POLIARTRITA REUMATOID

POLIARTRITA REUMATOIDDEFINIIEBoal sistemic, cronic, inflamatorie, cu etiologie necunoscut, cu patogenie autoimun, manifestat predominant prin artropatii periferice simetrice cu caracter deformant si distructiv i mai rar cu manifestri viscerale.

EPIDEMIOLOGIE Inciden influenat de zona geografic 1% din populatia generala(200.000 Romania) Raportul femei:brbai = 3,4:1 Forme usoare oligoarticulare/agresive Vrsta:

Vrful incidenei: 35-50 ani

Artrita reumatoid juvenil: 65 ani Necunoscut, multifactorial:

Factori genetici

Factori endocrini

Factori de mediu

Factori endogeni (autoimunitate)1.Factorii genetici Studii familiale

Corelaii cu Ag. de histocompatibilitate Explica 60 % din susceptibilitatea de boala

Agregare familial a bolii

Inciden > 4 ori n familia bolnavului

Gemeni monozigoi > dizigoi

Rude consanguine anomalii imune (FR)Antigene de histocompatibilitate Tipuri HLA DR4 i DR1

Secventa de aminoacizi intre codonul 67-74= epitopul reumatoid - 80% din bolnavii de rasa alba cu PR

Forme severe de PR: HLA DR4 90%2.Factorii endocrini PR mai frecvent la femei n perioada activ hormonala Boala se amelioreaz n sarcin3.Factorii de mediu Incriminate:

bacterii

virusuri

mycoplasme

proteine de oc termic (HSP 70 i 60 kD)

superantigene (enterotoxina stafilococic i a streptococului de grup A)MycoplasmaInducere experimental poliartrit asemntoare cu PR (mycoplasma), dar procesul inflamator articular s-a autolimitat4.Factorii endogeni (autoimunitatea) Prezena n serul bolnavilor de Ac-anticolagen tip II (distrucia cartilajului)

IgG insuficient glicozilat => Ac mpotriva ei (IgM-FR)Patogenia autoimun La nivel articular:

iniial sinovit inflamator-exudativ

sinovit proliferativ i infiltrativ

leziuni cu caracter progresiv

La nivel extra-articular:

depozite tisulare de IgG, IgM, C3

n ser CIC, FR i C3

Patogenia nivel articular La apariia i ntreinerea bolii particip:

1. celulele (n special din sinovial)

1. sistemele biologice umorale Celulele participante la procesul inflamator:

celule sinoviale de tip A i B

celule prezentatoare de Ag

limfocite T, B i plasmocite

leucocite PMN

celule endoteliale vasculare Sistemele biologice umorale participante la procesul inflamator:

sistemul complementului

leucotriene i prostaglandine

monokine, limfokine, proteinaze, factori de cretere, Ig

TNF- IL-6 i IL1 rol central n patogenia bolii IL-15, IL-17, IL-18 citokine pro-inflamatorii implicate in patogenia PR

Limfocitul B-CD20 creste productia de FR

Afectarea articular are 3 momente evolutive:

1. Sinovita inflamatorie:

leziunea celulelor endoteliale

edem

infiltrare cu celule mononucleare

2. Distrucia cartilajului, a osului subcondral, capsul, ligamente, burse prin panusul articular (esut sinovial hipertrofiat, excesiv vascularizat)

3. Fibroza i anchiloza (calcificare panus)Manifestri clinice - debut insidios

declanat de infecii, traumatisme, stress, frig

simptome generale: inapeten, scdere ponderal, subfebr, mialgii

poate fi afectat orice articulaie diartroidal

manifestrile articulare sunt expresia inflamaiei sinoviale Manifestri articulare la debut dureri, tumefacii, limitarea micrilor la nivelul articulaiilor

dureri cu caracter inflamator: se accentueaz noaptea, se amelioreaz cu exerciiul

redoare articular matinal MINI:

Interfalangiene proximale (IFP) degete III, II,IV degete fusiforme

Metacarpofalangiene (MCF) II, III

Radiocubitocarpiene (RCC)

PICIOARE:

Metatarsofalangiene (MTF) I, V

Tibiotarsiene (TT)Debutul atipic Debutul acut: febr i artrit poliarticular simetric, fix, aditiv

Debutul cu artralgii: articulaii mici, redoare matinal, accentuare nocturn

Debutul monoarticular - dg. diferenial dificil

Debutul de tip reumatism palindromicManifestri clinice - perioada de stare1. Manifestri articulare

2. Manifestri periarticulare

3. Manifestri extraarticulare4. Manifestri generale

Manifestri articulare Pot fi afectate toate articulaiile ce au sinovial

Semne obiective: tumefacie, cldur, durere, fr modificri de culoare

Evoluie centripet

Afectare simetric Artrita aditivModificri la nivelul minii n perioada de stare Degete fusiforme

Subluxaii MCF deviaie cubital

Dorsul minii cu aspect de spate de cmil

Degete n M, Z, n gt de lebd, n butonier

IFD neafectate

Funcional este afectat prehensiunea digitopalmarAfectarea coatelorFrecvent afectate n PRArtroza la nivelul coatelor e rar

Este afectat extensia - coatele se fixeaz n flexie Afectarea umerilor n perioada de stare De regul sunt afectai tardiv

Pot fi afectai de la debut

Micrile n articulaie sunt dificileAfectarea piciorului n perioada de stare MTF: genereaz aspect de degete n ciocan

Subluxaia MTF: prbuirea bolii plantare anterioare cu sprijin pe capetele MTF II, III, IV

Afectarea MTF I - halus valgusAfectarea genunchilor n perioada de stare Este frecvent de la debut

Se fixeaz n flexie - la nceput este poziie antalgic

Genereaz dificulti la mersAfectarea articulaiilor coxofemurale n perioada de stare se numete coxit reumatoid

sunt afectate mai rar i mai trziuAfectarea articulaiilor coloanei cervicale E rar

Inflamaia bursei dintre axis i ligamentul transvers al atlasului => subluxaie atlanto-axoidian

Artrita articulaiilor interapofizare C3,C4, C5 => spondilolistezis, dureri cervicaleAlte articulaii afectate n perioada de stare Artrita temporo-mandibular alimentare dificil

Artrita crico-aritenoidian

Artrita sterno-clavicular

Artrita acromio-clavicularManifestri periarticulare Tenosinovite dorsale i palmare

Tenosinovite retromaleolare interne i externe - instabilitate la mers

Sindromul de canal carpian - compresie de nerv median (tulburri senzitive i motorii)

Chist Baker popliteu

Bursita retrocalcaneanManifestri extraarticulare Noduli reumatoizi subcutanai

Manifestri pleuropulmonare

Manifestri cardiovasculare

Manifestri oculare

Manifestri oculare

Manifestri renale

Poliadenopatia

Splenomegalia

Manifestri musculareNodulii reumatoizi subcutanai Criteriu de diagnostic i pronostic

Localizare: sacru, cot, periolecranian, tendoane flexori i extensori degete, tendon achilian

Caracteristici: rotunzi-ovalari, fermi, nedureroi, se pot infecta i pot fistulizaManifestri pleuro-pulmonare: pleurezia uni- sau bilateral

mai frecvent la brbai

PR veche

lichidul pleural:

exudat serocitrin

FR i LDH crescute

complement i glucoz sczute

evoluie favorabil cu prednisonManifestri pleuro-pulmonare: nodulii reumatoizi pulmonari opaciti macro-nodulare unice sau multiple

asimptomatici

se pot suprainfecta

se pot rupe n pleur pneumotorax

sindrom Caplan: noduli reumatoizi la bolnavi cu PR expui la siliciuManifestri pleuro-pulmonare: fibroza pulmonar interstiial genereaz disfuncie respiratorie restrictiv prin bloc alveolo-capilar clinic: tuse, dispnee progresiv Radiologic/CT cu rezolutie inalta: aspect reticulo-nodular / fagure de miere n bazele pulmonareManifestri cardiovasculare Afectarea inimii (rar decelabil clinic):

pericardit

tulburri de conducere

valvulopatii Afectarea vascular:

sindrom Raynaud

vasculit reumatoid (microinfarcte degete, ulcere gambiere, infarcte viscerale)

afectarea vasa nervorum (polinevrit senzitivo-motorie paralizant la membrele inferioare)

Manifestri oculare Apar mai frecvent la femei

Tipuri:

irit

iridociclit

sclerit

scleromalacia perforans

cherato-conjunctivitaManifestri renale Glomerulonefrit mezangial / membranoas fr expresie clinic uneori Amiloidoza renal (n PR cu evoluie ndelungat)

Afectare n cadrul tratamentului de fond (sruri de Au, D-penicilamin, ciclosporin, AINS)

Poliadenopatia n vecintatea articulaiilor afectate

Ganglionii sunt hipertrofiai reactiv

Regreseaz n perioadele de remisiuneManifestri musculare Miozit de cauz inflamatorie

Atrofii n vecintatea articulaiilor afectate

Atrofia muscular poate fi indus de:

repausul articular prelungit

unele medicamente (cortizon, antimalarice de sintez)

Forme clinice de PR1. Sindromul Felty2. Sindromul Sjgren3. Boala Still a adultuluiSindromul FELTY Manifestri clinice principale:

PR

Splenomegalie

Leucopenie cu neutropenie rezistena sczut la infecii Manifestri clinice secundare:

Poliadenopatie

Hepatomegalie

Ulcere gambiere

Pigmentarea brun a tegumentelor descoperite

Anemie / trombocitopenieSindromul SJGREN Definiie: inflamaie cronic a glandelor salivare i lacrimale cu scderea secreiei lor ce duce la cheratoconjunctivit i xerostomie

Patogenia autoimun

2 forme:

primar (afectri extraglandulare frecvente)

secundar (asociat cu boli autoimune)Manifestri clinice la nivel ocular Simptome:

Senzaie de corp strin

fotofobie

lips de lacrimi

Obiectiv:

congestie conjunctival

cheratit filamentoas

eroziuni corneene

hipertrofie de glande lacrimaleManifestri clinice la nivel bucal Simptome:

uscciunea gurii

dificulti la deglutiie

Obiectiv:

fisuri orale

atrofie papilar

hipertrofia neregulat i uneori dureroas a parotidelorAlte glande afectate n sindromul Sjgren mucoasa nazal: dureri, tulburri de miros, epistaxis

modificri ale vocii

tuse cronic

atrofia mucoasei gastrice i esofagieneTratamentul sindromului Sjgren Xeroftalmia:

instilaii cu preparate oftalmice cu carboximetilceluloz

Xerostomia

alimentaie pstoas / lichide

badijonri cu antibiotice i nistatin

bromhexin

AINS / cortizon / imunosupresiveBOALA STILL A ADULTULUI

Debut acut: febra, eruptie maculara sau papulara trunchi si membre proximal,precedat de faringita nepultacee (durere in gat).

Artita oligoarticulara si migratorie ->poliarticulara, fixa, simetrica

Dureri cervicale, mialgii, limfadenopatie, spleno/hepatomegalie, pleurezie, pericardita, dureri abdominale

Laborator: sindr. inflamator, anemie, leucocitoza,crestere marcata feritina, absenta FR si AAN, CIC, C3 crescut ,hepatocitoliza