enzimas dependientes de cobre
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Cobre:El cobre (Cu) es un
oligoelemento esencial para
numerosos procesos biológicos, siendo un
cofactor o grupo prostético de
numerosas enzimas y un elemento que
influye sobre la expresión de muchos
genes.
las necesidades diarias de cobre son de 1.5 a 3 mg para los adultos y adolescentes y de 0.7 a 2 mg
para los niños.
Metabolismo normal de Cobre
La absorción del cobre en la dieta
depende de
El contenido en fibras de la dieta
los fitatos
las secreciones que secuestran el cobre y el cinc
La absorción del cobre tiene lugar en el intestino delgado
En el interior de las células intestinales capaces de absorber el cobre, los iones Cu+2 se encuentran
unidos a la metalotioneína frente a la que muestran una mayor afinidad que el cinc.
Se cree que la cantidad de cobre que se absorbe depende de la cantidad de metalotioneína en las
células mucosas
El 90% del cobre
absorbido es incorpora a la ceruloplasmina plasmática
El resto se une a la
albúmina, transcupreína
y otras proteínas
plasmáticas El cobre es transportado al hígado a través de la vena porta
En los hepatocitos, el cobre es captado por
las metalotioneín
as para su almacenamie
nto
Las metalotioneinas cargadas de cobre son almacenadas
en los lisosomas de
los hepatocitos, evitando de esta manera la toxicidad propia del metal libre ionizado.
El transporte del cobre en todos estos procesos se realiza gracias a unas
proteínas especializadas denominadas chaperonas cúpricas y por varias ATP-asas cuprodependientes o
proteínas de Menkes.
Enzimas dependientes del cobre
lisil-oxidasa, es esencial para las reacciones de entrecruzamiento del
colágeno y de la elastina la dopamina b-monooxigenasa,
una enzima implicada en la síntesis de las catecolaminas
la peptidil-a-amida-monooxigenasa que
modifica los neurotransmisores
peptídicos.
Deficiencia La deficiencia de cobre se caracteriza por anemia, neutropenia y anormalidades esqueléticas, especialmente la desmineralización.
Otras alteraciones que siguen son hemorragias subperiósteas, despigmentación de la piel y de los cabellos y formación defectuosa de la elastina.
En los niños con deficiencia de cobre, el síntoma más relevante es la anemia.