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5/16/2018 _Diapositivas SORDO CEGUERA Trabajo Final - slidepdf.com

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Síndrome de Usher o Sordo-Ceguera



Síndrome de USHER o

Sordo -CegueraEl síndrome de Usher (sordo ciegos), también conocidocomo síndrome de Usher- Hallgrn, es un trastornohereditario autosómico recesivo que se caracteriza por

presentar un deterioro auditivo congénito neurosensorialcon o sin afectación de la función vestibular y unaalteración en la visión progresiva provocada por unaRetinosis pigmentaria (RP).



CausasEl síndrome de Usher es causado por una mutacióngenética. Se pasa de padre a hijo de forma autosomalrecesiva. Esto significa que un niño debe heredar un gendefectuoso de cada padre para poder desarrollar el

síndrome de Usher. Si el niño hereda un gen defectuoso,será un portador y no tendrá ningún síntoma. No es claroqué causa la mutación del gen.



¿Como reconocer a quienes lapadecen el síndrome de

USHER?

• Perdida de la visión en condiciones escasailuminación.

• Restricción del campo visual.

• Dificultad para adaptarse a los cambio de iluminacióny los deslumbramientos.

• Dificultad cuando hay poco contraste en la figura yfondo en los objetos o imágenes.



Prevalencia en Colombia

En Colombia, la prevalencia de este Síndrome es de 3.2 porciento de cada 100.000 habitantes según estudiosrealizados por el Instituto de Genética Humana de laUniversidad Javeriana (Dra. Marta Lucía Tamayo). En el

mundo del 3 al 10 % de la población sorda y en Colombiaun 9% de personas sordas padecen el síndrome de Usher



Tipos de Sordo- Ceguera

• Aquí clasifican aquellas personas que nacen sordo-

ciegos o quedan en un estado pre -lingüístico.

• Sordos congénitos que pierden la visión más tarde.

• Ciegos congénitos que pierden la audición.

• Aquellos que adquieren la sordo-ceguera a lo largo de

la vida adulta.



Tienden a ocultar su deficiencia visual.

Evitan el uso de los medios de ayuda óptica y prefieren que darse solos

para utilizar los equipos.

No tienen conciencia de su deficiencia visual.

Afectaciones en la atención, provocadas principalmente por las dificultades

en el campo visual.

Dificultades en la memoria y el pensamiento.

Por lo general poseen visión de túnel y esto les dificulta seguir o localizar al

maestro durante la actividad docente.

Dificultades para la lectura y la escritura.

Alteraciones en la esfera afectiva.

Características Psicopedagógicasmas frecuentes en los niños con

síndrome de USHER



Se han identificado tres tipos de síndrome de Usher: I, II y III. Laedad de inicio y gravedad de los síntomas distinguen los diferentestipos.



Tipos de Síndrome de Usher

• Tipo I: La persona al nacer manifiesta una deficiencia auditiva profunda ylos síntomas de la retinosis suelen ser detectados en torno a laadolescencia o pre adolescencia. La persona presenta con frecuenciaademás problemas de equilibrio.

• Tipo II: Las deficiencias tanto visual como auditiva no son fácilmentedetectables en el nacimiento y en general el desarrollo del lenguaje esnormal. La pérdida auditiva es descrita como estable por los investigadores,y los síntomas de la retinosis, como en el síndrome de Usher tipo I, suelenser detectados en torno a la adolescencia o pre adolescencia.

• Tipo III: Los problemas de audición y visión no son detectables al nacer.En la adolescencia se empieza a constatar la dificultad para oír y ver. Lapérdida de audición es en este caso progresiva y rápidamente se veafectada la inteligibilidad del habla.



Implicaciones en el desarrolloglobal de la persona

• Repercusiones en el acceso al contexto de laspersonas que la padecen: relación con la realidadrestringida, a pesar de tener restos visuales o auditivos su

capacidad perceptiva estará afectada.

• Conexión con el medio y comunicación con losdemás: Esta afectada la interacción con su entorno, la forma

de establecer y mantener las relaciones y la manera depercibir el mundo, el tacto es el principal canal de entrada deinformación, las otras personas deben aprender su sistemade comunicación, para poder relacionarse con ellas.



Implicaciones en el desarrolloglobal de la persona

• Acceso a la información y a la cultura:

La dificultad de la recepción de la información limita la capacidad para

conocer lo que pasa a su alrededor así como para participar en eventos

culturales y establecer comunicación a distancia, Puede acceder a la

información a través de textos en braille con el uso de herramientas y

adaptaciones tiflotécnicas: magnificadores de pantalla, ordenadores con línea

braille, en el desarrollo y participación en actividades colectivas se requerirá

la colaboración de guías- intérpretes o mediadores.



• Movilidad: Quienes conservan algún resto visual o auditivo

pueden desplazarse solos por lugares muy conocidos con la

ayuda del bastón blanco de movilidad, necesitan conocer

previamente como resolver situaciones comunicativas en las

que deben aprender a pedir ayuda, la desconexión de la

persona sordo- ciega con el contexto le acompaña en todossus desplazamientos. Siempre existe el riesgo de que ocurra

algo que no pueda captar ni controlar.



Aspectos significativos para la

intervención en sordo-ceguera• La necesidad de aprender o desarrollar diferentes sistemasde comunicación que le permitan acceder al entorno yestablecer relaciones con los demás.

• La necesidad de utilizar el sentido del tacto como canalprincipal de entrada de información y como forma decompensar las consecuencias resultantes de las pérdidassensoriales de los sentidos de la distancia que son la vista y eloído.

• Necesidad de una intervención multidisciplinar que implica alas diferentes áreas de actuación y que pretende dar respuestaa las necesidades creadas a partir de la sordo-ceguera.



Estrategias de

Intervención• Crear una relación afectiva, un vínculo emocional.

• Actitud positiva hacia el alumno. Creer en sus Posibilidades.

• Crear un clima que le proporcione seguridad.

• Proporcionarle un entorno predecible. Para ello es necesario

un triple orden:

• Orden de personas.• Orden de lugar.

• Orden de tiempo.



Estrategias de

Intervención• Entorno motivador para el alumno.

• Ser muy observadores.

•

Atención activa.• Respetar su ritmo personal.

• Potenciar su capacidad de elección.

• Ser creativos.

• Ser flexibles.

• Adaptarnos al momento y circunstancias de los alumno.



Laura GallardoYamile Niebles

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