guia_deteccion_temprana cáncer en niños y adolescentes
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GUIA TECNICA PARA DETECTAR PROCOZMENTE CANCER EN NIÑOSTRANSCRIPT
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GUA DE DETECCIN TEMPRANA
CNCER EN NIOS Y ADOLESCENTES
*Nivel de evidencia.
RECOMENDACIONES GENERALES
Los pacientes peditricos con sospecha de cncer deben ser referidos a unidades especializadas de Oncologa Peditrica. D*
El cncer infantil es una enfermedad rara que puede manifestarse inicialmente con los mismos sntomas que otros procesos frecuentes. Por ello, en el caso de que un nio o adolescente consulte en varias ocasiones (por ejemplo, tres o ms veces) por la misma sintomatologa sin tener un diagnostico claro, se recomienda su derivacin de forma preferente. D
Los padres son en general los mejores observadores de los sntomas de sus hijos. Los profesionales de Atencin Primaria han de tener en cuenta la percepcin y el conocimiento de los hijos por parte de sus padres a la hora de considerar una derivacin preferente del paciente. D
La ansiedad de los padres ante un determinado sntoma podra justificar la derivacin de un paciente peditrico, aun en los casos en los que el pediatra considere que la sintomatologa referida se debe a una causa de etiologa benigna. D
El dolor de espalda persistente puede ser un sntoma de enfermedad oncolgica en el nio, por lo que es indicacin de exploracin detallada, realizacin de hemograma y frotis de sangre perifrica, as como considerar su derivacin para completar estudio. C
Existe asociacin entre algunos sndromes y cncer, como por ejemplo el sndrome de Down y la leucemia o la neurofibromatosis y los tumores del sistema nervioso central, as como otros sndromes raros con algunos tipos de cncer. Los pediatras han de reconocer aquellos signos y sntomas de alerta ante la posibilidad de cncer en estos pacientes. D
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RECOMENDACIONES ESPECFICAS
LEUCEMIA (TODAS LAS EDADES)
La leucemia se presenta generalmente con una historia relativamente breve, de semanas de evolucin ms que de meses. La aparicin de uno o ms de los siguientes signos y sntomas requiere de la realizacin de un hemograma y una extensin de sangre perifrica:
Palidez marcada Cansancio marcado o astenia Irritabilidad no justificada Fiebre de origen desconocido Adenopatas generalizadas Hematomas no justificados Dolor seo persistente (4-6 semanas) o no justificado Infecciones persistentes o recurrentes de vas respiratorias altas
Si el hemograma o la extensin de sangre perifrica fuesen sugestivos de leucemia, el paciente debe ser derivado de forma inmediata a un centro especializado. C - DSLa presencia de hepatoesplenomegalia o petequias que no se justifiquen por otra patologa, requieren derivacin inmediata.
LINFOMAS (TODAS LAS EDADES)
El linfoma de Hodgkin se presenta tpicamente con adenopatas no dolorosas cervicales y/o supraclaviculares, aunque tambin puede darse en otras localizaciones. Su historia natural es prolongada (meses), presentando tan solo una minora de pacientes sintomatologa sistmica (prurito, sudoracin nocturna, fiebre).
El linfoma no Hodgkin presenta generalmente una progresin ms rpida de los sntomas, pudiendo presentarse como adenopatas, disnea, sndrome de vena cava superior o distensin abdominal.
Las adenopatas en el nio con frecuencia son benignas. En todo caso, se aconseja la derivacin urgente si aparecen una o ms de las siguientes caractersticas, sobre todo en ausencia de signos de infeccin local: C
Adenopatas no dolorosas, adheridas o duras Adenopatas mayores de 2 cm de tamao Adenopatas que aumentan de tamao progresivamente Malestar general, fiebre, prdida de peso Adenopatas axilares (en ausencia de signos de infeccin local o dermatitis) Adenopatas supraclaviculares
La presencia de hepatoesplenomegalia, no justificada por otra patologa, requiere derivacin inmediata. C
La dificultad respiratoria es un sntoma que puede indicar afectacin toracomediastnica por un linfoma, pero que puede tambin simular otras patologas como el asma. La dificultad respiratoria asociada a los signos de alarma previamente descritos, sobre todo en ausencia de respuesta al tratamiento broncodilatador, es indicacin de derivacin inmediata. C
La presencia de masa mediastnica o hiliar en la radiografa de trax en un nio o adolescente, es indicacin de derivacin inmediata. C
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Uno o ms de los siguientes signos o sntomas asociados o no a dificultad respiratoria:
Palidez marcada Astenia Irritabilidad o fiebre > 10 das no justificadas
Infecciones respiratorias de repeticin de vas altas
Adenopatas generalizadas Hematomas no justificados Dolor seo/articular persistente no justificado
Realizar hemograma y extensin de sangre perifrica
SOSPECHA DE LEUCEMIA2 o ms citopenias y/o blastos
Derivacin INMEDIATA
Adenopata sin infeccin local con signos de alarma:
Consistencia firme/dura Adherida a planos profundos
> de 2 cm Aumento progresivo Axilares, epitrocleares Supraclaviculares Sntomas sistmicos: prdida de peso, anorexia, fiebre
Ensanchamiento mediastnico/masa hiliar en radiografa de trax
Petequias o hepa-toesplenomegalia no justificadas
Masa abdominal difusa y/o ascitis
Derivacin URGENTE
SOSPECHAR LEUCEMIA Y LINFOMA EN NIOS Y ADOLESCENTES CON:
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TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
El nio o paciente joven con disminucin del nivel de conciencia requiere de ingreso hospitalario inmediato. C
NIOS MAYORES DE 2 AOS Y ADOLESCENTES
Ante un nio o adolescente con cefalea persistente se precisa la realizacin de una exploracin neurolgica detallada por parte del pediatra. D
La cefalea y los vmitos que despiertan por la noche o son matutinos son signos clsicos de hipertensin intracraneal y requieren derivacin inmediata. C
La presencia de cualquiera de los siguientes signos y sntomas neurolgicos requiere derivacin urgente/preferente: D
Crisis convulsiva de nueva aparicin Signos de afectacin de pares craneales Alteraciones visuales Alteraciones de la marcha Alteracin motora o sensitiva Deterioro del rendimiento escolar inexplicable o prdida de los hitos del desarrollo Cambios de comportamiento y/o conducta inexplicables
Se debe realizar una prueba de imagen lo antes posible (RM/TAC). La derivacin urgente o preferente depende de la posibilidad de realizacin de la prueba de imagen antes de 7-10 das.
Otras situaciones que deben hacer sospechar un tumor del sistema nervioso central, y en las que se aconseja derivacin preferente, son:
Diabetes inspida Alteracin del crecimiento y desarrollo Pubertad adelantada/retrasada
NIOS MENORES DE 2 AOS
En nios menores de 2 aos, cualquiera de los siguientes sntomas puede sugerir la presencia de un tumor del sistema nervioso central y es precisa la derivacin del paciente que se realizar: C
Inmediata ante:
Crisis convulsiva de nueva aparicin Fontanela abombada Vmitos persistentes
Urgente/preferente:
Aumento anormal del permetro ceflico Estancamiento o regresin del desarrollo motor Alteracin del comportamiento Alteracin de la motilidad ocular Estrabismo de reciente aparicin Ausencia de seguimiento ocular Rechazo de tomas o fallo de medro
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SOSPECHAR UN TUMOR DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIOS Y ADOLESCENTES CON:
Alteracin de conciencia (desorientacin/confusin)
RCP/INGRESO
Derivacin URGENTE / PREFERENTE (RM/TAC lo antes posible)
RCP: resucitacin cardiopulmonar; RM: resonancia magntica; TAC: tomografa axial computarizada.
Aumento permetro ceflico
Movimientos oculares anormales, estrabismo, no fijacin ocular
Cambios de comportamiento (irritabilidad/letargia > 2 semanas)
Tortcolis no justificada Fallo de medro no justificado
Prdida de hitos del desarrollo
Edad > de 2 aos
Derivacin INMEDIATA
Edad < de 2 aos
Cefalea persistente > 4 semanas (continua o intermitente)
Nuseas y vmitos persistentes > 2 semanas no justificados
Signos y sntomas visuales - Reduccin del campo y/o agudeza
visual - Movimientos oculares
anormales - Fondo de ojo anormal:
papiledema, atrofia ptica Signos de focalidad neurolgica: signos y sntomas motores, sensoriales o afectacin de pares craneales
Convulsiones Cambios de comportamiento Alteracin del rendimiento escolar no justificado
Disfagia (salvo causa local)
Cefalea asociada a nuseas/vmitos al despertar
Fontanela abombada
Nuseas y vmitos persistentes > 2 semanas
Convulsiones
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NEUROBLASTOMA (TODAS LAS EDADES)
La mayor parte de los nios con neuroblastoma presentan sntomas de enfermedad metastsica que pueden ser de carcter sistmico (malestar general, palidez, dolor seo, irritabilidad, fiebre o sintomatologa respiratoria) simulando el debut de una leucemia.
La presencia de alguno de los siguientes sntomas y signos precisa la realizacin de un hemograma: C - DS
Dolor seo persistente o no justificado (hacer tambin radiografa) Palidez Fatiga Irritabilidad no justificada Fiebre de origen desconocido Infecciones respiratorias persistentes o recurrentes Adenopatas generalizadas Hematomas no justificados
Otros sntomas que han de hacernos sospechar un neuroblastoma y requieren derivacin urgente son:
Proptosis Dolor de espalda no justificado Debilidad en miembros inferiores Retencin urinaria no justificada
En nios con sintomatologa sugerente de neuroblastoma es preciso realizar una exploracin abdominal (y/o una ecografa abdominal preferente), as como valorar la realizacin de una radiografa de trax y un hemograma. En el caso de identificar cualquier masa se debe derivar al paciente de forma urgente.
Los nios y lactantes menores de un ao pueden presentar una masa abdominal o torcica, y los lactantes menores de 6 meses pueden presentar una progresin muy rpida de la enfermedad intraabdominal. Algunos lactantes debutan con ndulos cutneos. En el caso de detectar cualquiera de estos signos, se ha de derivar al paciente de forma inmediata.
TUMOR DE WILMS (TODAS LAS EDADES)
El tumor de Wilms o nefroblastoma con frecuencia se presenta como una masa abdominal indolora. Ante un paciente con distensin abdominal persistente o indolora, ha de realizarse una exploracin abdominal, siendo preciso su derivacin inmediata en el caso de identificar una masa. Si no fuera posible realizar una correcta exploracin abdominal por falta de colaboracin del paciente, sera preciso valorar la realizacin de una ecografa abdominal preferente. C
La hematuria macroscpica en un nio, aunque infrecuente, puede ser la primera manifestacin de tumor de Wilms, por lo que es preciso la derivacin del paciente de forma urgente si se asocia a masa abdominal. C
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SOSPECHAR NEUROBLASTOMA Y TUMOR DE WILMS EN NIOS Y ADOLESCENTES CON:
Derivacin INMEDIATADerivacin URGENTE
Anemia y/o masa
Hemograma, extensin de sangre perifrica
Radiografa de trax Ecografa abdominal
Uno de los siguientes sntomas: Dolor de espalda no justificado persistente
Prdida de fuerza en miembros inferiores
Retencin urinaria no explicada
Hematuria y masa abdominal
Proptosis
Alguno de los siguientes signos o sntomas: Palidez Astenia Irritabilidad o fiebre no justificada Infecciones respiratorias de repeticin o persistentes de vas altas
Adenomegalias generalizadas persistentes
Hematomas no justificados Dolor seo persistente no justificado
Distensin abdominal progresiva
En < 12 meses Masa mediastnica y/o abdominal
Ndulos cutneos
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SARCOMAS SEOS: OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING (TODAS LAS EDADES)
Los tumores seos afectan con frecuencia a las extremidades, especialmente alrededor de la rodilla en el caso del osteosarcoma. La presencia de dolor localizado persistente y/o inflamacin precisa de la realizacin de una radiografa. Si la sospecha diagnstica es de tumor seo, se ha de derivar al paciente de forma urgente. C
La existencia de un traumatismo o lesin previa no debe tenerse en cuenta a la hora de excluir la posibilidad de un sarcoma seo. C
La presencia de dolor en reposo, dolor de espalda o una cojera sin motivos aparentes pueden ser formas de presentacin de un tumor seo. Es necesaria la valoracin del paciente por el pediatra y la realizacin de una radiografa.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS (TODAS LAS EDADES)
Un sarcoma de partes blandas ha de ser sospechado y derivado de forma urgente en todo nio y adolescente que presente una tumoracin no justificada en cualquier localizacin con alguna de las siguientes caractersticas: C
Afectacin de planos profundos Consistencia aumentada Crecimiento progresivo Adenopatas regionales de tamao progresivo Tamao mayor de 2 cm de dimetro
Una masa de partes blandas en una localizacin inusual puede dar lugar a sntomas y signos locales no justificados que simulan otras patologas y, en estos casos, la posibilidad de sarcoma ha de ser considerada y se debera derivar de forma urgente. Entre estos signos y sntomas se encuentran: C
Sarcomas de cabeza y cuello:
Proptosis Obstruccin nasal unilateral persistente y no justificada con o sin rinorrea y/o sangrado Plipo aural/otorrea
Sarcomas del tracto genitourinario:
Retencin urinaria Inflamacin escrotal Flujo vaginal sanguinolento
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SOSPECHAR TUMOR SEO (OSTEOSARCOMA/SARCOMA DE EWING) EN NIOS Y ADOLESCENTES CON:
Derivacin URGENTE
Dolor seo localizado persistente, asimtrico, de intensidad creciente, que despierta por la noche
Tumoracin en miembros:
Adherida a planos profundos Indurada Crecimiento rpido o progresivo Asociada a dolor seo
Dolor de espalda o cojera no justificado > 4 semanas
Radiologa
Si persistencia de sntomas y/o alteracin de pruebas
de imagen
Tumoracin en miembros:
Adherida a planos profundos Indurada Adenopata regional > 2 cm Crecimiento rpido o progresivo
Proptosis Obstruccin nasal unilateral persistente con o sin epistaxis o rinorrea
Plipos nasal Retencin de orina Tumefaccin del escroto Sangrado vaginal/metrorragia
Derivacin URGENTE
SOSPECHAR TUMORES DE PARTES BLANDAS EN NIOS Y ADOLESCENTES CON:
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RETINOBLASTOMA (LA MAYOR PARTE EN NIOS MENORES DE 2 AOS)
La visualizacin de un reflejo pupilar blanco (leucocoria) en un nio pequeo por sus padres, en una fotografa o a la exploracin fsica, precisa de derivacin urgente al oftalmlogo.
Los pediatras de Atencin Primaria deben prestar especial atencin a la informacin de los padres sobres sus hijos, en relacin a la presencia de signos anormales en los ojos del nio. C
El nio con un estrabismo de nueva aparicin o un cambio en la agudeza visual debera ser derivado al oftalmlogo de forma urgente. C
El nio con problemas visuales y con historia familiar de retinoblastoma debera alertar al pediatra de Atencin Primaria ante la posibilidad de retinoblastoma. Los hijos de padres con antecedentes de retinoblastoma, o gemelos de nios afectados, deberan realizarse un examen visual tras el nacimiento. C
SOSPECHAR RETINOBLASTOMA EN NIOS PEQUEOS CON:
DERIVACIN URGENTE AL OFTALMLOGO
Lactante con leucocoria Estrabismo nuevo o persistente Cambio en la agudeza visual
Alteracin visual + antecedentes familiares de retinoblasma
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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Cuando sospechamos un cncer infantil, generalmente es necesario realizar pruebas de imagen y analtica de sangre/orina. Estas pruebas las realizar el pediatra de Atencin Primaria o el onclogo peditrico, segn la urgencia de derivacin del paciente y su estado clnico. D
La presencia de cualquiera de los siguientes sntomas y signos precisa la realizacin de un hemograma:
Palidez marcada Astenia, cansancio no justificado Irritabilidad manifiesta no justificada Fiebre de origen desconocido Infecciones respiratorias persistentes o recurrentes Adenopatas generalizadas Dolor seo persistente o no justificado (hacer tambin radiografa) Hematomas no justificados
INFORMACIN
Los pediatras de Atencin Primaria han de informar adecuadamente a los padres y nios sobre los motivos de la derivacin, sobre el servicio al que se les deriva, as como sobre lo que se les va a hacer. D
Los pediatras de Atencin Primaria han de establecer una adecuada comunicacin con la familia y los nios y adolescentes, con el objetivo de conseguir esa relacin de confianza tan necesaria en el manejo de las familias afectadas de cncer infantil.
Se habilitarn los sistemas de comunicacin adecuados (correo electrnico o postal, fax, acceso a historia clnica electrnica, etc.) para que el pediatra que deriv al paciente reciba la informacin adecuada o los informes clnicos acerca del diagnstico, tratamiento y evolucin de dicho paciente.
TIPOS DE DERIVACIN
INMEDIATA: el paciente debe ser derivado y visto en las siguientes horas, por lo que se debe refe-rir a un hospital con Servicio de Urgencias Peditricas, para su ingreso si procede.
URGENTE: el paciente debe ser derivado a una Unidad de Oncohematologa Peditrica (UOHP) para ser visto en las siguientes 48-72 horas.
PREFERENTE: el paciente se deriva a una UOHP para ser visto en un perodo inferior a 2 semanas.
GRADOS DE RECOMENDACIN Y EVIDENCIA
Grado de recomendacin C: Basado directamente en evidencia de categora III o extrapolado de evidencias de categora I o II. Grado D: Basado directamente en evidencia de categora IV o extrapolado de categoras I, II o III. Grado (C) (DS): Basado directamente en evidencia de categora IV.
Categoras de evidencia:
I : Revisiones sistemticas de estudios de nivel 1 (muestra de pacientes que reflejan a la poblacin en la que se aplicar el test). II y III: Evidencia basada en estudios de nivel 2 o en revisiones sistemticas de los mismos (la muestra no refleja la poblacin a la que se aplica el test, estudios tipo caso-control). IV: Evidencia basada en informes de comits de expertos o en opiniones y experiencias clnicas.
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Adaptacin y traduccin: Dres. Marta Barrios (AEPap) y Toms Acha (SEHOP)
NOTA: Esta publicacin es una traduccin actualizada y adaptada a las condiciones del Sistema Nacional de Salud espaol del contenido de la CG 27 Referral Guidelines for suspected cancer (NICE Guidance), publicada por el National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE) en 2005. La publicacin original est disponible en http://guidance.nice.org.uk/CG27. Esta adaptacin no ha sido evaluada o aprobada por el NICE para asegurar si refleja exactamente la publicacin original y el NICE no garantiza la exactitud de esta traduccin adaptada. La gua NICE original fue realizada por el National Health Service en Inglaterra y Gales. La gua NICE no est hecha para Espaa y el NICE no est relacionado con el desarrollo o adaptacin de ninguna gua para este pas.
Fecha de publicacin: 2015