Hematopatologia

Linfomas No HodgkinDr. Juan Pablo Flores G.Profesor Asociado HU.

SEQUENCIA DE TRANSFORMACIÓN CENTRO GERMINAL

RECEPTOR DE CELULA T• HETERODÍMERO PUENTE DISULFURO a-b ó g-d

CD3 unido CD3 unido por un enlace por un enlace covalente:covalente:Ayuda a la Ayuda a la transducción transducción de señales de señales hacia la célula hacia la célula T, ya que se T, ya que se unio al unio al antÍgeno.antÍgeno.

REGION VARIABLEREGION VARIABLE

REGION REGION CONSTANTECONSTANTE

Presentación Clínica

Signos y sintomas

• Linfadenopatia localizada o generalizada• Anemia• Fatiga• Fiebre• Diaforesis• DHL elevada• Inmunodeficiencia• Sindromes de Hiperviscosidad (raro)

Kappa

Lambda

Relación Kappa /Lambda 10:1 = MonoclonalRelacion Kappa/Lambda 1:1= Policlonal

Rearreglo Génico en Linfomas B

Rearreglo Igh

14q32 Linfomas B

Rearreglo Igk

2p 11 Linfomas B

PCRSouthern

HISFMicroarray

Linfomas No Hodgkin

• Enfermedad Clonal Linfoproliferativa• Incremento en su incidencia en los ultimos

40 años• 50,000 casos nuevos por año en EU• Linfomas de tipo B y T• Asociados con traslocaciones • 80% son de tipo B

Factores de Riesgo

• Inmunodeficiencia• Enfermedades autoinmunes• Virus(HIV,ATLV,KSHV/HHV8,HTLV1)• Helicobacter pylori• Radiación• Quimioterapia

Clasificaciones

• Rapoport• Lukes y Collins• Working Formulation• WHO• REAL• Citogenetica

Estadiaje

• I.- 1 región anatómica o dos contiguas del mismo lado del diafragma

• II.- Dos o mas regiones anatómicas no contiguas del mismo lado del diafragma

• III. Ambos lados del diafragma pero ganglios linfáticos y Bazo únicamente

• IV. Cualquier ganglio linfático mas infiltración a pulmón hígado o MO.

Linfomas de tipo B

• Linfoma linfoblástico• Leucemia Linfocitica/Linfoma Linfocitico• Leucemia Promielocitica• Linfoma Folicular• Linfoma del Manto• Linfoma asociado a mucosas• Linfoma de Burkitt• Linfoma difuso de celulas grandes

Linfoma/Leucemia Linfoblastico

• Niños• Pancitopenia• Hepatoesplenomega• Involucro de testiculos,SNC y piel• 85% son de tipo B • Agresivo sin embargo 2/3 partes curan

con QTX.

Linfoma Linfocitico• Linfoma mas comun del

adulto en paises occidentales

• Pacientes ancianos (media 60años)

• Relacion M/F 2:1• Enfermedad en ganglios

linfaticos y medula osea, bazo e higado

• Cuadro leucemico• Pacientes asintomaticos

• Media de sobrevida de 4 a 6 años

• Asociado con hipogammaglobulinemia

• Infecciones• Anemia hemolitica• Transformacion a linfoma

de celulas grandes en el 10% de los casos

Linfoma Folicular• Edad media de presentación

53 años• Linfadenopatia e involucro de

medula osea(85%)• 10% linfocitosis periferica• Rara por debajo de los 20

años• El mas comun de los linfomas

no hodgkin en EUA(45%)• Media de sobrevida a 8 años

• Raro en asiaticos y negros• Transformación a linfoma de

celulas grandes en el 50% de los casos , en los casos de sobrevida a mas de 10 años

• Bajo grado pero incurable• TX. Radio y Quimioterapia• Grados I,II, y III dependiendo

del porcentaje de celulas grandes

Bcl-2

Linfoma FolicularCD 20+Bcl-6 +Kappa/lambda

Linfoma del Manto• Pacientes de 60 años • Presentación clinica en

estadios II y III• 30% en fase leucemica• Involucro de medula osea

y ganglios linfaticos• 50 % con involucro de

bazo e higado• Alto grado

Linfoma MALTLSP 18q21

Linfoma de Células grandes

• Cualquier edad• Mas frecuente en adultos (60 años)• Linfadenopatia• 30% extraganglionares• 20% LNH ,60 a 70%de las neoplasias

linfoides agresivas• Predominio sexo masculino• 5% de las neoplasias de la infancia

Linfoma de Burkitt

• 30% de los linfomas en niños• En adultos se asocia con

inmunodeficiencia HIV + • Involucra Ileon• Africa mandibula o intestino endemico

95% son positivos para EBV• Habitualmente extranodal• Curable con QTX agresiva

Linfomas T

• LLC de células T• Leucemia de linfocitos granulosos• Micosis Fungoide y Síndrome de Sezary• Linfoma de células T periférico• Linfoma angioinmunoblastico• L. Angiocentrico• Linfoma anaplásico de células grandes

Micosis Fungoide/S.Sezary

• Proceso neoplásico de células T CD4• Fases en piel1. Premicotica inflamatoria2. Placas3. Tumoral4. Síndrome de Sezary infiltración a la

sangre periférica y ganglios linfáticos

CD 3