Download - Makalah 3 KV
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
1/22
"
BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit Jantung Bawaan merupakan penyebab signifikan terhadahap tingkat
kematian dan penyakit kronis pada anak. Di Amerika Utara, lebih dari 1% dari bayi
yang baru lahir memliki penyakit jantung congenital, biasanya dikarekanan penyebab
multifaktorial.1 Pencegahan adalah aspek yang penting dari ilmu kedokteran anak,
meski tidak semua penyakit jantung kongenital bisa dicegah namun ada hal-hal yang
bisa dilakukan agar hal ini tidak terjadi (contoh, ibu yang sedang mangandung bayi
tidak boleh mengkonsumsi obat-obatan tertentu). Tetapi pencegahan membutuhkanpengetahuan dan pemahaman mengenai penyebab atau etiologi dari masing masing
penyakit jantung bawaan pada anak-anak. Selain faktor dari ibu, ada juga faktor
genetik yang tidak dapat dicegah, jika hal ini terjadi yang bisa dilakukan adalah
pengobatan langsung terhadap anak baik dari segi medika mentosa atau dengan
tindakan operatif.
Pada kasus ini, akan dibahas mengenai penyakit jantung bawaan dengan
etiologi adanya jantung bocor pada anak-anak. Di dalam ilmu kedokteran jantung
bocor ini dapat didefinisikan dalam berbagai diagnosis, diantaranya adalah Atrial
Septal Defect (ASD), Ventricel Septal Defect (VSD), Patent Ductus Arteriosus (PDA),
Coarctatio Aorta (CoA),dan Tetrallogy of Fallot (ToF).
Masing-masing penyakit di atas akan dijabarkan satu demi satu mengenai
etiologi, patofisiologi, gejala klinis, pemeriksaan fisik dan penunjang,
penatalaksanaan, komplikasi, dan prognosis.
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
2/22
#
BAB II
LAPORAN KASUS
Judul: Dokk anak saya batuknya tidak sembuh-sembuh
Seorang anak laki-laki berusia 22 bulan diantar oleh ibunya ke poli umum karena
batuk sejak 1 minggu sebelum MRS. Batuk-batuk disertai dahak. Menurut ibunya,
anak itu sering terkena batuk sehingga badannya kurus. Pada saat ditimbang berat
badannya 10 kg.
Riwayat kehamilan dan kelahiran berlangsung normal. Sebelumnya pasien pernah
berobat ke dokter dan dikatakan jantungnya bocor.
Kata kunci :
1. Batuk
2. Badan kurus
3. Jantung bocor
Terminologi
1. Batuk
Hal ini merupakan pelepasan udara secara kuat dari paru-paru yang dapat didengar.
Batuk merupakan reflek yang fungsinya untuk melindungi sistem pernapasan
dengan cara membersihkan iritasi dan sekresi yang ada di dalamnya.
2. Badan kurus
Berat badan yang tidak seimbang dengan tinggi badan, yang dapat dinilai dari BMI
atau pada kasus anak-anak dapat dinilai dari tabel CDC National Centre for Health
Statistics, antara berat badan dan umur yang berada dibawah rata-rata persentil. Hal
ini merupakan salah satu penyebab asupan gizi yang kurang atau karena adanya
penyakit primer dalam tubuh yang dapat menyebabkan anak-anak gagal
berkembang dengan baik.
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
3/22
$
3. Jantung bocor
Adanya kelainan struktur jantung yang menyebabkan adanya lubang pada sekat
jantung. Jantung bocor termasuk dalam penyakit jantung bawaan sejak lahir yang
banyak diderita anak-anak.
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
4/22
%
BAB III
PEMBAHASAN
I. Masalah dan hipotesis
Yang menjadi masalah pada pasien ini adalah:
1. Batuk sejak 1 minggu yang lalu
Batuk pada anak ini bisa dikategorikan dalam infeksi saluran pernapasan.
Hal ini dapat disebabkan oleh banyak faktor baik alergen atau masuknya
bakteri atau virus ke dalam saluran pernapasan. Ada beberapa penyakit
jantung bawaan yang gejala klinisnya terdapat Infeksi saluran napas,contohnya pada PDA. Pada penyebab lain batuk juga dapat terjadi
dikarenakan Tekanan pada paru meningkat sehingga mempersempit
lapang paru dan menyebabkan terjadinya reflek batuk, contohnya pada
VSD, ASD, dan ToF.
2. Umur tidak sesuai dengan berat badan pada normalnya
Anak lelaki yang berumur 22 bulan dengan berat 10 kg dapat
dikategorikan sebagai anak yang kurang gizi dikarekanan ketidak cocokan
grafik antara berat badan dan umur pada tabel NCHS. Hal ini bisa
dijadikan dugaan adanya failure to thrive atau adanya tumbuh kembang
anak yang tidak baik.
3. Terdiagnosis oleh dokter sebelumnya dengan jantung bocor
Jantung bocor merupakan diagnosis yang terlalu luas. Ada begitu banyak
jenis penyakit jantung bawaan yang disebabkan oleh adanya lubang pada
sekat jantung yang tidak seharusnya terjadi atau tidak terjadinya penutupan
pembuluh darah tertentu pada fetus yang seharusnya langsung tertutup
pada saat lahir. Meski hal ini terlalu luas, penyakit yang kira-kira
memungkinkan pada masalah ini adalahASD, VSD, TOF, CoA, danPDA.
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
5/22
&
II. Hipotesis
Dilihat dari tiga masalah diatas yaitu batuk, badan kurus dimana kemungkinan
terjadi failure to thrive, dan jantung bocor dengan demikian, kelompok kami
membuat hipotesisAtrial Septal Defect (ASD), Ventricel Septal Defect (VSD),Patent Ductus Arteriosus (PDA), Coarctatio Aorta (CoA), dan Tetrallogy of
Fallot (ToF).
Sebelum membahas kelainan-kelainan yang terjadi pada jantung anak, berikut
penjelasan mengenai perkembangan jantung janin yang normal agar
memahami dan mampu membedakan antara yang normal dan tidak normal.
III. Perkembangan Jantung Janin
1. Fase Germinal (10-14 hari setelah pembuahan)
Dalam fase germinal ini terbentuklah saluran yang menempel pada
uterus yang dicapai selama 3-4 hari yang kemudian berubah bentuk
menjadi blastocyst yang terapung bebas dalam uterus selama satu
atau dua hari. Beberapa sel sekitar pinggiran blastocyst membentuk
piringan embrionik (embryonic disk) merupakan massa sel yang tebal
dan dari sinilah bayi akan tumbuh. Massa ini mengalami deferensiasi
menjadi tiga lapisan, bagian atas yaitu ektoderm, bagian bawah
endoderm dan lapisan tengah mesoderm.
a. Ektoderm
Lapisan ini nantinya akan membentuk lapisan kulit luar, kuku,
rambut gigi, organ perasa dan system syaraf termasuk otak dan
s umsum tulang belakang.
b. Endoderm
Lapisan bagian bawah ini akan membentuk system pencernaan,
hati, pancreas, kelenjar ludah, system pernafasan.
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
6/22
'
c. Mesoderm
Lapisan tengah (mesoderm) merupakan lapisan yang akan
berkembang dan berdeferensiasi menjadi lapisan kulit bagian
dalam, urat daging, kerangka, sistem ekskresi dan system
sirkulasi.
2. Fase Embrional (2-8 minggu setelah pembuahan)
Selama fase ini system pernafasan, pencernaan, system syaraf dan
tubuh tumbuh dan berkembang cepat. Pada periode pertumbuhan
embrional ini sangatlah peka terhadap pengaruh lingkungannya.
Keadaan tidak normal atau cacat pada waktu lahir dapat terjadi karena
adanya gangguan pada masa kandungan tiga bulan pertama.
Selama periode pertumbuhan embrio terjadi pembelahan sel, dan
relatif lebih cepat dari periode lainnya. Pertumbuhan embrio yang
cepat tersebut menunjukkan kebutuhan oksigen dan zat gizi tinggi
untuk setiap unit massa embrio. Hal ini menyebabkan embrio sensitif
terhadap perubahan suplai gizi dan oksigen. Pada saat ketersediaan
oksigen menurun atau kekurangan zat gizi tertentu dapat menyebabkan
hambatan pertumbuhan yang permanen.
3. Fase Janin (8 minggu setelah pembuahan)
Trimester I
Pada trimester pertama atau tiga bulan pertama masa kehamilan
merupakan masa dimana system organ prenatal dibentuk dan mulai
berfungsi. Pada minggu ke 3 sel-sel mulai membentuk organ-organ
spesifik dan bagian-bagian tubuh. Minggu ke 13, jantung telah lengkap
dibentuk dan mulai berdenyut, sebagian besar organ telah dibentuk,dan
janin mulai dapat bergerak
Trimester II
Pada awal trimester kedua, berat janin sudah sekitar 100 g. Gerakan-
gerakan janin sudah mulai dapat dirasakan ibu. Tangan, jari, kaki dan
jari kaki sudah terbentuk, janin sudah dapat mendengar dan mulai
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
7/22
(
terbentuk gusi, dan tulang rahang. Organ-organ tersebut terus tumbuh
menjadi bentuk yang sempurna, dan pada saat ini denyut jantung janin
sudah dapat dideteksi dengan stetoskop. Bentuk tubuh janin saat ini
sudah menyerupai bayi
Trimester III
Memasuki trimester ketiga, berat janin sekitar 1-1,5 kg. Pada periode
ini uterus semakin membesar sampai berada di bawah tulang susu.
Uterus menekan keatas kearah diafragma dan tulang panggul. Hal ini
sering membuat ibu hamil merasa jantung sesak dan kesulitan
pencernaan. Seringkali ibu juga mengalami varises pada pembuluh
darah sekitar kaki, wasir, dan lutut keram karena meningkatnya
tekanan kepada perut, rendahnya laju darah balik dari limbs, dan efek
dari progesterone, yang menyebabkan kendurnya saluran darah.
Setelah usia kehamilan mencapai sekitar 28 30 minggu, bayi yang
lahir disebut prematur (sebelum minggu ke 37 kehamilan), mempunyai
kesempatan untuk hidup baik bila dirawat dalam suatu perawatan bayi
baru lahir risiko tinggi. Namun, mineral dan cadangan lemak pada
bayi tidak normal, yang seharusnya dibentu pada bulan terakhir
kehamilan. Masalah medis lain pada bayi prematur adalah masih
belum mampu mengisap dan menelan dengan baik, sehingga
perawatan bayi ini sangat sulit
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
8/22
)
III. Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur
jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat
adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin.3
PJB dibagi menjadi dua kategori utama yaitu
sianotik dan asianotik.5
masing-masing memberikan gejala dan memerlukan
penatalaksanaan yang berbeda.3
Gejala yang menunjukkan adanya PJB termasuk : dispneu dan kesulitan
minum. Gejala-gejala tersebut biasanya tampak pada periode neonatus.6
Berikut tabel perbedaan pemeriksaan fisik pada setiap penyakit jantung
bawaan yang kemungkinan terjadi pada kasus ini.
Pemeriksaan
fisik
Atrium
septal
defect
Ventricle
septal defect
Patent ductus
arteriosus
Coartasio
aorta
Tetarogi
fallot
Batuk +
dahak
+ + + - +
Tumbuh
kembang
buruk
+ + + + +
Jantung
bocor
+ + + + +
BJ 1 kencang mengeras Sistol tinggi
Diastol turun
normal
BJ 2 Wide split
fix
-Ringan:
keras di
grade III
IV
-Berat :
mengeras di
loud
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
9/22
*
sela iga II
sinistra
Murmur Sistolic
ejectionmurmur
Pansystolic
murmur
Machinary
murmur
Sistolic
ejectionmurmur
Sistolic
ejectionmurmur
inspeksi -Sianosis
-Dispnea
-Sianosis
-Dispne
-Cepat lelah
-
Pertumbuhan
buruk
-Mudah lelah
-Retraksi
dada
-Apnea
-Sianosis
-
Pertumbuhan
buruk
-Takipnea
-Sianosis
perifer
-Skin
molting
-Sesak
-Sianosis
-Clubbing
finger
-Skoliosis
-Squating
position
A. PJB asianotik
PJB asianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir
yang tidak ditandai dengan sianosis, terdapat hubungan abnormal dari jantung
kiri ke jantung kanan atau pada arteri-arteri besar sehingga terjadi pirau dari
kiri ke kanan, seperti DSA, DSV, Duktus Arteriosus Persisten yang dapat
muncul sendirian ataupun bersamaan.Masing-masing mempunyai spektrum
presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada
jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.3
1. Ventricle Septal Defect (VSD)
VSD merupakan PJB yang sering ditemukan, yaitu sekitar 30% dari semua
PJB.2
Penutupan septum interventrikel tidak terjadi secara sempurna yang
dapat disebabkan karena faktor genetik atau lingkungan. Penutupan septum
secara spontan pada pasien VSD dapat terjadi.7
Pirau pada defek septum
pada umunya terjadi dengan arah dari ventrikel kiri ke kanan.
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
10/22
"+
Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi
akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak,
cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal
jantung yang biasanya masih dapat diatasi secara medikamentosa.3
Anak
dengan VSD dapat diketahui atau tidak diketahui menderita gagal jantung
ketika bayi. Rata-rata tinggi dan berat badan menunjukkan hasil subnormal
pada banyak anak dengan VSD, dengan berat badan yang biasanya lebih
terpengaruh daripada tinggi badan.3,7
Kenaikan berat badan tidak
memuaskan dan pasien seringkali menderita infeksi paru yang memerlukan
waktu lebih lama untuk sembuh.2
1.1. Pemeriksaan Penunjang
1.1.1. Foto thorax:
-
Pada defek kecil tidak didapatkan perubahan ukuran jantung
- Pada defek yang besar akan terlihat perbesaran di kedua kanan
dan kiri ventrikel dan atrium kiri. Serta corakan bronkovaskularmeningkat.
1.1.2. Elektrokardiografi:
- Pada VSD kecil:
o Kadang ditemukan gelombang S yang sedikit dalam
diantara prekordial atau peningkatan ringan gelombang R
di V5 dan V6.
- Pada VSD sedang:
o Hipertrofi LVH/RVH
o Deviasi sumbu ke kiri pada vsd berat
o Hipertrofi LV, RV, dan LA
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
11/22
""
1.1.3. Ekokardiografi
- Ekokardiografi 2-dimensi dapat menunjukan defek dengan
ukuran 4 mm atau lebih pada 65-75% kasus. Pada
ekokardiogram Doppler berwarna, dapat mendeteksi defek
yang lebih kecil.
- Mitral insufisiensi
1.1.4. Radiografi
- Ditemukan malady de roder (kebocoran kecil)
- Ventrikel dan atrium kiri membesar dengan corakan
bronkovaskuler bertambah
- Ventrikel kanan ikut membengkak dan aorta (kebocoran
sedang-berat)
- Kebocoran dengan hipertensi pulmonal
o Arteri pulmonalis menonjol dengan corakan di Perifer
berkurang
o Aorta tetap mengecil
o Atrium kiri normal kembali
1.2. Penatalaksanaan
Bila diagnosis VSD telah ditegakkan, penatalaksanaan tergantungukuran, lokasi, dan tingkat keparahan yang ditimbulkan oleh defek.
Sepertiga hingga setengah dari kasus VSD kecil akan menutup
spontan. Hal ini sepertinya terjadi lebih sering sebelum anak berusia
satu tahun, hampir berusia 4 tahun, dan 75 % terjadi pada usia 2 tahun.
Penutupan ini terjadi karena VSD kecil terletak di antara serat-serat
jantung yang ukurannya bertambah dan melampaui lubang yang
terbentuk pada septum. Bahkan bila VSD kecil tidak menutup spontan,
tidak direkomendasikan untuk melakukan perbaikan melalui
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
12/22
"#
pembedahan. Namun diperlukan pemantauan perkembangan penyakit
dalam jangka waktu lama. Secara umum pada VSD kecil dan tidak
menutup tidak diperlukan pembatasan aktivitas atau olahraga.
Pada VSD defek besar dilakukan tindakan pembedahan untuk menutup
lubang yang ada. Biasanya pembedahan dilakukan pada minggu-
minggu atau bulan-bulan awal kehidupan.
Secara farmakologis, obat-obatan yang diberikan pada pasien dengan
VSD bertujuan untuk:
1. Menjaga denyut jantung agar tetap teratur, dengan pemberian
beta blocker (Lopressor, Inderal) dan digoksin (lanoxin)
2. Meningkatkan kontraksi jantung dengan pemberian digoksin
(lanoxin)
3. Menurunkan jumlah cairan sirkulasi sehingga menurunkan
jumlah darah yang harus dipompa. Obat yang diberikan yaitu
diuretik furosemide (Lasix)
4. Menjaga kebersihan mulut sebagai pencegahan infeksi
endocarditis.9
1.3. Komplikasi
- Endocarditis
- Gagal jantung
1.4. Prognosis
Kapasitas fungsional dan penggunaan oksigen normal dan tidak perlu
lagi ada pembatasan aktivitas. Orang dewasa yang dulunya sudah
dioperasi memeiliki kualitas hidup yang normal.
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
13/22
"$
2.Atrial Septal Defect (ASD)
ASD adalah defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan kanan.
Secara anatomis defek ini dibagi menjadi defek septum atrium primum,
sekundum, tipe sinus venosus, dan tipe sinus koronarius.2
Defek berada di
septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain
menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan beban
volume pada jantung kanan.3
2.1. Pemeriksaan Penunjang
2.2.1. Foto Thorax
Hipertrofi atrium dan ventrikel kanan. Terdapat peningkatan
corakan bronkovaskular.
2.2.2. EKG
terdapat left axis deviation dengan wounterclockwise loop pada
sisi frontal. Derajat 1 block jantung terdapat pada 50 persen
kasus. PR interval memanjang.
2.2.3. Ekokardiografi
- Ventrikel kanan membesar
- Mitral insufisiensi
2.2. Penatalaksanaan
Menutup ASD pada masa kanak-kanak bisa mencegah terjadinya
kelainan yang serius dikemudian hari. Jika gejalanya ringan atau tidak
ada gejala, tidak perlu dilakukan pengobatan. Jika lubangnya besar
atau terdapat gejala, dilakukan pembedahan untuk menutup ASD.
Pengobatan pencegahan dengan antibiotik sebaiknya diberikan setiap
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
14/22
"%
kali sebelum penderita menjalani tindakan pencabutan gigi untuk
mengurangi resiko terjadinya endocarditis infektif.
2.3. Komplikasi
- Disaritmia
- Hipertensi pulmonal
- Infeksi endokarditis
- Penyakit pembuluh darah paru
- Gagal jantung
- Atrial Fibrilasi
2.4.Prognosis
Prognosis pada pasien ini jika dilakukan operasi secepatnya dapat
mengarah ke kehidupan yang baik nantinya.
3. Patent Ductus Arteriousus (PDA)
PDA adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Sering
dijumpai pada bayi prematur, insidennya bertambah dengan berkurangnya
masa gestasi.2
Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering
tidak terjadi pada bayi prematur karena otot polos duktus belum terbentuk
sempurna sehingga tidak responsif vasokonstriksi terhadap oksigen dan
kadar prostaglandin E2 masih tinggi.
3
3.1. Pemeriksaan Penunjang
3.2.1. Foto Thorax
- Cardiomegali
- Hipertrofi atrium kiri
- Hipertrofi ventrikel kiri
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
15/22
"&
3.2.2. EKG
- P melebar
- Komplek QRS meningkat
3.2.3. Ekokardiogram
- Rasio atrium kiri
- Aorta lebih besar dari 1, 3
3.2. Penatalaksanaan
- Penutupan dilakukan dengan cara operasi dibawah umur 1 tahun bila
perlu, yang berfungsi untuk:
o Mempertahankan curah jantung yang adekuat
o
Mengurangi peningkatan resistensi pembuluh darah yang telah
terjadi
o Mempertahankan tingkat aktivitas yang adekuat
o Memberikan support untuk tumbuh kembang
o Mempertahankan pertumbuhan berat badan dan tinggi badan
yang sesuai
3.3. Komplikasi
-
Endocarditis
- Congestive Heart Failure
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
16/22
"'
3.4. Prognosis
Pasien dengan patent ductus arteiosus kecil sampai sedang biasanya
memiliki prognosis baik meski tanpa operasi. Namun pada decade ke-3
atau ke-4, akan terdapat keluhan dyspnea dan pembatasan aktivitas, dan
mempunyai hipertensi pulmonal atau gagal jantung kongestif.
4. Coarctatio Aorta
Coarctatio aorta adalah penyempitan terlokalisasi pada aorta yang
umumnya terjadi pada daerah duktus arteriosus. 2/3 kasus koarktasio aorta
disertai kelainan lain, yang paling sering adalah stenosis aorta dan defek
septum ventrikel. Jika gejala telah tampak pada masa neonatus, biasanya
koarktasio aorta sangat berat.2
Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah
tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis
dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan
aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desenden. Selain itu juga
tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai.3
4.1. Pemeriksaan Penunjang
4.1.1. Foto Thorax
- LVH
-
Aorta ascendence melebar dengan pulsasi kuat
- Aorta knob
-
Terdapat notching pada costa 3-10 (pada usia 12 tahun)
4.1.2. EKG
- Sedikit terlihat adanya
-
Hipertrofi ventrikel kiri
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
17/22
"(
4.1.3. Ekokardiogram
- M mode ekokardiogram menunjukan bukti adanya
coarctatio aorta
- Pada anak-anak dengan gagal jantung kongestif, dilatasi
ventrikel kanan dan kiri
1.2. Penatalaksanaan
Tindakan operatif adalah modalitas yang paling pertama dilakukan
sejak lebih dari 50 tahun yang lalu. Pilihan operasi termasuk reseksi
segmen yang menyempit dengan end to end anastomosis, interposisi
dengan prosthesis, flap dengan arteri subclavia kiri atau dengan bahan
sintetik. Diantara teknik-teknik tersebut, end to end anastomosis adalah
yang paling sering digunakan terutama pada neonatus dan memiliki
angka survival yang panjang. Pada teknik ini dilakukan reseksi
terhadap segmen aorta yang menyempit kemudia re-anastomosis
langsung.
1.3. Komplikasi
- Reccurent KA
-
Aneurisma Aorta
1.4. Prognosis
Anak yang telah dilakukan operasi yang hidup dengan baik selama
masa anak-anak sampai remaja
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
18/22
")
B. PJB sianotik
Malformasi jantung yang menyebabkan sianosis, menyebabkan berkurangya
oksigenasi pada sistem darah arteri.4
Pada PJB sianotik didapatkan kelainan
struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh
darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali
beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau
terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis.3,4
Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangan kaki adalah
penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan terlihat bila reduce
hemoglobinyang beredar dalam darah lebih dari 5 gram%.
Membedakan sianosis perifer dan sentral adalah bagian penting dalam
menentukan PJB pada neonatus. Sianosis perifer berasal dari daerah dengan
perfusi jaringan yang kurang baik, terbatas pada daerah ini, tidak pada daerah
dengan perfusi baik. Sebaliknya sianosis sentral tampak pada daerah dengan
perfusi jaringan yang baik seperti pada lidah, dan dinding mukosa, walaupun
sering lebih jelas pada tempat dengan perfusi kurang baik. Sianosis sentral
pada jam-jam awal setelah lahir dapat timbul saat bayi normal menangis.
Sianosis pada bayi tersebut disebabkan oleh pirau kanan ke kiri melalui
foramen ovale dan atau duktus arteriosus. Kadar hemoglobin yang terlalu
tinggi yang disertai dengan hiperviskositas dapat pula menyebabkan sianosis
pada bayi normal.6
1. Tetralogy of Fallot (TOF)
ToF merupakan PJB sianotik yang paling banyak ditemukan, yakni
merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.
Tetralogi fallot merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu defek septum
ventrikel, over-riding aorta, stenosis pulmonal serta hipertrofi ventrikel
kanan. Komponen yang paling penting yang menentukan derajat beratnya
penyakit adalah stenosis pulmonal bahkan dapat berupa atresia pulmonal.2
Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari sejak bayi adalah gejalautamanya yang dapat disertai dengan hipoksia bila derajat PS cukup berat
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
19/22
"*
dansquattingpada anak yang lebih besar.3
1.1. Pemeriksaan Penunjang
1.1.1.
Laboratorium
- Hemoglobin, hematokrit, eritrosit meningkat
1.1.2.
Foto Thorax
- boot-shaped heart (hipertrofi ventrikel kanan)
- corakan bronkovaskular menurun
1.1.3.
EKG
axis jantung ke arah kanan
hipertrofi ventrikel kanan
1.1.4. Ekokardiografi
- adanya penebalan dari dinding ventrikel kanan
dengan overriding aorta
1.2.
Penatalaksanaan
Tujuan pokok dalam menangani TOF adalah koreksi primer
yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran
infundibulum ventrikel kanan. Umumnya koreksi primer
dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan
berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. namun jika
syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif,
yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan arteri
pulmonalis, misalnya blalock-tausigshunt(pirau antara a.
subclavia dengan cabang a. pulmonalis). Bila usia anak belum
mencapai 1 tahun atau berat badan, orang tua dari anak-anak
yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang
cara-cara menghadapi gejala yang timbul :
! Menyusui atau menyuapi anak secara rutin
! Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih
sering
! Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki
ditekuk ke dada selama serangan sianosis
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
20/22
#+
1.3.Komplikasi
Polisitemia
Thrombosis Serebri
Abses Otak
1.4.Prognosis
Pada anak yang baru lahir yang memiliki Tetrallogy of Fallot ini
memiliki sianosis jelas. Namun jika dioperasi, fungsi jantung anak
bisa kembali normal tanpa ada sianosis lagi.
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
21/22
#"
DAFTAR PUSTAKA
1.
Wolfe RR, Boucek M, Schaeffer MS, Wiggins JW. Cardiovascular Diseases,
Current Pediatrics Diagnosis & Treatment. 12thed. Appleton & Lange; 1994;
p. 544.
2. Sastroasmoro S, Madiyono B. Epidemiologi dan Etiologi Penyakit Jantung
Bawaan. Dalam : Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar Kardiologi Anak.
Jakarta: IDAI; 1994.
3. Roebiono PS. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan
[homepage on the internet]. No date [cited 2010 Nov 11]. Availabe from:http://repositiry.ui.ac.id/contents/koleksi/11/68321669235fd5a14595241e858
93e6bbb8907f2.pdf.
4. Lewis A, Hsieh V. Congenital Heart Disease and Lipid Disorders in Chidren.
Pediatric Nutrition. 2nd
Edition. 2005.
5. Forchielli ML, McColl R, Walker WA, Lo C. Children with Congenital Heart
Disease : A Nutritional Challenge. Nutrition Grand Rounds. 1994 Oct : 348-
53.
6. Rahman MA, Ontoseno T. Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan pada
Neonatus : Diagnosis dan saat rujukan. No date [cited 2011 Sept 15].
Available from : http://noormaawaddahworld.blogspot.com/2011/03/deteksi-
dini-penyakitjantung-bawaan.html.
7.
Hull A. Children with Chronic Congenital Heart Disease and Renal Disease.
In: Ekvall SW, editor. Pediatric Nutrition in Chronic Disease and
Development Disorder Prevention, Assesment and Treatment. OxfordUnivesity Press; 1993.
8. Soto B, Ceballos R, Kirklen JW: Ventricular septal defects: A surgical view
point. J Am Coll Cardiol 1989;14:1291.
9. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Jilid II. Jakarta: Bagian Ilmu
Kesehatan Anak Fakultas Kedokrean Universitas Indonesia; 2005
-
7/26/2019 Makalah 3 KV
22/22