca günde
2 kere I.V FaktörVIII
(*)Kg cinsinde ağırlık*25 preoperatif 1 saat önce verilen=Faktör VIII doz birimi
(**)Kg cinsinde ağırlık*50 preoperatif 1 saat önce verilen=Faktör VIII doz birimi (1)
23
8.2.Von Willebrand Hastalığı
Von Willebrand faktör eksikliğinin veya yetersiz fonksiyon görmesinin söz konusu
olduğu, otozomal dominant geçen, kanama zamanının uzaması ile kalıtsal bir kan hastalığıdır.
Hastaların Faktör VIII düzeyleri de azalmıştır. Trombosit sayısı normal, kanama zamanı
uzundur. Trombosit agregasyon bozukluğu vardır. Tedavide, taze dondurulmuş plazma ve
cryoprocipitate kullanılır.Faktör VIII eksikliği,Hemofili A’daki kadar değildir.(2,7)
8.3. Vitamin K Eksikliğine Bağlı Akkiz Koagülasyon Bozukluğu
Pıhtılaşma faktörlerinden II,VII,IX ve X karaciğerde sentez edilir ve bu sentez için K
vitaminine ihtiyaç duyulur.Bu faktörlerin eksikliğinde PTT ve PT uzamıştır.Klinikte kendini,
deri ve mukoza içi kanamaları,hematemez ve melena bulguları ile gösterir.(5)
Bu faktör eksiklikleri bazı durumlarda görülür. Bunlar,
1.Uzun süre geniş spektrumlu antibiyotikler veya sulfoamidlerin kullanımına bağlı
olarak barsak bakteri florasının ortadan kalkması sonucu, bu bakterilerin sentez ettiği K
vitaminde yetersizlik gelişebilir.
2.Yeni doğanda, barsak florası olmadığından ve karaciğerde pıhtılaşma faktörleri
sentezi gecikebileceğinden dolayı veya anneden gelen K vitamini yedeğinin yetersizliği
dolayısıyla faktör eksiklikleri görülebilir
24
3.Malabsorbsiyon sendromu:Tıkanma , ikteri ve pankreas hastalıkları,barsaklarda yağ
emilimini bozarak,yağda eriyen bir vitamin olan K vitamininin eksikliğine neden olurlar.
4.Kumadin ve İndondiol gibi oral antikoagülanlar,K vitamini ve diğer faktörlerin
sentezini engelleyici etki gösterirler.
5.Ağır karaciğer hastalıklarında bu faktörlerin sentezi yapılamaz.(8)
8.4.Fibrinolizis
Cerrahi girişim, doğum, tümör ve ağır travmalarda kana doku aktivitelerinin fazla
miktarda girmesiyle plazma fibrinolitik aktivitelerinin aşırı artması hemorajilere neden
olabilir.Primer patolojik fibrinoliz,yaygın damariçi koagülasyona neden olan
hastalıklarda,koagülasonu takiben fibrinalitik mekanizmanın aktivasyonu ile meydana gelir.
Protrombin, parsiyel tromboplastin,trombin zamanları uzun,trombosit sayısı normal,plazma
fibrinalitik aktivitesi pozitif,faktör VIII,fibrinojen normal ye da hafif azalmıştır.Yaygın damar
içi pıhtılaşmadan ayırımında trombositlerin normal fibrinolitik aktivitelerin artmış olması
yeterlidir.(1)
8.5.Yaygın Damariçi Pıhtılaşması
Başta kapiller damarlar olmak üzere,damarlarda yaygın olarak pıhtı oluşmasıdır.Bu olay
esnasında koagülasyon faktörleri ve trombositler harcanır.Kanda fibrin yıkımı ürünleri birikir
ve sekonder fibrinolizis oluşur.Klinikte kendisini kanama ve trombozların oluşumu ile belli
eder.(8)
25
9.DİŞHEKİMLİĞİ AÇISINDAN KANAMALI HASTALIKLAR
Aşırı kanama hikayesi olan hastalardan öncelikle çok iyi bir anemnez almak gerekir.
Sadece bir defaya mahsus olmak üzere özellikle travmatik ve zor çekim sonrası kanama
genellikle lokal yaralanmalar nedeniyledir. Birden fazla uzun süren kanama hikayesi hastanın
kanama eğilimini gösterebilir. Bu bakımdan önceki diş çekimi ve cerrahi müdahalelerle ilgili
kanama yönünden bilgiler önemlidir.
Daha önce uzun süren kanama nedeniyle hastaneye başvurmuşsa ve kan transfüzyonu
yapılmışsa kan hastalığı yönünden ileri incelemeye alınmasında yarar vardır. Vücudun diğer
bölgelerinde meydana gelen yaralanmalarda da kanamanın uzun sürüp sürmediği
öğrenilmelidir.
Diş çekimi sonrası en fazla 24 saat süren hafif kanamalar lokal sebeplerden dolayı
olabilir ve lokal tedbirlerle durdurulabilir. Ancak daha uzun süre kanama devam etmişse
sistemik bir kanama eğiliminden şüphe edilmelidir.
Hemofili gibi bazı kan hastalıkları herediterdir. Bu bakımdan aile soruşturması
yapılmalıdır.Hasta herhangi bir sebeple antikoagülan ilaç kullanıyor olabilir.Kanama diğer bir
sistemik hastalığa(karaciğer,böbrek) bağlı da meydana gelebilir. (1,2,3)
10.LÖSEMİ
Kan hücrelerinin özellikle de neoplastik akyuvarların normalin üzerinde çoğalması ile
kendini gösteren bir kanser türüdür. Yüksek sayıdaki olgunlaşmamış ve malign hücrelerin
26
normal ilik hücrelerinin yerini alması ile iliklerde hasar meydana gelir. Böylece kan
pıhtılaşmasında rol oynayan trombositler ve savunmada rol oynayan lökositlerin sayısı
azalmaya başlar. Bu da lösemi hastalarında zedelenmelerin ve kanamaların yoğun
görülmesine, hastaların kolay enfeksiyon kapmasına neden olur. Savunma mekanizması
zayıflar. İleri aşamalarda kırmızı kan hücresi eksikliği anemiye, nefes darlığına neden olabilir.
Bunun dışında zayıflık ve yorgunluk, ateş, bazı nörolojik semptomlar, dişetlerinde şişkinlik ve
kanamalar gibi belirtileri de vardır. (11)
Lösemiler, vücuttaki kan üretim sistemini (lenfatik sistem ve kemik iliği) etkileyen
kanserlerdir. Lösemiler akut veya kronik olarak (mikroskoptaki görünüşlerine göre alt
gruplara ayrılırlar) ve tümörün yayılım ve gelişim özelliklerine göre sınıflandırılırlar. Genel
olarak, akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetişkinlerde
görülme eğilimindedirler.
Kan kanserinin hücre tipine göre (myeloid, lenfoid gibi) ve hastalığın süresine göre
(akut ve kronik ) çeşitleri vardır. Bazı tipler daha hızlı ve kötü bir gidiş gösterir. Çocukluk
çağında lösemi tipleri diğer kanser tiplerine göre daha sık görülmektedir.
Kesin nedenleri bilinmemekle birlikte hem genetik hem de çevresel faktörlerin önemli
rol oynadığı düşünülmektedir. Somatik hücrelerdeki DNA'larda meydana gelen mutasyonlar
onkogenlerin aktive olması ya da tümör baskılayıcı genlerin inaktive olmasına neden olur.
Böylece hücre ölümünün ve bölünmesinin regülasyonu hasara uğrar. Bu hasara genetik
sebeplerin dışında, petrokimyasalların, radyasyonun, kanserojen maddelerin ve bazı virüslerin
(örn. HIV) neden olduğu düşünülmektedir.
Lösemiler, vücuttaki kan üretim sistemini (lenfatik sistem ve kemik iliği) etkileyen
kanserlerdir. Lösemiler akut veya kronik olarak (mikroskoptaki görünüşlerine göre alt
27
gruplara ayrılırlar) ve tümörün yayılım ve gelişim özelliklerine göre sınıflandırılırlar. Genel
olarak, akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetişkinlerde
görülme eğilimindedirler.(6,7)
10.1.Dişhekimliği Açısından Lösemi
Lösemide erken teşhis açısından ağız bulguları önem taşır. Akut lösemilerin üçte birinde
başlangıçtan itibaren ağız bulguları vardır ve kişiler hastalığının teşhisinden önce bu
şikayetleri için dişhekimine başvurur. Ağız kanamaları ve peteşiler ilk belirtiler olabilir.
Mukozaların solukluğu ile beraber dişeti kanamaları önemli ve ilginç bir bulgudur.Dişeti
kenarında görülen düşük derece enfeksiyon ve etkili beyaz hücre eksikliği nedeniyle dişeti
kenarları yoğun lösemik infiltrasyona uğrar ve şişer.Bu durum özellikle yetişkinlerde görülen
akut myeloblastik lösemide söz konusudur.Dişeti morumsu renktedir ve nekrotik-ülsere hale
gelebilir.Monositik akut tip lösemide dişetlerindeki şişlik,dişleri örtecek seviyeye ulaşabilir.
Mukozada görülen ülserasyonların oluşumunda sitotoksik ilaçların(metotreksat) ve
immün yetmezlik durumunun katkıları vardır. İmmünitenin bozulması ile normal bir diş
çekimi sonrasında bile osteomiyelitler gelişebilir.
Lenfositik lösemide daha fazla olmak üzere servikal lenfadenopati de görülebilir.
Tonsillerde şişlik özellikle alt dudakta parestezi, dişlerde ekstrüzyon,parotiste şişlik(mikulich
sendromu) ve mandibulada ağrılı şişlikler görülebilir.Fungal ve herpetik enfeksiyonlara sık
rastlanır.Ağız ve paranazal sinüslerde kandidiyazisis görülür.Ağız , lösemili hastalarda
sistemik enfeksiyonların en önemli kaynağını teşkil eder.(1,2,3)
28
Radyolojik olarak lamina durada incelme, yer yer kaybolma, alveoler krette kemik kaybı
meydana gelir.Mandibuler posterior dişlerin apekslerinde kemik destrüksiyonu izlenebilir.
Akut löseminin subtiplerinde belirtilerde değişiklik olabilir. Örneğin ALL’de mukoza
solukluğu,peteşi,tonsil şişliği ve servikal lenfadenopati sıklıkla rastlanan bulgulardan
değildir.Dişeti şişmesi de sık görülmez.AML’de ise dişeti şişliğine %30 vakada rastlamak
mümkündür.
Lösemi tedavisinde kullanılan ilaçlar da ağız komplikasyonlarına neden olurlar. Kemik
iliği transplantasyonlarında da ağız komplikasyonları görülebilir.
Ağızda görülen birçok lezyon kemoterapi nedeniyle kötüleşebilir ve ağırlaşabilir .Bu
lezyonlar fırsatçı mikroorganizmalar tarafından enfekte edilir.Bazen fatal sonuçlanabilir.Bu
yüzden hastanın izolasyonu gerekir.İmmün sitemi baskılanan hastaların yarıdan fazlasında
orofarengeal kaynaklı ciddi enfeksiyonlar görülür.Bu tür enfeksiyonlarda anaerob kültürle
antibiyogram yapılması yararlı olur.
Ağız gargaraları ve rutin ağız temizliği ile oral hijyen temini şarttır. Gerekirse
profilaktik antifungal tedavi uygulanabilir.(her cc’de 100 bin ünite olan nistatin ağız
gargarasından günde 4 kez 10cc alınır çalkalanır) Herpes enfeksiyonu asiklovir(Zovirax) ile
tedavi edilmeye çalışılır. Hatalara aktif bağışıklama aşıları yapılmamalı ve enfekte personelle
teması kesilmelidir. Dişeti kanamsı aşırı ise trombosit transfüzyonu gerekebilir.
Diş tedavileri mutlaka sorumlu hekimle konsültasyondan sonra yapılmalıdır. Mümkün
olduğunca konservatif tedaviler tercih edilmelidir. Acil durumlar dışında cerrahi müdahaleler
remisyon dönemine kadar ertelenmelidir. Rejyonel anestezi kontrendikedir. Cerrahi müdahale
kaçınılmaz ise plaket transfüzyonu müdahaleden önce yapılmalı ve yara iyileşmesi
tamamlanıncaya kadar antibiyotik verilmelidir. Müdahalelerde mutlaka asepsi sağlanmalı ve
29
atravmatik çalışılmalıdır. Dikişte rezorbe olan metaryeller(Polyglycolic asit, yumuşak
katgut)tercih edilmelidir.Asprin verilmemelidir.Nitröz oksit kontrendikedir.(1,3)
30
ÖZET
Hemostaz bozukluğu olan hastalar dişhekimleri için çok dikkatli anamnez alınması
gereken hasta grubuna girer. Sadece bir defaya mahsus olmak üzere özellikle travmatik ve zor
çekim sonrası kanama genellikle lokal yaralanmalar nedeniyledir. Birden fazla uzun süren
kanama hikayesi hastanın kanama eğilimini gösterebilir. Bu bakımdan önceki diş çekimi ve
cerrahi müdahalelerle ilgili kanama yönünden bilgiler önemlidir.
Daha önce uzun süren kanama nedeniyle hastaneye başvurmuşsa ve kan transfüzyonu
yapılmışsa kan hastalığı yönünden ileri incelemeye alınmasında yarar vardır. Vücudun diğer
bölgelerinde meydana gelen yaralanmalarda da kanamanın uzun sürüp sürmediği
öğrenilmelidir.
Diş çekimi sonrası en fazla 24 saat süren hafif kanamalar lokal sebeplerden dolayı olabilir
ve lokal tedbirlerle durdurulabilir. Ancak daha uzun süre kanama devam etmişse sistemik bir
kanama eğiliminden şüphe edilmelidir.
Hemofili gibi bazı kan hastalıkları herediterdir. Bu bakımdan aile soruşturması
yapılmalıdır. Hasta herhangi bir sebeple antikoagülan ilaç kullanıyor olabilir. Kanama diğer
bir sistemik hastalığa(karaciğer,böbrek) bağlı da meydana gelebilir.Bu gibi hasta tiplerini
hastalık tipine göre ayırmak ve tedavi planını uyarlamak dişhekiminin ve hastanın sağlığı ve
konforu için şarttır.
31
KAYNAKLAR
1.Terci A. ; Dişhekimleri ve Dişhekimliği Öğrencileri için İç Hastalıkları ,2001 ;S:245-259
2.Tokgöz M.;Dişhekimliği ve Sistemik Hastalıklar ,2004; S:101-132
3.Öztürk A.,Keskin A.;Dişhekimliğinde Tıbbi Sorunlar ,1995; S:34-58
4.Öbek A,Bayındır Ü.,Dinç İ. Ve Diğerleri ;İç Hastalıkları ,1990, S:707-757
5.Balanlı M.;İç Hastalıkları Ders Notları,İzmir 5.baskı,1997,S:265-298
6. http://tr.wikipedia.org/wiki/Lösemi
7.Ege S ;İç Hastalıkları Tedavi Yıllığı,1992,S:301-317
8.Müftüoğlu E. ;Klinik Hematoloji,Diyarbakır,1987, S:19-170
9. http://www.kanbilim.com/Trombositenik hastyaklasim.htm
10.Özer A. ; Pratik Hematoloji, 1988, S:53-167
11. http://www.tjh.com.tr
32
ÖZGEÇMİŞ
1984 yılında İstanbul’un Üsküdar ilçesinde doğdum. İlkokul öğrenimimi Gebze’de
Eşrefbey İlköğretim Okulu’nda, ortaokulu Gebze Anadolu Lisesi’nde ve lise öğrenimimi
Konak Anadolu Lisesi’nde tamamladım.2003 yılında Ege Üniversitesi Dişhekimliği
Fakültesi’nde üniversite eğitimime başladım.
33