Étude épidémiologique du syndrome de chevauchement. À propos d’une série de 77 cas...

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Page 1: Étude épidémiologique du syndrome de chevauchement. À propos d’une série de 77 cas d’hépatopathies auto-immunes

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vers l’identification des marqueurs sérologiques plus spécifiques,

176 66e Congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 12 au

ésultats.–as no 1.–Un homme de 21 ans est exploré pour des crises deomissements incoercibles, évoluant depuis l’âge de 13 ans. Cesrises durent quatre jours et sont stéréotypées : dyspepsie la veille,éclenchement matinal par des spasmes oesophagiens avec cra-hats, puis des vomissements ; le patient est incapable de regardera télévision en crise, il décrit une cacosmie et une athymormie.es traitements symptomatiques sont inefficaces et il est fréquem-ent hospitalisé pour déshydratation et hypokaliémie. Un EEG a un

our montré des éléments temporaux droit non retrouvé lors d’unerise suivante. L’IRM cérébrale retrouve une anomalie de girationn temporal droit. Le patient présente en crise une leucocytose à8 G/L, une lymphopénie réactionnelle à 0,8 G/L, un cortisol haut à343 nmol/L, un ACTH à 5,56 pmol/L. Un traitement par atenolol etomig dans l’hypothèse d’une migraine abdominale a atténué lesrises pendant quatre mois puis il a repris un rythme d’une crisear semaine et a raté sa rentrée en licence. Le diagnostic de vomis-ement cyclique idiopathique a été retenu sur les critères de Li avecise en place d’un traitement par laroxyl à dose progressive avec

n recul de six mois sans crise.as no 2.– Une jeune fille de 16 ans d’origine arménienne présentees crises de vomissements incoercibles depuis l’âge de huit ans,urant quatre jours, survenant toutes les deux à trois semaines. Elledéjà passé en crise plusieurs examens notamment une recherchee prophyrine, des entéro IRM des échographies hépatiques et desndoscopies qui n’ont pas retrouvé d’anomalie. Même si les crisesont un peu longues et non fébriles, une recherche de maladieériodique en biologie moléculaire a été faite et est revenue néga-ive. Tout commence par une odynophagie suivie de vomissements,’une incapacité de parler. L’abdomen est diffusément sensible et

es urines foncées et malodorantes. La patiente ne va plus présentere crise sous Laroxyl.iscussion.– Le syndrome des vomissements cycliques idiopa-

hiques a été décrit en 1882 par Samuel GEE. Il est caractérisé pares crises de vomissements incoercibles séparées par des inter-alles libres de tout symptôme, et peut survenir à tout âge même’il est plus fréquent chez l’enfant. La conférence de 1994 du Saintartholomew’s Hospital [1] retenait comme critère majeur la néga-ivité des explorations complémentaires et soulignait comme signeccompagnateur le retrait social, comme l’échec scolaire chez noseux patients. La physiopathologie se rapproche de celle de laigraine ; Venkatesan et al. ont étudié chez 20 patients le système

erveux autonome et retrouvé chez 95 % des patients une hypertimulation du système nerveux sympathique [2]. Le traitement deéférence est l’amotriptilline à dose progressive jusqu’à obtenir uneémission des crises.ous avons étudié chez nos deux patients au cours d’une crise

e métabolisme cérébrale et mis en évidence un hyper métabo-isme insulaire. L’insula joue un rôle dans la régulation du systèmeerveux autonome, dans celle de l’appétit, dans la perception duégoût et dysfonctionnerait dans le cadre de l’anorexie mentale3].onclusion.– Le syndrome des vomissements cycliques idiopa-hiques est de diagnostic facile, malheureusement peu connu en

ilieu gastro-entérologique. Il a des conséquences médicoécono-iques lourdes et retentit lourdement sur la vie des patients et de

eur famille.e diagnostic doit être évoqué plus souvent, s’il se confirmait unattern d’imagerie cérébrale cela pourrait aider à raccourcir leetard diagnostic.éférences

1] Talley NJ. Spring 2007;7(2):97–105.

2] Venkatesan T, et al. Neurogastroenterol Motil

2010;22(12):1303–7.3] Nunn K, et al. Eur Eat Disorders Rev 2008;16:355–60.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.311

cembre 2012, Nice / La Revue de médecine interne 33S (2012) A90–A198

CA184Étude épidémiologique du syndrome dechevauchement. À propos d’une série de 77 casd’hépatopathies auto-immunesA. Ben Slama Trabelsi , H. Jaziri , A. Souguir , M. Ksiaa , S. AjmiGastro-entérologie, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie

Introduction.– L’hépatite auto-immune (HAI) et la cirrhose biliaireprimitive (CBP) représentent les deux hépatopathies auto-immunes les plus fréquentes. Le diagnostic des formes mixtes esthabituellement suspecté devant la coexistence chez un même indi-vidu des caractéristiques des deux hépatopathies. Elles posent desproblèmes nosologique, diagnostique et thérapeutique non résolus.L’objectif de cette étude rétrospective était de comparer les carac-téristiques cliniques, biologiques et histologiques chez 77 patientsatteints d’un syndrome de chevauchement (SC), d’une HAI ou d’uneCBP.Patients et méthodes.– Ont été inclus les patients atteints d’HAI, deCBP ou de SC pris en charge entre janvier 2000 et décembre 2011.Tous les dossiers ont été revus en prenant en compte des critèresde référence actuels de chaque maladie.Résultats.– Nos patients étaient répartis en 40 cas d’HAI, 24 cas deCBP et 13 cas de SC. Nos trois groupes des patients avaient unerépartition comparable en ce qui concerne le sex-ratio, l’IMC etle délai diagnostic de la maladie. En revanche, l’âge moyen étaitsignificativement plus bas dans le groupe SC que dans le groupeCBP.Il n’y avait pas de différence significative des signes fonctionnels aumoment du diagnostic entre les trois groupes d’hépatopathies endehors d’une fréquence plus élevée de prurit dans les groupes SCet CBP par rapport au groupe HAI.L’examen physique avait révélé plus des lésions de grattage chezles malades ayant un SC que chez ces ayant une HAI, alors queles signes d’hypertension portale étaient plus fréquents chez lesmalades ayant une CBP, mais la différence n’était pas significativeentre les trois groupes.Sur le plan biologique et sérologique, les patients présentant un SC,avaient un taux d’ALAT significativement plus élevé par rapport augroupe CBP (6,4 N vs 1,9 N ; p = 0,0001) ; les taux des PAL étaientsignificativement plus élevés que dans le groupe HAI (4,6 vs 1,4 ;p = 0,0001), ainsi que les GGT (7,7 N vs 2,8 N ; p = 0,002).Le taux d’IgM était significativement plus élevé chez les maladesayant un OS par rapport à ceux ayant une HAI (4,1 g/L vs 2,1 g/L ;p = 0,01).Chez les malades ayant un SC, le bilan immunologique avait objec-tivé un profil associant les AAM et les AAN dans 50 % des cas.La fréquence des AAM était plus élevée dans le groupe SC que dansle groupe HAI (66,6 % VS 2,5 % ; p < 0,01) et la présence des AAMLétait plus fréquente chez les malades ayant un SC par rapport auxmalades ayant une CBP (25 % vs 0 % ; p = 0,03).Les lésions d’hépatite d’interface, étaient plus marquées dans legroupe SC par rapport au groupe CBP avec une différence statisti-quement significative.Les anomalies cholangiolaires étaient significativement plus mar-quées dans le groupe SC par rapport au groupe HAI. La stéatosehépatique était absente chez les malades ayant un SC, et elle étaitobservée chez le tiers des malades atteints d’HAI (p < 0,05).Conclusion.– Le syndrome de chevauchement n’est pas rare, repré-sentant 16 % des hépatopathies auto-immunes dans notre série.Les critères diagnostiques doivent être connus en raison desimplications thérapeutiques. Ainsi, les efforts doivent se diriger

et d’élaborer à travers des séries multicentriques prospectives,d’autres scores plus sensibles que les critères de Chazouillères et al.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.312