diu cardiologie pédiatrique et congénitale 05 juin 2019
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Hémodynamique fœtale
Matthias Lachaud, MD
Cardiologie fœtale et pédiatrique, CHU Grenoble
DIU Cardiologie pédiatrique et congénitale05 juin 2019
Quelques repères sur la médecine fœtale
L’hémodynamique fœtale ou le bien être hémodynamique du
fœtus
Situation hémodynamique à risque
(RCIU, grossesses gémellaires, Anémies…)
Cardiopathies à enjeux hémodynamiques prénatal
S’inscrit dans le cadre MEDECINE FOETALE
CARDIOLOGIE FOETALE
Expertise des cardiopathies (diagnostic, pronostic)
Evaluation hémodynamique lors de situations
fœtales à risque (anémie,RCIU ..)
CENTRE PLURI-DISCIPLINAIRE DU DIAGNOSTIC PRÉNATAL
TERME DU DEPISTAGE : 18 - 22S
DEPISTAGE DES CARDIOPATHIES :
En France : 50% jusqu’à 80%
Aux USA : 15%
Allan L, Fetal cardiac scanning today. Prenat Diagn. 2010
Bonnet D. Le diagnostic prénatal des cardiopathies congénitales. Arch Pédiatrie 2009
POINTS D’APPEL :
-ANTECEDENTS 1er degrès
- POINTS D’APPEL MATERNEL (diabète, toxique)
- POINTS D’APPEL FŒTAL EXTRA-CARDIAQUE :
- nuque épaisse 1er trimestre : 6% de cardiopathies si nuque > 3,5mm,
2 à 4% en l’absence d’anomalie chormosomiques
- risque T21 sur marqueurs combinés
- retard de croissance intra-utérin précoce
- ANOMALIE SUR LE DEPISTAGE ECHOGRAPHIQUE
DE ROUTINE
COMMENT ?
Imposent EXPERTISE par un cardiopédiatre
-Confirmer le diagnostic
-Rechercher des lésions cardiologiques associées
-Evaluer le pronostic
-Informer les parents
-Discuter du dossier CPDPN
- indication caryotype ?
- échographie morphologique diagnostique
-Organiser la naissance
POURQUOI DEPISTER ?
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES
- Cardiopathies mettant en jeu le pronostic vital
- Cardiopathies point d’appel d’un syndrome malformatif
- Cardiopathies sans projet curatif
- Cardiopathies et incertitudes
- Cardiologie fœtale interventionnelle
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES
- Cardiopathies mettant en jeu le pronostic vital
- Cardiopathies point d’appel d’un syndrome malformatif
- Cardiopathies sans projet curatif
- Cardiopathies et incertitudes
- Cardiologie fœtale interventionnelle
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES
- Cardiopathies mettant en jeu le pronostic vital
NAISSANCE EN SOINS INTENSIFS AVEC
UN CARDIO-PEDIATRE DISPONIBLE
Transposition des gros vaisseaux
Indication en urgence ATRIO-SEPTOSTOMIE DE RASHKIND
CARDIOPATHIE METTANT EN JEU
PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE
CARDIOPATHIE DUCTO-DEPENDANTE
CARDIOPATHIE METTANT EN JEU
PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE
Atrésie pulmonaire avec ou sans CIV
CARDIOPATHIE DUCTO-DEPENDANTE
CARDIOPATHIE METTANT EN JEU
PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE
Nécessité de prostaglandine à la naissance
Interruption crosse aortique
CARDIOPATHIE METTANT EN JEU
PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE
COLLAPSUS LORS FERMETURE
CANAL ARTERIEL
PERFUSION PGE
Cardiopathie DUCTO-DEPENDANTE
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES
- Cardiopathies mettant en jeu le pronostic vital
- Cardiopathies point d’appel d’un syndrome malformatif
- Cardiopathies sans projet curatif
- Cardiopathies et incertitudes
- Cardiologie fœtale interventionnelle
T21 : 50% de cardiopathie associées (CAV, CIV, T4F, CAP …)
T18 – T13 …
Del 22q11
CHARGE, NOONAN, VACTERL …
Importance du travail en réseau +++
Echographiste de référence
-
CPDPN
-
Génétique / Amniocentèse
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES
- Cardiopathies mettant en jeu le pronostic vital
- Cardiopathies point d’appel d’un syndrome malformatif
- Cardiopathies sans projet curatif
- Cardiopathies et incertitudes
- Cardiologie fœtale interventionnelle
VENTRICULE UNIQUE
DEPISTAGE CARDIOPATHIE
SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF
PROJET TRAITEMENT PALLIATIF
DERIVATION CAVO - PULMONAIRE
INDICATIONS RESTREINTES
RESULTATS INCERTAINS
A Levey. Pediatr Cardiol. 2010
Atrésie tricuspide > Hypoplasie du VG
- NAISSANCE DE L’ENFANT ET ACCOMPAGNEMENT DECES
- CHIRURGIES COMPLEXES, MULTIPLES AUX RESULTATS INCERTAINS
- ACCEPTATION INTERRUPTION MEDICALE DE GROSSESSE
CARDIOPATHIE
SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF
PLUSIEURS ENTRETIENS AVEC PARENTS,
ECOUTE – ACCOMPAGNEMENT - RESPECT
CARDIOPEDIATRES - CHIRURGIENS +++
ATTITUDE
DISCUSSION CPDPN
- Cardiopathies mettant en jeu le pronostic vital
- Cardiopathies point d’appel d’un syndrome malformatif
- Cardiopathies sans projet curatif
- Cardiopathies et incertitudes
- Cardiologie fœtale interventionnelle
INCERTITUDES
- Cardiopathies dont on espère bon projet thérapeutique…
- Parents prévenus des espoirs et inquiétudes…
- Décision de poursuite ou non de la grossesse difficile
- Ethique +++
PRONOSTIC difficile à EVALUER
Discussion en staff anténatal
Paradoxe entre :
Besoin d’un suivi évolutif pour afiner le pronostic
-
Besoin d’une réponse rapide pour le couple
Maladie d ’Ebstein
- Sévérité de la fuite
- petit VD peu fonctionnel
- Passage antérograde pulmonaire
- Risque de décès anténatal
INCERTITUDES
Atrésie pulmonaire sans CIV
PRONOSTIC : au ventricule droit
INCERTITUDES
INCERTITUDES
Déséquilibre anténatal :
- Coarctation ?
- Réparation biventriculaire ?
Fallot : Voie pulmonaire ? Croissance ?
Rétrécissement aortique,….
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES
- Cardiopathies mettant en jeu le pronostic vital
- Cardiopathies point d’appel d’un syndrome malformatif
- Cardiopathies sans projet curatif
- Cardiopathies et incertitudes
- Cardiologie fœtale interventionnelle
CARDIOLOGIE FŒTALE INTERVENTIONNELLE
- Traitement des arythmies fœtales
- Rétrécissement aortique
Dilatation in-utéro au ballonnet
Taux de complication élevé mais en diminution
Amélioration des résultats avec meilleur screening des
patients
McElhinney DB et coll. Current status of fetal cardiac intervention. Circulation 2010.
CARDIOPATHIES DIFFICILE à DEPISTER
Retour veineux Pulmonaire Anormal Total :
RVAPT
(70 % sont dépistées)
Coarctation de l’aorte : pas de déséquilibre anténatal
Communication interventriculaire, sténose pulmonaire …
DEPISTAGE ANTENATAL
- Dépistage : vrai progrès santé publique :- Diminue mortalité et morbidité- Permet d’anticiper :
- La prise en charge néonatale- Préparation psychologique des parents
- Importance du travail en équipe : CPDPN - Evaluation du pronostic : souvent demeurent des incertitudes
- Parfois DIFFICILE , TRES difficile +++- Soulèvent des questions éthiques- Place des parents : Ecoute, accompagnement,
compréhension, confiance, information- Humilité, formation, vigilance néonatale
-
Hémodynamique fœtale
ou
le bien être hémodynamique fœtal
Le bien être fœtale
= Apport suffisant en oxygène et nutriments aux organes.
=> Qualité des échanges placentaires (diffusion tissulaire)
=> Qualité de la circulation (pressions et débits)
Le fœtus :
un petit être aux capacités d’adaptation limitées…
Capacités d’adaptation limitées
Hématose placentaire médiocre
Bien moins performante que l’hématose pulmonaire
SaO2 = 65%
Compensé par l’Hb fœtale de forte affinité pour l’oxygène
Le débit cardiaque global doit assurer l’ensemble de la vascularisation de l’unité foeto-placentaire
Placenta = 20% du débit total
Capacités d’adaptation limitées
Capacités d’adaptation limitées
Fonction myocardique fragile
= Myocarde immature
Organisation des myofibres
Reticulum sarcoplasmique peu développé
(stockage Ca)
Immaturité des pompes à Ca
Peu de réserve myocardique
Fonction myocardique fragile
Peu de réserve myocardique
Peu de compliance
Peu de réserve myocardique
Peu de compliance
Sensibilité forte à la post charge donc aux résistances placentaires
Cardiopathies ducto dépendantes ou à enjeux
hémodynamiques (Ebstein / APSI / Myocardiopathies …)
Grossesses gémellaires mono choriales
RCIU et toute cause d’hypo-débit placentaire d’origine
maternelle
Anémie fœtale
Hernies diaphragmatiques
Tumeurs saccro-coccigiennes ou autres shunts extra
cardiaques
Pour toute ces raisons,
=> Intérêt d’évaluer le bien être hémodynamique fœtal
dans certaines situations à risque.
Quelques considérations
d’hémodynamique cardiaque fœtale
Circulation post natale :
Circulation en série
Circulation fœtale :
Circulation en parallèle
Circulation en parallèle
- Les shunts
Circulation en parallèle
- Les shunts
DV : Circulation placentaire + porte – circulation systémique
Circulation en parallèle
- Les shunts
Le Foramen Ovale : Circulation VG - Circulation VD
Circulation en parallèle
- Les shunts
Circulation en parallèle
- Les shunts
L’isthme aortique = Circulation placentaire – Circulation cérébrale
Fouron JC
2 circulations en parallèle
La circulation VG : pour le cerveau et le haut du corps
La circulation VD : Pour le placenta le placenta et le bas du
corps
La clé de l’hémodynamique fœtale
= Equilibre permanent entre ces deux circulations
Le VG regarde le cerveau
Le VD regarde le placenta
R cérébrale R placentaire
Explique la prépondérance physiologique
Baisse des résistances placentaires tout au long de la grossesse
Augmentation du débit placentaire
Prépondérance droite
Prépondérance droite physiologique à partir de 28SA
Comment évaluer le bien être
hémodynamique fœtal ?
Face à une hypoxie : Assurer l’oxygénation des organes
nobles = Cerveau + coronaires
Vasodilatation cérébrale et coronaire
Vasoconstriction périphérique et digestive
Deux objectifs :
Evaluer la qualité de la perfusion cérébrale en évaluant les
résistances cérébrales et placentaires
Evaluer la pompe cardiaque
Face à une hypoxie : Assurer l’oxygénation des organes
nobles = Cerveau + coronaires
Vasodilatation cérébrale et coronaire
Vasoconstriction périphérique et digestive
Deux objectifs :
Evaluer la qualité de la perfusion cérébrale en évaluant les
résistances cérébrales et placentaires
Evaluer la pompe cardiaque
Evaluer la qualité de la perfusion cérébrale
en évaluant les résistances cérébrales et
placentaires
Le cerveau est il suffisamment perfusé et avec du sang de qualité
Analyse des résistances cérébrales et
placentaires
= Travail de l’obstetricien
= Donnera de riches informations sur
La prépondérance de chaque ventricule = SYSTOLE
Analyse plus globale sur l’équilibre des résistances cérébro-placentaires =
DIASTOLE
Analyse de l’isthme
L’isthme pathologique
Resistance placentaire élevées
+
Vasodilatation cérébrale
Prépondérance droite
IFI = (S+D) / S
L’isthme pathologique
Face à une hypoxie : Assurer l’oxygénation des organes
nobles = Cerveau + coronaires
Vasodilatation cérébrale et coronaire
Vasoconstriction périphérique et digestive
Deux objectifs :
Evaluer la qualité de la perfusion cérébrale en évaluant les
résistances cérébrales et placentaires
Evaluer la pompe cardiaque
Tolérance cardiaque de la situation
hémodynamique défavorable
Fonction systolique cardiaque : Visuelle, M mode, IPM
Tolérance cardiaque de la situation
hémodynamique défavorable
Fonction systolique cardiaque : Visuelle, M mode, IPM
ICT : N<0,45
Tolérance cardiaque de la situation
hémodynamique défavorable
Fonction systolique cardiaque : Visuelle, M mode, IPM
ICT
Fuites VAV
Tolérance cardiaque de la situation
hémodynamique défavorable
Fonction systolique cardiaque : Visuelle, M mode, IPM
ICT
Fuites VAV
Ductus Venosus = Reflet de la dysfonction diastolique
DV : Circulation placentaire + porte – circulation systémique
DV: Zone d’accélération du flux
SD
A
L’onde A sera le reflet de la fonction diastolique
L’onde A sera le reflet de la fonction diastolique
Retard de croissance intra utérin
Isthme aortique
Analyse fine de la fonction myocardique
Retard de croissance intra utérin
Besoin d’évaluer le bien être
hémodynamique fœtale dans certaines
cardiopathies ?
Exemple des obstacles à l’éjection
HVD
Sténose – Atrésie pulmonaire
.
Obstacles droits
HVD
Sténose – Atrésie pulmonaire
Restriction – Fermeture du CA
= Rare
Résistance placentaire augmentées.
Obstacles droits
HVD
Sténose – Atrésie pulmonaire
Restriction – Fermeture du CA.
Résistances placentaires
augmentées.
Obstacles droits
HVG
Sténose – Atrésie aortique.
Obstacles gauches
HVG
Sténose – Atrésie aortique.
Hypoplasie sévère de la crosse.
Hypodébit isthmique : Future
coarctation ?
Obstacles gauches
Quel est le retentissement et la sévérité de l’obstacle ?
= 3 Questions à se poser
- Le ventricule est il petit ?
- Comment est sa contraction ?
- Y a-t-il d’autres signes de souffrance myocardique ?
Quel est le retentissement et la sévérité de l’obstacle ?
= 3 Questions à se poser
- Le ventricule est il petit ?
- Comment est sa contraction ?
- Y a-t-il d’autres signes de souffrance myocardique ?
Retour à la physio …
Adaptation : Hypertrophie puis dilatation et dysfonction
Chez l’adulte
Adaptation : Hypertrophie puis dilatation + Dysfonction
Chez le fœtus
80%
Adaptation : Hypertrophie puis dilatation + Dysfonction
Redistribution : Hypoplasie et préponérance
80% 80%
CA
IA
Vasodilatation cérébrale
Prépondérance gauche à 36SA
Prépondérance droite à 36 SA
Isthme aortique normal à 36SAA
B
C
D
Prépondérances
Sauf si CIV
80%
Tétralogie de Fallot / APSO
- Jamais d’hypoplasie VD
- Hypertrophie souvent modeste
Sauf si CIV
80%
Donc, face à un obstacle sans CIV,
2 formes possibles d‘évolution
- Hypertrophie puis dysfonction – dilatation
- Hypertrophie et hypo développement
Evolutivité au cours de la grossesse :
- Nécéssité d’un suivi évolutif
- Pronostic parfois difficile à établir
Exemple de la prépondérance droite
= Facteur de risque de coarcation
Physiologique vs Pathologique
Exemple de la prépondérance droite
= Facteur de risque de coarcation
On est mauvais pour prédire la survenue d’une coarctation
post natale
Car facteurs neonataux influencent l’installation d’une
coarctation
Contraintes mécaniques à la fermeture du CA
Cellules ductales dans l’isthme…
Critères prédictifs : multiples études décevante
Prépondérance visible dès le 2ème trimestre
Taille anneau aortique <5mm à 36SA1
1. Durand, Pediatr Cardiol. 2015
Quel est le retentissement et la sévérité de l’obstacle ?
= 3 Questions à se poser
- Le ventricule est il petit ?
- Comment est sa contraction ?
- Y a-t-il d’autres signes de souffrance myocardique ?
signes de souffrance myocardique
Fuites valvulaires auriculo-ventriculaire
signes de souffrance myocardique
Fuites valvulaires auriculo-ventriculaire
Fibro-élastose – Aspect hyperéchogène
signes de souffrance myocardique
Fuites valvulaires auriculo-ventriculaire
Fibro-élastose
Dysfonction diastolique
Dilatation des oreillettes
Anomalie du ductus venosus
Inversion du FO si obstacle gauche
Conclusion
Le cœur fœtal est fragile et son adaptation est limitée
L’hémodynamique fœtale est un ensemble complexe
d’interactions entre
le cerveau
le placenta
pour lesquelles le cœur joue le rôle d’arbitre.
L’apport de l’analyse cardiologique dans les situations à enjeux hémodynamiques est importante:
RCIU / hypo débit placentaire sur pathologie maternelle
Grossesses gémellaires mono choriales
Anémie fœtale
Hernie diaphragmatique
Tumeurs sacrococcygiennes ou autres shunts extracardiaques
L’apport de l’analyse hémodynamique dans certaine cardiopathie est importante
Déséquilibre ventriculaires
Obstacles à l’éjection
Maladie d’Ebstein …
Conclusion
CA
IA
Vasodilatation cérébrale
Prépondérance gauche à 36SA
Prépondérance droite à 36 SA
Isthme aortique normal à 36SAA
B
C
D