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Emilia Salvadori

Dipartimento NEUROFARBA, Sezione Neuroscienze

Università degli Studi di Firenze

La neuropsicologia e la valutazione neuropsicologica

Mild Cognitive Impairment (MCI) e Demenza

Strumenti di valutazione delle capacità attentive e funzioni

esecutive

o Test di screening

o Test di secondo livello

Demenza Vascolare

Parkinson Demenza

Demenza a Corpi di Lewy

• Criteri diagnostici

• Quadro clinico

• Quadro cognitivo

• Quadro psico-comportamentale

• Criteri diagnostici

• Quadro clinico

• Quadro cognitivo

• Quadro psico-comportamentale

Cognitive neuroscience: science relating anatomy to behavior.

Neuropsychology: branch of cognitive neuroscience that examines neurological patients and consequences of brain injury.

Goal: relate brain anatomy to behaviour

Requires

o technique for assessing anatomy (brain imaging)

o behavioural tasks

Tasks should tell us about the patient’s deficits:

o What functions are compromised?

o What functions are spared?

• Anatomical methods (CT, MRI)• Measures of brain function (PET, EEG)

• Anatomical methods (CT, MRI)• Measures of brain function (PET, EEG)

Psicologia

o Rigore metodologico (metodo controllato, standardizzato, comparativo)

o Quantificazione del danno

o Valutazione del danno

rispetto ai dati normativi

I Punteggi Equivalenti sono basati su un

metodo di trasformazione non parametrico

ed indipendente dalla forma della

distribuzione dei punteggi.

ES: scala ordinale a 5 punti (range 0-4).

Vengono individuati, sulla distribuzione dei punteggi corretti, il cut-off per il 5°

percentile ed i corrispettivi intervalli di confidenza al 95%.

ES=0 prestazione francamente alterata (punteggio al di sotto del cut-off per il

limite di confidenza esterno).

ES=1 prestazione ai limiti della norma (punteggio compreso entro i limiti di

confidenza esterno ed interno)

ES=2, 3 e 4 prestazione nella norma

• Confronto della prestazione ottenuta su test aventi punteggi su scale diverse

• Costruzione di un profilo cognitivo per ciascun paziente

0

1

2

3

4

basale

ES

Psicologia

o Rigore metodologico (metodo controllato, standardizzato, comparativo)

o Quantificazione del danno

o Valutazione del danno

rispetto ai dati normativi

Neurologia

o Correlazione anatomica-funzionale

o Localizzazione e lateralizzazione

ATTENZIONE

ai limiti

dell’assunto di

modularità!

o Raccolta dei dati anamnestici

o Colloquio clinico (capacità comunicative, comportamento, consapevolezza, stato affettivo)

o Colloquio con i familiari del paziente

o Somministrazione di test cognitivi

• Test di screening

• Protocollo neuropsicologico esteso

o Somministrazione di strumenti di valutazione funzionale

o Analisi e interpretazione dei risultati emersi dai test

o Stesura della relazione

Gauthier et al. Lancet 2006

DSM-5 now recognizes a less severe level of cognitive impairment, mild neurocognitive disorder (NCD), a less disabling syndrome that may be a focus of concern and treatment.

Dementia is included as major neurocognitive disorder.

Diagnostic criteria are provided for both mild NCD and major NCD, followed by diagnostic criteria for the different etiological subtypes of dementias.

The DSM-5 also provides an updated listing of neurocognitive domains.

Mild Neurocognitive

Disorder (MCI)

Major Neurocognitive

Disorder (Dementia)

Modest cognitive decline

Preservation of independence

Significant cognitive decline

Loss of independence

Cognitive domains:

Complex attention

Executive function

Learning and memory

Language

Perceptual motor

Social cognition

Dementia is a syndrome in which there is deterioration in

cognitive functions, behavior and the ability to perform

everyday activities.

Dementia is caused by a variety of diseases and injuries

that primarily or secondarily affect the brain.

Dementia is one of the major causes of disability and

dependency among older people worldwide.

Dementia has physical, psychological, social and

economical impact on caregivers, families and society.

Profili sindromici

generali

Profili sindromici

generaliCriteri cliniciCriteri clinici

Criteri Neuropsicologici

Criteri Neuropsicologici

Profili sindromici

neuropsicologici

Profili sindromici

neuropsicologici

Criteri AnatomiciCriteri AnatomiciLocalizzazione

anatomica dei deficit

Localizzazione

anatomica dei deficit

Criteri biologici, genetici etc

Criteri biologici, genetici etc

Natura eziologica

della demenza

Natura eziologica

della demenza

I sintomi clinici costituiscono ancora oggi i principali indicatori

diagnostici di una demenza.

L’identificazione del profilo neuropsicologico permette di

restringere la diagnosi differenziale alle sole forme che

condividono in parte o in tutto questo profilo, e contribuisce

alla diagnosi nosografica.

Diagnosisindromica

Diagnosieziopatogenetica

Diagnosisindromica

Diagnosieziopatogenetica

Sintomatologia

Cognitiva

Non-cognitiva

o Neuropsichiatrica

o Comportamentale

o Funzionale

Sintomatologia

Cognitiva

Non-cognitiva

o Neuropsichiatrica

o Comportamentale

o Funzionale

Degenerative o primarie

o Malattia di Alzheimer

o Demenza a corpi di Lewy (corticale e sottocorticale)

o Demenza Fronto-temporale

o Parkinson demenza (sottocorticale)

o Degenerazione cortico-basale

Secondarie

o Demenza Vascolare (corticale e sottocorticale)

o Idrocefalo normoteso

JNNP 2005 76

(Supp V):15-24

Characteristic Cortical Subcortical

Alertness, speed of cognitive

processing

Normal Slowed

Attention, plannig, problem

solving, initiative

Preserved in early

stages

Impaired from onset

Memory Severely amnesic Forgetful due to poor encoding,

recognition better than recall

Language Aphasia Normal except for dysarthria and

reduced output

Praxis Apraxia Relatively normal

Visuospatial and perceptual Impaired Impaired

Agnosia/prosopagnosia Often present Not usually seen

Personality Intact until late (unless

frontal type)

Apathetic, inert

Mood Depression not common

in early stages

Depression common

Lesioni localizzate nelle

regioni fronto-sottocorticali

Demenza Vascolare

(sottocorticale)

Parkinson Demenza

Demenza con corpi di

Lewy

Profilo caratterizzato da

disturbi frontali, attentivi e

disturbi del movimento.

Rallentamento

psicomotorio

Deficit attentivi

Compromissione

funzioni esecutive

Deficit visuospaziali

Il sistema esecutivo è costituito da un insieme di processi e

meccanismi che facilitano l’adattamento alle situazioni nuove e

inusuali.

Luria: il sistema esecutivo ha la funzione di programmare,

regolare e modulare il comportamento.

Permettono di prendere decisioni, di selezionare quali processi

attivare al fine di mettere in atto comportamenti coerenti diretti

verso uno scopo specifico.

I deficit delle funzioni esecutive riguardano, per la maggior parte,

pazienti con danno frontale. Tuttavia si può riscontrare una

compromissione delle funzioni esecutive anche secondariamente

ad altri danni di strutture cerebrali, ad es. lesioni sottocorticali.

• Attenzione

• Memoria di lavoro

• Apprendimento/utilizzo di strategie

• Organizzazione temporale eventi

• Pianificazione/problem solving

• Flessibilità cognitiva

• Pensiero astratto

• Categorizzazione

• Giudizio critico

• Controllo inibitorio

FocusedFocusedAbility and readiness to respond to a specific signal

or stimulus

SustainedSustainedAbility to maintain attention over a

prolonged period of time

AlternatingAlternatingAbility to move attention from one

activity or stimulus to another

SelectiveSelective Ability to focus on specific stimuli

ignoring irrelevant or competing ones

DividedDividedAbility to respond simultaneously

to multiple stimuli

Pazienti con lezioni frontali-sottocorticali possono presentare:

- Distraibilità (attenzione focalizzata)

- Impulsività (controllo inibitorio ed attenzione selettiva)

- Difficoltà a mantenere una risposta consistente nel tempo,

scarsa concentrazione, faticabilità (attenzione sostenuta)

- Difficoltà a prestare attenzione a più compiti/informazioni

simultaneamente (attenzione divisa)

- Difficoltà ad alternare (ridirezionare in modo flessibile)

l’attenzione da un compito a un altro o da una modalità di

elaborazione ad un’altra (attenzione alternata)

Montreal Cognitive Assessment (MoCA)

Frontal Assessment Battery (FAB)

Clock drawing test (CDT)

• Domini cognitivi:

• Attenzione e concentrazione

• Funzioni esecutive

• Memoria

• Linguaggio

• Abilità visuocostruttive

• Astrazione

• Calcolo

• Orientamento

• Tempo di somministrazione: 10 minuti

• Punteggio massimo ottenibile: 30 punti

Il MoCA è uno strumento raccomandato dalla Consensus Conference del National Institute of Neurological Disordersand Stroke e Canadian Stroke Network sul Vascular Cognitive Impairment del 2006.

The Frontal Assessment Battery (FAB) was devised for the fast

screening of frontal functions.

Six subtests were chosen based on lesional and functional

literature data so that each of them was able to explore a specific

cognitive or behavioral domain related to the frontal lobes:

conceptualization

mental flexibility

motor programming

sensitivity to interference

inhibitory control

environmental autonomy

Although drawing a clock is apparently a simple task, it requires the simultaneous

engagement of several cognitive functions: language comprehension, memory,

visuoperceptual abilities, spatial knowledge, visuomotor and visuoconstructive

processes, and abstract thinking.

Three conditions:

• Free-drawn clock condition (FD): participants were provided with a blank sheet, were

requested to draw all aspects of a clock (contour, numbers, hands, and center), and to

set the time at 6.45.

• Predrawn clock condition (PD): a predrawn contour placed on an sheet of paper was

provided, and participants were asked to include numbers, hands, and center and to

set the time at 6.05.

• Examiner drawn-clock condition (ED): participants are given three sheets paper with a

circle containing the numbers 1 to 12 and were asked to set the hands at 8.20, 11.10,

and 3 o’clock, respectively.

Freedman et al., 1994

Freedman et al., 1994

• Matrici attentive

• Symbol Digit Modalities Test

• Trail making test (A e B)

• Test di Stroop

• Wisconsin Card Sorting Test (WCST)

• Weigl Sorting Test

• Fluenza fonemica

Abilità valutata

Attenzione selettiva (ricerca visiva): abilità di selezionare

informazioni rilevanti (target) all’interno di un contesto distraente

(distrattori)

Materiale

Tre matrici composte da una serie di numeri all’interno delle quali

devono essere rintracciati uno/due/tre numeri specifici

Consegna

Si mostra al soggetto la matrice dicendo “ora lei dovrà sbarrare con

una matita tutti i numeri corrispondenti a quelli indicati in cima alla

matrice, il più velocemente possibile”

Somministrazione

Prima riga (A) serve come esempio, è possibile

intervenire per correggere il soggetto.

Seconda riga (B) ha funzione di run-in (pratica) e non

va conteggiata nel punteggio finale.

A partire dalla riga 1 inizio test vero e proprio.

Registrazione

Per ogni singola tavola va annotato il punto in cui il

soggetto ha superato il tempo limite (45 sec.),

lasciando porti a termine la prova.

Va registrato il tempo reale impiegato dal soggetto

per terminare la prova.

Calcolo punteggio

Numero di elementi correttamente sbarrati nelle

Tavole 2 e 3 entro 45 secondi. Range (0-50)

Abilità valutata

Attenzione sostenuta e velocità

di elaborazione delle

informazioni.

Tempo: 90 secondi

Punteggio: numero di

associazioni corrette

Punteggio massimo: 110.

Prestazione deficitaria: punteggio corretto < 34.2 (cut-off

corrispondente al 5° percentile).

Non sono disponibili punteggi equivalenti.

Il Trail Making Test consiste di due parti:

Il TMT parte A richiede ai soggetti di connettere una serie di

cerchietti numerati in maniera consecutiva (velocità

psicomotoria).

Il TMT parte B richiede ai soggetti di connettere una serie di

cerchietti contenenti lettere o numeri, seguendo l’ordine alfa-

numerico ed alternando tra numeri e lettere (shifting

attenzionale).

Entrambe le parti si basano su una serie di abilità:

ricerca visiva

attenzione

riconoscimento di numeri e lettere

velocità

coordinazione motoria

L’esecuzione del TMT B coinvolge anche funzioni esecutive o di

controllo:

flessibilità mentale nella elaborazione di più di uno stimolo alla

volta e nell’alternare due diverse sequenze di stimoli

Istruzioni: Collegare una serie di cerchi numerati seguendo la

sequenza numerica e senza mai staccare la punta

della matita dal foglio.

Svolgere il compito nel minore tempo possibile.

Condizioni di fine test:

• Esecuzione completa del test

• 5 minuti trascorsi dall’inizio della fase test

Condizioni di non esecuzione test:

• Mancata comprensione istruzioni

• Non applicabilità ad es. disturbi motori.

Scoring:

Punteggio: tempo (in secondi) impiegato per

l’esecuzione del compito e numero di errori.

Se il soggetto sbaglia durante la prova, si corregge

senza interrompere la registrazione del tempo.

Attenzione!

Al soggetto viene presentato il TMT-B

soltanto se è riuscito ad eseguire il TMT-A

Istruzioni: Collegare i cerchietti alternando numeri e lettere

(indicare il punto d’inizio “1” e di fine “13”).

Svolgere il compito nel minore tempo possibile.

Condizioni di fine test:

• Esecuzione completa del test

• 5 minuti trascorsi dall’inizio della fase test

Condizioni di non esecuzione test:

• Non esecuzione del TMT-A

• Mancata comprensione istruzioni

• Non applicabilità ad es. non conoscenza

dell’alfabeto o disturbi motori.

Scoring:

Punteggio: tempo (in secondi) impiegato per

l’esecuzione del compito e numero di errori.

Se il soggetto sbaglia durante la prova, si corregge

senza interrompere la registrazione del tempo.

Abilità valutata

Attenzione selettiva: capacità di focalizzare attenzione su uno

stimolo o su una categoria di stimoli relativamente “deboli” in

presenza di distrattori “forti”.

Capacità di inibire risposte facilitate/automatiche che risultano

inappropriate al contesto (controllo inibitorio, resistenza

all’interferenza).

Materiale

Tre tavole in cui sono rappresentati rispettivamente:

- Nomi di colori scritti in bianco e nero

- Cerchi colorati

- Nomi di colori scritti con colori incongruenti

Parole Bianco-Nero

Lettura parole neutre

Istruzioni:

Come vede su questo foglio

sono scritte delle parole.

Il suo compito è leggere le parole in

riga (da sinistra a destra), più

velocemente possibile.

Cerchi colorati

Denominazione colori

Istruzioni:

Su questo foglio ci sono dei

cerchi colorati, di diversi

colori: blu, rosso, giallo e

verde. Il suo compito è dire il colore

di ogni cerchio seguendo le

righe (da sinistra a destra) e più


Parole colore

Denominazione colori parole-colore

Istruzioni:

Su questo foglio sono

scritte delle parole colorate.

Il suo compito è dire il

colore con cui le parole

sono scritte, procedendo in

riga (da sinistra a destra) e più


Per ogni prova riportare:

Tempo impiegato per completare

Numero di errori

Errori in ognuna delle prove vengono corretti immediatamente, a meno che il

paziente non si corregga spontaneamente. Dopodichè il paziente viene di nuovo

invitato a procedere il più rapidamente possibile.

Correzioni spontanee non vengono considerate tra gli errori.

Per lo svolgimento di questo test è fondamentale la competenza visiva: in caso di

daltonia non può essere somministrato.

Pazienti con deficit nell’identificare la forma delle parole (ipovedenti o analfabeti)

sono avvantaggiati poiché l’impossibilità di lettura attenua l’effetto di

interferenza.

Originariamente sviluppato per valutare la capacità di ragionamento

astratto e l’abilità di cambiare strategie cognitive al mutare delle

circostanze.

Richiede un piano strategico, una ricerca organizzata, attraverso

l’utilizzazione di feedback ambientali per cambiare piani cognitivi.

Abilità valutata

Capacità di sviluppare e modificare in modo flessibile determinate

strategie di problem solving al mutare delle circostranze:

• astrazione

• flessibilità cognitiva

E’ considerato il test per eccellenza nella valutazione del comportamento

perseverativo: comportamento rigido e non flessibile che induce ad

insistere nell’utilizzo di strategie inadeguate alle circostanze.

Materiale

4 carte-stimolo e 128 carte-risposta (64+64).

Consegna

“Questo test è un po’ insolito perchè non posso

dirle molto su come farlo. Le verrà chiesto di

abbinare ognuna delle carte di questo mazzo ad

una di queste quattro carte-chiave. Deve

sempre prendere la prima carta del mazzo e

metterla sotto la carta-chiave con cui lei pensa

si abbini. Io non posso dirle come combinare le

carte, ma le dirò ogni volta se ha fatto bene o se

ha sbagliato. Se ha sbagliato, semplicemente

lasci la carta dove l’ha messa e cerchi di

abbinare correttamente la carta successiva.

Non c’è limite di tempo in questo test.

?

Tre categorie di classificazione:

• Colore

• Forma

• Numero

La prima categoria di classificazione è il colore.

L’esaminatore risponde “corretto” ogni volta che il soggetto

abbina le carte secondo il colore, e “non corretto” ogni volta

che l’abbinamento corrisponde ad un parametro diverso.

Questo processo continua fino a quando il soggetto non

raggiunge 10 risposte consecutive corrette in base al colore.

Dopo di che, senza avvertire il soggetto, si cambia il criterio

(soggetto deve capire il cambiamento di criterio attraverso il feedback dell’esaminatore).

Tale procedimento si ripete per i criteri secondo un ordine pre-fissato: C-F-N-C-F-N.

Il test termina quando il soggetto ha completato con successo le sei categorie o quando

sono esaurite le carte-risposta.

Tempo medio di somministrazione: 20-30 minuti

Ogni risposta va classificata in base a tre parametri:

• Corretta- non corretta

• Ambigua-non ambigua

• Perseverative-non perseverative

Punteggi

Punteggio Globale: rappresenta un indice complessivo ed è dato dal

numero di carte che il soggetto utilizza in eccesso rispetto al minimo

necessario a completare le sei categorie.

[n° of trials – (n° of achieved categories x 10)]

Errori Perseverativi (range 0-128).

Errori non Perseverativi

Fallimenti nel mantenere la serie: numero di volte in cui a 4 risposte

consecutive corrette segue un abbinamento errato.

Categorie Completate

Punteggio Globale

Errori Perseverativi

Errori non Perseverativi

Fallimenti nel mantenere la serie

Categorie completate (no correzione)

Abilità valutata

Pensiero categoriale: abilità di cogliere somiglianze

sopraordinate tra stimoli diversi.

Materiale

12 stimoli in legno classificabili

in base a 5 criteri:

• Forma (cerchi/quadrati/triangoli)

• Colore (verdi/gialli/blu/rossi)

• Seme (quadri/picche/cuori)

• Spessore (3 gruppi di spessore crescente)

• Dimensione (4 gruppi di dimensione crescente)

Il test prevede due modalità di somministrazione:

• Modalità attiva: l’esaminatore dispone in modo casuale i 12

pezzi di legno di fronte al soggetto e lo invita a raggrupparli in

modo che i componenti di ogni gruppo abbiano una

caratteristica in comune.

• Tempo max per ogni raggruppamento: 3 min.

Se il soggetto raggruppa correttamente i pezzetti di legno secondo

un criterio, l’esaminatore lo invita a compiere un altro

raggruppamento, fino al raggiungimento delle 5 soluzioni possibili.

Se il soggetto non intuisce alcun raggruppamento o non riesce a

trovarne altri rispetto a quelli già colti, si passa alla seconda

modalità.

• Modalità passiva: l’esaminatore crea, uno per volta, tutti i

raggruppamenti mancanti, ed invita il paziente ad indicare il

criterio seguito.

• Tempo max per ogni raggruppamento: 1 min.

Punteggio:

3 punti per le classificazioni corrette in modalità attiva

1 punto per le classificazioni correttamente riconosciute in

modalità passiva

Abilità valutata

Capacità di utilizzare strategie di ricerca nel lessico e flessibilità

spontanea.

Chiedere al soggetto di dire tutte le parole che gli vengono in mente

e che cominciano con una determinata lettera.

Sono validi nomi di cose, verbi, aggettivi, avverbi.

Non sono validi nomi propri di persona, di città e parole derivate.

Le lettere esaminate sono F-P-L oppure F-A-S.

Il soggetto ha a disposizione 1 minuto di tempo per ogni lettera.

Punteggio

Somma delle parole correttamente prodotte per le tre lettere.

Versione F-P-L

Demenza secondaria ad un danno

vascolare cerebrale su base

ischemica, emorragica, o ipossica.

Demenza da patologia dei grandi vasi

o Multi-infartuale (MID)

o Da infarti strategici

Demenza da patologia dei piccoli vasi

o Vascolare ischemica sottocorticale (SIVD)

Demenza da ipoperfusione

Demenza emorragica

Roman et al., The Lancet Neurology, 2002

The clinical presentation of VaD varies depending on the type and

location of cerebrovascular lesions.

Roman, Acta Neurol Scand, 2002

Età avanzata

Sesso maschile

Familiarità

Ipertensione arteriosa

Patologia cardiaca (es. FA)

Diabete mellito

Dislipidemia

Fumo di sigaretta

Abuso di alcolici

Criteria for the diagnosis of VaD

define 3 critical elements:

o Dementia

o Cerebrovascular disease

o A relationship between the two

Deficit di memoria

sovraordinato

rispetto agli altri

domini cognitivi!

Deficit di memoria

sovraordinato

rispetto agli altri

domini cognitivi!

Clinical features consistent with the

diagnosis of probable vascular dementia:

Early presence of gait disturbance (small-step gait or marche a petits

pas, or magnetic, apraxic-ataxic or parkinsonian gait)

History of unsteadiness and frequent, unprovoked falls

Early urinary frequency, urgency, and other urinary symptoms not

explained by urologic disease

Pseudobulbar palsy

Personality and mood changes, abulia, depression, emotional

incontinence, or other subcortical deficits including psychomotor

retardation and abnormal executive function.

Pantoni, Cerebrovasc Dis 2009

Bowler, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005

Vascular mild cognitive impairment

In the Canadian Health and Aging Study 46% of patients with

VMCI developed dementia after 5 years.

Progression relates mostly to the subcortical VaD type.

Wentzel et al., Neurology 2001

Both vascular and neurodegenerative processes culminate into the

development of vascular cognitive impairment.

Roh JH, J Stroke. 2014

VCI include deficit cognitivi

eteronenei per gravità e

tipizzazione del profilo.

VCI include deficit cognitivi

eteronenei per gravità e

tipizzazione del profilo.

Protocolli NPS nel VCI:

- Sensibili per molti domini cognitivi

- Specifici sulle funzioni attentive ed

esecutive

Memory impairment is not a prerequisite for the diagnosis.

The distinction between Mild and Major levels is based on the severity of cognitive deficits.

Main points:

1. The establishment of the presence of a cognitive disorder.

2. The determination that vascular disease is the dominant if not

exclusive pathology that accounts for the cognitive deficits.

Deficit attentivo e di

funzioni esecutive!

Deficit attentivo e di

funzioni esecutive!

Rientra nell’ambito della patologia dei

piccoli vasi cerebrali.

Il quadro clinico è secondario

all’interruzione dei circuiti subcortico-

prefrontali per lesioni ischemiche situate

a livello di striato, globus pallidus,

talamo o per lesioni della sostanza

bianca.

Questi circuiti regolano le capacità di

controllo, pianificazione, organizzazione,

regolazione dell’attenzione, motivazione,

umore e regolazione del comportamento

sociale.

Disartria e disfagia

Segni motori extrapiramidali

Parkinsonismo

Andatura a piccoli passi

Instabilità posturale

Incontinenza urinaria

Rallentamento psicomotorio

Deficit a carico di capacità attentive e

funzioni esecutive

Conservazione o minimo impatto sulla

memoria

o Alterazioni della memoria di lavoro

o Deficit di rievocazione libera con beneficio da

facilitazione semantica (cueing)

o Preservato il riconoscimento

o Deficit di accesso alle informazioni, ma non

nel processo di immagazzinamento: ridotta

capacità di creare strategie interne di

codificazione e rievocazione (funzione

esecutiva)

I deficit nelle funzioni

esecutive sono la

caratteristica più

evidente nella SIVD.

I profili cognitivi di AD e MD/VaD incipienti risultano piuttosto distinti:

- AD: deficit di memoria, abilità visuospaziali e linguaggio.

- MD/VaD: deficit delle funzioni esecutive, attentive e da rallentamento.

Model for AD Model for MD/VaD

Modificazioni del tono dell’umore: depressione

Labilità emotiva

Disinibizione

Perdita di volizione (apatia)

Cerebral

Autosomal

Dominant

Arteriopathy with

Subcortical

Infarcts and

Leukoencephalopathy

Genetic

• Autosomal dominant inheritance

• Notch3-gene point mutations

Mutazioni su esoni 2-24 del gene NOTCH3 (crom. 19)

Cerebral

Autosomal

Dominant

Arteriopathy with

Subcortical

Infarcts and

Leukoencephalopathy

Neuroimaging

• Severe leukoencephalopathy

(temporal poles and external capsule)

• Subcortical infarcts

Cerebral

Autosomal

Dominant

Arteriopathy with

Subcortical

Infarcts and

Leukoencephalopathy

Clinical features

• TIA/stroke

• Migraine

• Cognitive decline

(executive disfunction)

• Psychiatric disturbances

• Epileptic seizures

• Mid-adult onset

Chabriat et al., Lancet Neurol 2009

PSD include qualsiasi tipo di demenza (vascolare, degenerativa o

mista) insorta a seguito di un ictus.

Nella popolazione ˃ 65 anni una storia di ictus raddoppia il rischio di sviluppare una demenza (Savva et al. 2010).

Stroke increases a subject’s risk of dementia as compared with

age- and sex-matched controls.

During the 10-year

follow-up period,

dementia developed

in 19.3% of the stroke

cases compared

with 11.0% of

matched controls.

Ivan, Stroke. 2004

La prevalenza dei deficit cognitivi legati all’ictus è sottostimata se limitata al solo concetto di demenza.

Molti pazienti funzionalmente indipendenti dopo un ictus hanno deficit cognitivi ed alterazioni del tono dell’umore con conseguenze in ambito familiare e lavorativo (Vascular MCI).

Il Vascular MCI è tre volte più frequente nei soggetti con ictus rispetto ai controlli.

In fase acuta dell’ictus, circa 3/4 dei pazienti presentano una alterazione di uno o più domini cognitivi.

VaD

Vascular

MCI

Perisymptomatic

stage

Brain-at-risk

(vascular risk factors)

198 patients with either recent stroke (n=164) or TIA (n=34)

Diagnosis by consensus at 3–6 months after stroke or TIA:

36 (18.2%) VaD

81 (40.9%) Vascular MCI

81 (40.9%) No cognitive impairment

Stato cognitivo in fase acuta dell’ictus?

Valutazione cognitiva completa gold standard

risorse, tempo, logistica…

Valutazione cognitiva di screening consigliato dalle

linee guida

La valutazione cognitiva non è sempre parte integrante della

valutazione del paziente affetto da stroke in fase acuta/subacuta

The ideal would be expert, multidisciplinary assessment informed by

comprehensive investigations. This approach is not feasible at a

population level.

In practice, a 2-step system is adopted, with baseline cognitive

testing used for screening or triage and specialist assessment to

define the cognitive problem offered depending on the results.

Although there is general agreement on the merits of post-stroke

cognitive assessment, there is no consensus on a preferred testing

strategy. Various cognitive screening tools are available with

substantial variation in test used.

Stolwyk et al. Stroke 2014;45:3129-3134

MMSE

11 studi

MMSE

11 studi

MoCA

5 studi

MoCA

5 studi

Mini-Mental Status

Examination (MMSE)

o orientation

o word recall

o attention

o language

o visuo-spatial

Montreal Cognitive

Assessment (MoCA)

o orientation

o word recall

o attention

o language

o visuo-spatial

o abstraction

o executive function

Stroke 2014;45:3135-3140

The aims of the study were:

to evaluate the feasibility and applicability of the MoCA test in

the acute phase of stroke

to investigate the clinical, functional and neuroimaging factors

that can influence MoCA applicability in the acute phase of

stroke

to report MoCA cognitive performances in acute stroke patients

providing data about the predictors of these performances

5a-9a giornata

dall’esordio

dell’ictus

Valutazione neuropsicologicaMontreal Cognitive Assessment (MoCA)

paziente

Stato funzionale e cognitivo pre-ictus

ADL e IADL, IQ code

familiare o caregiver

Raccolta dati clinici

(cartella clinica e immagini)Gravità dell’ictus (NIHSS, GCS)

Tipo: ischemico (ASCO) o emorragico

TC o RM (lesione congrua e pre-esistenti)

No statistically significant

differences in demographic

characteristics, severity and

characteristics of index

stroke, and thrombolysis

across enrolled, out of the

time window, and not

enrolled patients.

Pasi et al. J Neurol 2013;260:1518-26

Pasi et al. J Neurol 2013;260:1518-26

The main aims of the study were:

o to evaluate the predictive value of MoCA in the acute phase of stroke on the

diagnosis of mid-term PSCI (6-9 months after stroke), taking into consideration

other clinical, cognitive, functional, and neuroimaging predictors

o to evaluate the sensitivity, specificity, and predictive values of MoCA

administered during the acute phase of stroke in detecting patients at higher

risk of developing PSCI

Follow-up

a 6-9 mesi

Valutazione neuropsicologica estesa

Stato funzionaleADL e IADL, mRS

Test di autovalutazione

(capacità cognitive e tono dell’umore)

Valutazione clinicaEsame obiettivo neurologico e NIHSS

Diagnosi di Post Stroke Cognitive

Impairment (PSD o PS-MCI)

Salvadori et al. J Neurol 2013;260:2220-7

Pre-morbid cognitive status, stroke

severity (NIHSS score), and MoCA

applicability at baseline were

significantly different between

patients with or without follow-up

A cut-off of 21 predicted the diagnosis of PSCI with 91.4 %

sensitivity, 75.8 % specificity

Area under the curve = 0.902, p<0.001

Quadro clinico strettamente dipendente dalla sede lesionale,

caratterizzato da un andamento ‘a scalini’ del deterioramento cognitivo.

Demenza multi-infartuale (MID)La demenza è determinata dall’accumulo di

danno cerebrale dovuto a ripetuti infarti

cerebrali a sede cortico-sottocorticale.

Demenza da infarti strategiciInfarti isolati in aree cerebrali

strategiche e critiche dal punto di vista

funzionale.

Afasia motoria o di Broca: deficit nella produzione del linguaggio.Lesione: lobo frontale sinistro

• Linguaggio non fluente, diminuzione notevole dell’eloquio spontaneo, circonlocuzioni

• Parafrasie fonemiche e fonetiche, anomie, conduite d’approche

• Agrammatismo (linguaggio telegrafico)

• Compromessa la ripetizione di frasi

• Disturbo di lettura

• La comprensione delle parole è spesso ben conservata.

Afasia sensoriale o di Wernicke: disturbo della comprensione verbale. Lesione: parte posteriore lobo temporale sinistro

• Eloquio fluente, ma incomprensibile• Gravi problemi di comprensione• Parafasie e problemi di denominazione/ripetizione• Scrittura e lettura compromesse

Prove di transcodificazione

o Ripetizione

o Lettura

o Scrittura su dettato

Prove di denominazione

o Nomi

o Verbi

o Colori

Prove di comprensione

o Parole

o Frasi

Parole

Non-parole

Frasi

Parole

Non-parole

Frasi

Orale

Scritta

Orale

Scritta

Uditiva

Visiva

Uditiva

Visiva

Descrizione orale figura complessa

Generazione liste di parole

Prove di numeri e calcolo

o Ripetizione

o Lettura

o Dettato

o Trasformazione parole-numero in numeri arabi

o Calcolo scritto

Addizioni

Sottrazioni

Moltiplicazioni

Categorie fonemiche

Categorie grammaticali

Categorie semantiche

Categorie fonemiche

Categorie grammaticali

Categorie semantiche

Disturbo della cognizione spaziale: il paziente

ha difficoltà ad esplorare lo spazio controlaterale

alla lesione e non è consapevole degli stimoli

presenti in quella porzione di spazio esterno

o corporeo e dei relativi disordini funzionali.

Lesione parietale destra.

L'elaborazione sensoriale non è danneggiata.

(≠ emianopsia, deficit del campo visivo)

Altri deficit: riduzione delle capacità attentive, tendenza a

focalizzarsi sui dettagli, basse capacità di memoria visuospaziale e

deficit nella pianificazione ed esecuzione di attività nell'emispazio

controlesionale.

Prove:

• Line bisection task

• Cancellation task

• Copying task

Tempo massimo:

5 minuti

Target:

35 campanelle

Foglio paziente

Foglio

esaminatore1

2

3

4

Il lobo occipitale è situato nella parte posteriore del cervello e la sua attività principale è quella di elaborare la visione ed integrare tutte le informazioni visive. Vi risiedono neuroni specializzati nel riconoscimento e nell’elaborazione delle informazioni visive in entrata (colore, movimento, orientamento, consistenza, luminosità).

Lesioni in questa zona possono causare:

Agnosia visiva (appercettiva o associativa)

Prosopoagnosia

Acromatopsia

Agnosia topografica

Deficit di elaborazione dei dati percettivi: alterata

rappresentazione strutturale, pre-semantica dello stimolo

• Deficit per la forma e la discriminazione visiva

(matching di oggetti, giudizi di identità-differenza)




(giudizi di identità-differenza)

• Deficit nella discriminazione figura-sfondo






• Deficit di integrazione







• Deficit trasformazionale: incapacità nel riconoscere la stessa

forma al variare della prospettiva, distanza ed illuminazione







• Deficit trasformazionale: incapacità nel riconoscere la stessa

forma al variare della prospettiva, distanza ed illuminazione

• Deficit da compromissione della rappresentazione interna:

difficoltà nel disegnare a memoria una figura, riconoscere figure

irreali, identificare elementi mancanti in una figura.

Funzioni elementari intatte (colore, movimento, brillanza)

Alterata interpretazione dello stimolo

Difficoltà a riconoscere gli oggetti

Errori di denominazione (per lo più errori semantici)

Conservata la capacità di raggiungere la

rappresentazione strutturale.

Prove:

Denominazione visiva (figure, oggetti)

Copia di disegni con significato (copia il disegno ma

non lo riconosce)

Categorizzazione semantica di oggetti

Riconoscimenti di gesti o pantomime

Difficoltà a riconoscere persone note attraverso il volto

Giudizio di familiaritàGiudizio di familiarità Identificazione di facceIdentificazione di facce

Disturbo inerente la percezione del colore.

Il pz dichiara di non “vedere” i colori e di percepire il mondo in

bianco e nero.

Prove:

o Denominazione di colori

o Indicazione dei colori su denominazione

o Ordinare in un continuum i colori dello spettro

o Categorizzare i colori (riunire le tonalità di uno stesso colore)

o Memoria verbale di colore di oggetti

o Colorare in maniera appropriata figure di oggetti disegnati in

bianco e nero

È l’incapacità di riconoscere le strutture che

costituiscono un luogo che dovrebbe essere noto.

L’orientamento spaziale e la capacità ad apprendere

nuovi percorsi sono integri.

Al paziente vengono presentate fotografie che

riproducono edifici o contesti geografici famosi (es.

Piazza San Pietro a Roma) chiedendone poi il

riconoscimento.

Malattia di Parkinson (PD)

Demenza

La diagnosi di Malattia di Parkinson deve precedere di

almeno un anno la diagnosi di demenza

La prevalenza di demenza fra i PD varia dal 24% al 40%

Il rischio di sviluppare demenza è 4-6 volte maggiore

nei PD rispetto ai controlli

• Deficit di memoria non è più sovraordinato per

diagnosi di demenza

• Criterio sul numero di domini cognitivi alterati

• Deficit di memoria non è più sovraordinato per

diagnosi di demenza

• Criterio sul numero di domini cognitivi alterati

Profilo cognitivo

tipico vs atipico

Profilo cognitivo

tipico vs atipico

Level I

Test di screening

Level IIBatteria neuropsicologica estesa

Relazione temporale!Relazione temporale!

In vivo imaging of dopaminergic activity in the Parkinsonian basal

ganglia shown by [18F]fluorodopa PET

Cardinal signs:

Bradykinesia (slow movement)

Rigidity (cogwheel)

Tremor (pill rolling)

Shuffling gait

Mask-like expression

Postural instability (balance impairment)

Gait and posture disturbances (festination)

Speech and swallowing disturbances (voice disorders)

Deficit ad esordio precoce

o Bradifrenia (rallentamento psicomotorio e dei

processi di elaborazione delle informazioni)

o Attenzione (con fluttuazioni)

o Funzioni esecutive

o Capacità visuo-percettive e visuo-spaziali

o Fluenza verbale (spesso accompagnate di ipofonia,

disartria e micrografia)

o Memoria: deficit di rievocazione libera con beneficio

da facilitazione (cueing) e riconoscimento

preservato

Apatia

Depressione

Ansia

Allucinazioni visive: 15-40% nei soggetti con PD trattati

(rara nei soggetti non trattati).

Deliri, spesso di tipo paranoideo

Disturbi del sonno REM (precedono il PD nel 65% dei

casi)

An average of 26.7% (range 18.9–38.2%) of non-demented PD

patients have PD-MCI

Cognitive deficits can be detected even at the time of diagnosis

Frequency of MCI increases with age, duration and severity of PD

Single domain impairment is more common than multiple

domain impairment & non-amnestic single domain MCI is more

common than amnestic single domain MCI

Executive/attention seems most common deficit of MCI in PD

PD-MCI appears to be a risk factor for the development of PDD

1

1

1

Possible PD-MCIPossible PD-MCI

1. Attention and working memory

2. Executive functions

3. Language

4. Memory

5. Visuospatial functions

1

1

1

1

Gold standard:

PD-MCI by consensus diagnosis

Gold standard:

PD-MCI by consensus diagnosis

N=76 non-demented

PD patients

N=76 non-demented

PD patients

1

1

Seconda causa più comune di demenza

degenerativa dopo la malattia di Alzheimer

Prevalenza del 5% nella popolazione

anziana, e del 30% nella popolazione di

pazienti affetti da demenza

Età esordio: 60-90 anni

Progressione: in 5 anni si evolve verso una

demenza grave

Weisman & Keith, Semin Neurol, 2007

Demographics factorso Advanced ageo Male sex

Family history of dementia

Prior diagnoses of anxiety and depression

History of attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD)

Probabile DLB

central feature

+

2 core features

Probabile DLB

central feature

+

2 core features

Possibile DLB

central feature

+

1 core feature

Possibile DLB

central feature

+

1 core feature

Caratterizzazione del profilo cognitivo

nei central feature

Caratterizzazione del profilo cognitivo

nei central feature

Relazione temporale tra

deficit cognitivo e parkinsonismo

Relazione temporale tra

deficit cognitivo e parkinsonismo

Quadro cognitivoQuadro cognitivo

Quadro motorioQuadro motorio

Quadro

psichiatrico e

comportamentale

Quadro

psichiatrico e

comportamentale

Demenza fluttuante

Deficit attentivo/esecutivo

(50-75% dei pz)

Parkinsonismo

(50% dei pz all’esordio)

Allucinazioni visive

(80% dei pz)

La SPECT con 123I-FP-CIT è

l’unica metodica

strumentale a ricoprire un

ruolo centrale nell’iter

diagnostico della DLB

Perdita di terminali pre-sinaptici

dopaminergici nello striato

Ipoperfusione a carico

delle regioni occipitali

L’insorgenza del disturbo cognitivo e del parkinsonismo

devono avvenire nel corso di 12 mesi (1-year rule)

Segni extrapiramidali: staticità, bradicinesia, rigidità,

andatura a passi strascicati, postura curva, instabilità

posturale, amimia.

Disturbi del sonno: parasonnie, sogni vividi e terrifici,

alterazioni durante sonno REM (in assenza di rilassamento

muscolare) con vocalizzazioni e comportamento motorio.

Disfunzioni autonomiche: ipotensione ortostatica,

incontinenza urinaria e sincopi.

Precoce e grave deficit attentivo e delle funzioni esecutive

Bradifrenia

Deficit visuo-percettivi (dispercezioni) e visuo-costruttivi

Disorientamento spaziale

Memoria e riconoscimento relativamente conservati nelle fasi

iniziali (memoria di lavoro può essere deficitaria a causa del

deficit attentivo)

Riproduzione della figura di Rey

Fluttuazioni dello stato mentale, con instabilità cognitiva e comportamentale, potenzialmente associate a variazioni dello stato di coscienza (sonnolenza, stato letargico) e di durata estremamente variabile (minuti, ore).

Allucinazioni visive strutturate e ricorrenti (vivide, a colori, tridimensionali)

Mispercezioni (sindrome di Capgras)

Deliri e paranoie

Apatia

Depressione

Disturbi d’ansia

NB: ipersensibilità ai neurolettici

mean±SD follow-up of

4.66±2.7 years

Patients with non-amnestic MCI

were more likely to develop DLB,

those with amnestic MCI were

more likely to develop AD.

The well-established pattern of attention and visuospatial deficits in

mild to moderate DLB are also present in the MCI stage of DLB.

Probable AD Probable LBD

Retrospective comparison of neuropathologically

confirmed MCI-AD (n=12) and MCI-DLB (n=9)

Letter fluency was significantly lower in MCI-DLB

Wechsler Logical Memory I was significantly lower in

MCI-AD

Diagnosi sindromica

Diagnosi eziopatogenetica

Diagnosi sindromica

Diagnosi eziopatogenetica

Dementia with

Lewy bodies

Parkinson’s

dementia

Criteri cliniciCriteri clinici

Criteri NeuropsicologiciCriteri Neuropsicologici

Criteri AnatomiciCriteri Anatomici

Criteri biologici, genetici etcCriteri biologici, genetici etc

Vascular dementia

emilia salvadori - univacalabria.it · la neuropsicologia e la valutazione neuropsicologica ... o...

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