gamapatías monoclonales
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Gamapatas monoclonales
Classification of plasma-cell proliferative disorders
I. Bening Monoclonal gammopathies (gammopathies of undetermined significance-MGUS-)Benign (IgG, IgA, IgD, IgM, and, rarely, free light chains) Idiopathic Bence Jones proteinuria
II. Malignant monoclonal gammopathiesMultiple myeloma (IgG, IgA, IgD, IgE, and free light chains) Waldenstrm's macroglobulinaemia Other lymphoproliferative diseases
III. Heavy-chain diseases (HCDs)-HCD -HCD -HCD
IV.Primary amyloidosis (AL) V. Cryoglobulinaemias
IDENTIFICACIONE DE PROTEINAS M
Electroforesis en agarosa:
Deteccin de paraproteinas en suero
Mieloma multiple Macroglobulinemia de Waldenstrm
Patrones diferenciales
Monoclonal Oligoclonal Policlonal
Inmnoelectroforesis
Identificacin de cadenas livianas y pesada Proteina de Bence Jones: Cadena livianas monoclonales.
Imunoprecipitacin en oriina de 24 horas
Amiloidosis
Electroforesis de proteinas
Inmunoelectroforesis de proteinas
Gamapatia monoclonal de significancia no determinada (MGUS)
Para protena M sin MM, WM, AL Para protena M menor de 30 g/l Menos de 5% de clulas plasmticas en MO No o mnima cantidad de paraprotena en orina No signos o sntomas asociados a para protenas o enfermedad subyacente Estabilidad de la paraprotena y clnica 1-3 % en mayors de 50 aos 26% desarrollan MM, WM, o AL.
Mieloma multiple (MM)
Mayores de 6O aos Proliferacin maligna de una clona de clulas plasmticas Lesiones seas Para protena Falla renal Inmunodeficiencia humoral: infecciones bacteriana recurrentes Sndrome de hiperviscosidad Incremento de IL-6 en suero
MM-Laboratorio
Recuento sanguneo y extendido Calcio, urea y creatinina Electroforesis de protenas, inmunoelectroforesis Protena srica >30g/l Cuantificacin de inmunoglobulinas Uroanlisis e inmunoelectroforesis en orina de 24 horas
Protena de Bence Jones
Aspirado de medula sea, Bx, recuento de clulas plasmtica y citogentica RX simple de huesos largos Citogentica y pruebas moleculares
Macroglobulinemia de Waldenstrm (WM)
Para protena del tipo IgM Sndrome de hiper viscosidad y precipitacin de amiloide ms severos Electroforesis de protenas del suero IgM por nefelometra Presencia de cri globulinas Protena de Bence Jones DX Paraproteina IgM Infiltrado de clulas plsmaticas en MO Clnica
Enfermad de cadenas pesadas
Protena M: cadena pesada No uso preferencial de cadena livianas No protena de Bence Jones
Amiloidosis primaria: AL
Amiloide, deposito fibrinoide de coloracinrosada (hematoxilina-eosina), afectan tejido cardiaco, nervioso y otros En AL: amiloide son cadenas livianas de Igs Laboratorio Anaemia: Poco frecuente Trombositocis en 10% Falla de la funcin renal 50% al
AL: Dx
Pruebas de funcin real Urea y creatinina Electroforesis de protenas:
Banda compatible con paraproteina pequea o usente 90% positivo para protena M de cadenas livians (2:1)
MO: infiltrado de clulas plasmticas (menor del 5%) DX definitivo: Bx: depsitos de amiloide, hematoxilina-eosina e inmunoqumica Aspirado de medulla osea
Enfermead de cadenas pesadas
Protena M: cadena pesada No uso preferencial de cadena livianas No protena de Bece Jones