enfermedad cardiaca congenita cianogenas

5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas

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ENFERMEDAD CARDIACACONGENITA CIANOGENAS

DRA ISBENY HERRERA


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C RDIOP TI CONGENITALTERACIONES DEL CORAZON

Y LOS GRANDES VASOS QUESE ORIGINAN ANTES DEL

NACIMIENTO Y QUE PUEDEORIGINAR MAS MUERTESDURANTE EL 1ER AO DE

VIDA


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CL SIFIC CIN

CIANOGNAS

Flujo pulmonardisminuido

HDV

T. FALLOT

E. EBSTEIN

HVIATRESIA

TRICUSPIDE

Flujo pulmonaraumentado

HVD

TGV

DVAT

HVI

TRUNCUSARTERIOSO

VU


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TETR LOGI DE F LLOT Es la CC mas frecuente

2 de cada 10.000 RN vivos.

Exposicin materna a enfvirales, medicamentos (hormonas sexuales,

talidomida) Se asocia a foramen oval

CIA (82%), arco aorticoderecho (25%)

15-30% tiene defectosextracardiacos asociados

(defect. de crestas neurales,y de arcos braquiales)

Riesgo de recurrencia entrehermanos de 2-3%


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Desplazamiento anterior ycefalico del septuminterventricular EP, CIV,HVD y grados diversos decabalgamiento de la aorta.

CLINICA Depende de la severidad de la

estenosis pulmonar.

Cianosis temprana cuando hayatresia pulmonar

Cianosis tardia 3-6meses)progresiva

Crisis hipoxicas abscesocerebral, trombosis venosa, daoscerebrales

TETR LOGI DE F LLOT


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Fatiga

Encuclillamiento

Poliglobulia

Hipo desarrollo fsico

Soplo expulsivo

ICC Hipocratismo digital, a

partir de los 10 mesesde edad

TETR LOGI DE F LLOT


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HVD, (coeur sabot)

Apex levantado yredondeadoRadiografia

Ritmo sinusal, ondadP picudas DII, DIII yAVF

Intervalo PR normal

ECC

TETR LOGI DE F LLOT


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TRATAMIENTO MEDICO

TETR LOGI DE F LLOT

Dieta rica enhierro

betabloqueantes

Manejo de las

crisis hipoxicas

Manejo de la

policitemia

MANEJO DE LASCRISIS HIPOXICAS

Oxigeno con mascarilla.Fenobarbital 3.5mg/kg

IMPrevencin : propanolol.


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NOM LI DE EBSTEIN Implantacin baja de la vlvula tricspide

Valva septal y parietal adosadas a la pareddel ventrculo derecho insuficiencia

tricspide Se asocia a CIA o foramen oval persistente


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EPIDEMIOLOGIA:Menos del 1% de CC

1 de cada 80000 nacidos vivos

Afecta ambos sexos por igual y todas lasrazas

Se socia a la ingesta de litio durante el

embarazo

NOM LI DE EBSTEIN


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CLINICA Casos leves: disnea, fatiga, cianosis

durante el ejercicio Casos severos: cianosis intensa, ICC

derecha, crisis de hipoxia Hipocratismo digital 1er ruido desdoblado por cierre tardo de

la VT.

2do ruido desdoblado (ritmo en 4tiempos) Soplo holosistolico y diastlico

NOM LI DE EBSTEIN


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Bialostozky y cols. Clasificaron la E. de Ebstein en variosgrupos: Grupo I : Asintomticos, cardiomegalia moderada, no son

candidatos a cirugia.

Grupo II : disnea, cansancio ligero, y taquicardia paroxstica oextrasistoles.

Grupo III: cianosis, disritmias, limitacin fsica,cardiomegalia, e ICC que no responde al tto medico.

Grupo IV: gran compromiso general, limitacin fsicamarcada.

NOM LI DE EBSTEIN


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RADIOLOGICAMENTE Cardiomegalia, contorno

en forma de baln, conpedculo vascular angosto

NOM LI DE EBSTEIN


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TRESI TRICUSPIDE Falta de

comunicacin entrela auricula y elventriculo derecho.

Ausencia de conexinatrioventricular osecundaria a unamenbranaimperforada.

Se asocia a CIV y CIAtrial


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Circulacin venosasistmica pasa a travs dela CIA al VI

Insaturacin perifrica ysobrecarga volumtrica

TRESI TRICUSPIDE


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CLNICA Cianosis Hipoxemia severa acompaada de acidosis

e hiperventilacin refleja Crisis hipoxicas IC en casos de CIV ampliaAlteracin del desarrollo pondoestatural

Primer ruido es nico, por ausencia delcomponente tricuspideo, con intensidadnormal.

TRESI TRICUSPIDE


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RADIOGRAFA: Cardiomegalia depende

del cortocircuito

El borde derecho nosobre pasa la columna

El arco medio recto Pedculo vascular

angosto

TRESI TRICUSPIDE


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TR NSPOSICIN DE GR NDES RTERI S Conexin discordante

entre los ventrculos yarterias.

Aorta se conecta al VDy la arteria pulmonar al

VI. Sangre venosa

sistemica llega a laaorta y sangre arterial ala arteria pulmonar.

Requiere la existenciade un cortocircuito, cao civ, cia para lasupervivencia.


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La TGA es la cardiopata congnita ciantica ms

frecuente al nacimiento. Representa del 5 al 7% de todas las cardiopatas

congnitas.

Es ms frecuente envaronescon una proporcin 2:1.

TR NSPOSICIN DE GR NDES RTERI S


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Deterioro clnico severo debido a Hipoxia severa

Acidosis metablica

Signos de insuficiencia cardiaca temprana Los RN con TGA presentan cianosis intensa, que puede

aparecer en el momento del nacimiento o a las pocas horas odas, dependiendo del tamao del ductus

Los nios con TGA y CIV grande o ductus grande asociadocursan con escasa cianosis y un cuadro deinsuficienciacardacaprecoz

Posteriormente y si no se realiza ciruga precozpresentan hipertensin pulmonar irreversible a los pocosmeses o aos de edad.



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CIANO SE AUSCULTA

SOPLO SIGNIFICATIVO

2DO RUIDO INTENSOY UNICO

CIVSOPLO

HOLOSISTOLICO

PALPACINIMPULSO

CARDIACO HACIALA DERECHA POR

LA HVD

El nio se muestra cianticoy con taquipnea,generalmente sin distrs respiratorio (a no ser que tengauna comunicacin, ductus o CIV, grande).



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ELECTROCARDIOGRAMA

CI ATRIAL: ONDAS PALTAS EN DII Y DIII, EJEQRS A LA DERECHA

ONDAS T POSITIVAS ENRN HVD

RADIOGRAFIA

SILUETA CARDIACAOVOIDE

PEDICULO VASCULARANGOSTO

HIPERFLUJOPULMONAR



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DIGNSTICO DIFERENCIAL (EN ESPECIAL CONOTRAS CAUSAS DE CIANOSIS).

Cardacas: Atresia tricuspdea y ventrculo nico

Atresia pulmonar con septo ntegro

Atresia pulmonar con CIV +/- Tetraloga de Fallot

Truncus arteriosus Sndrome del VI hipoplsico

Pulmonares: Enfermedad pulmonar primaria. Hipertensin pulmonar. Persistencia del patrn fetal.

Obstruccin de vas areas

Neurolgicas: Disfuncin del sistema nervioso central

Disfuncin neuromuscular respiratoria

Hematolgicas: Metahemoglobinemia

Policitemia



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TRATAMIENTO Mantener abierto el Ductus mediante la administracin de

prostaglandinas.

Evitar la oxigenoterapia

Estudio detallado ecocardiogrfico para valorar el tamaode la CIA si es pequea y/o la pO2 es inferior a 30 y lasaturacin de oxgeno es inferior a 70% conprostaglandinas, habra que hacer previamente a la cirugauna atrioseptoma de Rashkind.



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Venas pulmonares noconectan con laaurcula derecha

Conectan con elsistema venososistmico de formaindirecta ( vcs, venavertical, y vena porta)

o directamente a la ad,sistema coronario

CONEXIN NOM L TOT L DE VEN SPULMON RES


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SANGRE DE SVSY DE LAS VENASPULMONARES

AURICULADERECHA

SOBRECARGADEL VD E

HIPERFLUJOPULMONAR



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Clasificacin: depende del sitio anatmico donde ocurre laconexin anormal

La tolerancia de la cardiopata depende de la cantidad desangre que llegue a la circulacin sistmica.

Si es pequeo ( IC derecha e hipoxia ) Si es amplio ser bien tolerada ( IC, e infecciones

respiratorias frecuentes



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CONEXIN NOM L TOT L DE VEN SPULMON RESTIPO I

SUPRACARDIACAVCS, CAYADO DE LA

VENA ACIGOS,VENA

INNOMINADA VCSI

TIPO II CARDIACASENO CORONARIOO ATRIO DERECHO

TIPO IIIINFRACARDIACO

VENA PORTA,DUCTUS VENOSO,

VENAS GASTRICAS,OVCI

TIPO IV MIXTOEN 2 O MAS DE LOS

ANTERIORES.


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ELECTROCARDIOGRAMA

ONDA P ACUMINADA EN EL50% DE LOS CASOS.

EJE QRS A LA DERECHA YPOLIFASICOS EN DI, DII, YAvf.

RADIOGRAFIA

CARDIOMEGALIA

ARCO AORTICOPROMINENTE.

VENTRICULO DERECHODILATADO

FLUJO PULMONARAUMENTADO.

CONEXINSUPRACARDIACAIMAGEN EN FORMA DE 8O MUECO DE NIEVE



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TRATAMIENTO: RN CON CATVP OBSTRUCTIVA REQUIEREN

HABITUALMENTE VM

RN SIN OBSTRUCCIN VENOSA MEJORAN CON LASMEDIDAS PARA IC

SE RECOMIENDA CIRUGIA UNA VEZ SE HAGA ELDIAGNOSTICO



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CONEXIN VENTRICULO ARTERIAL UNICA

DE LOS VENTRICULOS SALE UN SOLO VASOEL CUAL DA LA CIRCULACIN SISTEMICA,CORONARIA Y PULMONAR.

TRONCO RTERIOSO


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A NIVEL DE VSANGREMEZCLADA CIV

VASO UNICOCONECTADO ALCORAZON

PASOPREFERENCIALDE SANGRE A

LOSPULMONES

HIPERFLUJOPULMONAR

IC, INFECCIONESRESPIRATORIASRECURRENTES

TRONCO RTERIOSO


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Anomalia rara con unaincidencia de 0.21-0.43% de pacientescon CC.

TRONCO RTERIOSO


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1.- Insuficiencia cardacasin cianosis

Cuadros respiratorios arepeticin

Desnutricin

Palidez cutnea yextremidades fras

Taquicardia

Taquipnea

Alteraciones del pulso

Hepatomegalia

Edema pulmonar

TRONCO RTERIOSO2.- Cianosis sin insuficiencia

cardacaEstado nutricionalhabitualmente normal: apesar del dficit de oxgeno,en general el crecimiento nose detiene.Taquipnea: en casos decianosis severa,.Cianosis con escasarespuesta al oxgeno:Estigmas de cianosiscrnica: cuando la cianosisse perpeta en el tiempo,los dedos toman la forma de

palillos de tambor y lasuas se tornan convexas.

3.- Insuficiencia cardaca concianosis

El paciente en generalse encuentradescompensado y conriesgo de vida inminente.Presenta todos los

sntomas de insuficienciacardaca descompensada,adems de cianosis.


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ELECTROCARDIOGRAMA

RITMO SINUSAL CONDISCRETA PROLONGACINDEL PR Y CON MENOSFRECUENCIA BLOQUEO DE

RAMA DERECHA ONDA P ALTA Y

ACUMINADA POR ELAUMENTO DE LASRESISTENCIASPULMONARES.

RADIOGRAFIA

CARDIOMEGALIA VARIABLE

PEDICULO VASCULARANCHO

PEDICULO VASCULARANCHO Y FLUJOPULMONAR AUMENTADO

IMAGEN EN FORMA DECOMA

TRONCO RTERIOSO


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TRATAMIENTO Rn debe manejarse con digitalicos,

diurticos y vasodilatadores y

vasodilatadores sistmicos. En casos con interrupcin del arco

artico se debe administrarprostaglandinas E1

Ciruga antes de los 3 meses de vida.

TRONCO RTERIOSO


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Es una cardiopata congnitacaracterizada por tener unacmara ventricular nica sinremanentes del septuminterventricular y conorificios aurculo

ventriculares bien definidos. En este ventrculo confluye

toda la sangre de lasaurculas, tanto la oxigenadaque viene desde las venaspulmonares como ladesoxigenada que vienedesde las venas cavas.

Esta sangre se mezcla y salepor las grandes arterias(aorta y pulmonar) enproporcin variable.

VENTRICULO UNICO


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VENTRICULO UNICO Esta patologa cardaca compleja de tipo congnito es de

predominio masculino, con una relacin entre sexos de2:1.

La incidencia de corazn univentricular es del 3,2% enpacientes cateterizados, por una patologa cardacaciantica congnita, con una incidencia global estimadadel 1,1%


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VENTRICULO UNICO


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Los sntomas se presentan desde la etapaneonatal o lactantes.

Pueden o no presentar soplo, signos de IC queson progresivos

Hiperflujo pulmonar y cada de las resistenciaspulmonares

Infecciones respiratorias frecuentes y deficid decrecimiento pondoestatural.

Cianosis que puede ser leve moderada o severa

VENTRICULO UNICO


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DIAGNOSTICO: La radiografa de trax orienta a la cantidad de

flujo pulmonar y evidencia el grado decardiomegalia (dilatacin del corazn)

VENTRICULO UNICO


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El ecocardiograma es quizs el estudio msimportante. Detalla la anatoma, distingue losdistintos tipos de ventrculo nico, describe laslesiones asociadas y evala el grado de estenosis

pulmonar y la funcin ventricular El cateterismo es una herramienta de vital

importancia, ya que es el nico mtodo que puedemedir en forma exacta la presin y la saturacin

de oxgeno en cada cavidad.

VENTRICULO UNICO


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TRATAMIENTO Para los pacientes que cursan con falla cardiaca farmacos

que disminuyen la post carga ( inhibidores de laangiotensina : captopril, enalapril)

Para disminuir la precarga ( diureticos de ASA) Digitalicos.

Los pacientes con severa cianosis al nacimiento debernser internados y recibir prostaglandinas para mantener elductus abierto hasta la ciruga.

VENTRICULO UNICO


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