EL EFECTO BOHR Y LAS HEMOGLOBINEMIAS

INDICE

EL 2,3 BPGEfecto alostérico de los protonesEfecto alostérico del dióxido de carbonoLa TalasemiaLa Anemia falciforme

El 2,3 BPG MODULA LA AFINIDAD DEL OXÍGENO A LA HEMOGLOBINA

Comparación gráfica de la hemoglobina con y sin 2,3 BPG. El 2,3 BPG es compuesto altamente aniónico que está presente en los hematíes aproximadamente en la misma concentración que la hemoglobina. La hemoglobina sin la molécula de 2,3-bifosfoglicerato sería un transportador de oxígeno sumamente ineficaz, puesto que solo liberaría el 8% de su carga.

La unión del 2,3 BPG a la desoxihemoglobina humana: el 2,3 BPG se une situándose dentro de la cavidad central de la desoxihemoglobina. Allí interacciona con tres grupos cargados positivamente de cada cadena β.

Afinidad por el oxígeno de los hematíes fetales. Los hematíes fetales tienen una mayor afinidad por el oxígeno frente a los maternos, ya que los fetales no se unen a 2,3 BPG con tanta fuerza como lo hacen los maternos.

Efectores Alostéricos: H+ CO2 + H2O<-> H2CO3 <-> HCO3- + H+

Hb * 4 O2 + n H+ <-> Hb * n H+ + 4 O2 (n=2)

EFECTORES ALOSTERICOS: CO2

CO2 CO2 + H2O H2CO3 HCO3 + H

Catalizada por

anhidrasa carbónica

Se difunde a través de la membrana eritrocitaria

Talasemia Trastorno hereditario que afecta a la producción de hemoglobinaDos tipos:Talasemia α y talasemia βEl gen para sintetizar la Hb esta en dos cromosomas

Talasemia α

Llamada tambien hemoglobina H (HbH)No se sintetizan cadenas αHb con alta afinidad por el O2, pero escasa

cooperatividad.

Talasemia β

Tetrámero de cadenas αInsoluble en los eritrocitosSe reduce la producción de estosForma más grave: anemia de Cooley

ANEMIA FALCIFORME● Enfermedad hereditaria, autosómica recesiva( solo

ocurre en seres homocigóticos).

● Afecta a los glóbulos rojos de la sangre ( hematíes), los cuales pasan a tener forma de hoz.

● Se produce por la presencia de la hemoglobina S, provocando un cambiando ácido glútamico por valina.

● Los hematíes taponan los vasos sanguíneos e interrumpen la circulación.

● Esta enfermedad es muy común en la raza negra.

Cynthia MallorquínGuillermo CastillaAlejandro MoralesJose Carlos García

Idaira Rodríguez