sindromul post polio

Download Sindromul Post Polio

If you can't read please download the document

Post on 23-Oct-2015

31 views

Category:

Documents

2 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Sindromul Post Polio

TRANSCRIPT

Sindromul post-polio

Sindromul post-poliomielitei sau sechelele post-polio reprezint o condiie care afecteaz aproximativ 25-50% dintre persoanele care au contractat anterior poliomielita-o infecie viral a sistemului nervos. Tipic simptomele apar la 15-30 de ani dup recuperarea de dup atacul paralitic iniial, la vrsta de 35-60 de ani. Simptomele cuprind slbiciunea acut sau agravant muscular, durere muscular i oboseala. Aceleai simptome pot aparea i la civa ani dup o infecie polio nonparalitic. Criteriile de diagnostic acceptate pentru sindromul post-polio cuprind istoricul de poliomielit, o perioad stabil dup recuperare, un deficit rezidual al infeciei iniiale, o nou slbiciune muscular, i uneori o nou atrofie muscular. Oboseala i mialgiile pot s nu fie prezente, pentru a ntruni criteriile diagnostice. Mecanismul precis al sindromului nu este cunoscut. Acesta mparte multiple caracteristici cu sindromul oboselii cronice, dar fa de aceast condiie, tinde s fie progresiv i poate determina pierderea complet a forei musculare. Tratamentul este limitat de obicei la repaus adecvat, conservarea energiei disponibile i msuri de susinere, cum sunt ortezele membrelor i dispozitivele care economisec energia cum sunt scaunele cu rotile automate, analgezia i somniferele. Cauze si factori de risc

Dei au fost propuse numeroase teorii pentru a explica acest sindrom, nu exist astzi nicio etiologie stabilit. Teoria cea mai larg acceptat este oboseala neural. O unitate motorie este un neuron i fibrele musculare pe care le activeaz. Poliovirusul atac neuroni specifici din sistemul nervos i coarnele medulare anterioare, determinnd moartea unei fraciuni apreciabile de neuroni motorii care controleaz muchii scheletici. n efortul de a compensa pierderea acestor neuroni, neuronii motorii care supravieuiesc reuesc s inerveze fibrele musculare rmase orfane. Rezultatul este o recuperare a micarii i dezvoltarea unor uniti motorii gigant. Teoria oboselii neuronalele susine c mrirea fibrelor neuronilor motorii crete stresul metabolic asupra corpului celular neuronal pentru a hrni fibrele n plus. Dup ani de utilizare, acest stres poate depasi capacitatea neuronului de adaptare, conducind la deteriorarea progresiv a fibrelor i eventual a neuronului. Acest proces determin slbiciune muscular i paralizie. Refacerea funciei nervoase poate aparea la unele fibre a doua oar, dar malfuncia terminalelor neuronale i slbiciunea muscular permanent sunt deja instalate. Cnd aceti neuroni nu mai pot purta semnalele nervoase, apare oboseala datorit creterii cererii metabolice a sistemului nervos. Procesul normal de mbtrnire poate juca de asemenea un rol. Sistemul nervos sufer denervare i reinervare continu, dar procesul de reinervare are o limit maxim unde nu mai poate compensa pentru denervarea continu, ducnd la pierderea unitilor motorii. Totui, ceea ce perturb echilibrul denervare-reinervare i duce la denervare periferic rmne nc neclar. Cu vrsta, cei mai muli oameni sufer o scdere a numrului neuronilor motorii spinali. Deoarece supravieuitorii polio au pierdut deja o parte considerabil din aceti neuroni, o pierdere n plus determinat de vrst poate contribui substanial la noua slabiciune muscular. Suprasolicitarea sau subsolicitarea muchilor poate contribui de asemenea la slbiciune. O alt teorie susine c persoanele care s-au recuperat dup polio pierd neuroni sntoi la o rat mai rapid dect normal. Totui, exist puine date care s susin aceast idee. S-a mai propus c infecia polio iniial cauzeaz o reacie autoimun, n care sistemul imun al corpului atac celulele normale ca i cum ar fi strine. Comparat cu teoria oboselii neuronale, aceast teorie este susinut de putine dovezi.

Semne i simptome

Simptomele post-polio apar de obicei timpuriu la pacienii care au avut slbiciune sever rezidual, dificultate respiratorie bulbar n timpul bolii acute i la persoanele care erau n vrst cnd au contractat boala.

Fatigabilitatea

La persoanele fr polio, consecinele funcionale ale mbtrnirii i pierderii unitilor motorii pot fi observate doar la o vrst destul de naintat. La individul cu post-polio, orice pierdere n plus a forei poate fi mai aparent. Fa de pacienii cu sindromul oboselii cronice, oboseala post-polio este proeminent n primele ore ale dup-amiezii i diminua dup perioade scurte de repaus. Aceast oboseal nu incapaciteaz de obicei pacienii.

Fatigabilitatea de tip central

Patogeneza acesteia cuprinde durerea cronic, personalitatea de tip A, depresia, disfuncia SRAA, tulburri de somn i disfuncie respiratorie. Sindromul post-polio produce somnolen i dificultatea ateniei i a rememorarii.

Fatigabilitatea de tip periferic

Patogeneza poate fi depsirea metabolic a unitailor motorii mrite, defecte ale transmiterii n jonciunea neuromuscular, fibrozarea unitilor motorii sau pierderea unitilor datorit mbtrnirii. Sindromul post-polio produce diminuarea anduranei musculare i creterea fatigabilitii musculare.

Slbiciunea

Cteva etiologii funcionale au fost propuse pentru slbiciune, incluznd lipsa folosirii, suprasolicitarea i slbiciunea cronic, precum i obezitatea. Slbiciunea poate fi asimetric. Unii medici au demonstrat c muchii neafectai anterior devin mai trziu slbii.

Mialgiile

Crampele musculare profunde pot fi o component a sindromului durerii miofasciale sau a fibromialgiei. Aceast caracteristic este extrem de prevalent n sindromul post-polio. Cea mai intens durere apare lombar, n membrele inferioare, genunchi, ncheietura minii i cervical. Tulburrile mersului

Dificultatea mersului este cauzat de slbiciunea progresiv, durere, osteoartrit sau instabilitatea articulaiilor. Este frecvent la pacienii care au folosit nainte dispozitive de asisten.

Problemele respiratorii

Tulburrile respiratorii sunt mai prevalente la pacienii cu slbiciune respiratorie muscular rezidual. Aceste modificri determin microatelectazii cronice, scderea complianei pulmonare, creterea rigiditii toracice, hipoventilaie alveolar cronic, diminuarea reflexului de tuse i a fluxului expirator i o curare a secreiilor deficitar. Noile dificulti respiratorii nu sunt doar legate de noua slbiciune muscular respiratorie dar i de scolioz, emfizemul pulmonar, insuficiena cardiovascular sau poziia anormal a corpului. O component central poate fi implicat deoarece polio bulbar acut afecteaz frecvent structurile medulare, incluznd formaiunea reticulat i sistemul de reglare a somnului.

Tulburrile deglutiiei

Aceste dificulti pot aparea la pacienii cu postpolio bulbar ct i nonbulbar. Slbiciunea asimetric subclinical a muchilor faringieni constrictori este ntotdeauna prezent.

Disfuncia autonomCauza este neclar. Componenta periferic poate cuprinde atrofia muscular i astfel o disfuncie a termoreglrii.

Apnea de somn

Aceast condiie nu este rar la pacienii care rmn cu disfuncie bulbar rezidual sau compromitere respiratorie sever.

Apnea de somn apare printr-o combinaie a urmtoarelor: - apnea central, secundar disfunciei reziduale a neuronilor reticulari bulbari supravieuitori - apneea obstructiv, datorat slbiciunii faringiene i a creterii deformrilor musculoscheletice dup scolioz sau emfizem - atrofia muscular postpolio, secundar diminurii forei muchilor respiratori, intercostali i abdominali.

Sindromul spatelui plat

Un alt posibil simptom la unii pacieni cu post-polio este spatele plat, care const din imposibilitatea de a sta corect datorit flexiei anterioare a trunchiului i a durerii lombare i din membrele inferioare. Acest sindrom apare de obicei la pacienii cu lordoz lombar diminuat ca rezultat al instrumentrii coloanei pentru scolioz, fractur vertebral sau boal articular degenerativ. Examenul fizic

La persoanele cu sindrom post-polio, slbiciunea progresiv i atrofia pot fi observate la muchii afectai iniial de ctre poliovirus sau la muchii care au fost evitai, cu tendin la o distribuie asimetric. Pot fi observate uneori fasciculaii n muchii atrofici, ca rezultat al leziunilor neuronilor motorii. Obezitatea este larg rspndit la supravieuitorii post-polio.

Diagnostic

Diagnosticul sindromului post-polio poate fi dificil, simptomele fiind greu de separat de complicaiile infeciei poliomielitice iniiale i de infirmitile normale mbtrnirii. Nu exist test de laborator pentru acest sindrom sau alte criterii specifice de diagnostic. Sunt recunoscute trei criterii importante: diagnosticul anterior de polio, intervalul lung dup recuperare i debutul progresiv al slbiciunii. n general sindromul post-polio este unul de excludere, dup ce alte cauze ale simptomelor au fost eliminate. Examenul neurologic ajutat de alte studii de laborator (HLG, examenul LCR) poate determina care component a deficitului neuromuscular a aprut n polio i care component este nou. Evaluarea obiectiv a forei musculare la aceti pacieni este dificil. Modificrile forei musculare sunt determinate n grupuri specifice de muchi folosind diferite scale musculare care cuantific fora, cum este scala Consiliului de Cercetare Medicala (MRC). RMN, neuroimagistica i studiile electrofiziologice, biopsiile musculare sau analiza LCR-ului pot fi de ajutor n stabilirea diagnosticului. Studiile electrodiagnostice sunt folosite pentru a exclude alte tulburari neurologice i neuromusculare din diagnosticul diferential.

Urmatoarele 5 faze ale modificrii patologice a coarnelor medulare anterioare sunt evideniate prin intermediul studiului electrodiagnostic: - mielita acut n prima luna - recuperarea iniial (2-12 luni) - recuperarea tardiv - stabilitatea funcional - modificrile tardive n timpul stabilitii funcionale (fasciculaii, unde pozitive, fibrilaii, creterea amplitudinii i a duratei potenialelor uniti motorii). n sindromul post-polio, conducerea senzorial trebuie s fie normal; conducerea motorie este de obicei normal dar poate fi lent. n stadiile tardive, amplitud

Recommended

View more >