ENCEFALITELE

Encefalita este o leziune a encefalului cu semnificaţie infecţioasă, infecţioasă-alergică, alergică, toxică.

Clasificare. În conformitate cu criteriul histologic se deosebesc poiloencefalite (suferinţă predominantă a substanţei cerebrale cenuşii), leucoencefalite (suferinţă predominantă a substanţei cerebrale albe) şi panencefalite (suferinţă atât a substanţei cerebrale albe cât şi a celei cenuşii). Anatomo-patologic leziunile sunt infiltrative-proliferative şi hemoragice. Criteriul patogenic divizează encefalitele în primare, secundare (embolice, metastatice, microabcese, cerebrite) şi para- şi postinfecţioase. Encefalitele pot evolua acut, subacut şi cronic. Procesul infecţios poate fi cauzat de infecţii virale (enterovirusuri: Echo, Coxackie, Plio; togavirusuri: alfavirusuri, flavivirusuri, Bunyavirusuri; virusuri herpetice: herpes simplex, varicelă-zoster, herpes zoster, Epstein-Barr, virusul bolii cu incluzii citomegalice; infecţii virale a copilăriei: virusul rujeolos, virusul rubeolos, virusul urlian; infecţii virale respiratorii: virus gripal tip A, virus gripal tip B, virus paragripal, adenovirusuri; rhabdovirusuri (turbarea), infecţii suspecte a fi virale (encefalita letargică); bacterii (stafilococ, streptococ, toxoplasmă, spirochet, plasmodium malariae, ricketsii); prioni (boala Creutzfeldt-Jakob, boala Kuru, insomnia fatală familială). În raport cu criteriul sezonier şi epidemiologic encefalitele se clasifică în sezoniere, fără caracter sezonier strict definit, endemice, epidemice, sporadice.

Encefalita herpetică.Etiopatogenie. Boala este provocată la matur de către virusul hepresului

simplu tip 1, iar la copil – de către virusul herpesului simplu tip 2. Agentul patogen penetreză în organismul-gazdă şi conveţuieşte cu el în stare latentă, reactivându-se în anumite condiţii de slăbire a sistemului imun (infecţii intercurente, stres psihoemoţional, malnutriţie etc.). Apoi urmează fazele de: 1) manifestări clinice generale de infecţie virală, inclusiv cu erupţii pe piele şi mucoase; 2) infectare a sistemului nervos central pe cale hematogenă sau prin migrare axonoplasmatică.

Anatomie patologică. Macroscopic în faza acută a encefalitei herpatice se constată zone de necroză (necrotic-hemoragice, rarefacţie necrotică) în special în lobul temporal, frontal, hipocamp şi mai rar în lobul occcipital (fig.1), în faza sechelară se observă atrofii ale zonelor encefalice afectate (fig. 2). Microscopic se descriu destrucţii vasculare cu infiltraţii de neutrofile şi limfocite (fig.3), la examenul ultrastructural se constată incluzii intranucleare cu particule de virus – “ochi de taur”.

Tablou clinic şi evoluţie. Boala debutează prin manifestări clinice de infecţie respiratorie, urmată de o stare febrilă care durează 2-3 zile, deosebit de periculoasă fiind această fază la copilul mic deoarece poate provoca reacţia encefalică manifestată prin convulsii şi dereglări de conştienţă. Mai târziu se instalează faza manifestărilor generale (cefalee sever exprimată, mialgii, diaree, erupţii herpetice pe mucoasele buzelor sau organelor genitale externe la aprox. 17-20% din bolnavi, astenie etc.), urmată de faza manifestărilor de focar care durează 2-3 săptămâni şi care se manifestă prin strabism, pareză facială tip central, pareză a limbii, hemipareze centrale, afazii, accese convulsive, tulburări de memorie şi comportament, dereglări de intelect. Evoluţia spre agravare progresivă este mai departe urmată de dereglări de respiraţie, sindrom meningean, apoi stare comatoasă cu atonie sau rigiditate prin decerebrare. În formele grave exitusul survine la 50% bolnavi, 70-80% din supravieţuitori rămân cu grave manifestări sechelare sub formă de sindrom convulsiv, tulburări intelectuale mnezice şi de comportament.

Investigaţii complementare. Examenul general al sângelui poate constata o leucocitoză până la 20x109 l cu

deviere a formulei spre stânga, creştere uşoară-moderată a VSH-lui. Analaiza lichidului cefalorahidian poate fi normală în decurs de primele 3-5

zile de la debutul maladiei sau scoate în evidenţă o pleocitoză limfocitară moderată (30-400x10 în 1 mcl) însoţită şi de o creştere a conţinutului de proteine până la 1,32 g/l, uneori pot fi prezente eritrocite solitare. De performanţă sunt investigaţiile virusologice care identifică virusul în lichidul cefalorahidian şi/sau stabilesc titrul de anticorpi specifici care fac parte din clasa IgM.

Electroencefalografia documentează eventualul sindrom convulsiv, chiar dacă el se manifestă subclinic, sub formă de descărcări periodice şi paroxistice de unde vârfuri uni- sau bitemporal.

Computer Tomografia cerebrală dinziua a 3-a de la debut poate vizualiza focare de hipodensitate, apoi de necroză în lobul frontal, temporal sau occipital al encefalului (fig. 4).

Rezonanţa Magnetică cerebrală este metoda neuroimagistică de elecţie în detectarea focarelor de encefalită, deoarece le depistează încă în faza de inflamaţie şi edemaţiere când la administrarea tratamentului adecvat şi la timp e posibilă regresia completă (fără sechele) a procesului patologic.

În cazurile dificle pentru diagnostic se recurge la biopsie cerebrală explorativă, care constată leziuni necrotice în substanţa cerebrală cenuşie, incluzii intranucleare în celule nervoase şi gliale.

Diagnosticul diferenţial se face în primul rând cu meningita tuberculoasă atipică şi encefalita cauzată de Zona Zoster.

Tratamentul.Combaterea edemului cerebral în faza acută se face prin administrare de

diuretice osmotice (de ex. nannitol în doză de 1-1,5 g/kliocorp/24 ore) şi corticosteroizi (de ex. dexametazon 10 mg i/v, apoi 4-6 mg i/m fiecare 6 ore).

Jugularea şi prevenirea acceselor convulsive se obţine prin administrare de anticonvulsante (fenitoin, carbamazepin, fenobrabital, acid valproic, etc.) în funcţie de manifestările clinice şi electroencefalografice ale lor (vezi capitolul epilepsia şi sindromul epileptic pag. ).

Tratamentul etiologic este foarte important şi se începe cât mai timpuriu, chiar şi atunci când diagnosticul este stabilit doar pe bază de date clinice. Se administrează aciclovir în doză de 10-12,5 mg/kilocorp i/v lent în soluţie fiziologică fiecare 8 ore în decurs de 10-14 zile.

Encefalita gripală.Etiologie şi detalii epidemiologice. Boala este mai frecvent provocată de

virusurile gripei A, B şi asiatic, are caracter sezonier (în perioada epidemiilor de gripă), atacă mai frecvent copilul mic între 6 luni şi 5 ani, dar poate afecta şi adultul.

Morfopatologic e prezent componentul hemoragic, se găsesc leziuni acute ale celuleor nervoase din scoarţa cerebrală şi nucleii bazali, hiperemii şi extravazate cu infiltraţii limfocitare perivasculare şi edem în substanţa albă.

Simptomatologia neurologică apare brusc după o aparentă îmbunătăţire a stării pacientului care cu 3-4 zile înainte de aceasta a avut o stare febrilă însoţită de manifestări proprii unei infecţii respiratorii virale acute. Se instalează o cefalee difuză sever exprimată, însoţită de greţuri şi vome, febră mare, uneori convulsii, comă şi deces. Există forme clinice cu simptomatică neurologică dispersă şi forme de focar: mezodiencefalică, cohleovestibulară şi bulbară. În formele cu evoluţie mai lentă apare

o stare de agitaţie cu delir, somnolenţă sau insomnie, fenomene ce pot persiosta multă vreme după semnele bolii acute au dispărut.

Investigaţii complementare.Lichidul cefalorahidian poate prezenta uneori o pleocitoză până la 200-300

elemente în 1 mcl. Examenul serologic şi virusologic (identificarea virusului în lichidul cefalorahidian, creşterea titrului de anticorpi specifici în serul sanguin) au importanţă decesivă în cazurile atipice. Examenul neuroimagistic de elecţie este rezonanţa magnetică nucleară deoarece are o rezoluţie mare pentru leziunile parenchimatoase.

Tratamentul.Protecţia celulară nespecifică se va realiza prin administrare de interferon. În

cazul edemului cerebral difuz se va administra mannitol, iar edemul regionar – glicerol, furosemid, diacarb. La tratament se adaugă gama-globulină, remantadin, desensibilizante, dicenon, acid ascorbinic. Tratamentul manifestărilor sechelare se realizează în conformitate cu principiile de bază a terapiei de recuperare.

Encefalita reumatică (coreea Sydenham).Etiologie. Reprezintă o neuroinfecţie cauzată de streptococul β-hemolitic din

grupul A.Epidemiologie. Survine sporadic, în deosebi în martie-aprilie şi noiembrie-

decembrie. Afectează mai ales vârsta de 6-15 ani. Proporţia fete/băieţi este de aproximativ 2:1.

Anatomie patologică. Se evidenţiază leziuni inflamatorii vasculare ce se distribuie pe venele postcapilare şi constau în congestie, edem, mici hemoragii diapedetice. Alteraţiile degenerative neuronale sunt localizate perikarional de preferinţă în neostriat.

Manifestări clinice. Debutul bolii poate fi brusc, dar de cele mai dese ori etse insidios în decurs de 2-3 săptămâni cu stare de nelinişte motorie, cu neîndemânare, irascibilitate, inatenţie, randament intelectual scăzut; din acest motiv copiii frecvent suportă sancţiuni disciplinare atât din partea părinţilor, cât şi a învăţătorilor. Sindroamele clinice cardinale sunt: 1. Mişcările coreice. 2. Hipotonia musculară. 3. Labilitatea emoţională. La aceste sindroame cardinale se pot adăuga tulburările vegetative (hippus pupilar, tahicardie, tahipnee) şi febră (inconstantă, are de regulă valori moderate). Examenul somatic în 1/3 cazuri poate scoate în evidenţă leziuni cardiace (miocardită, endocardită, pericardită) şi /sau modificări articulare de etiologie reumatică.

Mişcările coreice sunt mişcări involuntare spontane, ilogice, dezordonate şi scurte de amplitudine mare; se produc în repaus dar parazitează şi mişcările active; niciodată sincrone, contradictorii, fără scop, neprevăzute, se exagerează de eforturi mintale. Mimica dobândeşte o maximă instabilitate, realizând grimase bizare şi groteşti: de uimire, de plâns, de surâs, de sărut etc. Mişcări involuntare variate animează limba şi vălul palatin din care motiv vorbirea este dizartrică, explozivă, uneori afonă şi neînţeleasă. Capul şi trunchiul deviază neregulat, în diferite direcţii. La nivelul membrelor hiperkinezele interesează mai ales segmentele proximale, în formele de mare gravitate bolnavul nu se poate îmbrăca şi alimenta, nu poate scrie; mersul devine „saltant” sau „dansant” expunând la cădere; uneori mersul este imposibil. În cazuri deosebite poate fi observată o adevărată „furtună motorie” care se manifestă prin mişcări coreice generalizate şi excesiv de ample. În formele fruste sau uşoare la copil este important a diferenţia mişcările coreice de hiperkinezele funcţionale care pot să apară ca o contagiune mintală în aglomeraţiile de copii (şcoli,

grădiniţe, internate), sau la persoanele cu caracter pitiatic. Cu acest scop au fost elaborate un şir de tehnici clinice: - semnul indicelui Kreindler (copilul este rugat să ţină în sus indicele ambelor mâini, fiind atras de examinator într-o discuţie departe de tema suferinţei); - semnul pronator Willson (bolnavul se aşază cu mânile flectate la în articulaţiile cubitale cu palmele la nivelul feţei; în mod normal în timpul discuţiei de sustragere mâinile nu realizează mişcări în surplus); - examinatorul discută cu copilul sprijinindu-se pe mâinile lui; - probe de forţă continuă egală (de ex. bolnavul este rugat să exercite cu mâinile o presiune asupra manşetei tonometrului în prealabil umflată cu aer în aşa mod ca acul lui să indice valoarea 100; în hipekinezele organice acest lucru este imposibil); - strângerea pumnului (favorizează mişcările coreice în picior); - poziţii imobile (de ex. bolnavul este rugat să stea culcat în decubit dorsal cu mâinile întinse de-a lungul trunchiului corpului, să închidă ochii şi maximal să se relaxeze; în mod normal diskineziile vor dispărea).

Hipotonia musculară însoţeşte constant mişcările coreice, dar severitatea ei variază, în unele cazuri fiind atât de exprimată încât simulează paralizia. Această formă a căpătat denumirea clinică de coree moale (chorea mollis). Datorită hipotoniei musculare sunt de obicei diminuate şi reflexele osteotendinoase. Reflexul rotulian are deseori un somponent „tonic” prezentând fenomenul Gordon: la percuţia tendonului patelar, gamba menţine poziţia de extensie şi revine lent la poziţia iniţială.

Labilitatea emoţională se manifestă prin instabilitate afectivă şi deficit de atenţie, iritabilitate fără motiv. Mai rar apare starea de depresie sau, dimpotrivă, starea de confuzie cu halucinaţii, tulburările de somn.

După intensitatea fenomenelor se descriu forme uşoare, medii şi grave. Uneori poate apare o stare de rău coreic (Charcot) cu febră de 400 C, puls filiform, limbă prăjită, cianoză, incontinenţă de urină. Clinic se descrie: - forma obişnuită, generalizată; - hemicoreea; - forma cu predominanţă mintală; - coreea gravidică considerată ca o recidivă a unei corei din copilărie (apare la femeile tinere, gravide de obicei în cursul celei de a treia luni de gestaţie; se vindecă după naştere, dar poate reapare la sarcinile următoare).

Examene adăugătoare.Analiza generală a sângelui poate prezenta o leucocitoză uşoară, limfocitoză

şi eozinofilie relativă, VSH crescut. Examenul biochimic poate constata creşterea conţinutului de antistreptolizine. Lchidul cefalorahidian de regulă rămâne normal. Electroencefalografia va pune în evidenţă modificări de traseu sub formă de disritmii. Examenul electromiografic cu electrozi de suprafaţă va înregistra o activitate spontană neregulată.

Diagnosticul diferenţial se face cu alte afecţiuni însoţite de mişcări involuntare: encefalopatii infantile, coreea Huntington (forme infantile şi juvenile), coreea hemiplegicilor, coreea isterică, neuroza mişcărilor obsesive, coreea encefalitică luetică, tireotoxicoză, sindroame coreice de origine toxică (oxid de carbon, L-DOPA, neuroleptice, sindroame coreice tumorale).

Tratamentul. Regim la pat, izolarea şi luarea de măsuri pentru protejarea contra loviturilor. Nutriţie variată şi bogată în proteine şi vitamine se limitează cantitatea de glucide (se consideră că favorizează înmulţirea streptococului). Tratamentul etiologic antireumatismal după schema clasică cu penicilină 1 mln.u./zi timp de 10-15 zile sau 3 săptămâni; salicilate,amidopirină, butadion, acid acetilsalicilic etc.; antihistaminice (dimedrol, suprastin, diazolin); vasoprotectori (rutin, acid ascorbinic); corticosteroizi (efect discutat): prednisolon 30 mg/zi timp de 10 zile, după care doza se reduce cu câte 5 mg/zi; la copil ACTH în loc de prednisolon 1-2 u./zi doza maximă 50 u./zi (la adult 100 u./zi). Tratamentul simptomatic al

manifestărilor neurologice include administrarea de tranchilizante (diazepam, valium etc.), alte substanţe cu acţiune sedativă şi neuroleptică (clorpromazină, tioridazin, fenobarbital, aminazin, haloperidol). După vindecare pacientului i se administrează tratament profilactic antireumatismal după schema clasică, dacă este nevoie se efectuează amigdalectomia.

ENCEFALITE ASOCIATE UNEI INFECŢII VIRALE A COPILĂRIEI

Encefalita rujeolică.Etiopatogenie şi detalii epidemiologice. Este o encefalită secundară cu o

reacţie infecţioasă-alergică vasculo-parenchimatoasă a ţesutului cerebral. Boala apare cu o frecvenţă variată în epidemii între 0,4-12% din cazurile de rujeolă, la vârste sub 10 ani.

Morfopatologie. Are loc edemaţierea pereţilor vaselor cerebrale, demilinizare diseminată, hemoragii, flebotromboze ale venelor şi sinusurilor cerebrale.

Tablou clinic. Debut acut la a 3-a – 5-a zi după îmbunătăţirea aparentă a stării generale la al doilea val de hipertermie. Simptomatologia se caracterizează prin excitaţie psihomotorie, halucinaţii, comă, convulsii generalizate cu sindrom meningean. Alteori simptomatologia neurologică ia aspect de pareze, plegii, hiperkineze, afectare a perechilor de nervi cranieni II, III, VII, tulburări conductive ale sensibilităţii, tulburări sfincteriene. Boala are evoluţie gravă cu letalitate în 25% cazuri.

Tratamentul se face prin dezintoxicare, administrare de desensibilizante, antipiretice, antiedemice. Cu scop profilactic persoanelor de contact li se administrează gamma-globulină.

Encefalita rubeolică.Etiopatogenie şi detalii epidemiologice. Encefalita secundară rubeolică are o

incidenţă mai rară de 1:5.000 cazuri de rubeolă; virusul este identificat în faringe şi plămâni; în ser – anticorpi antirubeolici.

Anatomie patologică. Se găsesc infiltraţii plasmocitare, perivasculare, vacuolizarea şi omogenizarea celuleor nervoase cu prezenţa de celule atipice localizate difuz în scoarţa cerebrală, talamus şi subcortical.

Simptomatologia clinică se compune din debut acut la 2-6 zile de la apariţia erupţiei cu manifestări generale de alteraţie cerebrală: indolenţă, inapetenţă, apatie, convulsii tonico-clonice, deliriu, somnolenţă, tulburări de conştienţă. Formele grave se însoţesc de comă şi deces. Alteori apar forme de focar: hiperkinetică, paralitică, ataxică. Sunt posibile şi atingeri medulare cu paraplegie şi tulburări sfincteriene. De regulă are evoluţie favorabilă.

Tratamentul se face prin luarea măsurilor de dezintoxicare, administrare de antipiretice, desensibilizante şi antiedemice.

Encefalita variceloasă.Etiopatogenie şi detalii epidemiologice. Este o encefalită secundară. Survine

cu o incidenţă de 0,5-10/00. Incubaţia este de 3-8 zile de la constituirea erupţiei cutanate. Reprezintă o reacţie infecţioasă-alergică vasculo-parenchimatoasă a ţesutului cerebral.

Histopatologic se descriu infiltraţii perivenoase, hemoragii parenchimatoase-meningeale.

Manifestările clinice debutează acut la a 3-a – 7-a zi după constituirea erupţiilor cutanate prin hipertermie, crize comiţiale, sindrom meningean. Mai târziu se pot asocia sindromul piramidal şi/sau extrapiramidal, starea comatoasă.

Analiza lichidului cefalorahidian constată prezenţa sindromului licvoreean meningitc (creşterea atât conţinutului de proteine cât şi a numărului de elemente celulare cu predominanţă limfocitară).

Evoluţia bolii este de obicei benignă.Tratamentul se compune din medicaţie de dezintoxicare, desensibilizante,

antiedemice, prevenire a suprainfecţiei bacteriene prin administrareă antibioticelor de spectru larg.

ENCEFALITE ASOCIATE IMUNIZĂRII

Encefalita cauzată de vaccinarea antipertusică-antidifterică-antitetanică.Patogenie. Apare ca o modalitate de reacţie alergică.Morfopatologie. Se constată modificări vasculo-parenchimatoase sever

exprimate: stază, hemoragii, deces neuronal.Manifestări clinice. Debut acut la 3-5 zile după vaccinare. Apare hipertermia

pronunţată, voma, agitaţia psihomotorie, anxietatea. Alteori se instalează adinamia, somnolenţa, sindromul epileptic. Simptomatologia de focar poartă un caracter polimorf: mono- sau hemipareze, hiperkineze, suferinţe de nervi cranieni, ataxie.

Analiza generală a sângelui şi a lichidului cefalorahidian de cele mai dese ori nu constată oarecare devieri de la indicii normali.

Evoluţia maladiei este gravă cu letalitate crescută şi sechele sub formă de retard psihic, sindrom convulsiv, pareze.

Tratamentul constă în special în adminimistrare de corticosteroizi (prednisolon 2 mg/kilocorp/zi timp de 4-6 săptămâni) în asociere cu tratamentul simptomatic în dependenţă de fiecare caz concret.

Profilaxia suferinţei constă din determinarea strictă a indicaţiilor spre vaccinare.

Encefalita cauzată de vaccinul antirabic.Patogenie. Reprezintă o reacie alergică a ţesutului cerebral. Perioada de

incubaţie durează 10-40 zile din momentul vacinării.Morfopatologie. Se dezvoltă un proces demielinizant multifocal în asociere cu

infiltraţii perivasculare şi hemoragii punctiforme.Manifestările clinice. Debutul bolii este acut sau subacut. De obicei pe fondal

de normotermie se instalează unsindrom radiculonevralgic. Ulterior în decurs de câteva ore se dezvoltă o mielită sau encefalomielită cu manifestări clinice determinate de nivelul predominant al lezării.

Analiza lichidului cefalorahidian constată o pleocitoză limfocitară moderat exprimată.

Evoluţia maladiei este de lungă durată cu sechele piramidale.Tratamentul constă din administrare de corticosteroizi, antihistaminice,

vitamine, nootropi, precum şi din măsuri simptomatice.Profilaxia prevede administrarea de gama-globulină antirabică.

REACŢIE ENCEFALICĂDefiniţie. Reacţia encefalică cuprinde manifestările encefalice generale sub

formă de sindrom convulsiv (convulsii febrile) sau delirios la copilul atacat de infecţie sau toxine. O proprietate distinctivă a acestei reacţii este lipsa unei specificităţi etiologice şi evoluţia benignă, fără defect cerebral de lungă durată. Forma convulsivă (convulsiile febrile) a reacţiei encefalice prezintă de fapt manifestarea iniţială a edemului cerebral, care poate evoluţiona în stare de rău epileptic şi comă. Reacţia encefalică se poate instala mai uşor la copilul de vârstă fragedă cu premorbid neurologic defectuos, alergizare sau expunere frecventă la acţiunea infecţilor intercurente. E nevoie de menţionat, că forma febrilă a reacţiei encefalice este proprie de obicei vârstei fragede a copilului, iar cea delirioasă – vârstei mature.

Patogenie. La baza mecanismului patogenic al reacţiei encefalice stau tulburările hemolicvorodinamice şi hipoxia. În accesele comiţiale repetate ele condiţionează instalarea edemului cerebral ca rezultat al acidozei metabolice. Acidoza metabolică provoacă denaturarea structurilor proteice, creşterea permebialităţii membranelor celulare, ionii de natriu pătrunzând fără piedică în celulă favorizează edemaţierea şi respectiv diminuarea pragului convulsiv. În aşa mod se instituie un cerc vicios, mecanismul de pornire al căruia este tulburarea criculaţiei hemodinamice şi hipoxia. În acelaşi timp are loc creşterea permeabilităţii peretelui vascular, fapt care este însoţit de hemoragii per diapedezum şi contribuie la creşterea hidrofilităţii ţesutului cerebral. În paroxismul convulsiv se tulbură considerabil respiraţia externă. Acidoza respiratorie adânceşte dereglările metabolice, alcaloza diminuează pragul de excitare neuronală. Creşterea producerii de căldură în accesele convulsive condiţionează hipertermia, care la rândul său intensifică hipoxia, iar tulburarrrea procesului de acumulare a energiei crează pericolul de apariţiei a deficitului energetic la care este foarte sensibil encefalul şi miocardul. În edemul cerebral se tulbură metabolismul hidro-electrolitic. În vârsta fragedă metabolismul hidro-electrolitic este deosebit de vulnerabil, mecanismele de reglare a lui fiind imperfecte. Tulburările electrolitice sunt agravate de către disfuncţia sistemului hipotalmo-hipofizar-suprareanal, în ultima instanţă instalându-se distrofia verigii caudale.

Anatomie patologică. Modificările morfopatologice în edemul cerebral poartă un caracter nespecific. Se dezvoltă o pletoră a encefalului, se tumefiază circumvoluţiile cerebrale, se atenuează expresia ţesutului cerbral cenuşiu şi alb, au loc staze însoţite de plasmoragii şi hemoragii per diapedezum (în deosebi în regiunea fromaţiei reticulate a trunchiului cerebral şi pereţilor ventriculilor cerebrali III şi IV). Are loc degenrerarea neuronală distrofică, preponderent a lobului frontal până la decesul lor, fapte care stau la baza sindroamelor clinice de decorticare şi decerebrare.

Manifestări clinice. De cele mai dese ori reacţia encefalică se manifestă prin sindrom convulsiv. Paroxismele comiţiale se instalează de regulă în primele 24 ore de la debutul maladiei, în apogeul hipertermei. Accesele convulsive sunt precedate de o nelinişte generală, cutremurări, tremor, secuze musculare, creşterea expresiei reflexelor osteotendinoase. Aceste semne indică asupra posibilităţii majore de apariţie a aceselor convulsive şi se menţin şi după accese. La debut de obicei se descriu accesele generalizate clonice sau tonico-clinice. La copilul primului an de viaţă ele comportă un caracter de suferinţă în focar, fără o localizare strictă manifestându-se alternant pe dreapta şi pe stânga. Aproximativ la 50% din bolnavi convulsiile durează doar câteva minute şi mai mult nu se repetă. La 40% din bolnavi accesele se repetă de câteve ori la diferite intervale de timp, iar la 10% din ei se instalează starea de rău epileptic cauzată de edem cerebral.

Forma delirioasă a reacţiei encefalice, la fel ca şi cea convulsivă, se dezvoltă de regulă în primele zile de suferinţă, pe fondal de hipertermie, manifestându-se la debut prin locvacitate excesivă, dezinhibiţie motorie; mai târziu se asociază iluziile, delirul, halucinaţiile. Sindromul delirios poate să se repete, mai frecvent noaptea, durează de la câteva minute până la 2-3 ore.

Convulsiile repetate cu component tonic în intensificare, precum şi creşterea profunzimii stării de comă indică asupra dezvoltării edemului cerebral. Examenul clinic al bolnavului în stare de rău epileptic urmăreşte scopul de a stabili caracterul convulsiilor, gradul de tulburare a conştienţei şi existenţa unei eventuale simptomatologii trunculare. Pronosticul este rezervat atunci când starea de comă creşte în profunzime, convulsiile au o durată mare şi capătă un component tonic de decerebrare cu extensia extremităţilor. În coma de gradul I diminuează tonusul muscular, scade parţial expresia reflexelor cutanate şi în măsură mai mică a celor tendinoase, răspunsul la excitaţia dureroasă apare doar la o excitaţei puternică şi de durată. În coma de gradul II se îngustează pupilele, fotoreacţia devine leneşă, se instalează hipotonia musculară difuză, exciaţiile dureroase nu provoacă nici un răspuns, reflexele cutanate şi osteotendinoase se abolesc, scade expresia reflexului de tuse şi de deglutiţie. În coma de gradul III pupilele devin midriatice, fotoreacţia lipseşte, se instalează hipotonia şi areflexia.

E nevoie de menţionat că în faza iniţială a edemului cerebral conştienţa se tulbură până la nivelul de sopor, contactul cu bolnavul se pierde, reacţia la durere şi reflexele osteotendinoase sunt conservate.

Răspândirea edemului spre etajele superioare ale trunchiului cerebral se manifestă prin convulsii de decerebrare, strabis divergent, nistagmus vertical spontan, gradul de dilatare pupilară nu corespunde gradului de deteriorare a conştienţei. În cazul suferinţei etajelor trunculare inferioare se instalează nistagmusul orizontal cu component rotator, strabismul convergent, aritmia respiratorie, se tulbură deglutiţia, cade tensiunea arterială. Creşte presiunea lichidului cefalorahidian, aproximativ la ½ bolnavi se dezvoltă un sindrom licvoreean meningitic moderat exprimat.

Evoluţie şi pronostic. Reacţia encefalică de regulă este de durată scurtă şi aproape întotdeauna se termină cu bine. Evoluţia edemului cerebral depinde de măsurile terapeutice aplicate. În cazul tratamentului adecvat convulsiile cedează, iar conştienţa se restabileşte în primele 24 ore de la debutul maladiei. Aproximativ la 85% bolnavi se normalizează temperatura corpului, se îmbunătăţesc indicii hemodinamici, se normalizează echilibrul acido-bazic. Starea de rău epileptic se va considera jugulată atunci când convulsiile vor lipsi cu desăvârşire, conştienţa va fi impecabilă, nu vor fi manifestări de reducere a pragului convulsiv.

În cazurile cu evoluţie negativă edemul şi tumefierea cerebrală se complică prin sindromul de decorticare sau de decerebrare.

Sindromul de decerebrare la copilul de vârstă fragedă se manifestă prin reacţie minimală la excitaţii externe, dispariţia abilităţilor preexistente de vorbire, motilitate voluntară; se instalează reflexele automatismului oral şi reflexele labirintice tonice.Mai târziu aceşti copii manifestă un retard în dezvoltarea psiho-motorie, deprinderile de a şedea, a sta şi de a merge se învaţă de ei foarte anevoios. La copii de vârstă mai mare se observă diminuarea interesului faţă de lumea încpnjurătoare, dispare vorbirea frazeologică, se instalează o dezinhibiţie motorie cu stereotipuri motorii nemotivate. În afară de aceasta se dezvoltă hiperkineze, reflexe ale automatismului oral şi reflexe patologice. Aceste manifestări după o perioadă oarecare de timp pot să diminueze sau chiar să dispară, pe când manifestarea principală – retardul psihic - persisită în mod constant.

Sindromul de decerebrare decurge mult mai grav, aproape niciodată nu se termină prin însănătoşire. Defectul mintal este sever exprimat, persistă o rigiditate prin decerebrare, strabismul, reflexele patologice, reflexele automatismului oral.

Diagnosticul. În cazul sindromului convulsiv din cadrul unei boli infecţioase reacţia encefalică necesită a fi diferenţiată de o neuroinfecţie acută cum ar fi encefalita. După ce trece faza acută a maladiei în encefalită rămâne un deficit de focar clar manifestat.

Deosebit de dificil este a diferenţia reacţia encefalică de epilepsie debutul căreia poate fi provocat de o boală infecţioasă. Colectarea atentă a anamnezei la bolnavii cu epilepsie va scoate în evidenţă accesele precedente sub formă de accese generalizate şi absenţe. Accesele epileptice din primele ore ale stării de rău epileptic se desfăşoară după un scenariu unic spre deosebire de convulsiile din reacţia encefalică care nu respectă un stereotip oarecare şi se manifestă de regulă la copii de vârstă fragedă în apogeul hipertermiei. Reacţia encefalică este însoţită de o acidoză metabolică, pe când în epilepsie la început se instalează o alcaloză metabolică.

Traseul EEG al copilului care a suportat o reacţie encefalică în primele zile poartă un caracter nespecific: modificări de ordin general cu predominarea activităţii de tip lent; dezorganizarea ritmurilor normale; activitate paroxistică fără focalizare. În zilele care urmează pe fondalul restabilirii ritmurilor normale are loc creşterea activităţii paroxistice. În perioada de recuperare completă traseul EEG capătă aspect normal, activitatea paroxistică diminuează considerabil sau dispare completamente. În epilepsie traseul EEG denotă activitate paroxistică de focar (vezi capitolul XY..).

Examenele neuroimagistice (CT, RMN, PET, SPECT) în reacţia encefalică nu denotă modificări de focar aşa cum are loc în encefalite, ci doar modificări de tipul tumefierii substanţei cerebrale.

Tratamentul. Sindromul convulsiv din cadrul reacţiei encefalice se tratează prin administrare de anticonvulsante. Se indică fenobarbital cu sau fără difenin în două prize în doză sumară de 1 mg/kilocorp pentru copilul de până la 1 an şi 10 mg/kilocorp la fiecare an de viaţă timp de 2-3 luni. Mai târziu doza se reduce treptat până la sistare completă. Este raţional a efectua monitorararea EEG. În cazul bolilor infecţioase intercurente medicaţia anticonvulsantă poate fi indicată cu scop profilactic.

Forma delirioasă a reacţiei encefalice se tratează prin administrare de soluţie de aminazin şi pipolfen (în concentraşie de 2,5%) în raport de 1:1. Acest amestec litic se întroduce intramuscular sau intravenos, preventiv diluându-se cu soluţie de novocain.

Bolnavii cu manifestări de edem cerebral şi stare de rău epileptic se internează în secţia de terapie intensivă. Tratamentul complex include medicaţia etiologică, precum şi administrarea cu scop profilactic a antibioticelor de spectru larg. Din deshidratante de cele mai dese ori se folosesc diuretice osmotice (manit, sorbit, glicerol). Efect antiedemic are şi administrarea de plasmă sau albumină.

Acidoza metabolică se corijază prin administrare de soluţie de natriu hidrocarbonat de 4%.

Combaterea hipoxiei cerebrale se realizează în câteva direcţii. Este nevoie a asigura ventilarea pulmonară adecvată, mai ales în status epileptic sau stare de comă.