Febra reumatismal acut

Febra reumatismal acutefectuat de medicul rezident Livia NistorCaz clinic

Definiie: Febra reumatismal acut reprezint o sechel tardiv, major, nesupurativ, a infeciei respiratorii superioare cu streptococul beta- hemolitic grup A, o boal inflamatorie a esutului conjunctiv, afectnd n primul rnd cordul, articulaiile, SNC, vasele de snge i esutul subcutanat, i avnd o marcat tendin la recidive.Sinonime: reumatism articular acut, boala Bouillaud-Sokolski, boal reumatismal acut poststreptococic, poliartrit reumatic acut.

Etiologie:- factorul determinat al atacului acut iniial i al recidivelor este streptococul beta- hemolitic grup A, localizat faringian (localizarea cutanat nu determin FRA), unele tulpini fiind mai reumatogene: M1,3,5,6,18,24.

FRA are inciden sporit la copiii cu vrstele cuprinse ntre 5 i 15 ani, media vrstei la debutul bolii 10 ani. n ultimii 80 de ani, incidena FRA n SUA i n alte ri industrializate a sczut considerabil i, la momentul actual, constituie 1 la 100.000 de populaie. Pe cnd n rile n curs de dezvoltare FRA i cardiopatia reumatismal cronic constituie o problem naional. Astfel, n Australia i n Noua Zeland, incidena anual a FRA este de 374 la 100.000. Aproximativ 60% dintre aceti pacieni n anii urmtori dezvolt cardiopatia reumatismal cronic . Epidemiologia se suprapune faringitelor cu streptococul beta- hemolitic grup A, incidena maxim a FRA fiind la vrsta celor mai frecvente faringo-amigdalite cu aceast etiologie (5-15 ani), aprnd rareori dup 20 de ani i extrem de rar naintea vrstei de 5 ani. ntre factorii favorizani ai FRA se numr:sezonul rece i umed, aglomeraia, condiiile socio-economice precare (boal social) .a. Unii autori invoc i un factor genetic (teren reumatic).

Tabloul clinic: Debutul survine dup cca dou sptmni de la infecia streptococic faringian iniial.Perioada de laten (n cazul coreei poate fi peste 2-6 luni) este, de obicei, asimptomatic( se pot depista acuze vagi, nespecifice: astenie, indispoziie, transpiraii .a.).Debutul este de regul, acut, cnd artrita(febril) este motivul internrii i mai puin acut, cnd cardita sau coreea reprezint manifestarea iniial (uneori i acestea pot debuta acut!), dar poate fi i mai puin tipic, cu: febr izolat, semne digestive (inapeten, dureri abdominale, diaree preartropatic), epistaxis (uneori masiv), paloare, transpiraii abundente(mai ales nocturne, cu miros acru neptor) .a.n perioada de stare apar, izolat sau n diverse asocieri: poliartrita, cardita, coreea, erupii cutanate caracteristice i noduli subcutanai.

Poliartrita Poliartrita este prima manifestare a FRA n cca 80% din cazuri:afecteaz mai ales articulaiile mari ( genunchi, glezne, coate, pumni, mult mai rar oldul), foarte rar alte articulaii, nu este obligatoriu simetric;de la dureri fr modificri obiective locale, pn la artrit franc (tumefacie, durere, roea, cldur local i impoten funcional). Durerea este adesea foarte intens, disproporionat fa de aspectul articulaiei;caracterul fugace (autolimitat) i migrator al artritei este caracteristic; articulaia afectat rmne inflamat 48-72 de ore(maximum 5-7 zile) dup care fenomenele dispar, deplasndu-se la alte articulaii (uneori revine la aceeai articulaie). Caracterul migratoriu al artritei poate fi anulat de tratamentul antiinflamator precoce.

- evoluia artritei este, invariabil, spre vindecare deplin (restitutio ad integrum) fr nici o sechel;

- artrita este de obicei febril, nu determin modificri radiografice osoase i rspunde prompt la terapia antiinflamatoare, nu este paralel cu severitatea FRA i este de regul poliarticular (rareori pot fi monoarticulare care ridic probleme de diagnostic diferenial);- perioada maximei afectri articulare coincide cu titrul ASLO maxim.

Coreea reumatismal Coreea minor (coreea Sydenham, dansul Sf. Vitus) exprim leziunile nucleilor cenuii de la baza creierului (meningoencefalit reumatismal). Coreea apare la 10-15 % dintre cazurile de FRA, precednd, nsoind sau urmnd atacului acut ( chiar la mai muli ani de la acesta). Coreea se poate asocia cu cardita (niciodat cu artrita!), dar cel mai frecvent ea este o manifestare izolat i trebuie considerat reumatismal chiar n absena reactanilor de faz acut ( care de regul lipsesc!) i/sau a dovezilor infeciei streptococice recente. Mai frecvent la fete (vrsta predilect: 8-15 ani), coreea are adesea prodromuri: labilitate psihoemoional progresiv, alterarea randamentului colar i tulburri de coordonare (stngcie progresiv, instalat insidios).

La cca. dou sptmni de la debut apar micri coreice tipice: - involuntare, ilogice, fr scop brute i imprevizibile; - nerepetitive, neregulate, ntmpltoare; - de regul bilaterale (mai rar unilaterale:hemicoree); - cu intensitate de la discret pn la violent (posibile autorniri), agravate de stres emoional; - putnd afecta orice grup muscular, dar mai ales faa (grimase) i extremitile superioare.Se asociaz: deteriorarea vorbirii (uneori marcat), a scrisului (specimene de scris se consemneaz n foile de observaie, ilustrnd evoluia), a manipulrii obiectelor uzuale, hipotonia marcat (pn la pseudoparalizii ) a musculaturii afectate. Lipsete orice alt semn neurologic, iar instabilitatea emoional este marcat n tot cursul perioadei de stare. Micrile dispar n somn (copilul are ns perturbri ale acestuia) .n cazurile cu micri discrete se solicit copilului gesturi care impun ndemnare i coordonare (ncheierea nasturilor, proba indice-nas).Evoluia este autolimitat, n medie trei luni, dar poate fi urmat de afectarea cordului chiar la mare distan.

9

Nodulii subcutanai Nodulii subcutanai ( nodulii Meynet) apar la 5-10% din copii cu FRA (exclusiv la cei cu cardit sever), sunt quasipatognomici pentru FRA i apar ca tumefacii ferme, rotunde, nedureroase (nici spontan, nici la palpare), cu dimensiuni de la civa mm pn la 2 cm, mobili pe planurile subiacente, cu pielea mobil deasupra lor, pielea avnd aspect normal. Nodulii apar de regul pe feele de extensie ale articulaiilor mari, la nivelul tendoanelor, pe scalp, scapul .a, evoluia lor durnd cca. 10-15 zile (apar adesea la mai multe sptmni de la debutul atacului acut) i au ca substrat lezional granulomul Aschoff.

Eritemul marginat Eritemul marginat (eritemul circinat sau inelar Leiner) apare n sub 5% din cazuri, de regul n formele severe de FRA (cu cardit cronic). Apare ca un eritem inelar, nepruriginos, formnd linii erpuite (contururi geografice), tegumentele delimitate avnd aspect normal. Localizat pe trunchi i feele interne ale membrelor (nu apare la nivelul feei), are caracter efemer, durnd minute sau ore (rareori zile) i este accentuat de aplicarea local a cldurii (apare i dispare intermitent timp de sptmni sau luni).

Cardita Cardita este cea mai sever manifestare a FRA. Reumatismul linge articulaiile, dar muc inima: Lassegue, 1884 La nivel mondial, bolile de inima reumatismale rmne o problem major de sntate. Cardita reumatic cronic este estimat ntre 5-30 milioane la copii i tinerii aduli; 90.000 de persoane mor din aceast boal n fiecare an. Rata mortalitii rmne 1-10%. Cardita reumatismal acut produce adesea pancardita caracterizat prin endocardit, miocardit, pericardit.

Endocardita reumatismal acut (Endocardita verucoas) Endocardita reumatismal acut este forma cea mai caracteristic de manifestare a CRA. Tipic, leziunile pot interesa: -valva mitral; - sigmoidele aortice; -valvulele mitrale i aortice; -valvulele mitrale, aortice i tricuspide. Macroscopie: valvulele afectate sunt edemaiate i prezint vegetaii la nivelul liniilor de nchidere a valvulelor. - vegetaii verucoase mici (1-2 mm), de culoare brun cenuie i aderente la endocardul valvular; ele sunt leziuni nodulare aderente, ne-embolice(aspect de irag de mrgele). Microscopie: vegetaiile verucoase sunt trombi fibrino-plachetari aseptici - material fibrino-plachetar, ce acoper focarele de endoteliu ulcerat; - subendotelial-leziuni proliferative mezenchimale, similare cu acelea din granulomul Aschoff.n evoluie vegetaiile sunt remaniate conjunctiv, rezultnd ngroarea i deformarea valvulelor (sechele reumatismale).

Miocardita reumatismal acut

Leziunea caracteristic a inflamaiei reumatismale acute este granulomul Aschoff - o leziune micronodular localizat n interstiiul conjunctiv al miocardului, cu dispoziie paravascular - nodulul Aschoff -arie central de necroz fibrinoid - celule Aschoff (celule mari, cu citoplasma bazofil i 1 sau 2 nuclei) - celule Anitschikow (celule fuziforme, cu nucleu cu aspect zimat) - macrofage, limfocite, plasmocite - fibroblaste. n evoluie, granuloamele sunt invadate de fibroblaste, cu producerea de cicatrici miocardice.Uneori se produce o miocardit ne-specific difuz cantitate variabil de necroz miocitar i inflamaie cronic.Macroscopic, miocardul afectat este palid, flasc i hipocontractil.

Pericardita reumatismal acut Microscopie: pericardita reumatismal acut este o pericardit fibrinoas sau sero-fibrinoas care duce la organizare fibroas. Macroscopie: pericardul este ngroat, datorit depozitelor cenuii ale exudatului fibrinos i este nsoit de dezvoltarea unui revrsat lichidian pericardic n cantitate variabil.

n cazuri avansate de cardit se instaleaz dispneea, discomfortul toracic, tuse, ortopnee. Cardita este evideniat cel mai frecvent prin apariia de sufluri i tahicardie, care nu corespunde intensitii febrei. Suflurile nou aprute sau modificate sunt considerate necesare pentru diagnosticul valvulitelor reumatismale. Suflurile din faza acut a bolii provin prin regurgitarea valvular, iar cele din faza cronic prin stenoza valvular. Cardita poate fi afirmat dac se ndeplinesc criteriile clinice Stollerman: -sufluri organice nou aprute -cardiomegalie -insuficiena cardiac -frectura i/sau exudat pericardic

Insuficiena cardiac congestiv se poate dezvolta dup insuficiena valvular sever sau miocardita. Examenul clinic descoper tahipnee, ortopnee, distensie venoas jugular, raluri, hepatomegalie, ritm de galop i edem periferic. Evidenierea unei frecturi pericardice indic pericardita. Cretera matitii cardiace la percuie, zgomote cardiace asurzite i pulsul paradoxal sunt asociate cu tamponada pericardic. Aritmiile atriale sunt asociate cu dilatarea cronic a atriului stng prin deformarea mitral.

Cardita reumatismal cronic CRG

CRG apare prin organizarea conjunctiv a leziunilor inflamatorii reumatismale i a vegetaiilor fibrino-plachetare de la nivelul valvulelor.Rezult o fibroz extensiv ce afecteaz mai ales valvele cardiace, cu producerea de ngrori, retracii i deformri permanente. Deci, cardita reumatismal cronic se manifest prin valvulopatii cronice (sechele reumatismale) , mai frecvent sub form de stenoz, regurgitare sau boal mitral. Valva mitral este cel mai frecvent i sever afectat (65-70% dintre pacieni), iar valva aortic este al doilea n frecven (25%).Valva tricuspid este deformat n doar 10% din pacieni i este aproape ntotdeauna asociat cu leziun mitrale si aortice.Valva pulmonar este rareori afectat. Insuficiena valvular sever n timpul fazei acute poate duce la insuficien cardiac congestiv i chiar deces (1% din pacieni).

Valvulopatia mitralLeziunile mitrale reumatismale1. Cuspele sunt afectate mai des2. Survine la distan de episodul reumatismal articular acut3. Boala reumatismal valvular se manifest ca Stenoz mitral, Insuficien mitral sau ambele

4. Procesul reumatic include: ngroarea cuspelor, calcificarea, retracia Calcificare perianular cu limitarea motilitii Fuziunea cuspelor la comisuri - gur de pete ngroarea cordajelor, scurtarea i aglutinarea Inflamaia muchilor pilieri

Tablou clinicStenoza mitrala1.Reumatism articular acut n antecedente2.Debut insidios la muli ani distan de la procesul inflamator-infecios3.Palpitaii, fatigabilitate4.Scderea toleranei la efort, dispnee, ortopnee5.Edemul pulmonar, manifestare tardiv6.Fibrilaie atrialo complicaie a stenozei mitrale7. Tromembolism20% (poate surveni i n absena FiA)incidena trombembolismului se coreleaz cu mrimea urechiuei AS8.Hipertensiune pulmonar - poate fi reversibil dup protezare9.Hemoptizie (HTP sever)

Examen obiectiv -Stenoza mitral Auscultativ:Accentuare zgomot I, uruitur diastolicClacment de deschidere la apex(focar mitral )Clacmentul survine cnd cuspele sunt mobileCnd cuspele sunt rigide i imobile, calcificate nu avem clacment

Date paraclinice-stenoza mitralaECG - P mitral, FiA, Bloc AV, BRD, HVDRx - AS i VD lrgit- AP bombat. Desen pulmonar accentuat n HTP.- Hiluri largi

Ecografie1. Morfologie valvular: ngroare, calcificri, mobilitate, aparat subvalvular(scor Willisconservare VM)2. Exclude alte cauze de obstrucie n tractul de intrare al VS: mixom AS, tromb AS, cord triatriat3. Severitate: gradient transmitral(max., mediu)4. Evaluarea IM asociat5. Dilatare AS, tromb AS 6. Evaluare insuficien tricuspid

Insuficiena mitral

Tabloul clinic: fatigabilitatea, dispneea de efort i ortopneea sunt cele mai importante acuze ale pacienilor cu IM cronic. Hemoptizia si emboliile sistemice se ntlnesc de asemenea dar mai rar n IM decat n SM. Insuficiena cardiac dreapt, cu congestie hepatic dureroas, edem gambier, vene jugulare destinse, ascit i insuficien tricuspidian, poate fi observat la pacienii cu IM care prezint asociat boala vascular pulmonar i hipertensiune pulmonar important.Examen fizic: Tensiunea arterial este de obicei normal, iar in IM pulsul arterial este adesea caracterizat printr-un vrf ascuit. Un freamt sistolic este adesea palpabil la apex, ocul apexian este adesea deplasat lateral. Cnd atriul stng este mult dilatat, el se poate extinde anterior si expansiunea lui poate fi palpata de-a lungul marginii sternale tardiv in timpul sistolei ventriculare.

Auscultaie:Zgomotul I cardiac este de obicei absent, diminuat sau acoperit de suflu sistolic; un zgomot de nchidere a mitralei intrit este util pentru excluderea insuficienei. La pacienii cu IM , valva aortic se poate nchide prematur, determinnd dedublarea larg a zgomotului II.

Diagnosticul de severitate pentru stenoza mitral -Stenoza mitral uoar ; suprafaa orificiului mitral este peste 2 cmp, pacientul este asimptomatic sau prezint o dispnee uoar; -Stenoza mitral moderat ; suprafaa orificiului mitral este cuprins ntre 1-2 cmp, pacientul prezentnd dispnee uoar sau moderat, i uneori EPA (edem pulmonar acut) -Stenoza mitral sever ; suprafaa orificiului mitral este cuprins ntre 0.8 -1 cmp, pacientul prezentnd dispnee de repaus, iar uneori edem pulmonar acut; -Stenoza mitral foarte sever ; suprafaa orificiului mitral este mai mic dect 0.8 cmp, pacientul prezentnd IVD (insuficiena ventricular dreapt), dispnee de repaus si cianoz;

Diagnosticul de severitate pentruinsuficiena mitral

Insuficiena mitral grad I ; fracia de regurgitare (sngele care se ntoarce din ventriculul stng n atriul stng n timpul sistolei) < 20%;

Insuficiena mitral grad II ; fracia de regurgitare cuprins ntre 20-39%;

Insuficiena mitral grad III ; fracia de regurgitare cuprins ntre 40-60%;

Insuficiena mitral grad IV ; fracia de regurgitare > 60 %;

Insuficiena aorticDiagnosticul pozitiv:- Diagnosticul pozitiv al unei IA cronice, n forma obinuit cu evoluie lent, este uor de fcut de regul, i se bazeaz pe constatarea unui suflu diastolic la aort.1. Semne funcionaleIA este mult timp bine tolerat, fr vreun semn funcional, boala fiind descoperit ntmpltor la un examen sistematic, prin existena suflului diastolic.Intr-un stadiu evolutiv mai avansat apar semne funcionale ca:- semne de IVS cu: dispnee de efort, dispnee paroxistic i dispnee de decubit, traducnd deja un stadiu tardiv cu un rsunet miocardic pronunat;- crizele de angin pectoral frecvent spontane;- n plus, foarte rar, lipotimii sau sincope.

2. Semne fizicePalparea:-poate fi normal sau apexul poate apare deviat n exterior i mai ales n jos=cardiomegalie prin dilatarea VS-ocul apexian=este particular datorit faptului c se palpeaz pe o arie ntins i totodat este puternic=este n mod excepional asociat cu freamt diastolic,Auscultaia pune n eviden elementul esenial pentru recunoasterea I.A., i anumesuflul diastolic. Sediul n care acesta se percepe cu maximum de intensitate este situat n treimea superioar a sternului sau marginea stng a acestuia n dreptul cartilajului III intercostal. Suflul diastolic este mai intens la nceputul diastolei. Suflul de I.A. are un timbru dulce aspirativ: iradiaz pe marginea stnga a sternului, n jos; uneori coboar pe marginea dreapt a acestuia.

Manifestrile minore ale FRA sunt mult mai puin specifice, dar pot contribui la stabilirea diagnosticului:artralgii, fr modificri obiective locale;febr (de obicei 38 -39 C, uneori subfebrilitate), fr aspecte caracteristice, lipsete n formele de coree, dar este constant prezent n cele cu poliartrit, persistnd 7-10 zile, apoi cednd spontan. La orice nou afectare reumatic articular sau cardiac, febra reapare;simptome digestive: dureri abdominale (pot simula abdomenul acut), greuri, vome, diaree (de obicei preartropatic);epistaxis spontan, netraumatic;anemie;manifestri respiratorii: edem pulmonar acut, pleurezie reumatismal sau pneumonie reumatic (extrem de grav, din fericire foarte rar);ocazional s-au raportat : stare de ru, scdere ponderal, hepatosplenomegalie .a.

Investigaii paraclinice Nu exist nici un test patognomic pentru FRA.1. Investigaii viznd etiologia streptococic sunt obligatorii n toate cazurile. a. Dovezi directe: izolarea streptococului beta-hemolitic, grup A din faringe (dificulti diagnostice: purttori sntoi i, adesea, culturi negative la debutul bolii, n funcie de tratamentul anterior). b. Dovezi indirecte: anticorpi antistreptococici. - Titrul ASLO ncepe s creasc la 10-15 zile de la infecia cu streptococul beta-hemolitic, atinge valori maxime la 3-6 sptmni (la debutul FRA), apoi scade lent (n cca. 3 luni). Sunt semnificative valori de peste 333u. Todd./ml (cea mai valoroas este creterea n dinamic a titrului). Titrul ASLO este crescut la 80-85% dintre copiii cu FRA (nu ns la acei cu coree ca minifestare singular, nici cu cardit insidioas, descoperit la luni de zile de la debut).

Ali anticorpi: AHD (antihialuronidaza), ASK(antistreptokinaza), ASD(antistreptodornaza), anticorpi antiprotein M (MAP), antigenul M fiind legat de cirulena streptococului beta-hemolitic. Asocierea la titrul ASLO (care rmne cel mai standardizat i cel mai reproductibil) a nc dou teste crete la peste 95% indicele de depistare. Nu exist nici o relaie ntre titrul i persistena anticorpilor i severitatea procesului reumatic.2. Alte investigaii: a. Reactanii de faz acut: - VSH accelerat ( peste 50-60 mm la or), nespecific, dar foarte util pentru urmrire; - proteina C reactiv (CRP), nespecific,se pozitiveaz (i se negativeaz) mai rapid dect VSH. Activitatea reumatismal este exclus cnd i VSH i CRP sunt normale; - fibrinogenul crete peste 500 mg/dl (paralel cu ntinderea leziunilor reumatice active) i se normalizeaz mai lent ( i valorile sale sunt influenate de ICC); - hemograma: anemie, leucocitoz(10-20 000/mmc), trombocite normale;

- electroforeza proteinelor serice: hipoalbuminemie, creterea alfa-2 i a gamaglobulinelor. Complementul seric (CS), crescut iniial n atacul acut, diminu n evoluia ctre vindecare.b. Diverse: - prezena unor anticorpi serici antiesut muscular (inclusiv cel cardiac) ar fi relativ specific pentru Streptococul Beta-Hemolitic; -ECG: tahicardie sinusal, PR alungit ( bloc AV), eventual semne de pericardit(supradenivelarea ST n derivaiile II, III, aVF, V4-V6), la pacienii cu dilatare atrial stng pot dezvolta fibrilaie atrial, flluter atrial, tahicardie atrial multifocal; - radiografia toracic: cardiomegalie, revrsat pericardic; - echocardiografia: decisiv pentru depistarea pericarditei, valvulopatiilor; - pentru diagnostic diferenial pot fi necesare: hemoculturi, fenomenul lupic, AAN, iar pentru urmrirea tratamentului salicilic: dozarea repetat a salicilemiei.

Diagnostic pozitiv Criteriile Jones includ trei grupe de criterii.Majore (cardita, poliartrit migratorie, coree, eritem marginat, noduli subcutanai);Minore: a. Clinice: febr, poliartralgii b. Paraclinice: reactani de faz acut (VSH,CRP,fibrinogen,leucocitoz .a.) i ECG (PR alungit) iCriteriul indispensabil: dovezi ale infeciei streptococice recente (culturi faringiene pozitive), titrul ASLO ( sau ali anticorpi anti Streptococ beta-hemolitic grup A) crescut, scarlatin recent. Diagnosticul de FRA este foarte probabil n prezena a dou criterii majore plus cel indispensabil. FRA este probabil n prezena unui singur criteriu major i plus dou criterii minore, plus cel indispensabil. n trei situaii, diagnosticul se impune chiar n absena celor dou formule: 1.coreea, 2.cardita, 3.un nou puseu reumatismal (recidiv n care pot fi suficiente dovezile infeciei recente).

Criteriile de diagnostic ale FRA (criterii OMS 2002-2003, bazate pe criteriile revizuite Jones) Categoriile de diagnosticare CriteriileEpisod primar de FRA 2 majore sau unul major i 2 minore plus depistarea infeciei streptococice din grupul ARecuren de FRA, la pacientul fr cardiopatie reumatismal cronic2 majore sau unul major i 2 minore plus depistarea infeciei streptococice din grupul ARecurene de FRA, la pacientul cu cardiopatie reumatismal cronic2 minore plus depistarea infeciei streptococice din grupul ACoree reumatismalDebut insidios al carditei reumaticeAlte criterii majore sau fr depistare de infecie streptococic din grupul ACardiopatie reumatismal cronic(pacient primar prezentat cu stenoz mitral sau cu boal mixt mitral sau i/ aortal)Nu sunt necesare alte criterii pentru diagnosticare

Profilaxia primar Tratamentul adecvat a faringitei streptococice (anexa 4). Evidenierea purttorilor cu streptococul -hemolitic, grupul A. 2. Profilaxia secundar Scopul prevenirea recidivei FRA, la pacientul cu un episod primar. La copiii cu FRA fr cardit durata profilaxiei secundare este de 5 ani sau pn la 18 ani, permanent o dat n lun cu: Benzatin benzilpenicilin 600 000 UI, pentru copiii cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. sau Benzatin benzilpenicilin 1,2 mln UI, pentru copiii cu masa corporal mai mare de 27 kg, i.m.

La copiii cu FRA cu cardit durata profilaxiei secundare este de 10 ani sau pn la 25 de ani, permanent o dat n lun cu: Benzatin benzilpenicilin 600 000 UI, pentru copiii cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. sau Benzatin benzilpenicilin 1,2 mln UI, pentru copiii cu masa corporal mai mare de 27 kg. La copiii cu FRA, cu cardit sever i dup tratamentul chirurgical durata profilaxiei secundare este pentru toat viaa, permanent o dat n lun cu: Benzatin benzilpenicilin 600 000 UI, pentru copiii cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. sau Benzatin benzilpenicilin 1,2 mln UI, pentru copiii cu masa corporal mai mare de 27 kg, i.m. La copiii cu alergie la Penicilin: Macrolide sau cefalosporine (Eritromicin sau Spiramicin, sau Azitromicin, sau Roxitromicin, sau Claritromicin, sau Cefadroxil), per os, 7-10 zile lunar, timp de 2-5 ani.

Profilaxia secundar a FRA La copiii cu FRA, fr cardit durata profilaxiei secundare este de 5 ani sau pn la 18 ani, permanent o dat n lun cu: Benzatin benzilpenicilin 600.000 UI, pentru copiii cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. sau Benzatin benzilpenicilin 1.2 mln UI, pentru copiii cu masa corporal mai mare de 27 kg, i.m. La copiii cu FRA, cu cardit durata profilaxiei secundare este de 10 ani sau pn la 25 de ani, permanent o dat n lun cu: Benzatin benzilpenicilin 600.000 UI, pentru copiii cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. sau Benzatin benzilpenicilin 1.2 mln UI, pentru copiii cu masa corporal mai mare de 27 kg. La copiii cu FRA, cu cardit sever i dup tratament chirurgical durata profilaxiei secundare este pentru toat viaa, permanent o dat n lun cu: Benzatin benzilpenicilin 600.000 UI, pentru copiii cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. sau Benzatin benzilpenicilin 1.2 mln UI, pentru copiii cu masa corporal mai mare de 27 kg, i.m. La copiii cu alergie la Penicilin: Macrolide sau cefalosporine (Eritromicin sau Spiramicin, sau Azitromicin, sau Roxitromicin, sau Claritromicin, sau Cefadroxil, per os), 7-10 zile lunar, timp de 2-5 ani.

Principiile tratamentului FRA Repausul la pat este necesar pentru bolnavii cu cardit sever i cu insuficien cardiac i se va menine pn la compensarea cardiac. La copiii cu artrit, fr cardit, repausul la pat este indicat pn la ameliorarea simptomelor, apoi se trece la repausul relativ pn la dispariia semnelor de activitate a procesului reumatismal. Dup soluionarea procesului acut, nivelul activitii fizice va depinde de starea cordului. Dieta cu restriciuni n lichide i hiposodat (n prezena semnelor de IC), cu aport sporit de potasiu i de microelemente, cu un coninut proteic normal pentru continuarea creterii i dezvoltrii copilului. n prezena febrei, cantitatea de lichid trebuie s ating 25003000 ml/ zi, pentru acoperirea pierderilor cauzate de febr. Tratamentul medicamentos are ca scop: Eradicarea infeciei streptococice i profilaxia ei. Diminuarea semnelor de activitate a maladiei. Supresia inflamaiei n rspuns autoimun. Tratamentul insuficienei cardiace congestive. Profilaxia posibilelor recurene ale infeciei streptococice i prevenirea cardiopatiei reumatismale cronice. Tratamentul de reabilitare, sanarea focarelor cronice de infecie (ORL-ist, stomatolog).

Scopul: eradicarea infeciei streptococice i profilaxia ei. 1. Tratamentul cu antibiotice: Iniial, cu Fenoximetilpenicilin pentru minim 10 zile, per os, 250 mg, de 2-3 ori pe zi, timp de 10 zile sau Amoxicilin 1-1,5 g, n 24 de ore, pentru copiii mai mari de 12 ani i 500-750 mg, n 24 de ore, pentru copiii de 5-12 ani, timp de 10 zile, per os, apoi Benzatin benzilpenicilin 600 000 UI, i.m., pentru copiii cu masa corporal mai mic de 27 kg sau Benzatin benzilpenicilin 1,2 mln UI, i.m., pentru copiii cu masa corporal mai mare de 27 kg. La copiii cu alergie la Penicilin: Eritromicin 40 mg/kg (maxim 1000 mg) n 2-3 prize pe zi, per os sau Spiramicin, pentru copiii cu masa corporal peste 20 kg 1,5 mln U/10kg pe zi divizate n 2-3 prize, per os. Spiramicina, pentru copiii cu masa corporal 10-20 kg 1,5-3 mln U/zi divizate n 2-3 prize, per os. Spiramicina, pentru copiii cu masa corporal sub 10 kg, 0,75-1,5 mln U/zi, divizate n 2-3 prize, per os, sau Azitromicin 30 mg/kg per zi, timp de 5 zile, per os, sau Roxitromicin 5-8 mg/kg, n 2 prize, per os, sau Claritromicin 15 mg/kg pe zi, n 2 prize, per os, sau Cefadroxil 25-50 mg/kg pe zi, per os, pentru copiii cu funcia renal n norm

2. Profilaxia secundar (la finisarea tratamentului antibacterian) . 3. Tratamentul antiinflamator: Acid acetilsalicilic 80-100 mg/kg pe zi, per os, timp de 6-8 sptmni sau pn la normalizarea indicilor clinici i paraclinici. Concentraia seric a acidului acetilsalicilic va fi n jur de 20-30 mg/dL. n caz de grad de activitate maxim, cardit sever Prednisolon: iniial 2 mg/kg/zi, per os, cu reducerea treptat a dozei iniiale dup obinerea rspunsului clinic i celei paraclinic (descreterea dozei < 0,2 mg/kg/zi, imediat cum este posibil). 4. Managementul coreei: Tratamente antibacterian i antiinflamator Benzodiazepine Diazepam pentru copiii mari 2-5 mg n 1-2 prize pe zi, per os, pentru copiii mici pn la 0,5 mg/kg, per os, n 1-2 prize pe zi. Carbamazepin la indicaii speciale, pentru copiii mai mari de 6 ani i sub supravegherea neurologului.

Date personaleNPP: Donos Daniela DumitruVrsta: 17 aniData internrii: 28.10.2013Tripul internrii: programatDiagnostic de trimitere: Cardiopatie valvular reumatismal. Insuficien mitral. Scolioz toracolombar gr.I

Acuze la internareArtralgii n articulaia radiocarpian dreapt i umrul stng, redoare matinal;Dureri n regiunea lombar;Cardialgii, n repaus;Dispnee inspiratorie, la efort moderat;Fatigabilitate;Cefalee;Vertij;

Istoricul bolii Primele semne de boal au aparut cu aproximativ 10 ani n urm, manifestate prin: dureri n regiunea articulaiei talocrurale drepte, dimineaa. Cu cteva sptmni nainte de apariia artralgiilor a suportat Amigdalit . Durerile n articulaii cu caracter migrator, intensificate n perioada rece a anului (primvara i toamna), cu redoare matinal. De aproximativ 4 ani au aprut manifestri din partea cordului: dispnee la efort, cardialgii de tip neptur.Se afl la eviden la ORL din anul 2003 cu diagnosticul de: Amigdalit hipertofic cronic.Ultima internare a avut loc n luna a III-a a anului curent.Se interneaz repetat pentru reevaluare clinico-paraclinic i tratament.

Anamneza vieiiNscut la 38 40 sptmni. Naterea a decurs pe cale natural. Masa la natere 3500g. Menarha s-a instalat la 13 ani.Telarha la 9 -10 aniAntecedente alergologice neag.Vaccinoprofilaxia s-a efectuat la termenii corespunztori i conform indicaiilor medicale. n contact cu bolnavi infecioi nu s-a afla.Antecedente eredo-colaterale mama periodic manifest dureri articulareNu a suportat intervenii chirurgicale

Examenul obiectiv constat:

Starea general de gravitate medie, Atitudinea activ.Contiina pstrat, Comportamentul adecvat vrstei. Somnul cantitativ corespunztor vrstei, linititApetitul- pstrat. Poziia-activFacies-obinuit.Tip constituional-normostenicFanere. Pielea pal, curat. Limba saburat. Sclerele i mucoasele vizibile roz, curate, puls capilar absent. Pielea cu elasticitatea i turgorul sunt pstrate. Extremiile reci, uor cianotice. Extremitile cu o uoar cianoz, reci.Temperatura este de 36,9C.Istmul faringian-hiperemiat, hipertrofia palatin gr.II

esutul adipos subcutanat repartizat uniform; induraii i edeme sunt absente. Ganglionii limfatici submandibulari 1,0 cm, indolori, mobili, elastici ( mastoidieni, cervicali, supraclaviculari, subclaviculari, toracici, axilari, inghinali palpator nu se determin).Aparatul locomotor: Cutia toracic fr deformaii globale i locale, coloana vertebral scolioz toracolombar gr.I. Palpator, n articulatii, edemaiere, temperatur local, crepitaii nu se determin.Cap- proporional, fr patologie. Gt- fr deformiti sau alte anomalii, proporional. Glanda tiroid fr deformaiuni palpatorii.Sistemul muscular -dezvoltat satisfctor, tonusul muscular fiziologicSistemul osteo-articular- Oasele nu prezint deformaii, durere la apsare i percuie nu este. Pe traiectul coloanei vertebrale la apsare cu marginea ulnar a minii dureri nu se constat. Se constat vizual i palpator - Scolioz toracolombar.Articulaiile La inspecie sunt simetrice, nu sunt mrite n dimensiuni.La palpare: temperatura corespunde cu cea a corpului, sensibilitatea nu este crescut, crepitaii absente.

Gradele fiziologice de mobilitate a articulatiilor1. Coloana cervicala- Flexie a capului, 80 grade (limita fiind barbia care atinge pieptul)- Extensie a capului, 50 grade- Totalul miscarii antero-posterioare a capului (flexie extensie), 130 grade- Rotatie pe fiecare parte (dreapta stanga), 80 grade2. Umar- Abductie, 80-85 grade( norma 170 grade)- Flexie, 75 grade ( norma 165 grade)- Extensie, 60 grade- Rotatie interna cu bratul la 90 grade in abductie, 45 grade ( norma 70 grade)- Rotatie externa cu bratul la 90 grade in abductie, 45 grade (norma 100 grade)- Rotatie externa in extensie (mana trebuie sa atinga umarul opus)

3. Articulatia cotului - Flexie, 145 grade (degetele trebuie sa atinga umarul de aceeasi parte) - Pronatie, 75 grade - Supinatie, 80 grade

4.Articulatia pumnului - Dorsoflexie, 75 grade - Flexie palmara, 75 grade - Deviatie radiala, 20 grade - Deviatie ulnara, 35 grade - Pronatie, 75 grade - Supinatie, 80 grade

7.Coloana toraco-lombara - Flexie toracica, 45 grade - Flexie lombara, 60 grade - Flexie laterala combinata de fiecare parte, 30 grade - Rotatia coloanei toracice de fiecare parte, 40 grade8.Articulatia soldului - Flexie, 120 grade (limitata de contactul cu abdomenul) - Extensie, 5-20 grade - Abductie, 40 grade - Adductie, 25 grade - Rotatie interna, cu membrul inferior in flexie la 90 grade, 45 grade - Rotatie externa, cu membrul inferior in flexie la 90 grade, 45 grade - Rotatie interna, cu piciorul in pozitie indiferenta, 35 grade - Rotatie externa, cu piciorul in pozitie indiferenta, 45 grade

9.Articulatia genunchiului - Flexie, 135 grade (limitata de atingerea calcaiului de fesa)10.Glezna - Dorsoflexie, 15 grade - Flexie plantara, 55 grade11.Antepiciorul - Inversia calcaneului, 20 grade - Eversia calcaneului, 10 grade - Supinatie totala, 35 grade - Pronatie totala, 20 grade, Micrile de extensie, circulare i abducie n articulaia umrului sunt limitate.La flexia articulaiei radioulnare apar dureri pronunate. Micrile de supinaie i pronaie efectuate liber.Reflexele osteotendinoase (ROT) la membrele superioare -al bicepsului, tricepsului, brahioradial prezente Reflexele osteotendinoase (ROT) la membrele inferioare -al cvadricepsului, achilian - prezente

AntropometrieMasa actual 62 kg. ( coridorul 50-75 percentile)Talia 175 cm.;( > percentila 97)IMC=M/T=62/1,75=20,3 ( ideal 23)Perimetrul cranian 56 cm;Perimetru toracic 7 cm. (Indicele Erisman P. toracic = *talia + 8 cm=95,5cm);

Dezvoltarea fizic armonioas ,corespunztor vrstei conform staturei cu nivel foarte nalt

Sistemul respiratorAcuzeNu prezint.InspecieRespiraie nazal- liber.Tuse nu manifest. Respiraie- fr participarea musculaturii auxiliare. Frecvena micrilor respiratorii 18/min., respiraie ritmic. Cutia toracic -simetric, de conformaie normostenic, fr deformri globale sau locale.PalpaieElasticitatea cutiei toracice- pstrat. Vibraiile vocale se extind simetric pe ntreaga arie pulmonar. Puncte dureroase nu se constat. PercuieSubmatitateAuscultativ Se auscult murmur vezicular bilateral, simetric, pe toat aria pulmonilor. Nu se auscult raluri, crepitaii sau frotaii.

Sistemul cardiovascularAcuzeCardialgii, tip neptur, cu iradiere n umrul stng, cu o durat de 10-15 minute, aprute n repaus;Dispnee inspiratorie, la efort moderatInspecie Pulsaie i turgescena venelor gtului nu se determin. Pulsaie precordial i epigastral nu se determin. ocul apexian vizual nu se determin.Palpator ocul apexian se palpeaz n spaiul V intercostal din stnga cu 1,5 medial de linia medioclavicular; el este de nlime medie, limea de aproximativ 1,5 cm, puternic i rezistent. ocul cardiac nu se palpeaz. Pulsul pe ambele artere radiale -egal, FCC = 78 bti/min., TA-11075 mmHg.AuscultativZgomotele cordului ritmice, sonore. Suflu sistolic la apex.

Sistemul digestiv

AcuzeNu prezint acuze. Apetitul este pstrat. Deglutiia- liber, indolor.InspecieMucoasa bucal de culoare roz., curat. Fr patologie.Palpaia superficialAbdomenul -moale, indolor, de conformaie obinuit fr patologiePalpaia profund dup Obrazov Strajesco patologii nu relev.PercuiaLa percuie se determin sunet timpanic difuz. n cavitatea abdominal nu se determin lichid liber sau ncapsulat.Auscultaia La auscultaie se determin garguimentul intestinal. Frotaie peritoneal nu se auscult.Pancreasul palpator nu se determin.Splina nu se palpeaz. Ficatul situat sub rebordul costal cu dimensiunile : 6, 8, 10.

Sistemul renalAcuze nu prezint.Inspecia Edeme ale feei i pleoapelor nu snt. La inspecia regiunii lombare eritem i tumefiere nu se determin. Palpaia La palpaia bimanual nu este prezent durerea n regiunea lombar.Percuia Simptomul Jordani negativ bilateral.Auscultaia Suflu nu se determin.

Sistemul hematopoietic La percuia oaselor plate stern, coaste puncte dureroase nu se determin. Peteii, hematoame absente.

Sistemul endocrinInspecia esutul celulo- adipos subcutanat este repartizat uniform, hiperpigmentaii, hipertrihoz sau cderea prului nu se determin. Galndele mamare- dezvoltare adecvat vrstei, mrirea n diametru, pigmentaia areolei pronunat.Pilozitatea- fire de pr drepte, rare n zona axilar.Menarha-la 13 ani.Inspecia glandei tiroide La inspecie nu se determin deformri ale laringelui, deglutiia este liber. Palpaia Palpator glanda tiroid fr formaiuni.Auscultaia Deasupra tiroidei sufluri nu se determin.

Sistemul nervosAcuzeCefalee, vertijInspeciePsiho-motor dezvoltarev adecvat vrstei. Reacia fotomotorie direct i reciproc normal. Reacioneaz adecvat la vizite.

Diagnosticul prezumptivAvnd in vedere acuzele:Artralgii n articulaia radiocarpian dreapt i umrul stng, redoare matinal;Dureri n regiunea lombar;Cardialgii, n repaus;Dispnee inspiratorie, la efort moderat;Fatigabilitate;Cefalee;Vertij;Datele anamnezei bolii: Primele semne de boal au aparut cu aproximativ 10 ani n urm, manifestate prin: dureri n regiunea articulaiei talocrurale drepte, dimineaa. Cu cteva sptmni nainte de apariia artralgiilor a suportat Amigdalit . Durerile n articulaii cu caracter migrator, intensificate n perioada rece a anului (primvara i toamna), cu redoare matinal. De aproximativ 4 ani au aprut manifestri din partea cordului: dispnee la efort, cardialgii de tip neptur. Concluzie: Cardiopatie valvular reumatismal mitral. Amigdalit cronic. Sindrom Raynaud. Scolioz toraco-lombar gr.I

Cu scop de diagnostic s-au efectuat:

-hemoleucograma;-analiza biochimic a sngelui;-analiza general a urinei;-examenul urinei proba Neciporenco;-examenul probelor reumatice;-examenul ecocardiografic;-radiografia cutiei toracice;

Rezultatele examinrilor paraclinice

1.Hemoleucograma:

Er.-4,91 x 10/lHb.-112 g/lTr.-371 x 10/lLeu-9,6 x 10/lNes-8%Limf.-56%Eoz.-1%VSH-12 mm/h

2. Examenul biochimic al sngelui: ureea 4,2 creatinina 0,088 bilirubina total 15,3 proba cu timol - 3,3 ALAT - 0,15 ASAT - 0,10 potasiu 5,o sodiu - 144 calciu - 1,96 fosfor anorganic 1,45 fibrinogen - 3,3 protrombina - 89%

3. Examenul urinei proba Neciporenco leucocite o,4, reacia acid 4. Examenul probelor reumatice negative 5. Radiografia cutiei toracice- desen pulmonar obinuit. Hili structurai. Cordul normal6. Ecocardiografia- FS VS 41 (26%) , FE VS 72 (50%).Va lva aortic intact, valva mitral indurat, prolabarea valvei mitrale 4,5 anterioare. Cordaj fals n VS. PVM gr .IInsuficiena v. mitrale gr.I, Insuficiena v. tricuspid gr. I.

Argumentarea diagnosticului clinic

n baza datelor expuse n argumentarea diagnosticului prezumtiv, inclusiv datelor paraclinice: Ecocardiografia- FS VS 41 (26%) , FE VS 72 (50%).Va lva aortic intact, valva mitral indurat, prolabarea valvei mitrale 4,5 anterioare. Cordaj fals n VS. PVM gr IInsuficiena v. mitrale gr.I, Insuficiena v. tricuspid gr. I.Se stabilete diagnosticul clinic : Cardiopatie reumatismal valvular. PVM gr. I. Insuficien mitral gr. I. Amigdalit cronic. Hipocalcemie. Sindrom Raynaud. Scolioz toracolombar gr. I

Tratamentul indicat:Masa nr. 10Nimid 100 mg/zi 7 zileMaalox 10 ml 2 ori/zi 3 zileZimax 15 ml/zi 5 zileDipiridamol 25 mg 3 ori/zi 7 zileRiboxin 1 tab. 3 ori/zi 6 zile