BAB I

PENDAHULUAN

Ensefalokel (Encephalocele) merupakan kelainan kongenital yang sering

terjadi pada bedah saraf. Ukuran ensefalokel dapat bervariasi mulai dari ukuran

kecil hingga besar. Kelainan ini merupakan salah satu kelainan kongenital yang

termasuk dalam defek tuba neuralis di daerah cranial yang disebut kranium

bifidum. Di antara kelainan lain akibat defek tuba neuralis seperti anensefali atau

spina bifida, ensefalokel tidak terlalu sering, yakni berkisar 1 kejadian di antara

5.000 hingga 10.000 kelahiran. Defek tersebut terkait adanya gangguan proses

embriologis pada minggu III hingga minggu IV kehamilan yang menyebabkan

adanya celah pada penutupan tuba neuralis sehingga terjadi herniasi jaringan saraf

pusat. Herniasi dapat berisi meningen, cairan serebrospinal, maupun jaringan otak

dan tampak sebagai kantong kecil bertangkai maupun berbentuk kista dengan

ukuran melebihi kranium. Lokasi anatomis terjadinya defek paling sering di

daerah oksipital dan dapat terjadi di lokasi lain seperti frontoethmoidal, parietal,

dan sphenoidal.1,2,3

Pembentukan ensefalokel terkait dengan faktor-faktor yang mempengaruhi

proses embriologis pembentukan saraf pusat. Faktor-faktor yang meningkatkan

kejadian ensefalokel tersebut antara lain radiasi, obat, malnutrisi, bahan-bahan

kimia, faktor predisposisi genetik, maternal hypertermia pada trimester awal

kehamilan. Di samping itu, faktor yang menurunkan kemungkinan terjadinya

ensefalokel dan defek tuba neuralis lain yakni suplementasi asam folat pada masa

konsepsi dan awal kehamilan.2,3

Manifestasi klinis utama ensefalokel adalah benjolan di di garis tengah

kepala yang telah ada sejak lahir. Variasi pada gejala tergantung malformasi

serebral dan anomali kongenital yang menyertai antara lain hidrosefalus dan

herniasi jaringan otak yang mengalami displasia. Diagnosis ensefalokel dapat

ditegakkan dini melalui USG antenatal dan membutuhkan intervensi dini melalui

pembedahan. Penatalaksanaan utama ensefalokel adalah intervensi bedah saraf.4,5

Intervensi bedah dilakukan untuk membuang isi herniasi, menutup defek,

serta mempertahankan fungsi otak. Hasil pembedahan bergantung pada variasi

kasus. Pasien yang bertahan hidup sebagian besar dapat tetap memiliki

intelegensia normal meski sering didapati adanya gangguan motorik. Prognosis

pada penderita ensefalokel ditentukan terutama oleh ada tidaknya jaringan otak di

dalam kantung ensefalokel yang seiring waktu dapat terus membesar. Prognosis

dapat menjadi buruk dan bahkan tidak dapat diterapi apabila berukuran besar dan

berisi banyak jaringan otak di dalamnya. Ensefalokel dengan herniasi jaringan

otak displastik dapat menimbulkan kecacatan fisik dan intelektual sedangkan pada

ensefalokel dengan kantung mengandung meningen saja dapat berkembang

normal.4,5

BAB II

TINJAUAN KEPUSTAKAAN

2.1 ENCEPHALOCELE

2.1.1 Definisi dan Klasifikasi

Ensefalokel (Encephalocele) adalah herniasi isi kranium berupa suatu

bagian otak dan meninges (selaput otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang

muncul secara kongenital atau dapatan. Disebut juga cephalocele, craniocele,

encephalomeningocele, dan meningoencephalocele.1,2,3

Ensefalokel dapat tertutup kulit (closed defect) atau selapis tipis epitel saja

(open defect). Isi kantung ensefalokel dapat berupa meninges (meningokel),

meninges dan otak (meningoensefalokel), maupun meninges, otak, dan ventrikel

(meningoensefalosistokel).4,5

Klasifikasi ensefalokel didasarkan pada lokasi defek dan patofisiologinya.

Ensefalokel dapat bersifat kongenital maupun dapatan yang muncul post

traumatik, iatrogenik, post operasi, dan post radiasi. Secara garis besar berdasar

letak defek, ensefalokel dapat terbagi atas ensefalokel frontal/sinsipital,

ensefalokel basal, dan ensefalokel oksipital. Defek pada ensefalokel frontal terjadi

di antara bregma dan tepi depan os ethmoid, sedangkan defek pada ensefalokel

basal terjadi di dasar tengkorak, dan defek pada ensefalokel terjadi di antara

lambda dan forramen magnum atau atlas.6,7

Menurut Suwanwela, klasifikasi terbagi atas:2

1. Lesi kubah tengkorak

a. Oksipital

b. Interfrontal

c. Parietal

d. Fontanel anterior atau posterior

e. Temporal

2. Lesi sinsipital

a. Naso frontal

b. Naso ethmoidal

c. Naso orbital

3. Ensefalokel basal, terbagi atas:

a. Transethmoidal: Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal anterior.

b. Sphenoethmoidal: Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal

posterior.

c. Sphenoorbital: Kantung ensefalokel terletak dalam orbita dan

menyebabkan eksoftalmus.

d. Sphenomaxillary: Kantung ensefalokel terletak dalam fossa

pterigopalatinus.

e. Sphenopharingeal: Kantung ensefalokel terletak dalam rhinopharynx

atau sinus sphenoid.

Ensefalokel oksipital terbagi menjadi tiga derajat yakni ensefalokel

oksipital letak tinggi, ensefalokel oksipital letak rendah, dan ensefalokel serviko-

oksipital. Pada ensefalokel oksipital letak tinggi, herniasi terjadi pada os oksipital

di atas foramen magnum. Pada ensefalokel oksipital letak rendah, herniasi pada os

oksipital berada di dekat foramen magnum, sedangkan pada ensefalokel

servikooksipital, defek termasuk sisi posterior arkus C1–C2. Ensefalokel serviko

oksipital disebut juga “malformasi chiari tipe III” yang berisi hampir seluruh

serebelum.5,6

2.1.2 Epidemiologi

Ensefalokel lebih sering muncul bersama malformasi kongenital non-

neural daripada bersama maflormasi kongenital neural atau spina bifida. Insidensi

ensefalokel kurang lebih 0,08 dalam 1.000 total kelahiran di Australia, 0,3-0,6 per

1.000 kelahiran di Inggris, dan 0,15 per 1000 kelahiran keseluruhan di dunia. Tipe

ensefalokel yang dominan di Eropa dan Australia adalah ensefalokel oksipital

(75%), frontoethmoidal (13-15%), parietal (10-12%), dan sphenoidal. Meskipun

demikian, di Asia Tenggara ensefalokel frontal merupakan tipe paling dominan.3

2.3 Etiologi

Etiologi pasti ensefalokel masih belum diketahui hingga saat ini.

Meskipun demikian, berbagai faktor terkait terjadinya ensefalokel telah berhasil

diidentifikasi.2,4

Faktor-faktor yang mendukung terjadinya ensefalokel antara lain: 3,12

a. Infeksi rubella pada ibu

b. Diabetes maternal

c. Sindrom genetik

d. Amniotic band syndrome

e. Hipervitaminosis

f. Defisiensi asam folat

g. Sosioekonomi ibu rendah

h. Pajanan obat-obatan: methotrexate, asam valproat, dan aminoterin

i. Pernikahan sedarah (consanguineous marriage).

2.1.4 Patofisiologi

Pada embriogenesis, tuba neuralis menutup pada hari ke-27 atau ke-28

kehamilan. Ujung anterior dan posterior tuba neuralis menutup pada saat berbeda.

Neuropore anterior yang terletak sama tinggi dengan foramen cecum menutup

pada hari ke-24.10

Teori mengenai terjadinya ensefalokel:10

a. Kegagalan penutupan tuba neuralis sebelum hari 25 kehamilan

b. Terbukanya kembali tuba neuralis setelah penutupan pada minggu ke-8

kehamilan karena adanya defek permeabilitas pada dasar ventrikel

keempat.

c. Defek primer pada jaringan penyusun mesensefalon yang menyebabkan

terjadinya herniasi encephalon sehingga terbentuk ensefalokel oksipital.

Hidrosefalus dapat muncul menyertai ensefalokel karena adanya distorsi

saluran cairan otak / CSF. Ensefalokel dapat muncul sebagai salah satu komponen

utama sebuah sindrom. Sindrom dengan ensefalokel sebagai komponen utama

yakni Sindrom Chernke, Sindrom Fraser, Sindrom Knobloch, Sindrom Meckel-

Gruber, Sindrom Robert, amniotic band syndrome, dan displasia frontonasal.3

2.1.5 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis paling utama dari ensefalokel adalah adanya benjolan

yang muncul sejak lahir. Benjolan ini dapat disertai gejala dan kelainan kongenital

lainnya. Secara umum, manifestasi klinis yang dapat muncul pada ensefalokel

adalah:3,4,10

1. Benjolan atau kantung pada garis tengah yang ada sejak lahir dan cenderung

membesar, terbungkus kulit normal, membranous ataupun kulit yang

mengalami maserasi. Konsistensi kistous dan kenyal atau lebih solid bila

terdapat herniasi otak. Kantung dapat mengempis dan menegang, tergantung

tekanan intrakranial karena berhubungan dengan ruang intrakranial.

2. Hidrosefalus

3. Mikrosefalus

4. Pada ensefalokel basal adanya kantung seringkali tidak tampak menonjol di

luar melainkan di dalam rongga hidung atau massa epifaringeal sehingga

seringkali tampak seperti polip nasal. Kelainan penyerta yang muncul berupa

hipertelorisme, nistagmus, snoring persisten dan cleft palate sekunder.

5. Kelumpuhan anggota gerak, gangguan perkembangan, gangguan penglihatan

dan gangguan lain akibat pendesakaan massa maupun sindrom kelainan

kongenital terkait.

Gejala klinis ensefalokel ditandai dengan adanya benjolan di salah satu

lokasi di sepanjang garis tengah kepala, baik di parietal, frontal, nasofaringeal,

maupun nasal. Letak benjolan di oksipital terjadi pada 75% kasus, sedangkan

letak di oksipital sebesar 15%, serta benjolan di vertex sebesar 5% jumlah

keseluruhan kasus ensefalokel. Isi benjolan atau kantung ensefalokel ditentukan

melalui pemeriksaan fisik palpasi dan transluminasi. Pemeriksaan transluminasi

dilakukan dengan penyorotan lampu yang kuat pada tonjolan tersebut (di dalam

ruangan gelap) diharapkan akan menampakkan bayang-bayang isi ensefalokel.4,8,10

Gambar 2.1 Ensefalokel Oksipital dengan Hidrosefalus.10

Gambar 2.2 Ensefalokel Oksipital dengan Ukuran Lebih Besar dari Kepala.10

Ensefalokel frontoethmoidal muncul dengan massa di wajah sedangkan

Ensefalokel basal tidak tampak dari luar. Ensefalokel nasofrontal muncul di

pangkal hidung di atas tulang hidung. Ensefalokel nasoethmoidal terletak di

bawah tulang hidung dan naso-orbital ensefalokel menyebabkan, hipertelorisme,

proptosis dan mendesak bola mata.11

Gambar 2.3 Ensefalokel Nasoethmoidal dengan Hipertelorisme12

Gambar 2.4 Ensefalokel Nasofrontal12

Pada pemeriksaan neurologis umumnya didapatkan hasil normal, tetapi

beberapa kelainan dapat terjadi meliputi deficit fungsi saraf cranial, gangguan

penglihatan, dan kelemahan motorik fokal.10

Ensefalokel seringkali muncul bersama kelainan kongenital lain. Sekitar

40% kasus disertai dengan kelainan defek tuba neuralis lain seperti mikrosefali.3,4

Mikrosefali tersebut disebabkan oleh berpindahnya massa intrakranial ke

dalam kantung ensefalokel. Kelainan lain yang muncul antara lain amniotic band

syndrome, sindrom genetik meliputi Meckel-Gruber, Fraser, Roberts dan

Chemke’s syndrome, facial cleft, spina bifida, agenesis renal, dekstrokardia, dan

hipoplasia pulmoner.2,10

2.1.6 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan pada ensefalokel adalah

USG, CT scan, foto polos kepala, dan MRI. USG merupakan pemeriksaan untuk

mendeteksi ensefalokel sejak dini. CT scan dipilih untuk visualisasi defek internal

dan eksternal. MRI dapat memvisualisasikan isi dari ensefalokel dan membantu

mendeteksi anomaly otak yang lain.11

Pemeriksaan penunjang paling bermanfaat dalam penegakan diagnosis

prenatal ensefalokel adalah ultrasonografi (USG). USG yang dilakukan dapat

terdiri dari USG 2 dimensi maupun 3 dimensi serta secara transabdominal

maupun transvaginal. Pada USG yang dilakukan antenatal, tampak adanya defek

pada cranium serta massa kistik, kombinasi massa kistik dan solid, maupun massa

dominan solid tampak menempel di calvaria.3,4,8

Pada USG terutama USG 3 dimensi, ensefalokel dapat tampak kurangnya

diameter biparietal, kecilnya lingkar kepala, serta gambaran unik berupa “cyst

within a cyst” dan “target sign” appearance, banana sign, lemon sign. Pada USG

3 dimensi, defek cranial dapat tampak dengan jelas.9

Gambar 2.5 Gambaran USG 2 dimensi pada Ensefalokel.9

Gambar 2.6 Gambaran ensefalokel pada USG 3 dimensi.9

Gambar 2.7 Gambaran defek cranial pada USG 3 dimensi.9

Pemeriksaan penunjang lain yang dapat dimanfaatkan adalah foto polos

kepala, CT scan, dan MRI. Foto polos kepala untuk mencari defek pada tengkorak

dan mendeteksi keadaan patologis penyerta lainnya. Pemeriksaan CT scan

digunakan pada persiapan preoperatif untuk menentukan isi kantung ensefalokel

dan ukuran ventrikel. Dengan menggunakan MRI, dapat diketahui lokasi defek

beserta isinya dengan lebih jelas.14

Gambar 2.8 Foto polos lateral pasien dengan ensefalokel serviko-oksipital.14

Gambar 2.9 Gambaran CT scan Ensefalokel Oksipital.16

Gambar 2.10 Gambaran MRI ensefalokel oksipital.3

2.1.7 Diagnosis

Diagnosis dapat ditegakkan melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik

melalui manifestasi klinis yang khas. Manifestasi klinis utama ensefalokel adalah

benjolan yang muncul sejak lahir di daerah kepala, bisanya di garis tengah.

Penegakan diagnosis dapat dilakukan sebelum kelahiran yakni dengan

pemeriksaan USG antenatal. Pada pemeriksaan USG, kriteria yang dipakai untuk

menegakkan diagnosis ensefalokel adalah sebagai berikut:3

1. Tampak massa melekat pada kepala janin atau bergerak sesuai gerakan

kepala janin.

2. Tampak defek tulang tengkorak.

3. Tampak ketidaknormalan anatomis, contohnya hidrosefalus.

4. Scan tulang belakang untuk mengetahui ada tidaknya spina bifida.

5. Pemeriksaan ginjal janin, karena tingginya keterkaitan dengan penyakit

ginjal kistik.

Terdapat beberapa kelainan pada sistem saraf pusat yang dapat membantu

diagnosa ensefalokel, yakni sebagai berikut:3

1. Defek tengkorak (didapatkan pada 96% kasus).

2. Ventrikulomegali (didapatkan pada 23% kasus).

3. Mikrosefali (didapatkan pada 50% kasus).

4. Basio-occiput mendatar (didapatkan 38% kasus).

2.1.8 Diagnosis Banding

Diagnosa banding ensefalokel antara lain higroma kistik, teratoma, dan

hemangioma. Higroma kistik tidak berbatas jelas, berisi cairan, bersepta, dan

sering disertai efusi pleura dan asites sedangkan teratoma berisi massa solid dan

tidak melibatkan jaringan otak. Ensefalokel nasoethmoidal dapat disalahartikan

sebagai polip nasal. Perbedaan keduanya terletak pada pulsasi, pada ensefalokel

nasoethmoidal teraba pulsasi sedangkan pada polip nasal tidak. Selain itu,

diferensial diagnosis untuk ensefalokel antara lain lipoma, kista dermoid, dan lesi

kulit kepala yang lain.3,17

2.1.9 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan pada ensefalokel adalah koreksi melalui pembedahan.

Pembedahan dilakukan sedini mungkin yakni saat pasien berusia kurang dari 4

bulan. Bila tidak dilakukan koreksi, ensefalokel akan terus membesar karena

bertambahnya herniasi jaringan otak yang dapat menimbulkan defisit neurologis..

Meskipun demikian, ensefalokel dengan ukuran sangat minimal dan hanya

melibatkan segi kosmetis dapat dipertimbangkan untuk tidak dikoreksi secara

pembedahan. Pembedahan pada ensefalokel dilakukan elektif sedini mungkin

kecuali terjadi rupture pada kantung dan kebocoran CSF 2. Pembedahan elektif

memberikan waktu bagi pasien untuk kenaikan berat badan dan kekuatan, serta

memberikan waktu bagi ahli bedah untuk pemilihan teknik operasi dan

komunikasi dengan orang tua pasien.2,10,11

Pembedahan ensefalokel terdiri dari membuka dan mengeksplorasi isi

kantung, eksisi jaringan otak yang mengalami displasia, dan menutup kembali

defek secara ‘water tight’. Jaringan otak displastik di dalam kantung telah menjadi

non-fungsional akibat strangulasi, iskemi, dan edema sehingga dapat diangkat

dengan aman daripada mendorongnya ke dalam rongga cranium. Pada ensefalokel

dengan ukuran dan herniasi sangat minimal, jaringan yang mengalami herniasi

dimasukkan kembali ke dalam rongga intracranial. Pembedahan ini dihadapkan

pada tantangan untuk menutup defek anatomis pada tulang tengkorak, hasil

operasi sedekat mungkin dengan fungsi normal, dan menghindari defek pada

psikomotor.11,13,17

Pada ensefalokel oksipital, pasien diposisikan lateral atau dapat pula

telungkup dengan menggunakan penyangga kepala berbentuk tapal kuda. Posisi

pasien dijaga agar tidak terjadi cedera karena penekanan bola mata. Langkah-

langkah koreksi bedah pada ensefalokel oksipital dimulai dengan membuat insisi

melintang pada benjolan hingga perikranium dapat teridentifikasi dan dipisahkan

dari jaringan yang lebih dalam. Setelah itu, dilakukan insisi perikranial dengan

inspeksi dan diseksi isi benjolan. Koreksi bedah dilakukan untuk mempertahankan

jaringan otak agar tidak mengalami herniasi lebih banyak lagi.10,17

Pada anak-anak, defek pada cranium ditutup dengan autogenous bone.

Insisi kulit kemudian ditutup. Pada ensefalokel oksipital berukuran besar dengan

mikrosefali sekunder akibat herniasi otak masif, digunakan fine mesh untuk

mencegah kompartemen ekstrakranial. Pembedahan pada ensefalokel dengan

penyerta memerlukan beberapa prosedur tambahan. Bila didapatkan hidrosefalus

yang menyertai, maka dilakukan VP shunt. Kadang prosedur ini harus dilakukan

sebelum terapi pembedahan definitive. Ventrikulostomi endoskopi digunakan

untuk menangani hidrosefalus pada kasus ensefalokel.10,11,12

Gambar 2.11 Posisi pada Saat Pembedahan.10

Gambar 2.12 Pembedahan pada Ensefalokel Oksipital.16

Gambar 2.13 Penutupan Defek Luas pada Ensefalokel Oksipital.2

Pada ensefalokel frontal terdapat beberapa perbedaan dalam hal

pertimbangan bedah bila dibandingkan dengan ensefalokel oksipital. Secara

umum, pembedahan pada ensefalokel frontal meliputi pengangkatan ensefalokel,

penutupan dura secara intracranial, bone grafting transkranial, dan koreksi

hipertelorisme orbital atau dystopia. Pembedahan pada ensefalokel frontal

umumnya dilakukan elektif dengan indikasi berupa proteksi otak, pencegahan

infeksi, perbaikan jalan nafas, kemampuan bicara, dan penglihatan, serta

kosmetis. Indikasi pembedahan darurat pada ensefalokel frontal yakni tidak

adanya kulit yang membungkus kantung ensefalokel, obstruksi jalan nafas, atau

gangguan penglihatan.10,11

Pada ensefalokel nasoethmoidal, terdapat beberapa tambahan sasaran hasil

koreksi pembedahan. Selain bertujuan untuk menutup defek dan membuang atau

mengembalikan jaringan yang mengalami herniasi, koreksi bedah pada

ensefalokel nasoethmoidal juga ditujukan untuk merekonstruksi kraniofasial

sehingga mencegah “long nose deformity”. Koreksi dilakukan dengan osteotomi

dan rekonstruksi bentuk wajah di sekitar defek, termasuk mengoreksi

hipertelorisme yang kerap menyertai.16

Gambar 2.14 Koreksi bedah pada ensefalokel nasoethmoidal.16

Gambar 2.15 Pasien ensefalokel nasoethmoidal sebelum dioperasi.16

Gambar 2.16 Pasien ensefalokel nasoethmoidal setelah dioperasi.16

Pembedahan pada ensefalokel basal memerlukan teknik yang sedikit

berbeda dan peralatan tambahan karena letak ensefalokel tertutup struktur wajah.

Salah satu tipe ensefalokel basal, yakni ensefalokel transethmoidal yang

bermanifestasi sebagai massa intranasal membutuhkan endoskopi nasal dalam

pembedahan.26 Endoskopi nasal inisial digunakan untuk melihat struktur

intranasal, kemudian dilakukan ethmoidectomi dan eksisi prosesus uncinatus agar

dapat mengakses ensefalokel yang terletak di dekat dasar tengkorak. Setelah

ensefalokel terlihat, dilakukan penilaian kantung ensefalokel dan defek pada

ehtmoid kemudian dilakukan reseksi ensefalokel dengan forsep bipolar tipe

pistolgrip.15

Reseksi dilakukan hingga pedikel ensefalokel tereduksi mendekati dasar

tengkorak. Perbaikan defek dilakukan dengan memotong mukosa di sekitar defek

hingga tampak os ethmoid. Untuk defek lebih dari 5 mm, kartilago atau tulang

dari septum nasi ditempatkan antara dura dan dasar tengkorak. Selain graft tulang,

prostetik yang absorbable dapat pula digunakan. Setelah itu, graft mukosa dari

dasar hidung digunakan untuk menutup defek tersebut.15

Gambar 2.17 Tahap-tahap Pembedahan pada Ensefalokel Transethmoidal.15

2.10 Komplikasi

Ensefalokel besar dapat berkomplikasi pada kebocoran CFS dan terjadi

infeksi. Ensefalokel juga dapat menimbulkan hidrosefalus. Pembuluh darah

intracranial dapat masuk ke dalam kantung sehingga dapat teriris saat eksisi dan

menyebabkan infark. Mikrosefali yang terjadi sekunder akibat herniasi masif

jaringan otak merupakan penyulit karena jaringan otak yang mengalami herniasi

sangat sulit bahkan tidak dapat dimasukkan kembali ke dalam rongga kranial.

Selain itu, sebagaimana defek tuba neuralis lain, ensefalokel dapat menimbulkan

aborsi spontan, kematian janin intrauterine, kematian bayi pada awal kehidupan,

dan kecacatan seumur hidup. Pada kasus yang jarang, baik ensefalokel maupun

pembedahannya dapat mengakibatkan kebutaan. Pembedahan yang dilakukan

sebagai tatalaksana utama ensefalokel dapat menimbulkan perdarahan

intraserebral, infeksi, kehilangan kemampuan penghidu, epilepsy, disfungsi lobus

frontal, edema serebri, dan defisit kemampuan konsentrasi.2,7,10

2.11 Prognosis

Faktor penentu prognosis pada pasien ensefalokel meliputi ukuran

ensefalokel, banyaknya jaringan otak yang mengalami herniasi derajat

ventrikulomegali, adanya mikrosefali dan hidrosefalus terkait, serta munculnya

kelainan kongenital lain. Ensefalokel berukuran besar memiliki prognosis yang

buruk. Pasien ensefalokel tanpa hidrosefalus memiliki peluang mencapai

intelektual normal sebesar 90% sedangkan ensefalokel dengan hidrosefalus

memiliki peluang lebih rendah 30%.4,10

BAB III

KESIMPULAN

Ensefalokel adalah herniasi isi kranium berupa suatu bagian otak dan

meninges (selaput otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang muncul secara

kongenital maupun dapatan. Insidensi ensefalokel di dunia kurang lebih 0,15 per

1000 kelahiran dengan jenis terbanyak tipe oksipital kecuali di Asia Tenggara

ensefalokel didominasi tipe frontal. Ensefalokel terjadi didasari oleh adanya

gangguan pada proses embriologis penutupan tuba neuralis pada awal kehamilan.

Penyebab pasti ensefalokel belum diketahui, hanya faktor resiko saja yang

sudah teridentifikasi.

Manifestasi klinis berupa gejala utama benjolan atau kantung di sepanjang

garis tengah kepala sejak lahir. Ensefalokel dapat muncul sendiri, disertai gejala

penyerta lain, maupun muncul sebagai bagian dari suatu sindrom kelainan

kongenital. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik,

dan pemeriksaan penunjang. Terapi untuk ensefalokel adalah koreksi dengan

pembedahan sedini mungkin untuk memperbaiki defek, membuang atau

mengembalikan jaringan herniasi, menutup kembali kantung serta menatalaksana

penyulit. Penyulit yang terjadi antara lain hidrosefalus, mikrosefalus, dan infeksi.

Prognosis pada pasien ensefalokel dipengaruhi ukuran ensefalokel,

herniasi, derajat ventrikulomegali, adanya kelainan kongenital lain.

DAFTAR PUSTAKA

1. Dorland, W.A. 2002. Kamus Kedokteran Dorland. Jakarta : EGC Penerbit Buku Kedokteran

2. Lyons, KP. 2003. Operative Techniques in Pediatric Neurosurgery. New York: Thieme.

3. Bianchi, DW, Crombleholme, TM, D’alton, ME. 2000. Fetology: Diagnosis and Management of the Fetal Patient. New York: McGraw-Hill.

4. Kumar, S. 2010. Handbook of Fetal Medicine. Cambridge: Cambridge University Press.

5. Burton, Barbara K. dan Kumar, Praveen. 2008. Congenital Malformation Evidence-Based Evaluation and Management. New York: McGraw-Hill Company.

6. Bhatoe, dkk.. Traumatic Frontonasoethmoidal Encephalocele. Indian J. Neurotrauma, 2007; 1(1):73-74.

7. Vargas, dkk. Temporal Anterior Encephalocele. Neurology, 2008; 71: 1293.

8. Noriega, Fleming, dan Bonebrake. A False-Positive Diagnosis of a Prenatal Encephalocele on Transvaginal Ultrasonography. J Ultrasound Med, 2001; 20: 926-927.

9. Yoon, dkk. An Antenatally Diagnosed Huge Non-syndromic Encephalocele with Succesful Term Delivery and Postnatal Management. J Women’s Med, 2010; 3(3): 127-130.

10. Oak, SN, Chaubal, NG., Viswanath, N. 2007. Paediatric Surgical Diagnostic. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers.

11. Raja, RA dkk. Pattern of Encephaloceles: A Case Series. J. Ayub. Med. Coll. Abbottabad, 2008; 20(1): 125-128.

12. Barkovich, JA. 2005. Pediatric Neuroimaging. New York: Lippincott Williams & Wilkins.

13. Rowland, dkk. Are Encephaloceles Neural Tube Defects?. Pediatrics, 2005; 118: 916-923.

14. Goodrich, JT. 2008. Neurosurgical Operative, Atlas: Pediatric Neurosurgery. New York: Thieme Medical Publisher, Inc.

15. Jackler, RK. 2008. Atlas of Skull Base Surgery and Neurotology. New York: Thieme Medical Publishers, Inc.

16. Holmes dkk. Frontoethmoidal Encephaloceles: Reconstruction and Refinements. J Craniofacial Surg, 2001; 12(1): 6-18.

17. Senel, Sahiner, Erkek, Yoney, dan Karacan. A Case of Atretic Parietal Cephalocele. New Eng J Med, 2007; 24: 237-238.

18. Agarwal, dkk. A Giant Occipital Encephalocele. J Case Rep, 2010; 1(1): 16.