doç. dr. kemal nişli İt pediatrik kardiyoloji · doç. dr. kemal nişli İt pediatrik...
TRANSCRIPT
KONGENİTAL KALP HASTALIKLARINDAN KORUNMA
Doç. Dr. Kemal Nişli
İTF Pediatrik Kardiyoloji
• Doğumsal kalp hastalığının sıklığı % 0.9
• Ciddi anomali % 0.3
• Her yıl 1.2 milyon kalp hastası bebek dünyaya gelmekte
• Hastaların tedavisi için harcanan ABD’de harcanan miktar 1.2 milyon
• Kalp dışı önemli anomali ile birlikteliği % 15
• Kromozom anormalliğinin eşlik etmesi % 15
• Her 300 erişkinden 1’ i doğumsal kalp hastası
Primer korunma mümkün mü?
• Kongenital kalp hastalıklarının etiolojisi kesin olarak bilinmemekle birlikte % 90 olgunun genetik ve çevresel faktörlerin etkileşimi sonucu, multifaktöriyal olarak açıklanmaya çalışılmaktadır.
• Ancak tartışılmaz risk faktörleri vardır!
Diyabet
• Çok sayıda çalışmada konotrunkal anomaliler ile ilişkisi gösterilmiştir
• Riskin 5 kat arttırmaktadır
• Gebe kalınmadan önce iyi bir glikoz kontrolü riski azaltmaktadır!
Obesite
• Farklı çalışmalar olmakla birlikte obesitenin risk faktörü olduğu kabul edilmektedir
• BMİ 29 ↑ olanlarda KKH sıklığı 2 kat artmakta
Rubella
• Teratojenik etkisi kesin
• Periferik pulmoner darlıklara neden olmakta
• Adölosan öncesi kızlarda aşılama
Ateşli grip benzeri hastalık
• İlk trimestirde ateşli hastalık sıklığı % 6-8
• Riski 2 kat arttırdığı gösterilmiş çalışmalar var
• Spesifik lezyonlara neden olmakta
• Gebelikten önce grip aşısı
Maternal fenilketonuri
• Maternal fenilalanin yüksekliği mental retardasyon, mikrocephali ilişkili
• DKH sıklığı % 14
• Sol sistem anomalisi sık
İlaçlar
• Anti konvülsanlar teratojenik
- fenitoin, valproic asit
• 10 000 iu ↑ retinol alımı transpozisyon sıklığında artış, B-Karoten ile risk artışı yok
• Lityum ve Ebstein anomalisi ilişkisi
Diet ve yaşam biçimi
• Kafein
- Şüphe ile karşılanmakla birlikte ilişki gösterilememiş
• Alkol
- Nörolojik problemlerin yanında VSD sıklığında artış
• Tütün
- Gebelikte sigara kullanımı yaklaşık % 10
- Riski 1.5-2 kat arttırmakta
Vitamin replasmanı
• Gebelikten önce başlanan multivitamin ve folik asit alımının almayan gruba göre DKH riskini % 52 azalttığı gösterilmiştir
Genetik problemler
• Vakaların % 6-8 kromozom anomalisi ve sendromlarla ilişkili
• İleri anne yaşı risk
• Down sendromlu bebeklerde DKH sıklığı % 40 özellikle AV kanal defekti
• Turner sendromunda biküspit kapak ve aort koarktasyonu
• Noanan sendromunda pulmoner stenoz
• Williams sendromunda supra valvar aort darlığı
• 22q11 delesyonunda konotrunkal aanomaliler
• Kardeşte DKH varlığı riski arttırmakta
Antenatal tespit
• Bilinen engellene bilen risk faktörlerinden korunma gerekse engellenemeyen risk faktörü olan hastalar antenatal dönemde 16- 22 hafta arasında 2. Düzey ultrasonografi ve fetal ekokardiyografi ile doğumsal kalp hastalıkları tespit edilebilir.
Tartışma
• Yaşamla bağdaşmayan ciddi anomaliler ailenin tercihine göre sonlandırılarak engellenebilir.
DKH erken teşhisi ve komplikasyonların azaltılması
• Doğumdan sonra özellikle ilk 24 saatte hastanın hastanede izlenmesi olası doğumsal kalp hastalıkları bağlı komplikasyon gelişme riskini azaltmaktadır.
• Yenidoğan bebekte hasta taburcu edilmeden önce oksijen almaz iken kapiller saturasyonun epikrize not edilmesinin önemi çalışmalarda vurgulanmaktadır.
• Saturasyonu % 92’nin altındaki olgularda doğumsal kalp hastalığı riskinin yüksek olduğu gösterilmiştir.
Hangi durumlarda DKH düşünülmeli
• Siyanoz
• Hipoperfüzyon, şok
• Üfürüm
• Solunum sıkıntısı
Genel değerlendirme • Anamnez
- asfiksi
- erken doğum
- erken membran rüptürü
- travma
- intrauterin tanı
• Fizik bakı
- üfürüm, femoral nabız
- immatürite
- travma
- dismorfik bulgular
• Kangazı, X-ray
Siyanoz
Hiperoksi testi
monitörizasyon ve Pg E1
Kardiyoloji konsültasyonu
Hipoperfüzyon,Şok
Kalp dışı nedenler
• Sepsis
• İntrakraniyal kanama
• Kan kaybı
• Metabolik hastalıklar
Kardiyak nedenler
• Hipoplastik sol kalp sendromu
• Aort koarktasyonu
• Kritik aort stenozu
• Kompleks kardiyak anomaliler
• Miyokardit
Kısa anamnez, fizik bakı, Xray, kangazı
Sıvı ve inotropik destek
monitörizasyon ve Pg E1
Acil kardiyoloji konsültasyonu
DKH varlığında
• Sol sağ şantlı lezyonlar ve siyanotik hastalarda pnömoni riski açısından pnömokok, h. İnfluenza tip B ve influenza aşılaması yapılmalı
• 1 yaşın altındaki hastalarda kış aylarında RSV spesifik immunglobulin yapılmalı
• DKH varlığında malnütrüsyon ve enfeksiyonlardan korunmada anne sütü özellikle vurgulanmalı
• Kalp yetersizliğine neden olan sol sağ şantlı lezyonlarda malnütrüsyon ile mücadele edilmeli
Spor faliyeti
• Ciddi obstrüktif patolojisi olan hastalarda yarışmaya dayalı spor faaliyetlerine izin verilmemeli
Endokardit proflaksisi
• Sekundum ASD hariç tüm sol-sağ şantlı lezyonlarda
• Siyanotik DKH
• Kapak darlık ve yetersizliklerinde
Kalp yetersizliği tedavisi
• Hemodinamik anlamlı tüm sol-sağ şantlı hastalarda
Antiagregan tedavi
• Şantlı siyanotik hastalarda
• ASA 3-5 mg/kg