Download - adenomat hipofizare hipersekretuese
-
Anatomia60 mg strukture ne sella turcicaE kufizuar nga diaphragma sellae, tuberculum sellae, dorsum sellae, sinuset laterale , dhe sinuset sphenoideLobi anterior and posterior
-
Embriologjia e hipofizes1. Hipofiza anteriore a.Merr origjinen nga xhepi i Rathke's b.lidhet me hipotalamusin nepermjet sistem portal hipofizar 2. Hipofiza posteriore a. Merr origjinen nga hypothalamusi b. lidhet me hypothalamusin neperm jet traktit nervor(Rathkes pouch)
-
Hypothalamus kontrollon clirimin hormonal ne hipofizen anteriore Releasing hormones (releasing factors)Te sekretuar si neurotrasmetues nga aksonet e neuroneve ne kapilaret dhe venat drejt hipofizes anteriore (adenohypophysis)TRH (thyroid releasing hormone) -----stimulon TSHCRH (corticotropin releasing hormone) --- stimulon ACTH GnRH (gonadotropin releasing hormone) -- stimulon FSH dhe LHGHRH (growth hormone releasing hormone) --- stimulon GH Inhibiting hormonesPIF (prolactin inhibiting factor) ----inhibon PRL
-
Gjashte hormonet e sekretuara nga hipofiza anteriore
growth hormone (GH)thyroid-stimulating hormone (TSH)follicle-stimulating hormone (FSH)luteinizing hormone (LH)adrenocorticotropic hormone (ACTH)prolactin (PRL)
-
FunksionetLobi Anterior :FSHLHACTHTSHProlactinGHLobi Posterior :ADHOxytocin
-
Hypothalamic-Pituitary- Target-gland axis
Regulatory hormonePituitary hormoneTarget glandFeed back hormoneTRHTSHThyroidT4, T3LH-RHLHGonads E2, Test.LH-RHFSHGonadsInhibin, E2, Test.GH-RHGHMult organsIGF-1PIFProlactin Breast?????????CRH, ADHACTHAdrenalCortisol
-
NameHormone Secreted% of all cellsStain SomatotrophGrowth Hormone (GH)~50%AcidophilicLactotrophProlactin (PH)~20%AcidophilicCorticotrophACTH~15%BasophilicGonadotrophFollicular Stimulating Hormone (FSH) and Luteinizing Hormone (LH)~10%BasophilicThyrotrophThyroid Stimulating Hormone (TSH)~5%Basophilic
-
Epidemiologjia e adenomave pituitareEtiologjia eshte e panjohur Pa lidhje me faktoret ambjentale10-15% e te gjithe tumoreve primare te trurit20-25% e gjendrave pituitare ne autopsi kane adenoma70% e adenomave jane sekretuese nga ana endokrine25% e pacienteve me MEN-I zhvillojne adenoma pituitare
-
Disa karakteristika te adenomave pituitareTumoret funksionuese me shpesh tek paciente me moshe te reTumoret jo funksionuese me shpesh tek pacientet ne moshe te vjeterMund te jete si pjese e MEN I syndrome p.sh te shoqeruar me hiperplazi te pankreasit dhe te paratiroideve
-
ADENOMAT E HIPOFIZESMarrin origjinen nga qelizat e adenohipofizesPrevalence ~ 20/100,000Incidence ~ 0.5-7.4/100,000Microadenoma < 10mmMacroadenoma > 10mmZakonisht kane rritje te ngadalte
-
Adenomat sekretuese hipofizareProlactinoma: oligo/amenorrhea, galactorrhea, infertilitet, osteopenia, *ulje te libidos, *dhimbje koke, *prekje te kampit viziv*me shpesh te burrat dhe grate ne menopauzeAcromegalia: hypertrofi ventriculare / dysfunction diastolik, apnea e gjumit, neuropati periferike atrofi muskulare
-
Adenomat sekretuese hipofizareCushings Disease: obesitet central, grumbullim dhjami supraclavicular, myopathi proximale striae roze,qafa e buallit, atrofi e lekures,ekimoza spontane,hypokalemiaTSH secreting adenoma: intolerance ndaj te nxehtit,humbje peshe,dobesi,dridhje,takikardi sinusale,fibrilacion atrial,insuficience kardiake*klinikisht e ngjashme me hipertireozen primareGonadotroph producing tumors10-15% e adenomave prodhojne FSH apo LH; me shpesh keto hasen ne burra apo gra te moshes se mesme .
-
Adenomat Pituitare
Tipi I Adenomes Prevalence %adenoma Prolactin sekretuese 30adenoma GH sekretuese 15adenoma ACTH sekretuese 10adenoma Gonadotrop sekretuese 10adenoma GH/PRL sekretues 7adenoma TSH sekretuese 1adenoma jofunksionuese 25*2% unclassified
-
Klasifikimi PathologjikBeninje ose malinjeChromophobic jo-funksionueseBasophilic Morbus Cushing Acidophilic Acromegali , ProlaktinomaMixed
-
Growth Hormone Acromegaly
-
AcromegalyGigantismOccurs during adulthoodBegins during childhood
-
Adenomat Somatotrop
Ze vendin e dyte nga adenomat pituitareStimulimi I prodhimit te somatomedinave (ILGF-1, somatomedin C) dhe GH con ne efektet ne organet shenje.Gigantism Hypersecretimi I GH stimulon secretimin hepatic te insulin-like growth factors I cili shkakton shfaqjet klinike te semundjes.Ne rastet se crregullimi fillon para maturimit kockor rritja e GH con ne gjigantizem rritje e gjeneralizuar e permasave te trupit dhe gjymtyre te gjate Acromegaly Pas maturimit kockor crregullimi con ne akromegali zmadhim te kokes ,duarve te kembes gjuhes dhe indev te buta.Rritja e GH con ne diabet dhe pershpejton semundjet kardiovaskulare.
-
Etiologjia e akromegalise 1- Adenoma hipofizare somatotrope 2-Tumoret hipotalamike: gangliocitoma 3- Sekretimi paraneoplazik
-
Efektet fiziologjike te GH dhe somatomedinave
Stimulimi i rritjes te kartilagove epifizare
Stimulimi i anabolizmit muskulor
Stimulimi i pergjithshem i mitogjenezes dhe rritjes qelizore
Hiperglicemi,Hiperinsulinizem,Lipolize
-
Faktoret modifikues te sintezes te GH
FAKTORETGH i rriturGH i uletNeurogjeneStadi 3 e 4 I gjumitStresi: fizik,psikik,Kirurgjia alfa stimuluesit,beta bllokuesitDopamina,acetilkolina e agonistet e tyreGjumi paradoksalMungesa efektive(nanizem hipofizar) eGHAlfa bllokuesitBeta StimuluesitAntagonistet e acetilkolinesHormonaleGHRHIGF i uletEstrogjenetGlukagoniAVPSomatostina AIGF i rriturHipotiroidizmiGlukokortikoidet e rrituraMetabolikeHipoglicemiteMosngreniaAminoacidetAzotemiaCirrozaHiperglicemiteObeziteti
-
MetabolizmiFiziopatologjiaanomalite biologjike P/Caabsorbim intest.i Ca reabsorbimi tub.i P Reabsorbim tub.CaP>45mg/l,hiperkalciuriGlucidikAntagonizem ndaj insulines e insulinosekrecionit i neoglikogjenezesRezistence insulinike TDGLipidikLipolize,mobilizim I acideve yndyrore te indit adipoz Rritje te nivelit te ALYProteinikAnabolizant lehtesi ne futjen dheinkorporimin indor te aminoacideve Bilanc azotik pozitivhidroelektrolitikShtim I reabsorbimit tubular te NaShtimi I likideve extraqelizore hipervolemi
-
Simptomat ne lidhje me hipersekretimin e GHPerqindja e rasteveHipertrofi e anesiveHTA dhe kardiopatiDhimbje reumatizmaleRritja e kembes Rritja e organevePakesim I libidosImpotence Amenorre HiperkalciuriDiabet mellitusTDGCefalePrekje te kampit viziv Hiperfosforemi 100706439252330-4050-70Mbi 801520-4050-602080
-
Permbledhja e shenjave te akromegalise
Dismorfia akrofaciale Fytyra: e zgjatur,me kocka te dala perpara dhe te zgjeruara,makroglosia,prognatizmi,crregullime te dhembeve,aspekti si fytyre kali.Kraniumi: kercimi i kockave.Duart: te trashura dhe katrore.Kembet: te trashura dhe katrore.Trungu: kifoze dorsale,lordoze lumbare.Lekura: hipertrofi dermoepidermike,djerse profuze.
Organomegalia Zemra:hipertrofi,pastaj kardiomiopati.Mushkerite: rritje te kapacitetit pulmonar total.Melcia, veshkat, shpretka, gjendrat e peshtymes: rriten ne vellim.Zorra e trashe:megakolon,polipe, kancere.Gjendrat endokrine: te rritura ne vellim.
-
Te gjitha shenjat e meposhtme mund te hasen ne akromegali pervec njeres
a)Hipertrofi te pjeseve te buta b)Impotenca c)prognatizem d)lekure e thate e)nuk e di
-
Ekzaminimet e zakonshme gjate akromegalise
GH, IGF1, TSH ,PRL, FSH ,LH
Formula e gjakut: anemi
Glicemia e rritur
Hiperlipidemia e tipit 4
Bilanci azotik pozitiv
Fosforemia e rritur me kalcemi normale
Fosfaturi normale me kalciuri te shtuar
Osteokalcina dhe hidroksiprolinuria rriten
-
Eksplorimi dinamik i akromegalise
Provat e frenimitProvat e stimulimitHiperglicemi me rruge oraleProva e TRHProva me bromokriptineProva e LHRH
Prova me levodopeProva e hipoglicemise(insuline)
-
Prova e HGPG
- Pergjigje normale( pozitive) Ulje e sasise se GH -Pergjigje anormale(negative) 1) Ne me te shumten e rasteve ekziston stimulimi paradoksal i. GH 1 ore pas ngarkeses me glukoze 2) Ndonjehere, verehet vetem nje frenim jo i plote i GH,niveli maksimal i te cilit mbetet mbi 2 ng/ml
Perdoret vetem ne rastet kur jemi perpara formave te fshehta te akromegalise.konditat e realizimit jane te njejta si gjate diabetit
-
Prova me TRH
TRH normalisht nuk kan asnje efekt mbi sekretimin e GH. Ne akromegali injektimi
intravenoz I 250 mg TRH ne me shume se 50% te te semureve jep stimulim anormal te
GH.
-
Prova e hipoglicemise nga insulina
Provokimi I hipoglicemise te nje te semuri akromegal kerkon doza te larta te insulines per shkak te insulinorezistences.Te nje person i shendoshe ,hipoglicemia ndiqet nga rritja e sasise te GH. Tek akromegali,pergjigja eshte e ndryshme; ajo mund te mungoje , te jete normale ose shume e rritur.
-
Argumentat biologjike qe lejojne te vendoset diagnoza e akromegalise
Kombinimi i rritjes se GH dhe IGF 1 eshte nje element madhor i diagnozes
GH plazmatik i rritur dukshem,ne shume matje,dhe ne kondita te mira te marrjes dhe dozimit.
Somatomedina C (IGF 1) e rritur
GH jo i frenueshem nga prova e HGPG( e dobishme ne format e fshehta)
Suprimimi i ciklit nikteral te GH.
-
Ecuria evolutive e akromegalise
Per te vleresuar kete ecuri duhen bere keto ekzaminime:
Klinike: Biologjike: -Astenia -Glicemia -Dhimbjet e kokes -Cikli niktemeral I GH -Hipertensioni arterial -GH bazal -Dhimbjet artikulare -Bilanci fosfokalcik -Djerset -Somatomedina C -Pamja e ngjyrave -Insulinemia -Fusha vizive -GH ne provat dinamike -Dhimbjet radikulare
-
Kriteret e efikasitetit te mjekimit
GH duhet te mbetet vazhdimisht nen 2 ng/ml ne proven e HGPG.
Shenja me e mire e mungeses se evolucionit te semundjes eshte normalizimi I sasise se IGF 1.
-
Trajtimi i akromegalise
MedikamentozAgonistet dopaminergjike bromokriptine dostinexAnaloget e somatostatinave sandostatina LAR antagonistet e receptoreve te GH pegvisomante
-
Trajtimi kirurgjikalZakonisht preferohet nderhyrja transfenoidale e cila ne rast se nuk jep rezultat mund te perseritet nje nderhyrje e dytePreferohet qe nderhyrjet te behen nga ekipe te specializuara neurokirurgesh
-
RadioterapiaKonvencionale dhe stereotaktike (akseleratore lineare)Gama knife
KomplikacionetHypopituitarismiHumbja e shikimitKarcinogjenikeNekroza nga radiacioniInfarkti Cerebral
-
Gamma-Knife Radiosurgery
-
Qendrimi terapeutik ne akromegali
-
Rezonanca magnetike e hipofizes
-
Makroadenoma hipofizare me rritje suprasellare
-
Shkaqet e hiperprolaktinemiveNeurogjeneThithja e gjirit stimulimi I I nervave te toraksit traumat,djegiet plaget e toraksit
2. HipotalamikeEncefalitet ,porfirite,kancer,empty sella granulomatozat , sarkoidozat
3. Hipofizare Prolaktinomat hiperplazia e qelizave qe prodhojne PRL
Endokrine te pergjithshmeGravidanca hipotiroidizmi,insuficienca renale , cirroza e melcise
Medikamentoze Estrogjenet preparatet psikotrope, preparatet antihipertensive (aldometi ,rezerpina) antiemetiket (primperani) , cimetidina opiatet
-
Egzaminimet paraklinikeExplorimi endokrinPRLProva e stimulimit me TRHTSHExplorimi neuroradiologjikRMN e hipofizesExplorimi oftalmologjikKampi viziv
-
1. Cila eshte shenja e hershme me e shpeshte tek nje burre me hiperprolaktinemi?
a)Gjinekomastia b)Impotenca c)Steriliteti d)Galaktorrea e)nuk e di
-
Trajtimi medikamentoz i prolaktinomaveAgonistet dopaminergjike Bromokriptina (Parlodel)2,5mg .Zakonisht fillohet me tb ne dite duke shtuar nga tb cdo dite deri ne 6 tab/dite Dostinex (Cabergolina)0,5mg doza 1 tb cdo 3 dite doza mesatare 1mg/javeEfektet anesore hipotension ortostatik tharje te gojes turbullime digjestive,rralle dhe turbullime psiqike .Me shume efekte anesore bromokriptina
-
Trajtimi kirurgjikalTrajtimi kirurgjikal behet me rruge transfenoidale perjashtim bejne rastet kur kemi makroadenoma te medha me fenomene kompresive te strukturave perreth ku mund te preferohet rruga transkraniale
-
********