Sindromul post-polioSindromul post-poliomielitei sau sechelele post-polio reprezintă o condiţie care

afectează aproximativ 25-50% dintre persoanele care au contractat anterior poliomielita-o infecţie virală a sistemului nervos. Tipic simptomele apar la 15-30 de ani după recuperarea de după atacul paralitic iniţial, la vârsta de 35-60 de ani. Simptomele cuprind slăbiciunea acută sau agravantă musculară, durere musculară şi oboseala. Aceleaşi simptome pot aparea şi la câţiva ani după o infecţie polio nonparalitică. Criteriile de diagnostic acceptate pentru sindromul post-polio cuprind istoricul de poliomielită, o perioadă stabilă după recuperare, un deficit rezidual al infecţiei iniţiale, o nouă slăbiciune musculară, şi uneori o nouă atrofie musculară. Oboseala şi mialgiile pot să nu fie prezente, pentru a întruni criteriile diagnostice. Mecanismul precis al sindromului nu este cunoscut. Acesta împarte multiple caracteristici cu sindromul oboselii cronice, dar faţă de această condiţie, tinde să fie progresiv şi poate determina pierderea completă a forţei musculare.

Tratamentul este limitat de obicei la repaus adecvat, conservarea energiei disponibile şi măsuri de susţinere, cum sunt ortezele membrelor şi dispozitivele care economisec energia cum sunt scaunele cu rotile automate, analgezia şi somniferele.

Cauze si factori de risc

Deşi au fost propuse numeroase teorii pentru a explica acest sindrom, nu există astăzi nicio etiologie stabilită. Teoria cea mai larg acceptată este oboseala neurală. O unitate motorie este un neuron şi fibrele musculare pe care le activează. Poliovirusul atacă neuroni specifici din sistemul nervos şi coarnele medulare anterioare, determinând moartea unei fracţiuni apreciabile de neuroni motorii care controlează muşchii scheletici. În efortul de a compensa pierderea acestor neuroni, neuronii motorii care supravieţuiesc reuşesc să inerveze fibrele musculare rămase orfane.

Rezultatul este o recuperare a mişcarii şi dezvoltarea unor unităţi motorii gigant. Teoria oboselii neuronalele susţine că mărirea fibrelor neuronilor motorii creşte stresul metabolic asupra corpului celular neuronal pentru a hrăni fibrele în plus. După ani de utilizare, acest stres poate depasi capacitatea neuronului de adaptare, conducind la deteriorarea progresivă a fibrelor şi eventual a neuronului. Acest proces determină slăbiciune musculară şi paralizie. Refacerea funcţiei nervoase poate aparea la unele fibre a doua oară, dar malfuncţia terminalelor neuronale şi slăbiciunea musculară permanentă sunt deja instalate. Când aceşti neuroni nu mai pot purta semnalele nervoase, apare oboseala datorită creşterii cererii metabolice a sistemului nervos. Procesul normal de îmbătrânire poate juca de asemenea un rol. Sistemul nervos suferă denervare şi reinervare continuă, dar procesul de reinervare are o limită maximă unde nu mai poate compensa pentru denervarea continuă, ducând la pierderea unităţilor motorii. Totuşi, ceea ce perturbă echilibrul denervare-reinervare şi duce la denervare periferică rămâne încă neclar. Cu vârsta, cei mai mulţi oameni suferă o scădere a numărului neuronilor motorii spinali. Deoarece supravieţuitorii polio au pierdut deja o parte considerabilă din aceşti neuroni, o pierdere în plus determinată de vârstă poate contribui substanţial la noua slabiciune musculară. Suprasolicitarea sau subsolicitarea muşchilor poate contribui de asemenea la slăbiciune. O altă teorie susţine că persoanele care s-au recuperat după polio pierd neuroni sănătoşi la o rată mai rapidă decât normal. Totuşi, există puţine date care să susţină această idee. S-a mai propus că infecţia polio iniţială cauzează o reacţie autoimună, în care sistemul imun al corpului atacă celulele normale ca şi

1

cum ar fi străine. Comparată cu teoria oboselii neuronale, această teorie este susţinută de putine dovezi.

Semne şi simptome

Simptomele post-polio apar de obicei timpuriu la pacienţii care au avut slăbiciune severă reziduală, dificultate respiratorie bulbară în timpul bolii acute şi la persoanele care erau în vârstă când au contractat boala.

Fatigabilitatea

La persoanele fără polio, consecinţele funcţionale ale îmbătrânirii şi pierderii unităţilor motorii pot fi observate doar la o vârstă destul de înaintată. La individul cu post-polio, orice pierdere în plus a forţei poate fi mai aparentă. Faţă de pacienţii cu sindromul oboselii cronice, oboseala post-polio este proeminentă în primele ore ale după-amiezii şi diminua după perioade scurte de repaus. Această oboseală nu incapacitează de obicei pacienţii.

Fatigabilitatea de tip central

Patogeneza acesteia cuprinde durerea cronică, personalitatea de tip A, depresia, disfuncţia SRAA, tulburări de somn şi disfuncţie respiratorie. Sindromul post-polio produce somnolenţă şi dificultatea atenţiei şi a rememorarii.

Fatigabilitatea de tip periferic

Patogeneza poate fi depăsirea metabolică a unitaţilor motorii mărite, defecte ale transmiterii în joncţiunea neuromusculară, fibrozarea unităţilor motorii sau pierderea unităţilor datorită îmbătrânirii. Sindromul post-polio produce diminuarea anduranţei musculare şi creşterea fatigabilităţii musculare.

Slăbiciunea

Câteva etiologii funcţionale au fost propuse pentru slăbiciune, incluzând lipsa folosirii, suprasolicitarea şi slăbiciunea cronică, precum şi obezitatea. Slăbiciunea poate fi asimetrică. Unii medici au demonstrat că muşchii neafectaţi anterior devin mai târziu slăbiţi.

Mialgiile

Crampele musculare profunde pot fi o componentă a sindromului durerii miofasciale sau a fibromialgiei. Această caracteristică este extrem de prevalentă în sindromul post-polio. Cea mai intensă durere apare lombar, în membrele inferioare, genunchi, încheietura mâinii şi cervical.

2

Tulburările mersului

Dificultatea mersului este cauzată de slăbiciunea progresivă, durere, osteoartrită sau instabilitatea articulaţiilor. Este frecventă la pacienţii care au folosit înainte dispozitive de asistenţă.

Problemele respiratorii

Tulburările respiratorii sunt mai prevalente la pacienţii cu slăbiciune respiratorie musculară reziduală. Aceste modificări determină microatelectazii cronice, scăderea complianţei pulmonare, creşterea rigidităţii toracice, hipoventilaţie alveolară cronică, diminuarea reflexului de tuse şi a fluxului expirator şi o curăţare a secreţiilor deficitară. Noile dificultăţi respiratorii nu sunt doar legate de noua slăbiciune musculară respiratorie dar şi de scolioză, emfizemul pulmonar, insuficienţa cardiovasculară sau poziţia anormală a corpului. O componentă centrală poate fi implicată deoarece polio bulbar acut afectează frecvent structurile medulare, incluzând formaţiunea reticulată şi sistemul de reglare a somnului.

Tulburările deglutiţiei

Aceste dificultăţi pot aparea la pacienţii cu postpolio bulbar cât şi nonbulbar. Slăbiciunea asimetrică subclinicală a muşchilor faringieni constrictori este întotdeauna prezentă.

Disfuncţia autonomă

Cauza este neclară. Componenta periferică poate cuprinde atrofia musculară şi astfel o disfuncţie a termoreglării.

Apnea de somn

Această condiţie nu este rară la pacienţii care rămân cu disfuncţie bulbară reziduală sau compromitere respiratorie severă.

Apnea de somn apare printr-o combinaţie a următoarelor: - apnea centrală, secundară disfuncţiei reziduale a neuronilor reticulari bulbari supravieţuitori - apneea obstructivă, datorată slăbiciunii faringiene şi a creşterii deformărilor musculoscheletice după scolioză sau emfizem - atrofia musculară postpolio, secundară diminuării forţei muşchilor respiratori, intercostali şi abdominali.

Sindromul spatelui plat

Un alt posibil simptom la unii pacienţi cu post-polio este spatele plat, care constă din imposibilitatea de a sta corect datorită flexiei anterioare a trunchiului şi a durerii lombare şi din membrele inferioare. Acest sindrom apare de obicei la pacienţii cu lordoză lombară diminuată ca rezultat al instrumentării coloanei pentru scolioză, fractură vertebrală sau boală articulară degenerativă.

3

Examenul fizic

La persoanele cu sindrom post-polio, slăbiciunea progresivă şi atrofia pot fi observate la muşchii afectaţi iniţial de către poliovirus sau la muşchii care au fost evitaţi, cu tendinţă la o distribuţie asimetrică. Pot fi observate uneori fasciculaţii în muşchii atrofici, ca rezultat al leziunilor neuronilor motorii. Obezitatea este larg răspândită la supravieţuitorii post-polio.

Diagnostic

Diagnosticul sindromului post-polio poate fi dificil, simptomele fiind greu de separat de complicaţiile infecţiei poliomielitice iniţiale şi de infirmităţile normale îmbătrânirii. Nu există test de laborator pentru acest sindrom sau alte criterii specifice de diagnostic. Sunt recunoscute trei criterii importante: diagnosticul anterior de polio, intervalul lung după recuperare şi debutul progresiv al slăbiciunii. În general sindromul post-polio este unul de excludere, după ce alte cauze ale simptomelor au fost eliminate.

Examenul neurologic ajutat de alte studii de laborator (HLG, examenul LCR) poate determina care componentă a deficitului neuromuscular a apărut în polio şi care componentă este nouă. Evaluarea obiectivă a forţei musculare la aceşti pacienţi este dificilă. Modificările forţei musculare sunt determinate în grupuri specifice de muşchi folosind diferite scale musculare care cuantifică forţa, cum este scala Consiliului de Cercetare Medicala (MRC). RMN, neuroimagistica şi studiile electrofiziologice, biopsiile musculare sau analiza LCR-ului pot fi de ajutor în stabilirea diagnosticului. Studiile electrodiagnostice sunt folosite pentru a exclude alte tulburari neurologice şi neuromusculare din diagnosticul diferential.

Urmatoarele 5 faze ale modificării patologice a coarnelor medulare anterioare sunt evidenţiate prin intermediul studiului electrodiagnostic: - mielita acută în prima luna - recuperarea iniţială (2-12 luni) - recuperarea tardivă - stabilitatea funcţională - modificările tardive în timpul stabilităţii funcţionale (fasciculaţii, unde pozitive, fibrilaţii, creşterea amplitudinii şi a duratei potenţialelor unităi motorii). În sindromul post-polio, conducerea senzorială trebuie să fie normală; conducerea motorie este de obicei normală dar poate fi lentă. În stadiile tardive, amplitudinea scade semnificativ.

Examen histopatologic

În muşchii cronic denervaţi ai pacientului cu post-polio există caracteristici miopatice secundare incluzând inflamaţia endomisiului şi rare fibre vacuolate.

Tratament

Tratamentul sindromului post-polio este în general paleativ şi constă din repaus, analgezie şi folosirea mecanismelor pentru a face viaţa mai uşoară cum sunt carucioarele automate. Nu există terapii de reversie. Oboseala este de obicei cel mai dizabilitant simptom, conservarea energiei poate reduce semnificativ episoadele de oboseală. Această conservare

4

poate fi realizată prin modificarea stilului de viaţă, reducerea lucrului şi somnul în timpul zilei. Scăderea în greutate este de asemenea recomandată, dacă pacienţii sunt obezi.

Fizioterapia

Rapoartele asupra efectelor regimurilor fizice sunt conflictuale, dar factorul cheie pare a fi intensitatea efortului fizic. Exerciţiile care cresc forţa nu trebuie să obosească. Se recomandă efectuarea exerciţiilor la fiecare două zile. Greutăţile trebuie ţinute doar cinci secunde cu o pauză de 10 secunde şi de 5 minute după fiecare set. Pacientul trebuie să efectueze trei seturi a câte 5-10 repetiţii. În plus faţă de exerciţiile specificate pentru zonele corpului cu deficite, se pot prescrie exerciţii şi pentru protecţia muşchilor şi a articulaţiilor la cei care au suprasolicitat musculatura şi în zonele cu slăbiciune semnificativă. Rezultatele acestor exerciţii variază, cu o creştere de 60% a forţei izokinetice, îmbunătăţirea statusului cardiovascular, fără pierderea forţei pentru 6-12 luni. Stimularea electrică a fost folosită pentru a creşte forţa muşchilor şi a reeduca muşchiul slăbit prin lipsa folosirii, cât şi pentru a diminua durerea. Pentru durerea miofascială se va folosi căldura locala, electrostimularea, injectarea punctelor dureroase, biofeedback-ul, relaxarea musculară sau aplicarea de câmpuri magnetice statice.

Alte terapii

În unele cazuri folosirea protezelor pentru picioare poate reduce consumul energiei. Medicaţia pentru oboseală, cum este amantadina şi piridostigmina nu s-au dovedit eficiente. Tratamentul poate implica hidroterapia şi dezvoltarea altor rutini care să încurajeze forţa dar nu să afecteze nivelul de oboseală. Mai recent se foloseşte imunoglobulina intravenoasă (IVIG), dovedindu-se promiţătoare. Deoarece sindromul post-polio poate obosi muşchii faciali, determină disfagie, dizartrie şi afonie, persoanele suferinde putând deveni malnutrite. Eşecul evaluării corecte a afectării respiratorii poate creşte riscul ratării unei pneumonii de aspiraţie. Cazurile severe pot necesita ventilaţie permanentă sau traheostomie. Vaccinarea împotriva agenţilor infecţiosi respiratori precum gripa este recomandată.

Prognostic

În general sindromul post-polio nu este ameninţător de viaţă. Excepţia majoră o reprezintă pacienţii cu dificultăţi respiratorii reziduale, care pot suferi afectare respiratorie severă. Studiile arată că aceşti pacienţi, faţă de populaţia generală, nu prezintă titruri ridicate de anticorpi împotriva poliomielitei; alături de absenţa poliovirusului excretat în fecale, condiţia nu este considerată o recurenţa a poliomielitei iniţiale. Mai mult, nu există date care să susţină o infecţie persistentă cu poliovirus la oameni. Sindromul post-polio a fost confundat cu scleroza amiotrofică laterală, care slăbeşte progresiv musculatura. Aceşti pacienşi nu au un risc ridicat de scleroză amiotrofică.

5