FiebreReumática en

pediatríaKatteryn Machado Callejas

XI semestreMedicina

Universidad Libre de Colombia seccional Barranquilla

Enfermedad inflamatoria sistémica del tejido conectivo, cuya característica principal es el daño de las fibrillas de colágeno, expresándose como una reacción inflamatoria que compromete principalmente el corazón, las articulaciones y el SNC.

Definición.

Agente SβHA (Streptococcus pyogenes)

La información disponible en nuestro país es desconocida y en países desarrollados es desigual

CONSIDERACIONES: Es la causa más frecuente de enf. cardíaca

adquirida entre los 5 y 30 años (8-9 años pico) FR con carditis es la causa más importante de

muerte en población joven Enf. cardíaca reumática 24%-40% de todas las enf.

cardiovasculares Primer episodio 5-15 años

Etiología y epidemiología.

El riesgo ↑ en población de estrato socioeconómico bajo y en condición de hacinamiento

No se presenta como consecuencia de la infección no faríngea, y su gravedad no se relaciona con la severidad de la infección faríngea

Mayor incidencia en estaciones frías

No hay diferencia en distribución según sexo (excepto en pacientes con corea femenino y mayor recurrencia en los primero años)

3-4% de faringoamigdalitis (30% desarrolla formas graves)

Etiología y epidemiología.

Edad Incidencia familiar (gen autosómico

recesivo) Marcadores

Factores de riesgo.

HLA-DR7 y HLA-DRw53 (Brasil)

HLA-A10 y HLA-DRw11

(Turquía)

La proteína M del estreptococo (similar a las proteínas fibrilares del tejido humano) se pone en contacto con el monocito-macrófago.

Monocito activado le presenta el antígeno al Linfocito B anticuerpos contra el estreptococo.

En los tejidos el monocito activado convertido en macrófaco presenta el antígeno al Linfocito T (en su mayoría T4)

Estos liberan citoquinas proinflamatorias (valvulitis durante el ataque agudo)

Etiopatogenia.

Proteínas de la capa externa del SβHA: M, T, r y ácido lipoteicoico (fosfoglicerol unión a fibronectina)

Los macrófagos activados probablemente se conviertan en Células gigantes de Aschoff o (lesiones granulomatosas)Nódulos de Aschoff (permanecen muchos años después del ataque reumático)

FASE AGUDA: reacciones inflamatorias exudativas y proliferativas (tejido conectivo y colágeno). Por lo general se registra vasculitis generalizada de vasos pequeños

Etiopatogenia.

Faringoamigdalistis estreptococcica, con un periodo de latencia de 2-3 semanas (mayor duración en artritis y carditis, menor en la corea de Sydenham).

Según manifestaciones principales… ARTRITIS, comienzo agudo y síntomas incapacitantes… CARDITIS, comienzo insidioso con síntomas progrsivos de IC… COREA, cambios prolongados en comportamiento y rendimiento escolar previos a la aparición de síntomas.

Manifestaciones clínicas.

La asociación de criterios de Jones y la evidencia de infección estreptocócica reciente, hacen muy probable el diagnóstico.

2 criterios mayores 1 criterio mayor y 2 menores

Diagnóstico.

ECOCARDIOGRAMA disfunciones valvulares dilatación de las cavidades Vegetaciones disfunciones ventriculares engrosamiento valvular y derrame

pericárdico

Exámenes complementarios.

EKG: Prolongación del P-R, bloqueos de primer grado, fenómeno de Wenckebach, bloqueos AV completos, ritmos nodales y extrasístoles. Disminución (o inversión) onda T y aumento del QT MIOCARDITIS. Elevación ST, alteración en onda T y ↓amplitud QRS (derrame pericárdico)PERICARDITIS. Fibrilación auricular AURÍCULAS DILATADAS

Rx de tórax: IC o derrame pericárdico Gammagrafía con galio 67: Miocardio

Exámenes complementarios.

AR varias articulaciones pequeñas simétrica y simultáneamente, no migración, evolución crónica con secuelas permanentes

Artritis infecciosa única articulación, progresiva, mala evolución a corto plazo

Endocarditis infecciosa hemocultivos seriados y ecografía

Diagnóstico diferencial.

OTROS…

Artritis idiopática juvenil, otras colagenosis de inicio articular, borreliosis de Lyme, sarcoidosis, enfermedad del suero, drepanocitosis, gota, miocarditis o miocardiopatías, la enfermedad de Kawasaki, otras lesiones cutáneas que cursan con nódulos y erupciones variadas, así como con síndromes coreicos de causa no reumática.

Diagnóstico diferencial

Tratamiento.Tto. Para la corea (8-12 semanas):

- Haloperidol 0,01-0,03 mg

c/6h- Ác. Valproico

20-30 mg/kg/día

c/8h

Qx. Solo en

lesiones valvulares severas

Actividad Artritis Carditis leveCarditis

moderadaCarditis severa

Hospitalización 1-2 semanas 2-3 semanas 4-6 semanas 2-4 meses

En casa 1-2 semanas 2-3 semanas 4-6 semanas 2-4 meses

Fuera de casa 2 semanas 2-4 semanas 1-3 semanas 2-3 meses

TratamientoSeveridad de la carditis

Leve Moderada Severa•85% de los casos

•Insuficiencia mitral leve

•Válvula aórtica y tamaño del ventrículo izquierdo normales

•10% de los casos

•Insuficiencia mitral y aórtica moderada + dilatación ventricular

•Fracción de acortamiento en el rango bajo para la edad

•5% de los casos

•Cardiomegalia apreciada en radiografía

•Insuficiencia mitral y aórtica severa con signos de falla cardíaca

La severidad de la FR depende del compromiso cardíaco.

La enfermedad evoluciona en 6 semanas en la mayoría de los casos (75%) y en 12 semanas (90%) por lo general ya ha terminado. La recurrencia ha disminuido gracias a la profilaxis secundaria (30% termina con daño valvular).

Cuando un ataque recurrente ocurre en un paciente que no tuvo carditis el pronóstico es muy bueno, pero sí tuvo lesión cardíaca en el primer ataque, las recidivas pueden ocasionar daño cardíaco cada ves mas grave

Pronóstico

GRACIAS!

감사합니다 !