HISTOIRE, EPIDEMIOLOGIE ET

CARACTERISTIQUES DE LA

MALADIE LUPIQUE AUX ANTILLES-

GUYANE

Dr DelignyCentre régional de compétence « maladies

autoimmunes systémiques rares »

Service de Médecine interne 5D/3C

Histoire de la maladie lupique« La période classique »

Description des lésions cutanées

• 10ème siècle: Saint Martin mort au 4ème

siècle de lupus

• 12ème siècle : Rogierus Frugardi et Roland

de Parme parlent de lupus pour des ulcères

• 1851: lupus érythémateux (Cazenave)

• 1870: lupus discoïde (Kaposi)

• 1888: J Hutchinson utilise le terme de papillon

(Hebra) au lieu d’aile de chauve souris

• 1872: premières descriptions de lupus avec

manifestations extra-cutanées (Osler)

Lupus disséminé quand atteinte synoviale

adénopathies

Fièvre

Perte de poids

Anémie

Atteinte du SNC

• 1908: description des premiers lupus sans

manifestations cutanées « LE aigu »

Histoire de la maladie lupique

La période néoclassiqueDescription des lésions extracutanées

• 1908: description des premiers lupus sans manifestationscutanées « LE aigu » (Osler, Jadassohn)

• 1948 : Découverte des cellules LE (Hargraves)

• 1957 : Anticorps Anti Nucléaires (GJ Friou)

• 1961 : Anderson découvre les anti ENA

• 1979: lupus subaigu (Sonntheimer et Gilliam)

• 1985 : syndrome des antiphospholipides (Hugues)

Histoire de la maladie lupique (2)La période moderne

Traitements du Lupus

• 1894 : utilité de la Quinine (Payne)

• 1898 : salicylates (Radcliffe-Crocker)

• 1952 : corticostéroïdes (Hench)

Qu’est ce qu’un lupus?

• Maladie auto-immune

• Touchant un (peau) ou plusieurs organes

• Maladie chronique

Généralités

• Age plutôt jeune

• Sex-ratio : 5 à 10 femmes/ 1 homme

• Evolue par poussées déclanchées par

– Soleil

– Infections

– Médicaments

– Grossesse

Et dans la Caraïbe?

Prévalence 1977: 5-17/105

A Curaçao

Quatre vingt quatre nouveaux patients entre 1980

et 1989

Incidence 4.5 / 105 habitants

dont Femmes 7.86 / 105

Hommes 1.13/ 105

Sexe ratio: 7.5

Nossent

Curaçao

1980

Afro

4.5 (0.4

H

(0.9

F

(2.3

Aucun

H

(2.8

F

(65.8

Aucun

A Curaçao

Lupus Systémique en Martinique

286 patients dont 228 suivis au 31/12/1999

Prévalence : 64.2

dont Femmes: 115 / 105 hab

Hommes: 9.2 / 105 hab

180 nouveaux cas entre 1990 et 1999

Incidence : 4.7 / 105 hab dont Femmes: 8.5 / 105 hab

Hommes: 0.7 / 105 hab

Sexe Ratio : 12.6

Âge moyen de début : 30.3 +/- 12.4 (10-74)

Age de survenue du lupus systémique en Martinique

1,1

17,3

38,3

24,8

9,8

4,9 3,7

0

5

10

15

20

25

30

35

40

0-10ans

10-19ans

20-29ans

30-39ans

40-49ans

50-59ans

>60ans

Lupus Systémique en Guyane française

51 patients dont 36 suivis au 31/12/1999 (DMS 5.27 ans)

Prévalence : 21.1/ 105 (IC: 14.6-29.5)

dont Femmes: 38.6 / 105 hab (IC: 26.3-54.8)

Hommes: 3.7 / 105 hab (IC: 0.77-10.8)

18 nouveaux cas entre 1995 et 1999

IAM : 2.39 / 105 (IC ; 1.42-3.78)dont Femmes: 3.76 / 105 hab (IC: 2.06-6.31)

Hommes: 1.05 / 105 hab (IC: 0.29-2.7)

Sexe ratio : 9.2

Age moyen de début : 32.2 ans (10-69)

1

24

4

23

3

25

3

24

7

28

0

5

10

15

20

25

30

1995 1996 1997 1998 1999

Cas incidents Cas prévalents

Lupus Cutané chronique en Guyane Française

44 patients au total dont

22 nouveaux cas entre 1995 et 1999

Incidence : 2.92 / 105 prouvés 2.39

Sexe ratio : 2.6

Age moyen de début : 24.3 ans (22-30)

Lupus systémique à la Barbade

• 183 nouveaux cas entre 2000 et 2010

• Incidence 6.75 105 (5.81–7.80)

• Sexe ratio: 15.6

Nombre de nouveaux cas de LS en France (2010)

Combien de lupus systémique?

2.9 M

1.2 M

0.32 M

3.2 M

3.3 M

4.94 M

6.4 M

1.8 M

12 M

Auteurs Siegel Fessel HochbergMac

CarthyHopkinson Johnson Molokhia

Pays USA USA USA USA UK UK UK

Période 1956-1965 1965-19731970-

19771985-1990 1990 1991 1999

Ethnie Afro-américainsAfro-

caribéens

Ascendance

africaine

Afro-

caribéens

/ Africains

Incidence

instantanée

dans cette

ethnie

(IC 95 %)

New

York

Alabam

a

ND

H : 2.08

F :

10.54

H. : 0.7

(0-2)

F. : 9.2

(6.8-12.5)

31.9

(0-69.8)

F : 25.8

(6.9-50.2)ND

H : 1.4

F : 7.54

H : 0.25

F : 2.65

Incidence

annuelle chez

les

Caucasiens

(IC 95%)

H : 0.27

F : 2.57

H : 0.4

F : 1.06ND

H. : 0.45

F : 3.94

H. : 0,4

(0.2-0.7)

F : 3.5

(2,9-4,2)

3.4

(1.8-4.9)

4.5

(2.7-7.2)ND

Prévalence

instantanée

dans cette

ethnie

H : 3.03

F : 49.1

H : 0

F : 16.2

F : 282.5

Ou

410 entre

15 et 64 ans

ND ND207

(11-302)

H : 6.4 (0.1-

26)

F : 197.2

(162-232)

F (AC) : 177

(135-220)

F (A) :110

(58-163)

Prévalence

chez les

caucasiens

H : 2.94

F : 18.9

H : 1.82

F : 6.9ND ND ND

20.3

(16.6-24)

H : 3.4 (1.8-

5.9)

F : 36.3

(33.2-39.3)

F : 35

(26-43)

Lupus systémique dans les populations d’origine Africaine

Auteurs Serdula Hart Anstey Bossingham Segasothy

Pays Hawaï (USA) Nouvelle Zélande Australie Australie Australie

Période 1970-1975 1975-1980 1984-1990 1996-1998 1990-1999

Ethnie Polynésien Polynésien Aborigène Aborigène Aborigène

Incidence

dans l’ethnie ND ND 11 ND ND

Incidence chez

les caucasiensND ND Aucun ND ND

Prévalence dans

l’ethnie20.4 50.6

F : 100

T : 5292.8 73.5

Prévalence chez

les caucasiens5.8 14.6 Aucun ND 19.3

Principales études épidémiologiques sur le lupus systémique dans les populations

d’origine Océanienne

Auteurs Serdula Samanta Hopkinson Johnson Phan Morton Peschken

Pays Hawaï (USA) UK UK UK USA USA Canada

Période 1970-1975 1986-1989 1990 1991 1998 1971-1975 1980-1996

Ethnie Chinois

Phi

lipi

ns

Japonai

s

Asiatiques*

(Indiens

surtout)

Asiatiques* Asiatiques Vietnamiens Amérindiens Amérindiens

Incidence

annuelle

dans cette

ethnie

(IC 95%)

ND ND ND ND4.1

(0-12)

29.2

(14.2-51)ND

16.6 à 27.1£

(pour les 72

autres

tribus :

0-6.9)

0-7.7

Incidence

annuelle

chez les

caucasiens

ND ND ND ND3.4

(1.8-4.9)

4.5

(2.7-7.2)ND ND 0.9-2.3

Prévalence

annuelle

dans cette

ethnie

24.119.

918.2 64

48.8

(10.5-87.1)

96.5

(74.5-118.6)

T :42

F : 77ND

42.3

(29.4-53.8)

Prévalence

annuelle

chez les

caucasiens

5.8 20.220.3

(16.6-24)

36.3

(33.2-39.3)ND ND

20

(12.4-30.8)

Principales études épidémiologiques sur le lupus systémique dans les populations

d’origine Asiatique et Amérindienne

C’est une maladie qui a une mortalité

• Curaçao (1980-89):

– Survie 90% à 1 an, 60% à 5 ans, 45% à 10 ans

• Martinique (1990-99):

– Survie 96.4% à 5 ans, 91.8% à 10 ans

• Barbade (2000-10):

– Survie 79.9% à 5 ans

AUTRES

MANIFESTATIONS DE

LA MALADIE

LUPIQUE

Manifestations cardiaques

• Péricardite (20 à 40%)

Manifestations pulmonaires

• Pleurésies

• Pneumopathie interstitielle Fibrose

pulmonaire

• Pneumonie lupique

Manifestations neurologiques

• Epilepsie (GM > BJ et PM > temporales

• Troubles psychiatriques

• Accident vasculaire cérébral

Manifestations hématologiques

• Anémie– Inflammation

– Hémolyse : coombs +, microangiopathie – Erythroblastopénie, myélofibrose ..

• Thrombopénie

– Périphérique : HS, PTAI, SAPL

– Central : myélofibrose

• Leucopénie– Lymphopénie– Leucopénie

Biologie

• Anticorps antinucléaires

Traitements : corticothérapie

• Cortancyl® (prednisone)

• Plaquenil

• Immunosuppresseurs

• Biothérapies

Mesures annexes

• Régime sans sel, hypocalorique

• Éviction du soleil +++

• Crème de protection indice fort ( >15)

• Prise en charge à 100%

• Vaccins