La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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Première partie
Introduction
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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L’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale se définit comme étant la mort
cellulaire des différents constituants de l’os, c’est-à-dire le tissu osseux et la
moelle osseuse, et ceci en dehors de toute cause infectieuse. Il s’agit d’une entité à
part entière, distincte de la nécrose histologique qui peut accompagner diverses
pathologies osseuses.
Ce n’est pas une maladie spécifique, mais c’est habituellement l’aboutissement
de diverses conditions pathologiques sous-jacentes. La drépanocytose, et à travers
les modifications physico-chimiques qu’elle entraine va altérer la circulation
sanguine dans la tête fémorale, ce qui explique le terme fréquemment employé de
nécrose avasculaire.
Sa localisation au niveau de la tête fémorale, est la plus fréquente de ses
topographies et reste une cause fréquente de douleur de hanche et de handicap chez
des sujets relativement jeunes, à l’origine de 10% des poses de prothèse totale de
hanche (PTH) aux États-Unis.
C’est une maladie invalidante, très handicapante, et très fréquente au cours de
l’évolution de la drépanocytose ; d’autant plus qu’elle touche des sujets d’âge jeune
en pleine activité, et elle est le plus souvent bilatérale.
Les manifestations cliniques n’ont rien de spécifique, et la maladie souvent
diagnostiquée tardivement au stade de destruction articulaire. La radiographie
standard permet de classer l’ostéonécrose en quatre stades évolutifs. L’apport de
l’imagerie par résonnance magnétique dans cette pathologie est très important,
révélant des signes pathognomoniques, alors que la radiographie standard est
normale.
Aux stades précoces de la maladie, le traitement chirurgical est conservateur.
Ultérieurement, il devient radical par la mise en place de la prothèse totale de
hanche.
Le but de notre travail est d’effectuer une mise au point sur l’ostéonécrose
aseptique de la tête fémorale chez les drépanocytaires, vu sa fréquence chez ces
patients, et la sévérité des dégâts qu’elle entraine. Nous insisterons sur l’intérêt du
diagnostic précoce, et nous nous pencherons sur l’intérêt de la prothèse totale de
hanche dans les lésions évoluées.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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Une dernière partie sera consacrée à l’étude de 04 cas suivis et traités au service
de traumatologie orthopédie du centre hospitalier et universitaire Ibn Sina de Rabat
sur une période de quatre ans de 2005 à 2008.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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Historique
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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La nécrose osseuse est connue depuis environ deux siècles. Mais, la plus grande
cause de ces nécroses était constituée par l’infection : en commençant par l’arthrite
de hanche du nourrisson, et ensuite la tuberculose.
Elle fut décrite dès 1794 par James Russel [1] . Mais le grand mérite revient à
Broca en 1850 et à Paget en 1860 qui parlent pour la première fois de la nécrose
spontanée des épiphyses.
En 1886, Kraglund affirme l’origine traumatique de certaines nécroses. Et c’est
en 1893 que Barth distingue la nécrose aseptique de la nécrose infectieuse.
En 1911, Bassoe et Borstein décrivent les altérations de la hanche dans la maladie
des caissons.
En 1924, Auxhausen rapporte le premier cas de nécrose primitive de la tête
fémorale. Cette première description se voit complétée par les travaux de Haenisch
en 1925, Bergman en 1929 et en 1930.
Les premières tentatives chirurgicales sont à accorder à Richard en 1928 aux
USA. En France, Moulonguet propose en 1932 le terme de maladie de Koening, ou
ostéonécrose disséquante de la hanche.
Phemister en 1934 et Chandler en 1941 évoquent une pathogénie vasculaire.
En 1951, l’ostéonécrose épiphysaire aseptique idiopathique ou ostéonécrose
avasculaire a été individualisée pour la première fois comme une entité particulière
par Welfing.
En 1954, Pietrogrande et Matromarino attirent l’attention sur les dégâts
ostéoarticulaires provoqués par la corticothérapie.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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La première description des principales lésions anatomopathologiques de
l’ostéonécrose, fut effectuée par Merle d’Aubigne et Mazabraud en 1963 [2,3].
En 1964, Wolkman évoque la possibilité d’étiologies multiples, telles que la
drépanocytose, le lupus érythémateux aigu disséminé, la maladie de Gaucher, la
radiothérapie et les traumatismes de hanche.
La classification des osteonécroses en stades radiologiques a été précisée par
Arlet et Ficat [4] dans les années 70.
Rauvault, Vignon et Volle se sont attachés à étudier l’évolution clinique et
radiologique de l’ostéonécrose sur le plan orthopédique. C’est essentiellement sous
l’impulsion de l’école parisienne du professeur Merle d’Aubigne [2] à l’hôpital
Cochin, appuyée sur les travaux de Mazabraud [3] que sont envisagés les premiers
résultats des premières séries chirurgicales.
Au traitement d’abord conservateur par ostéotomie de varisation proposé par
Teinturier et Debeyre en 1959 s’ajoute bientôt l’arthroplastie par cupule dont les
quatre premiers cas sont rapportés dans la mémoire de Grelat[5] en 1964.
Le forage a été décrit pour la première fois en 1964 par Ficat et Arlet.
Les premières grandes confrontations internationales ont eu lieu aux USA en
1964, et à partir de 1971 en Europe. Les dernières mises au point ont été faites à
Bruges en 1979, puis à Toulouse à l’occasion du troisième symposium international
sur la circulation osseuse en septembre 1982.
Dans les années 80, l’avènement de l’imagerie par résonance magnétique a
permis de mieux connaître la physiopathologie de la maladie et d’en effectuer un
diagnostic plus précoce.
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Rappel
Anatomique
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La hanche, ou articulation coxo-fémorale est une enarthrose unissant la tête
fémorale à la cavité cotyloïde de l’os iliaque. Elle réunit donc, la ceinture pelvienne
au membre inférieur, auquel elle transmet le poids du corps lors de la marche et de
la station debout.
Il s’agit de l’articulation la plus puissante de l’organisme, très solide et douée
d’une grande mobilité.
De part sa situation profonde au sein des masses musculaires, se dessinent
plusieurs voies d’abord chirurgicales.
A-Les éléments osseux :
L’extrémité supérieure du fémur et la cavité cotyloïde de l’os coxal sont
agrandies par un fibro-cartilage : le bourrelet cotyloïdien.
a- L’extrémité supérieure du fémur :
- La tête fémorale : Destinée à s’articuler avec le cotyle, elle représente les
deux tiers environ d’une sphère de 20 à 25 mm de rayon. Elle regarde
en haut, en dedans et en avant. Elle est limitée en dehors par deux lignes
semi-circulaires, et reliée au massif trochantérien par le col.
- Le col fémoral: A une forme cylindrique, avec une longueur de 35à45 mm
chez l’adulte. Il est incliné par rapport à l’axe diaphysaire dans le sens
antéro-postérieur et transversal avec un angle d’inclinaison de 130° et un
angle d’antéflexion de 25°.
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- Le massif trochantérien : Le grand trochanter constituant le corps, il
porte en dedans la fossette digitale où se termine le muscle obturateur
externe. Le petit trochanter, où se termine le muscle psoas iliaque est situé en
dedans.
b- La cavité cotyloïde :
C’est une dépression hémisphérique située à la face externe de l’os iliaque à la
jonction de trois os : l’iléon, l’ischion et le pubis. Elle est limitée par un rebord
saillant : le sourcil cotyloïdien. Elle est formée de deux parties :
- Une partie centrale : Non articulaire, quadrilatère, et qui correspond à
l’acétabulum.
- Une partie périphérique : Articulaire, en croissant.
B-Vascularisation de la hanche :
La hanche est vascularisée par :
- Les artères circonflexes antérieure et postérieure ; branches de l’artère
fémorale profonde. Ces deux artères forment, en s’anastomosant autour du
col chirurgical du fémur un cercle artériel. Ce cercle donne des rameaux
ascendants pour l’articulation et surtout le col et la tête fémorale.
- La branche postérieure de l’artère obturatrice ; branche de l’artère
hypogastrique. Elle vascularise la partie antéro-inférieure de l’articulation,
surtout le côté iliaque, et donne notamment, l’artère acétabulaire qui pénètre
dans l’arrière fond.
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- L’artère ischiatique en arrière.
- La branche profonde de l’artère fessière. Elle vascularise la partie supérieure
de l’articulation et donne notamment l’artère du toit du cotyle.
La tête fémorale est irriguée par :
- L’artère du ligament rond qui naît de l’artère acétabulaire, suit le ligament
rond et vascularise la partie de la tête qui entoure la fossette du ligament
rond.
- Les branches ascendantes des artères circonflexes, et qui forment trois
groupes :
Un pédicule supérieur ; c’est le plus important. Trois ou quatre artères
nées de la circonflexe postérieure ou de son anastomose à l’obturatrice,
cheminent sur le bord supérieur du col, en dehors de la capsule. Elles
donnent des branches (une à deux chacune près de l’insertion capsulaire)
pour le col, pénètrent juste en dehors du cartilage céphalique et
vascularise les trois quarts de la tête fémorale.
Un pédicule inférieur : deux groupes d’artères nées de l’artère
circonflexe postérieure : un pédicule inféro-externe pour le col et un
pédicule inféro-interne (deux à quatre artères) qui chemine dans la
frenula capsulae sous la synoviale et donne des branches au col et à la
tête (l’une d’elles est l’artère inférieure du col).
Les artères des faces : Elles naissent des deux circonflexes et
vascularisent surtout la corticale du col.
Toutes ces artères sont anastomosées entre elles. Les artères du col et de la tête
sont unies à l’emplacement de l’ancien cartilage de conjugaison.
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La vascularisation veineuse a une disposition calquée sur celle de la
vascularisation artérielle.
En conclusion, la vascularisation de la tête fémorale dépend essentiellement du
pédicule supérieur, sa rupture au cours d’une fracture expose particulièrement à la
nécrose ischémique du fragment capital.
C-Les nerfs :
L’innervation de la hanche est assurée en avant par des rameaux des nerfs crural
et obturateur ; branches du plexus lombaire, et en arrière par le nerf sciatique et le
nerf du carré crural ; branches du plexus sacré.
D-Les lymphatiques :
Le drainage lymphatique de la hanche se fait par :
- Les ganglions iliaques externes, les ganglions rétro-cruraux et les ganglions
du nerf obturateur.
- Les ganglions hypogastriques.
(schémas montrant l’anatomie de la hanche et sa vascularisation –Atlas d’anatomie
humaine, 2°édition, Frank H. Netter)
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Drépanocytos
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A- Définition :
La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine (Hb) qui se
transmet sur le mode autosomique récessif. La maladie résulte d’une mutation
ponctuelle du sixième codon du gène ß globine. La mutation provoque la
synthèse d’une Hb anormale : l’HbS. La polymérisation de l’HbS à l’état
désoxygéné est à l’origine d’une anémie hémolytique chronique et de
phénomènes vaso-occlusifs, intéressant de nombreux territoires. L’os n’est pas
épargné, son atteinte réalise une ostéonécrose aseptique.
C’est une maladie très fréquente en Afrique sub-saharienne. Et en raison des
mouvements récents des populations, elle existe aujourd’hui sur tous les
continents.
B- Génétique, Epidémiologie :
La drépanocytose résulte de la mutation sur le chromosome 11 du sixième codon
de la chaîne β globine de l’Hb (GAG→ GTG), entraînant la substitution d’un acide
glutamique par une valine (GLU → VAL) sur la protéine.
Il s’agit d’une maladie transmise selon un mode autosomique récessif. Ainsi, les
sujets homozygotes SS sont atteints alors que les sujets hétérozygotes AS sont
transmetteurs, mais en règle indemnes de manifestations cliniques.
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Il existe d’autres anomalies de l’hémoglobine pouvant s’associer à la
drépanocytose : l’hémoglobine C, et la β thalassémie ; qui se transmettent
également selon un mode autosomique récessif. Lorsque ces anomalies s’associent,
elles donnent naissance à des hétérozygotes composites SC ou Sβ thalassémiques.
La distribution du gène de l’HbS est ubiquitaire : il prédomine en Afrique
équatoriale (10-30 % de porteurs du trait drépanocytaire) ; il est aussi présent en
Afrique du Nord, en Sicile, en Italie du Sud, au nord de la Grèce, sur la côte sud-est
de la Turquie , en Arabie saoudite et dans la partie centrale de l’Inde, avec un
nombre total de porteurs du trait drépanocytaire dans le monde estimé à 50
millions d’individus, elle constitue la maladie génétique humaine la plus fréquente
[6].
C- Physiopathologie moléculaire, cellulaire et vasculaire de la
drépanocytose :
a- A l’échelon moléculaire :
La polymérisation de l’Hb est caractéristique de l’Hb S désoxygénée. Dans les
globules rouges (GR) SS, elle dépend de leur concentration en Hb (concentration
corpusculaire moyenne en Hb [CCMH]), de l’importance de la désoxygénation, de
la composition de l’Hb (présence d’autres Hb : HbF et C notamment), de la
saturation en oxygène (SaO2), de la température, du pH, de l’équilibre ionique et
de la teneur en 2,3-diphosphoglycérate (2,3-DPG).
Ainsi, toute modification de ces facteurs : Augmentation de la CCMH, hypoxie,
déshydratation, désordre ionique, hyperthermie, association à d’ autres
hémoglobinopathies ; risque d’entrainer la formation de polymères d’Hb S au sein
des érythrocytes, ce qui a pour conséquences :
– réduction de la déformabilité globulaire ;
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– augmentation de la rigidité des GR favorisant leur accumulation dans la
microcirculation ;
– augmentation de la viscosité sanguine ;
– rupture et fragmentation des érythrocytes.
b- A l’échelon cellulaire :
Si en situation d’hypoxie, il y a formation de polymères d’Hb S, la présence
d’oxygène, entrainerait par contre, une instabilité de l’Hb S, aboutissant à la
formation des corps de Heinz. Ces derniers, augmenteraient anormalement
l’adhésion des globules rouges SS aux cellules endothéliales, facilitant l’occlusion
vasculaire.
→ Modifications de l’ hémostase :
De nombreuses anomalies de l’hémostase induisent un état d’hypercoagulabilité
biologique chez les sujets drépanocytaires :
– thrombocytose liée à l’asplénie fonctionnelle par infarctus spléniques répétitifs ;
– coagulopathie avec génération de thrombine, formation de fibrine, et activation
plaquettaire ;
– diminution des protéines inhibitrices (PC, PS) de la coagulation ;
– augmentation du facteur von Willebrand (VIII/vWF) ;
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– activation de la prothrombine (in vitro) par les GR SS denses falciformés en
raison de l’ exposition de phospholipides membranaires procoagulants
(phosphatidylsérine) à la surface des drépanocytes.
→ caractéristiques rhéologiques du globule rouge au cours de la
drépanocytose : Rhéologie :
La rhéologie des GR SS est essentielle dans la vaso-occlusion. Elle dépend de
multiples paramètres : viscosité sanguine, hématocrite, CCMH, propriétés
mécaniques et rapport surface/volume des GR. Tous ces paramètres sont liés, la
modification de l’un influençant l’autre. Il existe une corrélation positive entre
l’hématocrite et la fréquence des crises algiques. Chez les drépanocytaires
homozygotes atteints de thalassémie α, la moindre gravité de l’anémie, donc
l’hématocrite plus élevé, explique l’augmentation de la viscosité. Ces patients ont
plus souvent des atteintes rétiniennes et des ostéonécroses aseptiques. L’importance
du maintien de l’hématocrite au-dessous de 30-35 % en cas de transfusion est donc
essentielle. La diminution de la déformabilité des GR, déjà présente en phase
d’oxygénation, est aggravée par la désoxygénation, ce qui augmente la viscosité et
l’incapacité des érythrocytes à traverser la microcirculation. La viscosité sanguine
moyenne est plus élevée chez un sujet drépanocytaire que chez un sujet normal.
Alors qu’en phase d’oxygénation la viscosité du sang drépanocytaire est inférieure
à celle d’un sang normal, essentiellement en raison d’un hématocrite plus faible, la
phase de désoxygénation l’augmente au-delà de la normale en diminuant la
déformabilité globulaire. Il existe une corrélation positive entre la fréquence des
crises douloureuses et la déformabilité des GR.
c- A l’échelon vasculaire :
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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L’adhésion des GR SS à l’endothélium, en particulier les plus jeunes (peu denses
et encore déformables), contribuerait pour une large part aux crises vaso-
occlusives: ce serait le facteur essentiel du ralentissement de la vitesse sanguine
dans la microcirculation laissant le temps à la désoxy-HbS de se polymériser.
L’adhésion des GR jeunes favoriserait l’agrégation secondaire des cellules denses
peu déformables et le blocage microcirculatoire. Cette adhérence des GR à
l’endothélium, est variable d’un sujet à l’autre ; mais corrélée à la sévérité des
crises [6].
D- Clinique :
a- Drépanocytose hétérozygote (trait drépanocytaire) :
Ces patients sont e n général asymptomatiques et ne présentent aucun signe
clinique de la maladie. Cependant quelques cas d’infarctus spléniques et de nécrose
papillaire rénale ont été rapportés. La principale recommandation à faire chez ces
patients c’est d’éviter certaines situations d’hypoxie sévère (altitude, plongée sous
marine), ainsi que des mesures de conseil génétique en évitant éventuellement les
mariages consanguins.
b- Drépanocytose homozygote et syndromes drépanocytaires majeurs :
L’expression clinique de la drépanocytose est large, avec des manifestations
cliniques nombreuses et variées. Cette variabilité traduit de nombreuses influences
génétiques et environnementales.
Dans la série du Groupe français d’étude de la drépanocytose (GFED) rapportée
en 2000 [7], il est intéressant de noter qu’une certaine proportion de patients (12 %)
n’a présenté aucune symptomatologie pendant une période de 3,1 à 6,4 ans. La
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comparaison globale de ces patients aux patients symptomatiques n’a pas permis de
retrouver de différences en termes de sexe, âge, taux d’Hb, HbF, volume
glomérulaire moyen (VGM), α-thalassémie. Seul l’haplotype Sénégal était plus
fréquent chez les patients symptomatiques. Par rapport aux patients
asymptomatiques, les patients ayant présenté au moins un épisode infectieux
avaient un taux d’HbF plus faible.
→ Manifestations osteo-articulaires :
i- Infarctus médullaires :
Il s’agit de la conséquence du défaut de vascularisation de la moelle osseuse,
hyperplasique chez le sujet drépanocytaire. Cette nécrose affecte surtout la moelle
osseuse des os longs, et serait responsable des embolies graisseuses des syndromes
thoraciques aigus.
ii- Infarctus osseux :
Il est pratiquement toujours associé à un infarctus médullaires. La
symptomatologie clinique réalise une « crise » : syndrome douloureux sévère avec
œdème périlésionnel, parfois fébrile, souvent associé à une hyperleucocytose et une
élévation de la vitesse de sédimentation (VS). Les sites atteints sont habituellement
multiples. La présence d’un épanchement articulaire peut se voir en cas d’infarctus
épiphysaire. Si le site douloureux est inhabituel, l’hypothèse d’une infection est
évoquée.
Les examens radiologiques sont sans intérêt, en raison d’une part de l’absence de
lésion à un stade précoce, d’autre part de la difficulté de faire la distinction entre un
infarctus et une infection, et enfin du risque d’irradiation chez des patients ayant
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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une fréquence élevée de crises douloureuses. D’autres techniques d’imagerie plus
performantes (scintigraphie au 99mTc ou couplée au Ga-67, tomodensitométrie
[TDM], imagerie par résonance magnétique [IRM]) sont également insuffisamment
sensibles et spécifiques pour assurer le diagnostic différentiel entre infarctus et
infection. Des lésions rachidiennes répétées sont responsables progressivement
d’une modification de l’architecture vertébrale donnant, sur les clichés standards,
un aspect en « H » ou en «bouche de poisson ». [8]
Le traitement de la crise douloureuse repose sur des mesures symptomatiques et
générales avec hydratation prudente, antalgiques morphiniques associés
habituellement aux AINS et/ou au paracétamol. L’épisode cède habituellement en
quelques jours. Dans le cas contraire, l’hypothèse infectieuse doit être réévaluée, et
l’indication d’une transfusion érythrocytaire doit également être évoquée. Des
douleurs résiduelles, parfois prolongées, peuvent s’observer après la phase aiguë
hyperalgique.
iii- Ostéonécrose aseptique :
Un infarctus osseux au niveau d’une surface articulaire est responsable d’une
nécrose aseptique. Le risque majeur est représenté par les complications
douloureuses et invalidantes, telles l’arthrose. L’augmentation de l’hématocrite et
du nombre de CVO sont des facteurs de risque de nécrose aseptique. La prévalence
des ostéonécroses aseptiques augmente avec l’âge (1 % chez les moins de 10 ans,
32 % chez les plus de 45 ans). [9] L’âge médian au diagnostic radiologique de
nécrose de la tête fémorale est de 28 ans chez les drépanocytaires SS α-
thalassémiques, 36 ans chez les SS non α-thalassémiques et 40 ans chez les SC.
C’est à peu près la même chose pour l’atteinte de la tête humérale. La bilatéralité
des lésions est habituelle : 54,2 % pour les coxo-fémorales, 67,2 % pour les
humérales. De plus, 74,1 % des patients qui ont une nécrose humérale ont au moins
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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une atteinte d’une coxo-fémorale. Il faut souligner que, au moment du diagnostic,
47 % des hanches et 79 % des épaules sont asymptomatiques. La douleur est, soit
aiguë lors de l’infarctus, soit chronique lors de la constitution progressive de
lésions arthrosiques, accompagnée ensuite d’une diminution de la mobilité
articulaire.
iv- Dactylites :
Les dactylites atteignent l’enfant, réalisant le syndrome mains-pieds par infarctus
de la moelle hématopoïétique des métacarpes, métatarses et phalanges. C’est un
mode de révélation fréquent de la drépanocytose (50 %). Une réaction périostée est
habituelle. L’adulte ne souffre pas de ce syndrome car ces sites ne contiennent plus
de moelle rouge, mais des séquelles atrophiques sont possibles (raccourcissements
des fûts osseux) [6].
v- Ostéomyélites et arthrites septiques :
L’infection chez le drépanocytaire est la conséquence de l’asplénie fonctionnelle
par autosplénectomie, d’anomalies de la réponse humorale et peut-être cellulaire, et
du complément. Les ostéomyélites se voient essentiellement chez l’enfant et sont
souvent multifocales. Les os longs sont atteints avec prédilection. La douleur est
sévère, avec des signes inflammatoires locaux et des signes généraux. Il existe un
syndrome inflammatoire biologique. Les examens morphologiques standards sont
en retard par rapport à la clinique. Une à deux semaines après le début des signes
apparaît une ostéolyse focale avec réaction périostée. Les aspects IRM (hyposignal
en T1 et hypersignal en T2) et scintigraphiques sont proches de ceux réalisés par
les infarctus. C’est dire l’importance des examens bactériologiques, hémocultures
et ponction osseuse. Le germe le plus fréquemment retrouvé est une salmonelle
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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dont l’origine est digestive ou liée à un portage chronique dans une vésicule biliaire
lithiasique (lithiase pigmentaire). D’autres germes tels que Staphylococcus aureus,
Streptococcus pneumoniae et Haemophilus influenzae peuvent être en cause. Les
arthrites septiques sont rares, habituellement associées à une ostéomyélite [10].
→ Manifestations hématologiques :
Des épisodes d’anémies aigues peuvent survenir chez 10 à 50% des patients
drépanocytaires. Il s’agit le plus souvent d’enfants infectés par le parvovirus B19,
ou liés à des crises de séquestrations spléniques.
Un fond d’anémie chronique est souvent retrouvé, lié en grande partie à la carence
en folate due à l’érythropoïèse excessive [7, 11, 12].
→ Crises algiques :
C’est la manifestation clinique des crises vaso-occlusives musculo-squelettiques
responsables d’ischémies et d’infarctus ostéomédullaires. Elles peuvent être
également abdominales ou thoraciques. Leur prévalence est de 58% dans l’étude
GFED [7]. Dans la série coopérative américaine [13], 5% des drépanocytaires ont
entre 3 et 10 épisodes douloureux annuels. Le nombre de crises augmente entre 0 et
30 ans pour diminuer ensuite. La mortalité augmente avec le nombre de crises chez
les patients de 20 ans et plus.
→ Syndrome thoracique aigu (STA):
C’est la principale cause de décès et la deuxième cause d’hospitalisation des
patients drépanocytaires. [14, 15]
Toute complication pulmonaire aiguë associant des signes fonctionnels et
physiques respiratoires et des signes radiologiques chez un drépanocytaire est un
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
24
STA [16, 17]. En pratique, il correspond à l’existence d’un nouvel infiltrat
radiologique pulmonaire au moins segmentaire (syndrome alvéolaire), en dehors
d’une atélectasie, associé à des signes respiratoires (tachypnée, wheezing, toux,
hémoptysie…) ou des douleurs thoraciques survenant parfois dans un contexte
fébrile.
→ Complications cutanées : [18,19]
Représentées essentiellement par les ulcères de jambe, ils sont sources de
douleurs chroniques et de troubles esthétiques avec retentissement professionnel
important. Ils sont âge-dépendants ; rares avant 10 ans (3,1/100 patients-années),
fréquents après 50 ans (19,17/100 patients-années). Ces ulcères siègent
préférentiellement à la face latérale de la cheville, favorisés par un traumatisme
local même minime, une piqure d’insecte ou un grattage. Leur surinfection est
fréquente.
→ Atteintes rétiniennes : [20, 21, 22]
Sont à type de rétinopathies drépanocytaires proliférative et non proliférative,
secondaires à l’occlusion des petits vaisseaux et à la néovascularisation rétinienne,
et pouvant être responsables ; si non traitées, d’hémorragies vitréennes sources de
baisse brutale de l’acuité visuelle.
→ Atteintes rénales : [23, 24, 25]
L’atteinte rénale au cours de la drépanocytose est précoce, mais longtemps
asymptomatique. Favorisée par une circulation artérielle rénale à bas débit, et à
faible pression d’oxygène, ce qui facilite la polymérisation de l’Hb S, et les
occlusions microvasculaires.
Cette atteinte peut réaliser des tableaux divers :
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
25
- Glomérulopathie et insuffisance rénale,
- Hyposthénurie (incapacité à concentrer les urines) et autres anomalies
tubulaires,
- Hématurie et nécrose papillaire.
→ Complications cardiaques :
Apparaissent souven t dès l’enfance, et peuvent être réduites à l’existence d’un
souffle, d’une cardiomégalie radiologique ou d’anomalies éléctrocardiograhiques.
Elles sont secondaires à l’augmentation du débit cardiaque engendrée par
l’anémie chronique.
→ Atteinte hépatobiliaire :
La lithiase biliaire représente la principale complication abdominale de la
drépanocytose. Il s’agit habituellement d’une lithiase pigmentaire peu ou pas
calcifiée. Sa prévalence est variée d’une série à l’autre et se situe entre 30 et 70%
[26, 27]. Son incidence maximale se situe dans la tranche d’âge 11-17 ans, sans
prédominance féminine. [26, 28]
→ Atteinte neurologique centrale :
Il s’agit d’une cause majeure de morbi-mortalité de la drépanocytose, représentée
essentiellement par les infarctus cérébraux et les hémorragies intracrâniennes.
L’incidence des méningites à pneumocoque et à haemophilus a chuté, due à
l’antibioprophylaxie.
L’ incidence des accidents vasculaires cérébraux ( AVC ) se situe
approximativement entre 0,5 et 1,5/100 patient-années au cours des 20 premières
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
26
années de vie, avec une incidence maximale vers la fin de la première décennie. On
note également que les AVC sont principalement ischémiques (50-80%), rarement
associés à une hémorragie (<2%). [29]
E- Traitement de la drépanocytose : a- Transfusion sanguine : [30, 31, 32, 33]
En règle générale, le produit sanguin utilisé est le concentré déleucocyté. Avant
toute transfusion, les sujets doivent être phénotypés dans les systèmes ABO,
Rhésus, Duffy, Kell et Lewis. Les concentrés érythrocytaires transfusés doivent au
minimum être compatibles dans les systèmes ABO, Rhésus et Kell. Ils doivent
également être vaccinés contre l’hépatite virale B. L’objectif de la transfusion est
un taux d’Hb compris entre 6 et 9g/dl.
b- Hydroxyurée : [34, 35, 36, 37]
Il a été démontré il y a quelques années que l’hydroxyurée était susceptible
d’augmenter le pourcentage d’Hb foetale au sein de l’hématie drépanocytaire. Cette
Hb a un rôle protecteur contre les effets délétères de l’HbS. Cette observation
biologique a été à l’origine de la proposition de prescrire de l’hydroxyurée dans la
maladie drépanocytaire.
c- Transplantation médullaire : [38, 39]
La transplantation médullaire ( allogreffe human leukocyte antigen [HLA]
identique) a un intérêt curatif dans la drépanocytose. Elle est indiquée chez des
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
27
enfants (< 16 ans) qui présentent des complications graves : essentiellement les
AVC avec séquelles motrices et les STA répétés et/ou associés à une détérioration
chronique de la fonction respiratoire.
L’expérience est encore récente et le recul peu important mais, à 6 ans, la survie
globale est de 94 % et la survie sans événements de 84 %. Près de 10 % des
drépanocytaires greffés ont un rejet de la greffe ou une récidive de la
drépanocytose. La guérison de la drépanocytose est obtenue dans 75 à 85 % des cas
et presque tous les patients ont au moins une stabilisation de leur vasculopathie
cérébrale.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
28
Physiopatholo
gie de
l’ostéonécrose
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
29
Afin de comprendre les mécanismes aboutissant à l’ostéonécrose, il est nécessaire
de rappeler que l’apport artériel de la tête fémorale se fait par un réseau
d’anastomoses provenant du : Cercle artériel péri-céphalique, les artères du
ligament rond, et les artères métaphysaires intra-osseuses ; et que l’ostéonécrose ; à
la différence de la nécrose des organes de vascularisation terminale (cerveau,
cœur…), nécessite une atteinte concomitante des 3 réseaux.
Trois mécanismes principaux pouvant être impliqués :
1- Obstructions vasculaires multiples :
C’est le mécanisme principal et essentiel de l’ostéonécrose d’origine
drépanocytaire, par la formation de microthromboses lors des crises de
falciformation. Ce mécanisme est également retrouvé dans la corticothérapie, les
dyslipémies et l’éthylisme par la formation de microemboles lipidiques à partir des
lipides plasmatiques ou d’un foie stéatosique, réalisant une obstruction des
artérioles intra-osseuses.
Des micro-thromboses par troubles de la fibrinolyse, CIVD locale ou artériopathie
des vaisseaux médullaires sont avancées sans preuve.
2- Traumatismes vasculaires :
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
30
Notamment directs et multiples, lors d’une fracture du col fémoral déplacée, ou
d’une luxation de hanche. Des microfractures répétées (fractures de contrainte
céphalique) au niveau des zones d’appui pourraient induire des microlésions
vasculaires et donc, une ischémie de cet os.
3- Compression extrinsèque des vaisseaux médullaires :
D’après une étude du groupe WANG (USA), une augmentation du taux des
stéroïdes, endogènes ou exogènes, entrainerait une compression artérielle intra-
médullaire par augmentation du tissu adipeux médullaire.
Ce qui expliquerait la fréquence élevée des nécroses avasculaires chez les patients
recevant une corticothérapie : transplantation rénale, maladies systémiques…
A noter que la plupart des ostéonécroses, quelle que soit leur étiologie, même
celles qui paraissent idiopathiques, ont en commun plusieurs données
pathogéniques : la fréquence des perturbations du métabolisme lipidique : en
accord avec cette théorie, le primum movens d’une nécrose aseptique serait
l’augmentation de volume des cellules graisseuses de la moelle osseuse ; celle-ci,
surchargée en corps gras dans une chambre close inextensible que représente la tête
fémorale serait le siège d’une hyper-pression intra-osseuse responsable d’un
phénomène de garrot interne aboutissant à la mort des ostéocytes.
Cette théorie s’appuie sur la constatation initiale dès 1972 par Ficat et Arlet,
largement confirmée par la suite, d’une forte élévation de la pression
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
31
intramédullaire chez les patients porteurs d’ONTF, même avant la détection de
celle-ci.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
32
Fig 1: Schéma général de la physiopathologie des ostéonécroses
Epidémiologie
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
33
Comme disait P. Ficat : sans doute l’ostéonécrose drépanocytaire est-elle
beaucoup plus grave que l’ostéonécrose idiopathique en raison des troubles
génétiques de l’hémoglobine et des crises de falciformations sous l’effet de
l’hypoxie.
Fréquence :
La fréquence de la maladie est difficile à établir ; cependant on estime le
nombre de nouveaux cas décelés annuellement aux USA à 15 000.
En 1988, le comite japonais de surveillance des ostéonécroses a recensé
environ 2500 et 3000 cas d’ostéonécrose non traumatique de la tête
fémorale : 34,7% de ces cas étaient dus à la corticothérapie, 21,8% à
l’alcoolisme et 37,1% étaient considérés comme idiopathiques. On note sur
cette étude l’absence de recensement de cas de drépanocytose, qui peut être
expliqué par la quasi-absence du trait drépanocytaire sur le territoire
japonais.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
34
Concernant l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire, on
remarque la rareté des publications, mis à part quelques études Ouest-Africaines ;
telle l’étude Togolaise de Homawoo publiée en 1979 [40], qui rassemble une série
de 38 observations, et considérée comme la plus importante du genre. Les malades
de cette série sont très jeunes, et ont entre 15 et 30 ans. La série Beninoise de
Tobossi [41] rassemble elle, 16 cas, avec un âge moyen entre 16 et 26 ans.
En 1962, Desbiolles Nicole, dans une thèse lyonnaise, recensait 72 cas
d’ostéonécrose fémorale drépanocytaire dans le monde. La même année, Lejeune et
collaborateurs rapportaient la série la plus importante de 54 cas de lésions de
hanche chez les drépanocytaires avec 21 localisations bilatérales.
Au Maroc, et malgré la présence de cas de drépanocytose au sein de la population,
aucune étude portant sur l’ostéonécrose de la tête fémorale chez ces patients n’a
été, malheureusement effectuée.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
35
Anatomie
pathologique et
Evolution naturelle de
l’ostéonécrose
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
36
A- Aspect macroscopique :
Selon Mazabraud, la nécrose siège le plus souvent sur le pole antéro-supérieur de
la tête fémorale qui se trouve légèrement déprimée et entourée par un sillon plus ou
moins marqué.
1- Le cartilage :
Il semble intact au début. Cependant, en regard de la zone nécrosée, il perd son
aspect brillant pour devenir terne et ivoire.
2- La zone nécrosée :
Elle a un aspect blanchâtre, limitée en profondeur par un croissant hémorragique,
doublée d’une zone d’ostéosclérose, le cartilage articulaire pour sa part, conserve
son épaisseur normale.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
37
B- Aspect microscopique :
Selon Bernard MAZIERES [2], l’ostéonécrose concerne les deux tissus de l’os :
les ostéocytes et les cellules médullaires. La nécrose médullaire est observée plus
précocement. Le seul signe de nécrose du tissu osseux est la disparition des ostéo-
cytes dont les cavités sont déshabitées. Selon le stade de la maladie, plusieurs
aspects peuvent être décrits.
Aux stades avancés, observés sur les têtes fémorales prélevées lors de
remplacements prothétiques, le séquestre plus ou moins triangulaire est constitué de
trabécules osseuses mortes, sans ostéocyte, mais à l’architecture conservée, alors
que la moelle devient un magma sans structure reconnaissable à l’exception,
parfois, du contour des adipocytes. La fracture sous-chondrale à l’origine du
collapsus est généralement située dans l’os sous-chondral mort. Le tissu mort du
séquestre est habituellement en continuité avec la zone concave de “réparation” qui
comporte une prolifération fibro-vasculaire et, au-dessous, une zone de résorption
osseuse active avec une apposition d’os vivant néoformé sur les restes des vieilles
trabécules mortes.
Plus intéressantes sont les lésions observées avant la constitution du séquestre,
telles qu’elles peuvent être décrites sur les carottes osseuses obtenues par forage, ou
en cas de tête effondrée enlevée chirurgicalement, dans la métaphyse, loin de la
zone du séquestre. Les lésions médullaires les plus précoces sont l’œdème, les
hémorragies, la fibroréticulose, l’hypocellularité, la nécrose des cellules
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
38
hématopoïétiques, la désorganisation et l’atrophie réticulaire éosinophile des
adipocytes. Ces lésions sont d’abord focales puis s’étendent.
Des biopsies du col fémoral opposé à d’authentiques ostéonécroses unilatérales
montrent dans 88% des cas, des lésions médullaires comparables, associées à
quelques nécroses trabéculaires partielles, faisant de l’ostéonécrose une maladie
systémique, potentiellement réversible (Hauzeur).
L’anatomopathologie de l’ostéonécrose est complexe, car on est en général
confronté à une ischémie chronique incomplète avec des lésions ischémiques
vraies, les lésions réactionnelles secondaires et des phénomènes de reconstruction
qui peuvent être à la fois successifs et concomitants selon l’ancienneté de la
nécrose et le site observé. Une classification des lésions observées en quatre types a
été proposée.
C- Classification d’ARLET et DURROUX :
Types Description des lésions
Type I Les anomalies qui prédominent sont limitées à la moelle mais
parfois on peut observer des cellules spumeuses et de petites zones
de nécrose réticulée éosinophile de la moelle graisseuse. La lésion la
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
39
plus commune, dans ce type, est l’œdème interstitiel ou plasmostase.
Ces lésions ne sont pas spécifiques de la nécrose et ne permettent
pas un diagnostic anatomopathologique à ce stade.
Type II Nécrose médullaire. Les espaces médullaires sont emplis d’un tissu
nécrotique avec une nécrose réticulée éosinophile s’étendant sur un
ou plusieurs centimètres. Les lésions médullaires les plus précoces
sont l’œdème, les hémorragies, la fibroréticulose, l’hypocellularité,
la nécrose des cellules hématopoïétiques, la désorganisation et
l’atrophie réticulaire éosinophile des adipocytes. Ces lésions sont
d’abord focales puis s’étendent.
Type III Nécrose médullaire du type II + nécrose trabéculaire. Le seul signe
de nécrose du tissu osseux est la disparition des ostéocytes dont les
cavités sont déshabitées. Il faut 50 à 100 % de lacunes vides pour
affirmer la nécrose trabéculaire.
Type IV Nécrose mixte de type III + petites plages de fibrose. Les trabécules
mortes sont entourées par des appositions d’os vivant signant la
réparation.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
40
Clinique
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
41
Il s’agit d un sujet jeune, le plus souvent de race noire, suivi pour drépanocytose,
et ayant des antécédents d’hospitalisations pour crises vaso-occlusives.
A- Signes fonctionnels :
- La douleur ; signe majeur, mais non spécifique, responsable dans la majorité
des cas d’un retard diagnostique ; avec un délai diagnostic moyen : durée écoulée
depuis l’apparition de la douleur et le diagnostic ; estimée à 3 ans dans notre série.
Cette douleur, de caractère mécanique, siège le plus souvent dans l’aine, irradiant
vers la face antérieure de la cuisse. Elle peut siéger également au niveau de la
fesse, la cuisse, ou même le genou.
L’existence de la douleur signifie l’existence sous jacente de lésions type
fracture sous chondrale, œdème médullaire sous lésionnel du col fémoral, ou
coxarthrose ; synonymes de diagnostic tardif et donc de mauvais pronostic
fonctionnel, notamment chez des sujets jeunes et en période d’activité physique.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
42
Cette douleur peut s’associer à une douleur des épaules, vertébrales, voire de la
hanche controlatérale (atteinte dans environ 50 à 60% des cas).
- Tardivement, le malade peut consulter pour une boiterie ; présente chez tous les
malades de notre série, voire une limitation des mouvements, essentiellement
l’abduction et la rotation interne.
B- L’examen clinique :
L’examen clinique de la hanche en matière d ’ostéonécrose est généralement
non spécifique : les mouvements passifs et actifs de la hanche sont à la limite de
la normale, même aux stades radiologiques avancés.
Un intérêt sémiologique important sera accordé à la douleur provoquée par la
rotation interne de la hanche.
Afin d’évaluer quantitativement la fonction de la hanche, et permettre ainsi
une comparaison objective entre les différentes séries, plusieurs classifications
ont été établies. La plus utilisée est celle de Merle d’Aubigne. (Tableaux 1 et 2).
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
43
DOULEUR
MOBILITE
MARCHE
PAS D'ATTITUDE VICIEUSE : Ne
tenir compte que
de l'amplitude en flexion.
ATTITUDE VICIEUSE : Retirer
1 point pour 20° ou + de flexion ou
rotation externe
irréductibles
2 points pour 10° ou + d'abduction,
adduction,
rotation interne irréductibles
Stabilité
6 Aucune Amplitude en flexion
90°
Stabilité parfaite
Marche normale et illimitée
5 Rare et légère,
n'empêchant pas une
activité normale Amplitude en flexion 75° à 85°
Stabilité imparfaite
Légère boiterie à la fatigue
Canne parfois pour les
longues
distances
4
Compatible avec une
activité
physique réduite,
permettant 1/2 h
ou + de marche
Amplitude en flexion 55° à 70°
Légère instabilité. Boiterie
nette.
Souvent une canne pour
sortir
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
44
3 Arrêtant la marche au bout
de 20 min Amplitude en flexion
35° à 50°
Instabilité
Forte boiterie. Une canne
en
permanence
2 Arrêtant la marche au bout
de 10 min Amplitude en flexion
30°
Forte instabilité
2 cannes. 1 canne-béquille
parfois
1
Très vive à la mobilisation
et à
l'appui, ne permettant que
quelques
pas
Flexion réduite +
Attitude vicieuse importante
Appui monopode
impossible
2 béquilles ou cannes-
béquilles
0
Très vive et permanente,
ne
permettant pas la marche,
confinant le malade au lit
et
entraînant l'insomnie
Flexion réduite +
Attitude vicieuse importante
Station debout impossible
Appui impossible
Grabataire
Tableau 1 : Evaluation chiffrée de la fonction de la hanche (d'après Merle d'Aubigné).
DOULEUR
MOBILITE
MARCHE
TOTAL
APPRECIATION
6 6 6 18 Excellent
6
6
5
5
6
6
6
5
6
17 Très bon
6
6
5
5
4
6
5
6
5
16
Bon
5
6
5
5
4
4
5
5
6
15
6 5 4 15 Passable
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
45
4 6 5
5 4 5
14 5
4
5
5
4
5
6 2 5 13
arthrodèse
Ex : 4
5
4
3
4
4
(12, 11, 10) Médiocre
Placer ici les résultats postopératoires si pas
d'amélioration ou d'aggravation 9 Mauvais
Tableau 2 - Cotation chiffrée de la fonction de la hanche. Evaluation globale de la fonction de la hanche (d'après
Merle d'Aubigné ).
Le reste de l’examen clinique s’attachera à rechercher des signes en faveur de la
drépanocytose ou de ses complications : ulcère de jambe, hépato-splénomégalie,
anémie…
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
46
Imagerie
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
47
A- Radiographie standard :
Au moment de la consultation, les radiographies standards peuvent être
normales, et elles peuvent le rester pendant plusieurs mois au minimum. Le délai
d’apparition des signes radiologiques après installation d’une ostéonécrose est
inconnu. [42]
Et afin de mieux explorer une douleur de hanche chez un sujet drépanocytaire,
certaines incidences permettent de mieux explorer la tête fémorale :
- Radio du bassin face couché
- Faux profil de Lequesne
- Cliche centre de face avec compression
- Profil de Cochin
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
48
- Cliche de face à rayon ascendant de 30°,avec une discrète rotation externe
de la tête : il présente l’avantage d être tangent au quadrant supéro-ventral
de la tête, qui est le siège fréquent des tassements fracturaires sous
chondraux.
- Clichés en traction qui peuvent accroitre la dissection osseuse sous
chondrale et parfois faire apparaitre un phénomène de vide.
Il est nécessaire n cas de drépanocytose d’explorer les deux hanches, voire les
épaules et les genoux, pouvant également être le siège de lésions d’ostéonécrose
aseptique.
Ces différentes incidences peuvent montrer des anomalies non spécifiques :
plages de clarté et/ou de condensation hétérogènes au sein de la tête fémorale. Mais
l’existence d’une bande de condensation circonscrivant la lésion est fortement
évocatrice d’ostéonécrose.
Un autre signe est; par ailleurs, très évocateur, c’est l’existence d’une fine clarté
sous chondrale en coquille d’œuf, ou l’existence d’une déformation du contour
céphalique. Ces deux signes sont pathognomoniques, mais témoignent déjà d’ une
fracture sous chondrale.
Plusieurs classifications radiologiques sont établies, mais la plus utilisée est celle
d’Arlet et Ficat [4]:
*Stade 1 : aspect radiologique normal.
* Stade 2 : déminéralisation segmentaire et hétérogène de la tête avec condensation
périphérique. La tête fémorale, l'interligne articulaire et le cotyle sont normaux.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
49
* Stade 3 : perte de la sphéricité céphalique: ovalisation ou aplatissement localisés;
décrochage du pourtour céphalique ; clarté linéaire sous chondrale: image en
coquille d'oeuf ; hyperclarté ovalaire ou triangulaire, plus ou moins étendue,
cernée à sa partie inférieure par une bande d'ostéosclérose concave en haut ;
intégrité de l'interligne articulaire et du cotyle.
* Stade 4 : aplatissement céphalique ; dissection de l'os nécrosé ; évolution vers la
coxarthrose; cette coxarthrose d'origine ischémique possède des caractères
différents de ceux de la coxarthrose primitive: pincement de l'interligne articulaire
dans son segment supérieur (pincement global ou supéro-interne), ostéophytose peu
importante, remaniement scléro-géodique céphalique et cervical.
Stade 2 radiologique Stade 3: signes d'ostéonécrose: perte de sphéricité de la tête
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
50
Stade 3 débutant: signe de la coquille d'oeuf
Cette classification de Ficat a été modifiée par Marcus et par Steinberg. Le stade 4
de Steinberg [43] correspond à un aplatissement céphalique significatif sans
modification de l'interligne. Le pincement de l'interligne caractérise le stade 5 et le
stade 6 correspond à une ostéonécrose évoluée avec coxarthrose.
Dans toutes ces classifications, les premiers stades se manifestent par des
modifications structurales minimes, en théorie réversibles, peu symptomatiques.
L'apparition d'une fracture sous-chondrale ou d'un aplatissement céphalique même
minime, traduit le passage inéxorable vers le collapsus progressif et la coxarthrose.
Lorsque survient le stade 4, la lésion articulaire est irréversible.
90% des ostéonécroses sont diagnostiquées par les radiographies standards au
stade 3 d’Arlet et Ficat.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
51
B- Tomodensitométrie (TDM) :
Plus sensible que la radio standard, mais n’est pas à réaliser systématiquement
devant une ostéonécrose de hanche, sauf incapacité à réaliser un examen
d’imagerie par résonance magnétique (IRM), car elle montre les mêmes lésions
que celles retrouvées sur la radio standard, mais de façon plus détaillée, notamment
aux stades 2 et 3 d’Arlet et Ficat. [42]
Au cours du stade 2, les anomalies condensantes apparaissent sous forme de
bandes ou de plages de sclérose siégeant à la partie antéro-supérieure de la tête
fémorale autour de la zone de nécrose. On retrouve donc une hétérogénéicité de la
tête ainsi que des altérations précoces de la trabéculation (signe de l’astérisque).
Le scanner permet aussi une meilleure évaluation de la taille du séquestre,
surtout dans les coupes axiales transverses.
Il peut également montrer au stade 3, une fracture sous chondrale invisible sur
les radios standards.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
52
Tomodensitométrie axiale de l'articulation coxo-fémorale gauche. Coupe axiale. Fenètre
osseuse : 1, Tête fémorale gauche. 2, Pilier antérieur. 3, Lame quadrilatère. 4, Pilier postérieur. 5,
Grand trochanter du fémur. Flèche, Fracture sous-chondrale. (© 2005 - 2009 Info-radiologie.ch)
C- La scintigraphie osseuse :
La scintigraphie osseuse au méthylène-biphosphonate ; qui est un agent
ostéotrophe, et marqué au Technétium-99, est utilisée depuis 15 ans, afin de
rechercher des signes plus précoces d’ostéonécrose aseptique au stade 1
radiologique d’Arlet et Ficat.
Après une phase initiale où apparait une hypofixation, (exceptionnellement
retrouvée), apparait une image d’hyperfixation au niveau de la tête fémorale. Un
aspect plus typique est fréquemment retrouvé : il s’agit d’une hyperfixation autour
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
53
d’une zone moins fixante (en cocarde), en rapport avec la néoformation osseuse,
ou l’activité métabolique accrue autour du foyer nécrotique.
Il s’agit donc d’un examen très sensible, car il montre des hyperfixations, même
aux stades pré-radiologiques de la maladie.
Mais la scintigraphie présente par ailleurs certaines limites :
- L’image d’hyperfixation est non spécifique d’ostéonécrose (tumeur,
fracture…), sauf en cas d’image en cocarde ou de contexte fortement
évocateur (drépanocytose, corticothérapie, fracture du col récente…)
- L’hyperfixation ne peut être bien appréciée que par comparaison avec la
hanche opposée, et donc une atteinte bilatérale est de diagnostic difficile.
- Sa sensibilité est plus faible au stade pré-radiologique, ou l’hyperfixation
est notée dans 70% des cas.
- Une mauvaise définition anatomique des lésions.
D- L’imagerie par résonance magnétique (IRM):
Durant ces deux décennies, l’IRM ; en matière de diagnostic d’ostéonécrose
aseptique de la tête fémorale ; a pris une place importante, en détrônant la
scintigraphie osseuse et le scanner. [44]
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
54
Il s’agit d’un examen sensible, avec une sensibilité de 95% (88 à 100% selon les
auteurs), capable de détecter des ostéonécroses encore asymptomatiques, et
spécifique : 98% (71 à 100%), qui permet de différencier l’ostéonécrose des autres
affections de la hanche.
1- Protocoles d imagerie :
Parmi les avantages de l’IRM, c’est la possibilité de réaliser des coupes sur
différents plans de l’espace :
Dans le plan frontal, l’IRM permet d’étudier de façon comparative les deux
têtes fémorales ;
Dans le plan sagittal, elle permet de détecter précocement les anomalies de
la sphéricité de la tête ;
Et enfin, dans le plan axial, l’IRM permet de contribuer au bilan
d’extension de la nécrose.
Ces coupes sont réalisées à travers deux séquences d’images : en T1 ; dont la
normalité permet d’exclure le diagnostic, et en T 2 ; qui permettent de mieux
affiner le diagnostic. Ces dernières peuvent être complétées par des séquences T2
avec effacement du signal de graisse , ( STIR et FATSAT ) qui peuvent mettre
en évidence des anomalies de la moelle osseuse à type d’œdème.
L’injection de gadolinium permet dans les séquences T1, de différencier
l’ostéonécrose des fractures de stress ou de l’algodystrophie.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
55
2- Aspect IRM de l’ostéonécrose :
L’aspect normal de la tête fémorale sur l’IRM est un hypersignal, aussi bien sur
les images pondérées en T1 qu’en T2.
En cas d’ostéonécrose, deux éléments importants sont à préciser :
- Le liseré de démarcation :
Il s’agit d’une image spécifique d’ostéonécrose présente dans 60 à 80% des cas,
sous forme d’une fine bande d’hyposignal en T1 et en T2, allant d’un bord à l’autre
de l’os sous chondral, et concave vers le haut.
Il correspond en effet à l’interface réactive qui entoure l’os nécrose, et constitue
le signe le plus précoce de l’ostéonécrose.
Sur les séquences pondérées en T2, Mitchell et coll. ont décrit le "double-
lign-sign" (signe de la double ligne), qui est une bande d’hyposignal, bordée en
dedans d’une bande d’hypersignal, qui, selon Mazieres, est un signe d’une grande
spécificité dans le diagnostic de l’ostéonécrose, et correspond à un début de
calcification de la zone de démarcation, ou à un aspect de fibrose situé sur le
front de revascularisation.
Mais, selon Laredo, cette double ligne, qui est présente dans 50% des cas, ne
serait-ce, qu’un artefact de glissement chimique.
- La zone nécrotique :
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
56
Il s’agit de la zone comprise entre le liseré de démarcation et la lame osseuse sous
chondrale.
Aux stades précoces (avant la rupture sous chondrale), cette zone est le plus
souvent, normo ou hyperintense en T1.
Mais après la rupture sous chondrale, l’image observée dans 96% des cas, sera
un signal hypointense en T1 et en T2, qui siégera en regard de la zone nécrosée sur
la radiographie, et ceci, dans les cas d’ ostéonécroses typiques au stade
d’effondrement.
Cette zone d’hyposignal peut être homogène ou hétérogène, avec des taches
d’hypersignal au sein de la zone d’hyposignal, aussi bien sur les séquencés en T1,
qu’en T2.
Un aspect particulier, mais intéressant à connaitre, est "l’oedèma patterna" ou
l’œdème médullaire : il s’agit d’une large zone d’hyposignal en T 1, et
d’hypersignal en T 2, s’étendant de la partie externe de la tête fémorale jusqu’au
col. Cet aspect traduit l’extension du trouble vasculaire intra-osseux à toute
l’extrémité supérieure du fémur.
L’épanchement articulaire est fréquemment retrouvé; notamment dans notre
contexte de diagnostic tardif au stade de complications ; sous forme d’un
hypersignal en T2.
3- Corrélations IRM – Anatomo-pathologie :[45]
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
57
L’imagerie par résonance magnétique montre en séquences pondérées en T1 un
liséré de bas signal, concave vers le haut et délimitant un secteur polaire supérieur
d’étendue variable mais surtout paraissant hétérogène.
Sur les coupes de pièces opératoires où l’analyse est facilitée par l’utilisation
d’une antenne de surface, on retrouve une diminution nette du signal dans la zone
de la plaque osseuse sous-chondrale et dans la zone située dans la jonction os mort
os vivant qui limite le séquestre. Quant à la zone intermédiaire du séquestre osseux,
elle reste hétérogène sur les pièces comme lors de l’examen in vivo. L’analyse
micro-radiographique des coupes osseuses, met en évidence les trois zones
habituelles des nécroses : le cartilage, auquel reste adhérente la plaque osseuse
sous-chondrale, est séparé du séquestre ; le séquestre est formé d’un réseau osseux
fin et régulier dont l’aspect homogène explique mal l’hétérogénicité des signaux en
I.R.M. Le séquestre est séparé de l’os vivant par une zone de remaniement qui
correspond parfaitement à la zone de bas signal en I.R.M. Les modifications du
signal en résonance magnétique étant rapportées aux lipides, l’étude histologique
corrèle essentiellement les anomalies observées en imagerie par résonance
magnétique à la présence ou l’absence d’adipocytes dans les zones étudiées. Dans
la zone fibreuse et d’ostéolyse qui limite le séquestre, le tissu néoformé en rapport
avec les phénomènes de résorption et de réparation, est essentiellement vasculaire
et fibreux et ne contient pas d’adipocytes : ceci explique donc très bien l’hypo-
signal périphérique observé sur les têtes fémorales.
Dans le séquestre lui-même, l’aspect hétérogène en résonance magnétique est
retrouvé histologiquement : dans certains territoires, les cellules graisseuses sont
momifiées avec une paroi intacte ; ces zones ont un signal normal en imagerie par
résonance magnétique nucléaire, ce qui peut s’expliquer par le fait que les
triglycérides soient encore intacts et non dégradés à l’intérieur de la cellule. Par
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
58
contre, dans les zones où la paroi des adipocytes est détruite, il existe un hypo-
signal : cet hypo-signal s’explique par le fait qu’une fois la paroi des adipocytes
détruite, les triglycérides sont libérés ; en présence de sels de sodium provenant du
liquide articulaire ( transsudat ), les triglycérides commencent alors leur
saponification (dégradation) et donnent un signal faible en résonance magnétique.
De la même manière, dans la zone sous-chondrale où existent des fractures
trabéculaires et des phénomènes de résorption, la paroi des adipocytes est détruite
histologiquement et correspond aussi à un hypo-signal en résonance magnétique.
4- Ancienneté de la nécrose et IRM : [45]
L’intérêt de l’IRM dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale,
particulièrement post drépanocytaire, ne réside pas uniquement dans le diagnostic
des formes précoces infra-radiologiques, mais é galement dans le pronostic de la
hanche, afin de mieux guider la conduite thérapeutique.
Cependant, le tournant évolutif au cours de l’ostéonécrose, est la fracture sous
chondrale, synonyme d’irréversibilité et d’évolution vers la coxarthrose.
Le meilleur examen capable de dépister cette fracture sous chondrale est la radio
standard. Mais l’IRM, peut elle aussi contribuer à dater l’ostéonécrose de hanche :
Gires et coll. ont montré à travers une étude de 54 malades, que lorsque la partie
supéro-interne est en hypersignal, la hanche est asymptomatique, ou douleureuse
depuis moins de 6 mois. Et lorsque la zone nécrotique est en hyposignal, dans 77%
des cas la symptomatologie remonterait à plus de 6 mois.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
59
Plusieurs classifications ont été établies afin d’établir un profil évolutif de
l’ostéonécrose de hanche à travers l’IRM. On citera celle de Mitchell et coll. basée
sur l’intensité du signal de la zone nécrotique en T1 et en T2, et celle de Van
de Berg Malghem et Maldague.
Histologie Signal T1 Signal T2 Prise de
contraste
Moelle normale hypersignal intermédiaire non
Nécrose avancée hypersignal intermédiaire non
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
60
Nécrose avancée avec
microfractures
trabéculaires, cellularité
éosinophile
hyposignal hyposignal non
Fracture sous chondrale hyposignal hypersignal non
Fibrose acellulaire et
scléreuse
hyposignal hyposignal discrète
Fibrose cellulaire hyposignal intermédiaire modérée
Fibrose avec œdème et
hyperhémie
hyposignal hypersignal marquée
Classification selon Van De Berg Malghem et Maldague
E- Autres examens complémentaires :
1- Phlébographie pertrochantérienne :
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
61
Se réalise par injection du produit de contraste dans l’os spongieux du massif
trochantérien, avec prise de clichés à 5 et 15 minutes après.
Le résultat est significatif est lorsqu’il démontre une stase et un défaut de
drainage. Ces altérations de la circulation de retour sont constantes dans les
ostéonécroses confirmées, et au cours du stade initial. Elles constituent donc un
argument important en faveur d’ostéonécrose devant une hanche douloureuse et
enraidie mais radiologiquement normale.
2- La mesure de la pression intra-médullaire :
Sous anesthésie locale, et par ponction osseuse en reliant le trocart à un
enregistreur éléctronique on mesure la pression intra-médullaire. Sa valeur
moyenne de base est d’environ 20 mmHg +/- 5.
3- L’artériographie séléctive de l’artère circonflexe postérieure :
Il s’agit d’une technique d’imagerie basée sur l’opacification sélective de l’artère
circonflexe postérieure, permettant de visualiser des lésions artériolaires au cours
des nécroses dites idiopathiques.
Elle confirme également l’apparition d’une hypervascularisation globale du reste
de la tête fémorale, à un stade plus tardif, venant circonscrire le séquestre qui ne
sera en aucun cas revitalisé.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
62
4- L’arthrographie de la hanche :
Ne sera pratiquée qu’en cas de diagnostic douteux avec d’autres affections,
devant une hanche douloureuse et radiologiquement normale.
5- Le forage biopsique :
Il s’agit d’une biopsie cervico-capitale de l’épiphyse fémorale supérieure par voie
per-trochantérienne.
Il possède un double intérêt : diagnostic et thérapeutique : en effet, le forage
biopsique permet de confirmer le diagnostic de l’ostéonécrose au stade 1 pré-
radiologique. Sur le plan thérapeutique, il permet de réduire l’hyperpression intra-
médullaire, source de douleur.
Il permet également d’enlever le tissu nécrosé, et le canal créé va se remplir d’un
tissu conjonctivo-vasculaire ostéogénique, ou d’une moelle osseuse normale.
Au total, ce forage va faire apparaitre dans l’axe du col un réseau vasculaire,
susceptible d’améliorer le débit sanguin et l’oxygénation de l’os ischémique.
Classification des ostéonécroses de l’ARCO (Association
Research Circulation Osseuse)
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
63
La séquence des modifications radiologiques ou celles observées par les autres
méthodes d’investigation, ont servi de base à plusieurs classifications de la
maladie.
Récemment, un comité international de nomenclature, rassemblant différents
auteurs de ces classifications, a établi un système essayant de regrouper les
classifications préexistantes en un ensemble cohérent pouvant servir de base à des
évaluations épidémiologiques et des comparaisons thérapeutiques. [46]
Stade o : Toutes les explorations sont normales et le malade est asymptomatique.
Le diagnostic est fait sur une base purement histopathologique. Ce stade est utile à
définir pour des études nécropsiques et pour définir l’ostéonécrose silencieuse qui
peut être découverte lors d’une intervention sur la hanche controlatérale. Il n’a pas
d’utilité pratique.
Stade 1 : Les radiographies de face et de profil sont normales ainsi que la
tomodensitométrie. La maladie est suspectée grâce aux autres examens
(scintigraphie, IRM, exploration fonctionnelle osseuse). Sa confirmation ne peut
être qu’anatomopathologique (biopsie), qu’IRM en cas d’image de double bande en
T2, ou scintigraphique en cas d’image en cocarde. A ce stade, le malade peut se
plaindre de sa hanche.
Stade 2 : Des anomalies radiologiques sont observées dans la tête fémorale ou le
col (sclérose linéaire, déminéralisation focale ou kyste). La tête fémorale est
cependant parfaitement sphérique, sans clarté sous chondrale. A ce stade le malade
peut ou non se plaindre de sa hanche.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
64
Stade 3 : La sphéricité de la tête fémorale est compromise. Une fine opacité sous
chondrale arciforme en croissant (coquille d’œuf) épousant la forme de la tête qui
est encore sphérique. Ce stade n’est pas constant et peut être sauté. Quand il existe ;
il est le tournant de la maladie.
Stade 4 : Un méplat apparait - avec son corollaire : l’élargissement focal de
l’interligne articulaire – qui signe le stade irréversible de l’ostéonécrose. Ce
décrochage généralement dans la partie antéro-supérieure ou supérieure de la tête,
dans la zone d’appui. Ce décrochage, lorsqu’il est minime, est minime, est mieux
visible sur la tomodensitométrie que sur la radiographie. La hanche devient
douloureuse dans la majorité des cas, s’il ne l’était pas avant.
Stade 5 : Un pincement de l’interligne articulaire vient s’ajouter aux autres signes
préexistants. C’est l’arthrose secondaire à l’effondrement de la tête avec sclérose et
géodes sous chondrales du cotyle, plus ou moins associées à une ostéophytose.
Stade 6 : Une destruction étendue de la tête fémorale apparait.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
65
Diagnostic
différentiel
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
66
A- Autres causes d’ostéonécroses aseptiques de la tête
fémorale :
Mise à part la drépanocytose, où le mécanisme vaso-occlusif est responsable
des phénomènes ischémiques et nécrotiques, le lien de causalité entre certains
facteurs favorisants et la constitution d’ostéonécrose reste incertain, et il
s’agirait de facteurs de risques plutôt que de causes proprement dites.
1- L’ostéonécrose post-traumatique :
Survient après fracture du col fémoral, notamment si un grand déplacement est
associé, ou luxation postérieure de la hanche.
Sa frèquence est d’environ 25% en radio standard et 40% en IRM après fracture
du col fémoral [52].
Dans la série de Soucacos [47], la cause traumatique représenterait 13% des cas.
2- La corticothérapie :
Première cause d’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale non traumatique. Elle
est retrouvée dans 25% des cas dans la série de Belloft [48], 47% des cas dans la
série de Steinberg [49] et 44% des cas dans celle de Soucacos [47].
Le mécanisme à travers lequel la corticothérapie abotit à l’ostéonécrose n’est
pas unique [50] : anomalie de la paroi des vaisseaux capillaires au niveau de l’os, et
accumulation de graisse dans les cellules réticulaires et les adipocytes de la moelle
osseuse.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
67
Le suivi prospectif par IRM montre une prévalence de 5 à 20% dans des cohortes
de lupiques ou de greffés rénaux, mais toutes ne deviennent pas symptomatiques.
Ce sont les fortes doses, en règle supérieures à 0,5mg/kg/j d’équivalent prédnisone,
qui sont incriminées. Des corticothérapies brèves, mais à fortes doses, sont
également suffisantes pour provoquer une ostéonécrose.
3- L’éthylisme :
Deuxième grande cause d’ostéonécrose non traumatique de la tête fémorale, il
représente 12% des cas de la série de Soucacos [47], 62,5% dans la série de Belloft
[48], et 48,5% dans la série Huten-Duparc [51].
4- Les dyslipémies, notamment l’hypertriglycéridémie ;
Sont associées à la survenue d’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale.
5- Les ostéonécroses aseptiques dysbariques :
Surviennent chez les travailleurs en milieu hyperbare, ou plongeurs avec bouteille.
Elles sont volontiers multiples, et surviennent souvent sur un site ayant fait l’objet
d’une manifestation aigue.
Le risque est fonction de l’application des consignes de décompression.
6- La maladie de Gaucher.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
68
B- Autres pathologies de la tête fémorale :
1- L’algodystrophie de la tête fémorale : [42]
Il s’agit d’une pathologie neuro-vasculaire responsable d’une stase circulatoire
avec déminéralisation au niveau de la tête fémorale. Elle possède des facteurs de
risque différents de ceux de l’ostéonécrose : traumatisme, prise médicamenteuse
(gardénal, isoniaside), grossesse et post-partum.
Cliniquement, elle se manifeste par une douleur de hanche, plus volontiers
nocturne, rapidement compliquée de boiterie.
Initialement, la radio standard est normale, et la scintigraphie montre une
hyperfixation semblable à celle de l’ostéonécrose.
Le diagnostic de certitude est apporté par l’IRM : qui montre un épanchement
articulaire et un œdème médullaire, non spécifiques, mais caractéristiques, en
l’absence d’autres signes d’ostéonécrose.
2- Les fissures de contrainte de la tête fémorale : [42]
Il s’agit de micro-fractures trabéculaires, secondaires à une inadéquation entre les
contraintes physiques auxquelles est soumise la tête fémorale et sa résistance
mécanique.
Les radiographies sont normales au début, voire tout au long de l’évolution. La
scintigraphie montre une hyperfixation polaire supérieure non spécifique.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
69
Le diagnostic reste délicat même après l’IRM, qui montre un œdème médullaire
céphalique, et un trait fracturaire sous chondral : en hyposignal sur les séquences
pondérées en T 1 et en T 2, à ne pas confondre avec un liseré d’ostéonécrose
aseptique.
La confirmation survient à postériori, par guérison clinique et iconographique
après mise en décharge.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
70
Evolution -
Pronostic
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
71
Une fois constituée, l’ostéonécrose est définitive, et son volume est immuable.
Les rares cas de résolution spontannée posent la question du diagnostic différentiel,
parfois difficile avec les fractures de contrainte sous chondrales. [54]
Mais le tournant évolutif reste l’apparition de la fracture sous chondrale, qui
aboutit à un affaissement avec perte de la sphéricité de la tête fémorale, à l’origine
d’une coxarthrose secondaire. Cette complication est appréciée sur les
radiographies standards, et mieux encore sur la TDM.
Tous les auteurs s’accordent sur le fait que les complications apparaissent dans les
deux années qui suivent le diagnostic. Au delà de trois ans, le risque d’une
détérioration radiologique est quasi-nul.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
72
Traitement
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
73
A- Le traitement médical :
Si le traitement médical est classique, il ne permet qu’à peu de patients de
supporter leur affection pendant un ou deux ans. Il repose sur :
1- La mise en décharge :
La mise en décharge de la hanche malade, de un à plusieurs mois en utilisant des
cannes ou des béquilles, a été proposée comme méthode thérapeutique afin d’éviter
le passage au stade 3.
Elle présente cependant certaines limites : en effet ; la mise en décharge ne
supprime pas totalement le tonus musculaire péri-articulaire même en position
couchée.
De même que le port de deux cannes anglaises en l’absence d’un béquillage
complet, a une totale inefficacité sur la décharge. [55]
Il resterait à définir la durée de la mise en décharge : entre le diagnostic et la perte
de sphéricité de la tête, il peut s’écouler jusqu’à quatre à cinq ans : en toute logique,
il faudrait mettre ces patients en décharge pendant une telle durée. Et tout en
sachant qu’il s’agit de patients jeunes en pleine activité professionnelle, une telle
attitude est habituellement vouée à l’échec.
2- Les antalgiques - les anti-inflammatoires :
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
74
Ils représentent un traitement symptomatique des accès douloureux.
Un intérêt particulier sera accordé à l’acide acétyl-salycilique qui est un
antiagrégant, un anti- inflammatoire et un antalgique, qui permet d’empêcher la
formation de microthrombi, de réduire l’inflammation et de calmer la douleur.
L’indométacine, et le piroxicam également en association avec d’autres indications
ont été utilisés avec des résultats satisfaisants. [40]
3- Les vasodilatateurs :
Ils présentent un intérêt particulier au cours de l’ostéonécrose post-drépanocytaire,
notamment la vincamine, qui empêcherait la falciformation, donc les obstructions
capillaires, et par conséquent la nécrose. [40]
Selon Laroche, cité par Mazières [55]: 10 mg de nifédipine ; un inhibiteur
calcique qui relâche le tonus vasculaire, donné per os en dose unique à des patients
atteints d’ostéonécrose, diminue significativement la douleur pendant les 30à60
minutes qui suivent la prise de ce médicament, et ceci par diminution de l’hyper-
pression intra-osseuse de la tête fémorale.
La prolongation du traitement médical chez les patients atteints d’ostéonécrose
aseptique de la tête fémorale risque d’ aboutir à proposer tardivement une
intervention qui s’ adresse à des lésions trop évoluées pour une chirurgie
conservatrice. Musso souligne l’inefficacité du traitement médical (repos, décharge,
anti-inflammatoires non stéroïdiens, antalgiques), puisque 94% des hanches suivies
évoluent vers l’aggravation. [56]
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
75
Mais il parait que les biphosphonates ralentissent l’évolution de la maladie de
façon significative surtout pendant le stade précoce de la maladie, et ceci par un
effet anti-ostéoclastique. [42]
B-Le traitement chirurgical :
1- Le forage de la hanche simple :
Toutes les techniques de forage de la hanche sont extra-articulaires ; elles
n’atteignent pas l’ extrémité supérieure du fémur, et n’affectent donc pas les
amplitudes articulaires initiales.
Le forage a été décrit pour la première fois par Arlet et Ficat en 1964. Il est
indiqué au cours des stades 1 et 2 de la maladie, et agit par décompression
(diminution de l’hyperpression intra-médullaire), et stimulation d’angiogenèse à
travers l’orifice de forage. Toutefois, des études cliniques et expérimentales ont
montré que s’il existe un potentiel de revascularisation de l’os mort par l’os vivant,
le potentiel ostéogénique réparateur est faible dans les nécroses de hanche : le
nombre de progénitures osseux situés dans la tête fémorale saine et dans la région
trochantérienne est inferieur à celui des sujets normaux. Il serait donc logique
d’apporter à travers ce forage de nouvelles cellules dans la nécrose. Ce principe va
faire émerger de nouvelles techniques de forage.
- Technique :
Le forage biopsique simple se pratique sous control scopique et sous anesthésie
générale. Il consiste en l’ introduction d’ un trocart de 6 à 10 mm dirigé vers
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
76
l’extrémité antéro-supérieure de la tête fémorale, tout en restant à 4-5 mm de l’os
sous chondral, afin de ne pas mobiliser un éventuel séquestre osseux. Ce trocart
permet à l’aide d’une tréphine dentée d’extraire une carotte cylindrique de 8 mm de
diamètre.
Il s’agit d’une technique peut douloureuse, et qui permet une disparition rapide de
la douleur en post opératoire. L’hospitalisation est courte, la rééducation inutile, et
la mise en décharge partielle est d’un à trois mois. Le risque infectieux est faible.
Une perforation de l’os sous chondral ou une fracture itérative pertrochantérienne
sont possibles.
En ce qui concerne les résultats du forage, Ficat [57] rapporte 90% de bons
résultats cliniques, mais uniquement 79% de stabilisation radiologique, ce que
confirme Hunger-Ford [58] avec respectivement 60 et 66%, puis Powell avec de
bons résultats cliniques et radiologiques. Seul Chan [59] note que l’aggravation
radiologique est fréquemment retrouvée, malgré de très bons résultats cliniques.
La courbe de survie actuarielle de Hunger-Ford [58] établie d’après une série
prospective de 128 hanches, peut servir de repère même si elle parait optimiste.
La survie serait pour le stade 1 de 100% à 5 ans, de 96% à 10 ans et de 90% à 15
ans. Cette survit chute considérablement dans le stade 2 (respectivement 85,74 et
66%) et dans le stade 3 (58, 35 et 23%).
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
77
2- Le forage avec autogreffe spongieuse :
L’autogreffe permet à la fois de conduire la réhabitation osseuse et de l’induire,
car elle contient des cellules souches productrices de facteurs de croissance et
notamment des protéines ostéo-inductrices.
La technique la plus utilisée est celle décrite par Steinberg : elle consiste lors de
l’abord chirurgical de la région intertrochantérienne, à prélever une greffe osseuse
dans la métaphyse fémorale de la région intertrochantérienne. Le bout distal de la
carotte sera impacté au fond du canal de forage. Mais il parait plus judicieux
de prélever en percutané une autogreffe spongieuse au niveau de la crête iliaque,
car la moelle de la crête iliaque est plus riche que la moelle métaphysaire fémorale
supérieure d’un malade atteint d’ostéonécrose.
En matière de résultats, la majorité des séries ne distinguent pas les résultats du
forage simple et ceux du forage associé à la greffe osseuse. Steinberg greffe
systématiquement après forage, et ses résultats globaux sont significativement
meilleurs que ceux des autres séries, sans qu’il soit possible d’affirmer que cette
différence soit liée directement à l’effet greffe.
Rosenwasser et coll. [60] ont publié en 1994 une série de 13 cas d’ostéonécroses
traitées par greffe spongieuse. Le recul était de 10 à 15 ans, avec 78% de bons
résultats.
Il s’agit donc d’une technique de conservation sans doute fiable et accessible à
tous les chirurgiens.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
78
3- Forage avec greffe d’un péroné vascularisé : [61, 62]
Cette technique consiste à prélever une autogreffe corticale de péroné avec son
pédicule artériel et veineux dans le but de conserver le capital de cellules osseuses
vivantes afin de jouer non seulement un rôle de pilotis, mais également d’induire
une formation osseuse. Elle fut décrite pour la première fois en 1978 par Meyers,
qui a réalisé un transfert osseux vascularisé en utilisant un muscle de proximité : le
quadratus femorus dans 23 cas. Baski, en 1991, a publié une technique similaire en
utilisant le fascia lata. Mais la plus utilisée est celle décrite par Urbaniak qui
associe un forage de la tête, une excision de la zone nécrotique et un comblement
de la zone de trépanation par de l’ os spongieux et par un greffon péronier
vascularisé dont les vaisseaux seront anastomosés aux branches de l’artère et de la
veine circonflexe antérieure.
Les suites opératoires sont simples, la durée d’hospitalisation est en moyenne de
4 à 5 jours, la marche sans appui est prescrite pour 6 semaines, l’appui partiel pour
un mois et demi, et à partir du sixième mois, l’appui est progressivement augmenté.
Soucacos et coll. [47] ont opéré 228 hanches chez 187 patients avec ostéonécrose
aseptique de la tête fémorale en utilisant le forage associé à une greffe de péroné :
54% des hanches opérées étaient stables, une aggravation radiologique a été notée
dans 64% des cas et une conversion vers la prothèse totale de hanche dans 8% des
cas.
Cette technique présente cependant certaines limites : il s’agit d’un geste difficile
techniquement demandant plusieurs heures d’ intervention par une équipe
entrainée ; la vascularisation du péroné encastré reste aléatoire pouvant alors le
transformer en autogreffe corticale simple. Des fractures cervicales ont été décrites.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
79
4- Forage et greffe de moelle osseuse : [63, 64, 65]
L’approche du traitement de l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale par
autogreffe de moelle osseuse repose sur l’hypothèse actuellement prévalente que
les cellules de la lignée ostéogénique dérivent d’une cellule souche du stroma
médullaire. Cette cellule souche serait à la fois à l’origine de l’ostéoblaste, du
chondroblaste, du fibroblaste..., les conditions de culture déterminant le type de
cellules obtenu à partir du précurseur. Le pouvoir clonogénique de ces différentes
cellules a été démontré et chaque colonie cellulaire formée dérive d’une seule
cellule initiatrice appelée CFU-F ou «Colony Forming Unit Fibroblastic».
La transplantation de moelle osseuse rouge doit donc transplanter des précurseurs
ostéogéniques permettant ainsi d’améliorer la réhabitation de l’ostéonécrose. En
effet, aux stades précoces, la tête fémorale a gardé sa sphéricité. La zone de la
nécrose est par définition acellulaire, du moins en ce qui concerne les cellules
osseuses et la moelle osseuse. Mais, avant le stade 3, la trame osseuse est intacte et
garde en particulier sa résistance mécanique alors que le nombre de cellules
présentes dans l’extrémité supérieure du fémur est anormalement faible. D’où
l’idée d’adjoindre au forage classique, un apport cellulaire autologue prélevé sur la
crête iliaque homolatérale par ponction de moelle. Ce principe a été utilisé en
thérapeutique pour traiter les nécroses de hanche de stade 1 et 2.
- Technique :
La moelle a été prélevée sous anesthésie générale, habituellement dans les crêtes
iliaques antérieures, plus rarement dans les crêtes postérieures. Un trocart
métallique biseauté de 6 à 8 cm de longueur et de 1,5 mm de diamètre interne est
planté profondément dans l’os spongieux. Une aspiration est créée à l’aide d’une
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
80
seringue en plastique de 10 ml préalablement rincée à l’héparine. A une profondeur
donnée, au fur et à mesure des aspirations successives, l’aiguille est tournée de 45°
entre chaque aspiration de façon à ce que le prélèvement intéresse l’espace le plus
large possible (360°) en orientant le biseau de manière différente. Après un tour,
dans le même trou osseux, l’aiguille est remontée vers la surface et des aspirations
successives sont recommencées en tournant toujours l’aiguille de 45° après chaque
aspiration et ainsi de suite... La moelle recueillie est d’autant plus riche en cellules
souches qu’elle a été aspirée par petites fractions (2 ml) qui réduisent le degré de
dilution par le sang périphérique. A partir du même orifice cutané, plusieurs
perforations osseuses peuvent être réalisées dans la crête iliaque. Tous
les prélèvements sont réunis dans une poche plastique contenant la solution
anticoagulante ACD ( acide citrique, citrate de sodium, dextrose ), et sont
secondairement filtrés afin de dissocier les amas cellulaires ou graisseux.
La technique la plus commode est celle de deux opérateurs prélevant la moelle, un
de chaque côté dans chacune des crêtes iliaques ; un aide assure le dépôt des
prélèvements dans la poche et en même temps le rinçage des seringues avec un
milieu hépariné.
Le principe est d’obtenir une réduction de volume pour augmenter la concentration
en cellules souches. Celle-ci est obtenue par élimination d’ une partie des
érythrocytes (pas de noyau) et du plasma, par des procédés ne gardant que les
cellules nucléées, c’est-à-dire les cellules souches qui sont mononucléées mais
aussi les monocytes, les lymphocytes et quelques polynucléaires. Ces procédés
nécessitent diverses manipulations de la moelle osseuse. Bien qu’applicables à des
volumes importants de moelle osseuse, ces manipulations devront être effectuées
avec toutes les garanties de stérilité nécessaires à l’obtention d’ un produit
réinjectable. Deux techniques peuvent être utilisées : soit un prélèvement, une
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
81
concentration et une réinjection effectués dans le même temps opératoire, ce qui
nécessite alors une technique de concentration suffisamment rapide pour ne pas
dépasser une durée d’environ 1/2 heure ; soit une technique utilisant la congélation
qui permet une réinjection dans un autre temps opératoire : dans ce cas, il n’y a
aucune limite en durée au processus de concentration.
L’injection de la moelle osseuse dans la tête fémorale se fait à l’aide d’un trocart
de petite taille ( trocart de Mazabraud ). Le trocart est introduit par voie
pertrochantérienne comme dans un forage classique. Sa position dans la tête
fémorale et dans la nécrose est repérée sous amplificateur de brillance de face et de
profil. Compte tenu du fait qu’à ce stade les nécroses traitées sont habituellement
radiologiquement non visibles ou du moins peu visibles, la nécrose doit être repérée
à partir de l’IRM pré-opératoire de manière à retrouver sur l’amplificateur de
brillance sa situation. Avant l’injection de la moelle, il est souhaitable d’injecter
quelques millilitres de produit opaque de manière à vérifier le territoire de la tête
fémorale où va se répartir la moelle osseuse injectée. Une vérification de l’absence
de toxicité de ce produit vis-à-vis des progéniteurs osseux a été effectuée.
Cette technique utilisable dans d’ autres circonstances représente un outil
thérapeutique d’avenir pour 3 raisons : sa simplicité, le fait qu’il s’agisse d’une
autogreffe, le caractère bénin de cette chirurgie puisqu’elle se fait uniquement en
percutané pour le prélèvement de moelle osseuse comme pour l’injection au niveau
de la tête fémorale.
Un autre avantage de cette technique est l’absence d’éventuels risques opératoires.
Le risque infectieux est faible si la technique a été réalisée dans une asepsie
rigoureuse.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
82
Les résultats actuels de cette technique sont assez satisfaisants : Hernigou rapporte
42 cas d’osteonécrose stade 1 et 2 de Ficat traités par autogreffe de moelle osseuse
avec un recul moyen de 3 ans.
Cinq échecs avec passage au stade 3 ont été dénombrés. Les modifications en IRM
sont fréquentes mais parfois d’interprétation difficile. La normalisation complète
du signal de l’ostéonécrose sur les IRM de control n’a été que rarement constaté
(4 cas).
Schéma représentant les principes de la ponction de moelle réinjection
dans le traitement des nécroses par autogreffe de moelle.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
83
5- Forage et injection de protéines ostéo-inductrices :
Il s’agit d’une technique réalisée initialement par Paul Ficat intéressant 43 patients,
dont 24 bénéficiaires d’un forage avec injection de BMP (Bone Morphogenetic
Protein) ; protéines produites par génie génétique, et 19 témoins d’ un forage
simple.
- Résultats :
a- Résultats sur la douleur :
Après 16 semaines, le score de Harris moyen de tous les malades s’est nettement
amélioré, respectivement à 82 et 76,5.
b- Résultats sur le volume de la nécrose :
Dans le premier groupe BMP, le volume de la nécrose a diminué en moyenne de
34%. Dans le groupe témoin, il a augmenté en moyenne de 28%.
c- Progression du stade radiologique de la maladie :
Dans le groupe BMP, 46% des patients sont restés au même stade radiologique 2
ans après l’inclusion contre 26% dans le groupe témoin.
d- Taux de survie :
Dans le groupe BMP, seul 25% des malades ont eu besoin d’une arthroplastie
totale de hanche contre 47,7% dans le groupe témoin. Ces valeurs varient en
fonction du volume initial de la nécrose. En effet, en cas d’un volume supérieur à
60%, le recours à une prothèse a été note dans 50% des cas dans le groupe BMP et
témoin, contre respectivement 10 et 44% en cas d’un volume inférieur à 60%.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
84
L’adjonction de protéines semblerait donc indiquée pour le traitement des nécroses
stades 1 et 2 de Ficat dont le volume est inférieur à 60% du volume total de la tête
fémorale.
6- Les ostéotomies :
Il s’agit d un groupe d’interventions de chirurgie conservatrices, réalisées dans le
but d’améliorer le pronostic des ostéonécroses, et ceci, en déplaçant la zone
nécrosée hors de la zone d’appui et de la remplacer par une portion saine de la tête
fémorale, ce qui permet d’améliorer la pression veineuse et la pression intra-
médullaire, ainsi qu’une diminution du risque de fracture sous chondrale.
Merle d Aubigné, en 1965 [66], rapporte les meilleurs résultats de cette technique,
en utilisant une ostéotomie de varisation avec 79% de bons résultats sur 75 hanches
stade 2 et 3 de Ficat, avec un recul allant d’un à six ans. 60% sont restés
asymptomatiques pendant 5 ans.
En 1972, sur une revue de 92 patients, Merle d’Aubigné et Fair [66] ont noté une
progression vers l’arthrose chez 40% de leurs de leurs patients avec un recul entre
un et treize ans. Ils recommandaient que l’ostéotomie de varisation flexion soit faite
chez des patients ayan t un petit secteur nécrotique, et qui peut être complètement
mobilisé.
Dans une étude rapportée par Scher et Jakim [67], l’ osteotomie de
valgisation associée à une greffe osseuse, montre une réussite de 80% dans une
série de 36 patients.
Pour l’ostéotomie de rotation, les résultats initiaux évoqués par Sugioka [68]
étaient prometteurs sur 295 cas avec 78% de succès avec un recul moyen de 11 ans.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
85
Mont et Hunger-Ford [1, 58] pensent qu’avec une bonne sélection des patients,
l’ostéotomie angulaire ou de rotation représenteraient le traitement de choix ; le
candidat idéal étant un patient jeune de moins de 45 ans, sans facteurs de risques,
symptomatique, présentant un stade 2 en pré-collapsus ou 3 post-collapsus précoce
[4], sans pincement de l’ interligne ni d’ atteinte acétabulaire avec un angle
nécrotique de moins de 20 degrés.
Mais malgré ces résultats prometteurs, les ostéotomies sont de nos jours peu
pratiquées, car elles nécessitent une bonne expérience, une période prolongée sans
appui, et s’ adressent à des nécroses de petite taille, dont l’évolution spontanée
aurait peut être été bonne.
7- La greffe corticale avasculaire :
Le but de cette technique, n’est pas d’ obtenir la réhabitation complète de
l’allogreffe corticale ce qui est très lent et aléatoire mais de réaliser un pilotis de
soutien de la zone nécrotique.
Elle consiste en un forage de décompression des lésions ostéonécrotiques, une
ablation de l’os nécrotique avec possibilité de réparer l’os sous chondral, et puis
introduction de l’os dans la tête fémorale. Cette dernière peut être réalisée à travers
trois orifices ; à travers le trou de forage, à travers une fenêtre au niveau du col
(light bulb procedure), ou à travers une fenêtre au niveau du cartilage de la tête
fémorale (trapdoor).
Les greffons utilisés sont enlevés de l’ilion, du tibia, ou du péroné.
En ce qui concerne les résultats de cette technique, Boettcher [69] rapporte un
succès de 71% six ans après l’ utilisation d’ un greffon tibial. Ce résultat s’est
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
86
dégradé avec le temps, lors d’une évaluation faite par Smith incluant les patients
originaux de Boettcher avec uniquement 29% de succès sur un recul moyen de 14
ans.
8- Les arthroplasties de resurfaçage limité :
Les stades 3 tardif et 4, sont généralement l’apanage d’ une chirurgie de
remplacement articulaire total, mais certains auteurs préfèrent retarder cette
procédure lemaximum possible surtout chez les jeunes patients. Hernigou, propose
donc, de réaliser un abord intra-articulaire de la nécrose de hanche, et de rétablir
approximativement la sphéricité céphalique en injectant du ciment dans l’espace de
la dissection sous chondrale.
Les suites opératoires sont simples. Elles sont marquées par une reprise de l’appui
au troisième jour avec abandon des cannes au vingtième jour. Le risque de choc au
ciment est faible.
Selon Hernigou, les résultats à court terme sur la douleur sont bons. Mais le taux
de survie à 7 ans est de l’ordre de 25 %. A noter que les meilleurs résultats de sa
série, ont été obtenus sur les nécroses de l’adulte, idiopathiques ou dont l’origine
était la drépanocytose.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
87
9- La cimentoplastie : [70, 71, 72]
Dans la nécrose de hanche, la dissection sous-chondrale et la perte de la sphéricité
de la tête fémorale constituent un tournant évolutif dans la maladie. En effet, passé
ce stade, il est admis que l’évolution se fait de manière inexorable à plus ou moins
long terme vers l’ arthrose. D’ où l’idée de reconstruire la sphéricité de la tête
fémorale en relevant le séquestre et en le maintenant relevé par injection de ciment.
Le but du ciment acrylique est donc ici de rétablir la sphéricité de la tête fémorale,
la survie des cellules cartilagineuses étant de toutes les manières assurée à partir du
liquide synovial.
Cette méthode a été utilisée pour le traitement de nécroses ayant perdu la
sphéricité de la tête fémorale mais non encore arthrosiques (stade 3de Ficat).
La technique opératoire a été la suivante : la hanche est abordée par une voie
d’abord type Smith-Petersen. L’arthrotomie est effectuée en arbalète de manière à
pouvoir exposer la zone antéro-supérieure de la tête fémorale et la partie antérieure
du col fémoral. L’incision de la capsule doit être limitée à la portion inférieure pour
éviter de léser la circonflexe antérieure.
La zone nécrotique est habituellement facilement découverte : le cartilage
articulaire ne diffère pas macroscopiquement du cartilage du reste de la tête
fémorale, mais la zone séquestrée est habituellement entourée par un sillon ou un
petit bourrelet. Le séquestre peut aussi être repéré en appuyant à l’aide d’une
spatule sur la tête fémorale. La zone séquestrée se laisse déprimer et remonter
exactement comme la surface d’une balle de ping pong. Ceci est sans doute dû à
l’élasticité du revêtement cartilagineux et à la mobilité du séquestre séparé de l’os
vivant et de la plaque cartilagineuse sous-chondrale.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
88
Le relèvement de la zone cartilagineuse et le rétablissement de la sphéricité
s’effectuent habituellement sans difficulté par l’introduction d’une broche à la
jonction entre la zone saine et la zone nécrotique. Un mouvement de levier effectué
sur la broche permet habituellement de rétablir la sphéricité qui peut être contrôlée
à vue. Au besoin, une ou deux broches supplémentaires peuvent être utilisées si
cela est nécessaire et peuvent maintenir en place le séquestre pendant l’injection de
ciment.
Le ciment est injecté sous forme liquide à l’aide d’une seringue. Il est injecté à la
fois sous le séquestre et au besoin dans la zone sous-chondrale. Le but est
d’obtenir, à la fin de l’intervention chirurgicale une tête sphérique avec une zone
séquestrée qui est parfaitement immobile et qui ne se laisse plus déprimer. Les
suites opératoires sont marquées par une reprise de l’appui au troisième jour et
rééducation banale de la hanche.
Cette technique montre qu’il est possible au début des stades 3 de rétablir la
sphéricité de la tête fémorale dans une nécrose de hanche et que l’immobilisation
du séquestre donne un effet antalgique immédiat. L’ un des intérêts de cette
technique est la simplicité des suites opératoires, la reprise de l’appui immédiate et
le fait que cette intervention ne compromette pas techniquement une prothèse totale
de hanche comme peuvent parfois le faire certaines ostéotomies de retournement.
Néanmoins, cette technique opératoire ne peut être considérée comme un traitement
miracle conservateur de la nécrose de hanche. Mais compte tenu du taux de
dégradation des nécroses dans les ostéotomies ce type d’ intervention a
vraisemblablement une place. Il semble licite de la réserver à des nécroses peu
évoluées et dont l’évolution est plutôt calme. C’est ainsi que les meilleurs résultats
ont été obtenus dans cette série sur les nécroses de l’adulte idiopathique ou dont
l’origine était la drépanocytose. Même si cette intervention chirurgicale ne change
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
89
pas l’évolution spontanée de la nécrose, elle permet vraisemblablement au patient,
par son effet antalgique immédiat, d’attendre dans des conditions plus confortables,
le cap inéluctable de l’évolution arthrosique qui l’amènera à l’arthroplastie totale de
hanche, 5 à 10 ans après la perte de la sphéricité de la tête fémorale.
schéma expliquant la technique de la cimentoplastie : relèvement du séquestre et injection de
ciment dans la zone sous-chondrale et sous le séquestre.
Reproduite avec l’autorisation du J.B.J.S. (1993, 75B, 875-880).
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
90
10-La prothèse totale de hanche ( PTH):
Passé le stade arthrosique ou un effondrement important de la tête fémorale
( stades 3 et 4 d’Arlet et Ficat ), et lorsque le retentissement clinique devient
important, la solution prothétique reste la seule envisageable [42, 54].
- Principe :
La prothèse de hanche doit assurer les fonctions normales de hanches, tout en
supportant les contraintes mécaniques dues à ses différentes fonctions. En effet, une
hanche normale supporte à chaque pas des efforts de 3 à 4 fois le poids du corps, la
descente d’ un escalier, la course, font passer les efforts à 8. Ceci, avec un
coefficient de frottement articulaire très bas, de l’ordre de 0,001.
Les fonctions qu’aura une prothèse de hanche à remplacer seront donc :
- Le support de charge qui doit résister aux efforts répétés,
- Le frottement, en sélectionnant des matériaux qui ont des couples de
frottement bas compatibles avec la mobilisation par les muscles,
- Un ancrage au niveau des structures d’avoisinage, fort et durable.
La prothèse comporte trois parties : un système d’ ancrage, une tige centro-
médullaire et un couple de frottement, souvent reliés par un cône MORSE. La
fixation des pièces se fait soit par du ciment acrylique (polyméthylmétacrylate
-PMMA-), soit sans ciment (irrégularités de la surface de l’implant généralement
en alliage de titane ou associé à un matériau dit ostéoconducteur, l’hydroxyapatite).
Les travaux les plus récents insistent sur la nocivité des débris d’usure des
prothèses qui activent la réaction macrophagique, et sont à long terme la cause de la
plupart des descellements.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
91
Seuls les couples comportant de la céramique (alumine-alumine) ou métal-métal
paraissent mettre partiellement à l’abri de ces réactions de destructions osseuses
appelées ostéolyses créées par des macrophages eux-mêmes stimulés par ces débris
d’usure.
En effet, selon une étude réalisée par le service de traumatologie de l’hôpital
européen Georges Pampidou en 2006, la génération de débris d’usure de la PTH et
l’ostéolyse associée, semblent être diminués lors de l’ utilisation du couple de
frottement métal-métal, qu’avec le couple métal- polyéthylène. Néanmoins, la
fixation par du ciment de la cupule métal-métal utilisée chez des sujets actifs a été à
l’origine d’un taux élevé de liserés acétabulaires pour les petits diamètres. La
probabilité de descellement aseptique est élevée. Sans remettre en cause l’intérêt du
couple de frottement métal-métal, les auteurs ont abandonné l’ utilisation des
implants acétabulaires métal-métal cimentés et recommandent une surveillance
rapprochée de ces hanches.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
92
- Préparation du malade :
Posée l’indication d’une PTH, le patient doit passer un examen préopératoire
anesthésique. Une transfusion sanguine au préalable, ou une demande de sang
peuvent s’avérer nécessaires chez ces patients, généralement anémiques.
Une éventuelle détection et éradication des foyers infectieux loco-régionaux sera
également envisagée : caries dentaires, infection urinaire…
- L’intervention :
Elle est menée sous anesthésie locorégionale de type rachianesthésie. La voie
d’ abord la plus utilisée est la voie postérieure, plus rarement externe trans-
trochantérienne ou antérieure.
A noter que le cotyle des malades atteints d’ostéonécrose de la tête fémorale n’a
pas l’ hyperdensité de l’ os sous chondral habituellement rencontrée dans les
arthroses ; il convient donc au chirurgien d’aléser prudemment le cotyle pour ne
pas créer une perte de substance du toit inutile.
Le choix de la prothèse dépend de l’ opérateur et du patient : chez le patient
drépanocytaire on préférera une prothèse avec couple de frottement métal-métal
cimentée.
Entre les jambes, éviter de poser de coussin anti-luxation et le lever sera assuré dès
le lendemain avec mise en charge le surlendemain à l’aide de deux cannes. La
rééducation sera entamée dès les premiers jours pour éviter la luxation précoce.
Il faut également éviter les complications de décubitus par le lever précoce, les
soins de siège, la mobilisation des membres inférieurs et le traitement anticoagulant
prophylactique.
La reprise des activités normales se fera aux alentours du troisième mois, et celle
du sport ou des activités de charge sans limitation vers le sixième mois.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
93
Exemple d'intervention sur hanche gauche
1 : Positionnement de l'incision optimale pour la préparation fémorale et le fraisage du cotyle.
2 : Exposition du cotyle. Faire attention aux tractions excessives sur les écarteurs.
3 : Fraisage du cotyle. Faire attention à protéger la peau.
4 : Mise en place de l'implant cotyloïdien.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
94
5 : Exposition du fémur. Faire attention aux tractions excessives sur les écarteurs et à protéger la peau.
6 : Prothèse en place, réduction de la hanche.
7 : Fermeture de la capsule au fil fort et tressé. Note : Le tendon du pyramidal reste intact.
8 : Incision fermée, Noter l'absence de traumatisme cutané.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
95
- Complications :
Elles sont rares, parmi lesquelles on peut citer :
Les fractures et fissurations accidentelles du fémur, autour ou sous la
prothèse, et rarement au niveau du pelvis, pouvant nécessiter une fixation par
ostéosynthèse.
Le risque de fracture sur prothèse est notamment très augmenté chez les
patients drépanocytaires, dues à une altération de le trame osseuse par les
accidents vaso-occlusifs.
Les lésions neurologiques, notamment une paralysie sciatique postopératoire.
La luxation de la prothèse : Cette éventualité existe surtout dans la
période immédiate après la chirurgie ( environ 2-4 semaines ), durant la
cicatrisation des tissus capsulaires et musculaires. Elle se réduit
manuellement sous anesthésie. Sa récidive peut nécessiter la révision
chirurgicale, souvent pour le repositionnement ou le changement de la
prothèse cotyloïdienne. Le chirurgien et le physiothérapeute apprendront aux
patients à éviter les positions luxantes, en particulier la rotation interne et
l’ adduction du membre inférieur : éviter de croiser les deux membres
inférieurs, éviter de tourner le tronc membre inférieur opéré immobile : il
faut se retourner en bloc d’un seul tenant, tronc et membre inférieur en même
temps. Mais la luxation est actuellement rare si les conditions suivantes sont
respectées : position anatomique des implants : cotyle : inclinaison 50° et
antéversion 15°-20° ; fémur : antéversion 20°, bras de levier du moyen
fessier restauré, bonne position du centre de rotation de la tête fémorale,
restauration de la longueur du membre, insert avec croissant anti-luxation ;
enfin la voie chirurgicale antéro-externe est moins luxante que la voie
postérieure.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
96
L’infection de la prothèse : complication sérieuse, rare : environ 0,5%, plus
fréquente chez les drépanocytaires du fait de l’asplénie fonctionnelle,
pouvant survenir immédiatement, la semaine après la chirurgie : écoulement
cicatriciel, bactériémies, ostéites à salmonella ; mais aussi des mois après, se
manifestant par l’apparition de fistules intarissables. Cette complication est
plus facilement traitée par une chirurgie de nettoyage résection des tissus
infectés, une double antibiothérapie adaptée et longue ( 1 an en moyenne ),
après isolement du germe par prélèvement, et depuis l’ utilisation des
prothèses non cimentées, l’ effet de l’ antibiotique pouvant alors se porter
jusqu’à la jonction os-implant. La prothèse cimentée infectée peut nécessiter
sa révision et son changement en prothèse non cimentée.
Le descellement prothétique : L’implant n’est plus fixé à l’os, du fait d’une
activation macrophagique provoquée par les débris d’usure, en particulier
ceux du polyéthylène ; à l’ origine d’ une réaction ostéolytique péri-
prothétique: c’est la principale complication mécanique de la PTH, premier
souci mécanique du chirurgien orthopédiste, qui doit à la fois assurer une
fonction de hanche normale et rapide, mais aussi une durée de vie la plus
longue. Eviter ou repousser le descellement de la prothèse a fait l’objet de
nombreuses recherches des fabricants et des chirurgiens. La prothèse non
cimentée à surface à micropores et hydroxyapatite de calcium a une durée de
vie la plus longue : dans les conditions normales d’utilisation, elle peut durer
au moins 15 ans ; le patient jeune notamment sportif et porteur d’une PTH
peut poser problème, l’ intensité de son activité peut risquer une usure
précoce des pièces articulaires tête et insert ( et non des implants ), pouvant
nécessiter leur seul changement ou la révision si descellement associé.
Le descellement prothétique est douloureux et implique la révision et la
mise en place d’une nouvelle prothèse totale de hanche, non cimentée, avec
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
97
parfois greffes osseuses : l’intervention est plus longue et extensive.
En cas d’ infection associée : descellement septique, notre habitude est la
chirurgie en un seul temps, avec antibiothérapie au long cours (1 à 2 ans), et
parfois, mise en place en intra-articulaire (contre le toit du cotyle), d’un
ciment avec antibiotique relargué type vancocyne.
La thrombophlébite : la thrombose veineuse profonde peut survenir, d’où sa
prévention systématique et obligatoire : mobilisation et marche précoces,
anticoagulation, bas à varices. En cas de thrombose : anticoagulation à
l’héparine à forte dose.
- Resultats : [73,74]
Il s’agit d’une intervention classique, utilisée depuis 1977. Ses résultats semblent
cependant être moins bons dans l’ostéonécrose drépanocytaire que dans les autres
étiologies d’ostéonécrose de hanche. Ceci est peut être dû au risque de fracture sur
prothèse, et au risque infectieux majeur chez les patients drépanocytaires. Mais
toutefois ces risques paraissent mineurs, avec des taux variables de 1 à 3% selon
l’operateur, dus en partie à une bonne maîtrise de l’antibiothérapie.
En résumé : le taux de complications de la chirurgie de Prothèse Totale de Hanche
ne dépasse pas, toutes complications confondues, les 4 %. Le taux de survie à long
terme à 15 ans est de 85 - 90 %, ce qui fait de la PTH la seule solution possible
lorsque les lésions sont très évoluées, non seulement au niveau de la tête fémorale,
mais aussi au niveau du cotyle.
Aux USA, la PTH représente la quasi unanimité des auteurs comme le traitement
de choix de l’ ostéonécrose aseptique de la tête fémorale à partir du stade 3
confirmé, toutes étiologies confondues.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
98
Dans une série rétrospective de 50 PTH réalisées au service de traumato-
orthopédie du CHU Ibn Rochd de Casablanca dans le cadre de l’ostéonécrose
aseptique de la tête fémorale, les résultats étaient satisfaisants dans 64% des cas,
moyens dans 24% et mauvais dans 12% des cas, et ceci après un recul de 5 à 10
ans.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
99
Deuxième Partie
Matériel et
Méthodes
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
100
Notre étude rétrospective concerne 4 patients ayant présenté une ostéonécrose
aseptique de la tête fémorale secondaire à la drépanocytose, suivis et traités au
service de traumatologie-orthopédie du CHU Ibn-Sina de Rabat. Cette étude s’est
étalée sur une durée de 4 ans de 2005 à 2008.
Par l’ analyse des dossiers cliniques, les renseignements suivants ont été
recueillis :
- L’âge
- Le sexe
- L’étude clinique : les signes fonctionnels et l’examen physique
- L’étude radiologique : pour tous les patients, on a analysé la radiographie
standard du bassin en utilisant la classification d’Arlet et Ficat. L’IRM
des hanches a été également analysée.
- Le traitement : concerne le type de PTH et son mode de fixation.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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Résultats
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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A-Terrain :
1- Répartition selon l’âge :
L’âge moyen de nos patients est de 31ans, avec des extrêmes variant entre 23 et
37 ans.
2- Répartition selon le sexe :
Notre série de 04 patients se compose de :
- 02 femmes, et
- 02 hommes.
B-Diagnostic :
1- Clinique :
La douleur est constante, elle est de type mécanique, et présente chez tous les
malades.
L’abduction est limitée dans 02 cas.
2- Radiologie :
Tous nos patients ont bénéficié d’ un bilan radiologique standard, analysé selon
la classification d’Arlet et Ficat.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
104
- Les stades 1 et 2étaient absents.
- Le stade 3 dans 2 hanches.
- Le stade 4 dans 2 hanches.
L’ IRM a été demandée chez un seul patient et a révélé une ostéonécrose de la
tête fémorale avec respect de l’interligne articulaire.
C-Traitement :
Les 4 hanches opérées de notre série ont toutes bénéficiées d’ un remplacement
prothétique total. Cette indication fut posée, car toutes les hanches de notre série
étaient diagnostiquées aux stades 3 ou 4 d’Arlet et Ficat.
Nous avons utilisées des prothèses cimentées, deux prothèses étaient de type
monobloc, et les deux autres de type double mobilité.
Les suites opératoires étaient simples, et l’évolution favorable.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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Radiographie standard : PTH chez le patient de la 2° observation
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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Discussion
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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L’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale constitue l’une des atteintes les plus
fréquentes et les plus graves de la drépanocyutose, mettant en jeu le pronostic
fonctionnel de la hanche, d’autant plus qu’elle survient chez des sujets jeunes, et
souvent bilatérale.
A-Epidémiologie :
- Fréquence :
La fréquence de l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale chez les patients
souffrant de drépanocytose est difficile à établir. Ceci est dû au faible nombre de
travaux s’intéressant à ce sujet, ce qui constitue une contradiction, vue l’importance
de la population atteinte de cette maladie. En effet, L. Went a montré que 10,9% de
la Jamaïque est atteinte d’une hémoglobinopathie S. Et selon A. Laurens et
J. Deprat, elle atteint jusqu’à 40% des populations du Congo et 32% des béninois.
Malheureusement au Maroc, nous ne disposons pas d’étude épidémiologique
concernant l’incidence de la drépanocytose, et donc ses complications, notamment
l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale.
Selon K. Homawoo, l’incidence de l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale
d’origine non traumatique est 5 fois moins fréquente que chez les drépanocytaires.
Toutefois, cette constatation ne peut pas être affirmée puisque la fréquence des
différentes formes varie selon les pays et les régions.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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- L’âge :
Le principal constat est que la maladie, chez les drépanocytaires, survient chez des
sujets d’âge plus jeune en comparaison avec les autres étiologies non traumatiques
d’ostéonécrose de hanche.
L’âge moyen de notre série est de 31 ans.
Chez K. Homawoo, la majorité des malades ont entre 15 et 30 ans, et entre 19 et
40 ans pour I. Mijiyawa. Les malades de C. Tobossi sont âgés de 16 à 26 ans.
Ces chiffres-là sont loins des moyennes d’ âge de patients présentant des
ostéonécroses aseptiques de la tête fémorale d’origine non traumatique ; il est de
l’ordre de 42 ans dans une série de 16 patients suivis au service de traumato-
orthopédie de l’hôpital Ibn Sina de Rabat, de 37 ans dans la série Steinberg, et de
32 ans dans la série Soucacos.
B-Diagnostic :
- Clinique :
La douleur n’a rien de spécifique. Au cours de la maladie, le malade peut rester
longtemps asymptomatique, et la maladie diagnostiquée sur la radiographie
standard. A l’inverse, le malade peut se plaindre des semaines et des mois, sans que
la radiographie ne montre aucune anomalie.
Toutefois, une douleur de hanche chez un drépanocytaire doit toujours faire
évoquer le diagnostic d’ostéonécrose.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
109
L’examen clinique est également non spécifique. Les mouvements de la hanche
peuvent être à la limite de la normale, même quand la radiographie montre une
ostéonécrose à un stade avancé.
Dans notre série, toutes les hanches sont symptomatiques. La limitation des
mouvements et la boiterie sont présentes dans tous les cas.
- Radiographie standard :
Tous nos patients ont bénéficié d’une radio standard, examen de première intention
devant une hanche douloureuse chez un drépanocytaire. La classification d’Arlet et
Ficat reste la plus utilisée.
Dans la série de Siquier, le stade 1 est absent, le stade 2 représente 3,1%, le stade
3 : 59,37% et le stade 4 : 37,6%.
Dans la série du service de traumato-orthopédie de Rabat de 2003 à 2006, le
stade1 était également absent, le stade 2 représentait 38%, le stade 3 : 11%, et le
stade 4 : 50%.
Dans notre série : les stades 1 et 2 sont absents, le stade 3 représente: 75%, et le
stade 4 : 25%.
L’absence des stades 1 et 2 est dûe au diagnostic tardif de l’ostéonécrose chez
ces patients drépanocytaires, et ceci jusqu’au stade des douleurs intenses et
invalidantes, témoignant du stade 3 (stade de fracture sous chondrale), voire du
stade 4 (coxarthrose), nécessitant un remplacement prothétique total de la hanche.
Ce retard peut être expliqué par le fait que ces douleurs de hanche soient mises sur
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
110
le compte des crises de falciformation, et ce n’est que leur persistance, ou leur
association à une boiterie qui motive les patients à consulter.
- L’IRM :
L’ IRM a boulversé nos habitudes de diagnostic, notamment aux stades
potentiellement réversibles de la maladie où la tête fémorale conserve encore sa
sphéricité. Elle permet également de réaliser un diagnostic lésionnel très précis.
L’image la plus caractéristique est la bande d’hyposignal en T1 et T2 qui va d’un
bout à l’autre de l’os sous chondral, délimitant ainsi la zone antéro-supérieure de la
tête, dont le signal varie en fonction de l’ancienneté de la nécrose.
Cependant, dans notre série, seulement un seul patient a bénéficié de cet examen.
- Autres examens complémentaires :
Le scanner n’est pas systématique pour le diagnostic. Il est réservé au cas où il
existerait un doute sur l’ existence d’ une fracture sous chondrale sur la radio
standard.
La scintigraphie osseuse est très sensible. Elle montre des hyperfixations même
aux stades pré-radiologiques, mais reste non spécifique.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
111
C-Traitement :
La drépanocytose constitue un facteur de risque d’ostéonécrose aseptique de la
tête fémorale, et par conséquent, le traitement préventif et le dépistage doivent être
monnaie courante dans le suivi des patients drépanocytaires, afin de diagnostiquer
la maladie à un stade précoce, où les lésions sont encore réversibles, c’est-à-dire
avant la dissection sous chondrale.
Le traitement médical doit reposer sur les vasodilatateurs, surtout la vincamine,
qui entraine un soulagement de la grande majorité des malades qui tolèrent pendant
très longtemps leur nécrose. Les anti-inflammatoires non stéroidiens et notamment
l’acide acétyl salycilique ont donné des résultats très satisfaisants.
Dans notre série, et puisque toutes les hanches étaient diagnostiquées
tardivement, la PTH fut la seule solution possible.
Ainsi, aux USA, la PTH représente la quasi-unanimité des auteurs, comme
traitement de choix de l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale à partir du stade
3 confirmé.
Elle fut réalisée dans 3 hanches sur 4 dans notre série. Les suites opératoires
immédiates ont été simples, et les résultats à long terme satisfaisants.
Dans une série rétrospective de 50 PTH réalisées au service de traumato-
orthopédie du CHU Ibn Rochd dans le cadre de l’ostéonécrose aseptique de la tête
fémorale ; 64% des résultats étaient bons, 24% moyens, et 12% mauvais.
Les résultats dans cette indication sont ainsi moins bons que dans la coxarthrose,
dus en majeure partie, au risque de fracture sur prothèse et au risque infectieux
majeur chez le sujet drépanocytaire, tout en sachant qu’il s’agit de prothèses mises
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
112
en place chez des sujets jeunes. Mais en l’absence de ces complications ; et ceci par
une bonne maitrise des techniques chirurgicales, la PTH apporte un soulagement
important chez ces patients leur permettant ainsi de reprendre leurs activités
physiques normalement.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
113
Conclusion
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
114
L’ostéonécrose aseptique est une affection réalisant la mort cellulaire des
différents composants de l’os. Sa localisation au niveau de la tête fémorale au cours
de la drépanocytose est parmi les plus fréquentes, et la plus grave car elle met en
jeu le pronostic fonctionnel de la hanche chez des sujets jeunes. En effet, l’âge
moyen de survenue de l’ ostéonécrose est généralement inférieur à 50 ans. Dans
notre série, il est de 29,25 ans.
Au cours de la drépanocytose, le globule rouge est victime de plusieurs
modifications entrainant une réduction de sa déformabilité, et donc une
augmentation des accidents vaso-occlusifs, ces derniers sont responsables à la
longue d’ostéonécrose aseptique.
Le diagnostic doit être fait précocement aux stades potentiellement réversibles de
la maladie. Et c’est l’IRM qui est l’imagerie la plus spécifique et la plus sensible.
L’évolution en dehors du traitement se fait vers l’aggravation progressive aux
stades de aux stades de fracture sous chondrale et d’arthrose.
Aux stades précoces, le forage simple ou complété par une greffe de la moelle
osseuse peut sauver la tête fémorale de l’effondrement. Il constitue le pilier
du traitement chirurgical conservateur.
Le progrès actuel en matière d’arthroplastie de la hanche a complètement changé
le pronostic fonctionnel de la maladie, puisqu’il peut rendre au patient des hanches
stables, indolores et mobiles après l’installation de l’arthrose.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
115
Résumé
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
116
La drépanocytose est une hémoglobinose très répandue constituant la maladie
héréditaire la plus fréquente . Elle présente plusieurs complications notamment
ostéo-articulaires, dont l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale entraînant une
destruction de l’articulation coxo-fémorale, mettant ainsi en jeu le pronostic
fonctionnel de la hanche chez des sujets jeunes.
A été analysée rétrospectivement une série de 04 patients drépanocytaires, ayant
présenté une ostéonécrose aseptique de la tête fémorale, colligés au service
traumatologie et orthopédie du CHU Ibn Sina de Rabat, sur une période de 04 ans,
de 2005 à 2008.
Il s’agit de 02 femmes et 02 hommes. L’âge moyen était de 31 ans. Ils avaient
tous consulté pour douleur de la hanche et gêne à la marche, avec boiterie parfois.
L’examen clinique avait retrouvé une limitation des mouvements de la hanche.
Tous nos patients ont bénéficié d’une radiographie standard ; le stade 3 de Ficat est
présent dans 2 cas et le stade 4 dans 2 cas. L’IRM a été réalisée chez un seul
patient. Les hanches opérées ont toutes bénéficiés de la mise en place d’une
prothèse totale de hanche, avec des résultats satisfaisants dans tous les cas,
puisqu’on a obtenu des hanches stables, indolores et mobiles qui étaient en stade 3
et 4 de Ficat. Nous avons opté pour des prothèses cimentées ; 2 prothèses de type
monobloc et 2 de type double mobilité.
La principale caractéristique de l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale chez
le drépanocytaire est sa survenue à âge jeune, par rapport aux autres étiologies
d’ostéonécrose. La symptomatologie clinique est peu spécifique et le diagnostic est
essentiellement basé sur l’imagerie révélant souvent des lésions trop évoluées pour
un traitement conservateur. Ainsi, la prothèse totale de hanche représente la
principale indication face à de telles lésions. Ses résultats ont été très satisfaisants.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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L’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale chez le drépanocytaire est très
invalidante, du fait de l’âge jeune de survenue et du diagnostic tardif. Le traitement
préventif s’avère nécessaire chez ces patients à risque par dépistage systématique
afin qu’ils puissent bénéficier d’un traitement conservateur.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
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Total hip arthroplasty in the aseptic osteonecrosis of the femoral head in
sickle cell disease
Sickle cell hemoglobin is a very widespread in the world, constituting the most
common hereditary disease. The evolution is enamelled of many complications
including bone-joints, favoured by the emergence of new treatments improving the
survival of these patients. The aseptic osteonecrosis of the femoral head is common
in these patients. It caused destruction of coxo-femoral articulation, thus putting at
stake functional prognosis of the hip in young people.
Was retrospectively analyzed a monitored and treated at the service of trauma and
orthopaedic of the Ibn Sina’s hospital of Rabat, over a period of 04 years from
2005 to 2008, 04 patients with sickle cell disease, who has submitted an aseptic
osteonecrosis of the femoral head.
It is 02 women and 02 men. The average age was 31 years. They had all consulted
for hip pain and discomfort to walking with limping sometimes. The clinical
examination had found a limitation of movements. All our patients have benefited
from a standard x-ray. Stage 3 Ficat is present in 2 cases and 4 stage in 2 cases also.
MRI was carried out in a single patient. The operated hips have all received a total
hip joint replacement, with satisfactory results in all cases, prosthesis since was
obtained stable, painless and mobile in hips which were in stage 3 and 4 of Ficat.
We have opted for cimented prosthesis; two were one-piece type prosthesis, and
two, type dual mobility.
The main characteristic of the aseptic osteonecrosis of the femoral head in the
sickle cell disease is its occurrence at young age, compared with the other
etiologies of osteonecrosis. His clinical presentation has nothing specific, and
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
119
diagnosis is essentially based on imagery often revealing lesions too advanced for a
conservative treatment. Thus, the total hip prosthesis represents the main indication
face of such damage. Its results have been very satisfactory.
The aseptic osteonecrosis of the femoral head in the sickle cell disease is very
debilitating, of fact the young age of onset and the late diagnosis. The preventive
treatment is necessary in these patients at risk by screening so that they can benefit
from a conservative treatment.
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
120
La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire
121
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