fibroza pulmonară interstițială
DESCRIPTION
Prezentare la modulul Pediatrie (USMF).TRANSCRIPT
![Page 1: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/1.jpg)
FIBROZA PULMONARĂ INTERSTIȚIALĂ
Veaceslav Moșin Jr, 1408Conducător: Dr Gorbunov Galina
![Page 2: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/2.jpg)
PLAN TEMATIC
A. DefinițieB. Clasificare
C. EtiopatogenieD. Manifestări Clinice
E. Diagnostic
![Page 3: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/3.jpg)
DEFINIȚIE
Afecțiune cronică, caracterizată prin modificări ireversibilea structurii parenchimului pulmonar, care se sclerozează
datorită producerii în exces de țesut conjunctiv. Sunt afectate intestițiul, epiteliul alveolar, endoteliul capilar,
membrana bazală, țesuturile perivasculare și perilimfatice.
![Page 4: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/4.jpg)
CLASIFICARE
Dificil de clasificat, căci sunt foarte variate și includ peste 200 de boli.
![Page 5: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/5.jpg)
CLASIFICARE
• Primară, sau idiopatică
• Secundară, în urma unei afecțiuni
![Page 6: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/6.jpg)
CLASIFICARE
Există clasificare practică care se împarte în:
• Granulomatoase
• Nongranulomatoase
![Page 7: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/7.jpg)
ETIOLOGIE
Granulomatoase
- cauza cunoscută: substanțe organice (pneumonii cu hipersensibilizare), pulberi anorganice (dioxid de siliciu, Beriliu)
- cauza necunoscută: sarcoidoza, granulomatoza cu celule Langerhans, vasculite granulomatoase (Wegener), granulomatoza bronhocentrică
![Page 8: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/8.jpg)
ETIOLOGIE
Nongranulomatoase
- cauza cunoscută: azbest, fum, gaze, medicamente, iradiere, aspirație, rezidual post sindrom de detresă respiratorie a adultului
- cauza necunoscută: colagenoze (lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoidă, sclerodermii), hemoragii pulmonare (hemosideroza), pneumonie interstițială cu eozinofilie, limfocite
![Page 9: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/9.jpg)
PATOGENIE
Idiopatică
La momentul actual, se consideră că este o afecțiune epitelial-fibroblastică, în care un stimul necunoscut perturbă homeostazia celulei epiteliale alveolare, determinând activarea acesteia și un proces de fibroză reparatorie aberantă.
![Page 10: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/10.jpg)
PATOGENIE
Idiopatică
Aceasta se realizează prin migrarea, proliferarea și stimularea răspunsului secretor de către celulele mezenchimale, cu formarea de focare fibroblastice și miofibroblastice și acumularea de matrice conjunctivă.
![Page 11: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/11.jpg)
PATOGENIE
Idiopatică
Procesul este mediat de eliberarea de citokine și factori de creștere profibrotici de tipul: PDGF (factor de creștere trombocitar), TGF beta (factorul de transformare a creșterii), IGF-1 (factorul de creștere insulin-like), endotelina 1 (peptidă vasoconstrictoare).
![Page 12: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/12.jpg)
PATOGENIE
Idiopatică
Se consideră implicat în proces și deficitul de apoptoză a fibroblaștilor sub influența TGF beta.Se discută rolul factorului genetic, există cauze familiale corelate cu telomeraza mutantă, cu inhibarea acestei enzime de TGF beta. Au fost incriminate dereglări ale expresiei genei ce codifică mucina 5B și caveolina 1.
![Page 13: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/13.jpg)
PATOGENIE
![Page 14: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/14.jpg)
PATOGENIE
![Page 15: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/15.jpg)
PATOGENIE
![Page 16: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/16.jpg)
MANIFESTĂRI CLINICE
Debut la vârsta medie, prevalență la femei, cu instalare progresivă de:• tuse uscată• astenie fizică• dispnee• raluri de fibroză, simetrice, bazale bilateral• cianoza• semne de insuficiență ventriculară dreaptă• piele: rush, noduli, calcinoze, purpură
![Page 17: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/17.jpg)
MANIFESTĂRI CLINICE
![Page 18: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/18.jpg)
MANIFESTĂRI CLINICE
![Page 19: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/19.jpg)
DIAGNOSTIC
• Tomografia computerizată pulmonară: standard de aur imagistic
• Radiografie pulmonară: relevă aspect de sticlă mată, reticulo-nodular fin, reticulo-nodular grosier, aspect de figure
• Probe de laborator: VSH, Ig serice, complexe imune circulante
• Spirometrie: capacitatea pulmonară totală, capacitatea vitală, volumul rezidual
• Bronhoscopie: biopsie și lavaj bronhoalveolar (alveolita neutrofilic eozinofilică).
![Page 20: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/20.jpg)
DIAGNOSTIC
Plămân Normal Plămân Fibrozat
![Page 21: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/21.jpg)
DIAGNOSTIC
![Page 22: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/22.jpg)
DIAGNOSTIC
![Page 23: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/23.jpg)
DIAGNOSTIC
![Page 24: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/24.jpg)
DIAGNOSTIC
![Page 25: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/25.jpg)
DIAGNOSTIC
![Page 26: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/26.jpg)
DIAGNOSTIC
![Page 27: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/27.jpg)
DIAGNOSTIC
![Page 28: Fibroza pulmonară interstițială](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022081404/5594f6de1a28abaf1c8b4631/html5/thumbnails/28.jpg)
“Din cauza unui cui, s-a pierdut o potcoavă.Din cauza unei potcoave, s-a pierdut un cal.
Din cauza unui cal, s-a pierdut un mesaj.Din cauza unui mesaj, s-a pierdut un război.”
Proverb Japonez