Flicka med svår sfärocytos

Sachsska 1990

• Neonatalt gulsot med lågt Hb 88 och höga retikulocyter.

• Mjälten palperad 3 cm under arcus.

• Tre blodtransfusioner första året.

• Från 2 års ålder regelbundna blodtransfusioner ca var 5-

6:e vecka.

• Vid 3 års ålder splenektomerad efter vaccination mot

pneumokocker

Svår sfärocytos -►Splenctomi

• Vid 5 års ålder, semester i Sverige i husvagn. Söker akut vårdcentralen pga feber och influensa-liknande symptom.

• Tolkas som virusinfektion, åter till husvagnen.

• 5 timmar senare sämre. Ambulans tillkallas.

• Patienten avlider i ambulansen i fulminant pneumokocksepsis.

Mjälten

Mjältförstoring

Skogaholmslimpa?

Mjältens funktion och förlusten av den

• Fagocyterande funktion

– Icke opsoniserade kapslade bakterier

• Antikropps-produktion

– 1a organ med detekterbara ak-bildande celler

– Möjlig utan T-celler

– Säte för tidig IgM produktion

• Produktion och bearbetning av opsoniner

– Tufsin, properdin

ITP i mjälten och RES

Aspleni

• Medfödd – Ivemark syndrom

• Traumatisk

• Terapeutisk

• Förvärvad – Funktionell

– Sickle-cell anemi, thallassemia major

– Lymfom, Hodgkins, non-Hodgkins, BMT

Aspleni och hypospleni diagnos

• Howell-Jollykroppar

• Heinz bodies

• Trombocytos

• Monocytos

• Men tyvärr finns inget säkert sätt att identifiera eller kvantifiera hyposplenism

Splenektomi - Aspleni

• Risken för sepsis, OPSI = overwhelming post

splenectomy infection är störst

• hos barn < 2 år men upp till 5 år stor risk

• 2 år närmast efter splenektomin (50-80%)

• OPSI varierande risk hos splenektomerade 0,3-3,8%

• OPSI 10 ggr vanligare hos barn (IgG2 lågt)

• Life time risk 5% enl en studie

OPSI

• Oerhört snabbt förlöpande sepsis med DIC bild liknande

snabbt förlöpande meningokocksepsis

– Pneumokocker

– Hib

– Meningokocker

– Men även E coli, Klebsiella

– Pseudomonas

– Capnocytophaga canimorsis

Splenektomi OPSI

• DIC

• 106 CFU/ml

• 90% pneumokocker

• Mortalitet 60 - 90%

• Många av dessa är vaccinerade, vissa har tom ab profylax (Fielding)

• 91 splenektomerade barn 3.8% OPSI, 2.5% mortalitet (Meekes)

• Hos vuxna 0,4% risk OPSI (637 splenektomerade, Chaikoff)

Risk OPSI - op indikation

• Störst risk efter hematologisk indikation

• Mindre risk efter trauma

• Störst risk hos små barn < 2 - 5 år samt hos äldre > 50

år

• Störst risk direkt post operativt

Splenektomi barn

• Fn finns ingen riktig samsyn för

– Tid för operation

– Vaccination

– Antibiotika profylax

– Föräldra/patientinfo varierar

Indikationer för splenektomi

• Medicinska

– Sfärocytos

– ITP

– Autoimmun hemolytisk anemi

– Leukemi, vissa fall

– Hodgkins sjukdom, vissa fall

– Thalassemi o sicklecellanemi

– Hypersplenism annan orsak

• Kirurgiska indikationer

Ålder vid splenektomi

• Ju yngre → desto större risk → avvakta så länge som

möjligt

– Brist på opsoniserande antikroppar

• Barn < 1 år 50%

• Medfödd aspleni hög risk

När är risken för OPSI störst efter

splenektomi?

• Störst två år efter op

• 50 – 80% av inf (Malcolm) 2 år efter op

• Tidiga inf har högst mortalitet

• Finns rapporter efter 40 år

• 20 ggr större risk efter hematologisk op jmfr med trauma

• Störst risk efter tex WAS eller blodmaligniteter

Indikationer för splenektomi -

sfärocytos

• Relativ kontraindikation < 5 år

• Relativ indikation: tillväxthämning, frekventa hemolytiska

kriser, transfusionsberoende kan nödvändiggöra tidigare

indikation

• Aplastisk kris utgör inte indikation

• Uteslut stomatocytos

Uteslut stomatocytos

Isak 3 år

• Uttalad ikterus i nyföddhetsperioden

• Frekventa transfusioner sedan nyföddhetsperioden ca var tredje vecka.

• Sjunker till Hb < 70 g/l ca var 3 – 4e vecka, mår inte bra

• Ärftlighet för sfärocytos men diagnosen länge oklar

• Port a cath

• Ferritin stigande och når 2500 vid 3 års ålder

• Start med Exjade

• Splenektomi vid tre års ålder

Fall 13 årig flicka

• Remitterad från BLM pga accidentellt upptäckt

mjältförstoring och cytopeni. Mår bra.

• Lpk 1,6 – 3,5; neutrofiler 1,6 – 2,3; lymfocyter 0,7 – 1,0;

Hb 124 – 142; trombocyter 62 – 89; retikulocyter

upprepade normala, ingen ikterus

• Mjälten palperas 3 cm nedom arcus, något hård

• Benmärg ua inkl kromosomundersökning

• Ultraljud inget fokalt

• ANA kornigt mönster

• SLE anamnes och lab negativ, inga Fanconistigmata,

Uttalad ikterus neonatalt

• Lymfkörtlar i övrigt ua

• 11% dubbelnegativa T-celler, B220 neg, 65%

gammadelta, 14% alfa beta talande emot ALPS

• Ny ANA negativ

• Her: negativ avseende anemi

• Spektrinanalys visar nedsatt ankyrin 69% (ref

>80%) och ovalocyter i perif blodet

membrandefekt med dyserytropoetisk anemi?

• Autoantikroppar mot HLA, tpk o lpk neg

• SDS-PAGE?

• Splenektomi?

Indikationer för splenektomi – kronisk ITP

• Relativ kontraindikation: < 5 år

• Relativ indikation: svåra blödningar med

terapiresistens oberoende av ålder

Ålder < 5, låga värden, frekventa men ej svåra

blödningar,

Ålder < 5 år, svåra biverkningar av behandling

Preoperativa utredningar

• Mjältscintigrafi vid ITP?

• Respons på IvIg – samband (Law C)

Behandlingsmetoder

• Total splenektomi

– öppen

– laparoskopisk

• Partiell splenektomi

• Mjältembolisering

Vaccinationer i samband med splenektomi

• Strep pn

• H infl

• Meningokocker

• Aspleniska individer visar sämre respons på Pn vaccin

• Bättre på Meningokocker o H infl

• Viktigt att inte inledas i falsk säkerhet då OPSI kan inträffa trots adekvat vaccinering

• Ca 90 serotyper Pneumokocker

• Prevenar täcker ca 60 -65% av stammarna i Europa

När skall man vaccinera?

• Helst start minst 10 v innan elektiv splenektomi

• Barn < 2 år grundvaccinering Prevenar 13 + Hib

• Barn > 2 år och ingen tid Prevenar ge 2 doser Prevenar

13 med 2 månader emellan

• Barn > 2 år grundvaccinerad med Prevenar 7 ge Prevenar

13 1 dos

• Alla barn som fått Prevenar 13 > 2 år: ge Pneumo23 minst

2 månader efter och 2 veckor före splenektomi

• Vid akut splenektomi ge vaccin 2 veckor efter op

– Prevenar 13 följt av pneumo 23

När skall man vaccinera?

• Menveo x 1 (konjugerat A, C, Y, W-135) om > 2 år

• Hib x 1 om > 2år och ej tidigare grundvaccinerad

(När) Skall man revaccinera?

• Pneumo 23 vart 5e år

• Hib oklart om det skall upprepas?

• Sjunker ak nivåerna snabbare hos aspleniska individer?

• Årlig säsongs-influensa vaccination

• Vissa rekommenderar kontroll av pneumokocktitrar

Rekommendation antibiotika profylax

• Kombinationen vaccination/antibiotika kan sannolikt

reducera OPSI incidensen rejält (Meekes)

Rekommendationer antibiotikaprofylax

PcV eller Amoxicilin

Peroralt 1-2 ggr dagligen 12,5 mg/kg/dos

Alla splenektomerade direkt efter op.

Minst 2 år efter op och minst till 5 åå

> 5 åå varierande rekommendationer

Vanligare rekommendation till 18 år eller livslångt

Profylaxen ska rabatteras

Vid allergi: Erytromycin

www.orebroll.se/VPH

Uppdaterad 2004 - 2012

http://www.orebroll.se/VPH

Rekommendationer

• Skriftlig eller elektronisk information

• Patienten ska vara välinformerad och fortlöpande

informeras och ha ID-kort

• Journalen ska tydligt märkas med varning och ökad risk!

• Halskedja? ¨alert bracelet¨

Ytterligare rekommendationer

– Återkommande information vid åb om ökad risk

– Information om vaccinationer och profylaktisk a-b.

– Om temp >38o

• Sök akut • Ta antibiotika

– Vid djurbett Amoxicillin

– Vid utlandsresa: Malaria, histoplasmos, babesios

– Informera nya läkare, märk journalernas framsida

– Skaffa ID-kort

– Gravida med ITP följes särskilt