enfermedad de ebstein 2008
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DR.ALFREDO HERNANDEZ GRAUCIRUGIA CARDIOVASCULARINSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO
ANATOMIA Desplazamiento de la hoja septal y hoja
posterior Hoja anterior malformada y
adherencias anómalas Porción atrializada, fina del VD (VD
funcional reducido ) Además : CIA AP/EP: Anatómico CIV WPW
Es una enfermedad del corazón derecho, no solo de la Tricúspide
INSUFICIENCIA TRICUSPIDE en el Neonato Shunt D I a nivel atrial Exacerbado por : RVP elevada Pobre función VD, volumen
reducido Obst. Salida del VD Inhibida por : Disfunción del VI Incrementada presión de AI
Presentación ClínicaNeonatos
Alta tasa de muerte fetal * Hidropesía Cianosis ó
ambos ICC Hipoplasia pulmonar Cardiomegalia severa
EBSTEINCLASIFICACION Type A: adherencia de hoja septal y
posterior sin volumen restrictivo del VD funcional.
Type B: VD atrializado con hoja anterior normal.
Type C: Hoja anterior estenótica
Type D: Atrialización del VD excepto un pequeño componente infundibular.
EBSTEIN ES UNA ENFERMEDAD DEL CORAZON DERECHO,NO SOLO DE LA
V.TRICUSPIDE
EBSTEIN TIPOS
A
C
B
D
Carpentier A, Chauvaud S,. A new reconstructive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988; 96: 92–101
EBSTEININCIDENCIA SEGÚN EL TIPO
Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD
J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57
EBSTEINEDAD DE PRESENTACION
J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57
Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD
EBSTEINTIPO DE CIRUGIA
Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD
J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57
EBSTEINMORTALIDAD POR TECNICAS
Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD
Imágenes
EBSTEIN INDICACIONES QX
Evaluación de cada caso Cianosis que se incrementa ICC ó Falla der. Inicio de Arritmias
PRONOSTICO ECOCARDIOGRAFIA
1. Cardiothoracic ratio greater than 0.85 (100% fatal)2. Echocardiography score grade 4/4 (>1.5:1; 100% fatal)3. Echocardiography score grade 3/4 (>1.1:1) and cyanosis (100% fatal)4. Severe tricuspid regurgitation (mostly fatal)5. Echocardiography score grade 3/4 (>1.1:1; 45% fatal in infancy)
Repair of Ebstein’s anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7-year follow-up Christopher J. Knott-Craig, MD*a,
Ann Thorac Surg 2002;73:1786-1793
EBSTEINTRATAMIENTO QUIRURGICO
SHUNT
PLASTIA
TRASPLANTE
REEMPLAZO
CUAL CIRUGIA
STARNES
EBSTEIN : PLASTIA
Ann Thorac Surg 2000;69:1505-1510
Neonatal repair of Ebstein’s anomaly: indications, surgical technique, and medium-term follow-up
Christopher J. Knott-Craig, MD
STARNES
Reemtsen et al, JTCVS 2006;132:1285
EBSTEIN : PROTESIS
Celermajer D, Somerville J,. Ebstein’s anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol. 1994; 23: 170–176
EBSTEIN : PATOLOGIA
Ebstein’s Anomaly Christine H. Attenhofer Jost, MD
Circulation. 2007;115:277-285.)
PROTOCOLO DE MANEJO DEL NEONATO
EBSTEIN en el NeonatoRESUMEN
PGE1 es el tratamiento inicial PGE1 permite elegir entre shunt ó cierre
de VT * shunt si persiste cianosis * shunt + Starnes si hay ICC +
Cianosis * Parche perforado si hay RVOTO Reparación con anatomía favorable * Dejando CIA abierto
DIAGNOSTICO