GUAS PROVISIONALES UNIDAD DE RECIEN NACIDOS 2003

ContenidoMANEJO GENERAL BAJO PESO Y PREMATUROS.............................................................................. 3 HIPERBILIRRUBINEMIA....................................................................................................................... 12 POLICITEMIA (HIPERVISCOSIDAD SANGUINEA)............................................................................... 37 HIPOGLICEMIA .................................................................................................................................... 42 HIPERGLICEMIA .................................................................................................................................. 57 TERMORREGULACION ....................................................................................................................... 58 SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA Y USO DE SURFACTANTE PULMONAR.................... 63 MANEJO DE LQUIDOS Y ELECTROLITOS Y ALTERACIN DE LOS MISMOS.................................. 71 CONVULSIONES.................................................................................................................................. 77 ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE DEL RECIEN NACIDO (ECN) ...................................................... 84 HEMORRAGIA INTRACRANEANA....................................................................................................... 93 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE ...............................................................................................104 SEPSIS................................................................................................................................................112 MENINGITIS BACTERIANA,................................................................................................................112 MANEJO DE BROTES DE INFECIN Y RECIN NACIDO CON SOSPECHA DE INFECCIN,..........112 RUPTURA PREMATURA DE MEMBRANAS........................................................................................112 SHOCK SEPTICO Y/O COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID) ................................125 APLICACIN DE SANGRE Y DERIVADOS .........................................................................................130 SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA (SNDROMES ASPIRATIVOS) ...................................132 HIPERTENSIN PULMONAR PERSISTENTE DE RECIEN NACIDO ..................................................137 CARDIOPATAS CONGNITAS ..........................................................................................................146 ASFIXIA PERINATAL...........................................................................................................................174 ENCEFALOPATIA HIPOXICA-ISQUEMICA .........................................................................................175 VENTILACIN MECNICA..................................................................................................................183 SNDROMES DE PERDIDA DE AIRE ..................................................................................................195 ENFERMEDAD PULMONAR CRONICA (DISPLASIA BRONCOPULMONAR) .....................................203 INSTRUMENTACIN (PROFILAXIS OCULAR Y UMBILICAL).............................................................213 GUAS PARA LA LACTANCIA, ALIMENTACION Y PREPARACIN DE FRMULAS LCTEAS ........216 ALIMENTACION PARENTERAL ..........................................................................................................224

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MANEJO GENERAL BAJO PESO Y PREMATUROSAngela Hoyos

PEQUEOS PARA EDAD GESTACIONAL (PEG)A pesar del adelanto tan grande que se ha logrado en la medicina moderna y a la disminucin de la mortalidad a cifras muy por debajo de lo que jams se pens, el porcentaje de nios de bajo peso ha permanecido igual en los ltimos 50 aos.

DEFINICINSi todas las condiciones son adecuadas para el crecimiento el feto se desarrolla al mximo de su potencial gentico pero en ocasiones estas condiciones no son adecuadas y el crecimiento intrauterino se altera. Los trminos de Retraso del Crecimiento Intrauterino (RCIU) y Pequeo para la Edad Gestacional (PEG) aunque estn relacionados no son sinnimos. En el primer caso se refiere a un feto que con crecimiento adecuado al comienzo del embarazo, de acuerdo a tablas establecidas para este crecimiento, deja de crecer adecuadamente y cambia de carril, en otras palabras cambia de percentil de crecimiento de forma semejante a como se ve en el crecimiento post-natal. Por ejemplo, si vena creciendo por el percentil 50 y cae al percentil 25 es un caso de RCIU. El trmino PEG se refiere a un feto o un recin nacido que al ponerlo sobre las tablas normales de crecimiento intrauterino cae por debajo del percentil 10, generalmente medido al momento de nacer o durante las siguientes 48 horas. El retraso del crecimiento intrauterino afecta de diferente manera cada rgano; en general se afectan ms los rganos no vitales y se conservan los que s lo son, tambin el tipo de patologa afecta en forma diferente cada rgano. El crecimiento intrauterino se logra a velocidades diferentes en cada rgano y de acuerdo al tipo de nutriente (protena, lpido y carbohidratos). Llama la atencin que el porcentaje de ganancia de peso y el uso de cada componente es diferente para los nios con peso grande, adecuado o pequeo para edad gestacional incluyendo nitrgeno, grasa, peso seco y crecimiento sin grasa. El porcentaje del peso total de cada rgano comparado con adultos representa por lo menos en parte el gasto energtico total que cada rgano tiene; por lo tanto, una desnutricin severa afecta mucho ms el SNC del feto y el recin nacido comparado con el adulto.

CLASIFICACIN Temprana o simtricaCuando el insulto ocurre temprano durante el embarazo todos los parmetros de crecimiento se afectan por igual, produciendo un retraso del crecimiento armnico. Este tipo de retraso es ms frecuente en las malformaciones congnitas y en las infecciones intrauterinas; sin embargo, debido a que se trata de percentil 10, el 10% de la poblacin normal entrar en la definicin de PEG.

Tarda o asimtricaSi la patologa ocurre en forma tarda en el embarazo se afecta ms el peso, en segundo lugar la talla y por ltimo el permetro ceflico produciendo una desnutricin asimtrica donde el permetro ceflico es mayor en proporcin a la talla y al peso. 3

Es evidente de acuerdo con la clnica que a pesar de que esta premisa sea verdadera, no se pueden tomar decisiones clnicas con esta base de armnico o disarmnico por el alto grado de sobreposicin que existe en ambos grupos.

CAUSAS 1. Variacin normal (10%) 2. MacroambienteAltura sobre el nivel del mar. Bajo nivel socioeconmico. Alteraciones sociopolticas.

3. Matroambientea. Nutricionales: Bajo peso antes del embarazo. Aumento de peso inadecuado durante el embarazo. Adolescentes. Madres hipoglicmicas. b. Historia familiar de pequeos para edad gestacional. c. Intervalos cortos entre embarazos. d. Post-madurez. e. Primigestantes. f. Tabaquismo, adiccin a drogas y medicamentos (5%). g. Enfermedades maternas: Toxemia. Hipertensin. Diabetes crnica (D y F). Alcoholismo. Depresin. Anemia severa. Enfermedad cardaca. Enfermedad renal crnica. Tuberculosis, etc. h. Irradiacin.

4. Microambientea. Del feto: Desrdenes cromosmicos y metablicos (10%). Infecciones intrauterinas (5%).

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Gestaciones mltiples. b. Placentarias (2%): Insuficiencia placentaria. Sitio de implantacin anmala. Anastomosis vasculares. Capacidad uterina limitada (1%). Abruptio. Fibrosis. Arteria umbilical nica? c. Lquido amnitico: Polihidramnios >1500 cc (Atresia esofgica, duodenal, etc.). Oligoamnios 30 (hay evidencia de dao cerebral a largo plazo en prematuros que se manejan con CO2 ba-

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jos). En caso de enfermedad pulmonar severa se debe manejar con hipercapnia permisiva (tolerar CO2 alto mientras se mantenga Ph en sangre > 7,20-7,25). Recordar adems el riesgo de la hemorragia intra-periventricular con substancias hipertnicas (Fenobarbital, bicarbonato, expansores de volumen etc), cuando se utilizan en bolo. Para evitar riesgos toda droga se debe administrarse en goteo por 10-20 minutos. e. Problemas cardiovasculares: Si hay prdida aguda de sangre o cualquier otra causa de hipovolemia demostrada que requiera transfusin de sangre, se utilizar sangre del banco; si el nio es tipo de sangre A o B y la madre es 0, utilizar 0 tambin (ver seccin de hiperbilirrubinemia). Si ha habido asfixia, se agregar dopamina al tratamiento, corrigiendo la acidosis para que pueda actuar. Se debe estar pendiente de los signos de ducto arterioso como son: requerimientos aumentados de oxgeno, apneas, pulsos saltones, soplo, hiperactividad precordial, signos de insuficiencia cardaca etc. Todo prematuro que tenga sntomas de ducto arterioso, debe recibir indometacina aunque la ecocardiografa no lo demuestre a 0,1 mg/Kg inicial y continuar a las 12 horas 0,2 mg/Kg/dosis por 2 dosis ms cada 12 horas (ver seccin sobre ducto arterioso). En algunas ocasiones se puede dar un segundo curso de indometacina. El cuadro de insuficiencia izquierda del ducto arterioso persistente se debe tratar con furosemida y si produce repercusin hemodinmica, se debe proceder a cerrarlo quirurgicamente. Frecuentemente el cuadro clnico de ducto con shock cardiognico se parece mucho a un cuadro de shock sptico. f. Problemas infecciosos: La causa de mortalidad ms importante en nuestro medio es la infeccin, por lo cual todos los esfuerzos deben ir encaminados a combatirla. La prevencin se basa en un lavado de manos estricto, manipuleo mnimo y control sistemtico de contaminacin. En la actualidad NO se ha comprobado la utilidad de usar gamaglobulina profilctica intravenosa en los recin nacidos menores de 35 semanas de edad gestacional. Se deben utilizar antibiticos ante la ms leve sospecha de infeccin, ya sea en la madre o en el nio, si la madre recibi antibiticos por una infeccin antes del parto por ejemplo. A nios intubados se les debe tomar cuadro hemtico peridicamente para valorar la aparicin de un cuadro infeccioso. Antes de iniciar los antibiticos (ampicilina y gentamicina) se tomarn 2 hemocultivos, cuadro hemtico, VSG, plaquetas, PCR y solamente en los casos de fuerte sospecha de infeccin, cuando el prematuro se encuentre estable, se procede a tomar LCR. Si el paciente est asintomtico y el cuadro hemtico se normaliza, se suspenden los antibiticos a los 3 das con los cultivos negativos. En caso de infeccin nosocomial la eleccin de antibiticos depende de los grmenes encontrado el los hemocultivos de los ltimos meses y de su sensibilidad a los antibiticos. En prematuros muy pequeos invadidos con lneas si hay datos de infeccin se debe cubrir el Stephylococus epidermidis con antibitico(s) que en cultivos anteriores sea(n) sensible(s) en mnimo el 60%. g. Lquidos parenterales: Tan pronto como sea posible, se deben colocar lquidos parenterales a 50-60 mL/Kg/da, dependiendo de los requerimientos diarios, con DAD al 15% (5-6 mg/Kg/min.). Se aumentar, siguiendo los parmetros de hidratacin del servicio: densidad urinaria 3 veces al da, diuresis entre 0,5-2 mL/Kg/hora y peso por lo menos una vez al da. Se debe recordar que los recin nacidos deben perder 1-2 % de su peso diariamente hasta completar 10-15 %. Debido al alto riesgo de hipo o hiperglicemia, se debe tomar glucosa o su equivalente a las 2 y 4 horas de vida y posteriormente cada 8 horas, modificando el aporte de glucosa para tener un mnimo de glicemia de 60 mg/dL e idealmente entre 90-125 mg/dL. La mezcla inicial los primeros das puede no tener sodio, de all en adelante debe tener 3 mEq/Kg/da de sodio y se debe modificar de acuerdo a electrolitos en sangre. NO ESTE INDICADO administrar gluconato de calcio en las primeras horas sin datos de hipocalcemia debido a que sta no es la edad de presentacin, es mayor del riesgo que el beneficio y los niveles de calcio total no se correlacionan con el calcio inico que es el que tiene relacin con los sntomas. Se debe descontar el sodio del bicarbonato que el paciente haya recibido. Al segundo o tercer da, se le debe agregar potasio a 2 mEq/Kg/da. Medir electrolitos por lo menos 1-2 veces por semana y si se tiene microtcnica da de por medio por los primeros das. h. Nutricin: No se debe iniciar la alimentacin oral antes de 12-24 horas de vida, a pesar del aparente buen estado clnico del prematuro. Cuando el paciente se encuentre estable, no tenga distensin abdominal, haya presentado meconio y tenga buenos ruidos intestinales, se puede iniciar la va oral, segn el protocolo sobre este tema. Si a las 24 horas de vida no puede recibir va oral o no se proyecta proporcionar un aporte calrico proteico adecuado, se debe iniciar alimentacin parenteral, la matora de los prematuros < 1500 gr lo requieren. 9

i. Hiperbilirrubinemia: Todo recin nacido menor de 1250 gms debe recibir fototerapia profilctica al menor signo de ictericia, lo mismo que los prematuros menores de 1500 gms crticamente enfermos, por 3-5 das. Se suspender cuando la bilirrubina indirecta se encuentre en descenso y sus cifras estn por debajo de 6-8 mg/dL. Con hiperbilirrubinemia mayor de 14 mg/dL en menores de 1000 gr o 1618 mg/dL en prematuros graves, se discutir la posibilidad de exanguino. j. Eritropoyetina: En la actualidad hay mucha duda si se debe o no iniciar este tratamiento en los prematuros pequeos para disminuir el nmero de transfusiones que recibe con todos los riesgos que esto conlleva, hay argumentos en Bogot por la altura sobre el nivel del mar, la falta de microtcnica, etc. Si se decide utilizar se debe hacer solo en prematuros muy pequeos < 1200 gr y se debe administrar hierro concomitante a dosis adecuadas de acuerdo a estudios (6-8 mg/Kg/da).

MONITORIZACIN BASICA DE RIESGOS:Todo recin nacido prematuro debe tener monitora de cuidado intensivo por lo menos durante las primeras 24 horas de vida o hasta que su condicin clnica se estabilice. Adems de la monitorizacin cardiovascular y de oximetra se realizaran los siguientes exmenes: 1. CH, PCR, hemoclasificacin, VDRL, glicemia a las 6 horas de vida. 2. Glucometra cada 8- 12 horas en los pacientes que se encuentren sin va oral, con lquidos endovenosos o con nutricin parenteral. 3. Se realizar radiografa de trax en todo paciente que presente cualquier grado de dificultad respiratoria o requerimiento de oxgeno. 4. Se realizar Ecografa transfontanelar de rutina en todo paciente con edad gestaciones menor o igual a 34 semanas o en pacientes con factores de riesgo asociados como asfixia perinatal o clnica sugestiva de sangrado intracerebral. La ecografa se realizara al sptimo da de vida excepto en los casos en los que se indique una realizacin mas temprana por hallazgos neurolgicos. 5. Se realizara valoracin por parte de oftalmologa en todos los pretrminos < 1300 gr entre la 4 a 6 semanas de vida. 6. Se realizara valoracin por rehabilitacin y se continuara manejo por fisioterapia en el momento que la condicin clnica del paciente lo permita. 7. Se realizaran controles semanales de permetro ceflico, control diario o interdiario de peso. En los pacientes en estado crtico de cuidado intensivo se consultar al mdica y no rutinariamente.

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HIPERBILIRRUBINEMIAAngela Hoyos

COMPORTAMIENTO DE LA BILIRRUBINA EN EL RECIEN NACIDOSi hiperbilirrubinemia se denomina a cualquier elevacin de esta sustancia por encima de 1,3-1,5 mg/dL, prcticamente todo recin nacido ha tenido hiperbilirrubinemia. En recin nacidos a trmino en forma fisiolgica, la bilirrubina en sangre tiene un pico mximo de 5-6 mg/dL hacia el tercer da de vida en nios blancos y negros y 10-14 mg/dL en nios asiticos que gradualmente desciende hasta los niveles del adulto en varias semanas, aunque el descenso es ms lento en los nios asiticos. Esta diferencia tnica tambin se observa en otros grupos como los indios americanos o los griegos pero estos ltimos solo en algunas islas especficas, adems de otros grupos de poblacin. Aunque en nuestro medio la frecuencia y la severidad de la ictericia no han sido comparadas con otros grupos de poblacin, la experiencia indica que la incidencia y severidad de la ictericia es mayor que los estudios hechos en nios americanos negros o blancos. Los nios alimentados al seno tienen niveles ms altos (ver seccin ms adelante). En prematuros el pico mximo es ms alto y ocurre ms tarde hacia el final de la primera semana. Los estudios en nios ictricos han demostrado que la produccin de bilirrubina no se modifica durante las primeras semanas por lo tanto es la conjugacin la que se madura. Esto se ha comprobado en estudios en seres humanos donde hacia el 3-4 da de vida el hgado aparentemente puede conjugar la bilirrubina de igual forma que el adulto. El fenobarbital aumenta la cantidad de ligandinas.

TOXICIDAD DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTAEst bien establecido en forma experimental y en forma epidemiolgica que la bilirrubina no conjugada es txica para SNC, aunque el mecanismo exacto no se conozca. El mecanismo ms factible es la entrada de bilirrubina no conjugada ni ligada a la albmina al SNC, lo cual produce dao neuronal. La fraccin de bilirrubina no conjugada y no ligada a la albmina parece ser el elemento txico. En animales de experimentacin la bilirrubina ligada a la albmina no es txica como tampoco los ismeros solubles en agua. ENTRADA DE LA BILIRRUBINA AL SNC La bilirrubina ligada a la albmina, igual que otras sustancias, es impermeable por la barrera hematoenceflica. Esto quiere decir que el recin nacido puede tolerar elevaciones importantes en plasma de bilirrubina no conjugada sin riesgo significativo de dao neurolgico. Algunas circunstancias clnicas pueden aumentar el riesgo de entrada de la bilirrubina al SNC y por lo tanto su toxicidad: 1- Dao a la barrera hematoenceflica, 2- Concentraciones muy altas de bilirrubina no conjugada, que excedan la capacidad de unin de las protenas del plasma. 3- Disbalance de la unin de bilirrubina con la albmina mediante molculas que compitan. El dao a la barrera hematoenceflica es ms comn en prematuros y es ms factible en nios enfermos que en nios asintomticos. Aunque hay varios mecanismos, uno de los mejor estudiados es la hiperosmola12

lidad local que aumenta la permeabilidad capilar a la albmina permitiendo que el complejo bilirrubinaalbmina atraviese la barrera hematoenceflica. Otros mecanismos incluyen convulsiones, meningitis, o sepsis con endotoxinas, hipotensin, acidosis respiratoria severa y posiblemente hemorragia intraperiventricular. AFINIDAD DE LA BILIRRUBINA POR LAS CELULAS NERVIOSAS La bilirrubina tiene una alta afinidad por algunos fosfolpidos de las membranas celulares y tambin se une a los sinaptosomas y parecen reducir la vida de la clula afectando muchos procesos celulares ya que afecta reacciones enzimticas muy diferentes entre las que se encuentran transporte de agua, transporte de iones, conduccin nerviosa y metabolismo de los neurotransmisores.

HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICAResumen de caractersticas de la ictericia fisiolgica Para considerarse fisiolgica debe tener las siguientes caractersticas: 1. Aparecer clnicamente despus de las 24 horas de vida (excepto en los casos que se sobreponga con otra causa). 2. Tener su pico mximo hacia 3-5 da, en recin nacidos a trmino y hacia el 5-7 da en los prematuros. 3. Tener su tope mximo en 14 mg % en recin nacidos a trmino y 15 mg % en los prematuros (en nuestro medio). En los alimentados al seno este ltimo nivel puede verse tambin en los a trmino. 4. Que el valor de bilirrubina directa sea menor de 2 mg%. (Se debe comprobar en muestras repetidas.) 5. Y debe desaparecer hacia la semana en el recin nacido a trmino y a las dos semanas en el prematuro.

HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLOGICALos niveles en sangre de bilirrubina reflejan el balance delicado que existe entre produccin, transporte, conjugacin y excrecin. Superimpuesto a las limitaciones fisiolgicas hay una serie de desrdenes que agravan o prolongan el patrn de hiperbilirrubinemia fisiolgica.

Ictericia fisiolgica acentuadaPara hacer este diagnstico se debe tener evidencia de los factores que acentan la hiperbilirrubinemia fisiolgica, estos factores son: 1. Hipoxia: La hipoperfusin heptica produce dao del rgano, disminuyendo la captacin y la glucuronizacin. 2. Hipoglicemia: Por disminucin del cido glucurnico que depende de la glucosa para su sntesis. 3. Hematoma: Por aumento de la produccin de bilirrubinas. 4. Policitemia: Mayor masa de glbulos rojos que conlleva a una mayor destruccin. 5. Infeccin: Puede ser combinada con la directa; el mecanismo es hemlisis por lisis bacteriana e inflamacin de las clulas y ductos hepticos. 6. Herencia: Las cifras de bilirrubina estn ms elevadas en nios de origen chino, japons, coreano, indio americano, griego y probablemente indgena. 7. Retardo en el pinzamiento del cordn: Mayor masa eritrocitaria (policitemia). 13

8. Uso de oxitocina en la madre aparentemente porque hay hemlisis, aunque datos recientes contradicen esta afirmacin. 9. Retraso en la administracin de alimento por no facilitar el movimiento del intestino y facilitar la circulacin enteroheptica.

LISTA DE CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA1. Incompatibilidad: Rh, ABO y grupos menores. 2. Fisiolgica. 3. Benigna transitoria del recin nacido a trmino. 4. Circulacin enteroheptica aumentada. (Cuadros de obstruccin intestinal, retraso en la evacuacin, etc). 5. Policitemia. 6. Extravasacin de sangre (hemorragia intracraneana, cefalohematoma, ingestin de sangre etc.). 7. Drogas. 8. Persistencia del ducto arterioso. 9. Leche materna. 10. Hipotiroidismo. 11. Hipopituitarismo. 12. Hijos de madre diabtica. 13. Asfixia neonatal. 14. Disminucin del aporte calrico necesario. 15. Deshidratacin-bajo aporte de lquidos. 16. Defectos Heredados (raros): Defectos estructurales de los eritrocitos: Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis Picnocitosis infantil Defectos enzimticos: G6P-Dehidrogenasa (ms o menos frecuente) Piruvatoquinasa Hexocinasa Glucosofosfato isomerasa Hemoglobinopatas (Tardas) Cligler-Najjar (tipos I y II) Familiar transitoria (sndrome de Lucey-Driscoll) Enfermedad de Gilbert Porfiria eritropoytica congnita (extremadamente rara)

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HIPERBILIRRUBINEMIA BENIGNA TRANSITORIASe trata de un cuadro clnico que se presenta en recin nacidos a trmino sanos con peso adecuado para la edad gestacional, que fuera de una hiperbilirrubinemia con cifras mayores que la fisiolgica no presenta factores de riesgo ni ninguna otra patologa asociada y no presentan hemlisis. Las cifras de bilirrubina indirecta pueden subir hasta 22 mg % y no requieren otro tratamiento que fototerapia. En nuestro medio, debido a que no podemos hacer diagnstico diferencial con isoinmunizacin por grupos menores o subgrupos, debe hacerse seguimiento estricto.

ICTERICIA POR LECHE MATERNAINCIDENCIA: El consumo de leche humana es causa de hiperbilirrubinemia. En cerca de 12 estudios que incluyen ms de ocho mil recin nacidos se demostr ictericia moderada (bilirrubinas mayor de 12 mg/dL) en el 12,9% de los nios que reciben seno vs. 4% en los nios que reciben frmula. Se observa ictericia severa (bilirrubinas mayores de 15 mg/dL) en el 2% de los alimentados al seno y en el 0,3% de los alimentados con frmula. Los nios alimentados con seno tienen bilirrubina ms alta que los alimentados con frmula en cada uno de los primeros cinco das de vida, que puede persistir por semanas y an meses. Debido a esta asociacin se ha investigado en forma reciente si la bilirrubina tiene alguna utilidad y debido a que la bilirrubina tiene accin antioxidante importante, es posible el beneficio de la hiperbilirrubinemia fisiolgica para la proteccin celular de dao contra radicales libres. PRESENTACION CLINICA: Se divide en dos tipos, la temprana y la tarda, basadas en el momento de aparicin. Es evidente el entrecruzamiento entre estas dos formas de ictericia por leche materna y le ictericia fisiolgica. La forma temprana por leche materna ocurre en la primera semana de vida hasta niveles en estudios americanos de 12-13 mg/dL. La forma tarda de ictericia por leche materna se desarrolla despus de la primera semana de vida; en estudios americanos los recin cidos puede tener ms de 10 mg/dL a las tres semanas de edad. Estudios recientes han planteado que la diferencia entre ictericia temprana y tarda por leche materna es artificial. En algunos casos estudiados de ictericia por leche materna se pudo detectar hiperbilirrubinemia 12 semanas despus del nacimiento; se observ adems una incidencia familiar hasta del 14% de los casos. ETIOLOGIA: Aunque la etiologa no esta clara, las teoras que se han planteado son conflictivas y han ido perdiendo vigencia: la menor cantidad de ingesta que facilitara la circulacin enteroheptica no parece ser la causante por la falta de correlacin entre cantidad de leche materna ingerida y niveles de bilirrubina. La prdida de lquido inicial tampoco parece correlacionarse con la ictericia por leche materna por la falta de correlacin entre cantidad peso perdido y niveles de bilirrubina. El pregnandiol que haba sido culpado por muchos aos de ser la causa de esta ictericia se ha demostrado que existe en leche de madres cuyos hijos no tienen ictericia. Se ha culpado tambin a los cidos grasos no esterificados presentes en la leche materna pero tampoco este elemento se asoci a la ictericia por leche materna. Aunque se ha demostrado que los nios alimentados al seno tienen un nmero menor de evacuaciones que los alimentados con frmula y tienen en su intestino por ms tiempo el meconio que contiene grandes cantidades de bilirrubina, esto explicara tan slo la ictericia por leche materna temprana y no la forma tarda. Lo mismo se puede aplicar para mltiples estudios sobre tipo de urobilinoides en nios alimentados al seno o con frmula, grado de acidificacin, caractersticas de las bacterias intestinales, etc. En conclusin, la causa permanece poco clara.

ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPATIBILIDADHay varias formas de enfermedad hemoltica: la causada por incompatibilidad de grupo (ABO), la causada por incompatibilidad Rh y la causada por grupos menores o subgrupos, entre otros.

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Incompatibilidad ABO Las madres tipo 0 tienen genticamente determinados anticuerpos Anti-A y Anti-B que son del tipo IgG y por lo tanto pasan la barrera placentaria con todos los otros anticuerpos. Si el feto es A o B, se produce una reaccin antgeno-anticuerpo en estos fetos; afortunadamente no slo en el eritrocito hay esta reaccin sino en todas las clulas, ya que casi todo el organismo comparte este antgeno. Adems, los lugares antignicos en los eritrocitos del recin nacido son ms escasos comparados con los del adulto. Aunque las madres A tienen Anti-B y las madres B tienen anti-A, predominantemente estos anticuerpos son del tipo IgM y no atraviesan la placenta. Los trabajos de Oski y col. han demostrado que en realidad todos los pacientes tienen algn grado de hemlisis cuando hay incompatibilidad ABO, ya que el promedio de niveles de hematocrito y hemoglobina son menores en este grupo incompatible comparado con la poblacin general. A pesar de que la incidencia de estos tipos de sangre es alrededor de 15% de los embarazos, solo el 3% requieren tratamiento y el 0,1 % requieren exanguino (estudio norteamericano); en Caracas Venezuela el 16% tenan incompatibilidad y el 5% isoinmunizacin. El grupo que requiere tratamiento es el grupo que llamamos isoinmunizado (aunque el trmino es inadecuado). Hay variedad en la incidencia y severidad de la incompatibilidad, por lo cual cada grupo tnico tiene que establecer los niveles aceptables o tolerables de hiperbilirrubinemia. Debido a la mayor frecuencia en la poblacin del grupo A vs. el grupo B en una relacin 7/3 la incidencia de isoinmunizacin sigue la misma tendencia. Tradicionalmente se ha considerado la incompatibilidad OB ms severa que la OA. La presencia de Coombs directo o indirecto positivos no tiene relacin con el cuadro clnico ni con la severidad, por lo cual no debe usarse como factor de riesgo ni tener ningn peso para la decisin de tratamiento. Incompatibilidad Rh La enfermedad hemoltica que se presenta en las madres Rh negativas con hijos Rh positivos puede ser de gran riesgo por la morbimortalidad que produce. (ver cuadro No 1 y 2) Afortunadamente estas madres isoinmunizadas han disminuido considerablemente gracias al uso de la globulina anti-D. Para que la sensibilizacin se produzca es necesario que la madre entre en contacto con antgeno D. Generalmente esto se produce en abortos, partos anteriores de fetos Rh positivos en los cuales en el momento del parto hay paso de pequeas cantidades de sangre del feto a la madre o contacto con elementos sanguneos con antgeno D (en algunos casos < 0,1 mL), por ejemplo una transfusin equivocada. Sin lugar a dudas los dos primeros son los ms importantes. El riesgo segn Bowman 1997 es de 16% con feto Rh positivo y sin incompatibilidad ABO, 1,5-2% si hay incompatibilidad ABO simultnea, 4-5% en abortos inducidos y 2% en abortos espontneos. Para prevenir la ocurrencia es necesario aplicar globulina anti-D a las madres con abortos o partos de fetos Rh positivos para destruir los glbulos rojos que entraron del feto a la madre antes de 72 horas y as evitar la sensibilizacin. No es el lugar para discutir todo el procedimiento para el diagnstico intrauterino, pero es importante tener en cuenta y estar preparado antes del nacimiento de un nio con isoinmunizacin Rh.

Grupos menores o subgruposGRUPOS MENORES: Se conocen ms de 100 antgenos del eritrocito pero slo unos pocos producen anemia hemoltica o hiperbilirrubinemia en el ser humano. Debido al gran xito que se ha tenido con la globulina anti-D para disminuir la incompatibilidad por este antgeno, el papel de los grupos menores que existen actualidad, requiere ms atencin para buscar una solucin semejante. La incidencia de isoinmunizacin contra antgenos como el Kell, el Kidd y el Lutheran en algunas zonas del mundo sobrepasan la incidencia de anti-D. SUBGRUPOS DE Rh: Adems del antgenos D el Rh tiene otros antgenos denominados con las letras C y E que pueden producir potencialmente un cuadro hemoltico semejante al anti-D pero naturalmente juegan un papel muy secundario.

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Cuadro N 1: Clinica de la enfermedad hemolitica PARAMETROS Frecuencia Palidez Ictericia Hidrops Hepatoesplenomegalia Rh Menos frecuente Notoria Notoria Ocasional Notoria ABO Ms frecuente Mnima o ausente Moderada Excepcional Discreta o ausente

Cada regin debe estudiar sus propios grupos menores y subgrupos; por ejemplo en Canad los ms frecuentes son: Kell, Fy, Anti C, Anti-E. En nuestro medio, debido a que no se descarta la posibilidad de incompatibilidades de ese tipo en forma rutinaria, es til tomar Coombs directo ya que si es positivo, hace mucho ms factible la posibilidad de isoinmunizacin. Cuadro N 2 HALLAZGOS DE LABORATORIO PARMETRO Madre Recin nacido Anemia Coombs directo Coombs indirecto Hiperbilirrubinemia Morfologa globular Exanguinotransfusin Anemia tarda*No tiene relacin con el cuadro clnico.

Rh (-) (+) Notoria (+) (+): en la madre Notoria Nucleados Frecuente Presente

ABO 0 AoB Leve o ausente (+): en 20-40% (+): en el nio* Variable Esferocitos Espordica Excepcional

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA TARDIA Y/O PROLONGADA1. Leche materna 2. Obstruccin intestinal: Estos pacientes presentan un aumento de la circulacin enteroheptica lo cual hace que la bilirrubina ya conjugada se desdoble en el intestino y se reabsorba nuevamente. Si el caso se presenta en la primera semana, aumenta las cifras de hiperbilirrubinemia fisiolgica y si lo hace ms tarde se comporta como una ictericia prolongada. 3. Las otras formas como las hereditarias son extremadamente raras, pero deben tenerse en cuenta cuando se han descartado las otras causas.

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FACTORES DE RIESGO Historia de hermanos con hiperbilirrubinemia Menor edad gestacional (< 38 semanas) Leche materna Gran prdida de peso despus del nacimiento

DIAGNOSTICO Y MANEJOEl mejor mtodo para detectar la ictericia es mediante la puncin con el dedo sobre la piel que produce blanqueamiento y revela el color presente debajo de ella y en el tejido subcutneo. El detector en piel puede usarse entendiendo las limitaciones que tiene; solo sirve para ver una tendencia, no se puede usar para tomar decisiones de tratamiento en formas potencialmente serias. Adems los estudios han demostrado que hace diagnstico con igual precisin una persona con experiencia.

HIPERBILIRRUBINEMIA EN NIOS SANOSFactores que deben tenerse en consideracin en el manejo del recin nacido ictrico: Factores que sugieren la posibilidad de enfermedad hemoltica: Historia familiar de enfermedad hemoltica Ictericia antes de los 24 horas Aumento de las bilirrubinas a una velocidad mayor de 0,5 mg/dL/hora Aumento rpido de las bilirrubinas totales despus de las 24-48 horas (considere eficiencia de G6P-Dehidrogenasa) Incapacidad de la fototerapia a intensidad mxima para disminuir las bilirrubinas totales.

Signos clnicos que sugieren otras patologas que se acompaen de hiperbilirrubinemia (sepsis, galactocemia, etc.): Vmito Letargia Pobre succin Hepatoesplenomegalia Prdida de peso excesiva Apnea Inestabilidad trmica Taquipnea (sin hipertermia)

Signos de ictericia colesttica: Orina oscura Materia fecal clara

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Ictericia persistente mayor de tres semanas

No hay una solucin simple para el manejo del recin nacido ictrico. Los valores de bilirrubina no siembre se correlacionan con el dao cerebral que produce en algunos pacientes. El alta temprana de las madres dificulta la vigilancia del recin nacido. Se ha demostrado en mltiples estudios la diferencia de riesgo que existe entre pacientes sanos a trmino sin hemlisis y pacientes con hemlisis, enfermos o prematuros. Aunque se ha demostrado en casos espordicos dao cerebral en nios a trmino sanos sin aparentes factores de riesgo, no se han podido relacionar niveles especficos de bilirrubinas con estos daos en algunos trabajos y en otros solo se ha demostrado una relacin dbil. La Academia Americana de Pediatra da recomendaciones sobre los parmetros de fototerapia y exanguino para este grupo (ver cuadro No 3). Es importante usar los niveles de bilirrubina total por la gran variabilidad de la ictericia directa en los diferentes laboratorios (recordar que sta no puede estar muy alta porque no se tratara de nios sanos) adems de que todos los estudios se relacionan con las cifras totales.

MANEJO DE LA ISOINMUNIZACIONDurante varios aos se manej la isoinmunizacin por Rh y ABO como si fueran la misma enfermedad; sin embargo, la literatura mdica ha demostrado lo inconveniente de este manejo indiscriminado. Cuadro N 3: Tratamiento en recin nacidos a termino con peso adecuado para edad gestacional sin hemlisis y sin riesgo (AAP) Horas de vida Considere fototerapia < 24 horas 25-48 horas 49-72 horas > 72 horas =12 =15 =17 =15 =18 =20 =20 =25 =25 =25 =30 =30 Bilirrubinas Totales (mg/dL)* Fototerapia Considere exanguino Exanguino y doble fototerapia

: Academia Americana de Pediatra 1994 : Ictericia severa en 24 horas implica patologa y se debe estudiar *: Deben usarse niveles totales de bilirrubina Doble fototerapia (colchn de fibra ptica ms lmpara de fototerapia)

Hiperbilirrubinemia por ABO Si la madre es sangre tipo 0 Rh (+) se toma sangre del cordn y se hemoclasifica el recin nacido: 1. Si la sangre del recin nacido es A o B se debe considerar de riesgo para ictericia y se hace un seguimiento clnico. 2. Si aparece ictericia en las primeras 24 horas o clnicamente se observa muy severa (ictericia en plantas, palmas o escleras) se toman muestras de bilirrubinas, hemoglobina y hematocrito y se maneja segn las pautas que se encuentran en el cuadro No 4. 3. Es muy importante explicar muy bien a la madre el significado de ictericia y ensaar a reconocerla para que consulte si esta se hace severa.

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ISOINMUNIZACION Rh Incompatibilidad Rh 1. Si la madre es Rh (-) y no hay antecedentes de otros embarazos, abortos o transfusiones que la pudieran sensibilizar y el Coombs indirecto es negativo en la madre, el recin nacido se maneja como un nio sano y a la madre se le administra la globulina anti-D (Resuman). Si hay duda se toma Coombs directo en el recin nacido. Ocasionalmente el nio se cataloga errneamente como negativo por el bloqueo que hacen los anticuerpos maternos. Aunque el diagnstico se hace con Coombs directo positivo, en algunas ocasiones este no da positivo cuando los ttulos de la madre son bajos. La doble incompatibilidad (Rh y ABO) protege contra la sensibilizacin Rh de la madre porque destruye los glbulos rojos fetales antes de que estos tengan accin antignica. 2. Si el recin nacido se encuentra con hemoglobina menor de 12 mg/dL y hematocrito menor de 30-36 %, se debe transfundir con glbulos rojos 0 (-) antes de la exanguino. Cuadro N 4: Tratamiento por isoinmunizacion ABO en recin nacidos a termino con peso adecuado para edad gestacional y sin riesgo HORAS DE VIDA FOTOTERAPIA

Bilirrubinas (mg % o mg/dL) < 12 horas < 18 horas < 24 horas > 24 horas Todos >9 >12 >13 >14 >19

Nota: Desde niveles de 20 mg/dL o ms de bilirrubina se debe considerar seguir muy cercano al paciente por el riesgo de exanguinotransfusin. Es pos ible que se pueda contemporizar con valores de 20-25 mg /dL por cortos perodos de tiempo bajo fototerapia intensa para observar evolucin teniendo preparado todo para la exanguino, si los valores se estabilizan y/o inician descenso no se requiere exanguino. En general se toman valores de bilirrubina total excepto cuando los valores de bilirrubina directa sean altos, en ese caso se descuenta la directa pero aceptando margen de error de 2 mg/dL.

3. Si la madre es Rh (-) y hay antecedentes de partos anteriores, transfusiones o abortos, debe saberse si se encuentra sensibilizada con los Coombs indirectos durante el embarazo para tomar la decisin de cundo terminarlo y reservar sangre 0 (-) para la posible exanguino que se debe realizar. Si se trata de un hidrops fetalis, refirase a este tema. Si no, se debe tomar muestra de sangre de cordn en tubo seco y con anticoagulante para los siguientes exmenes: Inicialmente hemoclasificacin; si el nio es Rh (-) no hay problema, si es Rh (+) se deben procesar los siguientes exmenes: Hematocrito, hemoglobina, Coombs directo, bilirrubinas, frotis de sangre perifrica, reticulocitos. Si no se tiene Coombs durante el embarazo o estos han sido negativos se procede a tomar exmenes de hemoclasificacin y Coombs, si es positivo se debe tratar como en el prrafo 4. Si es negativo se descarta la isoinmunizacin Rh. 4. Si el Coombs es positivo en la madre o el recin nacido, puede haber hemlisis severa por lo cual es necesario tomar todos los exmenes en sangre del cordn, controlar ms de cerca al paciente y tomar bilirrubinas cada 4 horas. Si el incremento es de 0,75 mg/Kg/hora en fototerapia intensa, se debe considerar la necesidad de exanguino. Cada caso debe individualizarse.

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Cuadro N 5: Hiperbilirrubinemia por isoinmunizacin Rh.

BILIRRUBINA SANGRE DEL INDIRECTA CORDON mg /dL >5 mg y/o Hb < 12 mg 5-9 10-14 15-19 >20 CONSIDERE EXANGUINO

< 24 HORAS

24-48 HORAS 48-72 HORAS

> 72 HORAS

FOTOTERAPIA CONSIDERE EXANGUINO FOTOTERAPIA FOTOTERAPIA

CONSIDERE E X A N G U I N O CONSIDERE

EXANGUINOTRANSFUSION

TIPOS DE TRATAMIENTOFENOBARBITAL Este medicamento aumenta la glucuroniltransferasa; sin embargo, los estudios en recin nacido y en sus madres han demostrado que es efectivo solamente si se administran dos semanas antes del nacimiento para actuar sobre la ictericia en los primeros das de vida. No es til administrado poco despus de nacer. El medicamento es potencialmente aditivo, puede sedar al recin nacido adems de otros efectos metablicos diferentes al metabolismo de la bilirrubinas; por esta razn el uso de este medicamento slo se administran en poblaciones de muy alto riesgo, por ejemplo en las islas griegas donde la incidencia de kerncterus es muy alta por lo tanto se administra a las mujeres embarazadas, lo mismo ocurre en algunas zonas de Corea. El fenobarbital es til tambin para diferenciar glucuroniltransferasa tipo I y tipo II. El combinar el fenobarbital con fototerapia no ha demostrado ninguna ventaja ya que no disminuye las bilirrubinas ms rpidamente que la fototerapia sola. (Bowman JB 1997 yHalamek LP 1997)

OTROS MEDICAMENTOS Metaloporfirinas: Tanto la forma de estao como de zinc, estn en investigacin para tratamiento de hiperbilirrubinemia indirecta. Tambin hay algunos estudios de administracin oral de agentes como el carbn o el Agar para disminuir la reabsorcin de bilirrubina pero todava no est indicado clnicamente y probablemente administrar leche cada dos horas sea igualmente efectivo. FOTOTERAPIA CONSIDERACIONES PRACTICAS: Aunque los estudios clnicos no han aclarado mucho los interrogantes en el tratamiento de la ictericia con fototerapia, hay algunos principios que se deben seguir. Entre mayor intensidad de luz ms rpido descienden las bilirrubinas. El tipo de espectro de la lmpara es importante; entre ms cerca a los 480 nm de longitud de onda mejor. Por ltimo entre ms superficie corporal expuesta a la luz, ms rpidamente descienden las bilirrubinas por lo cual el paciente debe cambiarse de posicin cada 3 horas para que su distribucin en la piel tenga mxima efectividad. Para poder lograr los mejores resultados es importante garantizar la calidad de los focos de las lmparas (que estn todos encendidos y que se remplacen con regularidad). No hay evidencia que demuestre mejores resultados con la fototerapia continua comparada con la intermitente (cortas interrupciones para comer, baarse, que lo tenga la madre, etc). Es extrao que no se hayan hecho estudios con luz natural (sol o luz) ya que la medicin de este factor da unas lecturas muy altas. Si se tiene acceso a esta luz durante el da se debe utilizar porque, aunque en forma anecdtica, en el hospital Simn Bolvar de Bogot donde la unidad

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quedaba bajo un solario, era espectacular la forma como desciende la bilirrubina durante el da; es evidente que durante la noche se debe utilizar fototerapia. Cuadro N 6: Tratamiento de los prematurosBILIRRUBINA INDIRECTA mg/dL 3-10

RIESGO* ALTO Y BAJO ALTO

2000 gr

F O T O T E R A P I A P R O F I L A C T I C A CONSIDERE EXANGUINO EXANGUINO SI HAY HEMOLISIS FOTOTERAPIA FOTOTERAPIA FOTOTERAPIA Y CONTROL ESTRICTO FOTOTERAPIA CONSIDERE EXANGUINO FOTOTERAPIA Y CONTROL ESTRICTO CONSIDERE EXANGUINOTRASFUSION FOTOTERAPIA

10-13 BAJO ALTO 14-15 BAJO ALTO 16-19 BAJO >20 CONSIDERE EXANGUINO CONSIDERE EXANGUINO SI HAY HEMOLISIS CONSIDERE EXANGUINO FOTOTERAPIA Y CONTROL ESTRICTO

CONSIDERE EXANGUINOTRANSFUSION

FOTOTERAPIA FOTOTERAPIA

Recientemente se utilizan las llamadas fototerapias por fibra ptica, que utilizan la luz de lmparas de halgeno que se trasmite a travs de fibra ptica hacia una manta que se puede colocar debajo o alrededor del recin nacido. Si se desea intensidad mxima se pueden usar ambas formas, la manta y la lmpara para aumentar la superficie expuesta. Indicaciones: En general est indicada en todo recin nacido a trmino con bilirrubina indirecta mayor de 14 mg %; sin embargo cada caso debe tomarse en forma particular de acuerdo a los parmetros anteriormente mencionados (cuadros N 4, 5 y 6). Elementos concomitantes: El aporte calrico debe ser adecuado. Adems debe recordarse que las prdidas insensibles se aumentan con la fototerapia por lo cual los lquidos deben aumentarse en por lo menos 20 mL/Kg/da. Una vez el paciente ha sido sometido a fototerapia, el color de la piel no puede utilizarse como ndice de ictericia por el riesgo de subestimar la hiperbilirrubinemia. Complicaciones: No se conoce con exactitud la lesin sobre los ojos del ser humano pero estudios en animales indican el dao que puede existir con exposicin continua por varios das. El uso del sistema por fibra ptica no elimina la necesidad de cubrir los ojos del paciente. 1. Diarrea: Hay aumento evidente de las prdidas insensibles de agua como tambin disminucin de la consistencia de la materia fecal, por lo tanto hay que aumentar el aporte lquidos; el uso de fibra ptica ha demostrado una menor cantidad de prdidas insensibles. 2. Hipertermia: Hay claro aumento de la temperatura que debe tenerse en cuenta tanto para manejo del recin nacido como para diagnstico diferencial de infeccin. 3. Eritema cutneo: Generalmente no es muy severo pero en algunos casos se debe suspender la fototerapia.

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4. Letargia: Debe tenerse en cuenta para diagnstico diferencial. 5. Sndrome del nio bronceado: Es bien conocido este sndrome; clnicamente se observa un color oscuro (bronce) del suero, la piel y la orina. Los estudios han sugerido que se trata de una forma de colestasis o su equivalente y por lo tanto la fototerapia est contraindicada en los nios con colestasis o con hiperbilirrubinemia directa. 6. Distensin abdominal: Es importante como diagnstico diferencial. 7. Leve hipocalcemia: No tiene importancia clnica. 8. Disminucin del nmero de plaquetas en forma leve: No requiere tratamiento. 9. Deficiencia transitoria de disacaridasas: Es importante porque puede producir diarrea y sera necesario diagnstico diferencial. No es infrecuente que se catalogue como enterocolitis. 10. Aumento de la pigmentacin cutnea: Debe distinguirse del sndrome del nio bronceado. 11. Apneas por compresin ocular: Importante diagnstico diferencial.

EXANGUINOTRANFUSION Y PLASMAFERESIS UtilidadExanguinotransfusin 1. Prevenir el cuadro de kerncterus, removiendo el exceso de bilirrubinas. 2. Remover anticuerpos y glbulos rojos sensibilizados. 3. Corregir la anemia con glbulos rojos si la hemoglobina es menor de 12 gr %. 4. Remover substancias txicas. Plasmafresis Corregir la policitemia y la hiperviscosidad.

Indicaciones de exanguino1. Hemoglobina < 12 gr % y/o bilirrubina mayor de 4 mg /dL en sangre de cordn por incompatibilidad Rh. 2. Hidrops fetalis. 3. Niveles considerados crticos para kerncterus o encefalopata bilirrubnica (ver cuadros N 3, 4 y 5). 4. Sepsis con depresin medular severa (no demostrado). 5. Ditesis hemorrgica difcilmente corregible (controvertible).

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Cuidados sobre la sangre a utilizar para exanguino 1. Si se espera el nacimiento de un paciente isoinmunizado, no solamente se debe tener sangre 0 Rh (-) compatible para la exanguino, sino glbulos rojos tambin 0 Rh (-) para corregir la anemia; es til hemoclasificar a conocidos de los padres para tener un donante en caso de emergencia. No se debe utilizar familiares cercanos para no sensibilizar al recin nacido con posibles donantes futuros para su vida posterior. 2. Si ya ha nacido el nio, la sangre para la exanguino o la transfusin debe de ser compatible con la del nio. 3. La sangre debe ser lo ms fresca posible para evitar prdida de factores de coagulacin, acumulacin de potasio, disminucin de las plaquetas y deterioro de los glbulos rojos. En su defecto, sangre reconstituida y lavada de acuerdo a tcnicas modernas, con el hematocrito en 52. Descartar cualquier sangre despus de 7 das. 4. Se calcula a 160 mL/Kg (doble del volumen) de sangre total o reconstituida. 5. Al terminar se puede dejar un balance positivo en los nios en los cuales no hay problema con la sobrecarga de volumen, para tratar de corregir parcialmente el dficit de hemoglobina por usar sangre de adulto. Si se tiene la tcnica, se debe utilizar una sangre con hematocrito corregido a 50-55 (extrayendo el plasma sobrante o reconstituyendo con menos plasma).NOTA: Si el Coombs directo es (-) y adems no hay incompatibilidad de grupo, la exanguino o la transfusin se hace con el Rh del nio; si hay incompatibilidad ABO la exanguino se hace con grupo 0 y el Rh del nio.

Tcnica de exanguino 1. Practique un lavado gstrico antes del procedimiento, extrayendo restos de alimento. 2. Debe suspenderse la va oral, por lo cual se deben administrar lquidos de mantenimiento por va parenteral y se debe tener vena permeable para cualquier emergencia. 3. Coloque al paciente en incubadora abierta o en cualquier fuente de calor, bien sujeto. 4. Coloque un monitor o en su defecto un fonendoscopio que debe permanecer fijo en el pecho del paciente y siempre alguien lo debe escuchar. Por cada recambio se debe anotar la frecuencia cardaca y respiratoria y cada 10 recambios la temperatura de piel. 5. Utilice tcnica estril como en quirfano, desde el lavado de manos hasta el lavado de la zona umbilical. 6. Coloque un catter venoso. Es ideal usar catteres para vasos umbilicales. Se debe hacer la exanguino en los vasos umbilicales por lo cual solo debe introducirse mximo 5-7 cm dependiendo del tamao del recin nacido (ver tablas). Si se va a utilizar catter venoso alto, se requiere tomar radiografa para confirmar posicin. 7. Siempre marque con una seda el lugar hasta donde debe introducirse el catter si este no viene numerado; al sacar el catter venoso haga presin para que no haya hemorragia. En casos dudosos deje jareta.NOTA: Es excepcional la incompatibilidad producida por una madre A o B con un nio B o A por ser principalmente IgM las inmunoglobulinas que tienen estos grupos sanguneos y por lo tanto no pasan la barrera placentaria pero, debido a que algunos casos son posibles, se debe asumir incompatibilidad y usar sangre 0. TODO RECIEN NACIDO CON INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO AUNQUE NO TENGA ISOINMUNIZACION, DEBE TRANSFUNDIRSE CON SANGRE 0 Y EL Rh DEL NIO DURANTE EL PRIMER MES DE VIDA PARA EVITAR HEMOLISIS DEBIDO A LA MAYOR ANTIGENICIDAD DE LA SANGRE DEL ADULTO.

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8. Comience la exanguino extrayendo; el procedimiento se har de acuerdo a estndares ya establecidos y debe tomar un mnimo de 1 horas. Cada volumen de recambio no debe ser mayor del 5-7 % de la volemia. En pacientes crticos o muy prematuros el recambio puede hacerse isovolumtrico, extrayendo por la arteria al mismo tiempo que otra persona o una bomba introduce la misma cantidad o a la misma velocidad por la vena. 9. Si el catter est en la entrada a la aurcula derecha, mida la presin venosa central con un metro o regla mantenindola entre 4-9 cm de H2O (desde la mitad del trax, hasta la columna de lquido en el catter) o con monitor de presin invasiva. 10. No es necesario aplicar calcio porque son ms los riesgos que los beneficios; sin embargo asegrese que el paciente reciba posteriormente un aporte adecuado de calcio por va oral o parenteral. 11. El catter venoso siempre se debe retirar excepto en los casos que se sospeche la necesidad de una nueva exanguino y en los casos que sea necesario medir PVC. 12. Es obligatorio llevar un registro estricto de no slo el procedimiento sino de las complicaciones. Esta hoja debe anexarse a la historia clnica. Laboratorio 1. En pacientes sin riesgo deben tomarse antes de la exanguino: Hematocrito, hemoglobina, bilirrubinas (si es por incompatibilidad) y glucostix o glicemia. 2. Post-exanguino inmediato deben tomarse: Ht, Hb, bilirrubinas, glicemia y si es posible electrolitos y calcio. 3. A las 2 horas post-exanguino debe tomarse glucostix o glicemia. 4. A las 6 horas post-exanguino se debe tomar siempre control de bilirrubinas esperando un rebote que puede ser hasta del 60 % de las cifras pre-exanguino; 6-8 horas ms tarde deben tender a disminuir si el paciente se encuentra en fototerapia intensa y no contina la hemlisis. Seguimiento El paciente debe permanecer monitorizado durante las primeras 3-4 horas buscando las complicaciones que se pueden presentar. Si su estado es satisfactorio, se le puede iniciar la va oral; si no es posible o sta no es suficiente, debe continuar con un aporte de lquidos y glucosa por va parenteral. TODO paciente a quien se le practic exanguino debe recibir hierro profilctico por lo menos 3 meses. Complicaciones 1. La mortalidad de la exanguino (la que ocurre durante el procedimiento y las siguientes 6 horas) es del 1 % lo cual significa que no es un procedimiento inocuo y por lo tanto su necesidad debe estar plenamente justificada, lo mismo que debe hacerse con gran cuidado el procedimiento. 2. La morbilidad puede presentarse de la siguiente manera: Vasculares: Embolizacin de aire, cogulos o trombos. Cardacos: Arritmias, sobrecarga de volumen y paro. Metablicas: Hipocalcemia, hipoglicemia, hiponatremia y acidosis metablica.

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Coagulacin: Sobre-heparinizacin, trombocitopenia. Infecciones: Sepsis, SIDA, hepatitis y paludismo. Otras: Enterocolitis, hipotermia, perforaciones, necrosis heptica, etc.

PLASMAFERESIS Volumen para plasmafresis VOLUMEN PARA = Volumen sanguneo x (Ht observado - Ht deseado) RECAMBIO Ht observado Para plasmafresis es mejor utilizar solucin salina para reemplazo en lugar de plasma evitando la hiperviscosidad y los otros riesgos de esta ltima. PARAMETROS PARA DAR DE ALTA EN HIPERBILIRRUBINEMIA Un estudio reciente demostr que para los nios que no tienen enfermedad hemoltica el rebote es muy pequeo. La fototerapia se puede suspender cuando va en descenso y ha llegado a 14-15 mg/dL. No es necesario observar al nio sin fototerapia. Si el recin nacido es menor de 3-4 das puede ser necesaria alguna forma de seguimiento. 1. Si el paciente es prematuro se le puede suspender la fototerapia cuando se encuentren en descenso las cifras de bilirrubina, a niveles inferiores de los indicados para fototerapia en el cuadro N 5 y haya sido controlada la causa desencadenante. 2. Si el paciente es a trmino sin factor hemoltico puede darse de alta cuando las cifras de bilirrubina se encuentren en descenso por debajo de 14 mg %. 3. Si se trata de una hiperbilirrubinemia con un factor hemoltico grave, se debe esperar que las bilirrubinas se encuentren en descenso por debajo de 12 mg % sin fototerapia o con un rebote menor del 10 % al quitar la fototerapia.

COMPLICACIONESENCEFALOPATIA TRANSITORIA La forma temprana de disfuncin neurolgica inducida por bilirrubina es transitoria y reversible. Esto lo sugieren los estudios clnicos que muestran letargia progresiva a medida que aumentan los niveles en sangre de bilirrubina y la desaparicin de este sntoma inmediatamente despus de exanguinotransfusin o se observa una disminucin progresiva a medida que bajan los niveles en sangre de bilirrubina. Los estudios a largo plazo de los pacientes con trastornos en el EEG vistos con la bilirrubina todava no se conocen. SECUELAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA Varios estudios no han encontrado asociacin entre niveles de bilirrubina y dao neurolgico a largo plazo, mientras que otros han encontrado una correlacin dbil pero significativa. Es importante notar que se trata de recin nacidos a trmino sanos sin hemlisis; adems muy pocos de estos nios tienen niveles que se consideran a riesgo de kerncterus (> 25 mg/dL) a pesar de esto hay tendencia general de ser menos agresivos con los niveles altos del bilirrubina si no hay hemlisis. Un slo valor no debe indicar la 26

necesidad de exanguinotransfusin, se deben tomar niveles seriados para ver la tendencia y confirmar el valor evitando as errores de laboratorio. KERNICTERUS VERSUS ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA El kerncterus se presenta en recin nacidos con hiperbilirrubinemia alta. Se asocia ms frecuentemente con bilirrubinas por encima de 20 mg %. Se caracteriza por pigmentacin amarilla de los ganglios basales y del hipotlamo. No debe confundirse con la encefalopata bilirrubnica que se trata de una impregnacin del cerebro con niveles bajos de bilirrubinas en prematuros con enfermedades graves que los hace muy susceptibles a esta impregnacin. En esta ltima patologa se observan cambios esponjosos en las clulas cerebrales pero clnicamente no da casi sntomas, aunque s retraso mental a largo plazo. Sntomas de kerncterus Estadios en kerncterus: Fase uno: pobre succin, hipotona y depresin del sensorio. Fase dos: fiebre e hipertona que puede progresar a opisttonos con espasticidad generalizada y respiracin irregular. Fase tres: disminuye la hipertona, aparece un llanto agudo, anormalidades visuales y auditivos, pobres succin y atetosis. Las formas menos severas pueden sobrevivir dejando un cuadro de dao neurolgico severo. En estos casos hay una mejora transitoria al final de la primera semana, dando falsas esperanzas de mejora. An los pacientes sin sntomas en el perodo neonatal desarrollan algn dao neurolgico posterior. Diagnstico de kerncterus Las imgenes diagnsticas de la parte central del cerebro y de los ganglios basales ya se pueden realizar en el perodo neonatal y pueden ayudar a localizar y caracterizar lesiones sospechosas de kerncterus. Debido a que la parlisis cerebral coreoatetsica o distnica puede haber sido producida por factores diferentes a la hiperbilirrubinemia, las trmicas de imagen diagnsticas del SNC actualmente deben considerarse como coadyuvantes y no como diagnstico patocnomnico de kerncterus. Encefalopata bilirrubnica La informacin sobre este cuadro clnico es muy variable y todava no se sabe suficiente para cambiar el manejo que se ha hecho por mucho tiempo (ver cuadro N 4), aunque se han echo estudios muy bien diseados como el de Van de Bor y col., Newman TB y Meisels MJ. que nos refuerzan el principio de esperar ms trabajos.

HIDROPS FETALISSe denomina hidrops fetalis cuando el recin nacido al nacer presenta grados variables de: edema generalizado, palidez, ascitis, efusiones pleurales, petequias, taquicardia, ruidos cardacos dbiles y marcada hepatoesplenomegalia. Son frecuentes los mortinatos y la muerte a las pocas horas de nacer.

SINTOMAS DE HIDROPS FETALIS Ascitis Disminucin de la presin onctica Edema generalizado Efusiones pleurales Hemorragias Hepatoesplenomegalia

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Hipoalbuminemia Hipoglicemia Mortinatos Palidez Petequias Ruidos cardacos dbiles Taquicardia Trombocitopenia

PATOFISIOLOGIA DEL HIDROPS FETALIS: Ocurre hidrops fetalis cuando la rata de produccin de lquido intersticial mediante ultrafiltracin capilar excede la rata de regreso de este lquido intersticial a la circulacin va vasos linfticos. Las diferencias que existen en seres en desarrollo hacen al feto muy susceptible a la acumulacin de lquido intersticial. Las diferencias incluyen alta permeabilidad capilar, espacio intersticial ms complaciente y mayor influencia de la presin venosa en el retorno linftico. El balance entre produccin y regreso se alteran frecuentemente cuando la funcin cardiocirculatoria est impedida y el organismo trata de preservar la entrega sistmica de sustratos metablicos. Aunque anteriormente se consideraba que todos estos recin nacidos eran hipervolmicos y en insuficiencia cardaca, esto no se ha corroborado y la elevacin de presin venosa central es debida ms a hipertensin portal por distensin abdominal y asfixia. La disminucin de la presin onctica tan severa es debida a hipoalbuminemia por sntesis heptica disminuida. Las hemorragias son debidas en parte a la trombocitopenia asociada, dao capilar por hipoxia y a disminucin de los factores de coagulacin por sntesis heptica inadecuada. La hipoglicemia es un hallazgo frecuente aunque su causa no es muy clara; al parecer el manejo y la produccin de insulina est alterada. ETIOLOGIA: Aunque antiguamente era mucho ms frecuente el hidrops fetalis por isoinmunizacin severa, la prevencin con gamaglobulina anti-D ha invertido dramticamente la etiologa. Hidrops fetalis inmune: El recin nacido se encuentra severamente isoinmunizado, generalmente por Rh aunque tambin se han reportado casos por isoinmunizacin ABO, grupos menores y subgrupos. Hidrops fetalis no inmune: Incluimos esta patologa aqu porque independiente de la causa el manejo es semejante comparado con la forma causada por isoinmunizacin Rh. Se han descrito 64 causas de hidrops fetalis. El diagnstico idealmente se debe hacer intrauterinamente. Si se tiene el antecedente de sensibilizacin Rh el diagnstico es ms fcil; en caso de tratarse de la forma no inmune el diagnstico preciso es mucho ms difcil pero debe intentarse por lo menos hacia grupos de etiologa para determinar si es posible alguna intervencin que mejore el pronstico. Anormalidades cardacas asociadas al hidrops fetalis: Es la causa ms frecuente en la actualidad, se asocian hasta en un 26% de los casos a anormalidades cardiovasculares que incluyen no solamente problemas estructurales sino tambin arritmias, falla cardaca, tumores, miocarditis, infarto miocrdico, etc., siendo la ms frecuente la taquiarridmia que adems es una de las patologas que mejor se puede tratar in tero. Causas infecciosas de hidrops fetalis: Se asocia a una variedad de infecciones en las que se incluye la ms frecuente parvovirus B19, citomegalovirus, herpes simples, toxoplasmosis y sfilis. Los mecanismos de produccin incluyen infeccin del msculo cardaco lo cual lleva a miocarditis y falla cardaca, anemia severa por depresin medular que lleva tambin a falla cardaca, destruccin de los progenitores eritroides especialmente por parvovirus B19, dao heptico, anoxia tisular, dao endotelial y aumento de la permeabilidad capilar. En el caso de la sfilis adems de los sntomas de hidrops fetalis se observan los signos y sntomas tpicos de la sfilis.

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Causas hematolgicas: Se presentan en aproximadamente 10-27% de los casos de hidrops no inmune. En la mayora de los casos la anemia lleva a falla cardaca, edema, ascitis y anasarca. La etiologa de la anemia se puede dividir en dos: prdidas excesivas de eritrocito por hemlisis o hemorragia o disminucin de la produccin. En el primer caso adems de la sensibilizacin Rh se encuentra alfa-talasemia y deficiencias de G6P-Dehidrogenasa. En el segundo caso sndromes de reemplazo medular y heptico, leucemia congnita, infeccin y otros. Rol de la gentica: Adems de las causas antes mencionadas existen una variedad de sndromes genticos que incluyen anormalidades cromosmicas, asociaciones a otros sndromes genticos, errores innatos del metabolismo, desrdenes de los movimientos fetales y los ya mencionados desrdenes hematolgicos. Es importante hacer estos diagnsticos para consejara gentica. MANEJO Y TRATAMIENTO La posibilidad de sobrevida de un feto con hidrops fetalis puede depender de la efectividad en la reanimacin en sala de partos. La presencia de hidrops fetalis frecuentemente interfiere con la habilidad del recin nacido para hacer la transicin entre vida intrauterina y extrauterina resultando en asfixia y/o muerte en una importante proporcin de pacientes. Aunque el recin nacido intente iniciar la respiracin o llanto, este esfuerzo es frecuentemente inefectivo o insuficiente para vencer la resistencia que permita un buen intercambio gaseoso; si no se administrada ayuda en este procedimiento se establece hipoxia, acidosis, retencin de CO2 y vasoconstriccin pulmonar. Con alguna frecuencia se asocia anemia, lo cual empeora de forma severa el problema. Para un adecuado manejo en la sala de partos es indispensable conocer la posibilidad de que se trate de un paciente con hidrops fetalis para tener el equipo adecuado y el personal entrenado, ya que con frecuencia el nmero de personas que se requiere es mucho mayor. Tareas del personal en sala de partos 1. Establecer rpidamente una oxigenacin adecuada con oxgeno y/o ventilacin asistida para garantizar ventilacin y oxigenacin. Se debe asegurar una buena temperatura y si tiene mucha ascitis o derrame pleural debe extraerse para garantizar buena ventilacin. 2. Circulacin: Evaluacin de la funcin cardaca, perfusin y masaje cardaco si es necesario. Paracentesis y/o toracentesis. 3. Catteres: Colocacin de un catter umbilical, idealmente venoso y arterial para administrar medicamentos, glbulos rojos empaquetados, exanguino parcial, medicamentos de reanimacin, para monitora de presin arterial y PVC y otros. 4. Se debe corregir la acidosis con bicarbonato de acuerdo a gases arteriales frecuentes y garantizar un aporte de glucosa por la frecuente hipoglicemia en estos pacientes. Es frecuente la necesidad de cardiotnicos como la dopamina. 5. Equipo: Colocacin de monitores de signos vitales, saturacin, presin arterial, presin venosa central, conexin de transductores, etc. 6. Si la presin venosa central se encuentra muy alta, se pueden extraer unos 10 mL de sangre manteniendo el valor negativo mientras se hace la exanguino parcial con glbulos rojos; si est baja la presin arterial pueden transfundirse glbulos rojos empaquetados que debieron reservarse previamente. 7. Se debe practicar exanguino tan pronto el paciente se encuentre estable, con glbulos rojos empaquetados 1-1 el volumen del paciente con extracciones de 10-15 mL por vez, lentamente por el precario estado cardiovascular del paciente.

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8. Despus de la exanguino debe monitorizarse cuidadosamente el estado cardiovascular incluyendo gases frecuentes y glucostix o glucometra. 9. Los niveles de bilirrubina indirecta deben medirse cada 4-8 horas en los siguientes das y practicar exanguino si suben las bilirrubinas; la exanguino debe hacerse con sangre fresca total para incluir plasma y albmina. 10. Los trastornos de coagulacin son frecuentes, por lo cual deben monitorizarse plaquetas y coagulacin frecuentemente y administrar plaquetas o plasma segn necesidad. 11. La hipoproteinemia es severa y requiere plasma o albmina humana frecuentemente pero debe hacerse con cuidado por la labilidad cardiovascular del paciente, generalmente despus de 72 horas de vida. Si es necesario debe continuarse con cardiotnicos. 12. Reportes: Deben describirse en detalle todos los parmetros de reanimacin, prucedimientos, complicaciones y dems datos pertinentes. 13. Circulante: Una persona debe responsabilizarse por las muestras de laboratorio. PRONOSTICO Desafortunadamente la mortalidad es muy alta, pero es evidente que un tratamiento agresivo es la nica solucin para mejorar las posibilidades de estos recin nacidos.

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTALa hiperbilirrubinemia directa es indicativa de un defecto o insuficiencia de la secrecin o del flujo de bilis o ambos y siempre es patolgica. La presencia de algn grado de bilirrubina indirecta representa hemlisis leve, defecto en la toma de la bilirrubina indirecta y excrecin o hidrlisis de bilirrubina conjugada. En algunas ocasiones se le denomina colestasis al conjunto de patologas que elevan la bilirrubina directa. La elevacin de este tipo de bilirrubina implica un defecto en el transporte hepatocelular, en la excrecin de la bilis o anormalidades del ducto biliar su funcin o su estructura.

LISTA DE CAUSAS CON HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA O MIXTADESORDENES HEPATOCELULARES 1. Hepatitis primaria a. Hepatitis de clulas gigantes, etc. b. Hepatitis causa por agentes infecciosos (1) Hepatitis B (2) Infecciones bacterianas: (suele ser combinada) (3) TORCH (4) Sepsis (5) Sfilis congnita (6) Virus Coxsackie (7) Enterovirus 14 y 19

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(8) Varicela zster (9) Listeria (10)Bacilos tuberculoides 2. Hepatitis txica a. Formas sistmicas (1) E. coli (endotoxnas) (2) Neumococos (3) Proteus sp. (4) Salmonella sp. (5) Diarrea idioptica b. Obstruccin intestinal c. Alimentacin parenteral (ms de 2 semanas) d. Necrosis isqumica e. Sndrome del nio bronceado 3. Problemas hematolgicos a. Enfermedad hemoltica severa b. Porficia eritropoytica congnita 4. Problemas metablicos a. Deficiencia de alfa-1-antitripsina (10-20%) b. Galactosemia c. Tirosinemia d. Hipermetioninemia, etc. f. Enfermedad de depsito de glucgeno tipo IV

g. Enfermedad de depsito de lpidos (1) Niemann-Pick (2) Gaucher (3) Wolman h. i. j. k. Sndrome de Zellweger (sndrome cerebro-hepato-renal, autosnico recesivo) Trisoma 18 Colestasis familiar idioptica (Enfermedad de Byler) Hemocromatosis 31

l.

Hipopituitarismo idioptico

DAO DUCTAL EN LA EXCRECION DE BILRRUBINA 1. Atresia de vas biliares extraheptica a. b. c. Aislada Trisoma 18 Sndrome de polisplenia-eterotaxia

2. Atresia de vas biliares intraheptica 3. Sndrome de Alagille (displasia arterioheptica, autosmico dominante) 4. Atresia de vas biliares intraheptica asociado a linfedema 5. Quiste del coldoco o vas biliares y estenosis extraheptica 6. Sndrome de bilis espesa (tapn de bilis) 7. Fibrosis qustica 8. Tumores hepticos y de vas biliares 9. Linfadenopatas periductales 10. Coledocolitiasis 11. Fibrosis heptica congnita (autosmico recesivo) La suma de hepatitis idioptica y atresia de vas biliares sumadas representan 60-80% de las patologas de hiperbilirrubinemia directa en el perodo neonatal. Hepatitis neonatal idioptica se define como hiperbilirrubinemia directa prolongada sin estigmas de enfermedad viral generalizada, evidencia de un agente infeccioso o de una anormalidad especfica metablica. Atresia de vas biliares se define como una condicin en la cual hay una aparente obliteracin luminal o una aparente ausencia de segmentos o de la totalidad del sistema biliar extraheptico. El diagnstico diferencial de estas dos entidades puede ser muy difcil en la parte temprana de la enfermedad. Sin embargo es indispensable hacer el diagnstico, ya que la atresia de vas biliares requiere ciruga. Si esta ltima no se opera, invariablemente lleva a la muerte por cirrosis en los tres primeros aos de vida. El pronstico de la hepatitis neonatal idioptica es muy variable y no puede predecirse por hallazgo de laboratorio. La forma familiar tiene mal pronstico donde slo el 30% logra recobrarse. Los casos espordicos logran recobrarse en 65-83% de acuerdo a la serie. Las causas tanto de la hepatitis como de la atresia permanecen desconocidas. Se consideran patologas adquiridas iniciadas por una noxa comn. En apoyo de esta teora est la ausencia de esta patologa en mortinatos y la rara asociacin con otras malformaciones. Observaciones clnicas y patolgicas por largos perodos de tiempo indican que algunos pacientes que han cumplido todos los criterios para hepatitis neonatal idioptica, incluyendo evidencia quirrgica de conductos biliares permeables, posteriormente desarrollan una clsica atresia de vas biliares extraheptica. Probablemente el dao ocurre in tero o en el perodo perinatal, pero la manifestacin clnica se demora algn tiempo despus del nacimiento. El rotavirus tipo 3 se ha

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implicado en tanto la hepatitis como la atresia de vas biliares, adems patologas muy semejantes a la forma humana de atresia de vas biliares se induce en ratas mediante la infeccin con rotavirus tipo 3. La forma recurrente en familias implica un desorden metablico de base. La mayora de los casos tanto de hepatitis neonatal como de atresia de vas biliares ocurren en forma espordica slo; se ha descrito la hepatitis con incidencia familiar en el 10-15% los casos. No se han descrito casos familiares de atresia de vas biliares.

DIAGNOSTICO Y MANEJOEn este punto es importante hacer el diagnstico diferencial entre hepatitis y atresia de vas biliares. Aunque los datos clnicos no son concluyentes, pueden ayudar a excluir este diagnstico (ver cuadro N 7). En la mayora de los casos el sntoma nico es ictericia inclusive en algunos casos desde el nacimiento con aumento de la bilirrubina directa. En la mayora de los casos se hace aparente la bilirrubina entre la segunda y sexta semana vida; no es raro que las manchas que hace la orina con bilirrubina directa en los paales les llme la atencin a los padres. La colestasis en el recin nacido es un fenmeno muy complicado de manejar ya que las causas son mltiples; adems, el diagnstico diferencial es muy difcil y muy importante porque el manejo depende de la causa desencadenante y estas diferencias requieren, en mltiples ocasiones, de herramientas de laboratorio costosas, invasivas y frecuentemente difciles de conseguir. 1. El primer paso es hacer el diagnstico de la presencia de hiperbilirrubinemia directa; esto se logra midiendo bilirrubinas en sangre siempre que la hiperbilirrubinemia indirecta se prolonguen anormalmente para detectar bilirrubina directa. Adems, cuando aparezcan otros sntomas como color verdoso de la piel, hepatomegalia, coluria y aclaramiento de la materia fecal. Cuadro N 7: Diferencia entre hepatitis y atresia de vas biliares PARAMETROS ATRESIA DE VIAS BILIARES ACOLIA APARICION DE LA ACOLIA (PROMEDIO) SEXO MASCULINO PESO BAJO APARICION DE LA ICTERICIA (PROMEDIO) HIGADO DURO PRESENCIA DE ANOMALIAS CONGENITAS 17 % 32 % SIEMPRE PRESENTE VARIABLE HEPATITIS

16 DIAS 45 % 17 %

30 DIAS 66 % 32 %

11 DIAS 87 %

23 DIAS 53 %

2. Debido a las dificultades antes mencionadas, si hay un antecedente muy obvio que pueda producir este fenmeno de colestasis como sepsis o alimentacin parenteral prolongada (ms de 2 semanas), se pueden tomar pruebas comunes de funcin heptica (bilirrubinas, transaminasas y fosfatasa alkalina) y esperar a que la causa se controle, tratar la infeccin o suspender la alimentacin parenteral si esto es posible. Estos procedimientos deben revertir el proceso colesttico con tendencia a la mejora

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(aunque sta puede demorarse un tiempo prolongado) lo que comprobara el diagnstico. Un buen seguimiento es imperativo para un buen resultado. Si la mejora no es satisfactoria y el paciente ha recibido mltiples transfusiones puede ser necesario descartar una hepatitis B o C, tomando antgeno de superficie e idealmente puede tomarse todo el perfil antignico para la hepatitis B. 3. Si la causa de colestasis no es obvia (otros ejemplos pueden ser las infecciones intrauterinas evidentes, la sfilis, etc.) cada paciente debe ser valorado buscando antecedentes que expliquen el cuadro de colestasis. En este punto es importante hacer el diagnstico diferencial entre hepatitis y atresia de vas biliares. Aunque los datos clnicos no son concluyentes, pueden ayudar a excluir este diagnstico (ver cuadro N 7). PRUEBAS DE FUNCION HEPATICA 1. Bilirrubina total y directa, protenas sricas y electroforesis de protenas. 2. SGOT (AST), SGPT (ALT), fosatasa alkalina (5 nucleotidasa si los niveles de fosfatasa alkalina estn elevados), y gama glutamil-transpeptidasa (GGTP). 3. Colesterol 4. Concentracin urinaria y srica de cidos biliares si estn disponibles. 5. Alfa 1 antitripsina. 6. Tecnecio 99m cidos iminodiactico (99 mTc-IDA) 7. Alfa-fetoprotena EXAMENES HEMATOLOGICOS 1. Cuadro hemtico completo, frotis de sangre perifrica y recuento de reticulocitos. 2. Coombs directo y G6P-Dehidrogenasa eritroctica. 3. Recuento de plaquetas 4. PT y PTT EXAMENES PARA ENFERMEDADES INFECCIOSAS 1. IgM total en sangre cordn (poco til) 2. VDRL, FTA-ABS, ttulos de rubeola, citomegalovirus, herpes y toxoplasmosis. 3. Antgeno de superficie para hepatitis B en la madre y el nio. 4. Cultivo de virus en nariz, faringe, sangre, materia fecal, orina y LCR. EXAMENES DE ORINA 1. Parcial de orina incluyendo protenas y sustancias reductoras. 2. Cultivo de orina. 34

3. Bilirrubina y urobilingeno. 4. Escrining de aminocidos. BIOPSIA HEPATICA 1. Microscopa de luz 2. Estudios especficos incluyendo enzimas, microscopa electrnica y cultivo de virus. 4. En los casos dudosos es necesario practicar un estudio ms detallado. La ecografa debe practicarse sobre todo si se sospecha quiste del coldoco o coledocolitiasis, pero de resto su utilidad es muy limitada. La presencia de vescula no excluye parologas obstructivas. Existe una larga lista de exmenes de laboratorio que se pueden practicar; un grupo encaminado a descartar causas de colestasis y otro grupo para tratar de diferenciar entre hepatitis y atresia de vas biliares. En este ltimo grupo vale la pena mencionar el que se hace con 99mTc-IDA que puede ser de utilidad. Este compuesto eficientemente se excreta por el hepatocito y a travs de la bilis al intestino. Si existe obstruccin completa no se detecta este elemento en el intestino. El pretratamiento con fenobarbital por 7 das antes de hacer la prueba promueve la excrecin del istopos por el recin nacido con severa colestasis intra heptica y reduce la posibilidad de error diagnstico con obstruccin extraheptica. La dosis del fenobarbital es 5 mg/Kg/da. Se debe suspender la va oral 1 hora antes y 2 horas despus de la inyeccin del radiomarcador. La combinacin con colecintografa (deteccin de color adems del conteo de radioactividad en el lquido duodenal) aumenta la sensibilidad y especificidad de la prueba. En los casos que no se logre hacer el diagnstico diferencial, se practicara biopsia transcutnea que hace el diagnstico en 90-95 % de los casos si la efecta un patlogo con mucha experiencia y con todos los elementos tcnicos. Es ideal poder contar con estudio de microscopa electrnica y estudio viral. El limitante podran ser las pruebas de coagulacin y el recuento de plaquetas. En caso de no ser posible es necesario practicar laparotoma. 5. En los casos de hepatitis inespecfica se harn estudios ms sofisticados como alfa-1-antitripsina y aminocidos en sangre si se justifica, si el costo lo permite y si los exmenes estn disponibles. 6. El tratamiento se limita a ciruga en la atresia de vas biliares cuando el caso lo permite y medidas de soporte en la hepatitis como son: a. Garantizar un aporte proteico calrico adecuado. b. Si el paciente tiene absorcin inadecuada de grasas (todas las formas severas lo tienen) es til administrar triglicridos de cadenas medias y cortas (aceites vegetales fcilmente absorbibles) que no requieren de las sales biliares para su absorcin. c. Administrar suplemento de vitaminas tanto liposolubles como hidrosolubles para evitar su deficiencia.

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POLICITEMIA (HIPERVISCOSIDAD SANGUINEA)Angela Hoyos

DEFINICIONSe define como policitemia el aumento de glbulos rojos de forma anormal y se define como hiperviscosidad sangunea el aumento de la fuerza que se requiere para lograr un flujo sanguneo. Generalmente ambos fenmenos vienen juntos, pero no en todos los casos.1, 2

FISIOPATOLOGIADesde hace muchos aos se ha encontrado asociacin entre policitemia e hiperviscosidad y morbimortalidad aumentada, pero an hoy en da, despus de mltiples estudios, no estn claras ni la fisiopatologa ni la verdadera incidencia de esta enfermedad. Policitemia: Para efectos prcticos se define policitemia como el hematocrito mayor o igual a 65%. Este valor tiene una utilidad clara; se asocia con mayor frecuencia a hiperviscosidad sangunea y es el valor indicativo de tratamiento. El aumento de viscosidad es proporcional al aumento de glbulos rojos; se hace de una forma lineal hasta valores de hematocrito de 60-65%; por encima de estos valores el aumento se hace exponencial. Casi ningn recin nacido con hematocrito menor de 60% tiene hiperviscosidad. Por el contrario, la mayora con ms de 65% s la presentan. Entre 60-65% la presentan 2,55% de los recin nacidos, con mayor frecuencia en nios con factores de riesgo.2, 3 Deformabilidad: Hay un factor muy importante que normalmente no se toma en cuenta y es la capacidad de los glbulos rojos para poder pasar por los capilares. Los glbulos rojos del adulto, que miden 8 micras de dimetro, deben pasar por capilares de 3-4 micras. En el caso de los recin nacidos miden 2025% ms, requiriendo mayores cambios de forma para poder pasar. Aparentemente los glbulos rojos fetales son menos aptos para deformarse, comparados con los del adulto y en condiciones de hipoxia y acidosis extrema esta capacidad de deformarse desciende en forma marcada.2 Momento de toma de la muestra: Estudios han demostrado que a los pacientes a quienes se les liga el cordn umbilical inmediatamente despus de nacer tienen menor incidencia de policitemia que a los que se les demora. Tambin se ha demostrado la variacin de los niveles de hematocrito en las siguientes horas despus del nacimiento: los niveles son mximos a las 2 horas de vida y regresan a niveles de sangre del cordn a las 18 horas de vida.4 La hiperviscosidad sangunea no se modifica en los pacientes no policitmicos, pero sigue una tendencia semejante al hematocrito en los pacientes policitmicos.33 Se ha sugerido que si se estudian los pacientes para policitemia en sangre de cordn a las 24 horas de nacimiento disminuye la incidencia de policitemia, pero pueden aumentar los riesgos de patologa. Por el contrario, si se toma a las 2 horas de nacido la frecuencia es muy alta y habra que practicar plasmafresis a un nmero muy grande de pacientes. Por esta razn, se recomienda tomar la muestra entre 6-8 horas de nacido para no subestimar ni sobrevalorar la incidencia de policitemia.4 Sin embargo, se requieren ms estudios a largo plazo para valorar la bondad de esta metodologa. Shohat y col.4 han sugerido medir sangre de cordn y tomar hematocrito mayor de 56% como riesgo de policitemia para lograr un escrining no invasivo. 2-3, 6-7 En Bogot este mtodo no se justifica, ya que en un estudio del Dr. Francisco Velez en el Hospital Infantil Lorencita Villegas de Santos de Bogot, ms del 25% de los recin nacidos sanos tienen hematocrito mayor de 65%. A nivel del mar tampoco se justifica tomar hematocrito en todos 37

los recin nacidos porque la patologa solo es ms frecuente en los que tienen factores de riesgo.2-3 La academia Americana de Pediatra no recomienda escrining.8 Componentes del plasma: Desde hace mucho tiempo se conoce la relacin entre aumento de la viscosidad y componentes del plasma. Se ha demostrado una rel