CRI NA CATANA - REZIDENT M. I . AN I
Coexistenta unui limfom nonHodgkin cu unul Hodgkin
sau o singura boala?
Pacient S.M., 58 ani, din mediul urban.
Motivele internarii
- inapetenta;
- scadere ponderala (16kg in 3 luni);
- astenie, transpiratii;
- dispnee predominant inspiratorie;
- tuse cu expectoratie mucoasa.
AHC: nesemnificative.
APP : limfom nonHodgkin limfocitic folicular.
Istoricul bolii
Pacient recent diagnosticat cu limfom nonHodgkin limfocitic folicular in urma unei biopsii ganglionare axilare stangi, se interneaza pentru stadializare si tratament acuzand simptomele prezentate mai sus.
Examen obiectiv la internare
- adenopatii cervicale si axilare de aproximativ 2 cm diametru;
- raluri ronflante in hemitoracele drept.
Diagnostic de etapa
- pneumopatie acuta;
- limfom nonHodgkin limfocitic folicular.
Paraclinic
- biologic : hipertrigliceridemie;
- mielograma : hiperplazie granulomegacariocitara.
Imagistic
- radiografia pulmonara a evidentiat o opacitate parahilara stanga, cu alveolograma prezenta ce putea sugera o pneumopatie de resorbtie la acest nivel si multiple opacitati nodulare net delimitate, conglomerate in ambii plamani ce sugerau mai probabil determinari secundare pulmonare. Mediastinul mijlociu era largit prin prezenta unor blocuri adenopatice.
- CT -ul toracic a aratat multiple mase tumorale pulmonare bilaterale si blocuri adenopatice axilare si mediastinale.
Din cauza discrepantelor intre tipul histologic de limfom nonHodgkinian folicular si prezenta semnelor clinice de activitate ale pacientului s-a decis efectuarea unei a doua biopsii din acelasi ganglion biopsiat initial, aceasta fiind trimisa pentru diagnostic histopatologic si imunohistochimic intr-un alt centru universitar.
Diagnostic diferential
- pneumonie acuta;
- tuberculoza;
- sarcoidoza;
- determinari secundare pulmonare;
- alta forma de limfom nonHodgkin cu afectare pulmonara;
- limfom Hodgkin;
- sindrom Richter (sindrom in cadrul caruia un limfom malign nonHodgkinian limfocitic se transforma intr-un limfom malign nonHodgkinian agresiv sau intr-un limfom Hodgkin).
Pe baza investigatiilor imagistice si a determinarilor extraganglionare s-a stabilit diagnosticul de limfom malign nonHodgkinian stadiul II EB, cu rezerva imunohistochimiei care era in lucru.
Tratament
S-a optat pentru cure de tip CHOP (ciclofosfamida, doxorubicin, vincristine, prednison) ca in limfoamele cu celule mari datorita posibilelor determinari pulmonare si semnelor clinice de activitate. Dupa prima cura simptomatologia s-a ameliorat mult si adenopatiile periferice au scazut la 0,5cm, fapt care a exclus alte etiologii posibile ale opacitatilor pulmonare.
Dupa a doua cura adenopatiile periferice si masele tumorale descrise radiologic initial au disparut, persistand doar un mediastin mijlociu largit si accentuarea desenului peribronhovascular bilateral.
Diagnostic pozitiv
Dupa ce-a de a 6-a cura a sosit rezultatul histopatologic si imunohistochimic, care a stabilit diagnosticul de limfon nonHodgkin difuz cu celule mari B, cu pattern de crestere nodular, asociat cu limfom Hodgkin forma cu predominenta limfocitara nodulara (NLP-HL).
Tratament
Deoarece in formele locale extinse si in cele avansate de limfom Hodgkin cu predominenta limfocitara nodulara se recomanda schemele de tratament din limfomul Hodgkin clasic, s-a optat pentru completarea chimioterapiei cu doua cicluri ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina).
Evolutie
La examenul CT toracic de control s-a constatat absenta adenopatiilor patologice, pacientul avand micronoduli pulmonari si subpleurali bilateral (care necesita monitorizare).
PET-CT nu a evidentiat adenopatii sau determinari pulmonare active metabolic.
Comisia oncologica a considerat ca radioterapia nu este necesara si a recomandat supravegherea evolutiei.
La controalele ulterioare, timp de 3 ani pacientul a fost asimptomatic, fara adenopatii decelabile clinic sau imagistic, micronodulii pulmonari bazali ramanand nemodificati.
Prognostic
Posibile recaderi ale limfomului NLP – HL nu sunt excluse, situatie in care este indicata asocierea Rituximab-ului la chimioterapie.
In recidive se va evalua si posibilitatea unui transplant de celule stem.
Monitorizarea atenta a evolutiei pacientului va permite stabilirea momentului in care sa se reinstituie terapia.
Discutii
Prezenta semnelor si simptomelor clinice de activitate si a determinarilor extraganglionare ale unui limfom sunt uneori in contrast cu rezultatul examenului histopatologic de limfom cu grad mic de malignitate.
In literatura de specialitate sunt citate foarte putine cazuri de coexistenta a unui limfom Hodgkin cu un limfom nonHodgkin in acelasi ganglion, concluzia autorilor fiind ca cele doua limfoame ar putea fi un spectru al aceleiasi boli in care mediul de dezvoltare intracelulara este responsabil de manifestarile clinice, dar in acelasi timp poate fi expresia transformarii NLP-HL in limfom malign nonHodgkinian cu celule mari B.
Va multumesc !
