436 SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 422–450
Diagnostic de SIADH retenu dans le cas 1 et 3, en absence de réponse à la majo-ration de l’hydrocortisone, du délai de survenue et du bénéfice d’une restrictionhydrique transitoire. . . Dans le cas 2, évolution rapidement favorable avec majo-ration des doses d’hydrocortisone, délai de survenue et facteur déclenchant enfaveur d’une insuffisance surrénalienne aiguë. Le SIADH est une complicationsurvenant entre j5 et j10 d’une chirurgie hypophysaire, moins connue mais defréquence équivalente au diabète insipide (10 % en moyenne symptomatique),sans facteur prédictif identifié. Complication potentiellement sévère nécessitantune information du patient quant aux signes évocateurs. Le piège diagnostic enétant l’insuffisance surrénalienne.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.556
P426
À propos d’un cas de tuberculosehypophysaireJ. Graeppi-Dulac (Dr) a,∗, N. Freymond (Dr) b, C. Thivolet (Pr) a
a Service endocrinologie, centre hospitalier Lyon Sud, Lyonb Service pneumologie, centre hospitalier Lyon Sud, Lyon∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (J. Graeppi-Dulac)
Introduction Présentation d’un cas de tuberculose hypophysaire.Observation Il s’agit d’une femme âgée de 45 ans signalant l’apparitiond’un syndrome polyuropolydispisique et d’une aménorrhée secondaire. Lesexplorations hormonales ont conclu à un diabète insipide central associé àune insuffisance anté hypophysaire globale. Le taux de prolactine était nor-mal. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) hypophysaire a montré unépaississement nodulaire de la tige pituitaire associé à une glande hypo-physaire augmentée de volume et à une extinction de l’hypersignal de lapost hypophyse en T1. L’analyse campimétrique a montré une quadranop-sie temporale inférieure droite. L’enquête étiologique a permis d’éliminer lasarcoïdose, l’hypophysite lymphocytaire et la métastase hypophysaire. Unebiopsie chirurgicale d’une adénopathie sus claviculaire découverte au scan-ner et hypermétabolique au PETscanner a donc été réalisée. Les analyseshistologiques et bactériologiques ont permis de poser le diagnostic de tubercu-lose hypophysaire. Cette hypothèse a été confortée par une intradermoréactionà la tuberculine fortement positive et des antécédents familiaux de tuber-culose ganglionnaire et pulmonaire. Il n’y avait pas d’atteinte pulmonaireassociée.La patiente a été mise sous quadrithérapie antituberculeuse, associée à unehormonothérapie substitutive. L’IRM réalisée précocement après le début dutraitement a montré une légère régression de la lésion nodulaire de la tige pitui-taire. Une surveillance semestrielle a été engagée afin de voir si une récupérationcomplète peut être espérée.Discussion L’atteinte tuberculeuse isolée de la région sellaire est rare. Lediagnostic positif reste difficile en l’absence d’autres localisations mais impératifvue la possibilité de guérison par un traitement médical précoce et bien conduit.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.557
P427
Syndrome de Fahr : une complication rare dela radiothérapie cérébrale survenant chez unpatient acromégaleS. El Aoud (Dr) ∗, N. Charfi (Dr) , F. Mnif (Dr) , A. Chaabène (Dr) ,M. Abid (Pr)Service d’Endocrinologie CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (S. El Aoud)
Introduction Le syndrome de Fahr (SF) est caractérisé par la présence de cal-cifications intracérébrales, bilatérales et symétriques, des noyaux gris centraux.
Il est rarement secondaire à une radiothérapie cérébrale (RC). Nous rapportonsl’observation d’un patient acromégale présentant un SF suite à une RC.Observation Patient âgé de 27 ans était hospitalisé pour syndrome dys-morphique acrofacial. Le diagnostic d’une acromégalie secondaire à unmacroadénome hypophysaire a été retenu. Une première exérèse fut réalisée,suivie de d’une réintervention pour récidive et d’une radiothérapie complé-mentaire de 56 grays répartis sur 12 séances. L’évolution était marquée par lasurvenue d’une insuffisance antéhypophysaire. Cinq ans plus tard, le patient pré-sentait des céphalées frontales. Un scanner cérébral objectivait un aspect stablede la tumeur, par ailleurs, elle révélait une calcification quasitotale des noyauxgris centraux, du tronc cérébral et du cervelet, de la substance blanche et de lajonction cortico-souscorticale absentes sur les examens neuroradiologiques pré-cédents. Le diagnostic d’un syndrome de Fahr a été porté. Le bilan biologiquene relevait pas de troubles du métabolisme calcique, ni d’hypoparathyroidie.L’hypothroidie et l’hypogonadisme ont été incriminés mais le caractère étendudes macrocalcifications n’était pas en faveur. Ainsi, l’origine post-radique étaitretenue.Discussion Le SF est souvent associé à des troubles du métabolisme phos-phocalcique, et principalement à une hypoparathyroïdie. Il constitue unecomplication rare de la radiothérapie probablement liée à une vascularite nécro-tique. Notre patient présente un SF cinq ans après RC. Une surveillance cliniquerapprochée était préconisée afin de déceler d’éventuelles complications neuro-logiques.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.558
P428
Diabète insipide révélant une métastasehypophysaire d’un cancer du sein 18 ansaprès la prise en charge initialeE. Personeni (Dr) a,∗, C. Brisard (Dr) a, S. Merabet (Dr) a, C. Bressot (Dr) a,J.F. Bonneville (Pr) b
a Centre hospitalier Chalon sur Saone, Chalon Sur Saoneb Centre hospitalier Montbéliard, Montbéliard∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (E. Personeni)
Le cancer du sein est le cancer le plus fréquent chez la femme. Les loca-lisations métastatiques préférentielles sont l’os, le poumon et le foie. Lestumeurs de la glande hypophysaire sont rares et dans 1 % des cas des méta-stases. Une femme de 66 ans, aux antécédents de cancer de sein pT2N+ traitéil y a 18 ans par chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie, est adressée poursyndrome polyuro-polydipsique. L’examen clinique est sans particularités. Ladiurèse est de 6L/j. Biologiquement, il est constaté une hyper natrémie avec uneosmolarité augmentée. L’osmolarité urinaire est basse ainsi que la natriurèse.Il existe un pan hypopituitarisme. Le dosage d’ADH est bas. Les marqueursACE et Ca 15-3 sont normaux. L’IRM retrouve une masse de la tige pituitaire,et de la neurohypophyse. Le diagnostic d’hypophysite auto-immune est évoqué.L’évolution est initialement favorable sous traitement hormonal substitutif etcorticothérapie forte dose. À 1 an, le contrôle de l’imagerie met en évidenceune augmentation de taille de la lésion et l’apparition d’une lésion cérébel-leuse. Une biopsie est réalisée révélant une métastase de l’adénocarcinomemammaire. Un traitement par radiothérapie et anti-aromatase est débuté. Leslésions hypophysaires sont dans la majorité des cas secondaire à des adénomes.Les autres étiologies sont le kyste de la poche de Rathke, le craniopha-ryngiome, l’hypophysite lymphocytaire ou infiltrative. . .Le diagnostic initialévoqué était une hypophysite devant des marqueurs tumoraux négatifs. La dimi-nution du volume tumorale semblait le confirmer. La croissance tumorale etl’apparition de la lésion cérébelleuse étaient les deux arguments pour faire unebiopsie.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.559
