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REUNIÕES CL ÍNICAS DE

OTORRINOLARINGOLOGIA

E1 HCV - GUSTAVO BERNARDI

29 DE AGOSTO DE 2013

DOENÇAS GRANULOMATOSAS DA CABEÇA E PESCOÇO

GRANULOMA

Trata-se de um tipo de inflamação crônica

Os neutrófilos geralmente removem agentes que causam uma resposta inflamatória aguda através da fagocitose e digestão. Se um agente é indigestível há a formação de um ciclo vicioso de resposta inflamatória aguda que pode causar dano ao tecido local. O corpo então forma granulomas para tentar diminuir este dano

GRANULOMAS

Os macrófagos conseguem fagocitar agentes indigestíveis, porém isto faz com que percam a sua motilidade e se acumulem no local da injúria.

Os macrófagos sofrem então alterações estruturais e se transformam em células epitelióides. Estas novas células tem capacidade de se fundir e formar células multinucleadas gigantes

Os linfócitos então circundam estas células

A este complexo dá-se o nome de “Langhans Giant Cells”

GRANULOMA

Granuloma caseoso

INFECÇÕES BACTERIANAS

DOENÇA DA ARRANHADURA DO GATO

Bartonella hanselae (bacilo gram negativo)

História de contato recente com gato em 90% dos casos

Afeta mais crianças e adolescentes

Inicia com uma pequena pápula ou pústula no local da inoculação, seguido por linfadenopatia (pré-auricular/submandibular), febre e prostração

DOENÇA DA ARRANHADURA DO GATO

Diagnóstico:

História de contato com gatos ou pulgas.

Sorologia IgG e IgM

Exame histopatológico com identificação dos microrganismos através da coloração de Warthin-Starry

Tratamento:

Suporte (duração média da doença é de 14 semanas).

Azitromicina por 5 dias é capaz de acelerar a resolução da linfadenopatia

ANGIOMATOSE BACILAR

Bartonella hanselae ou bartonella quintana.

Mais comum em imunossuprimidos.

Há lesões cutâneas vasculoproliferativas como pápulas, nódulos subcutâneos ou placas hiperpigmentadas

ANGIOMATOSE BACILAR

Diagnóstico:

Sorologia IgG e IgM

Exame histopatológico com identificação dos microrganismos através da coloração de Warthin-Starry

Tratamento:

Eritromicina ou doxiciclina

Resolução em 3-4 semanas

TUBERCULOSE

Mycobacterium tuberculosis

Transmissão através da inalação do bacilo

Infecção primária pode ser assintomática

Infecção secundária pode gerar emagrecimento, febre, mal-estar geral, tosse, tosse não produtiva, lesões em pulmões (em especial no ápice)

Manifestações em cabeça e pescoço:

Linfadenopatia cervical escrófulo

Linfonodos bilaterais, múltiplos, aderidos

Fissuras, nódulos, placas, vesículas e úlceras em cavidade oral

A língua é o local mais comumente envolvido da cavidade oral

TUBERCULOSE

TUBERCULOSE

Laringe:

Só é afetada em 1% dos pacientes com TB pulmonar ativa

Disseminação linfática e hematogênica

Cordas vocais > aritenóides > comissura posterior

Lesões edematosas, granulomatosas e ulcerativas

Ouvidos:

Otorréia serosa

Multiplas pequenas perfurações

Tecido de granulação na orelha média

TUBERCULOSE

Tratamento: rifampicina, isoniazida, etambutol e pirazinamida

Excisão do linfonodo pode levar a fistulização crônica

MICOBACTÉRIAS ATÍPICAS

M. avium, M. Kansaii, M. scrofulaceum, M. gordonii, M. fortuitum

Mais comum em crianças e imunocomprometidos

Clínica:

Ulceras de córnea

Linfadenopatia cervical (escrófula)

Unilateral, em região cervical anterior, pré-auricular e submandibular

Os linfonodos são discretos, separados e podem evoluir para um abscesso

MICOBACTÉRIAS ATÍPICAS

Diagnóstico:

Biópsia excisional e exame anatomopatológico.

PPD é frequentemente negativo

Tratamento:

Eritromicina, rifampicina ou estreptomicina

Escrófula: excisão cirúrgica

HANSENÍASE

Mycobacterium leprae

Doença granulomatosa que acomete pele e nervos periféricos

Humanos são o hospedeiro natural e os tatus são os reservatórios

Transmissão através de secreções nasais, contato com úlceras ou leite humano.

HANSENÍASE

Forma tuberculóide:

Nervos periféricos > lesões cutâneas

Caracterizada por um extenso envolvimento dos nervos periféricos causando dor e atrofia muscular

Podem haver lesões hipopigmentadas

Os granulomas resultam da resposta da imunidade celular

HANSENÍASE

Forma lepromatosa:

Lesões cutâneas > nervos periféricos

Atinge sobrancelhas, bochchas, nariz e orelhas

Fascies leoninas

Mucosa nasal (95%): nódulos, placas, espessamento

Perfuração septal

Nariz em sela

Úlceras e nódulos em laringe e palato

HANSENÍASE

Diagnóstico:

Esfregaços de raspados epidérmicos e nasais contendo o m. leprae

Lesões de pele com alteração de sensibilidade

Acometimento de nervos com espessamento neural

Baciloscopia positiva

Paucibacilares = até 5 lesões de pele

Multibacilares = mais de 5 lesões de pele

Tratamento:

Forma tuberculóide: dapsona + rifampicina

Forma lepromatosa: dapsona + rifampicina + clorfazinime

SÍFILIS

Treponema palidum

Transmitido via sexual ou via transversal

Dividida em estágios:

Primária (cancro duro)

Secundária (febre, placas mucosas)

Latente

Terciária (goma sifilítica, acometimento do SNC)


Alopécia, rinite, laringite, faringite, tonsilite, perfuração septal, nariz em sela, perfuração de membrana timpânica

SÍFILIS

Pode ocorrer também sintomas da síndrome de Menière, labirintite, fibrose ossicular, fenômeno de Túlio, pericondrite, estenose subglótica, fronte olímpica, palato elevado

Quando congênita, há a tríade de Hutchinson: incisivos centrais anormais, ceratite intersticial e lesão do VIII par craniano (surdez neurossensorial)

SÍFILIS

Diagnóstico: RPR ou VDRL (não treponêmicos) e FTA-Abs (treponêmico)

Tratamento: penicilina benzatina

ACTINOMICOSE

Bacilos gram-positivos ramificados

A infecção ocorre por aspiração do actinomyces ou através do contato da bactéria com uma mucosa danificada (má higiene dentária, abscesso dentário)

Aumento submandibular, cervical anterior ou de parótida. Em geral é avermelhado, endurecido e indolor

Pode haver fistulização ou envolvimento ósseo

Diagnóstico: cultura com a presença de grânulos sulfúricos

Tratamento: penicilinas e debridamento cirúrgico

RINOSCLEROMA

Causado pela klebsiella rhinoscleromatis

Bacilo gram negativo encapsulado

Relacionada a má-higiene, aglomeração de pessoas e má-nutrição

Estágios da doença:

Catarral: rinite não específica, crostas em favo-de-mel, rouquidão, edema de aritenóides

Proliferativa (granulomatosa) – células de Mikulicz: epistaxis, obstrução nasal, pólipos aderentes ao septo nasal, glótico e subglótico granulomas.

Cicatricial (esclerótica): estenoses e deformidades

RINOSCLEROMA

Diagnóstico:

Demonstração do microrganismo nos vacúolos dos histiócitos (células de Mikulicz)

Tratamento:

Debridamento cirúrgico + tetraciclina (ou ciprofloxacino) por 3 a 9 meses.

Acompanhar paciente a longo prazo devido a altas taxas de reincidência da doença

INFECÇÕES FÚNGICAS

HISTOPLASMOSE

Histoplasma capsulatum

Contato com excremento de aves, morcegos.

É inalado como um esporo e então convertido a uma levedura

Clínica: Assintomática e auto-limitada em 90% dos pacientes

Forma pulmonar crônica: ocorre em pacientes com outra doença pulmonar subjacente

Forma disseminada: imunossuprimidos

Há febre, emagrecimento, astenia, tosse, hepatoesplenomegalia, úlceras em mucosas, choque séptico

HISTOPLASMOSE


O mais comum são as úlceras da cavidade orofaríngea

Granulomatose mediastinal os nódulos coalescem formando grandes lesões

Lesões cutânes

Contato com excremento de aves, morcegos.

É inalado como um esporo e então convertido a uma levedura

HISTOPLASMOSE

Diagnóstico:

Biópsia ou swab do centro de uma lesão ulcerativa e cultura.

Sorologia sanguínea ou em urina para pesquisa de h. capsulatum

Tratamento:

Imunocompetentes: itraconazol

Imunossuprimidos/doença avançada: anfotericina B

BLASTOMICOSE

Blastomicis dermatitidis

Fungo dismórfico encontrado no solo úmido

Clínica:

Pulmonar: infecção crônica

Cutâneas: é a mais comum – verrugas, úlceras

Laríngea (2%): rouquidão, dispnéia, odinofagia, tosse.

Eritema difuso e úlcerações

BLASTOMICOSE

BLASTOMICOSE

Diagnóstico:

Exame do escarro ou biópsia

Cultura

Sinal de Hallmark: hiperplasia pseudoepiteliomatosa

Tratamento:

Itraconazol

Anfotericina B

COCCIDIOIDOMICOSE

Coccidioides immitidis

Encontrado no solo de regiões de clima seco.

“Febre do vale”

Infecção pulmonar primária: forma esferas no parenquima pulmonar

Clínica:

60% são assintomáticos ou tem sintomas de IVAS

Extrapulmonar/doença disseminada (0,5%):

Afeta pele, ossos, SNC e linfonodos

COCCIDIOIDOMICOSE


Laríngeos: nódulos em submucosa, edema.

Rouquidão, dispnéia, estridor

Linfadenopatia cervical

Cutâneas: eritema nodoso ou eritema multiforme

COCCIDIOIDOMICOSE

Diagnóstico:

Cultura

Biópsia(granuloma + esferas com endosporos)

Sorologia

Tratamento:

Itraconazol

Anfotericina B

ASPERGILOSE

Aspergillus fumigatus

Hifas septadas

Transmissão através da inalação dos esporos

Doença resulta da resposta imunológica ou invasão tecidual

Pulmões, seios da face e SNC são os locais mais acometidos

Pacientes com doença pulmonar prévia (DPOC) podem cronificar a aspergilose com tosse, hemoptise e cavitações pulmonares (bola fúngica)

ASPERGILOSE

Bola fúngica (não invasiva):

Envolvimento de um único seio da face, gerando sinusite recorrente

Diagnóstico: TC ou RNM e biópsia ou cultura em meio de sabourad’s agar

Tratamento: FESS

ASPERGILOSE

Sinusite fúngica alérgica: O fungo serve de antígeno para uma reação alérgica que

resulta na produção de mucina alérgica, espessamento mucoso e pólipos nasais

Pacientes são imunocompetentes

Sintomas de sinusite crônica e alergia

Diagnóstico:

Nasoendoscopia

Mucina alérgica (eosinofilia nasal)

Pólipos

Biópsia com a presença de hifas sem invasão tecidual

Tratamento: FESS + corticóides

ASPERGILOSE

Sinusite fúngica aguda invasiva:

Invasão rápida do fungo em tecidos

Mucormicose: é a mais invasiva (oclusão vascular, tromboses, infartos e necroses)

Imunocomprometidos

Clínica: febre, edema orbital, dor em face, necrose de palato ou cornetos

Tratamento: debridamento cirúrgico + anfotericina B

ASPERGILOSE

Sinusite fúngica crônica invasiva:

Curso indolente

Localmente invasiva

Diagnóstico e tratamento são os mesmos forma aguda

DOENÇAS AUTOIMUNES/VASCULITES

SARCOIDOSE

Etiologia desconhecida

10 a 80 casos por 100.000 hab. nos EUA

Clínica:

Eritema nodoso, uveíte e lesões maculopapulares

Rx: Linfadenopatia hilar bilateral

Sarcoidose aguda (síndrome de Löfgren)

Desenvolvimento abrupto com remissão espontânea em até 2 anos

Manifestações em cabeça e pescoço ocorrem em 9% dos casos

SARCOIDOSE

Manifestações nasais/sinusais são raras

Obstrução nasal, rinorréia, espessamento mucoso, granulomas, pólipos, mucosa friável e com crostas

SARCOIDOSE

Laringe:

1-5% dos pacientes

Disfonia, dispnéia, disfagia, tosse

Epiglotite

Supraglote aparece pálida, com induração difusa e edemaciada

Nódulos, úlceras e massas podem ser observadas

SARCOIDOSE

Manifestações cutâneas:

Pápulas, placas, eritema nodoso, nódulos subcutâneos

Lupus pernio: placas violáceas e nódulos cobrindo o nariz, sulco nasolabial, malares e em torno dos ólhos

Envolvimento de glandular:

Parotidite (mais comum) e edema de glândulas lacrimais

Síndrome de Heerfordt: febre crônica, edema parotídeo bilateral, uveíte e paralisia de nervo facial

SARCOIDOSE

Diagnóstico

Linfonodomegalia hilar bilateral à radiografia

Biópsia (granuloma não caseoso)

Elevação do cálcio sérico e urinário

Tratamento

Corticóides sistemicos e intranasais

Metotrexate

Hidroxicloroquina (primeira linha

para acometimento nasal ou sinusal)

SARCOIDOSE

Granuloma não caseoso

(histiócitos epitelióides circundados por linfócitos)

GRANULOMATOSE DE WEGENER

Granulomatose com poliangeíte

Epidemiologia

3 casos em 100.000 habitantes

Homens e mulheres igualmente afetados

Mais comum em caucasianos

Doença sistemica caracterizada por granulomatose necrotizante e vasculite de pequenos vasos


Clínica:

Tríade clássica:

Trato respiratório superior e inferior

Nasal/paranasal – local mais frequentemente acometido na GW limitada

Laringe/traqueia

Pulmões (envolvido em 90% dos casos)

Renal: glomerulonefrite proliferativa

Vasculite disseminada



Nasal/paranasal: acomete 95% dos pacientes e pode ser a única manifestação em 30% deles

Congestão nasal, rinorréia, anosmia, sinusite recorrente ou crônica

Rinorréia serosanguinolenta, epífora e dor no dorso nasal

Mucosa friável e com crostas

Perfuração septal nariz em sela

Obstrução do ducto nasolacrimal


Cavidade oral:

Rara

Úlceras e hiperplasia gengival

Laringe e traquéia:

Estenose subglótica

Disfonia, tosse, estridor/chio (confundido com asma) e dispnéia


Ouvidos:

Edema e dor auricular

Otite média de efusão (24%)

Vertigem e VPPB (vasculite coclear)

Olhos:

Obstrução do ducto nasolacrimal epífora

Pseudotumor orbitário

Edema periorbitário

Proptose


Pulmonares:

Dispnéia, hemoptise, tosse

Cavitações granulomatosas

Renais:

20% já tem acometimento renal ao momento do diagnóstico

80% progridem para glomerulonefrite

Hematúria, proteinúria, edema, hipertensão


Diagnóstico:

c-ANCA (especificidade de 98%)

Biópsia

Sítio nasal é o mais comum

Demonstração de granulomas necrotizantes com vasculite

Radiografias de tórax

Tratamento:

Induzir remissão com ciclofosfamida + prednisona em altas doses

Trimetoprim + sulfametoxazol (terapia de manutenção)

Rituximabe, etanercetp, lefunomide (terapias em investição)

ARTRITE REUMATÓIDE

Doença autoimune que cursa com inflamação nas junções sinoviais

Mais comum em mulheres

Manifestações de cabeça e pescoço: Disfunção temporo-mandibular

Laríngea:

Anquilose cricoaritenoide

Estridor, dispnéia, disfonia

Nódulos submucosos nas cordas vocais

Otológicas:

Secundárias ao acometimento dos ossos

do ouvido (são raras)

ARTRITE REUMATÓIDE

Diagnóstico:

Rigidez matinal, poliartrite simétrica de pequenas articulações, nódulos subcutâneos

Biópsia (granulomas necrotizantes)

Tratamento:

Corticóides, azatioprina, metotrexate, penicilamina, hidroxicloroquina

LÚPUS

Vasculite autoimune idiopática

Atinge mais mulheres (9:1) e negros

Manifestações sistêmicas: fotosensibilidades, artrite, pneumonite, pericardite, miocardite, nefrite, hipercoagulabilidade, anemia, cefaléias e acometimento do SNC

Manifestações em cabeça e pescoço: Rash malar em “asa de borboleta”

Úlceras e máculas em cavidade oral

Artrite de cricoaritenóide, espessamento ou paralisia de cordas vocais e estenose subglótica

Perfuração nasal anterior

Xerostomia

LÚPUS

Diagnóstico:

Presença de 4 de 11 critérios listados pelo Colégio Americano de Reumatologia

Anti-smith (específico) e anti-DNAds

Tratamento:

Evitar exposição solar

Corticóides, azatioprina, metotrexate

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS


Mais comum em homens, por volta dos 50 anos

Vasculite de pequenos e médios vasos

Três fases:

Pródromos: asma iniciada em adultos, rinite alérgica com polipose nasal e sinusite recorrente

Segundo estágio: eosinofilia periférica e tecidual (pneumonia eosinofílica cronica ou gastroenterite)

Terceiro estágio: vasculite sistêmica (renal, GI, cardíaca, SNC)


Envolvimento nasal/paranasal:

Polipose nasal

Sinusite recorrente

Perfuração septal é rara

Presença de asma e polipose nasal a distinguem de granulomatose de wegener

Ouvidos:

Tecido de granulação rico em eosinófilos em orelha média

Otorréia crônica

VPPB


Diagnóstico:

Asma, eosinofilia e vasculite com granulomas necrotizantes caracterizam a doença

Leucocitose com mais de 10% de eosinófilos

p-ANCA (70% dos pacientes)

IgE sérica elevada

Tratamento: prednisona e ciclofosfamida

NEOPLASIAS

NASAL NK / LINFOMA DE CÉLULA T

Forma extranodal do linfoma não-Hodgkin

Originada dos linfócitos NK ou células T


Mais comum em homens

Clínica: Sinais sistêmicos (prostração, febre, emagrecimento)

Obstrução nasal, rinorréia purulenta, perfuração septal (descarga serosanguínea)

Úlceração mucosa unilateral (palato, seio maxilar e lábio superior)

Destruição do 1/3 médio da face

Fístulas oronasais

NASAL NK / LINFOMA DE CÉLULA T

Diagnóstico:

Biópsia células polimorfonucleadas com invasão linfóide angiocentrica

TC/RNM de seios da face

Tratamento:

Radioterapia

Radioterapia + quimioterapia

HISTIOCITOSE DE LANGERHANS


Crianças > adultos

Histologia: proliferação das células de langerhans, eosinófilos, macrófagos e linfócitos

Imunohistoquímica é positiva para o antígeno S-100


Granuloma eosinofílico: Idades entre 5 a 9 anos

Lesão osteolítica solitária

Mandíbula, maxila, crânio

Curso benigno com bom prognóstico

Tratamento: curetagem local + radioterapia

Doença de Hand-Schuller-Cristian Menores de 5 anos

Lesões multifocais (ossos, órgãos sólidos, pele)

Sintomas constitucionais

Tríade: lesões osteolíticas em crânio, exoftalmia e diabetes insipidus

Tratamento: radioterapia


Doença de Letterer-Siwe:

Menores de 2 anos

Doença disseminada esplenohepatomegalia, dermatites, proptose

Alta taxa de mortalidade

Tratamento: quimioterapia + radioterapia


Otorréia, tecido de granulação ou pólipos em CAE, mastoidite aguda

Paralisia facial

Vertigem

SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE

Processo inflamatório das glândulas salivares menores

Benigna e auto-limitada

Etiologia desconhecida, associada a trauma e radiação

Homens > mulheres

Há edema ou úlcera indolor e unilateral em palato duro

SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE

Diagnóstico:

Biópsia com hiperplasia pseudoepiteliomatosa

Comumente confundida com mucoepidermose

Não é necessário tratamento

OBRIGADO!

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