ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE Prise en charge chirurgicale.

Devenir à court et long terme.

Guillaume Podevin

Intervention

• Dépend de la présence d’une fistule trachéo-œsophagienne inférieure

Présence d’une fistule

• Intervention à la naissance

• Objectif principal: fermer la fistule

• Objectifs secondaires :

– Faire le bilan anatomique de l’atrésie

– rétablir la continuité œsophagienne

– Permettre l’alimentation entérale

– Être le moins invasif possible

• Équipe chirurgicale et anesthésiste expérimentée

1er temps : trachéoscopie

• Confirme la fistule inférieure

• Définit son niveau et son diamètre

• Recherche une fistule supérieure

• Evalue la tracheo-malacie

• N’est réalisée que dans ¼ des cas en France

Fermeture de fistule

Anastomose

Intervention video-assistée H Lardy

Intervention video-assistée H Lardy

Intervention video-assistée H Lardy

Intervention thoracoscopique M Ferro

Roeder

Pas de fistule

• Intervention dans les premiers jours de vie – Trachéoscopie : fistule supérieure ?

– Gastrostomie

• Période intermédiaire – Attente « 2-3 mois-3 kg » pour cure chirurgicale – Opacification des culs de sac – Technique de Foker ? – Aspiration pharyngée – IPP – Éducation de l’oralité +++

• Cure chirurgicale définitive – Anastomose directe tentée par thoracotomie droite – Oesophagoplastie gastrique ou colique si anastomose directe impossible

Pas de fistule

• Intervention dans les premiers jours de vie – Trachéoscopie : fistule supérieure ?

– Gastrostomie

• Période intermédiaire – Attente « 2-3 mois-3 kg » pour cure chirurgicale – Opacification des culs de sac – Technique de Foker ? – Aspiration pharyngée – IPP – Éducation de l’oralité +++

• Cure chirurgicale définitive – Anastomose directe tentée par thoracotomie droite – Oesophagoplastie gastrique ou colique si anastomose directe impossible

Pas de fistule

• Intervention dans les premiers jours de vie – Trachéoscopie : fistule supérieure ?

– Gastrostomie

• Période intermédiaire – Attente « 2-3 mois-3 kg » pour cure chirurgicale – Opacification des culs de sac – Technique de Foker ? – Aspiration pharyngée – IPP – Éducation de l’oralité +++

• Cure chirurgicale définitive – Anastomose directe tentée par thoracotomie droite – Oesophagoplastie gastrique ou colique si anastomose directe impossible

Devenir à court terme

Série française ONE-YEAR OUTCOME OF ESOPHAGEAL ATRESIA: RESULTS FROM THE FRENCH NATIONAL REGISTER

• Complications post-opératoires (34%):

– Fuites anastomotiques (8%)

– Récidive de la fistule (4%)

– Sténose anastomotique (23%)

– Chirurgie anti-reflux (12%)

Série française ONE-YEAR OUTCOME OF ESOPHAGEAL ATRESIA: RESULTS FROM THE FRENCH NATIONAL REGISTER

• Causes de ré-hospitalisation (58%)

• Facteurs significatifs

– Tension anastomotique

– Alimentation entérale à la sortie

Série française ONE-YEAR OUTCOME OF ESOPHAGEAL ATRESIA: RESULTS FROM THE FRENCH NATIONAL REGISTER

• Causes de ré-hospitalisation (58%)

• Facteurs significatifs

– Tension anastomotique

– Alimentation entérale à la sortie

Suivi à long terme

• Surveillance de la croissance à long terme – Z score Poids/âge de 0.2 (range -5.1 to 5.5) à 6 mois et de - 0.8

(range -5.5 to 3.7) à 12 mois

• Bon pronostic général : – Anatomie initiale de l’atrésie

– Malformation associée (cardiaque )

• PNDS : – 3 ans : Bilan RGO, TOGD & pHmétrie

– 8 ans : Bilan pneumo, EFR si fistule trachéale

– 15 ans : fibroscopie haute

Suivi à long terme

• Surveillance de la croissance à long terme – Z score Poids/âge de 0.2 (range -5.1 to 5.5) à 6 mois et de - 0.8

(range -5.5 to 3.7) à 12 mois

• Bon pronostic général : – Anatomie initiale de l’atrésie

– Malformation associée (cardiaque )

• PNDS : – 3 ans : Bilan RGO, TOGD & pHmétrie

– 8 ans : Bilan pneumo, EFR si fistule trachéale

– 15 ans : fibroscopie haute

Pulmonaires

• Trachéomalacie : Toux rauque

• Infections pulmonaires récidivantes

• Asthme

Complications à distance

Pulmonaires

RGO:

• Quasi systématique

• Traitement médical toujours

• Nissen ou Toupet si inefficace

• Déconnection gastrique (Bianchi) dans les cas extrêmes

Complications à distance

normal atrésie

Pulmonaires

RGO

Sténose:

• Blocage alimentaire, retard staturo-pondéral

• En lien avec le RGO

• Dilatations pneumatiques

• Ré-anastomose si insuffisantes ou récidivantes

Complications à distance

Pulmonaires

RGO

Sténose

Dysphagie

Complications à distance

Pulmonaires

RGO

Sténose

Dysphagie

Complications à distance

Malformation complexe

Prise en charge spécialisée

Suivi au long court

Pronostic global satisfaisant

Conclusions