GangliogliomaGangliogliomaKlinikinis atvejisKlinikinis atvejis

Gyd.-rez. Ugnius BuGyd.-rez. Ugnius Bučinskasčinskas

2006m.2006m.

Dokumentiniai duomenysDokumentiniai duomenys J.M., 67m. J.M., 67m. amžiaus moterisamžiaus moteris

NusiskundimaiNusiskundimai Galvos skausmas ir svaigimasGalvos skausmas ir svaigimas

Anamnesis morbiAnamnesis morbi 2006 07 20 staiga sutriko orientacija ir psichika, 2006 07 20 staiga sutriko orientacija ir psichika,

nustojo vaikščiotinustojo vaikščioti Stacionarizuota į Jonavos ligoninę, kur buvo Stacionarizuota į Jonavos ligoninę, kur buvo

įtariamas išeminis insultasįtariamas išeminis insultas Ukmergės ligoninėje atlikus galvos smegenų KT – Ukmergės ligoninėje atlikus galvos smegenų KT –

pakitimai aprašyti kaip dešinės temporalinės skilties pakitimai aprašyti kaip dešinės temporalinės skilties navikas, žiedu kaupiantis kontrastą (tūrinis navikas, žiedu kaupiantis kontrastą (tūrinis procesas)procesas) ir l ir lėtinė SDHėtinė SDH

Tolimesniam gydymui perkelta į KMUK Galvos Tolimesniam gydymui perkelta į KMUK Galvos smegenų chirurgijos skyrių.smegenų chirurgijos skyrių.

KT be kontrasto KT be kontrasto

KT su kontrastuKT su kontrastu

Status specialisStatus specialis Sąmoninga, dezorientuota, vangokaSąmoninga, dezorientuota, vangoka Vyzdžiai simetriški, fotoreakcija (+)Vyzdžiai simetriški, fotoreakcija (+) Veido mimika simetriškaVeido mimika simetriška Aiškios piramidinės simptomatikos Aiškios piramidinės simptomatikos

nėranėra

Diagnozės patikslinimui atliktas MR Diagnozės patikslinimui atliktas MR tyrimastyrimas

Režimai:Režimai: T1W, T1W, T2W, T2W, T2W/FLAIR, T2W/FLAIR, T1W + C (Magnevist 15ml)T1W + C (Magnevist 15ml) ART/3D/512 angiografijaART/3D/512 angiografijaPjūviai Pjūviai – aksialiniai, sagitaliniai ir – aksialiniai, sagitaliniai ir

koronariniaikoronariniai

MRMR

Supratentorialiai dešinėje F-T-P Supratentorialiai dešinėje F-T-P esktraaksialiai matyti ~1,0 cm esktraaksialiai matyti ~1,0 cm pločio, T1W beveik izointensinė, pločio, T1W beveik izointensinė, T2W ir T2W/FLAIR hiperintensinė, T2W ir T2W/FLAIR hiperintensinė, nekaupianti kontrasto juostelė su nekaupianti kontrasto juostelė su virš jos esančiu k/m kaupiančiu virš jos esančiu k/m kaupiančiu kietuoju dangalu – kietuoju dangalu – lėtinė SDHlėtinė SDH

MRMR Dešinėje Silvijaus vagoje ekstraaksialinis, Dešinėje Silvijaus vagoje ekstraaksialinis, Plačiu pagrindu prisišliejęs prie kietuojo dangalo Plačiu pagrindu prisišliejęs prie kietuojo dangalo

temporalinio kaulo žvyno projekcijojetemporalinio kaulo žvyno projekcijoje 5,5x4,0x4,0cm dydžio5,5x4,0x4,0cm dydžio Nevisai lygiais kraštaisNevisai lygiais kraštais Heterogeniškos struktūrosHeterogeniškos struktūros T1W, T2W ir T2W/FLAIR izointensinisT1W, T2W ir T2W/FLAIR izointensinis Su poūmiu pakraujavimu ir nekrozės požymiaisSu poūmiu pakraujavimu ir nekrozės požymiais Vidutiniškai intensyviai kaupiantis kontrastąVidutiniškai intensyviai kaupiantis kontrastą Ryškiai spaudžiantis dešiniąją temporalinę skiltį Ryškiai spaudžiantis dešiniąją temporalinę skiltį

ir šiek tiek frontalinę skiltįir šiek tiek frontalinę skiltį Ties pakraujavimo židiniais sukelia saikingą Ties pakraujavimo židiniais sukelia saikingą

edeminę reakcijąedeminę reakcijąPagal MR vaizdą įtarta atipinė meningiomaPagal MR vaizdą įtarta atipinė meningioma

MRMR Masės efektas- Masės efektas-

vidurio linijos struktūrų dislokacija į kairę ~1,2cmvidurio linijos struktūrų dislokacija į kairę ~1,2cm Suspaustas dešinysis šoninis skilvelisSuspaustas dešinysis šoninis skilvelis III skilvelis įstrižasIII skilvelis įstrižas

Kairysis šoninis skilvelis saikingai Kairysis šoninis skilvelis saikingai hidrocefališkas, su periventrikulinės edemos hidrocefališkas, su periventrikulinės edemos požymiaispožymiais

ACM dextra pastumta medialyn, neperaugtaACM dextra pastumta medialyn, neperaugta Kaulas lokaliai ties naviko pagrindu nepakitęsKaulas lokaliai ties naviko pagrindu nepakitęsKadangi navikas yra susijęs su kietuoju dangalu Kadangi navikas yra susijęs su kietuoju dangalu

pagal MR vaizdą diferencijuota tarp pagal MR vaizdą diferencijuota tarp atipinės atipinės meningiomosmeningiomos ir ir gliosarkomosgliosarkomos(dangal(dangalų + ų + glialinisglialinis))

T1W aksialiniai pjūviaiT1W aksialiniai pjūviai

T1W + C aksialiniai pjūviaiT1W + C aksialiniai pjūviai

T1W + C koronariniai pjūviaiT1W + C koronariniai pjūviai

T2W aksialinis ir koronarinis pjūviaiT2W aksialinis ir koronarinis pjūviai

T2W/FLAIR aksialinis pjT2W/FLAIR aksialinis pjūvisūvis

ART/3D/512 MR angiografijaART/3D/512 MR angiografija

Atlikta osteoplastinė kraniotomija iš Atlikta osteoplastinė kraniotomija iš dešinės, pašalintas navikas, įtariant dešinės, pašalintas navikas, įtariant meningiomąmeningiomą

Makroskopiškai buvo kietasis dangalas, Makroskopiškai buvo kietasis dangalas, vienoje pusėje padengtas elastingom vienoje pusėje padengtas elastingom pilkom masėmispilkom masėmis

Pathistologinis tyrimas rodė, kad navikas Pathistologinis tyrimas rodė, kad navikas yra yra infiltratyviai įaugęs į kietąjį dangaląinfiltratyviai įaugęs į kietąjį dangalą..

Daugiausia duomenų už anaplastinę Daugiausia duomenų už anaplastinę ganglioblastomą PSO III laipsnio.ganglioblastomą PSO III laipsnio.

Patikslinta diagnozė – Patikslinta diagnozė – anaplastinė anaplastinė gangliogliomaganglioglioma

Dėl pooperacinio pakraujavimo buvo atlikta Dėl pooperacinio pakraujavimo buvo atlikta rekraniotomija ir pašalinta subduriniai ir epiduriniai rekraniotomija ir pašalinta subduriniai ir epiduriniai kraujo krešuliaikraujo krešuliai

Po operacijos būklė iš lėto gerėjo. Padidėjo ligonės Po operacijos būklė iš lėto gerėjo. Padidėjo ligonės aktyvumas, galvos skausmai išnyko. Pradėjo aktyvumas, galvos skausmai išnyko. Pradėjo vaikščioti, apsitarnaujavaikščioti, apsitarnauja

Papildomai pravestas reabilitacinis gydymasPapildomai pravestas reabilitacinis gydymas

Po pathistologinio tyrimo atsakymo konsultuota Po pathistologinio tyrimo atsakymo konsultuota onkologoonkologo

Paskirta adjuvantinė radioterapija į galvos smegenisPaskirta adjuvantinė radioterapija į galvos smegenis

GangliogliomaGanglioglioma

11% % intrakranijinių neoplazmųintrakranijinių neoplazmų Gerai diferencijuotas, lėtai augantis Gerai diferencijuotas, lėtai augantis

neuroepitelinis navikas, sudarytas iš neuroepitelinis navikas, sudarytas iš neoplastinių ganglinių ir neoplastinių neoplastinių ganglinių ir neoplastinių glijos ląsteliųglijos ląstelių

Dažniausias mišrus neuro-glialinis Dažniausias mišrus neuro-glialinis navikasnavikas

DDažniausias navikas, sukeliantis lėtinę ažniausias navikas, sukeliantis lėtinę temporalinės skilties epilepsiją(40temporalinės skilties epilepsiją(40%%))Ganglioglioma>DNET>pilocitinė astrocitoma>low Ganglioglioma>DNET>pilocitinė astrocitoma>low grade astrocitoma>oligodendroglioma>PXAgrade astrocitoma>oligodendroglioma>PXA

Bendri duomenysBendri duomenys

Klinikiniai aspektaiKlinikiniai aspektai

Tai Tai dažniausias navikas, sukeliantis dažniausias navikas, sukeliantis temporalinės skilties epilepsijątemporalinės skilties epilepsiją

Pagrindiniai simptomai yra:Pagrindiniai simptomai yra: Pas jaunus lėtinė temporalinė Pas jaunus lėtinė temporalinė

epilepsija(90epilepsija(90%%)) Galvos skausmas ir padidintas IKSGalvos skausmas ir padidintas IKS

Piktybinė degeneracija yra reta, Piktybinė degeneracija yra reta, maždaug 10-15maždaug 10-15%%

Klinikiniai aspektaiKlinikiniai aspektai

GydymasGydymas Operacinis yra pirmo pasirinkimoOperacinis yra pirmo pasirinkimo Agresyviam ar nerezektabiliam tumorui Agresyviam ar nerezektabiliam tumorui

– RS ir/ar chemioterapija – RS ir/ar chemioterapija Prognozė puiki, jei rezekuojamas Prognozė puiki, jei rezekuojamas

pilnai visas navikaspilnai visas navikas

MorfologijaMorfologija

Trys pagrindinės struktūros:Trys pagrindinės struktūros: Dažniausia – apribota cista + muralinis Dažniausia – apribota cista + muralinis

mazgasmazgas Solidinis tumoras (dažnai storina, plečia Solidinis tumoras (dažnai storina, plečia

vingius)vingius) Retai – infiltruojanti, blogai apribota Retai – infiltruojanti, blogai apribota

masėmasė

MorfologijaMorfologija

Geriausias diagnostinis raktas – dalinai cistinė, Geriausias diagnostinis raktas – dalinai cistinė, kontrastą kaupianti, su pagrindu kortikaliai kontrastą kaupianti, su pagrindu kortikaliai masė pas vaikus/jaunus su temporalinės masė pas vaikus/jaunus su temporalinės skilties epilepsijaskilties epilepsija

Lokalizacija – gali betkur, tačiau dažniausiai Lokalizacija – gali betkur, tačiau dažniausiai smegenų pusrutulių paviršiuje temporalinėje smegenų pusrutulių paviršiuje temporalinėje skiltyjeskiltyje

Dažna yra kalcifikacijaDažna yra kalcifikacija Pas vaikus – didesnės ir labiau cistinėsPas vaikus – didesnės ir labiau cistinės Dažna kartu kortikalinė displazijaDažna kartu kortikalinė displazija Gerai apribota masė, dažnai plečia žievęGerai apribota masė, dažnai plečia žievę

KTKT

Natyviniame KTNatyviniame KT hipo/mišrus hipo(cista) ir hipo/mišrus hipo(cista) ir

izodensinis(mazgas)/ izodensinis ar izodensinis(mazgas)/ izodensinis ar hiperdensinishiperdensinis

Iki 50Iki 50%% kalcifikacijos kalcifikacijos Paviršiniai pažeidimai gali plėsti žievę, Paviršiniai pažeidimai gali plėsti žievę,

remodeliuoti kauląremodeliuoti kaulą Kontrastiniame KT:Kontrastiniame KT:

5050% % kaupia nuo vienodo iki heterogeniškokaupia nuo vienodo iki heterogeniško Kaupia solidinė dalis, kraštas ar mazgasKaupia solidinė dalis, kraštas ar mazgas

MRMR T1WT1W

Masė hipo-izointensinė pilkajai medžiagaiMasė hipo-izointensinė pilkajai medžiagai T2WT2W

TipiTipišikai hiperintensinė masėšikai hiperintensinė masė Gali būti heterogeninėGali būti heterogeninė

T2 GRE gali rodyti “žydinčius plotus”T2 GRE gali rodyti “žydinčius plotus” T1+C – kaupia kontrastą vidutiniškai, T1+C – kaupia kontrastą vidutiniškai,

heterogeniškai; kietas dangalas retai heterogeniškai; kietas dangalas retai kaupiakaupia

MRS – padidinta Cho koncentracijaMRS – padidinta Cho koncentracija

Branduolinė medicinaBranduolinė medicina

PETPET Tipiškai sumažėjęs FDG-PET aktyvumas Tipiškai sumažėjęs FDG-PET aktyvumas

– rodo naviko hipometabolizmą– rodo naviko hipometabolizmą Gali būti hipermetabolizmo židiniaiGali būti hipermetabolizmo židiniai

201201Tl-SPECTTl-SPECT Tipinės gangliogliomos turi sumažėjusį Tipinės gangliogliomos turi sumažėjusį

ar normalų SPECT aktyvumąar normalų SPECT aktyvumą padidintas aktyvumas high grade padidintas aktyvumas high grade

gangliogliomosegangliogliomose

PathistologijaPathistologija

Neoplastinės ganglinės ląstelės + Neoplastinės ganglinės ląstelės + neoplastinės glialinės neoplastinės glialinės ląstelės(paprasti astrocitai)ląstelės(paprasti astrocitai)

Neoplastinės glialinės ląstelės yra Neoplastinės glialinės ląstelės yra GFAP+GFAP+

KlasifikacijaKlasifikacija

WHO I ar II laipsnisWHO I ar II laipsnis Nedažnai anaplastinė Nedažnai anaplastinė

ganglioglioma(WHO III laipsnis)ganglioglioma(WHO III laipsnis) Retai piktybinės su į GBM panašiu Retai piktybinės su į GBM panašiu

glialiniu komponentu(WHO IV glialiniu komponentu(WHO IV laipsnis) laipsnis)

Diferencinė diagnostikaDiferencinė diagnostika

Pleomorfinė ksantoastrocitomaPleomorfinė ksantoastrocitoma Disembrioplastinis neuroepitelinis Disembrioplastinis neuroepitelinis

tumoras(DNET)tumoras(DNET) Pilocitinė astrocitomaPilocitinė astrocitoma Low grade astrocitoma(WHO II Low grade astrocitoma(WHO II

laipsnio)laipsnio) OligodendrogliomaOligodendroglioma NeurocisticerkozėNeurocisticerkozė

Diferencinė diagnostikaDiferencinė diagnostika

Cista su kontrastą kaupiančiu Cista su kontrastą kaupiančiu muraliniu mazgumuraliniu mazgu Pilocitinė astrocitomaPilocitinė astrocitoma HemangioblastomaHemangioblastoma Pleomorfinė ksantoastrocitomaPleomorfinė ksantoastrocitoma gangliogliomaganglioglioma

Gangliogliomos tipinis Gangliogliomos tipinis vaizdasvaizdas

Aksialiniame T2W Aksialiniame T2W hiperintensinė hiperintensinė temporalinės temporalinės skilties masėskilties masė

Aksialiniame T1W + C Aksialiniame T1W + C cistinė masė su cistinė masė su solidiniu komponentu, solidiniu komponentu, kuris kaupia kuris kaupia kontrastąkontrastą

Pleomorfinė ksantoastrocitomaPleomorfinė ksantoastrocitoma Supratentorinė kortikalinė masė, dažna Supratentorinė kortikalinė masė, dažna

duros “uodega”duros “uodega” dažnai cista su sienos mazgu, gali būti dažnai cista su sienos mazgu, gali būti

solidinėsolidinė k/m kaupiantis mazgelis liečia minkštojo k/m kaupiantis mazgelis liečia minkštojo

dangalo paviršiųdangalo paviršių Temporalinė lokalizacija yra dažniausiaTemporalinė lokalizacija yra dažniausia

Pleomorfinė ksantoastrocitomaPleomorfinė ksantoastrocitoma

Disembrioplastinis Disembrioplastinis neuroepitelinis tumoras(DNET)neuroepitelinis tumoras(DNET) Paviršinis, gerai apribotas kortikalinis Paviršinis, gerai apribotas kortikalinis

nepiktybinis tumorasnepiktybinis tumoras Multicistinis “pūslėtas” vaizdasMulticistinis “pūslėtas” vaizdas T2 hiperintensinė masė su retu švelniu T2 hiperintensinė masė su retu švelniu

kaupimukaupimu Gali remodeliuoti skliauto kauląGali remodeliuoti skliauto kaulą

Disembrioplastinis neuroepitelinis tumoras(DNET)Disembrioplastinis neuroepitelinis tumoras(DNET)

Pilocitinė astrocitomaPilocitinė astrocitoma Kita nei hypothalamus-chiazminė Kita nei hypothalamus-chiazminė

lokalizacija supratentorialiai yra retalokalizacija supratentorialiai yra reta Tipiškai solidinė ir cistinė arba solidinėTipiškai solidinė ir cistinė arba solidinė Tipiškas k/m kaupimasTipiškas k/m kaupimas

Pilocitinė astrocitomaPilocitinė astrocitoma

Low grade astrocitomaLow grade astrocitoma (WHO II (WHO II laipsnio)laipsnio) Apribota, bet infiltracinė baltosios Apribota, bet infiltracinė baltosios

medžiagos masėmedžiagos masė Nėra k/m kaupimoNėra k/m kaupimo

Low grade astrocitomaLow grade astrocitoma

OligodendrogliomaOligodendroglioma Heterogeninė kortikalinė subkortikalinė Heterogeninė kortikalinė subkortikalinė

masė su cistomis ir kalcifikacijomismasė su cistomis ir kalcifikacijomis Tipiškai labiau difuziška nei Tipiškai labiau difuziška nei

gangliogliomaganglioglioma Gali eroduoti/remodeliuoti skliauto Gali eroduoti/remodeliuoti skliauto

kauluskaulus

OligodendrogliomaOligodendroglioma

NeurocisticerkozėNeurocisticerkozė Cistos su “tašku” vidujeCistos su “tašku” viduje Įprastai daugybiniai pakitimaiĮprastai daugybiniai pakitimai Vaizdas priklauso nuo stadijosVaizdas priklauso nuo stadijos

Ūmioje/poūmėje – hipo-izointensinis T1 ir Ūmioje/poūmėje – hipo-izointensinis T1 ir hiperintensinis T2, sienelė kaupia k/mhiperintensinis T2, sienelė kaupia k/m

Lėtinėje – kalcifikuotos granuliomosLėtinėje – kalcifikuotos granuliomos

NeurocisticerkozėNeurocisticerkozė

Duros kontrasto kaupimas Duros kontrasto kaupimas šalia šalia tumoro yra įspūdingas požymis tumoro yra įspūdingas požymis kontrastiniame MR tyrimekontrastiniame MR tyrime

Vadinamas “duros-uodegos” požymiuVadinamas “duros-uodegos” požymiu Nėra specifinis meningiomaiNėra specifinis meningiomai Tiktai rodo duros infiltraciją iš Tiktai rodo duros infiltraciją iš

gretimos masėsgretimos masės

IšvadosIšvados

Pas jaunus pacientus su lėtine Pas jaunus pacientus su lėtine temporaline epilepsija radus temporaline epilepsija radus temporalinį naviką įtarti temporalinį naviką įtarti gangliogliomągangliogliomą

Kietojo dangalo “uodega” nėra Kietojo dangalo “uodega” nėra specifinis meningiomai ir tiktai rodo specifinis meningiomai ir tiktai rodo duros infiltraciją iš greta esančios duros infiltraciją iš greta esančios masėsmasės

Galutinė diagnozė yra pathistologinėGalutinė diagnozė yra pathistologinė

Ačiū už dėmesįAčiū už dėmesį