Cartas cientıficas / Med Clin (Barc). 2013;140(5):232–234234

Vasculitis acral y pancitopenia como sındrome paraneoplasicoasociado a carcinoma epidermoide de pulmon

Acral vasculitis and pancytopenia as a paraneoplastic syndromeassociated with epidermoid lung cancer

Sr. Editor:

Los sındromes paraneoplasicos son manifestaciones patologi-cas de un proceso tumoral, que puede incluso no estardiagnosticado1. La vasculitis leucocitoclastica (VLC) es una

sındromes mieloproliferativos, mas frecuentemente que con los detipo solido1,7–9. Las manifestaciones cutaneas y la histologıa de estetipo de vasculitis son similares a las de otros pacientes sinmalignidad asociada2. Las caracterısticas que pueden hacersospechar una posible neoplasia oculta son el deterioro generaldel paciente, la asociacion de un sındrome constitucional o uncurso cronico o recidivante de la sintomatologıa cutanea10. Engeneral, cuanto mas abrupta sea la aparicion de los sıntomas, masprobable es su asociacion a un proceso neoplasico1. La vasculitispuede preceder al diagnostico del tumor, incluso desde 2 a 4 anosantes de que se produzcan sıntomas1, aparecer de forma sincronica

vasculitis de pequeno vaso que puede estar en relacion coninfecciones, farmacos, conectivopatıas o neoplasias2. La pancito-penia de origen paraneoplasico es rara, y ha sido observada conmayor frecuencia asociada a cancer de pulmon3,4.

Se presenta el caso de un varon de 54 anos de edad que consultopor unas lesiones escasamente sintomaticas, que empeoraban conel frıo, de un ano de evolucion, en area facial y rodillas. En laexploracion fısica se observaban unas placas eritematoviolaceas,de tonalidad purpurica, que solo palidecıan ligeramente a lavitropresion, con descamacion y erosiones en la superficie,localizadas en ambos pabellones auriculares y rodillas. Se realizouna biopsia cutanea cuyos hallazgos resultaron compatibles conuna VLC. En los estudios analıticos rutinarios realizados destacabala presencia de una pancitopenia (hemoglobina 9,3 g/dl, VCM102 fl, recuento de leucocitos 1,59 � 109/l con una distribucion:44% neutrofilos, 46% linfocitos, plaquetas 32 � 109/l). Los estudioscomplementarios, que incluıan anticuerpos antinucleares, anti-citoplasma de neutrofilo, crioglobulinas y crioaglutininas, ası comoserologıas para virus hepatotropos y retrovirus, fueron negativos.

La radiografıa de torax y la ecografıa abdominal realizadas nomostraron patologıa. A pesar del tratamiento con corticoide topico,pentoxifilina e hidroxicloroquina las lesiones progresaron a manos,pies y area facial. Se realizo una analıtica de control, que reveloagravamiento de la pancitopenia, ası como una nueva radiografıade torax y ecografıa abdominal, sin cambios respecto a las previas.Ante el empeoramiento clınico del paciente se inicio tratamientocon prednisona a dosis de 40 mg/dıa, con mejorıa parcial de laslesiones. El paciente fue remitido al Servicio de Hematologıa, quetras realizar biopsia de medula osea, descarto origen central de lamisma. Seis meses mas tarde el paciente ingreso por deterioro desu estado general. Durante el ingreso se realizo una radiografıade torax que demostro un aumento de densidad en el lobulosuperior derecho (LSD), no presente en estudios previos. Poste-riormente se realizo una tomografıa axial computarizada toracicaque mostro un engrosamiento que estenosaba el origen debronquio derecho. Ante estos hallazgos, se procedio a realizaruna broncoscopia, que mostro una lesion que obstruıa la luz delbronquio del LSD, cuya biopsia revelo un carcinoma epidermoide.Posteriormente se procedio a realizar una lobectomıa superiorderecha. Sin embargo, en la broncoscopia de control se evidenciodehiscencia de la sutura quirurgica e infiltracion neoplasica delbronquio derecho. Ante esta recidiva se desestimo tratamientocoadyuvante dada la situacion del paciente y la pancitopenia. En lassemanas posteriores, el paciente sufrio diferentes complicacionesinfecciosas, que desembocaron en un cuadro septico, falleciendo elpaciente por este motivo.

Para definir una vasculitis como paraneoplasica debe existir unaasociacion temporal y un curso paralelo con el tumor de base. Sinembargo, en muchas ocasiones es difıcil demostrar esta relacioncausal5,6. Las vasculitis paraneoplasicas suelen estar relacionadascon procesos tumorales de tipo hematologico (90%), sobre todo

http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2012.07.001

(un mes antes o despues del diagnostico del tumor)5 o, por elcontrario, manifestarse despues9. Los sındromes paraneoplasicoshematologicos mas frecuentes son la anemia, la leucocitosis, lasreacciones leucemoides, la trombocitosis o la policitemia. Sinembargo, el hallazgo de una pancitopenia como sındromeparaneoplasico es raro, y se ha visto asociada con mas frecuenciaa cancer de pulmon3,4.

En este artıculo se destaca la infrecuente asociacion de2 sındromes paraneoplasicos, la VLC y la pancitopenia, conuna neoplasia maligna pulmonar. Igualmente senalamos laestrecha relacion que mantienen las enfermedades cutaneas conprocesos internos, como en este caso, siendo en ocasiones elsigno revelador de una neoplasia oculta. La falta de respuesta deuna vasculitis a un tratamiento, al igual que una pancitopeniasin causa justificada, deben hacernos sospechar un posibleorigen paraneoplasico. Si estos sındromes son correctamenteinterpretados y reconocidos, es posible diagnosticar unaneoplasia de forma precoz, con la importancia pronostica queesto conlleva.

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Enrique Gutierrez-Gonzalez*, Carmen Peteiro y Jaime Toribio

Servicio de Dermatologıa, Complejo Hospitalario Universitario,

Facultad de Medicina, Santiago de Compostela, La Coruna, Espana

* Autor para correspondencia.Correo electronico: egutgon@hotmail.com (E. Gutierrez-Gonzalez).