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1er Congreso Iberoamericano de Esclerodermia, Calidad de Vida e Inserción Laboral
27 y 28 de Octubre de 2016, Salón Azul de la Intendencia Municipal de Montevideo
Montevideo - Uruguay
Tema:
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PRIMER CONGRESO IBEROAMERICANO DE
ESCLERODERMIA, CALIDAD DE VIDA E
INSERCIÓN LABORAL.
CASO CLÍNICO
Dra. Claudia Pérez Mota.
Médico Internista. Ex-asistente Clínica Médica 1
Unidad de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Central
Fuerzas Armadas.
28 de Octubre 2016.
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CASO CLÍNICO
SF 37 años. Montevideo.
AF: madre con 4 AE, hermana con LES.
AP: hipotiroidismo.
2001: Compromiso cutáneo:
Lesiones hipopigmentadas en tronco y mmss.
Fenómeno de Raynaud.
Esclerodactilia
Telangiectasias
Microstomía.
Afectación de piel proximal a puño, cara,
cuello, tronco.
Compromiso digestivo:
RGE, epigastralgias.
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CASO CLÍNICO
Compromiso músculo-esquelético:
poli artralgias.
mialgias.
debilidad muscular.
Compromiso respiratorio:
disnea de esfuerzo.
Compromiso neurológico:
Parálisis VII par craneal.
Otros síntomas asociados:
xeroftalmia y xerostomía.
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DIAGNÓSTICO
MUJER
37 AÑOS
CUADRO DE AFECTACIÓN MULTISISTÉMICA:
Cutáneo
Músculo esquelético
ESCLEROSIS
SISTÉMICA DIFUSA
Digestivo
Respiratorio
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Tipos de esclerodermia
Fonollosa V, Espinosa G. Avances en esclerosis sistémica. Marge Medica Books, Barcelona, 2009.
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PARACLÍNICA
Hemograma: Hb: 10,9 g/dl. NN.
VES: 80 mm/seg.
PCR: 96.
Creatinina: 0,78 mg/dl.
Funcional hepático: normal.
PEF con IEF: normal.
Orina con sedimento: sin alteraciones.
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PARACLÍNICA
CAPILAROSCOPÍA DEL LECHO UNGUEAL:
mega capilares, dilataciones y espacios avasculares.
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PARACLINICA
Esofagogastroduodeno:
RGE hasta 1/3 superior de esófago con lento aclaramiento.
Fibrogastroscopía: gastritis erosiva aguda.
Radiografía de Tórax:
aumento del intersticio bilateral.
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PARACLÍNICA
TAC TX AR: engrosamiento del intersticio pulmonar en ambos
lóbulos inferiores.
Asocia áreas de panalización.
FUNCIONAL RESPIRATORIO: disminución de la capacidad vital y
capacidad vital forzada de tipo restrictivo.
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PARACLÍNICA
VALORCIÓN CARDIOVASCULAR:
ECG: RS 75 CPM, P Y PR NORMALES, VENTRICULOGRAMA
NORMAL.
ECOCARDIOGRAMA TT Y DOPPLER: leve engrosamiento
válvula aórtica, sin HTAP. FEVI 60%.
VALORACIÓN CON OFTALMÓLOGO:
Test de Shirmer patológico-
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AUTOANTICUERPOS
Ac anti nucleares: (ANA) negativos.
Ac anti ENA: negativos.
Anti topoisomerasa I (Scl-70), anticentrómero: negativos.
Anti-DNA: negativo.
Anti-RNA polimerasa III: negativo.
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TRATAMIENTO
EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO: INTERNISTA, REUMATÓLOGO,
DERMATÓLOGO, FISIATRA,CARDIÓLOGO, NEUMÓLOGO,
NEFRÓLOGO, PSICÓLOGO, PSIQUIATRA, ASISTENTE SOCIAL,
NUTRICIONISTA.
INDIVIDUALIZADO.
VENTANA DE OPORTUNIDAD.
OBJETIVOS:
1. ACTUAR SOBRE LOS SÍNTOMAS
2. HINCAPIÉ EN LA CALIDAD DE VIDA
3. DISMINUÍR LAS COMPLICACIONES
4. EDUCACIÓN: MEJORA ADHERENCIA AL TRATAMIENTO
5. MEJORAR EL PRONÓSTICO FUNCIONAL Y VITAL
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TRATAMIENTO
NO FARMACOLÓGICO:
Evitar la exposición al frío.
Desaconsejar hábito tabáquico.
Elevar la cabecera de la cama.
Dietético. Promover hábitos saludables.
Control de factores de riesgo vascular.
Cremas hidratantes.
Vacunación antigripal y antineumocóccica.
TERAPIA GRAVITACIONAL.
APOYO PSICOTERAPEÚTICO.
FISIOTERAPIA.
CONSULTA CON GINECÓLOGO. (Planificación familiar).
CONSULTA CON ODÓNTOLOGO
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TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO:
Omeprazol 1 comp. cada 12 horas.
Domperidona 1 comp. antes de cada comida v.o.
Prednisona 10 mg/día.
Viosterol 16 gotas en ayunas.
Lágrimas artificiales.
Nifedipina 1 comp. v.o. cada 12 horas.
Pentoxifilina 400 mg cada 8 horas.
Leflunomida 20 mg/día.
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EVOLUCIÓN
Continúa con controles con equipo de Unidad de Enfermedades
Autoinmunes
2002: 2 AE. ACA + SAF
asociado
anti B2 glicoproteína 1 e IL - AAS+
EVOQUIN
2005: 1 AE (AAS+ HBPM).
2006/2009: 2 AE (AAS+HBPM).
2006 COMPROMISO CV : Síncope, ECG: BAVC.
Colocación de MPD.
2007: Prótesis cadera izquierda. Sin complicaciones.
2009: Prótesis cadera derecha. Sin complicaciones.
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EVOLUCIÓN
2010: INSTALA POLIARTRITIS PEQUEÑAS, MEDIANAS Y GRANDES ARTICULACIONES, BILATERAL Y SIMÉTRICO, CON COMPROMISO DE MANOS, Y RÍGIDEZ MATINAL.
SINDROME SOLAPAMIENTO:
ESCLEROSIS SISTÉMICA+ SAF+ S.SECO
ARTRITIS REUMATIDEA
FACTOR REUMATOIDEO +
ANTICUERPOS ANTICITRULINADOS +
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EVOLUCIÓN
CLINIMETRÍA: DAS 28: mayor de 5. HAQ: 1,5.
SE ASOCIA SULFAZALACINA 1,5 GRS/D.
A LOS 3 MESES mantiene DAS 28 mayor 5.
RITUXIMAB 1000 mg i.v cada 15 días (2 dosis).
SE REITERA CADA 6 MESES.
Se logra REMISIÓN CLÍNICA Y PARACLÍNICA-
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RITUXIMAB
TERAPIA BIOLÓGICA:
Anticuerpo monoclonal quimérico murino/humano.
Se une específicamente al antígeno CD20 de los linfocitos B, induciendo muerte celular vía apoptosis.
Reacciones adversas: Infecciones bacterianas y virales, bronquitis; neutropenia, leucopenia, neutropenia febril, trombocitopenia. Reacciones relacionadas con la perfusión, angioedema; náuseas; prurito, rash, alopecia; fiebre, escalofrío, astenia, cefalea; niveles de IgG bajos.
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RITUXIMAB
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EVOLUCIÓN
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UNIDAD DE ENFERMEDADES
AUTOINMUNES