Download - LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
1/31
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
2/31
III. PEMERIKSAAN FISIS
STATUS GENERALIS
• KU : Sakit Se!ang/0i1i 2ukup/2mpsmentis
• Tanda Vital : $ekanan !arah: 3&/%& mmg
Na!i : 3& 5/menit
"
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
3/31
Pernapasan : "& 5/menit
Suhu : 6%-82
PEMERIKSAAN OFTALMOLOGI
A. Inspesi
Pemerisaan OD OS
Palpe!ra 9!ema ,; iperemis ,;-
e!ema ,;
App. Larimasi iperlakrimasi
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
4/31
$?@ : Sulit !inilai
$?S : #% mmg
D. Visus
?@ : N ight Per+eptin
?S : %/%
E. )ampus Visual
$i!ak !ilakukan pemeriksaan
F. )"l"r Sense
$i!ak !ilakukan pemeriksaan
(. Li$ht Sense
$i!ak !ilakukan pemeriksaan
*. Pen'inaran O!li
Pemeriksaan ?@ ?S
&"la Mata $ampak massa
ekstrakular berukuran
65"5" +m- knsistensi
ken*al- ti!ak mu!ah
ber!arah- pus ti!ak a!a
@alam batas nrmal
K"n#un$ti%a iperemis
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
5/31
sulit !ie=aluasi
SLOS + Bla mata !alam batas nrmal- kn(ungti=a hiperemis ,;-
krnea (ernih- B'@ nrmal- iris +klat- kr*pte leks >=ea a!a- retina peri>er !alam batas nrmal.
IV. )T S-an +
C
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
6/31
Kesan+ Massa heter"$en !eralsiiasi intra"-uli de/tra su$esti
retin"!last"ma den$an tanda0tanda iniltrasi pada mus-ulus re-tus
medial de/tra
V. RESUME
Serang anak perempuan berusia 4 tahun 7 bulan !ibaa leh keluarga
ke Pli 'ata RSDS !engan 'ata sebelah kanan 'enn(l. )ang !isa!ari
se(ak " minggu lalu *ang ter(a!i se+ara perlahan,lahan. Keluhan ini !isertai
air mata *ang berlebih- ktran mata *ang berlebih !an n*eri. Aaln*a mata
sebelah kanan merah se(ak 7 bulan *ang lalu !isertai mata berair !an
ktran mata berlebih. Ria*at bintik putih pa!a mata kanan se(ak # tahun
*ang lalu. Ria*at keluarga !engan keluhan *ang sama ti!ak a!a.Ria*at
berbat sebelumn*a !i RS Bne sekitar 7 bulan *ang lalu !an !iberikan bat
%
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
7/31
tetes mata *ang ti!ak !iketahui (enisn*a. Pasien kemu!ian berbat !i RS.
Unhas !an kemu!ian !i ru(uk ke RS ahi!in Su!irhus!.
Ria*at Persalinan- P4A&- anak ke empat !ari empat bersau!ara- lahir
+ukup bulan- se+ara seksi sesarea !engan in!ikasi ba*i besar- BB 4"&& gr.
Ria*at trauma ti!ak a!a.
@ari pemeriksaan inspeksi !engan pen*inaran bliE tampak massa
ekstrakuler pa!a mata kiri berukuran 65"5" +m- knsistensi ken*al-
per!arahan akti> ,&- pus ,;. Pemeriksaan Slitlamp-S?@ : $ampak massa
ekstrakuler berukuran 65"5" +m- -knsistensi ken*al- per!arahan akti> ,;-
pus ,;- kn(ungti=a hiperemis
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
8/31
@ari anamnesis !i!apatkan- Serang anak perempuan berusia 4 tahun 7
bulan !ibaa leh keluarga ke Pli 'ata RSDS !engan 'ata sebelah kanan
'enn(l. )ang !isa!ari se(ak " minggu lalu *ang ter(a!i se+ara perlahan,
lahan. Keluhan ini !isertai air mata *ang berlebih- ktran mata *ang
berlebih !an n*eri. Aaln*a mata sebelah kanan merah se(ak 7 bulan *ang
lalu !isertai mata berair !an ktran mata berlebih. Ria*at bintik putih
pa!a mata kanan se(ak # tahun *ang lalu. Ria*at keluarga !engan keluhan
*ang sama ti!ak a!a.Ria*at berbat sebelumn*a !i RS Bne sekitar 7
bulan *ang lalu !an !iberikan bat tetes mata *ang ti!ak !iketahui (enisn*a.
Pasien kemu!ian berbat !i RS. Unhas !an kemu!ian !i ru(uk ke RS
ahi!in Su!irhus!.
Ria*at Persalinan- P4A&- anak ke empat !ari empat bersau!ara- lahir
+ukup bulan- se+ara seksi sesarea !engan in!ikasi ba*i besar- BB 4"&& gr.
Ria*at trauma ti!ak a!a.
@ari pemeriksaan inspeksi !engan pen*inaran bliE tampak massa
ekstrakuler pa!a mata kiri berukuran 65"5" +m- knsistensi ken*al-
per!arahan akti> ,&- pus ,;. Pemeriksaan Slitlamp-S?@ : $ampak massa
ekstrakuler berukuran 65"5" +m- -knsistensi ken*al- per!arahan akti> ,;-
pus ,;- kn(ungti=a hiperemis
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
9/31
anak. Pa!a retinblastma sta!ium I tumr su!ah meluas ke (aringan
ekstrakuler !an telah beriner=asi ke (aringan sekitar bla mata maka
!ilakukan e5enterasi !an !iikuti !engan kemterapi maupun ra!iterapi.
3
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
10/31
TIN,AUAN PUSTAKA
I. Pen!ahuluan
Retinblastma merupakan keganasan intrakuler primer ke!ua *ang
paling sering mun+ul setelah u=eal melanma. @i beberapa !aerah !i !unia-
!imana u=eal melanma (arang ter(a!i seperti A>rika !an Asia-
Retinblastma merupakan keganasan intrakular *ang paling sering ter(a!i.
Retinblastma merupakan tumr intrakular *ang paling sering ter(a!i pa!a
anak. Retinblastma !isebabkan leh mutasi gen RBI- gen supressr tumr
*ang bera!a !i l+i #4 pa!a lengan krmsm #6 #6E#4;.#-"-6
II. @e>inisi
Retinblastma a!alah suatu neplasma *ang berasal !ari neurretina sel
keru+ut- sel batang; atau sel glia *ang bersi>at ganas. 'erupakan tumr ganas
intrakuler *ang !itemukan pa!a anak,anak- terutama pa!a usia !ibaah lima
tahun. $umr berasal !ari (aringan retina embrinal. Retinblastma !apat
tumbuh keluar eks>itik; atau ke!alam en!>itik;. Retinblastma en!>itik
kemu!ian meluas ke!alam krpus =itreum. Ke!ua (enis ini se+ara bertahap
akhirn*a mengisi mata !an meluas melalui sara> ptikus ke tak !an
!isepan(ang sara> !an pembuluh,pembuluh emisari !i sklera ke (aringan
rbita lainn*a."-C
III. 9pi!emilgi
Retinblastma a!alah tumr intrakular terban*ak pa!a anak,anak. @i
Asia- A>rika !an Amerika Selatan- !imana melanma u=ea relati> (arang-
retinblastma a!alah *ang tumr primer intra+ular *ang paling umum. @i
9rpa !an Amerika Serikat- tumr bera!a !i peringkat ke!ua !iantara semua
pre=alensi- mere>leksikan ke+en!erungan !ari rang 9rpa *ang berkulit
terang *ang mengi!ap melanma u=ea. Insi!en retinblastma !iestimasikan
sekitar # !alam #C-&&& hingga # !alam 64-&&& kelahiran. Retinblastma
bersi>at ksmplitan !an bisa mengenai semua ras. Ke!ua (enis kelamin !apat
men!erita !engan prprsi *ang sama- !an tumr ti!ak memiliki !aerah
pre!ileksi untuk mata kanan atau kiri. Usia rata,rata saat !iagnsis a!alah #
bulan. Dalaupun ban*ak kasus *ang telah !ilaprkan pa!a rang !easa-
#&
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
11/31
namun retinblastma (arang !itemui setelah usia 4 tahun."
I.Anatmi'ata tertanam !i !alam +rpus a!ipsum rbitae- tetapi !ipisahkan !ari
+rpus a!ipsum ini leh selubung >as+ial bla mata. Bla mata ter!iri atas tiga
lapisan- !ari luar ke !alam a!alah tuni+a >ibrsa- tuni+a =as+ulsa *ang
berpigmen- !an tuni+a ner=sa.4
apisan bla mata :
0 Tuni a Fi!r"sa
$unika >ibrsa ter!iri atas bagian psterir *ang pak- s+lera !an
bagian anterir *ang transparan- serta krnea. Sklera ter!iri atas (aringan
>ibrsa pa!at !an berarna putih. @i psterir- sklera !itembus leh
n.ptikus !an men*atu !engan selubung !ura sara> ini. amina kribrsa
a!alah !aerah s+lera *ang !itembus leh serabut,serabut N.ptikus.
merupakan area *ang relati> lemah !an !apat menn(l ke !alam bla
mata leh peningkatan tekanan likur serebrspinalis !i!alam tn(lan
tubular spatium subarakhni!eum- *ang ter!apat !i sekeliling n.ptikus.
Bila tekanan intrakular meningkat- lamina kribrsa akan menn(l
keluar- men*ebabkan !iskus men(a!i +ekung- *ang !apat !ilihat melalui
>talmskp. 4
##
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
12/31
Sklera (uga !itembus leh a.n. siliaris !an pembuluh =enan*a- *aitu
=ena =rtiksae. Kearah !epan sklera langsung beralih men(a!i krnea
pa!a taut krnesklera atau limbus. 4
Krnea *ang transparan- mempun*ai >ungsi utama memantulkan
+aha*a *ang masuk ke mata. @i psterir- krnea berhubungan !engan
humr akuus. 4
0 Tunia Vasul"sa Pi$ment"sa
$unika =askulsa pigmentsa- !ari belakang ke !epan !isusun leh
kri!- krpus siliaris- !an iris.
Kri! ter!iri atas lapisan luar berpigmen !an lapisan !alam *ang
sangat =askular.
Krpus siliaris ke arah psterir !ilan(utkan leh kri!- !an ke
anterir terletak !i belakang batas peri>er iris. Krpus siliaris ter!iri atas
krna siliaris- prsesus siliaris- !an m.siliaris.
#"
(am!ar 2.
Ptngan hri1ntal bla mata 4
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
13/31
Krna siliaris a!alah bagian psterir krpus siliaris- !an
permukaann*a mempun*ai alur,alur !angkal !isebut stria siliaris.
Prsesus siliaris a!alah lipatan,lipatan *ang tersusun se+ara ra!ial-
!an pa!a permukaan psterirn*a melekat ligamentum suspensium iri!is.
'. siliaris ter!iri atas serabut,serabut tt pls meri!ianal !an
sirkular. Serabut meri!ianal ber(alan ke belakang !ari area taut
krnesklera menu(u ke prsesus siliaris. Serabut,serabut sirkular
ber(umlah se!ikit !an terletak !i sebelah !alam serabut meri!ianal.4
• Persara>an : '. siliaris !ipersara>i leh serabut parasimpatis !ari
n.kulmtrius. setelah bersinaps !i ganglin siliaris- serabut,serabut
pstganglini+ ber(alan ke !epan ke bla mata !i !alam n.siliaris
bre=is.
• ungsi : Kntraksi m.siliaris- terutama serabut,serabut meri!ianal
menarik krpus siliaris ke !epan. al ini menghilangkan tegangan
*ang a!a pa!a ligament suspensrium- !an lensa *ang elastis men(a!i
lebih +embung. Kea!aan ini meningkatkan !a*a >raksi lensa. 4
Iris a!alah !ia>ragma berpigmen *ang tipis !an kntraktil
!engan-lubang !i tengahn*a- *aitu papilla. Iris tergantung !i !alam humr
akuus !i antara krnea !an lensa. Pinggir iris melekat pa!a permukaan
anterir krpus siliaris. Iris membagi ruang antara lensa !an krnea
men(a!i kamera anterir !an kamera psterir. 4
Serabut,serabut tt iris bersi>at in=luntar !an ter!iri atas serabut,
serabut sirkular !an ra!ial. Serabut,serabut sirkular membentuk
m.spin+hter papillae !an tersusun !i sekitar pinggir pupil. Serabut,serabut
ra!ikal membentuk m.!ilatr papillae- *ang merupakan lembaran tipis
serabut,serabut ra!ial !an terletak !ekat permukaan psterir. 4
• Persara>an : m.spin+hter papillae !ipersara>i leh serabut parasimpatis
n.kulmtrius. setelah bersinaps !i ganglin siliaris- serabut,serabut
pstganglinik ber(alan ke !epan bla mata !i !alam nn.siliaris bre=is.
'.!ilatr papillae !ipersara>i leh serabut simpatis *ang ber(alan ke
!epan bla mata !i !alam nn.siliaris lngi. 4
#6
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
14/31
• ungsi : '.spin+hter papillae mengnstriksikan pupil !alam kea!aan
+aha*a terang !an selama berakm!asi. '.!ilatr papillaemelebarkan pupil !alam kea!aan +aha*a kurang terang atau kea!aan
ter!apatn*a akti=itas simpatis *ang berlebihan seperti !alam kea!aan
takut. 4
0 Tunia Ner%"sa
#4
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
15/31
Retina ter!iri atas pars pigmentsa !i sebelah luar !an pars ner=sa
Retina !isebelah !alam. Permukaan luar melekat !engan kri! !an
permukaan !alam berhubungan !engan krpus =itreum. $iga perempat
psterir retina merupakan rgan reseptr. Pinggir anterirn*a
membentuk +in+in bermbak- !isebut ra serrata *ang merupakan u(ung
akhir pars ner=sa. Bagian anterir retina bersi>at ti!ak peka !an han*a
ter!iri atas sel,sel berpigmen !engan lapisan epitel silin!ris !i baahn*a.
Bagian anterir retina menutupi prsesus siliaris !an belakang iris. 4
Pa!a pertengahan bagian psterir retina ter!apat !aerah ln(ng
kekuningan- !isebut makula lutea- *ang merupakan area retina !engan
!a*a lihat *ang paling (elas. @i tengahn*a ter!apat lekukan- !isebut
>=ea sentralis. 4
N.ptikus meninggalkan retina kira,kira 6 mm me!ial !ari makula
lutea melalui !iskus ner=i pti+us. @iskus ner=i pti+us agak +ekung
pa!a bagian tengahn*a- *aitu merupakan tempat n.ptikus !itembus leh
a.sentralis retina. Pa!a !iskus ner=i pti+us ti!ak ter!apat sel,sel batang
!an keru+ut- sehingga ti!ak peka terha!ap +aha*a !an !isebut sebagai
bintik buta. Pa!a pemeriksaan >talmskp- !iskus ner=i pti+us tampak
berarna merah mu!a pu+at- (auh lebih pu+at !ari area !i sekitarn*a.4
Isi Bla 'ata
Isi bla mata a!alah me!ia re>raksi- humr akuus- krpus =itreum !an lensa4
, umr akuusumr akuus a!alah +airan bening *ang mengisi kamera anterir
!an kamera psterir bulbi. @i!uga +airan ini merupakan sekret !ari
prsesus siliaris- !ari sini mengalir ke kamera psterir. Kemu!ian
mengalir ke !alam kamera anterir melalui pupil !an mengalir keluar
melalui +elah *ang a!a !i angulus iri!krnealis masuk ke !alam kanalis
S+hlemmi. ambatan aliran keluar humr akuus mengakibatkan
peningkatan tekanan intrakular- !isebut glau+ma. Kea!aan ini !apat
#C
(am!ar 3
a. Pearnaan Masson trichrome. b. t >un!us !engan !iskus ptik. +. @iagram retina C
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
16/31
menimbulkan kerusakan !egenerati=e pa!a retina- *ang berakibat
kebutaan. 4
ungsi humr akuus a!alah untuk men*kng !in!ing bla mata
!engan memberikan tekanan !ari !alam- sehingga men(aga bentuk bla
matan*a. 2airan ini (uga memberi makanan pa!a krnea !an lensa !an
mengangkut hasil metablism. ungsi ini penting- karena krnea !an
lensa ti!ak mempun*ai pembuluh !arah. 4
, Krpus itreum
Krpus =itreum mengisi bla mata !ibelakang lensa !an
merupakan gel *ang transparan. Kanalis h*ali!eus a!alah saluran
sempit *ang ber(alan melalui krpus =itreum !ari !iskus ner=i pti+us ke
permukaan psterir lensa. Pa!a (anin saluran ini berisi h*ali!ea- *ang
menghilang beberapa saat sebelum lahir. 4
ungsi krpus =itreum a!alah se!ikit menambah !a*a pembesaran
mata. Juga men*kng permukaan psterir lensa !an membantu
melekatkan pars ner=sa retina ke pars pigmentsa retina. 4
, ensaensa a!alah struktur bikn=eks *ang transparan- *ang !ibungkus
leh kapsula transparan. ensa terletak !i belakang iris !an !i !epan
krpus =itreum- serta !ikelilingi prsesus siliaris.
ensa ter!iri atas kapsula elastis- *ang membungkus struktur-
epithelium kubi!eum- *ang terbatas pa!a permukaan anterir lensa- !an
>ibrae lentis- *ang !ibentuk !ari epithelium kubi!eum pa!a ekuatr
lentis. ibrae lentis men*usun bagian terbesar lensa.
Kapsula lentis *ang elastis ter!apat !alam kea!aan tegang-men*ebabkan lensa bera!a tetap !alam bentuk bulat !an bukan berbentuk
!iskus. Regin ekuatr lensa !ilekatkan pa!a prsesus siliaris leh
ligamentum suspensrium. $arikan !ari serabut,serabut ligamentum
suspensrium *ang tersusun ra!ial +en!erung memipihkan lensa *ang
elastis ini- sehingga mata !apat !i>kuskan pa!a b(ek,b(ek *ang (auh.
Untuk mengakm!asikan mata pa!a b(ek *ang !ekat- m.siliaris
berkntraksi !an menarik krpus siliaris ke !epan !an !alam- sehingga
serabut,serabut ra!ial ligamentum suspensrium men(a!i relaksasi.
#%
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
17/31
Kea!aan ini memungkinkan lensa *ang elasti+ men(a!i lebih bulat.
@engan bertambahn*a usia- lensa men(a!i lebih pa!at !an kurang
elastis- !an sebagai akibatn*a kemampuan berakm!asi men(a!i
berkurang presbipia;. Kelemahan ini !apat !iatasi !engan memakai
lensa tambahan berupa ka+amata untuk membantu mata melihat ben!a,
ben!a *ang !ekat. 4
. 0e(ala !an $an!a
'ani>estasi klinis !ari retinblastma tergantung !ari ukuran- lkasi- pla
pertumbuhan- !an sta!ium lesi saat !iagnsis. Retinblastma biasan*a ti!ak
!isa!ari sampai perkembangann*a +ukup lan(ut sehingga menimbulkan pupil
putih leukkria;- strabismus- atau pera!angan. Semua anak !engan
strabismus atau pera!angan intra+ular harus !ie=aluasi untuk men+ari
a!an*a retinblastma. @i sta!ium aal tumr biasan*a terlihat han*a
apabila !i+ari- misaln*a pa!a anak *ang memiliki ria*at keluarga psiti>
atau pa!a kasus,kasus !imana mata lain telah terkena."-6
0ambaran klinis pa!a retinblastma terbagi atas 4 sta!ium.7
#. Sta!ium $enang.
Berlangsung sekitar % bulan hingga # tahun. Selama sta!ium ini- anak
!apat memiliki ge(ala leukkria atau re>leks pupil putih- mata (uling-
nistagmus- penurunan =isus- tampilan tumr pa!a pemeriksaan >talmskp
*ang !apat berupa tumr en!>itik atau eks>itik.7
eukkria a!alah mani>estasi klinis *ang klasik pa!a retinblastma.
Pa!a literatur ter!ahulu- penemuan ini !isamakan !engan a!an*a pantulan+aha*a pa!a mata ku+ing amaurotic cat’s eye reflex;. Re>leks pupil men(a!i
putih karena a!an*a tumr pa!a krpus =itreus tumr en!>itik; atau
detachment ttal pa!a retina tumr eks>itik;. $ergantung !ari psisi tumr
pa!a mata- leukkria !apat mun+ul pa!a pasien hampir pa!a setiap kasus
seperti retinblastma makular; atau ketika anak melihat ke arah tertentu
retinblastma peri>eral;."
#7
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
18/31
Strabismus a!alah ge(ala lain *ang men*ertai retinblastma- !an
estrpia lebih ban*ak !itemukan !aripa!a ekstrpia. Ke!uan*a !isebabkan
leh a!an*a tumr atau pelepasan *ang mempengaruhi penglihatan sentral-
biasan*a !ari makula atau keterlibatan ner=us ptik. Strabismus a!alah ge(ala
paling ban*ak ke!ua !ari seluruh kasus "&H !ari kasus;. Inilah alasan
#
(am!ar 4.eukkria- retinblastma spra!ik unilateral. Re>leks pupil *ang putih a!alah ge(alaan men ertai retinblastma a!a 3&H asien !i AS. "
(am!ar 5.
eukkria bilateral- retinblastma >amilial. A!an*a tumr bilateral pa!a tumr
mengin!ikasikan baha pasien *ang terkena a!alah serang karier !ari retinblastma>amilial *ang !apat membaa tumr !ari keturunann*a . $umr bilateral ter(a!i pa!a
!ua pertiga pasien !engan retinblastma >amilial. "
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
19/31
mengapa pemeriksaan >un!us pa!a pupil *ang !ilatasi a(ib !ilakukan pa!a
semua kasus strabismus anak. A!akalan*a- pasien !engan tumr *ang ke+il
memiliki ge(ala a!an*a kesulitan untuk melihat alaupun ti!ak !itemukan
strabismus. Strabismus *ang ter(a!i a!alah nn,paralitik sehingga su!ut
!e=iasi sama- terlepas !ari arah penglihatan. 'ata ber!e=iasi karena
penglihatan terganggu !an hal ini bisa ter(a!i pa!a mata !engan kelainan pa!a
penglihatan."-6-%
". Sta!ium 0laukmatsa.
Sta!ium ini berkembang (ika retinblastma ti!ak !iterapi selamasta!ium tenang. Sta!ium ini !itan!ai leh a!an*a rasa n*eri *ang sangat
hebat- kemerahan- !an mata berair. Bla mata membesar !engan a!an*a
prptsis *ang menn(l- krnea men(a!i keruh- tekanan intra kular
meningkat.7
In>lamasi u=eitis- en!>talmitis- pan>talmitis- hippin;- atau *ang
(arang ter(a!i- hi>ema- glaukma- heterkrmia- rubesis- pitiris bulbi- !an
penurunan penglihatan a!alah ge(ala pen*erta lain pa!a tumr ini.
Pseu!u=eitis- !engan mata merah !an n*eri berhubungan !engan hippin
!an hi>ema- a!alah kasus *ang (arang. 0e(ala ini ter(a!i karena
retinblastma *ang berin>iltrasi !imana sel,sel tumr mengin=asi retina
se+ara !i>us- tanpa membentuk massa tumr *ang berlainan.6-%
#3
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
20/31
6. Sta!ium 9kstensi 9kstrakular
Karena a!an*a pembesaran *ang prgresi>- tumr pa!a bla mata
biasan*a meleati sklera- biasan*a !i sekitar limbus atau sekitar !iskus
ptik. @iikuti leh terlibatn*a (aringan ekstrakular *ang mengakibatkan
prptsis.7
In>lamasi pa!a rbita menun(ukkan a!an*a selulitis rbita *ang !apat
ter(a!i pa!a mata !engan tumr nekrsis !an ti!ak meluas ke area
ekstrakular. Prptsis (uga !apat ter(a!i (ika rbita telah terlibat.##
4. Sta!ium 'etastasis
@itan!ai leh terlibatn*a struktur rgan *ang lebih (auh- sebagai
berikut:
a. Pen*ebaran lim>atik- *ang !iaali pa!a area n!us preaurikular !an
n!us lain !i sekitarn*a
b. Pen*ebaran langsung melalui hubungan !ari ner=us ptik !an tak
+. 'etastasis leh aliran !arah *ang melibatkan tulang kranial !an
tulang lainn*a. 'etastasis pa!a rgan lain- seperti hati- biasan*a (arang
ter(a!i.7
"&
(am!ar 6.
Pseu!hippin akibat perluasan sel,sel tumr ke bilik mata !epan. 3
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
21/31
I. @iagnsis
#. Anamnesis
$ahap aal !iagnsis pa!a pasien !engan suspek retinblastma
a!alah !engan menan*akan ria*at pen*akit se+ara !etil !an akurat
!ari rang tua atau anggta keluarga lainn*a. In>rmasi *ang harus
!ikumpulkan a!alah (enis !an !urasi ge(ala- misaln*a aktu mun+ul
!an nset ter(a!in*a leukkria atau strabismus- masalah pa!a mata
sebelumn*a seperti a!an*a kelainan pa!a penglihatan- perbe!aan
penglihatan antara mata satu !engan *ang lainn*a- a!an*a kesulitan
mengambil ben!a atau mengenali rang- !an a!an*a gerakan abnrmal
pa!a mata atau nistagmus. Kn!isi sistemik *ang berhubungan !an
kesehatan se+ara umum- *aitu a!an*a perubahan berat ba!an atau
na>su makan. ?bat,batan *ang telah !iknsumsi- perasi sebelumn*a-
!urasi masa gestasi !an kmplikasi kehamilan- (enis persalinan
per=aginam atau +esar;- berat ba!an pasien saat lahir- kntak !engan
ku+ing atau an(ing- !an *ang terpenting ria*at pen*akit keganasan
pa!a mata !i keluarga.
". Pemeriksaan Aal
@engan menggunakan penlight- penemuan seperti leukkria
re>leks pupil putih;- strabismus- prptsis atau ekstensi ekstrakular
!ari massa pa!at pa!a kasus *ang lebih berat;- harus !i+atat. tgra>i
eksternal (uga sangat penting untuk kn>irmasi me!is. Low-set ears
atau hi!ung !atar (uga harus !i+atat a!a hubungann*a !engan sin!rm!elesi krmsm #6E;. penglihatan anak (uga harus !inilai- a!an*a
strabismus (uga harus !i!kumentasikan. Area perikular harus !inilai
untuk melihat a!an*a pembengkakan *ang asimetris- !an prptsis
(uga harus !inilai. @an (ika pasien kperati>- re>leks pupil (uga harus
!inilai untuk mengetahui a!an*a !e>ek a>eren.
6. Pemeriksaan Slit amp
'eru(uk pa!a >akta baha pasien retinblastma a!alah anak,anak
"#
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
22/31
!i baah usia C tahun;- maka sulit !ilakukan pemeriksaan slit,lamp
!i klinik khususn*a karena pasien kurang kperati>. Sehingga !i ruang
perasi- ketika anak !alam kea!aan !i baah anestesi- segmen
anterir !apat !i=isualisasi !engan baik menggunakan mikrskp atau
handheld slit lamp. Penemuan seperti a!an*a in=asi pa!a bilik mata
!epan leh tumr- ne=askularisasi !ari iris- hi>ema atau
pseu!hippin- harus !i+atat.
4. Pengukuran tekanan intrakular
Pengukuran tekanan intrakular harus !ilakukan pa!a ke!ua mata
!engan menggunakan tnmeter S+hit1- Perkins- atau $npen.
@iameter krnea harus !iukur sebagai tan!a a!an*a perubahan bentuk
pa!a bla mata- pembesaran- atau glaukma sekun!er.
C. ?>talmskpi in!irek
?>talmskpi in!irek bin+ular a!alah tahap *ang paling penting pa!a
!iagnsis pasien !engan suspek retinblastma. Pemeriksaan ini !apat
!ilakukan !i klinik !an (uga bisa !iulangi ketika pasien bera!a !alam
kea!aan anestesi !engan e=aluasi *ang lebih (elas untuk
men!kumentasikan lkasi- ukuran- !an penampakan tumr- ablasi
retina- per!arahan- !an (uga !etail lainn*a.
""(am!ar 7.
t >un!us !ari mata kanan !engan tumr retina !engan berbagai ukuran.
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
23/31
II. Klasi>ikasi Sta!ium Retinblastma
a. 'enurut Kklasi>ikasi Internasinal6
A $umr *ang ke+il (auh !ari >=ela !an !is+us
$umr 6 mm
Berlkasi paling kurang 6 mm !ari >=ela !an #-C mm
!ari !iskus ptik
B $i!ak termasuk 0rup A tanpa vitreous seeding, +airan
subretinal 6 mm !ari !asar tumr 2 $umr !engan vitreous seeding >kal atau +airan
subretinal
2airan subretinal lkal sen!iri 6mm hingga %mm
!ari tumr
itreus see!ing atau sbretinal see!ing 6mm !ari tumr
@ Vitreous seeding *ang massi> atau !i>us- !engan massa
subretinal *ang meluas
9 Unsalvageable eyes, glaukma ne=askular- tumr men*entuh lensa- tumr pa!a bilik mata !epan- phthisis-
retinblastma in>iltrasi !i>us
b. Sta!ium Retinblastma Reese,9lsrth "
0rup I
Very favorable
for maintenance
of sight!
a. $umr sliter- ukuran kurang !ari 4 !isk
!iameter- tepat atau !i belakang ekuatr
b. $umr multipel- ukuran ti!ak melebihi 4 !isk
!iameter- seluruhn*a tepat atau !i belakang
ekuatr
0rup II
"avorable for
maintenance of
sight!
a. $umr sliter- ukuran 4,#& !isk !iameter-
tepat atau !i belakang ekuatr
b. $umr multipel- ukuran 4,#& !isk !iameter- !i
belakang ekuatr
0rup III
#ossible for
maintenance of
a. A!an*a lesi !i !epan ekuatr
b. $umr sliter ukuran lebih !ari #& !isk
!iameter !i belakang ekuatr
"6
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
24/31
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
25/31
>treseptr. Se!angkan fleurettes (arang tampak pa!a gambaran
histpatlgi. 0ambaran omer-right rosettes (uga sering a!a tetapi
ini ti!ak spesi>ik pa!a retinblastma karena gambaran ini (uga ter!apat
pa!a tumr neurblastik lainn*a#-".
6. Pemeriksaan !engan anestesi xamination under anesthesia / U*;
Pemeriksaan !engan anastesi xamination under anesthesia / U*;
!iperlukan pa!a semua pasien untuk men!apatkan pemeriksaan *ang
lengkap !an men*eluruh. Pemeriksaan ini bertu(uan untuk menentukan
!iameter krnea- tekanan intrakuler- pemeriksaan >un!uskpi- serta
melihat pembuluh !arah/ne=askularisasi *ang ter(a!i. kasi tumr multipel harus !i+atat se+ara (elas. $ekanan intra kular !an !iameter
+rnea harus !iukur saat perasi 7.
IM. @iagnsis Ban!ing
$er!apat (umlah *ang +ukup besar pen*akit mata pa!a anak,anak *ang
!apat memi+u ter(a!in*a retinblastma. Akan tetapi- beberapa kn!isi *ang
paling sering memun+ulkan kesulitan !iagnstik a!alah PP persisten
h*perplasti+ primar* =itreus;- tkskariasis +ular- !an pen*akit 2at
+ngenital retinal telangie+tasis;."
#. PP
PP biasan*a unilateral !an sering ter!eteksi setelah kelahiran karena
leukkria !an mikr>talmia. 'assa kalsi>ikasi pa!a retina ti!ak !itemukan-
tetapi leukkria karena a!an*a pasi>ikasi pa!a retrlental !an katarak. "
". $ksriasis kular
$kskariasis kular !isebabkan leh pembentukan lar=a $5+ra +anis.
Pa(anan terha!ap anak an(ing biasan*a a!a. $i!ak seperti retinblastma-
pen*akit ini sering men*ebabkan in>lamasi +ular- n*eri- !an >t>bia.
Pemeriksaan menun(ukkan a!an*a presipitat keratik- sel pa!a bilik mata
!epan- sinekia psterir- !an tan!a in>lamasi kular lain."
'ani>estasi segmen psterir !ari pen*akit ini a!a beberapa bentuk.
Pertama- massa retina *ang in>lamasi !apat mempr!uksi sel,sel =itreus
*ang bertan!a khusus men*erupai retinblastma en!>itik. Ke!ua-
"C
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
26/31
granulma peri>er pa!a retina !apat !ihubungkan !engan traksi pa!a ablasi
retina !an >al+i>rm >l!O. @an ketiga- granulma ma+ular *ang terislasi
!apat men(a!i satu,satun*a ge(ala."
6. Pen*akit 2atGs
Pen*akit ini !iassiasikan !engan kelainan +ngenital retina !engan
ablasi retina eksu!ati>. Ini !apat !i!iagnsa antara umur 4,#& tahun- !an
keban*akan pasien a!alah laki,laki !engan tumr unilateral. @ikelmpk
umur retinblastma- pen*akit 2at ini biasan*a berupa ablasi retina
!engan eksu!at kuning pa!a subretina- terka!ang !isertai !engan Kristal
klesterl tetapi tanpa massa tumr."
4. Retinpati Prematuritas
Retinpati prematuritas a!alah suatu kea!aan !imana ter(a!i gangguan
pa!a pembentukan pembuluh !arah retina pa!a ba*i prematur. Pa(anan
ksigen knsentrasi tinggi hiperksia; mengakibatkan tinggin*a tekanan
ksigen retina sehingga memperlambat perkembangan pembuluh !arah
retina =askulgenesis;. al ini menimbulkan !aerah iskemia pa!a
retina3. @iagnsa R?P !itegakkan !engan pemeriksaan >talmskpi-
!ilihat a!an*a !ilatasi pembuluh !arah- ter!apatn*a ne=askularisasi !an
pa!a kasus *ang parah akan ter!apat penn(lan batas antara retina
=askuler !an a=askuler ri!ge;"
"%
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
27/31
$abel 6: !i>erensial !iagnsis eukkrea"
M. $erapi #-"-7-3
#. $umr @estru+ti=e $herap*.
@ilakukan ketika tumr !i!iagnsis pa!a sta!ium aal !imana tumr ti!ak
meleati setengah !ari retina !an sara> ptik ti!ak terkena biasan*a pa!a
ke!ua mata pa!a kasus bilateral;.
, Kemre!uksi !isertai terapi lkal
2r*therap*- therm+hemtherap* atau bra+h*therap*;
!irekmen!asikan pa!a kea!aan !imana ukuran tumr *ang besar
!iameter #"mm;
, Ra!itherap*
95ternal Beam Ra!itherap* +nthn*a 9BR$ atau
bra+h*therap*; !ikmbinasi !engan +hemtherap*
!irekmen!asikan untuk tumr *ang berukuran se!ang !engan
ukuran #" mm
, 2r*therap*
2r*therap* !iin!ikasikan untuk tumr *ang berukuran ke+il
!iameter 4-C mm !an ketebalan "-C mm; !an terletak !ibagian
anterir ke eEuatr;
, aser Pht+agulatin
@igunakan untuk tumr *ang berukuran ke+il !engan lkasi
psterir ke eEuatr 6mm !ari >=ea
"7
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
28/31
, $hermtherap*
$hermtherap* !engan laser !i!e !igunakan untuk tumr *ang
berukuran ke+il !an terletak psterir k eEuatr men(auh !ari
ma+ula.
". 9nukleasi
9nukleasi !igunakan sebagai penangana pa!a retinblastma ketika:
• $umr melibatkan lebih !ari setengah retina
• 'elibatkan ner=us pti+
• $er!apat glau+ma !an melibatkan anterir +hamber
6. 95enterasi
@ilakukan Pa!a pa!a tumr *ang su!ah meluas ke (aringan ekstrakuler
!an telah beriner=asi ke (aringan sekitar bla mata maka !ilakukan
e5senterasi !an !iikuti !engan kemterapi !an ra!iterapi. 95enterasi
rbita melibatkan pengangkatan (aringan lunak rbita termasuk bla
mata. Prse!ur tra!isinal men+akup pengankatan bla mata- kelpak
mata- kn(ungti=a !an keseluruhan isi rbita termasuk area perirbita.
9ksenterasi subttal men+akup pengangkatan bla mata- kn(ungti=a
!an tt ekstrakuler tanpa !ilakukan !iseksi subperisteal.
4. $erapi Paliati>
$erapi paliati> !iberikan pa!a kasus !i mana prgnsis untuk hi!up
!ianggap buruk
• Retinblastma !engan ekstensi rbital-
• Retinblastma !engan ekstensi intrakranial- !an
• Retinblastma !engan metastasis (auh.
$erapi paliati> harus men+akup kmbinasi:
• kemterapi-
• @ebulking be!ah !ari rbit atau rbital
• 95entratin
• Ra!iterapi berkas eksternal 9BR$;
MI. Prgnsis 7-#&
Rasi mrtalitas keseluruhan pa!a pen!erita tumr ber(umlah sekitar
#C H. @i baah ini merupakan >a+tr prgnsti+ penting :
#. Keterlibatan ner=us ptik
@iluar titik perasi !ihubungkan !engan rasi mrtalitas ber(umlah
%CH. Jika ner=us pti+ ti!ak terlibat- rasi mrtalitas han*a sekitar
H- tetapi (ika melibatkan lamina kribrsa maka rasi meningkat
"
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
29/31
men(a!i #CH. In=asi kri! se+ara massi> (uga a!alah >a+tr
prgnsti+.
". Ukuran !an lkasi tumr
'erupakan hal *ang sangat penting karena tumr ke+il *ang bera!a !i
psterir memiliki angka keselamatan 7&H- tetapi ti!ak a!a perbe!aan
signi>ikan antara tipe en!>itik !an eks>itik.
6. @i>erensiasi seluler
$umr *ang ber!i>erensiasi !engan baik- !i+irikan leh "lexner-
intersteiner rosettes. Sama !engan %he omer-right rosettes
ke+uali- sebagai gantin*a ia memiliki segitiga !ari serat,serat sentral.
4. Usia pasien
A!alah hal *ang signi>ikan karena anak,anak *ang lebih tua memiliki
prgnsis *ang lebih buruk karena a!an*a keterlambatan !iagnsis.
C. Pasien !engan tumr bilateral
Biasan*a memiliki angka keselamatan *ang tinggi !iban!ingkan
!engan tumr unilateral- tetapi rasi keselamatan (angka pan(ang lebih
buruk karena akan ter(a!i kematian !ari tumr mi!line intra+ranial
atau keganasan primer ke!ua.
"3
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
30/31
DAFTAR PUSTAKA
#. A.Shiel!s- Jerr*. 2lini+al ?=er=ie: Retinblastma in ?+ular ?n+lg*
e!ite! b* @aniel . '. Albert. 'ar+ell @ekker In+. Ne*rk. "&&6. P: #3,
"&
". 9agle R2 Jr. Retinblastma an! Stimulating esins. In : $asman D-
Jaeger 9- e!s. 0uane’s "oundations of $linical 1phthalmology. "&&7th 9!.
agerstn: "&&7. 2hapter "#
6. Dilsn- 'atthe. Pe!iatri+ ?+ular tumrs an! stimulating esins:
Retinblastma. Pe!iatri+ phtalmlg*. Springer. "&&3. P: 4&4,##
4. Snell R. *natomi 2lini3 . Ber!asarkan sistem.. Jakarta: 902 "&&". :p.%"#,
"C
C. S+hlte $- Rhrba+h J- 0rueb '- 'ielke J. #oc3et *tlas of
1phthalmology. Anatm*. "&&%th 9!. USA : $hieme Ne )rk- p:7
%. Kansk* JJ. $linical 1phthalmology. $umurs > the Retina. %th e!.
British : Butte1,einemann t!. #334:p.""",C
6&
-
8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA
31/31
7. Khurana AK. $omprehensive 1phthalomology. @iseases > $he Retina. 4th
9!. Ne @elhi : Ne Age Internatinal Publisher- t!. "&&7:p."73,6
. 0angul* A- Ni+hls K9. 0eneti+s > Retinblastma : 'le+ular an!
2lini+al Aspe+ts. In: Ramasbramanian A- Shiel!s 2. 'etinoblastoma.
In!ia: Ja*pee Brthers 'e!i+al Publisher. "":p.46,%".
3. Abramsn- @a=i!. $he treatment > Retinblastma in ?+ular ?n+lg*
e!ite! b* @aniel . '. Albert. 'ar+ell @ekker In+. Ne*rk. "&&6. P: 6C6,
%3
#&. '+ean- Ian. Retinblastma: Pathlg* an! prgnsis in ?+ular
?n+lg* e!ite! b* @aniel . '. Albert. 'ar+ell @ekker In+. Ne*rk."&&6. P: 4"7,44