Doble uio de solidodel uentriculo derechoDr. Abdón Castro Bermúdez *Dr. Bernal Yong Piñar**Dr. Carlos Silva Navarro***Dr. Sergio Aguilar Peralta****Dr. Roberto Ortiz Brenes*****Dr. Roberto Calva Jiménez******

RESUMENUn total de 19 casos de doble vía de salida del

ventrículo derecho (DVSVD) fueron diagnosticadosentre enero de 1976 y diciembre de 1978 en elServicio de Cardiología del Hospital Nacional deNiños "Dr. Carlos Sáenz Herrera". En 13 casos nohubo estenosis pulmonar y en 6 casos si la presen­taban. No hubo predominio de ningún sexo. Lasedades variaron de 7 días a 17 meses. Sólo el 33 %tuvo cianosis. El 100% tuvo cardiomegalia. Elelectrocardiograma no mostró eje a la izquierdacomo se ha descrito y predominó el tipo sin este­nosis pulmonar en contraposición con algúnreporte (15). El cuadro clínico cuando nohay estenosis pulmonar es igual a la comunicacióninterventricular con hipertensión arterial pulmonary cuando existe estenosis pulmonar es igual a latetralogía de Fallot. Hasta la fecha se ha realizadocirugía en 11 casos, con 4 fallecidos después delprocedimiento. Se enfoca la fisiopatología de laenfermedad.

INTRODUCCIONLa doble vía de salida del ventrículo

derecho (DVSVD) es una malfonnacióncardíaca poco común, pero fascinante en sufisiopatología. A raíz del aborde quirúrgicode la anomalía (16-15), toma mayor impor­tancia su diagnóstico cI ínico. En nuestroHospital hemos querido analizar los casos que

*Asistente Cardiología H.N.N. "Dr. C.S.H.".**Residente Pediatría H.N.N. "Dr. C.S.H.".

***Asistente Cirugía Cardiovascular H.N.N."Dr. C.S.H.".

****Jefe S. Cardiología H.N.N. "DI. C.S.H.".*****Jefe Depto. Cirugía H.N.N. "Dr. C.S.H.".

******Jefe S. Cirugía Cardiovascular H.N.N."Dr. C.S.H.".

se han presentado en 2 años y confrontarlocon otros estudios.

Neufeld et al (14) clasificaron a la malfor­mación de acuerdo a la posición de la comu­nicación interventricular y su relación con lasarterias. Además, agregaron un diagnósticodiferencial para cada tipo. Figura l.

Al igual que los citados autores, definimosa la DVSVD cuando ambas arterias salen delventrículo derecho o cuando una se originatotalmente de la cámara ventricular derechay la otra lo hace en un 50 por ciento.

MATERIAL Y RESULTADOSSe revisaron los cateterismos card íacos

efectuados en el Servicio de Cardiología delHospital Nacional de Niños "Dr. Carlos SáenzHerrera" entre enero de 1976 y diciembre de1978, en contrándose 19 pacientes conDVSVD.

Entre enero de 1976 y diciembre de 1978se diagnosticaron diecinueve pacientes porta­dores de DVSVD, en el Servicio de Cardio­logía del Hospital Nacional de NiñosDr. Carlos Sáenz Herrera. Todos tenían situssolitus con concordancia auricular ven­tricular; de los cuales el 42.2% fueron delsexo femenino y el 57.8 'lo del sexo masculino.Se excluyeron los casos de anesplenia y situsinversus. La edad varió de siete días adiecisiete meses con promedio de 12.9meses. En cinco casos (26 %) se encontró elantecedente de cardiopatía congénita familiarsin especificarse el tipo. En un caso hubo

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rubéola durante el embarazo; tres teníanantecedentes familiares de diabetes mellitus;tres de asma; dos de epilepsia y seis pacientestenían retraso psicomotor (37.5%). Lacianosis estuvo presente en diez casos (33%);mientras que en nueve no se presentó (47%).La insuficiencia cardíaca se presentó en trescasos (15.7 %). El 63.3 % presentó un soploholosistólico de regurgitación, el 26.3 % dede eyección y en el 10.5 % ambos soplosestaban presentes. El índice cardiotorácicovarió de 0.55 a 0.66 con un promedio de0.58. El electrocardiograma mostró un ÁQRSvariable. En ocho casos se encontró hiper­trofía biventricular. De acuerdo a la clasifi­cación de Neufeld (3) ya los datos recogidosencontramos:

12 casos (63%) Sin estenosis pulmonar y.concomunicación interventricularsubaórtica.

1 caso (5.5 %) Sin estenosis pulmonar y comu-nicación 'interventricular sub­pulmonar

6 casos (31.5 %) Con estenosis pulmonar.

Se ha realizado cirugía a 11 pacientes,cuyos resultados se muestran en la figura 2.

DlSCUSIONUna de las malformaciones congénitas del

corazón en la cual existe una relaciónanormal entre la aorta y el tronco pulmonares aquella en que ambas arterias nacen delventrículo derecho. La única salida delventrículo izquierdo es por una comuni­cación interventricular. Una gran variedad detérminos se han usado para la malformación,tales como doble cámara de salida delventrículo derecho, complejo de Taussig-Bing,doble origen de las grandes arterias delventrículo derecho. .

Solamente unos pocos casos de DVSVDfueron documentados en el siglo pasado. En1957, Witham (17) resumió los casos previa­mente reportados y añadió cuatro más. En1961, Neufeld (2-3), propuso una clasifi­cación, que es la que hemos usado en nuestroreporte.

La frecuencia de la malformación según laliteratura (10), es menos del 0.09 casos/1000 nacimientos y en nuestro Hospital es

menos del 1% dentro de las cardiopatíascongénitas (3).

Figura 1CLASIFICACION DE LA DOBLE VIA DESALIDA DEL VENTRICULO DERECHO

según Neufeld (14)

l. Sin Estenosis PulmonarTipo A:C.LV. debajo de la cresta supraventricular:a. C.LV. subaórtica.b. C.l.V. lejos de ambas valvas semilunares.

TipoB:C.l.V. encima de la cresta supraventricular:a. C.l.V. sub-pulmonar. (Taussig Bing).b. C.LV. más grande y claramente relacionada

con ambas arterias.

11. Con Estenosis PulmonarLa c.l.V. es siempre subaórtica.

lliagnóstico DiferencialTipo A C.l.V. TGA. tronco arterioso.Tipo B T.G.A. Tronco arterioso-ventrículo único

sin E.P. DATVP.

Grupo II T. de Fallot

CIV = Comunicación interventricular.TGA = Transposición de las grandes arterias.EP = Estenosis pulmonar.DATVP = Drenaje anómalo total de venas pulmo­

nares.

Parece existir una asociación mayor de laDVSVD con el síndrome de la trisomía 18.De acuerdo con Kurian y Duke (8) en 5 % desus casos estaba presente.

La prematuridad es común en pacientescon DVSVD, estando presente en el 80%de algunos reportes (12); sin embargo estedato no se puede comparar en nuestroestudio, por no tener en muchos el dato depeso al nacer.

Fisiopatología:En los casos sin estenosis pulmonar, el

ventrículo derecho impulsa la sangre tantohacia la aorta como a la arteria pulmonar, yes así como la presión en el ventrículoderecho es igual. a la de la aorta y lapulmonar, la comunicación interventricular esgrande y las presiones en ambos ventrículosson iguales. Cuando la comunicación inter­ventricular es grande, la presión en el

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tes con favismo (15) ha pennitido tambiénsugerir que un defecto en la fonnación deg1ucurónidos puede estar presente en estacondición. En cuanto a las manifestacionesclínicas de la deficiencia de G6PD ocasionadapor drogas o medicamentos, señalemos concierto detalle esta condición por ser~I cuadro más frecuente y de mayorimportancia clínica. Comprende tres fasesclínicas (Figura S) de acuerdo al modeloclásico que desde 1954 fue establecido alseguirse el curso natural de la anemiahemolítica en voluntarios negros GdA-, aquienes se les administró 30 mg/día deprimaquina (17,18,27):

a. Fase hemolítica aguda: a pesar de queesta fase se presenta ya desde el comienzode la administración de la droga, los nivelesde Hto y Hb no comienzan realffiimte a decli­nar sino hasta el segundo o tercer día. Loscuerpos de Heinz se hacen presentes~spontá­

neamente en la sangre periférica durante losprimeros días de la administración de la dro­ga pero desaparecen cuando se establece lahemólisis. Durante estos primeros días, lacaída del GSH es rápida, precediendo alfenómeno hemolítico. Durante los díassubsecuentes la hemólisis es evidente, y loshallazgos hematológicos a este tiempo sonaquellos característicos de una anemia hemo­lítica aguda, con valores elevados de bilirru­bina, Hbnemia, y Hbnuria. En casos severospuede ocurrir dolor abdominal o de laespalda (6). Se ha estimado que del 30 al50% de la masa eritrocítica se destruye deacuerdo con el modelo experimental de laprimaquina, pero la misma se limita a losglóbulos rojos viejos. El nivel más bajo deHb se observa entre el octavo y el duodécimodía s. La destrucción de glóbulos rojosusualmente cesa dentro de las 38 y 96 horassi la droga se suprime por completo duranteesta fase aguda.

b. Fase de recuperación: esta fase, por defi­nición, se inicia cuando se observa la máximadeclinación de los niveles de Hb, a pesar deque no se suspenda la dosis del medicamento.Esta recuperación clínica gradual es posibleen vista de la supervivencia de la poblaciónde glóbulos rojos, jóvenes, la cual ha sidoseleccionada por la propia droga, siendorelativamente resistente a los niveles soste­nidos del medicamento. Los máximos niveles

de reticulocitos se observan en esta fase, convalores de 8 al 12 % Y los valores de Hto yHb lentamente llegan a los niveles basales abase de glóbulos rojos jóvenes y relativa­mente jóvenes (de menos de SO días). Se haobservado que los reticulocitos no se elevancuanto es de esperarse, si media infeccióncomo factor desencadenante del episodiohemolítico o si un paciente en particularrecibió una droga oxidante para el trata­miento de una infección activa (6). La recu­peración clínica toma alrededor de 30 a 40días.c. Fase de resistencia o de equilibrio: estafase comienza cuando la anemia desaparecepero persiste tanto como se mantenga la mis­ma dosis del medicamento. Una hemólisisligera continúa pero es limitada a aquellascélulas rojas que tienen una edad suficientecomo para hacerse sensitivas al agenteoxidante. Niveles nonnales de Hto se man­tienen en tanto no sea excedida la capacidadregeneradora de la médula ósea, dando todoello en cuadro de síndrome hemolíticocrónico compensado, el cual persistirá entanto se siga administrando el agente oxi­dante. Sin embargo, un incremento en ladosis de la droga hemolítica a este puntocausaría otra vez acentuación de la hemó­lisis de aquella porción poblacional deglóbulos rojos inicialmente resistente queahora se hará susceptible al incrementarse losniveles hemáticos de la droga.

Varios factores pueden marcadamentealterar la susceptibilidad hemolítica de losindividuos deficientes en G6PD, pudiendopor lo tanto dar por resultado un inesperadoy sorpresivo episodio hemolítico severo entales pacientes. Dentro de esos factores sedestacan el tipo de droga o medicamento, laconcentración sanguínea del mismo, o de unproducto de su metabolismo. La enfennedadhepática o renal concurrente, la acidosisdiabética y bajos niveles de glicemia, refuer­zan la actividad oxidante de ·los medica­mentos oxidantes, a pesar de que las dosúltimas condiciones por sí mismas puedencondicionar una hemólisis espontánea (27).

La causa que provoca la hemólisis en ladeficiencia de G6PD es principalmenteambiental. Los factores socioeconómicos yculturales que influyen en la utilización demedicamentos potencialmente peligrosos, yla tendencia de la gente a consumirlos,

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Pacientes Operados

AV = Aurículo ventricularCIV =Comunicación interventricularEP = Estenosis pulmonarHAP = Hipertensión arterial pulmonar.

Figura 2RESULTADO QUlRURGICO DE

LA DOBLE VIA DE SALIDADEL VENTRICULO DERECHO

En algunos casos hay poca mezcla desangre saturada y no saturada en el ventrículo(hecho; esto debido a la posible existenciade flujos preferenciales, de tal manera que el

ventrículo izquierdo expulse su sangre selec­tivamente hacia la aorta. En estas circuns­tancias, la saturación de O2 en la sangrearterial pulmonar es significativamente menorque la sistémica. Los hallazgos hemodiná­micos pueden ser muy similares a los deaquellos pacientes con una gran comuni­cación interventricular, creando un difícilproblema diagnóstico durante el cateterismo;solamente la demostración de las relacionesanatómicas, poco usuales entre las grandesarterias, y la visualización de la posición delas válvulas aórticas y pulmonares puedenconducir al diagnóstico final. Figura 3.

La arquitectura del tracto de salida delventrículo derecho influenciará de maneraimportante la dirección de los flujos sanguí­neos que salen de cada ventrículo. La comu­nicación interventricular está separada de laválvula pulmonar por la cresta supraven­tricular, de tal manera, que la mayoría delflujo del ventrículo izquierdo es hacia laaorta, el del ventrículo derecho hacia laarteria pulmonar.

En los tipos con la comunicación interven­tricular lejos de las sigmoideas y en lasubpulmonar, la sangre desaturada de laaurícula derecha, pasa al ventrículo derechoy de ahí a la aorta y arteria pulmonar. Lasangre oxigenada en los pulmones retoma ala aurícula izquierda, ventrículo izquierdo yde ahí al ventrículo derecho por la comuni­cación interventricular. Por otra parte, laarteria pulmonar lleva sangre saturada delventrículo izquierdo y no saturada delventrículo derecho. Las presiones en el tipo 1son las mismas en ambos ventrículos y enambas arterias.

En los casos con estenosis pulmonar lahemodinámica es similar a la de la tetralogíade Fallot. Las presiones en ambos ventrículosson iguales y existe un gradiente de presiónentre el ventrículo derecho y la arteriapulmonar. En la periferia existe una bajasaturación de O2 , La presión en las grandesvenas y la aurícula derecha generalmente esnonnal. En los casos con comunicacióninterventricular pequeña la presión en elventrículo izquierdo está desusadamenteelevada (17). En algunos casos hay unamezcla casi completa de la sangre en elventrículo derecho. En la mayoría de loshallazgos del cateterismo cardíaco son indis­tinguibles de los de la tetralogía de Fallot.

4. C.LV. subaórtica, fa­lla técnica.

2. 1nsu ficiencia renalpostoperatoria C.l.V.subaórtica.

3. Bajo gasto cardíacoC.LV. subaórtico.

MUERTOS1. Falla técn ica C.l.V.

subaórtica y E.P.

2. Bloqueo A.V. com­pleto.

3. Banding de la arteriapulmonar con hiper­tensión arterial pul­monar severa, vascu­lopatía pulmonar.

4. Fístula sistémica pul­monar (Waterston).

5. Estenosis pulmonarresidual con mode­rado gradiente trans­valvular.

6. C.LV. con discretaE.P. residual.

7. CoI.V. + H.A.P.(bien)

VIVOS1. Aneurisma del sep­

tum, comunicacióninterventricular, resi­dual, comunicacióninterauricular.

ventrículo derecho y en las grandes arteriasdependería de la relación entre las resistenciaspulmonares y sistémicas. Estas variacionesanatómicas determinarán en gran parte elgrado de corrientes sanguíneas en elventrículo derecho. En el tipo 1 el flujodependerá de la relación entre las resistenciaspulmonares y sistémicas; en aquellos casos enlas cuales las resistencias en el circuito menorestán ligeramente elevadas, el flujo pulmonarestá muy aumentado. Sin embargo, en lospacientes en que las resistencias pulmonaresestán elevadas e iguales a las sistémicas elflujo pulmonar puede igualarse al sistémico.

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A B

FIG. 3. Ventriculograma izquierdo de dos casos. Obsérvese la aorta cabalgando 50% sobre el tabiqueinterventricular y el defecto septal subaórtico. En A se observa el plano valvular aórtico y su relacióncon el septum interventricular. En B durante la diástole se observa el paso por la comunicacióninterventricular. En ambos casos sólo existe un defecto septa/.

CIíIÚca:Las manifestaciones clínicas dependerán

de las lesiones asociadas.El flujo pulmonar aumentado determina

la tendencia a infecciones respiratorias repe­tidas, pudiendo aparecer sobrecargaizquierda, así como encontrar manifesta­ciones de insuficiencia cardíaca derecha oizquierda.

Un grado leve de cianosis puede detectarsehasta después de la primera década, hechoq u e e xp Iica el pequeño porcentaje decianosis que encontramos en nuestros casos.

Los pulsos periféricos están generalmentenormales. A menudo se palpa un frémitosistólico en el tercer y cuarto espaciointercostal a lo largo del borde paraesternalizquierdo; en esta misma área, puede escu­charse un soplo holosistólico IlI-IVj6. Elprimer ruido es normal, el segundo ruido estádesdoblado, con el componente pulmonar

acentuado en todos los casos sin estenosispulmonar. A menudo, se puede escuchar untercer ruido en el ápex, seguido de un cortoretumbo por flujo.

En los pacientes no tratados, la resistenciapulmonar se elevará y el cuadro clínico seasemejará al síndrome de Eisenmenger.

Estos pacientes aparecerán cianóticos ymostrando diversos grados de hipocratismodigital; desaparece el retumbo por flujo en elápex, el soplo sistólico disminuye en inten­sidad y eventualmente puede desaparecer.El segundo ruido puede hacerse único yfuerte, y algunas veces, ser seguido por unsoplo de regurgitación pulmonar.

Todos los pacientes con el tipo 1 tienenritmo sinusual, estando a veces el PR prolon­gado y las ondas P muestran signos decrecimiento de la aurícula izquierda. Elhallazgo electrocardiográfico más notable esla dirección de las fuerzas vectoriales en el

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plano frontal, con eje eléctrico de QRS quevaría de -30 a -170 grados. Solamenteen casos excepcionales está el eje nonnal.Siempre habrá crecimiento biventricular conpredominio de uno u otro ventrículo. Ennuestros casos el electrocardiograma nomostró un patrón definido, hecho quecontrasta con la literatura.

Hay una característica radiológica paraestos casos, habiendo cardiomegalia leve omoderada con crecimiento del ventrículoderecho y del tronco de la arteria pulmonarcon flujo pulmonar aumentado. En síntesis,se parecen a una comunicación interven­tricular con hipertensión pulmonar.

En el tipo 1, después de la inyección decontraste en el ventrículo derecho, se llenatanto la pulmonar como la aorta, pero seimpregna menos la aorta, porque es lavadacon sangre sin medio de contraste prove­niente del ventrículo izquierdo.

El grado de transposición es variablecuando se ve en la proyección lateral, la cuales útil para detenninar la relación entre lasválvulas aórtica y mitral (6), no existiendoen la mayoría de los casos continuidad entreellas.

Tanto en el tipo 1 como en el tipo II, laventriculografía izquierda es el mejor métodopara demostrar y detenninar la posición de lacomunicación interventricular (8) y su rela­ción con la cresta supraventricular. Esta esuna infonnación importante de obtener paradecidir sobre la técnica operatoria. En loscasos de tipo II, generalmente hay cianosisdesde el nacimiento o muy pronto y se hacemás severa después del año; hay retardopondoestatural e infecciones respiratoriasrepetidas; con frecuencia se palpa un frémitosistólico.

Las lesiones obstructivas izquierdas sonbastante comunes en el tipo 1 b; especial­mente cuando la comunicación interven­tricular es subpulmonar. En los casos concoartación o interrupción del arco aórtico,los pulsos femorales pueden estar ausentes odébiles. En todos los casos de obstrucciónizquierda, hay signos de insuficienciaizquierda, manifestándose ésto con respi­ración rápida y suspirosa. Los casos conobstrucción mitral, resultan muy difíciles dediagnosticar, por la presencia de retumbo enel ápex debido al hiperflujo y a la ausenciade chasquido de apertura. Los pacientes con

obstrucción del tracto de salida dan unfrémito sistólico y un soplo expulsivo en elborde estemal izquierdo.

Existen reportes aislados, en los cuales noexistía comunicación interventricular (1-9).En dos de nuestros pacientes la cianosis sehizo aparente hasta las seis semanas. Un casotenía un soplo pansistólico en el cuartoespacio intercostal izquierdo.

Otra causa importante de obstrucción delventrículo izquierdo es la presencia de unacomunicación interventricular restrictiva (11).El electrocardiograma típicamente muestradesviación del eje hacia la derecha, conhipertrofia ventricular y auricular derecha.Las placas de tórax mostrarán crecimientode la aurícula izquierda, arteria pulmonar yaumento de la vascularidad pulmonar.

El ventriculograma mostrará mayor opaci­ficación de la arteria pulmonar que de laaorta y clara evidencia de la comunicacióninterventricular.

Los casos con estenosis pulmonar, seasemejan a la tetralogía de Fallot. Lacianosis generalmente es severa y se evidenciadesde la lactancia. Los niños se desarrollanmal y son comunes las disnea de esfuerzo, lafatiga y el acuclillamiento. El examen delcorazón revela cardiomegalia moderada, amenudo se palpa un frémito sistólico fuertede carácter eyectivo, siendo el segundo ruidoúnico. Las lesiones asociadas a este grupo sonmenos comunes. El hallazgo más común eneste grupo es la hipertrofia ventricularderecha, la onda R de VI, es más alta que laR de la tetralogía de Fallot, estando presenteen un tercio de los casos. Uno esperaríaencontrar crecimiento izquierdo en estospacientes con estenosis pulmonar, pero elsevero crecimiento derecho oculta elizquierdo. Radiológicamente es indistin­guible de la tetralogía de Fallot. El cineangiohace la diferencia cuando ambas arteriassalen del ventrículo derecho.

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