GLOMERUumlLER HASTALIK

TEDAVİSİNDE YENİLİKLER

Prof Dr Ali AKCcedilAY Turgut Oumlzal Uumlniversitesi

KDIGO REHBERİNDEN GUumlNUumlMUumlZE KADAR OLAN GELİŞMELER

[Ocak 2012 ndash Nisan 2015]

Minimal Değişiklik Hastalığı

İdiyopatik FSGS

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati

İdiyopatik MPGN

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

Anti-GBM Antikor Glomerulonefriti

Minimal Değişiklik Hastalığı (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- Steroidler (TR da en az 4 hf TR yoksa en fazla 16 hf TR sonrası 6 ay

iccedilinde azaltılarak kesilir)

ndash Steroidlere kontrendikasyonintolerans varsa oral siklofosfamid ya da CNİ

ndash Sık relaps olmuyorsa steroidler aynı şekilde verilir

bull Sık tekrarlayansteroide direnccedilli hastalık --- NSrsquoun diğer nedenleri iccedilin yeniden

incelenmelidir Rituumlksimab oumlnerilmiyor

ndash Oral siklofosfamid (8 hf)

ndash Siklofosfamide rağmen relaps ya da fertil kalmak isteyen hastalara CNİ

ndash İntoleransı olan hastalarda MMF 1-2 yıl verilir

bull Hiperlipidemi tedavisine gerek yok hipertansiyon yoksa ACEIARB oumlnerilmiyor

Steroidler

bull Clin Exp Nephrol 2013 Dec17(6)839-47 doi 101007s10157-013-0793-9 Epub 2013 Mar 20 Age and prediction of remission and relapse of proteinuria and corticosteroid related adverse events in adult onset minimal-change disease a retrospective cohort study Shinzawa M1 Yamamoto R Nagasawa Y Oseto S Mori D Tomida K Hayashi T Izumi M Fukunaga M Yamauchi A Tsubakihara Y Rakugi H Isaka Y

bull 142 MDH Japonyarsquodan 5 merkez retrospektif primer outcome proteinuumlrisiz ilk remisyon steroid tedavi sonrası 136 hastada en az bir kez relaps oluşmuş genccedil hastalar daha yuumlksek relaps riskli

bull Clin J Am Soc Nephrol 2014 Jun 69(6)1040-8 doi 102215CJN12331213 Epub 2014 Apr 10 Comparison of methylprednisolone plus prednisolone with prednisolone alone as initial treatment in adult-onset minimal change disease a retrospective cohort study Shinzawa M1 Yamamoto R1 Nagasawa Y1 Oseto S2 Mori D3 Tomida K4 Hayashi T5 Izumi M4 Fukunaga M2 Yamauchi A3 Tsubakihara Y6 Isaka Y7

bull 125 MDH erişkin NS hastası metilprednizolon + prednisolon ile tek başına prednisolon tedavisiyle ilk remisyon zamanı ve ilk relaps zamanı karşılaştırılıyor ccedilok merkezli retrospektif 36 yıl izlem suumlresi metilprednizolon + prednisolone grubunda ilk remisyon 11 guumlnde ve ilk relaps 32 hastada (49) sadece prednizolon grubunda 19 guumlnde ve ilk relaps 43 hastada (74) gerccedilekleşiyor metilprednizolon + prednisolone daha etkili bulunuyor

KDIGO REHBERİNDEN GUumlNUumlMUumlZE KADAR OLAN GELİŞMELER

[Ocak 2012 ndash Nisan 2015]

Minimal Değişiklik Hastalığı

İdiyopatik FSGS

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati

İdiyopatik MPGN

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

Anti-GBM Antikor Glomerulonefriti

Minimal Değişiklik Hastalığı (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- Steroidler (TR da en az 4 hf TR yoksa en fazla 16 hf TR sonrası 6 ay

iccedilinde azaltılarak kesilir)

ndash Steroidlere kontrendikasyonintolerans varsa oral siklofosfamid ya da CNİ

ndash Sık relaps olmuyorsa steroidler aynı şekilde verilir

bull Sık tekrarlayansteroide direnccedilli hastalık --- NSrsquoun diğer nedenleri iccedilin yeniden

incelenmelidir Rituumlksimab oumlnerilmiyor

ndash Oral siklofosfamid (8 hf)

ndash Siklofosfamide rağmen relaps ya da fertil kalmak isteyen hastalara CNİ

ndash İntoleransı olan hastalarda MMF 1-2 yıl verilir

bull Hiperlipidemi tedavisine gerek yok hipertansiyon yoksa ACEIARB oumlnerilmiyor

Steroidler

bull Clin Exp Nephrol 2013 Dec17(6)839-47 doi 101007s10157-013-0793-9 Epub 2013 Mar 20 Age and prediction of remission and relapse of proteinuria and corticosteroid related adverse events in adult onset minimal-change disease a retrospective cohort study Shinzawa M1 Yamamoto R Nagasawa Y Oseto S Mori D Tomida K Hayashi T Izumi M Fukunaga M Yamauchi A Tsubakihara Y Rakugi H Isaka Y

bull 142 MDH Japonyarsquodan 5 merkez retrospektif primer outcome proteinuumlrisiz ilk remisyon steroid tedavi sonrası 136 hastada en az bir kez relaps oluşmuş genccedil hastalar daha yuumlksek relaps riskli

bull Clin J Am Soc Nephrol 2014 Jun 69(6)1040-8 doi 102215CJN12331213 Epub 2014 Apr 10 Comparison of methylprednisolone plus prednisolone with prednisolone alone as initial treatment in adult-onset minimal change disease a retrospective cohort study Shinzawa M1 Yamamoto R1 Nagasawa Y1 Oseto S2 Mori D3 Tomida K4 Hayashi T5 Izumi M4 Fukunaga M2 Yamauchi A3 Tsubakihara Y6 Isaka Y7

bull 125 MDH erişkin NS hastası metilprednizolon + prednisolon ile tek başına prednisolon tedavisiyle ilk remisyon zamanı ve ilk relaps zamanı karşılaştırılıyor ccedilok merkezli retrospektif 36 yıl izlem suumlresi metilprednizolon + prednisolone grubunda ilk remisyon 11 guumlnde ve ilk relaps 32 hastada (49) sadece prednizolon grubunda 19 guumlnde ve ilk relaps 43 hastada (74) gerccedilekleşiyor metilprednizolon + prednisolone daha etkili bulunuyor

Minimal Değişiklik Hastalığı (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- Steroidler (TR da en az 4 hf TR yoksa en fazla 16 hf TR sonrası 6 ay

iccedilinde azaltılarak kesilir)

ndash Steroidlere kontrendikasyonintolerans varsa oral siklofosfamid ya da CNİ

ndash Sık relaps olmuyorsa steroidler aynı şekilde verilir

bull Sık tekrarlayansteroide direnccedilli hastalık --- NSrsquoun diğer nedenleri iccedilin yeniden

incelenmelidir Rituumlksimab oumlnerilmiyor

ndash Oral siklofosfamid (8 hf)

ndash Siklofosfamide rağmen relaps ya da fertil kalmak isteyen hastalara CNİ

ndash İntoleransı olan hastalarda MMF 1-2 yıl verilir

bull Hiperlipidemi tedavisine gerek yok hipertansiyon yoksa ACEIARB oumlnerilmiyor

Steroidler

bull Clin Exp Nephrol 2013 Dec17(6)839-47 doi 101007s10157-013-0793-9 Epub 2013 Mar 20 Age and prediction of remission and relapse of proteinuria and corticosteroid related adverse events in adult onset minimal-change disease a retrospective cohort study Shinzawa M1 Yamamoto R Nagasawa Y Oseto S Mori D Tomida K Hayashi T Izumi M Fukunaga M Yamauchi A Tsubakihara Y Rakugi H Isaka Y

bull 142 MDH Japonyarsquodan 5 merkez retrospektif primer outcome proteinuumlrisiz ilk remisyon steroid tedavi sonrası 136 hastada en az bir kez relaps oluşmuş genccedil hastalar daha yuumlksek relaps riskli

bull Clin J Am Soc Nephrol 2014 Jun 69(6)1040-8 doi 102215CJN12331213 Epub 2014 Apr 10 Comparison of methylprednisolone plus prednisolone with prednisolone alone as initial treatment in adult-onset minimal change disease a retrospective cohort study Shinzawa M1 Yamamoto R1 Nagasawa Y1 Oseto S2 Mori D3 Tomida K4 Hayashi T5 Izumi M4 Fukunaga M2 Yamauchi A3 Tsubakihara Y6 Isaka Y7

bull 125 MDH erişkin NS hastası metilprednizolon + prednisolon ile tek başına prednisolon tedavisiyle ilk remisyon zamanı ve ilk relaps zamanı karşılaştırılıyor ccedilok merkezli retrospektif 36 yıl izlem suumlresi metilprednizolon + prednisolone grubunda ilk remisyon 11 guumlnde ve ilk relaps 32 hastada (49) sadece prednizolon grubunda 19 guumlnde ve ilk relaps 43 hastada (74) gerccedilekleşiyor metilprednizolon + prednisolone daha etkili bulunuyor

Steroidler

bull Clin Exp Nephrol 2013 Dec17(6)839-47 doi 101007s10157-013-0793-9 Epub 2013 Mar 20 Age and prediction of remission and relapse of proteinuria and corticosteroid related adverse events in adult onset minimal-change disease a retrospective cohort study Shinzawa M1 Yamamoto R Nagasawa Y Oseto S Mori D Tomida K Hayashi T Izumi M Fukunaga M Yamauchi A Tsubakihara Y Rakugi H Isaka Y

bull 142 MDH Japonyarsquodan 5 merkez retrospektif primer outcome proteinuumlrisiz ilk remisyon steroid tedavi sonrası 136 hastada en az bir kez relaps oluşmuş genccedil hastalar daha yuumlksek relaps riskli

bull Clin J Am Soc Nephrol 2014 Jun 69(6)1040-8 doi 102215CJN12331213 Epub 2014 Apr 10 Comparison of methylprednisolone plus prednisolone with prednisolone alone as initial treatment in adult-onset minimal change disease a retrospective cohort study Shinzawa M1 Yamamoto R1 Nagasawa Y1 Oseto S2 Mori D3 Tomida K4 Hayashi T5 Izumi M4 Fukunaga M2 Yamauchi A3 Tsubakihara Y6 Isaka Y7

bull 125 MDH erişkin NS hastası metilprednizolon + prednisolon ile tek başına prednisolon tedavisiyle ilk remisyon zamanı ve ilk relaps zamanı karşılaştırılıyor ccedilok merkezli retrospektif 36 yıl izlem suumlresi metilprednizolon + prednisolone grubunda ilk remisyon 11 guumlnde ve ilk relaps 32 hastada (49) sadece prednizolon grubunda 19 guumlnde ve ilk relaps 43 hastada (74) gerccedilekleşiyor metilprednizolon + prednisolone daha etkili bulunuyor

CNI

bull Int Urol Nephrol 2013 Apr45(2)459-68 doi 101007s11255-012-0205-1 Epub 2012 Jun 9 Tacrolimus is an alternative therapy option for the treatment of adult steroid-resistant nephrotic syndrome a prospective multicenter clinical trial Fan L1 Liu Q Liao Y Li Z Ji Y Yang Z Chen J Fu J Zhang J Kong Y Fu P Lou T Liu Z Yu X Chen W

bull 24 steroid-direnccedilli MDH FSGS ve MPGN olan erişkin NS hastası 12 ay tacrolimus + prednisolone 9 merkezli prospektif primer outcome 6 ayda TR ya da PR oranları TR oranı 58 iken PR oranı 17

bull Clin Ther 2012 May34(5)1112-20 doi 101016jclinthera201203008 Epub 2012 Apr 12 Tacrolimus versus intravenous pulse cyclophosphamide therapy in Chinese adults with steroid-resistant idiopathic minimal change nephropathy a multicenter open-label nonrandomized cohort trial Li H1 Shi X Shen H Li X Wang H Li H Xu G Chen J

bull 37 steroid-direnccedilli MDH FSGS ve MPGN olan erişkin NS hastası 12 ay tacrolimus + prednisolone ve IV siklofosfamid + prednisolone karşılaştırılıyor ccedilok merkezli prospektif TR oranı tac grubunda daha fazla (6 ayda 79 vs 50)

bull Clin Nephrol 2013 Feb79(2)101-6 doi 105414CN107518 Patients with adult minimal change nephrotic syndrome treated with long-term cyclosporine did not experience a reduction in their eGFR Inoue M1 Yumura W Morishita Y Ito C Hamano Y Ando Y Muto S Kusano E

bull 15 MDH steroid-bağımlı erişkin NS hastası en az 2 yıl CsA veriliyor CsA alan grupta yılda 05 kez relaps olurken kontrol grubunda yılda 24 kez relaps oluyor GFR da azalma yok

Rituumlksimab

bull Nephrol Dial Transplant 2014 Nov29(11)2084-91 doi 101093ndtgfu209 Epub 2014 Jun 11 Rituximab for minimal-change nephrotic syndrome in adulthood predictive factors for response long-term outcomes and tolerance Guitard J1 Hebral AL1 Fakhouri F2 Joly D3 Daugas E4 Rivalan J5 Guigonis V6 Ducret F7 Presne C8 Pirson Y9 Hourmant M2 Glachant JC10 Vendrely B11Moranne O12 Faguer S1 Chauveau D1

bull 41 MDH li erişkin NS hastası ccedilok merkezli retrospektif Rtx + immuumlnosupresyon (steroid veveya CNI) 25 TR (tuumlm ilaccedillar kesilmiş) 7 PR (en az bir ilaccedil kesilmiş) 3 hasta TR (sadece rtx almış) 39 aylık takipte 18 hastada relaps olmuş

bull Am J Nephrol 201439(4)322-30 doi 101159000360908 Epub 2014 Apr 15 Rituximab treatment for relapsing minimal change disease and focal segmental glomerulosclerosis a systematic review Kronbichler A1 Kerschbaum J Fernandez-Fresnedo G Hoxha E Kurschat CE Busch M Bruchfeld A Mayer G Rudnicki M

bull 86 sık relapslı ya da steroid-bağımlı MDH ya da FSGS li erişkin NS 14 ccedilalışmanın metanalizi rtx relapsları ve proteinuumlriyi azaltmış steroid bağımlılığı azalmış

bull Nephrol Dial Transplant 2014 Apr29(4)851-6 doi 101093ndtgft312 Epub 2013 Oct 11 Rituximab for minimal change disease in adults long-term follow-up Bruchfeld A1 Benedek S Hilderman M Medin C Snaedal-Jonsdottir S Korkeila M

bull 16 MDH steroid-bağımlı sık relapslı erişkin NS hastası 2 ya da 4 doz 1000-2800 mg rtx veriliyor 13 hastada TR gerccedilekleşiyor steroidler kesiliyor ya da dozu azaltılıyor ortalama 44 ay takipte 8 hasta remisyondayken 7 hastada relaps oluyor

Rituumlksimab

bull Kidney Int 2013 Mar83(3)511-6 doi 101038ki2012444 Epub 2013 Jan 16 Rituximab is an efficient and safe treatment in adults with steroid-dependent minimal change disease Munyentwali H1 Bouachi K Audard V Remy P Lang P Mojaat R Deschecircnes G Ronco PM Plaisier EM Dahan KY

bull 17 MDH steroid-bağımlı erişkin NS hastası rtx veriliyor ortalama 30 ay takipte 11 hasta tam remisyondayken bunların 9 da tuumlm ilaccedillar kesilmiş 12 ay sonra tuumlm ilaccedilları kesilmiş 6 hastada relaps olmuş

bull Int Urol Nephrol 2013 Jun45(3)795-802 doi 101007s11255-012-0206-0 Epub 2012 Jul 15 Our experience with rituximab therapy for adult-onset primary glomerulonephritis and review of literature Kong WY1 Swaminathan R Irish A

bull 7 MDH 4 FSGS 11 IMN ve 2 MPGN li toplam 24 erişkin NS hastası retrospektif rtx veriliyor ortalama 31 ay takipte MDH 100 IMN 63 FSGS 75 ve MPGN de 100 hasta remisyondayken tuumlm hastaların steroidleri kesiliyor ya da 50 doz azalımı yapılıyor

Minimal Değişiklik Hastalığı (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Başlangıccedil --- Steroidler (TR da en az 4 hf TR yoksa en fazla 16 hf TR sonrası 6 ay

iccedilinde azaltılarak kesilir)

ndash Steroidlere kontrendikasyonintolerans varsa oral siklofosfamid ya da CNİ

ndash Sık relaps olmuyorsa steroidler aynı şekilde verilir

bull Sık tekrarlayansteroide direnccedilli hastalık --- NSrsquoun diğer nedenleri iccedilin yeniden

incelenmelidir Rituumlksimab oumlnerilmiyor

ndash Oral siklofosfamid (8 hf)

ndash Siklofosfamide rağmen relaps ya da fertil kalmak isteyen hastalara CNİ

ndash İntoleransı olan hastalarda MMF 1-2 yıl verilir

bull Hiperlipidemi tedavisine gerek yok hipertansiyon yoksa ACEIARB oumlnerilmiyor

Rituumlksimab

Takrolimus + steroid

İdiyopatik FSGS (KDIGO 2012)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanmalı rutin genetik testlere gerek

yok

bull Başlangıccedil --- Steroidler (TR da en az 4 hf TR yoksa en fazla 16 hf TR

sonrası 6 ay iccedilinde azaltılarak kesilir)

ndash Steroidlere kontrendikasyon ya da intolerans varsa CNİ

ndash Sık relaps olmuyorsa steroidler aynı şekilde verilir MDH gibi tedavi edilir

bull Steroide direnccedilli hastalık --- CsA (en az 4-6 hf PR ya da TR varsa en

az 12 ay verilir azaltılarak kesilir)

ndash İntoleransı olan hastalarda MMF + yuumlksek doz deksametazon

CNI

bull Am J Nephrol 201337(1)84-90 doi 101159000346256 Epub 2013 Jan 22 Tacrolimus versus cyclophosphamide in steroid-dependent or steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis a randomized controlled trial Ren H1 Shen P Li X Pan X Zhang W Chen N

bull 33 steroid-bağımlı ya da steroid direnccedilli FSGS hastası randomize kontrolluuml ccedilalışma 15 tac + steroid vs 18 siklofosfamid + steroid olararak ikiye ayrılıyor 12 ay takip ediliyor tac grubu hızlı remisyon goumlsteriyor 1015 vs 1018 remisyon oranları var birbirlerine uumlstuumlnluumlğuuml yok

bull Int Urol Nephrol 2013 Apr45(2)459-68 doi 101007s11255-012-0205-1 Epub 2012 Jun 9 Tacrolimus is an alternative therapy option for the treatment of adult steroid-resistant nephrotic syndrome a prospective multicenter clinical trial Fan L1 Liu Q Liao Y Li Z Ji Y Yang Z Chen J Fu J Zhang J Kong Y Fu P Lou T Liu Z Yu X Chen W

bull 24 steroid-direnccedilli miks etiyolojili erişkin NS hastası ccedilok merkezli prospektif ccedilalışma hastalar 12 ay tac + steroid alıyor 6 ay sonunda TR oranı 58 iken PR oranı 17 2 hastada relaps oluyor

İdiyopatik FSGS (KDIGO 2012)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanmalı rutin genetik testlere gerek

yok

bull Başlangıccedil --- Steroidler (TR da en az 4 hf TR yoksa en fazla 16 hf TR

sonrası 6 ay iccedilinde azaltılarak kesilir)

ndash Steroidlere kontrendikasyon ya da intolerans varsa CNİ

ndash Sık relaps olmuyorsa steroidler aynı şekilde verilir MDH gibi tedavi edilir

bull Steroide direnccedilli hastalık --- CsA (en az 4-6 hf PR ya da TR varsa en

az 12 ay verilir azaltılarak kesilir)

ndash İntoleransı olan hastalarda MMF + yuumlksek doz deksametazon

CNI

bull Am J Nephrol 201337(1)84-90 doi 101159000346256 Epub 2013 Jan 22 Tacrolimus versus cyclophosphamide in steroid-dependent or steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis a randomized controlled trial Ren H1 Shen P Li X Pan X Zhang W Chen N

bull 33 steroid-bağımlı ya da steroid direnccedilli FSGS hastası randomize kontrolluuml ccedilalışma 15 tac + steroid vs 18 siklofosfamid + steroid olararak ikiye ayrılıyor 12 ay takip ediliyor tac grubu hızlı remisyon goumlsteriyor 1015 vs 1018 remisyon oranları var birbirlerine uumlstuumlnluumlğuuml yok

bull Int Urol Nephrol 2013 Apr45(2)459-68 doi 101007s11255-012-0205-1 Epub 2012 Jun 9 Tacrolimus is an alternative therapy option for the treatment of adult steroid-resistant nephrotic syndrome a prospective multicenter clinical trial Fan L1 Liu Q Liao Y Li Z Ji Y Yang Z Chen J Fu J Zhang J Kong Y Fu P Lou T Liu Z Yu X Chen W

bull 24 steroid-direnccedilli miks etiyolojili erişkin NS hastası ccedilok merkezli prospektif ccedilalışma hastalar 12 ay tac + steroid alıyor 6 ay sonunda TR oranı 58 iken PR oranı 17 2 hastada relaps oluyor

CNI

bull Am J Nephrol 201337(1)84-90 doi 101159000346256 Epub 2013 Jan 22 Tacrolimus versus cyclophosphamide in steroid-dependent or steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis a randomized controlled trial Ren H1 Shen P Li X Pan X Zhang W Chen N

bull 33 steroid-bağımlı ya da steroid direnccedilli FSGS hastası randomize kontrolluuml ccedilalışma 15 tac + steroid vs 18 siklofosfamid + steroid olararak ikiye ayrılıyor 12 ay takip ediliyor tac grubu hızlı remisyon goumlsteriyor 1015 vs 1018 remisyon oranları var birbirlerine uumlstuumlnluumlğuuml yok

bull Int Urol Nephrol 2013 Apr45(2)459-68 doi 101007s11255-012-0205-1 Epub 2012 Jun 9 Tacrolimus is an alternative therapy option for the treatment of adult steroid-resistant nephrotic syndrome a prospective multicenter clinical trial Fan L1 Liu Q Liao Y Li Z Ji Y Yang Z Chen J Fu J Zhang J Kong Y Fu P Lou T Liu Z Yu X Chen W

bull 24 steroid-direnccedilli miks etiyolojili erişkin NS hastası ccedilok merkezli prospektif ccedilalışma hastalar 12 ay tac + steroid alıyor 6 ay sonunda TR oranı 58 iken PR oranı 17 2 hastada relaps oluyor

44

Adrenokortikotropik hormon jel

bull Am J Nephrol 201236(1)58-67 doi 101159000339287 Epub 2012 Jun 19 Treatment of resistant glomerular diseases with adrenocorticotropic hormone gel a prospective trial Bomback AS1 Canetta PA Beck LH Jr Ayalon R Radhakrishnan J Appel GB

bull Steroid direnccedilli 5 FSGSMDH 5 IMN ve 5 IgAN hastası 6 ay ACTH (80 uumlnite haftada 2 kez sc) ile tedavi ediliyor prospektif goumlzlemsel ccedilalışma protein atılımında 50 azalma olması TR 05-35 gr arası PR olarak tanımlanıyor sırasıyla remisyon oranları 1+15 25 25

Adrenokortikotropik hormon jel

bull Am J Nephrol 201236(1)58-67 doi 101159000339287 Epub 2012 Jun 19 Treatment of resistant glomerular diseases with adrenocorticotropic hormone gel a prospective trial Bomback AS1 Canetta PA Beck LH Jr Ayalon R Radhakrishnan J Appel GB

bull Steroid direnccedilli 5 FSGSMDH 5 IMN ve 5 IgAN hastası 6 ay ACTH (80 uumlnite haftada 2 kez sc) ile tedavi ediliyor prospektif goumlzlemsel ccedilalışma protein atılımında 50 azalma olması TR 05-35 gr arası PR olarak tanımlanıyor sırasıyla remisyon oranları 1+15 25 25

24 erişkin tedaviye direnccedilli FSGS hastası ACTH 80 uumlnite 2hf sc 224 TR 5 24 PR

Rituumlksimab

bull Transpl Int 2012 May25(5)e62-6 doi 101111j1432-2277201201462x Epub 2012 Mar 13 Rituximab therapy prevents focal and segmental glomerulosclerosis recurrence after a second renal transplantation Audard V1 Kamar N Sahali D Cardeau-Desangles I Homs S Remy P Aouizerate J Matignon M Rostaing L Lang P Grimbert P

bull FSGS nuumlksuuml sonrası ilk 3 ayda greftini kaybetmiş ve ikinci kez tx olmuş 4 hastaya rtx ile proflaksi uygulanmış 12-54 ay takipte nuumlks goumlzlenmemiş

Rituumlksimab

bull Transpl Int 2012 May25(5)e62-6 doi 101111j1432-2277201201462x Epub 2012 Mar 13 Rituximab therapy prevents focal and segmental glomerulosclerosis recurrence after a second renal transplantation Audard V1 Kamar N Sahali D Cardeau-Desangles I Homs S Remy P Aouizerate J Matignon M Rostaing L Lang P Grimbert P

bull FSGS nuumlksuuml sonrası ilk 3 ayda greftini kaybetmiş ve ikinci kez tx olmuş 4 hastaya rtx ile proflaksi uygulanmış 12-54 ay takipte nuumlks goumlzlenmemiş

9 posttx nuumlks etmiş FSGS pretx 4 plazmaferez ve 5 rtx + plazmaferez

10 ccedilocuk 20 erişkin NS hastası tek doz rtx sonrası ilk 1 yılda relaps yok steroid dozu azalıyor

Posttx nuumlks eden 5 FSGS hastasında Abatacept Kullanımı

İdiyopatik FSGS (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanmalı rutin genetik testlere gerek

yok

bull Başlangıccedil --- Steroidler (TR da en az 4 hf TR yoksa en fazla 16 hf TR

sonrası 6 ay iccedilinde azaltılarak kesilir)

ndash Steroidlere kontrendikasyon ya da intolerans varsa CNİ

ndash Sık relaps olmuyorsa steroidler aynı şekilde verilir MDH gibi tedavi edilir

bull Steroide direnccedilli hastalık --- CsA (en az 4-6 hf PR ya da TR varsa en

az 12 ay verilir azaltılarak kesilir)

ndash İntoleransı olan hastalarda MMF + yuumlksek doz deksametazon

Takrolimus

Rituumlksimab

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (KDIGO 2012)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanılmalı

bull Kimlere tedavi verilmeli

ndash En az 6 ay boyunca 4 grguumln uumlzeri devam eden proteinuumlri ve antiproteinuumlrik

tedaviyle progresif azalma olmamalı

ndash NS ile ilişkili şiddetli semptomların varlığı

ndash Tanıdan sonraki 6-12 ayda kreatininde başka bir nedenle accedilıklanamayan 30

artış olması

bull Kimlere tedavi verilmemeli

ndash Kreatinin suumlrekli olarak gt35 mgdl ya da eGFH lt30 mldk

ndash Boumlbrek boyutları lt8 cm

ndash Hayatı tehdit eden enfeksiyon

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- 6 ay boyunca aylık olarak IV steroid ile birlikte oral alkilleyici ajan

(siklofosfamid klorambusile tercih edilmeli) + oral steroidler

ndash Oral alkilleyiciler IVrsquoye goumlre daha etkili ancak 6 ayı aşarsa toksisite riski artar

ndash Steroidlerealkilleyicilere kontrendikasyon ya da intolerans varsa başlangıccedil

tedavi olarak en az 6 ay CNİ (TR ya da PR yoksa devam edilmez)

ndash İMN de başlangıccedil tedavi olarak tek başına steroidler ya da MMF oumlnerilmez

bull Başlangıccedil tedavisine direnccedilli hastalık --- Başlangıccedil tedavideki alternatifler arası

doumlnuumlşuumlm yapılır

bull Tekrarlayan hastalık --- Başlangıccedil tedavisi aynı şekilde verilir

bull Serum albuumlmin lt25 grdl ise tromboz riski yuumlksektir varfarin verilmelidir

254 IMN hastası 124 immuumlnosupresyon + RASI vs 130 sadece RASI

Konservatif tedavi alanlar daha uzun yaşıyor ESRD oranı immuumlnosupresif alanlarda daha yuumlksek

PR oranları benzer TR konservatif tedavi alanlarda daha fazla

Restriktif tedavi stratejisi hastaları ilaccedil yan etkisinden korur Bu sonuccedillar KDIGO rehberini destekliyor

CNI

bull Am J Med Sci 2013 Feb345(2)81-7 doi 101097MAJ0b013e31824ce676 Outcomes of tacrolimus therapy in adults with refractory membranous nephrotic syndrome a prospective multicenter clinical trial Chen W1 Liu Q Liao Y Yang Z Chen J Fu J Zhang J Kong Y Fu P Lou T Liu Z Ji Y Li Z Yu X

bull 14 erişkin steroid-direnccedilli IMN hastası steroid + tac 12 ay TR oranı (36) PR oranı (43)

bull J Nephrol 2013 May-Jun26(3)564-71 doi 105301jn5000199 Epub 2012 Sep 4 Treatment of idiopathic membranous nephropathy with combination of low-dose tacrolimus and corticosteroids He L1 Peng Y Liu H Liu Y Yuan S Liu F Yang D Liu H Chen X Shao J Fu M

bull 28 erişkin IMN steroid + duumlşuumlk doz tac 12 ay vs 28 erişkin IMN hastasının IV siklofosfamid + steroid 6 ay karşılaştırması yapan randomize prospektif ccedilalışma tac + steorid kombinasyonu daha fazla TR oranına sahip bulunmuş (64 vs 28) ancak siklofosfamid + steroid kombinasyonu daha fazla PR oranına sahip bulunmuş (35 vs 25)

bull Contrib Nephrol 2013181152-62 doi 101159000348475 Epub 2013 May 8 Tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy a randomized prospective controlled trial Xu J1 Zhang W Xu Y Shen P Ren H Wang W Li X Pan X Chen N

bull 100 steroid + tac vs siklofosfamid + steroid alan erişkin IMN hastası randomize kontrolluuml ccedilalışma en az 18 ay takip tac grubunda 2 aydan sonra remisyon oranı 65 vs 44 serum albuumlmin daha yuumlksek BFT benzer ve stabil tedavi toleransı daha iyi

10 ccedilocuk 20 erişkin NS hastası tek doz rtx sonrası ilk 1 yılda relaps yok steroid dozu azalıyor

Posttx nuumlks eden 5 FSGS hastasında Abatacept Kullanımı

İdiyopatik FSGS (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanmalı rutin genetik testlere gerek

yok

bull Başlangıccedil --- Steroidler (TR da en az 4 hf TR yoksa en fazla 16 hf TR

sonrası 6 ay iccedilinde azaltılarak kesilir)

ndash Steroidlere kontrendikasyon ya da intolerans varsa CNİ

ndash Sık relaps olmuyorsa steroidler aynı şekilde verilir MDH gibi tedavi edilir

bull Steroide direnccedilli hastalık --- CsA (en az 4-6 hf PR ya da TR varsa en

az 12 ay verilir azaltılarak kesilir)

ndash İntoleransı olan hastalarda MMF + yuumlksek doz deksametazon

Takrolimus

Rituumlksimab

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (KDIGO 2012)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanılmalı

bull Kimlere tedavi verilmeli

ndash En az 6 ay boyunca 4 grguumln uumlzeri devam eden proteinuumlri ve antiproteinuumlrik

tedaviyle progresif azalma olmamalı

ndash NS ile ilişkili şiddetli semptomların varlığı

ndash Tanıdan sonraki 6-12 ayda kreatininde başka bir nedenle accedilıklanamayan 30

artış olması

bull Kimlere tedavi verilmemeli

ndash Kreatinin suumlrekli olarak gt35 mgdl ya da eGFH lt30 mldk

ndash Boumlbrek boyutları lt8 cm

ndash Hayatı tehdit eden enfeksiyon

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- 6 ay boyunca aylık olarak IV steroid ile birlikte oral alkilleyici ajan

(siklofosfamid klorambusile tercih edilmeli) + oral steroidler

ndash Oral alkilleyiciler IVrsquoye goumlre daha etkili ancak 6 ayı aşarsa toksisite riski artar

ndash Steroidlerealkilleyicilere kontrendikasyon ya da intolerans varsa başlangıccedil

tedavi olarak en az 6 ay CNİ (TR ya da PR yoksa devam edilmez)

ndash İMN de başlangıccedil tedavi olarak tek başına steroidler ya da MMF oumlnerilmez

bull Başlangıccedil tedavisine direnccedilli hastalık --- Başlangıccedil tedavideki alternatifler arası

doumlnuumlşuumlm yapılır

bull Tekrarlayan hastalık --- Başlangıccedil tedavisi aynı şekilde verilir

bull Serum albuumlmin lt25 grdl ise tromboz riski yuumlksektir varfarin verilmelidir

254 IMN hastası 124 immuumlnosupresyon + RASI vs 130 sadece RASI

Konservatif tedavi alanlar daha uzun yaşıyor ESRD oranı immuumlnosupresif alanlarda daha yuumlksek

PR oranları benzer TR konservatif tedavi alanlarda daha fazla

Restriktif tedavi stratejisi hastaları ilaccedil yan etkisinden korur Bu sonuccedillar KDIGO rehberini destekliyor

CNI

bull Am J Med Sci 2013 Feb345(2)81-7 doi 101097MAJ0b013e31824ce676 Outcomes of tacrolimus therapy in adults with refractory membranous nephrotic syndrome a prospective multicenter clinical trial Chen W1 Liu Q Liao Y Yang Z Chen J Fu J Zhang J Kong Y Fu P Lou T Liu Z Ji Y Li Z Yu X

bull 14 erişkin steroid-direnccedilli IMN hastası steroid + tac 12 ay TR oranı (36) PR oranı (43)

bull J Nephrol 2013 May-Jun26(3)564-71 doi 105301jn5000199 Epub 2012 Sep 4 Treatment of idiopathic membranous nephropathy with combination of low-dose tacrolimus and corticosteroids He L1 Peng Y Liu H Liu Y Yuan S Liu F Yang D Liu H Chen X Shao J Fu M

bull 28 erişkin IMN steroid + duumlşuumlk doz tac 12 ay vs 28 erişkin IMN hastasının IV siklofosfamid + steroid 6 ay karşılaştırması yapan randomize prospektif ccedilalışma tac + steorid kombinasyonu daha fazla TR oranına sahip bulunmuş (64 vs 28) ancak siklofosfamid + steroid kombinasyonu daha fazla PR oranına sahip bulunmuş (35 vs 25)

bull Contrib Nephrol 2013181152-62 doi 101159000348475 Epub 2013 May 8 Tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy a randomized prospective controlled trial Xu J1 Zhang W Xu Y Shen P Ren H Wang W Li X Pan X Chen N

bull 100 steroid + tac vs siklofosfamid + steroid alan erişkin IMN hastası randomize kontrolluuml ccedilalışma en az 18 ay takip tac grubunda 2 aydan sonra remisyon oranı 65 vs 44 serum albuumlmin daha yuumlksek BFT benzer ve stabil tedavi toleransı daha iyi

Posttx nuumlks eden 5 FSGS hastasında Abatacept Kullanımı

İdiyopatik FSGS (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanmalı rutin genetik testlere gerek

yok

bull Başlangıccedil --- Steroidler (TR da en az 4 hf TR yoksa en fazla 16 hf TR

sonrası 6 ay iccedilinde azaltılarak kesilir)

ndash Steroidlere kontrendikasyon ya da intolerans varsa CNİ

ndash Sık relaps olmuyorsa steroidler aynı şekilde verilir MDH gibi tedavi edilir

bull Steroide direnccedilli hastalık --- CsA (en az 4-6 hf PR ya da TR varsa en

az 12 ay verilir azaltılarak kesilir)

ndash İntoleransı olan hastalarda MMF + yuumlksek doz deksametazon

Takrolimus

Rituumlksimab

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (KDIGO 2012)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanılmalı

bull Kimlere tedavi verilmeli

ndash En az 6 ay boyunca 4 grguumln uumlzeri devam eden proteinuumlri ve antiproteinuumlrik

tedaviyle progresif azalma olmamalı

ndash NS ile ilişkili şiddetli semptomların varlığı

ndash Tanıdan sonraki 6-12 ayda kreatininde başka bir nedenle accedilıklanamayan 30

artış olması

bull Kimlere tedavi verilmemeli

ndash Kreatinin suumlrekli olarak gt35 mgdl ya da eGFH lt30 mldk

ndash Boumlbrek boyutları lt8 cm

ndash Hayatı tehdit eden enfeksiyon

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- 6 ay boyunca aylık olarak IV steroid ile birlikte oral alkilleyici ajan

(siklofosfamid klorambusile tercih edilmeli) + oral steroidler

ndash Oral alkilleyiciler IVrsquoye goumlre daha etkili ancak 6 ayı aşarsa toksisite riski artar

ndash Steroidlerealkilleyicilere kontrendikasyon ya da intolerans varsa başlangıccedil

tedavi olarak en az 6 ay CNİ (TR ya da PR yoksa devam edilmez)

ndash İMN de başlangıccedil tedavi olarak tek başına steroidler ya da MMF oumlnerilmez

bull Başlangıccedil tedavisine direnccedilli hastalık --- Başlangıccedil tedavideki alternatifler arası

doumlnuumlşuumlm yapılır

bull Tekrarlayan hastalık --- Başlangıccedil tedavisi aynı şekilde verilir

bull Serum albuumlmin lt25 grdl ise tromboz riski yuumlksektir varfarin verilmelidir

254 IMN hastası 124 immuumlnosupresyon + RASI vs 130 sadece RASI

Konservatif tedavi alanlar daha uzun yaşıyor ESRD oranı immuumlnosupresif alanlarda daha yuumlksek

PR oranları benzer TR konservatif tedavi alanlarda daha fazla

Restriktif tedavi stratejisi hastaları ilaccedil yan etkisinden korur Bu sonuccedillar KDIGO rehberini destekliyor

CNI

bull Am J Med Sci 2013 Feb345(2)81-7 doi 101097MAJ0b013e31824ce676 Outcomes of tacrolimus therapy in adults with refractory membranous nephrotic syndrome a prospective multicenter clinical trial Chen W1 Liu Q Liao Y Yang Z Chen J Fu J Zhang J Kong Y Fu P Lou T Liu Z Ji Y Li Z Yu X

bull 14 erişkin steroid-direnccedilli IMN hastası steroid + tac 12 ay TR oranı (36) PR oranı (43)

bull J Nephrol 2013 May-Jun26(3)564-71 doi 105301jn5000199 Epub 2012 Sep 4 Treatment of idiopathic membranous nephropathy with combination of low-dose tacrolimus and corticosteroids He L1 Peng Y Liu H Liu Y Yuan S Liu F Yang D Liu H Chen X Shao J Fu M

bull 28 erişkin IMN steroid + duumlşuumlk doz tac 12 ay vs 28 erişkin IMN hastasının IV siklofosfamid + steroid 6 ay karşılaştırması yapan randomize prospektif ccedilalışma tac + steorid kombinasyonu daha fazla TR oranına sahip bulunmuş (64 vs 28) ancak siklofosfamid + steroid kombinasyonu daha fazla PR oranına sahip bulunmuş (35 vs 25)

bull Contrib Nephrol 2013181152-62 doi 101159000348475 Epub 2013 May 8 Tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy a randomized prospective controlled trial Xu J1 Zhang W Xu Y Shen P Ren H Wang W Li X Pan X Chen N

bull 100 steroid + tac vs siklofosfamid + steroid alan erişkin IMN hastası randomize kontrolluuml ccedilalışma en az 18 ay takip tac grubunda 2 aydan sonra remisyon oranı 65 vs 44 serum albuumlmin daha yuumlksek BFT benzer ve stabil tedavi toleransı daha iyi

İdiyopatik FSGS (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanmalı rutin genetik testlere gerek

yok

bull Başlangıccedil --- Steroidler (TR da en az 4 hf TR yoksa en fazla 16 hf TR

sonrası 6 ay iccedilinde azaltılarak kesilir)

ndash Steroidlere kontrendikasyon ya da intolerans varsa CNİ

ndash Sık relaps olmuyorsa steroidler aynı şekilde verilir MDH gibi tedavi edilir

bull Steroide direnccedilli hastalık --- CsA (en az 4-6 hf PR ya da TR varsa en

az 12 ay verilir azaltılarak kesilir)

ndash İntoleransı olan hastalarda MMF + yuumlksek doz deksametazon

Takrolimus

Rituumlksimab

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (KDIGO 2012)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanılmalı

bull Kimlere tedavi verilmeli

ndash En az 6 ay boyunca 4 grguumln uumlzeri devam eden proteinuumlri ve antiproteinuumlrik

tedaviyle progresif azalma olmamalı

ndash NS ile ilişkili şiddetli semptomların varlığı

ndash Tanıdan sonraki 6-12 ayda kreatininde başka bir nedenle accedilıklanamayan 30

artış olması

bull Kimlere tedavi verilmemeli

ndash Kreatinin suumlrekli olarak gt35 mgdl ya da eGFH lt30 mldk

ndash Boumlbrek boyutları lt8 cm

ndash Hayatı tehdit eden enfeksiyon

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- 6 ay boyunca aylık olarak IV steroid ile birlikte oral alkilleyici ajan

(siklofosfamid klorambusile tercih edilmeli) + oral steroidler

ndash Oral alkilleyiciler IVrsquoye goumlre daha etkili ancak 6 ayı aşarsa toksisite riski artar

ndash Steroidlerealkilleyicilere kontrendikasyon ya da intolerans varsa başlangıccedil

tedavi olarak en az 6 ay CNİ (TR ya da PR yoksa devam edilmez)

ndash İMN de başlangıccedil tedavi olarak tek başına steroidler ya da MMF oumlnerilmez

bull Başlangıccedil tedavisine direnccedilli hastalık --- Başlangıccedil tedavideki alternatifler arası

doumlnuumlşuumlm yapılır

bull Tekrarlayan hastalık --- Başlangıccedil tedavisi aynı şekilde verilir

bull Serum albuumlmin lt25 grdl ise tromboz riski yuumlksektir varfarin verilmelidir

254 IMN hastası 124 immuumlnosupresyon + RASI vs 130 sadece RASI

Konservatif tedavi alanlar daha uzun yaşıyor ESRD oranı immuumlnosupresif alanlarda daha yuumlksek

PR oranları benzer TR konservatif tedavi alanlarda daha fazla

Restriktif tedavi stratejisi hastaları ilaccedil yan etkisinden korur Bu sonuccedillar KDIGO rehberini destekliyor

CNI

bull Am J Med Sci 2013 Feb345(2)81-7 doi 101097MAJ0b013e31824ce676 Outcomes of tacrolimus therapy in adults with refractory membranous nephrotic syndrome a prospective multicenter clinical trial Chen W1 Liu Q Liao Y Yang Z Chen J Fu J Zhang J Kong Y Fu P Lou T Liu Z Ji Y Li Z Yu X

bull 14 erişkin steroid-direnccedilli IMN hastası steroid + tac 12 ay TR oranı (36) PR oranı (43)

bull J Nephrol 2013 May-Jun26(3)564-71 doi 105301jn5000199 Epub 2012 Sep 4 Treatment of idiopathic membranous nephropathy with combination of low-dose tacrolimus and corticosteroids He L1 Peng Y Liu H Liu Y Yuan S Liu F Yang D Liu H Chen X Shao J Fu M

bull 28 erişkin IMN steroid + duumlşuumlk doz tac 12 ay vs 28 erişkin IMN hastasının IV siklofosfamid + steroid 6 ay karşılaştırması yapan randomize prospektif ccedilalışma tac + steorid kombinasyonu daha fazla TR oranına sahip bulunmuş (64 vs 28) ancak siklofosfamid + steroid kombinasyonu daha fazla PR oranına sahip bulunmuş (35 vs 25)

bull Contrib Nephrol 2013181152-62 doi 101159000348475 Epub 2013 May 8 Tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy a randomized prospective controlled trial Xu J1 Zhang W Xu Y Shen P Ren H Wang W Li X Pan X Chen N

bull 100 steroid + tac vs siklofosfamid + steroid alan erişkin IMN hastası randomize kontrolluuml ccedilalışma en az 18 ay takip tac grubunda 2 aydan sonra remisyon oranı 65 vs 44 serum albuumlmin daha yuumlksek BFT benzer ve stabil tedavi toleransı daha iyi

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (KDIGO 2012)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanılmalı

bull Kimlere tedavi verilmeli

ndash En az 6 ay boyunca 4 grguumln uumlzeri devam eden proteinuumlri ve antiproteinuumlrik

tedaviyle progresif azalma olmamalı

ndash NS ile ilişkili şiddetli semptomların varlığı

ndash Tanıdan sonraki 6-12 ayda kreatininde başka bir nedenle accedilıklanamayan 30

artış olması

bull Kimlere tedavi verilmemeli

ndash Kreatinin suumlrekli olarak gt35 mgdl ya da eGFH lt30 mldk

ndash Boumlbrek boyutları lt8 cm

ndash Hayatı tehdit eden enfeksiyon

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- 6 ay boyunca aylık olarak IV steroid ile birlikte oral alkilleyici ajan

(siklofosfamid klorambusile tercih edilmeli) + oral steroidler

ndash Oral alkilleyiciler IVrsquoye goumlre daha etkili ancak 6 ayı aşarsa toksisite riski artar

ndash Steroidlerealkilleyicilere kontrendikasyon ya da intolerans varsa başlangıccedil

tedavi olarak en az 6 ay CNİ (TR ya da PR yoksa devam edilmez)

ndash İMN de başlangıccedil tedavi olarak tek başına steroidler ya da MMF oumlnerilmez

bull Başlangıccedil tedavisine direnccedilli hastalık --- Başlangıccedil tedavideki alternatifler arası

doumlnuumlşuumlm yapılır

bull Tekrarlayan hastalık --- Başlangıccedil tedavisi aynı şekilde verilir

bull Serum albuumlmin lt25 grdl ise tromboz riski yuumlksektir varfarin verilmelidir

254 IMN hastası 124 immuumlnosupresyon + RASI vs 130 sadece RASI

Konservatif tedavi alanlar daha uzun yaşıyor ESRD oranı immuumlnosupresif alanlarda daha yuumlksek

PR oranları benzer TR konservatif tedavi alanlarda daha fazla

Restriktif tedavi stratejisi hastaları ilaccedil yan etkisinden korur Bu sonuccedillar KDIGO rehberini destekliyor

CNI

bull Am J Med Sci 2013 Feb345(2)81-7 doi 101097MAJ0b013e31824ce676 Outcomes of tacrolimus therapy in adults with refractory membranous nephrotic syndrome a prospective multicenter clinical trial Chen W1 Liu Q Liao Y Yang Z Chen J Fu J Zhang J Kong Y Fu P Lou T Liu Z Ji Y Li Z Yu X

bull 14 erişkin steroid-direnccedilli IMN hastası steroid + tac 12 ay TR oranı (36) PR oranı (43)

bull J Nephrol 2013 May-Jun26(3)564-71 doi 105301jn5000199 Epub 2012 Sep 4 Treatment of idiopathic membranous nephropathy with combination of low-dose tacrolimus and corticosteroids He L1 Peng Y Liu H Liu Y Yuan S Liu F Yang D Liu H Chen X Shao J Fu M

bull 28 erişkin IMN steroid + duumlşuumlk doz tac 12 ay vs 28 erişkin IMN hastasının IV siklofosfamid + steroid 6 ay karşılaştırması yapan randomize prospektif ccedilalışma tac + steorid kombinasyonu daha fazla TR oranına sahip bulunmuş (64 vs 28) ancak siklofosfamid + steroid kombinasyonu daha fazla PR oranına sahip bulunmuş (35 vs 25)

bull Contrib Nephrol 2013181152-62 doi 101159000348475 Epub 2013 May 8 Tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy a randomized prospective controlled trial Xu J1 Zhang W Xu Y Shen P Ren H Wang W Li X Pan X Chen N

bull 100 steroid + tac vs siklofosfamid + steroid alan erişkin IMN hastası randomize kontrolluuml ccedilalışma en az 18 ay takip tac grubunda 2 aydan sonra remisyon oranı 65 vs 44 serum albuumlmin daha yuumlksek BFT benzer ve stabil tedavi toleransı daha iyi

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- 6 ay boyunca aylık olarak IV steroid ile birlikte oral alkilleyici ajan

(siklofosfamid klorambusile tercih edilmeli) + oral steroidler

ndash Oral alkilleyiciler IVrsquoye goumlre daha etkili ancak 6 ayı aşarsa toksisite riski artar

ndash Steroidlerealkilleyicilere kontrendikasyon ya da intolerans varsa başlangıccedil

tedavi olarak en az 6 ay CNİ (TR ya da PR yoksa devam edilmez)

ndash İMN de başlangıccedil tedavi olarak tek başına steroidler ya da MMF oumlnerilmez

bull Başlangıccedil tedavisine direnccedilli hastalık --- Başlangıccedil tedavideki alternatifler arası

doumlnuumlşuumlm yapılır

bull Tekrarlayan hastalık --- Başlangıccedil tedavisi aynı şekilde verilir

bull Serum albuumlmin lt25 grdl ise tromboz riski yuumlksektir varfarin verilmelidir

254 IMN hastası 124 immuumlnosupresyon + RASI vs 130 sadece RASI

Konservatif tedavi alanlar daha uzun yaşıyor ESRD oranı immuumlnosupresif alanlarda daha yuumlksek

PR oranları benzer TR konservatif tedavi alanlarda daha fazla

Restriktif tedavi stratejisi hastaları ilaccedil yan etkisinden korur Bu sonuccedillar KDIGO rehberini destekliyor

CNI

bull Am J Med Sci 2013 Feb345(2)81-7 doi 101097MAJ0b013e31824ce676 Outcomes of tacrolimus therapy in adults with refractory membranous nephrotic syndrome a prospective multicenter clinical trial Chen W1 Liu Q Liao Y Yang Z Chen J Fu J Zhang J Kong Y Fu P Lou T Liu Z Ji Y Li Z Yu X

bull 14 erişkin steroid-direnccedilli IMN hastası steroid + tac 12 ay TR oranı (36) PR oranı (43)

bull J Nephrol 2013 May-Jun26(3)564-71 doi 105301jn5000199 Epub 2012 Sep 4 Treatment of idiopathic membranous nephropathy with combination of low-dose tacrolimus and corticosteroids He L1 Peng Y Liu H Liu Y Yuan S Liu F Yang D Liu H Chen X Shao J Fu M

bull 28 erişkin IMN steroid + duumlşuumlk doz tac 12 ay vs 28 erişkin IMN hastasının IV siklofosfamid + steroid 6 ay karşılaştırması yapan randomize prospektif ccedilalışma tac + steorid kombinasyonu daha fazla TR oranına sahip bulunmuş (64 vs 28) ancak siklofosfamid + steroid kombinasyonu daha fazla PR oranına sahip bulunmuş (35 vs 25)

bull Contrib Nephrol 2013181152-62 doi 101159000348475 Epub 2013 May 8 Tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy a randomized prospective controlled trial Xu J1 Zhang W Xu Y Shen P Ren H Wang W Li X Pan X Chen N

bull 100 steroid + tac vs siklofosfamid + steroid alan erişkin IMN hastası randomize kontrolluuml ccedilalışma en az 18 ay takip tac grubunda 2 aydan sonra remisyon oranı 65 vs 44 serum albuumlmin daha yuumlksek BFT benzer ve stabil tedavi toleransı daha iyi

254 IMN hastası 124 immuumlnosupresyon + RASI vs 130 sadece RASI

Konservatif tedavi alanlar daha uzun yaşıyor ESRD oranı immuumlnosupresif alanlarda daha yuumlksek

PR oranları benzer TR konservatif tedavi alanlarda daha fazla

Restriktif tedavi stratejisi hastaları ilaccedil yan etkisinden korur Bu sonuccedillar KDIGO rehberini destekliyor

CNI

bull Am J Med Sci 2013 Feb345(2)81-7 doi 101097MAJ0b013e31824ce676 Outcomes of tacrolimus therapy in adults with refractory membranous nephrotic syndrome a prospective multicenter clinical trial Chen W1 Liu Q Liao Y Yang Z Chen J Fu J Zhang J Kong Y Fu P Lou T Liu Z Ji Y Li Z Yu X

bull 14 erişkin steroid-direnccedilli IMN hastası steroid + tac 12 ay TR oranı (36) PR oranı (43)

bull J Nephrol 2013 May-Jun26(3)564-71 doi 105301jn5000199 Epub 2012 Sep 4 Treatment of idiopathic membranous nephropathy with combination of low-dose tacrolimus and corticosteroids He L1 Peng Y Liu H Liu Y Yuan S Liu F Yang D Liu H Chen X Shao J Fu M

bull 28 erişkin IMN steroid + duumlşuumlk doz tac 12 ay vs 28 erişkin IMN hastasının IV siklofosfamid + steroid 6 ay karşılaştırması yapan randomize prospektif ccedilalışma tac + steorid kombinasyonu daha fazla TR oranına sahip bulunmuş (64 vs 28) ancak siklofosfamid + steroid kombinasyonu daha fazla PR oranına sahip bulunmuş (35 vs 25)

bull Contrib Nephrol 2013181152-62 doi 101159000348475 Epub 2013 May 8 Tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy a randomized prospective controlled trial Xu J1 Zhang W Xu Y Shen P Ren H Wang W Li X Pan X Chen N

bull 100 steroid + tac vs siklofosfamid + steroid alan erişkin IMN hastası randomize kontrolluuml ccedilalışma en az 18 ay takip tac grubunda 2 aydan sonra remisyon oranı 65 vs 44 serum albuumlmin daha yuumlksek BFT benzer ve stabil tedavi toleransı daha iyi

CNI

bull Am J Med Sci 2013 Feb345(2)81-7 doi 101097MAJ0b013e31824ce676 Outcomes of tacrolimus therapy in adults with refractory membranous nephrotic syndrome a prospective multicenter clinical trial Chen W1 Liu Q Liao Y Yang Z Chen J Fu J Zhang J Kong Y Fu P Lou T Liu Z Ji Y Li Z Yu X

bull 14 erişkin steroid-direnccedilli IMN hastası steroid + tac 12 ay TR oranı (36) PR oranı (43)

bull J Nephrol 2013 May-Jun26(3)564-71 doi 105301jn5000199 Epub 2012 Sep 4 Treatment of idiopathic membranous nephropathy with combination of low-dose tacrolimus and corticosteroids He L1 Peng Y Liu H Liu Y Yuan S Liu F Yang D Liu H Chen X Shao J Fu M

bull 28 erişkin IMN steroid + duumlşuumlk doz tac 12 ay vs 28 erişkin IMN hastasının IV siklofosfamid + steroid 6 ay karşılaştırması yapan randomize prospektif ccedilalışma tac + steorid kombinasyonu daha fazla TR oranına sahip bulunmuş (64 vs 28) ancak siklofosfamid + steroid kombinasyonu daha fazla PR oranına sahip bulunmuş (35 vs 25)

bull Contrib Nephrol 2013181152-62 doi 101159000348475 Epub 2013 May 8 Tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy a randomized prospective controlled trial Xu J1 Zhang W Xu Y Shen P Ren H Wang W Li X Pan X Chen N

bull 100 steroid + tac vs siklofosfamid + steroid alan erişkin IMN hastası randomize kontrolluuml ccedilalışma en az 18 ay takip tac grubunda 2 aydan sonra remisyon oranı 65 vs 44 serum albuumlmin daha yuumlksek BFT benzer ve stabil tedavi toleransı daha iyi

CNI bull Nephrol Dial Transplant 2015 Mar30(3)467-74 doi 101093ndtgfu306 Epub 2014 Oct 1 Predictors of response and relapse in

patients with idiopathic membranous nephropathy treated with tacrolimus Caro J1 Gutieacuterrez-Soliacutes E1 Rojas-Rivera J2 Agraz I3 Ramos N3 Rabasco C4 Espinosa M4 Valera A5 Martiacuten M5 Frutos MAacute6 Perea L6 Juaacuterez GF7 Ocantildea J7 Arroyo D8 Goicoechea M8 Fernaacutendez L9 Oliet A10 Hernaacutendez Y11 Romera A12 Segarra A3 Praga M13 Grupo de Estudio de las Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Espantildeola de Nefrologiacutea (GLOSEN)

bull 122 takrolimus alan IMN hastası ccedilok merkezli stabil boumlbrek fonksiyonlu tedavi suumlresi ortalama 17 ay remisyon oranları 6 12 ve 18 aylarda sırasıyla 60 70 ve 84 (TR oranı 40 civarı) sadece 10 hasta birlikte steroid almış kısa doumlnem ve ccedilabuk doz azalımı yapılanlarda relaps oranı daha sık uzun doumlnem yan etkileri az

bull Chin Med J (Engl) 2014127(14)2693-9 Effect of tacrolimus in idiopathic membranous nephropathy a meta-analysis Santosh T1 Liu H2 Liu B1

bull 4 steroid + tac vs siklofosfamid + steroid karşılaştırması yapan randomize kontrolluuml ccedilalışma 259 erişkin IMN hastasının tedavi sonuccedillarının metaanalizi tac + steorid kombinasyonu daha fazla TR oranına sahip bulunmuş ancak total remisyon PR proteinuumlri ve yan etkiler arasında fark yok

bull Cochrane Database Syst Rev 2014 Oct 1610CD004293 doi 10100214651858CD004293pub3 Immunosuppressive treatment for idiopathic membranous nephropathy in adults with nephrotic syndrome Chen Y1 Schieppati A Chen X Cai G Zamora J Giuliano GA Braun N Perna A

bull 39 randomize kontrolluuml ccedilalışma 1825 erişkin IMN hastasının tedavi sonuccedillarının metaanalizi alkilleyici ajan + steroid kombinasyonu kısa ve uzun doumlnemde en etkili goumlzuumlkuumlyor ESRD oumlluumlm riskini ve proteinuumlriyi azaltıyor bununla birlikte yan etkilere bağlı tedaviyi kesme ve hastaneye yatma sıklığı daha fazla siklofosfamid klorambusilden daha etkili tek başına alkilleyici ya da steroid etkili goumlzuumlkmuumlyor CsA ve MMF bu kombinasyon kadar etkili değil takrolimus ve ACTH etkili olabilir ancak daha ccedilok ccedilalışmaya ihtiyaccedil var

108 ilerleyici IMN hastası 6 ay klorambusil + prednizolon+destek tedavisi vs 12 ay siklosporin + destek tedavisi vs sadece destek tedavisi

GFRrsquode 20 azalma

Klorambusil + steroid CsA ya tercih edilmelidir

Chen Y et al CJASN 20138787-796

Alkilleyici ajan + steroid erişkin IMN de kısa ve uzun doumlnemde faydalıdır

Rituumlksimab

bull Am J Nephrol 201541(1)37-47 doi 101159000371587 Epub 2015 Jan 24 Single-dose rituximab for recurrent glomerulonephritis post-renal transplant Spinner ML1 Bowman LJ Horwedel TA Delos Santos RB Klein CL Brennan DC

bull 33 post-tx nuumlks GN li hasta tek doz rtx sonrası TR oranı (40 civarı) klasik immuumlnosupresif tedavi ile aynı iken IMN de daha etkili

bull Clin Nephrol 2013 Aug80(2)105-13 doi 105414CN107912 Rituximab for the second- and third-line therapy of idiopathic membranous nephropathy a prospective single center study using a new treatment strategy Busch M1 Ruumlster C Schinkoumlthe C Gerth J Wolf G

bull 14 steroid-direnccedilli IMN hastası prospektif hastalar daha oumlnce siklofosfamid + steroid kombinasyonu almış 4 doz rtx 3 ay iccedilinde veriliyor ortalama 3 yıl takip 1 yıl sonunda 21 TR 50 PR var 2 kez relaps oluyor yan etkiler az

Chen Y et al CJASN 20138787-796

Alkilleyici ajan + steroid erişkin IMN de kısa ve uzun doumlnemde faydalıdır

Rituumlksimab

bull Am J Nephrol 201541(1)37-47 doi 101159000371587 Epub 2015 Jan 24 Single-dose rituximab for recurrent glomerulonephritis post-renal transplant Spinner ML1 Bowman LJ Horwedel TA Delos Santos RB Klein CL Brennan DC

bull 33 post-tx nuumlks GN li hasta tek doz rtx sonrası TR oranı (40 civarı) klasik immuumlnosupresif tedavi ile aynı iken IMN de daha etkili

bull Clin Nephrol 2013 Aug80(2)105-13 doi 105414CN107912 Rituximab for the second- and third-line therapy of idiopathic membranous nephropathy a prospective single center study using a new treatment strategy Busch M1 Ruumlster C Schinkoumlthe C Gerth J Wolf G

bull 14 steroid-direnccedilli IMN hastası prospektif hastalar daha oumlnce siklofosfamid + steroid kombinasyonu almış 4 doz rtx 3 ay iccedilinde veriliyor ortalama 3 yıl takip 1 yıl sonunda 21 TR 50 PR var 2 kez relaps oluyor yan etkiler az

Rituumlksimab

bull Am J Nephrol 201541(1)37-47 doi 101159000371587 Epub 2015 Jan 24 Single-dose rituximab for recurrent glomerulonephritis post-renal transplant Spinner ML1 Bowman LJ Horwedel TA Delos Santos RB Klein CL Brennan DC

bull 33 post-tx nuumlks GN li hasta tek doz rtx sonrası TR oranı (40 civarı) klasik immuumlnosupresif tedavi ile aynı iken IMN de daha etkili

bull Clin Nephrol 2013 Aug80(2)105-13 doi 105414CN107912 Rituximab for the second- and third-line therapy of idiopathic membranous nephropathy a prospective single center study using a new treatment strategy Busch M1 Ruumlster C Schinkoumlthe C Gerth J Wolf G

bull 14 steroid-direnccedilli IMN hastası prospektif hastalar daha oumlnce siklofosfamid + steroid kombinasyonu almış 4 doz rtx 3 ay iccedilinde veriliyor ortalama 3 yıl takip 1 yıl sonunda 21 TR 50 PR var 2 kez relaps oluyor yan etkiler az

100 IMN hastası rtx sonrası 29 ay takip 65 hasta TR ya da PR 4 oumlluumlm 4 ESRD

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanılmalı

bull Kimlere tedavi verilmeli

ndash En az 6 ay boyunca 4 grguumln uumlzeri devam eden proteinuumlri ve antiproteinuumlrik

tedaviyle progresif azalma olmamalı

ndash NS ile ilişkili şiddetli semptomların varlığı

ndash Tanıdan sonraki 6-12 ayda kreatininde başka bir nedenle accedilıklanamayan 30

artış olması

bull Kimlere tedavi verilmemeli

ndash Kreatinin suumlrekli olarak gt35 mgdl ya da eGFH lt30 mldk

ndash Boumlbrek boyutları lt8 cm

ndash Hayatı tehdit eden enfeksiyon

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Başlangıccedil --- 6 ay boyunca aylık olarak IV steroid ile birlikte oral alkilleyici ajan

(siklofosfamid klorambusile tercih edilmeli) + oral steroidler

ndash Oral alkilleyiciler IVrsquoye goumlre daha etkili ancak 6 ayı aşarsa toksisite riski artar

ndash Steroidlerealkilleyicilere kontrendikasyon ya da intolerans varsa başlangıccedil

tedavi olarak en az 6 ay CNİ (TR ya da PR yoksa devam edilmez)

ndash İMN de başlangıccedil tedavi olarak tek başına steroidler ya da MMF oumlnerilmez

bull Başlangıccedil tedavisine direnccedilli hastalık --- Başlangıccedil tedavideki alternatifler arası

doumlnuumlşuumlm yapılır

bull Tekrarlayan hastalık --- Başlangıccedil tedavisi aynı şekilde verilir

bull Serum albuumlmin lt25 grdl ise tromboz riski yuumlksektir varfarin verilmelidir

Takrolimus

Rituumlksimab

İdiyopatik MPGN (KDIGO 2012)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanmalı histolojik alt tipi (C3 DDD

vb) belirlenmelidir

bull NS ya da ilerleyici boumlbrek fonksiyon kaybı olanlara oral

siklofosfamid ya da MMF + duumlşuumlk doz steroid 6 ayı geccedilmeyecek

şekilde kullanılabilir

Rituumlksimab

bull Clin Nephrol 2012 Apr77(4)290-5 Rituximab therapy for Type I membranoproliferative glomerulonephritis Dillon JJ1 Hladunewich M Haley WE Reich HN Cattran DC Fervenza FC

bull 6 tip 1 MPGN (4 idiyopatik 2 kiryoglobulenemi) hastası 2 kuumlr 1000 mg rtx alıyor 1 yıl takip ediliyor 2 tam ve 3 parsiyel remisyon gerccedilekleşiyor

bull Clin Nephrol 2015 Jan83(1)57-60 doi 105414CN107945 Remission of C3 glomerulopathy with rituximab as only immunosuppressive therapy Giaime P Daniel L Burtey S

bull 1 DDD C3G erişkin nefritik sendrom hastası tek başına 2 kuumlr rtx ile başarılı bir şekilde tedavi ediliyor 2 yıl izlem altında

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanılmalı

bull Kimlere tedavi verilmeli

ndash En az 6 ay boyunca 4 grguumln uumlzeri devam eden proteinuumlri ve antiproteinuumlrik

tedaviyle progresif azalma olmamalı

ndash NS ile ilişkili şiddetli semptomların varlığı

ndash Tanıdan sonraki 6-12 ayda kreatininde başka bir nedenle accedilıklanamayan 30

artış olması

bull Kimlere tedavi verilmemeli

ndash Kreatinin suumlrekli olarak gt35 mgdl ya da eGFH lt30 mldk

ndash Boumlbrek boyutları lt8 cm

ndash Hayatı tehdit eden enfeksiyon

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Başlangıccedil --- 6 ay boyunca aylık olarak IV steroid ile birlikte oral alkilleyici ajan

(siklofosfamid klorambusile tercih edilmeli) + oral steroidler

ndash Oral alkilleyiciler IVrsquoye goumlre daha etkili ancak 6 ayı aşarsa toksisite riski artar

ndash Steroidlerealkilleyicilere kontrendikasyon ya da intolerans varsa başlangıccedil

tedavi olarak en az 6 ay CNİ (TR ya da PR yoksa devam edilmez)

ndash İMN de başlangıccedil tedavi olarak tek başına steroidler ya da MMF oumlnerilmez

bull Başlangıccedil tedavisine direnccedilli hastalık --- Başlangıccedil tedavideki alternatifler arası

doumlnuumlşuumlm yapılır

bull Tekrarlayan hastalık --- Başlangıccedil tedavisi aynı şekilde verilir

bull Serum albuumlmin lt25 grdl ise tromboz riski yuumlksektir varfarin verilmelidir

Takrolimus

Rituumlksimab

İdiyopatik MPGN (KDIGO 2012)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanmalı histolojik alt tipi (C3 DDD

vb) belirlenmelidir

bull NS ya da ilerleyici boumlbrek fonksiyon kaybı olanlara oral

siklofosfamid ya da MMF + duumlşuumlk doz steroid 6 ayı geccedilmeyecek

şekilde kullanılabilir

Rituumlksimab

bull Clin Nephrol 2012 Apr77(4)290-5 Rituximab therapy for Type I membranoproliferative glomerulonephritis Dillon JJ1 Hladunewich M Haley WE Reich HN Cattran DC Fervenza FC

bull 6 tip 1 MPGN (4 idiyopatik 2 kiryoglobulenemi) hastası 2 kuumlr 1000 mg rtx alıyor 1 yıl takip ediliyor 2 tam ve 3 parsiyel remisyon gerccedilekleşiyor

bull Clin Nephrol 2015 Jan83(1)57-60 doi 105414CN107945 Remission of C3 glomerulopathy with rituximab as only immunosuppressive therapy Giaime P Daniel L Burtey S

bull 1 DDD C3G erişkin nefritik sendrom hastası tek başına 2 kuumlr rtx ile başarılı bir şekilde tedavi ediliyor 2 yıl izlem altında

İdiyopatik Membranoumlz Nefropati (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Başlangıccedil --- 6 ay boyunca aylık olarak IV steroid ile birlikte oral alkilleyici ajan

(siklofosfamid klorambusile tercih edilmeli) + oral steroidler

ndash Oral alkilleyiciler IVrsquoye goumlre daha etkili ancak 6 ayı aşarsa toksisite riski artar

ndash Steroidlerealkilleyicilere kontrendikasyon ya da intolerans varsa başlangıccedil

tedavi olarak en az 6 ay CNİ (TR ya da PR yoksa devam edilmez)

ndash İMN de başlangıccedil tedavi olarak tek başına steroidler ya da MMF oumlnerilmez

bull Başlangıccedil tedavisine direnccedilli hastalık --- Başlangıccedil tedavideki alternatifler arası

doumlnuumlşuumlm yapılır

bull Tekrarlayan hastalık --- Başlangıccedil tedavisi aynı şekilde verilir

bull Serum albuumlmin lt25 grdl ise tromboz riski yuumlksektir varfarin verilmelidir

Takrolimus

Rituumlksimab

İdiyopatik MPGN (KDIGO 2012)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanmalı histolojik alt tipi (C3 DDD

vb) belirlenmelidir

bull NS ya da ilerleyici boumlbrek fonksiyon kaybı olanlara oral

siklofosfamid ya da MMF + duumlşuumlk doz steroid 6 ayı geccedilmeyecek

şekilde kullanılabilir

Rituumlksimab

bull Clin Nephrol 2012 Apr77(4)290-5 Rituximab therapy for Type I membranoproliferative glomerulonephritis Dillon JJ1 Hladunewich M Haley WE Reich HN Cattran DC Fervenza FC

bull 6 tip 1 MPGN (4 idiyopatik 2 kiryoglobulenemi) hastası 2 kuumlr 1000 mg rtx alıyor 1 yıl takip ediliyor 2 tam ve 3 parsiyel remisyon gerccedilekleşiyor

bull Clin Nephrol 2015 Jan83(1)57-60 doi 105414CN107945 Remission of C3 glomerulopathy with rituximab as only immunosuppressive therapy Giaime P Daniel L Burtey S

bull 1 DDD C3G erişkin nefritik sendrom hastası tek başına 2 kuumlr rtx ile başarılı bir şekilde tedavi ediliyor 2 yıl izlem altında

İdiyopatik MPGN (KDIGO 2012)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanmalı histolojik alt tipi (C3 DDD

vb) belirlenmelidir

bull NS ya da ilerleyici boumlbrek fonksiyon kaybı olanlara oral

siklofosfamid ya da MMF + duumlşuumlk doz steroid 6 ayı geccedilmeyecek

şekilde kullanılabilir

Rituumlksimab

bull Clin Nephrol 2012 Apr77(4)290-5 Rituximab therapy for Type I membranoproliferative glomerulonephritis Dillon JJ1 Hladunewich M Haley WE Reich HN Cattran DC Fervenza FC

bull 6 tip 1 MPGN (4 idiyopatik 2 kiryoglobulenemi) hastası 2 kuumlr 1000 mg rtx alıyor 1 yıl takip ediliyor 2 tam ve 3 parsiyel remisyon gerccedilekleşiyor

bull Clin Nephrol 2015 Jan83(1)57-60 doi 105414CN107945 Remission of C3 glomerulopathy with rituximab as only immunosuppressive therapy Giaime P Daniel L Burtey S

bull 1 DDD C3G erişkin nefritik sendrom hastası tek başına 2 kuumlr rtx ile başarılı bir şekilde tedavi ediliyor 2 yıl izlem altında

Rituumlksimab

bull Clin Nephrol 2012 Apr77(4)290-5 Rituximab therapy for Type I membranoproliferative glomerulonephritis Dillon JJ1 Hladunewich M Haley WE Reich HN Cattran DC Fervenza FC

bull 6 tip 1 MPGN (4 idiyopatik 2 kiryoglobulenemi) hastası 2 kuumlr 1000 mg rtx alıyor 1 yıl takip ediliyor 2 tam ve 3 parsiyel remisyon gerccedilekleşiyor

bull Clin Nephrol 2015 Jan83(1)57-60 doi 105414CN107945 Remission of C3 glomerulopathy with rituximab as only immunosuppressive therapy Giaime P Daniel L Burtey S

bull 1 DDD C3G erişkin nefritik sendrom hastası tek başına 2 kuumlr rtx ile başarılı bir şekilde tedavi ediliyor 2 yıl izlem altında

Eculizumab

bull Am J Kidney Dis 2015 Mar65(3)484-9 doi 101053jajkd201409025 Epub 2014 Dec 17 Eculizumab for treatment of rapidly progressive C3 glomerulopathy Le Quintrec M1 Lionet A2 Kandel C3 Bourdon F4 Gnemmi V5 Colombat M6 Goujon JM7 Freacutemeaux-Bacchi V8 Fakhouri F9

bull 3 C3G erişkin RPGN hastası konvansiyonel immuumlnosupresif ilaccedillar ve plazmafereze rağmen 2 ay iccedilinde kreatinin de 50 artış olunca tedaviye eculimuzab ekleniyor eGFR 22 den 38 mldk ya ccedilıkıyor NS lu 2 hastada remisyon gerccedilekleşiyor

bull Pediatr Nephrol 2013 Oct28(10)1975-81 doi 101007s00467-013-2503-y Epub 2013 May 22 Eculizumab and recurrent C3 glomerulonephritis Gurkan S1 Fyfe B Weiss L Xiao X Zhang Y Smith RJ

bull 1 DDD C3G hastada tx sonrası nuumlks oluyor 1 yıllık eculimuzab sonrası iyileşiyor

bull Pediatr Nephrol 2014 Jun29(6)1107-11 doi 101007s00467-013-2711-5 Epub 2014 Jan 10 Rituximab fails where eculizumab restores renal function in C3nef-related DDD Rousset-Rouviegravere C1 Cailliez M Garaix F Bruno D Laurent D Tsimaratos M

bull 1 DDD C3G ccedilocuk nefritik sendrom hastası metilprednizolon + rtx rağmen diyaliz gerektiren bir hale geliyor eculimuzab sonrası BFT normale geliyor hasta halen eculimuzaba devam ediyor

16 yaşında tedaviye direnccedilli MPGN hastası eculimuzaba dramatik cevap veriyor

3 DDD ve 3 C3GN hastası 1 yıl eculimuzab veriliyor birer hasta kısmen fayda goumlruumlyor

İdiyopatik MPGN (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanmalı histolojik alt tipi (C3 DDD

vb) belirlenmelidir

bull NS ya da ilerleyici boumlbrek fonksiyon kaybı olanlara oral

siklofosfamid ya da MMF + duumlşuumlk doz steroid 6 ayı geccedilmeyecek

şekilde kullanılabilir

Şiddetli hastalığı olan C3GNDDD vakalarına eculimuzab verilebilir

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi (KDIGO 2012)

bull Antiproteinuumlrikantihipertansif tedavi --- Uzun doumlnem ACEIARB proteinuumlri gt1

grguumln ise oumlnerilir proteinuumlri 05-1 grguumln ise de kullanılabilir

ndash Kan basıncı hedefleri proteinuumlri lt1 grguumln ise lt13080 mmHg gt1 grguumln ise

lt12575 mmHg

bull Steroidler --- 3-6 ay optimal destekleyici tedaviye (kan basıncı kontroluuml

ACEIARB) rağmen proteinuumlri gt1 grguumln ve eGFR gt50 mldk ise 6 aylık suumlreyle

verilebilir

bull Diğer immuumlnosupresif ilaccedillar --- Kresentrik IgAN olmadığı suumlrece steroidle

kombinasyonu oumlnerilmez

ndash Kresentrik IgAN olmadığı suumlrece eGFH lt30 mldk ise kullanımı oumlnerilmez

ndash IgAN de MMF kullanımı oumlnerilmez

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi (KDIGO 2012)

bull Diğer tedaviler --- Balık yağı 3-6 aylık optimal tedaviyle proteinuumlri gt1

grguumln ise verilebilir

ndash Anti-platelet tedavi ve tonsillektomi oumlnerilmez

bull IgANrsquonin atipik formları --- Mezenşiyal IgA depositli MDH MDH gibi

tedavi edilir

ndash Makroskopik hematuumlri ile ilişkili ABH boumlbrek fonksiyonları 5 guumln

sonunda duumlzelmez ise boumlbrek bx tekrarlanmalıdır

ndash Kresentrik IgAN glomeruumlllerin 50rsquoden fazlasında kresentlerin

olmasıdır ANCA-ilişkili vaskuumllitler gibi tedavi edilmelidir

ndash Henoch-Schoumlnlein Purpura nefriti aynı IgAN gibi tedavi edilir

Steroidler

bull Nephrol Dial Transplant 2013 Sep28(9)2339-45 doi 101093ndtgft211 Epub 2013 Jun 19 Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with minimal change-like lesions a single-centre cohort study Wang J1 Juan C Huang Q Zeng C Liu Z

bull 27 MDH-IgA ağır NS 1 mgkg prednizone 3 aylık takip kontrol grubu yok 2 hasta dışında relaps yok steroid tedavi etkili

bull Nephrol Dial Transplant 2013 Sep28(9)2339-45 doi 101093ndtgft211 Epub 2013 Jun 19 Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with minimal change-like lesions a single-centre cohort study Wang J1 Juan C Huang Q Zeng C Liu Z

bull 44 MDHIgAN NS hastası 1 mgguumln oral steroid maksimum 2 ay sonra doz azaltılıyor steroid oldukccedila etkili

3 DDD ve 3 C3GN hastası 1 yıl eculimuzab veriliyor birer hasta kısmen fayda goumlruumlyor

İdiyopatik MPGN (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanmalı histolojik alt tipi (C3 DDD

vb) belirlenmelidir

bull NS ya da ilerleyici boumlbrek fonksiyon kaybı olanlara oral

siklofosfamid ya da MMF + duumlşuumlk doz steroid 6 ayı geccedilmeyecek

şekilde kullanılabilir

Şiddetli hastalığı olan C3GNDDD vakalarına eculimuzab verilebilir

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi (KDIGO 2012)

bull Antiproteinuumlrikantihipertansif tedavi --- Uzun doumlnem ACEIARB proteinuumlri gt1

grguumln ise oumlnerilir proteinuumlri 05-1 grguumln ise de kullanılabilir

ndash Kan basıncı hedefleri proteinuumlri lt1 grguumln ise lt13080 mmHg gt1 grguumln ise

lt12575 mmHg

bull Steroidler --- 3-6 ay optimal destekleyici tedaviye (kan basıncı kontroluuml

ACEIARB) rağmen proteinuumlri gt1 grguumln ve eGFR gt50 mldk ise 6 aylık suumlreyle

verilebilir

bull Diğer immuumlnosupresif ilaccedillar --- Kresentrik IgAN olmadığı suumlrece steroidle

kombinasyonu oumlnerilmez

ndash Kresentrik IgAN olmadığı suumlrece eGFH lt30 mldk ise kullanımı oumlnerilmez

ndash IgAN de MMF kullanımı oumlnerilmez

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi (KDIGO 2012)

bull Diğer tedaviler --- Balık yağı 3-6 aylık optimal tedaviyle proteinuumlri gt1

grguumln ise verilebilir

ndash Anti-platelet tedavi ve tonsillektomi oumlnerilmez

bull IgANrsquonin atipik formları --- Mezenşiyal IgA depositli MDH MDH gibi

tedavi edilir

ndash Makroskopik hematuumlri ile ilişkili ABH boumlbrek fonksiyonları 5 guumln

sonunda duumlzelmez ise boumlbrek bx tekrarlanmalıdır

ndash Kresentrik IgAN glomeruumlllerin 50rsquoden fazlasında kresentlerin

olmasıdır ANCA-ilişkili vaskuumllitler gibi tedavi edilmelidir

ndash Henoch-Schoumlnlein Purpura nefriti aynı IgAN gibi tedavi edilir

Steroidler

bull Nephrol Dial Transplant 2013 Sep28(9)2339-45 doi 101093ndtgft211 Epub 2013 Jun 19 Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with minimal change-like lesions a single-centre cohort study Wang J1 Juan C Huang Q Zeng C Liu Z

bull 27 MDH-IgA ağır NS 1 mgkg prednizone 3 aylık takip kontrol grubu yok 2 hasta dışında relaps yok steroid tedavi etkili

bull Nephrol Dial Transplant 2013 Sep28(9)2339-45 doi 101093ndtgft211 Epub 2013 Jun 19 Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with minimal change-like lesions a single-centre cohort study Wang J1 Juan C Huang Q Zeng C Liu Z

bull 44 MDHIgAN NS hastası 1 mgguumln oral steroid maksimum 2 ay sonra doz azaltılıyor steroid oldukccedila etkili

İdiyopatik MPGN (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Mutlaka sekonder nedenler dışlanmalı histolojik alt tipi (C3 DDD

vb) belirlenmelidir

bull NS ya da ilerleyici boumlbrek fonksiyon kaybı olanlara oral

siklofosfamid ya da MMF + duumlşuumlk doz steroid 6 ayı geccedilmeyecek

şekilde kullanılabilir

Şiddetli hastalığı olan C3GNDDD vakalarına eculimuzab verilebilir

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi (KDIGO 2012)

bull Antiproteinuumlrikantihipertansif tedavi --- Uzun doumlnem ACEIARB proteinuumlri gt1

grguumln ise oumlnerilir proteinuumlri 05-1 grguumln ise de kullanılabilir

ndash Kan basıncı hedefleri proteinuumlri lt1 grguumln ise lt13080 mmHg gt1 grguumln ise

lt12575 mmHg

bull Steroidler --- 3-6 ay optimal destekleyici tedaviye (kan basıncı kontroluuml

ACEIARB) rağmen proteinuumlri gt1 grguumln ve eGFR gt50 mldk ise 6 aylık suumlreyle

verilebilir

bull Diğer immuumlnosupresif ilaccedillar --- Kresentrik IgAN olmadığı suumlrece steroidle

kombinasyonu oumlnerilmez

ndash Kresentrik IgAN olmadığı suumlrece eGFH lt30 mldk ise kullanımı oumlnerilmez

ndash IgAN de MMF kullanımı oumlnerilmez

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi (KDIGO 2012)

bull Diğer tedaviler --- Balık yağı 3-6 aylık optimal tedaviyle proteinuumlri gt1

grguumln ise verilebilir

ndash Anti-platelet tedavi ve tonsillektomi oumlnerilmez

bull IgANrsquonin atipik formları --- Mezenşiyal IgA depositli MDH MDH gibi

tedavi edilir

ndash Makroskopik hematuumlri ile ilişkili ABH boumlbrek fonksiyonları 5 guumln

sonunda duumlzelmez ise boumlbrek bx tekrarlanmalıdır

ndash Kresentrik IgAN glomeruumlllerin 50rsquoden fazlasında kresentlerin

olmasıdır ANCA-ilişkili vaskuumllitler gibi tedavi edilmelidir

ndash Henoch-Schoumlnlein Purpura nefriti aynı IgAN gibi tedavi edilir

Steroidler

bull Nephrol Dial Transplant 2013 Sep28(9)2339-45 doi 101093ndtgft211 Epub 2013 Jun 19 Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with minimal change-like lesions a single-centre cohort study Wang J1 Juan C Huang Q Zeng C Liu Z

bull 27 MDH-IgA ağır NS 1 mgkg prednizone 3 aylık takip kontrol grubu yok 2 hasta dışında relaps yok steroid tedavi etkili

bull Nephrol Dial Transplant 2013 Sep28(9)2339-45 doi 101093ndtgft211 Epub 2013 Jun 19 Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with minimal change-like lesions a single-centre cohort study Wang J1 Juan C Huang Q Zeng C Liu Z

bull 44 MDHIgAN NS hastası 1 mgguumln oral steroid maksimum 2 ay sonra doz azaltılıyor steroid oldukccedila etkili

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi (KDIGO 2012)

bull Antiproteinuumlrikantihipertansif tedavi --- Uzun doumlnem ACEIARB proteinuumlri gt1

grguumln ise oumlnerilir proteinuumlri 05-1 grguumln ise de kullanılabilir

ndash Kan basıncı hedefleri proteinuumlri lt1 grguumln ise lt13080 mmHg gt1 grguumln ise

lt12575 mmHg

bull Steroidler --- 3-6 ay optimal destekleyici tedaviye (kan basıncı kontroluuml

ACEIARB) rağmen proteinuumlri gt1 grguumln ve eGFR gt50 mldk ise 6 aylık suumlreyle

verilebilir

bull Diğer immuumlnosupresif ilaccedillar --- Kresentrik IgAN olmadığı suumlrece steroidle

kombinasyonu oumlnerilmez

ndash Kresentrik IgAN olmadığı suumlrece eGFH lt30 mldk ise kullanımı oumlnerilmez

ndash IgAN de MMF kullanımı oumlnerilmez

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi (KDIGO 2012)

bull Diğer tedaviler --- Balık yağı 3-6 aylık optimal tedaviyle proteinuumlri gt1

grguumln ise verilebilir

ndash Anti-platelet tedavi ve tonsillektomi oumlnerilmez

bull IgANrsquonin atipik formları --- Mezenşiyal IgA depositli MDH MDH gibi

tedavi edilir

ndash Makroskopik hematuumlri ile ilişkili ABH boumlbrek fonksiyonları 5 guumln

sonunda duumlzelmez ise boumlbrek bx tekrarlanmalıdır

ndash Kresentrik IgAN glomeruumlllerin 50rsquoden fazlasında kresentlerin

olmasıdır ANCA-ilişkili vaskuumllitler gibi tedavi edilmelidir

ndash Henoch-Schoumlnlein Purpura nefriti aynı IgAN gibi tedavi edilir

Steroidler

bull Nephrol Dial Transplant 2013 Sep28(9)2339-45 doi 101093ndtgft211 Epub 2013 Jun 19 Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with minimal change-like lesions a single-centre cohort study Wang J1 Juan C Huang Q Zeng C Liu Z

bull 27 MDH-IgA ağır NS 1 mgkg prednizone 3 aylık takip kontrol grubu yok 2 hasta dışında relaps yok steroid tedavi etkili

bull Nephrol Dial Transplant 2013 Sep28(9)2339-45 doi 101093ndtgft211 Epub 2013 Jun 19 Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with minimal change-like lesions a single-centre cohort study Wang J1 Juan C Huang Q Zeng C Liu Z

bull 44 MDHIgAN NS hastası 1 mgguumln oral steroid maksimum 2 ay sonra doz azaltılıyor steroid oldukccedila etkili

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi (KDIGO 2012)

bull Diğer tedaviler --- Balık yağı 3-6 aylık optimal tedaviyle proteinuumlri gt1

grguumln ise verilebilir

ndash Anti-platelet tedavi ve tonsillektomi oumlnerilmez

bull IgANrsquonin atipik formları --- Mezenşiyal IgA depositli MDH MDH gibi

tedavi edilir

ndash Makroskopik hematuumlri ile ilişkili ABH boumlbrek fonksiyonları 5 guumln

sonunda duumlzelmez ise boumlbrek bx tekrarlanmalıdır

ndash Kresentrik IgAN glomeruumlllerin 50rsquoden fazlasında kresentlerin

olmasıdır ANCA-ilişkili vaskuumllitler gibi tedavi edilmelidir

ndash Henoch-Schoumlnlein Purpura nefriti aynı IgAN gibi tedavi edilir

Steroidler

bull Nephrol Dial Transplant 2013 Sep28(9)2339-45 doi 101093ndtgft211 Epub 2013 Jun 19 Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with minimal change-like lesions a single-centre cohort study Wang J1 Juan C Huang Q Zeng C Liu Z

bull 27 MDH-IgA ağır NS 1 mgkg prednizone 3 aylık takip kontrol grubu yok 2 hasta dışında relaps yok steroid tedavi etkili

bull Nephrol Dial Transplant 2013 Sep28(9)2339-45 doi 101093ndtgft211 Epub 2013 Jun 19 Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with minimal change-like lesions a single-centre cohort study Wang J1 Juan C Huang Q Zeng C Liu Z

bull 44 MDHIgAN NS hastası 1 mgguumln oral steroid maksimum 2 ay sonra doz azaltılıyor steroid oldukccedila etkili

Steroidler

bull Nephrol Dial Transplant 2013 Sep28(9)2339-45 doi 101093ndtgft211 Epub 2013 Jun 19 Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with minimal change-like lesions a single-centre cohort study Wang J1 Juan C Huang Q Zeng C Liu Z

bull 27 MDH-IgA ağır NS 1 mgkg prednizone 3 aylık takip kontrol grubu yok 2 hasta dışında relaps yok steroid tedavi etkili

bull Nephrol Dial Transplant 2013 Sep28(9)2339-45 doi 101093ndtgft211 Epub 2013 Jun 19 Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with minimal change-like lesions a single-centre cohort study Wang J1 Juan C Huang Q Zeng C Liu Z

bull 44 MDHIgAN NS hastası 1 mgguumln oral steroid maksimum 2 ay sonra doz azaltılıyor steroid oldukccedila etkili

Steroidler

bull Clin Transplant 2014 Aug28(8)845-54 doi 101111ctr12389 Epub 2014 Jun 24 The risk of recurrent IgA nephropathy in a steroid-free protocol and other modifying immunosuppressionVon Visger JR1 Gunay Y Andreoni KA Bhatt UY Nori US Pesavento TE Elkhammas EA Winters HA Nadasdy T Singh N

bull Tx sonrası IgA nuumlksuuml sıklığı 22 olarak veriliyor nuumlks riski steroidsiz rejimlerde daha yuumlksek MMF duumlşuumlk nuumlks riski iccedileriyor

bull Clin Nephrol 2012 Aug78(2)100-5 The efficacy of steroid pulse therapy in patients with IgA nephropathy Kim TY1 Kim SB Park SK

bull Histolojik olarak aktif lezyonlu GFH ortalama 34 mldk olan 22 IgAN hastası pulse steroid (2 haftada bir 500 mg 6 ay boyunca) alıyor 73 hastada belirgin iyileşme oluyor

bull J Nephrol 2012 Mar-Apr25(2)198-203 doi 105301JN20118452 Long-term effects of methylprednisolone pulses and mycophenolate mofetil in IgA nephropathy patients at risk of progression Roccatello D1 Rossi D Marletto F Naretto C Sciascia S Baldovino S Piras D Giachino O

bull Histolojik olarak aktif lezyonlu IgAN hastaları pulse steroid (3 kez 500 mg sonra oral 6 ay boyunca] + MMF alıyor belirgin iyileşme oluyor

Steroidler

bull J Nephrol 2013 Jan-Feb26(1)86-93 doi 105301jn5000110 IgA nephropathy with severe chronic renal failure a randomized controlled trial of corticosteroids and azathioprine Pozzi C1 Andrulli S Pani A Scaini P Roccatello D Fogazzi G Pecchini P Rustichelli R Finocchiaro P Del Vecchio L Locatelli F

bull 46 şiddetli KBH lı (kreatinin gt2 mgdl) IgAN hastası ikiye ayrılıyor randomize kontrolluuml bir ccedilalışma steroid vs AZT + steroid karşılaştırılıyor 6 yıl takip ediliyor proteinuumlri azalıyor ancak aralarında fark yok AZT hafifce daha etkili gibi goumlzuumlkuumlyor

bull Clin Exp Nephrol 2012 Apr16(2)231-7 doi 101007s10157-011-0545-7 Epub 2011 Oct 26 Comparison of inhibitors of renin-angiotensin-aldosterone system (RAS) and combination therapy of steroids plus RAS inhibitors for patients with advanced immunoglobulin A nephropathy and impaired renal function Moriyama T1 Nakayama K Ochi A Amemiya N Tsuruta Y Kojima C Itabashi M Takei T Uchida K Nitta K

bull GFH lt60 mldk ve proteinuumlri gt05 mgguumln olan 63 IgAN hastası iki gruba ayrılıyor 33 sadece RASI vs 30 steroid + RASI alıyor bozulmuş renal fonksiyonlu bu hasta grubunda steroid + RASI kombinasyonu tek başına RASI grubuna goumlre daha etkili değil

bull Am J Nephrol 201134(3)233-40 doi 101159000330189 Epub 2011 Jul 22 Comparison of steroids and angiotensin receptor blockers for patients with advanced IgA nephropathy and impaired renal function Moriyama T1 Amemiya N Ochi A Tsuruta Y Shimizu A Itabashi M Takei T Uchida K Nitta K

bull Bozulmuş renal fonksiyonlu bu hasta grubunda steroid + RASI kombinasyonu tek başına RASI grubuna goumlre daha etkili değil

Renal sağ kalıma etkili

Proteinuumlriye etkili

Steroid + RASI tek başına RASI ne goumlre proteinuumlri ve ESRD riskini azaltıyor

Tonsillektomi

bull Int Urol Nephrol 2014 Jun46(6)1153-9 doi 101007s11255-013-0606-9 Epub 2013 Nov 23 Study of tonsillectomy for IgA nephropathy patients short- and longer-term observation Liu Y1 Liu H Tu X Peng Y Liu F Zhang F Guo C Liu Y Yang X Chen G Liu Y Yuan F

bull Clin Exp Nephrol 2014 Apr18(2)320-8 doi 101007s10157-013-0822-8 Epub 2013 Jun 7 Comparison between consecutive and intermittent steroid pulse therapy combined with tonsillectomy for clinical remission of IgA nephropathy Kamei D1 Moriyama T Takei T Wakai S Nitta K

bull Clin Nephrol 2013 Jul80(1)47-52 doi 105414CN107861 Tonsillectomy with steroid pulse therapy has more effect on the relapse rate than steroid pulse monotherapy in IgA nephropathy patients Ohya M1 Otani H Minami Y Yamanaka S Mima T Negi S Yukawa S Shigematsu T

bull Int Urol Nephrol 2013 Apr45(2)469-76 doi 101007s11255-012-0251-8 Epub 2012 Jul 26 Comparison between steroid pulse therapy alone and in combination with tonsillectomy for IgA nephropathy Ochi A1 Moriyama T Takei T Uchida K Nitta K

bull Clin Transplant 2014 Aug28(8)845-54 doi 101111ctr12389 Epub 2014 Jun 24

bull The risk of recurrent IgA nephropathy in a steroid-free protocol and other modifying immunosuppression

bull Von Visger JR1 Gunay Y Andreoni KA Bhatt UY Nori US Pesavento TE Elkhammas EA Winters HA Nadasdy T Singh N

Steroid + RASI tek başına RASI ne goumlre proteinuumlri ve ESRD riskini azaltıyor

Tonsillektomi

bull Int Urol Nephrol 2014 Jun46(6)1153-9 doi 101007s11255-013-0606-9 Epub 2013 Nov 23 Study of tonsillectomy for IgA nephropathy patients short- and longer-term observation Liu Y1 Liu H Tu X Peng Y Liu F Zhang F Guo C Liu Y Yang X Chen G Liu Y Yuan F

bull Clin Exp Nephrol 2014 Apr18(2)320-8 doi 101007s10157-013-0822-8 Epub 2013 Jun 7 Comparison between consecutive and intermittent steroid pulse therapy combined with tonsillectomy for clinical remission of IgA nephropathy Kamei D1 Moriyama T Takei T Wakai S Nitta K

bull Clin Nephrol 2013 Jul80(1)47-52 doi 105414CN107861 Tonsillectomy with steroid pulse therapy has more effect on the relapse rate than steroid pulse monotherapy in IgA nephropathy patients Ohya M1 Otani H Minami Y Yamanaka S Mima T Negi S Yukawa S Shigematsu T

bull Int Urol Nephrol 2013 Apr45(2)469-76 doi 101007s11255-012-0251-8 Epub 2012 Jul 26 Comparison between steroid pulse therapy alone and in combination with tonsillectomy for IgA nephropathy Ochi A1 Moriyama T Takei T Uchida K Nitta K

bull Clin Transplant 2014 Aug28(8)845-54 doi 101111ctr12389 Epub 2014 Jun 24

bull The risk of recurrent IgA nephropathy in a steroid-free protocol and other modifying immunosuppression

bull Von Visger JR1 Gunay Y Andreoni KA Bhatt UY Nori US Pesavento TE Elkhammas EA Winters HA Nadasdy T Singh N

Tonsillektomi

bull Int Urol Nephrol 2014 Jun46(6)1153-9 doi 101007s11255-013-0606-9 Epub 2013 Nov 23 Study of tonsillectomy for IgA nephropathy patients short- and longer-term observation Liu Y1 Liu H Tu X Peng Y Liu F Zhang F Guo C Liu Y Yang X Chen G Liu Y Yuan F

bull Clin Exp Nephrol 2014 Apr18(2)320-8 doi 101007s10157-013-0822-8 Epub 2013 Jun 7 Comparison between consecutive and intermittent steroid pulse therapy combined with tonsillectomy for clinical remission of IgA nephropathy Kamei D1 Moriyama T Takei T Wakai S Nitta K

bull Clin Nephrol 2013 Jul80(1)47-52 doi 105414CN107861 Tonsillectomy with steroid pulse therapy has more effect on the relapse rate than steroid pulse monotherapy in IgA nephropathy patients Ohya M1 Otani H Minami Y Yamanaka S Mima T Negi S Yukawa S Shigematsu T

bull Int Urol Nephrol 2013 Apr45(2)469-76 doi 101007s11255-012-0251-8 Epub 2012 Jul 26 Comparison between steroid pulse therapy alone and in combination with tonsillectomy for IgA nephropathy Ochi A1 Moriyama T Takei T Uchida K Nitta K

bull Clin Transplant 2014 Aug28(8)845-54 doi 101111ctr12389 Epub 2014 Jun 24

bull The risk of recurrent IgA nephropathy in a steroid-free protocol and other modifying immunosuppression

bull Von Visger JR1 Gunay Y Andreoni KA Bhatt UY Nori US Pesavento TE Elkhammas EA Winters HA Nadasdy T Singh N

Tonsillektomi

bull Am J Kidney Dis 2015 Jan65(1)80-7 doi 101053jajkd201406036 Epub 2014 Oct 22 Tonsillectomy for IgA nephropathy a meta-analysis Liu LL1 Wang LN2 Jiang Y3 Yao L1 Dong LP4 Li ZL1 Li XL1

bull 14 ccedilalışma 1794 IgAN li hastanın metanalizi 1431 hastada tonsillektomi var ve klinik remisyon belirgin ESRD riski azalıyor alt grup analizde steroid + tonsillektomi tek başına tonsillektomiye goumlre daha etkin

Ccedileşitli

bull Nephrology (Carlton) 2014 Jan19(1)40-6 doi 101111nep12177 Probucol combined with valsartan in immunoglobulin A nephropathy a multi-centre open labelled randomized controlled study Ye Z1 Zhang L Xu L Shi W Hu H Shi X Zhong W Hou S Yan H Zhang B Xia Y Wang W Feng Z Wang L Liang Y

bull 69 IgAN hastası ikiye ayrılıyor 750 mgguumln probucol + valsartan 160 mgguumln 6 ay vs sadece valsartan 160 mgguumln alıyor 3 yıl takip ediliyor aralarında fark yok

bull Am J Kidney Dis 2012 Jan59(1)67-74 doi 101053jajkd201109014 Epub 2011 Oct 22 Oral calcitriol for reduction of proteinuria in patients with IgA nephropathy a randomized controlled trial Liu LJ1 Lv JC Shi SF Chen YQ Zhang H Wang HY

bull 50 IgAN hastası ikiye ayrılıyor kalsitirol + RASI vs sadece RASI karşılaştırılıyor 48 ay takip ediliyor kalsitirol + RASI proteinuumlriyi daha fazla azaltıyor

bull Kidney Blood Press Res 201235(3)153-60 doi 101159000331453 Epub 2011 Nov 23 Clinical outcome of hyperuricemia in IgA nephropathy a retrospective cohort study and randomized controlled trial Shi Y1 Chen W Jalal D Li Z Chen W Mao H Yang Q Johnson RJ Yu X

bull 40 hiperuumlrisemik IgAN hastası ikiye ayrılıyor 6 ay allopurinol + RASI vs sadece RASI alıyor renal sağ kalım ve proteinuumlri uumlzerine arada fark yok

bull Am J Med 2013 Feb126(2)162-8 doi 101016jamjmed201206028 Treatment of early immunoglobulin A nephropathy by angiotensin-converting enzyme inhibitor Li PK1 Kwan BC Chow KM Leung CB Szeto CC

bull 60 hafif (HT yok BFT stabil) IgAN hastası ikiye ayrılıyor ramipiril 25 mg vs kontrol karşılaştırılıyor 5 yıl takip ediliyor takip sonunda herhangi bir faydalı etki yok

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Antiproteinuumlrikantihipertansif tedavi --- Uzun doumlnem ACEIARB proteinuumlri gt1

grguumln ise oumlnerilir proteinuumlri 05-1 grguumln ise de kullanılabilir

ndash Kan basıncı hedefleri proteinuumlri lt1 grguumln ise lt13080 mmHg gt1 grguumln ise

lt12575 mmHg

bull Steroidler --- 3-6 ay optimal destekleyici tedaviye (kan basıncı kontroluuml

ACEIARB) rağmen proteinuumlri gt1 grguumln ve eGFR gt50 mldk ise 6 aylık suumlreyle

verilebilir

bull Diğer immuumlnosupresif ilaccedillar --- Kresentrik IgAN olmadığı suumlrece steroidle

kombinasyonu oumlnerilmez

ndash Kresentrik IgAN olmadığı suumlrece eGFH lt30 mldk ise kullanımı oumlnerilmez

ndash IgAN de MMF kullanımı oumlnerilmez

eGFR lt 50 mldk

MMF

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Diğer tedaviler --- Balık yağı 3-6 aylık optimal tedaviyle proteinuumlri gt1

grguumln ise verilebilir

ndash Anti-platelet tedavi ve tonsillektomi oumlnerilmez

bull IgANrsquonin atipik formları --- Mezenşiyal IgA depositli MDH MDH gibi

tedavi edilir

ndash Makroskopik hematuumlri ile ilişkili ABH boumlbrek fonksiyonları 5 guumln

sonunda duumlzelmez ise boumlbrek bx tekrarlanmalıdır

ndash Kresentrik IgAN glomeruumlllerin 50rsquoden fazlasında kresentlerin

olmasıdır ANCA-ilişkili vaskuumllitler gibi tedavi edilmelidir

ndash Henoch-Schoumlnlein Purpura nefriti aynı IgAN gibi tedavi edilir

Tonsillektomi

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

(KDIGO 2012) bull Başlangıccedil --- Siklofosfamid + steroidler verilir

ndash Hastalık şiddetli değilse ya da siklofosfamidlere kontrendikasyon varsa

steroidler + rituksimab da verilebilir

bull Oumlzel hasta popuumllasyonları --- Diyalize bağımlı hastalarda hastalığın boumlbrek

dışı tutulumu yoksa siklofosfamid tedavisi 3 ay sonunda kesilmelidir

bull Plazmaferez endikasyonları --- Diyaliz gerektiren ya da hızlı ilerleyen

hastalık yaygın pulmoner kanama ve ANCA ile anti-GBM vaskuumlliti bir

arada ise plazmaferez tedaviye eklenir

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

(KDIGO 2012) bull İdame tedavi --- Tam remisyon sonrası en az 18 ay idame tedavi verilmelidir

ndash Diyalize bağımlı hastalarda ve boumlbrek dışı tutulumu yoksa idame tedavi

gerekmez

bull İdame tedavinin seccedilimi --- AZT ilk seccedilenektir AZT alamayanlara MMF verilebilir

ndash Uumlst hava yolu hastalığı varsa TMP-SMX idame tedaviye eklenir

ndash GFH gt60 mldk olan AZTMMF alamayan hastalara metotreksat idame iccedilin

verilebilir

ndash Etanecept oumlnerilmez

bull Relaps tedavisi --- İlk relapsta başlangıccedil tedavisinin aynısı uygulanır

ndash Sonraki relapslarda siklofosfamid yerine AZTMMF verilebilir ya da steroid

dozu artırılabilir

bull Direnccedilli hastalığın tedavisi --- Başlangıccedil tedaviye direnccedilli hastalarda

rituksimab IVIG ya da plazmaferez oumlnerilir

bull Takip --- Tek başına ANCA titresi ile ilaccedil değişimine karar

verilmemelidir

bull Transplantasyon --- En az 12 ay tam bir remisyon olana kadar tx

geciktirilmelidir

ndash Tam remisyonlu ancak ANCA pozitif hastalarda tx yapılabilir

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

(KDIGO 2012)

Plazmaferez

bull Kidney Int 2013 Aug84(2)397-402 doi 101038ki2013131 Epub 2013 Apr 24 Long-term follow-up of patients with severe ANCA-associated vasculitis comparing plasma exchange to intravenous methylprednisolone treatment is unclear Walsh M1 Casian A Flossmann O Westman K Houmlglund P Pusey C Jayne DR European Vasculitis Study Group (EUVAS)

bull 137 yeni tanı diyaliz gerektiren AAV hastası ikiye ayrılıyor 69 siklofosfamid + oral steroid + plazma değişimi vs 68 siklofosfamid + oral steroid + IV MP karşılaştırılıyor 4 yıl takip ediliyor her iki gruptan 35 hasta oumlluumlyor plazma değişimi grubundan 23 IV MP grubundan 33 hasta ESRD oluyor plazma değişiminde kısa doumlnem sonuccedillar iyi olsa da uzun doumlnem net değil

İmmuumlnglobuumllin A Nefropatisi (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Diğer tedaviler --- Balık yağı 3-6 aylık optimal tedaviyle proteinuumlri gt1

grguumln ise verilebilir

ndash Anti-platelet tedavi ve tonsillektomi oumlnerilmez

bull IgANrsquonin atipik formları --- Mezenşiyal IgA depositli MDH MDH gibi

tedavi edilir

ndash Makroskopik hematuumlri ile ilişkili ABH boumlbrek fonksiyonları 5 guumln

sonunda duumlzelmez ise boumlbrek bx tekrarlanmalıdır

ndash Kresentrik IgAN glomeruumlllerin 50rsquoden fazlasında kresentlerin

olmasıdır ANCA-ilişkili vaskuumllitler gibi tedavi edilmelidir

ndash Henoch-Schoumlnlein Purpura nefriti aynı IgAN gibi tedavi edilir

Tonsillektomi

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

(KDIGO 2012) bull Başlangıccedil --- Siklofosfamid + steroidler verilir

ndash Hastalık şiddetli değilse ya da siklofosfamidlere kontrendikasyon varsa

steroidler + rituksimab da verilebilir

bull Oumlzel hasta popuumllasyonları --- Diyalize bağımlı hastalarda hastalığın boumlbrek

dışı tutulumu yoksa siklofosfamid tedavisi 3 ay sonunda kesilmelidir

bull Plazmaferez endikasyonları --- Diyaliz gerektiren ya da hızlı ilerleyen

hastalık yaygın pulmoner kanama ve ANCA ile anti-GBM vaskuumlliti bir

arada ise plazmaferez tedaviye eklenir

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

(KDIGO 2012) bull İdame tedavi --- Tam remisyon sonrası en az 18 ay idame tedavi verilmelidir

ndash Diyalize bağımlı hastalarda ve boumlbrek dışı tutulumu yoksa idame tedavi

gerekmez

bull İdame tedavinin seccedilimi --- AZT ilk seccedilenektir AZT alamayanlara MMF verilebilir

ndash Uumlst hava yolu hastalığı varsa TMP-SMX idame tedaviye eklenir

ndash GFH gt60 mldk olan AZTMMF alamayan hastalara metotreksat idame iccedilin

verilebilir

ndash Etanecept oumlnerilmez

bull Relaps tedavisi --- İlk relapsta başlangıccedil tedavisinin aynısı uygulanır

ndash Sonraki relapslarda siklofosfamid yerine AZTMMF verilebilir ya da steroid

dozu artırılabilir

bull Direnccedilli hastalığın tedavisi --- Başlangıccedil tedaviye direnccedilli hastalarda

rituksimab IVIG ya da plazmaferez oumlnerilir

bull Takip --- Tek başına ANCA titresi ile ilaccedil değişimine karar

verilmemelidir

bull Transplantasyon --- En az 12 ay tam bir remisyon olana kadar tx

geciktirilmelidir

ndash Tam remisyonlu ancak ANCA pozitif hastalarda tx yapılabilir

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

(KDIGO 2012)

Plazmaferez

bull Kidney Int 2013 Aug84(2)397-402 doi 101038ki2013131 Epub 2013 Apr 24 Long-term follow-up of patients with severe ANCA-associated vasculitis comparing plasma exchange to intravenous methylprednisolone treatment is unclear Walsh M1 Casian A Flossmann O Westman K Houmlglund P Pusey C Jayne DR European Vasculitis Study Group (EUVAS)

bull 137 yeni tanı diyaliz gerektiren AAV hastası ikiye ayrılıyor 69 siklofosfamid + oral steroid + plazma değişimi vs 68 siklofosfamid + oral steroid + IV MP karşılaştırılıyor 4 yıl takip ediliyor her iki gruptan 35 hasta oumlluumlyor plazma değişimi grubundan 23 IV MP grubundan 33 hasta ESRD oluyor plazma değişiminde kısa doumlnem sonuccedillar iyi olsa da uzun doumlnem net değil

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

(KDIGO 2012) bull Başlangıccedil --- Siklofosfamid + steroidler verilir

ndash Hastalık şiddetli değilse ya da siklofosfamidlere kontrendikasyon varsa

steroidler + rituksimab da verilebilir

bull Oumlzel hasta popuumllasyonları --- Diyalize bağımlı hastalarda hastalığın boumlbrek

dışı tutulumu yoksa siklofosfamid tedavisi 3 ay sonunda kesilmelidir

bull Plazmaferez endikasyonları --- Diyaliz gerektiren ya da hızlı ilerleyen

hastalık yaygın pulmoner kanama ve ANCA ile anti-GBM vaskuumlliti bir

arada ise plazmaferez tedaviye eklenir

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

(KDIGO 2012) bull İdame tedavi --- Tam remisyon sonrası en az 18 ay idame tedavi verilmelidir

ndash Diyalize bağımlı hastalarda ve boumlbrek dışı tutulumu yoksa idame tedavi

gerekmez

bull İdame tedavinin seccedilimi --- AZT ilk seccedilenektir AZT alamayanlara MMF verilebilir

ndash Uumlst hava yolu hastalığı varsa TMP-SMX idame tedaviye eklenir

ndash GFH gt60 mldk olan AZTMMF alamayan hastalara metotreksat idame iccedilin

verilebilir

ndash Etanecept oumlnerilmez

bull Relaps tedavisi --- İlk relapsta başlangıccedil tedavisinin aynısı uygulanır

ndash Sonraki relapslarda siklofosfamid yerine AZTMMF verilebilir ya da steroid

dozu artırılabilir

bull Direnccedilli hastalığın tedavisi --- Başlangıccedil tedaviye direnccedilli hastalarda

rituksimab IVIG ya da plazmaferez oumlnerilir

bull Takip --- Tek başına ANCA titresi ile ilaccedil değişimine karar

verilmemelidir

bull Transplantasyon --- En az 12 ay tam bir remisyon olana kadar tx

geciktirilmelidir

ndash Tam remisyonlu ancak ANCA pozitif hastalarda tx yapılabilir

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

(KDIGO 2012)

Plazmaferez

bull Kidney Int 2013 Aug84(2)397-402 doi 101038ki2013131 Epub 2013 Apr 24 Long-term follow-up of patients with severe ANCA-associated vasculitis comparing plasma exchange to intravenous methylprednisolone treatment is unclear Walsh M1 Casian A Flossmann O Westman K Houmlglund P Pusey C Jayne DR European Vasculitis Study Group (EUVAS)

bull 137 yeni tanı diyaliz gerektiren AAV hastası ikiye ayrılıyor 69 siklofosfamid + oral steroid + plazma değişimi vs 68 siklofosfamid + oral steroid + IV MP karşılaştırılıyor 4 yıl takip ediliyor her iki gruptan 35 hasta oumlluumlyor plazma değişimi grubundan 23 IV MP grubundan 33 hasta ESRD oluyor plazma değişiminde kısa doumlnem sonuccedillar iyi olsa da uzun doumlnem net değil

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

(KDIGO 2012) bull İdame tedavi --- Tam remisyon sonrası en az 18 ay idame tedavi verilmelidir

ndash Diyalize bağımlı hastalarda ve boumlbrek dışı tutulumu yoksa idame tedavi

gerekmez

bull İdame tedavinin seccedilimi --- AZT ilk seccedilenektir AZT alamayanlara MMF verilebilir

ndash Uumlst hava yolu hastalığı varsa TMP-SMX idame tedaviye eklenir

ndash GFH gt60 mldk olan AZTMMF alamayan hastalara metotreksat idame iccedilin

verilebilir

ndash Etanecept oumlnerilmez

bull Relaps tedavisi --- İlk relapsta başlangıccedil tedavisinin aynısı uygulanır

ndash Sonraki relapslarda siklofosfamid yerine AZTMMF verilebilir ya da steroid

dozu artırılabilir

bull Direnccedilli hastalığın tedavisi --- Başlangıccedil tedaviye direnccedilli hastalarda

rituksimab IVIG ya da plazmaferez oumlnerilir

bull Takip --- Tek başına ANCA titresi ile ilaccedil değişimine karar

verilmemelidir

bull Transplantasyon --- En az 12 ay tam bir remisyon olana kadar tx

geciktirilmelidir

ndash Tam remisyonlu ancak ANCA pozitif hastalarda tx yapılabilir

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

(KDIGO 2012)

Plazmaferez

bull Kidney Int 2013 Aug84(2)397-402 doi 101038ki2013131 Epub 2013 Apr 24 Long-term follow-up of patients with severe ANCA-associated vasculitis comparing plasma exchange to intravenous methylprednisolone treatment is unclear Walsh M1 Casian A Flossmann O Westman K Houmlglund P Pusey C Jayne DR European Vasculitis Study Group (EUVAS)

bull 137 yeni tanı diyaliz gerektiren AAV hastası ikiye ayrılıyor 69 siklofosfamid + oral steroid + plazma değişimi vs 68 siklofosfamid + oral steroid + IV MP karşılaştırılıyor 4 yıl takip ediliyor her iki gruptan 35 hasta oumlluumlyor plazma değişimi grubundan 23 IV MP grubundan 33 hasta ESRD oluyor plazma değişiminde kısa doumlnem sonuccedillar iyi olsa da uzun doumlnem net değil

bull Direnccedilli hastalığın tedavisi --- Başlangıccedil tedaviye direnccedilli hastalarda

rituksimab IVIG ya da plazmaferez oumlnerilir

bull Takip --- Tek başına ANCA titresi ile ilaccedil değişimine karar

verilmemelidir

bull Transplantasyon --- En az 12 ay tam bir remisyon olana kadar tx

geciktirilmelidir

ndash Tam remisyonlu ancak ANCA pozitif hastalarda tx yapılabilir

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler

(KDIGO 2012)

Plazmaferez

bull Kidney Int 2013 Aug84(2)397-402 doi 101038ki2013131 Epub 2013 Apr 24 Long-term follow-up of patients with severe ANCA-associated vasculitis comparing plasma exchange to intravenous methylprednisolone treatment is unclear Walsh M1 Casian A Flossmann O Westman K Houmlglund P Pusey C Jayne DR European Vasculitis Study Group (EUVAS)

bull 137 yeni tanı diyaliz gerektiren AAV hastası ikiye ayrılıyor 69 siklofosfamid + oral steroid + plazma değişimi vs 68 siklofosfamid + oral steroid + IV MP karşılaştırılıyor 4 yıl takip ediliyor her iki gruptan 35 hasta oumlluumlyor plazma değişimi grubundan 23 IV MP grubundan 33 hasta ESRD oluyor plazma değişiminde kısa doumlnem sonuccedillar iyi olsa da uzun doumlnem net değil

Plazmaferez

bull Kidney Int 2013 Aug84(2)397-402 doi 101038ki2013131 Epub 2013 Apr 24 Long-term follow-up of patients with severe ANCA-associated vasculitis comparing plasma exchange to intravenous methylprednisolone treatment is unclear Walsh M1 Casian A Flossmann O Westman K Houmlglund P Pusey C Jayne DR European Vasculitis Study Group (EUVAS)

bull 137 yeni tanı diyaliz gerektiren AAV hastası ikiye ayrılıyor 69 siklofosfamid + oral steroid + plazma değişimi vs 68 siklofosfamid + oral steroid + IV MP karşılaştırılıyor 4 yıl takip ediliyor her iki gruptan 35 hasta oumlluumlyor plazma değişimi grubundan 23 IV MP grubundan 33 hasta ESRD oluyor plazma değişiminde kısa doumlnem sonuccedillar iyi olsa da uzun doumlnem net değil

MMF

bull Nephrol Dial Transplant 2015 Apr30 Suppl 1i132-i137 doi 101093ndtgfv061 Use of mycophenolate in ANCA-associated renal vasculitis 13 years of experience at a university hospital Draibe J1 Poveda R1 Fulladosa X1 Vidaller A1 Zulberti C1 Gomagrave M1 Pujol R1 Ripoll Egrave1 Torras J1 Grinyoacute JM1

bull Retrospektif bir ccedilalışma MMF ile idame tedavi alan 67 AAV hastası serum kreatinin duumlzeyine goumlre ikiye ayrılıyor grup 1 lt56 mgdl vs grup 2 gt56 mgdl Grup 2 hastaların ccediloğunluğu başlangıccedil tedavi olarak da MMF almışlar 2 yıl takip ediliyor MMF idame tedavi iccedilin iyi bir alternatif ayrıca orta şiddetteki renal yetmezlikte MMF siklofosfamit kadar etkili bulunmuş

Rituumlksimab

bull Nephrol Dial Transplant 2015 Apr30 Suppl 1i123-i131 doi 101093ndtgfv076 Rituximab as an immunosuppressant in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis McGregor JG1 Hogan SL1 Kotzen ES2 Poulton CJ1 Hu Y1 Negrete-Lopez R3 Kidd JM4 Katsanos SL1 Bunch DO1 Nachman PH1 Falk RJ1

bull 120 rtx almış AAV hastası 351 almamış hastayla karşılaştırılıyor siklofosfamid grubuna benzer olarak rtx de remisyon oranı 86 idi ortalama 19 ay sonunda relaps gelişiyordu ve oranı 41 idi siklofosfamid grubuna goumlre daha kısa suumlrede relaps gelişiyordu

bull Semin Arthritis Rheum 2015 Feb 20 pii S0049-0172(15)00015-3 doi 101016jsemarthrit201502005 [Epub ahead of print] Rituximab for remission induction in elderly patients with ANCA-associated vasculitis Timlin H1 Lee SM1 Manno RL1 Seo P1 Geetha D2

bull Retrospektif bir ccedilalışma 60 yaş uumlzeri 31 AAV hastası başlangıccedilta rtx ile tedavi ediliyor yaşlı hastalarda rtx remisyon induumlksiyonunda etkili bulunuyor

bull Ann Rheum Dis 2015 Mar 4 pii annrheumdis-2014-206404 doi 101136annrheumdis-2014-206404 [Epub ahead of print] Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis 2-year results of a randomised trial Jones RB1 Furuta S1 Cohen Tervaert JW2 Hauser T3 Luqmani R4 Morgan MD5 Peh CA6 Savage CO5 Segelmark M7 Tesar V8 van Paassen P2 Walsh M9 Westman K10 Jayne DR1 for the European Vasculitis Society (EUVAS)

bull 44 yeni tanı boumlbrek tutulumlu AAV hastası ikiye ayrılıyor 33 steroid + rtx + 2 doz IV siklofosfamid vs 11 steroid + IV siklofosfamid idamede 3-6 ay AZT ile karşılaştırılıyor 2 yıl takip ediliyor her iki grupta hasta oumlluumlmuuml ESRD gelişimi ve relaps oranları accedilısından fark bulunmuyor

Rituumlksimab

bull N Engl J Med 2014 Nov 6371(19)1771-80 doi 101056NEJMoa1404231 Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis Guillevin L1 Pagnoux C Karras A Khouatra C Aumaicirctre O Cohen P Maurier F Decaux O Ninet J Gobert P Queacutemeneur T Blanchard-Delaunay C Godmer P Pueacutechal X Carron PL Hatron PY Limal N Hamidou M Ducret M Daugas E Papo T Bonnotte B Mahr A Ravaud P Mouthon L French Vasculitis Study Group

bull 115 yeni tanı ya da relapslı AAV hastası steroid + siklofosfamid ile induumlksiyon tedavisi sonrası 57 rtx vs 58 AZT 22 ay olarak ikiye randomize ediliyor 28 ayda majoumlr relaps oranı karşılaştırılıyor AZT de 29 rtx de 5 saptanıyor rtx idame tedavide AZT den daha etkilidir

bull Arthritis Rheumatol 2014 Nov66(11)3151-9 doi 101002art38788 Rituximab for the treatment of relapses in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis Miloslavsky EM1 Specks U Merkel PA Seo P Spiera R Langford CA Hoffman GS Kallenberg CG St Clair EW Tchao NK Viviano L Ding L Ikleacute D Villarreal M Jepson B Brunetta P Allen NB Fervenza FC Geetha D Keogh K Kissin EY Monach PA Peikert T Stegeman C Ytterberg SR Stone JH Rituximab in ANCA-Associated Vasculitis-Immune Tolerance Network Research Group

bull Rtx alıp sonradan relaps olan 26 AAV hastası ikiye ayrılıyor 15 steroid + rtx vs 11 siklofosfamid + AZT ile karşılaştırılıyor rtx + steroid ile relaps tedavisi etkili goumlzuumlkuumlyor

197 şiddetli AVV hastasında rtx (1 ay her hafta) + 6 ay steroid vs 3-6 ay siklofosfamid + 6 ay steroid + 12-15 ay AZT

Tek kuumlr Rtx induumlksiyon ve idame tedavide siklofosfamid + AZT kadar etkilidir

RAVE ccedilalışmasının post hoc (ccediloklu karşılaştırma) analizi rtx + steroid vs siklofosfamid + steroid + AZT

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Başlangıccedil --- Siklofosfamid + steroidler verilir

ndash Hastalık şiddetli değilse ya da siklofosfamidlere kontrendikasyon varsa

steroidler + rituksimab da verilebilir

bull Oumlzel hasta popuumllasyonları --- Diyalize bağımlı hastalarda hastalığın boumlbrek

dışı tutulumu yoksa siklofosfamid tedavisi 3 ay sonunda kesilmelidir

bull Plazmaferez endikasyonları --- Diyaliz gerektiren ya da hızlı ilerleyen

hastalık yaygın pulmoner kanama ve ANCA ile anti-GBM vaskuumlliti bir

arada ise plazmaferez tedaviye eklenir

Rituumlksimab

Plazmaferez

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull İdame tedavi --- Tam remisyon sonrası en az 18 ay idame tedavi verilmelidir

ndash Diyalize bağımlı hastalarda ve boumlbrek dışı tutulumu yoksa idame tedavi

gerekmez

bull İdame tedavinin seccedilimi --- AZT ilk seccedilenektir AZT alamayanlara MMF verilebilir

ndash Uumlst hava yolu hastalığı varsa TMP-SMX idame tedaviye eklenir

ndash GFH gt60 mldk olan AZTMMF alamayan hastalara metotreksat idame iccedilin

verilebilir

ndash Etanecept oumlnerilmez

bull Relaps tedavisi --- İlk relapsta başlangıccedil tedavisinin aynısı uygulanır

ndash Sonraki relapslarda siklofosfamid yerine AZTMMF verilebilir ya da steroid

dozu artırılabilir

Rituumlksimab

Rituumlksimab

Rituumlksimab

bull Direnccedilli hastalığın tedavisi --- Başlangıccedil tedaviye direnccedilli hastalarda

rituksimab IVIG ya da plazmaferez oumlnerilir

bull Takip --- Tek başına ANCA titresi ile ilaccedil değişimine karar

verilmemelidir

bull Transplantasyon --- En az 12 ay tam bir remisyon olana kadar tx

geciktirilmelidir

ndash Tam remisyonlu ancak ANCA pozitif hastalarda tx yapılabilir

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler (Hipertansiyon Kongresi 2015)

Anti-GBM Antikor Glomerulonefriti (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- Siklofosfamid + steroidler + plazmaferez (diyaliz

bağımlı ya da pulmoner kanamasız ya da 100 kresenti olan

hastalara plazmaferez oumlnerilmez)

ndash Tanı duumlşuumlnuumllduumlğuumlnde tedaviye geciktirilmeden başlanılmalıdır

bull İdame --- İdame tedavi oumlnerilmez

bull Transplantasyon --- Anti-GBM antikorlar en az 6 ay boyunca negatif

olana kadar tx oumlnerilmez

Plazmaferez + İmmuumlnosupresyon

bull Medicine (Baltimore) 2011 Sep90(5)303-11 doi 101097MD0b013e31822f6f68 Anti-glomerular basement membrane disease outcomes of different therapeutic regimens in a large single-center Chinese cohort study Cui Z1 Zhao J Jia XY Zhu SN Jin QZ Cheng XY Zhao MH

bull 1998-2008 arası 221 GBM hastası tek merkez retrospektif 3 farklı rejim (immuumlnosupresyon + plazmaferez steroid + sitotoksik ilaccedillar tek başına steroid) karşılaştırılıyor en iyi sonuccedillar oumlzellikle şiddetli renal tutulum ve pulmoner kanama varsa immuumlnosupresyon + plazmaferez ile alınıyor

RAVE ccedilalışmasının post hoc (ccediloklu karşılaştırma) analizi rtx + steroid vs siklofosfamid + steroid + AZT

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Başlangıccedil --- Siklofosfamid + steroidler verilir

ndash Hastalık şiddetli değilse ya da siklofosfamidlere kontrendikasyon varsa

steroidler + rituksimab da verilebilir

bull Oumlzel hasta popuumllasyonları --- Diyalize bağımlı hastalarda hastalığın boumlbrek

dışı tutulumu yoksa siklofosfamid tedavisi 3 ay sonunda kesilmelidir

bull Plazmaferez endikasyonları --- Diyaliz gerektiren ya da hızlı ilerleyen

hastalık yaygın pulmoner kanama ve ANCA ile anti-GBM vaskuumlliti bir

arada ise plazmaferez tedaviye eklenir

Rituumlksimab

Plazmaferez

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull İdame tedavi --- Tam remisyon sonrası en az 18 ay idame tedavi verilmelidir

ndash Diyalize bağımlı hastalarda ve boumlbrek dışı tutulumu yoksa idame tedavi

gerekmez

bull İdame tedavinin seccedilimi --- AZT ilk seccedilenektir AZT alamayanlara MMF verilebilir

ndash Uumlst hava yolu hastalığı varsa TMP-SMX idame tedaviye eklenir

ndash GFH gt60 mldk olan AZTMMF alamayan hastalara metotreksat idame iccedilin

verilebilir

ndash Etanecept oumlnerilmez

bull Relaps tedavisi --- İlk relapsta başlangıccedil tedavisinin aynısı uygulanır

ndash Sonraki relapslarda siklofosfamid yerine AZTMMF verilebilir ya da steroid

dozu artırılabilir

Rituumlksimab

Rituumlksimab

Rituumlksimab

bull Direnccedilli hastalığın tedavisi --- Başlangıccedil tedaviye direnccedilli hastalarda

rituksimab IVIG ya da plazmaferez oumlnerilir

bull Takip --- Tek başına ANCA titresi ile ilaccedil değişimine karar

verilmemelidir

bull Transplantasyon --- En az 12 ay tam bir remisyon olana kadar tx

geciktirilmelidir

ndash Tam remisyonlu ancak ANCA pozitif hastalarda tx yapılabilir

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler (Hipertansiyon Kongresi 2015)

Anti-GBM Antikor Glomerulonefriti (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- Siklofosfamid + steroidler + plazmaferez (diyaliz

bağımlı ya da pulmoner kanamasız ya da 100 kresenti olan

hastalara plazmaferez oumlnerilmez)

ndash Tanı duumlşuumlnuumllduumlğuumlnde tedaviye geciktirilmeden başlanılmalıdır

bull İdame --- İdame tedavi oumlnerilmez

bull Transplantasyon --- Anti-GBM antikorlar en az 6 ay boyunca negatif

olana kadar tx oumlnerilmez

Plazmaferez + İmmuumlnosupresyon

bull Medicine (Baltimore) 2011 Sep90(5)303-11 doi 101097MD0b013e31822f6f68 Anti-glomerular basement membrane disease outcomes of different therapeutic regimens in a large single-center Chinese cohort study Cui Z1 Zhao J Jia XY Zhu SN Jin QZ Cheng XY Zhao MH

bull 1998-2008 arası 221 GBM hastası tek merkez retrospektif 3 farklı rejim (immuumlnosupresyon + plazmaferez steroid + sitotoksik ilaccedillar tek başına steroid) karşılaştırılıyor en iyi sonuccedillar oumlzellikle şiddetli renal tutulum ve pulmoner kanama varsa immuumlnosupresyon + plazmaferez ile alınıyor

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Başlangıccedil --- Siklofosfamid + steroidler verilir

ndash Hastalık şiddetli değilse ya da siklofosfamidlere kontrendikasyon varsa

steroidler + rituksimab da verilebilir

bull Oumlzel hasta popuumllasyonları --- Diyalize bağımlı hastalarda hastalığın boumlbrek

dışı tutulumu yoksa siklofosfamid tedavisi 3 ay sonunda kesilmelidir

bull Plazmaferez endikasyonları --- Diyaliz gerektiren ya da hızlı ilerleyen

hastalık yaygın pulmoner kanama ve ANCA ile anti-GBM vaskuumlliti bir

arada ise plazmaferez tedaviye eklenir

Rituumlksimab

Plazmaferez

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull İdame tedavi --- Tam remisyon sonrası en az 18 ay idame tedavi verilmelidir

ndash Diyalize bağımlı hastalarda ve boumlbrek dışı tutulumu yoksa idame tedavi

gerekmez

bull İdame tedavinin seccedilimi --- AZT ilk seccedilenektir AZT alamayanlara MMF verilebilir

ndash Uumlst hava yolu hastalığı varsa TMP-SMX idame tedaviye eklenir

ndash GFH gt60 mldk olan AZTMMF alamayan hastalara metotreksat idame iccedilin

verilebilir

ndash Etanecept oumlnerilmez

bull Relaps tedavisi --- İlk relapsta başlangıccedil tedavisinin aynısı uygulanır

ndash Sonraki relapslarda siklofosfamid yerine AZTMMF verilebilir ya da steroid

dozu artırılabilir

Rituumlksimab

Rituumlksimab

Rituumlksimab

bull Direnccedilli hastalığın tedavisi --- Başlangıccedil tedaviye direnccedilli hastalarda

rituksimab IVIG ya da plazmaferez oumlnerilir

bull Takip --- Tek başına ANCA titresi ile ilaccedil değişimine karar

verilmemelidir

bull Transplantasyon --- En az 12 ay tam bir remisyon olana kadar tx

geciktirilmelidir

ndash Tam remisyonlu ancak ANCA pozitif hastalarda tx yapılabilir

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler (Hipertansiyon Kongresi 2015)

Anti-GBM Antikor Glomerulonefriti (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- Siklofosfamid + steroidler + plazmaferez (diyaliz

bağımlı ya da pulmoner kanamasız ya da 100 kresenti olan

hastalara plazmaferez oumlnerilmez)

ndash Tanı duumlşuumlnuumllduumlğuumlnde tedaviye geciktirilmeden başlanılmalıdır

bull İdame --- İdame tedavi oumlnerilmez

bull Transplantasyon --- Anti-GBM antikorlar en az 6 ay boyunca negatif

olana kadar tx oumlnerilmez

Plazmaferez + İmmuumlnosupresyon

bull Medicine (Baltimore) 2011 Sep90(5)303-11 doi 101097MD0b013e31822f6f68 Anti-glomerular basement membrane disease outcomes of different therapeutic regimens in a large single-center Chinese cohort study Cui Z1 Zhao J Jia XY Zhu SN Jin QZ Cheng XY Zhao MH

bull 1998-2008 arası 221 GBM hastası tek merkez retrospektif 3 farklı rejim (immuumlnosupresyon + plazmaferez steroid + sitotoksik ilaccedillar tek başına steroid) karşılaştırılıyor en iyi sonuccedillar oumlzellikle şiddetli renal tutulum ve pulmoner kanama varsa immuumlnosupresyon + plazmaferez ile alınıyor

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull İdame tedavi --- Tam remisyon sonrası en az 18 ay idame tedavi verilmelidir

ndash Diyalize bağımlı hastalarda ve boumlbrek dışı tutulumu yoksa idame tedavi

gerekmez

bull İdame tedavinin seccedilimi --- AZT ilk seccedilenektir AZT alamayanlara MMF verilebilir

ndash Uumlst hava yolu hastalığı varsa TMP-SMX idame tedaviye eklenir

ndash GFH gt60 mldk olan AZTMMF alamayan hastalara metotreksat idame iccedilin

verilebilir

ndash Etanecept oumlnerilmez

bull Relaps tedavisi --- İlk relapsta başlangıccedil tedavisinin aynısı uygulanır

ndash Sonraki relapslarda siklofosfamid yerine AZTMMF verilebilir ya da steroid

dozu artırılabilir

Rituumlksimab

Rituumlksimab

Rituumlksimab

bull Direnccedilli hastalığın tedavisi --- Başlangıccedil tedaviye direnccedilli hastalarda

rituksimab IVIG ya da plazmaferez oumlnerilir

bull Takip --- Tek başına ANCA titresi ile ilaccedil değişimine karar

verilmemelidir

bull Transplantasyon --- En az 12 ay tam bir remisyon olana kadar tx

geciktirilmelidir

ndash Tam remisyonlu ancak ANCA pozitif hastalarda tx yapılabilir

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler (Hipertansiyon Kongresi 2015)

Anti-GBM Antikor Glomerulonefriti (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- Siklofosfamid + steroidler + plazmaferez (diyaliz

bağımlı ya da pulmoner kanamasız ya da 100 kresenti olan

hastalara plazmaferez oumlnerilmez)

ndash Tanı duumlşuumlnuumllduumlğuumlnde tedaviye geciktirilmeden başlanılmalıdır

bull İdame --- İdame tedavi oumlnerilmez

bull Transplantasyon --- Anti-GBM antikorlar en az 6 ay boyunca negatif

olana kadar tx oumlnerilmez

Plazmaferez + İmmuumlnosupresyon

bull Medicine (Baltimore) 2011 Sep90(5)303-11 doi 101097MD0b013e31822f6f68 Anti-glomerular basement membrane disease outcomes of different therapeutic regimens in a large single-center Chinese cohort study Cui Z1 Zhao J Jia XY Zhu SN Jin QZ Cheng XY Zhao MH

bull 1998-2008 arası 221 GBM hastası tek merkez retrospektif 3 farklı rejim (immuumlnosupresyon + plazmaferez steroid + sitotoksik ilaccedillar tek başına steroid) karşılaştırılıyor en iyi sonuccedillar oumlzellikle şiddetli renal tutulum ve pulmoner kanama varsa immuumlnosupresyon + plazmaferez ile alınıyor

bull Direnccedilli hastalığın tedavisi --- Başlangıccedil tedaviye direnccedilli hastalarda

rituksimab IVIG ya da plazmaferez oumlnerilir

bull Takip --- Tek başına ANCA titresi ile ilaccedil değişimine karar

verilmemelidir

bull Transplantasyon --- En az 12 ay tam bir remisyon olana kadar tx

geciktirilmelidir

ndash Tam remisyonlu ancak ANCA pozitif hastalarda tx yapılabilir

Pauci-immuumln Fokal ve Segmental Negrotizan Glomerulonefritler (Hipertansiyon Kongresi 2015)

Anti-GBM Antikor Glomerulonefriti (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- Siklofosfamid + steroidler + plazmaferez (diyaliz

bağımlı ya da pulmoner kanamasız ya da 100 kresenti olan

hastalara plazmaferez oumlnerilmez)

ndash Tanı duumlşuumlnuumllduumlğuumlnde tedaviye geciktirilmeden başlanılmalıdır

bull İdame --- İdame tedavi oumlnerilmez

bull Transplantasyon --- Anti-GBM antikorlar en az 6 ay boyunca negatif

olana kadar tx oumlnerilmez

Plazmaferez + İmmuumlnosupresyon

bull Medicine (Baltimore) 2011 Sep90(5)303-11 doi 101097MD0b013e31822f6f68 Anti-glomerular basement membrane disease outcomes of different therapeutic regimens in a large single-center Chinese cohort study Cui Z1 Zhao J Jia XY Zhu SN Jin QZ Cheng XY Zhao MH

bull 1998-2008 arası 221 GBM hastası tek merkez retrospektif 3 farklı rejim (immuumlnosupresyon + plazmaferez steroid + sitotoksik ilaccedillar tek başına steroid) karşılaştırılıyor en iyi sonuccedillar oumlzellikle şiddetli renal tutulum ve pulmoner kanama varsa immuumlnosupresyon + plazmaferez ile alınıyor

Anti-GBM Antikor Glomerulonefriti (KDIGO 2012)

bull Başlangıccedil --- Siklofosfamid + steroidler + plazmaferez (diyaliz

bağımlı ya da pulmoner kanamasız ya da 100 kresenti olan

hastalara plazmaferez oumlnerilmez)

ndash Tanı duumlşuumlnuumllduumlğuumlnde tedaviye geciktirilmeden başlanılmalıdır

bull İdame --- İdame tedavi oumlnerilmez

bull Transplantasyon --- Anti-GBM antikorlar en az 6 ay boyunca negatif

olana kadar tx oumlnerilmez

Plazmaferez + İmmuumlnosupresyon

bull Medicine (Baltimore) 2011 Sep90(5)303-11 doi 101097MD0b013e31822f6f68 Anti-glomerular basement membrane disease outcomes of different therapeutic regimens in a large single-center Chinese cohort study Cui Z1 Zhao J Jia XY Zhu SN Jin QZ Cheng XY Zhao MH

bull 1998-2008 arası 221 GBM hastası tek merkez retrospektif 3 farklı rejim (immuumlnosupresyon + plazmaferez steroid + sitotoksik ilaccedillar tek başına steroid) karşılaştırılıyor en iyi sonuccedillar oumlzellikle şiddetli renal tutulum ve pulmoner kanama varsa immuumlnosupresyon + plazmaferez ile alınıyor

Plazmaferez + İmmuumlnosupresyon

bull Medicine (Baltimore) 2011 Sep90(5)303-11 doi 101097MD0b013e31822f6f68 Anti-glomerular basement membrane disease outcomes of different therapeutic regimens in a large single-center Chinese cohort study Cui Z1 Zhao J Jia XY Zhu SN Jin QZ Cheng XY Zhao MH

bull 1998-2008 arası 221 GBM hastası tek merkez retrospektif 3 farklı rejim (immuumlnosupresyon + plazmaferez steroid + sitotoksik ilaccedillar tek başına steroid) karşılaştırılıyor en iyi sonuccedillar oumlzellikle şiddetli renal tutulum ve pulmoner kanama varsa immuumlnosupresyon + plazmaferez ile alınıyor

Anti-GBM Antikor Glomerulonefriti (Hipertansiyon Kongresi 2015)

bull Başlangıccedil --- Siklofosfamid + steroidler + plazmaferez (diyaliz

bağımlı ya da pulmoner kanamasız ya da 100 kresenti olan

hastalara plazmaferez oumlnerilmez)

ndash Tanı duumlşuumlnuumllduumlğuumlnde tedaviye geciktirilmeden başlanılmalıdır

bull İdame --- İdame tedavi oumlnerilmez

bull Transplantasyon --- Anti-GBM antikorlar en az 6 ay boyunca negatif

olana kadar tx oumlnerilmez