dermatología pediátrica latinoamericana

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Dra. María Eugenia Abad

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VOLUMEN 07 NÚMERO 3SEPTIEMBRE - DICIEMBRE 2009

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su objetivo es difundir y promover los trabajos de investigación dermatológica pediátrica y otros artículos de divulgación del conocimiento de esta

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VOLUMEN 07 NÚMERO 3SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2009

SLADP COMISIÓN DIRECTIVA 2009-2011

VOLUMEN 07 NÚMERO 3SEPTIEMBRE - DICIEMBRE 2009

ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN

Dermatitis infectiva: una revisión. A propósito de la experiencia peruanaRosalía Ballona ............................................................................................................................................................................................................ 5

Exostosis subunguealBetina Pagotto, Romina Plafnik, Paula Boggio, María Eugenia Abad,

..................................................................................................................................................................... 20

.................................................................................................................................................. 25

................................................................................. 34

............................................................................................. 42

................................. 45

............................................................................................................................. 48

............................................................................................ 51

ARTÍCULOS DE INVESTIGACIÓN

ARTÍCULO ORIGINAL

Nuestra experiencia con propranolol en el tratamiento de los hemangiomasMaría Rosa Cordisco, Agustina Lanoël, Victoria de Lafuente, Adrián M. Pierini ................................................ 11

COMUNICACIÓN DE CASOS

Síndrome KID: comunicación de un casoEduardo Marín Hernández, María Enriqueta Morales Barrera, Edmundo Velázquez González,

Susana Esther Maya Aranda

Síndrome de Ramsay-Hunt: un caso pediátrico Marisel Garay, Silvia Moreno, Liliana Huczak, Gabriela Apréa

................................................................................................................................ 38

Épulis congénito Viviana Kizlansky, Daniel Saint Genez, Gabriel Casas, Paola Brunacci,

Gisella Andrés, Paola Clerico Mosina

...................................... 29

Aplasia cutis asociada a infartos placentariosFlorencia Suárez, Milvia Alasino, Viviana Parra, Leticia Tennerini, Gladys Martínez

HAGA SU DIAGNÓSTICO

Lesión ampollar en el dorso de la manoMaría Florencia Pascualini, María Verónica Reyes, Ilianna Garay,

Enrique Valente, María Kurpis, Alejandro Ruiz Lascano

CORRELATO CLÍNICO-PATOLÓGICO

Varón de 9 años de edad con dermatosis pruriginosa fotosensibleAna Clara Cechini, Yael Ávila, Paula Boggio, María Eugenia Abad, Margarita Larralde

Mariana Guzmán, Margarita Larralde

TERAPÉUTICA

Nuevos horizontes en el tratamiento de las callosidades plantares de la paquioniquia congénita

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICAMaría Eugenia Abad, Andrea B. Cervini, Begoña Gomar

Margarita Larralde

5

Rosalía Ballona Ch.11Jefa del Servicio de Dermatología, Instituto de Salud del Niño, Lima, Perú

Correspondencia:Rosalía Ballona Ch.Av. Brasil 600, Breña, Lima, PerúCP: 05E-mail: [email protected]

Recibido: 28/12/2009Aceptado: 31/12/2009

ResumenLa dermatitis infectiva es una enfermedad eccematosa crónica de la niñez, que siempre compromete el cuero cabelludo y puede progresar a leucemia/linfoma de células T o a paraparesia espástica tropical. Es una condición dermatológica especial que está relacionada a la infección por el retrovirus linfotrópico humano a células T de tipo 1 (HTVL-1). En la niñez la forma de transmisión más importante es a través de la lactancia materna. La expresión clínica así como su progresión están relacionadas con la carga viral, condiciones inmunológicas del paciente (in-festación por Strongiloides stercoralis) y la intensidad de la respuesta inflamatoria. En esta revisión se destacan las características clínicas de esta entidad y se resaltan además sus hallazgos histopatológicos.

Palabras clave: dermatitis infectiva; HTVL-1; niñez

AbstractInfective dermatitis is a chronic, eczematous dermatitis of childhood that always involves the scalp and may pro-gress to adult T-cell leukemia/lymphoma or tropical spastic paraparesis. It is a special dermatologic condition that has been linked to human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) infection. The most important route of trans-mission is vertical through breast-feeding. The clinical expression as well as its progression is related to viral load, immune status of patients (infestation by Strongyloides stercoralis) and the intensity of the inflammatory response. This review highlights the clinical features of this entity and also emphasizes its histopathological findings.

Key words: childhood; HTVL-1; infective dermatitis

Introducción

Desarrollo

Historia

6

Dermatitis infectiva: una revisión. A propósito de la experiencia peruana

Epidemiología

Etiopatogenia

α

Figura 1. Mecanismo fisiopatogénico de la DI.

Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009

7

α

Clínica

Diagnóstico

Figura 3. Eccema difuso en rostro. Escoriaciones en frente.

Figura 2. Eccema exudativo en cuero cabelludo

Staphylococcus aureus y Streptococcus beta haemolyticus.

8


Diagnóstico diferencial

Figura 4. Eccema en cuello y cara anterior de tórax. Figura 5. Eccema exudativo en dorso con extensas escoriaciones.

Cuadro 1. Criterios diagnósticos de dermatitis infectiva.

Criterios Mayores

Criterios menores Staphylococcus aureus Streptococcus beta haemolyticus


9

Evolución y tratamiento

Strongiloides sterco-

ralis

Conclusiones

Debe sospecharse en casos de dermatitis de cuero cabelludo crónica, recurrente e intratable Solicitar serología para HTVL-1

Strongiloides ster-coralis

Referencias bibliográficas

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Figura 6. A. Dermatitis infectiva en niño pre tratamiento.

10


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11

María Rosa Cordisco1, Agustina Lanoël2, Victoria de Lafuente3, Adrián Martín Pierini41Médico Consultor del Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital Garrahan y del Servicio de Pediatría del Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina. Miembro del Comité Científico de la “International Society for the Study of Vascular Anomalies” (ISSVA)2Médica de Planta del Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital Garrahan, Buenos Aires, Argentina3Médica de Planta Servicio de Cardiología Pediátrica del Hospital Garrahan, Buenos Aires, Argentina4Jefe del Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital Garrahan, Buenos Aires, Argentina

ResumenIntroducción: Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes de la infancia. La mayoría son lesiones tumorales localizadas, con bajo riesgo de complicaciones. Sin embargo, existe un grupo reducido de ellos (10 a 20%) que, durante la fase de crecimiento, puede ocasionar importante morbilidad, ya sea por ulceración, compro-miso funcional por obstrucción de orificios naturales o porque producen una importante desfiguración cosmética. El tratamiento de primera línea para estos hemangiomas “complicados” son los corticoides sistémicos seguidos por vincristina o interferón alfa como drogas de segunda línea. El propranolol fue propuesto recientemente como una nueva opción terapéutica. Este trabajo describe nuestra experiencia en el tratamiento con propranolo de 33 pacientes con hemangiomas “complicados”, evaluados entre octubre de 2008 y octubre de 2009.Material y métodos: Fueron incluidos 33 pacientes (26 mujeres y 7 varones) con hemangiomas “complicados”, con edades entre 1 y 38 meses de vida. Se les administró propranolol oral a dosis de 2 mg/kg/día, dividido en 2-3 tomas. En todos los casos se obtuvo el consentimiento escrito de los padres. Al momento del ingreso en este protocolo fue realizada una evaluación clínica y cardiológica por un Pediatra y un Cardiólogo infantil. Durante el tratamiento se monitoreó la presión arterial y se hicieron electrocardiogramas repetidos. Resultados: Al inicio del tratamiento 27 pacientes eran menores de 1 año de vida, con edad media de 4,8 meses (rango: 1-11 meses). Los restantes 6 niños tenían 18, 20, 27, 36, 37 y 38 meses de edad. Treinta y uno de los 33 pacientes completaron el tratamiento, con una duración promedio de 4,5 meses (rango: 1 a 8 meses). Dos de ellos lo interrumpieron voluntariamente al no observar una respuesta significativa al mismo. Veintidós mostraron una rápida respuesta, con evidencia clínica de regresión en las primeras dos semanas, mientras que los 9 restantes tuvieron mejoría luego del segundo mes de tratamiento. Sólo un paciente tuvo un episodio aislado de hipotensión asintomática. Discusión: El propranolol parece ser una opción terapéutica segura y eficaz en los hemangiomas. En esta serie de casos se observó una mejoría más rápida y evidente del componente profundo de los hemangiomas y también que los hemangiomas parotídeos respondieron mejor. La medicación, además, fue útil para disminuir el tamaño tumoral en hemangiomas en fase post proliferativa que no respondieron a otros tratamientos. Sin embargo, se re-quieren estudios prospectivos y multidisciplinarios para determinar exactamente su mecanismo de acción y efectos secundarios a largo plazo.

Palabras clave: hemangioma; propranolol; tratamiento

Correspondencia:María Rosa Cordisco65 Church Street, Alexandria Bay, New York, USA CP: 13607E-mail:[email protected]


Nuestra experiencia con propranolol en el tratamiento de los hemangiomas

12

Introducción

hemangiomas y malformaciones vasculares

tumores vasculares y malformaciones vascu-lares

Abstract

Introduction: Hemangiomas of infancy are the most common tumor of childhood. Although most children with hemangiomas have localized lesions with an uncomplicated course, a minority (10-20%) experience complications during the proliferative phase. Complications as ulceration, functional compromise due to obstruction of natural orifice or due to severe cosmetic desfigurement require treatment. The first line of treatment for these “compli-cated” hemangiomas is systemic corticosteroid and second line agents include vincristine or interferon alpha 2b. Propranolol was recently suggested as a therapeutic option for these hemangiomas. The present work reports our experience in the treatment of 33 patients with “complicated” hemangiomas with propranolol from October 2008 to October 2009.Materials and methods: Thirty-three patients (26 females and 7 males) with “complicated” hemangiomas, of 1 to 38 months of age, were included. Propranolol was given orally at a dose of 2 mg/kg/day, in 2-3 divided doses. In all cases informed consent was obtained from parents. At the moment of the inclusion in this protocol, a clinical and a cardiovascular evaluation was performed by a Pediatrician and a Pediatric Cardiologist. Electrocardiography and blood pressure were monitored during treatment. Results: Age at the beginning of treatment was less than 1 year old in 27 patients with an average age of 4.8 months (range: 1-11 months). The other 6 patients were 18, 20, 27, 36, 37 and 38 months old. Thirty-one of the 33 patients completed a 4.5 months average treatment (range: 1 to 8 months). Two of them voluntarily interrup-ted the treatment since they did not observe a significant response. Twenty-two patients showed quick response, with clinical evidence of regression during the first 2 weeks while the remaining 9 improved after 2 months of treatment. Just one patient showed an isolated episode of asymptomatic hypotension.Discussion: Propranolol appears to be an effective and safe modality of treatment for hemangiomas. In this case series we observed that the improvement of the subcutaneous component of hemangiomas was faster and more evident than in the superficial one and that hemangiomas of the parotid region had also a better response. This medication was also useful in decreasing tumor size in hemangiomas on post proliferative phase that did not res-ponse to other therapies. However, prospective and multidisciplinary studies are required to determine its exact mechanism of action and adverse effects in the long term.

Key words: hemangioma; propranolol; treatment


13

et al.

et al.

al


14

Materiales y métodos

El presente es un estudio prospectivo, en el cual se incluyeron 33 pacientes (26 niñas y 7 varones) con hemangiomas “complicados” que requerían terapéu-tica sistémica y que fueron tratados con propranolol oral. El período de observación fue desde octubre de 2008 a octubre de 2009. Veintiocho pacientes fueron evaluados y controlados en el Servicio de Dermatología del Hospital J.P. Garrahan y 5 en un consultorio particular de Dermatología (MRC).

beard hemangioma

Resultados

De los 33 pacientes enrolados en este estudio, 2 (6%) interrumpieron por decisión materna el trata-miento con propranolol. Uno de los casos fue el de un hemangioma con localización nasal, que disconti-nuó por cuenta propia la medicación luego de na-lizado el primer mes, y el otro fue el de un paciente con un hemangioma de localización glútea que, luego del segundo mes de tratamiento, no observó me-oría signi cativa en el tamaño del hemangioma así como tampoco reepitelización de la lesión ulcerada.


15

beard hemangioma

Figura 1. A. Hemangioma parotídeo pre tratamiento.

Figura 1. B. Resonancia magnética nuclear pre tratamiento de la misma paciente.

Figura 1. C. Hemangioma parotídeo luego de 2 semanas de tratamiento con propranolol.


16

Discusión

et al

et al.

Figura 2. B. La misma paciente luego de 1 mes de tratamiento con propranolol.

En el presente trabajo sobre el tratamiento con propranolol de 33 pacientes con hemangiomas com-plicados, exceptuando dos casos que abandonaron el tratamiento, la respuesta terapéutica ha sido buena. Nuestros pacientes fueron medicados con propra-nolol vía oral en dosis de 2 mg/kg/día y, al igual que con los corticoides, hemos realizado un descenso gradual de la medicación hasta su supresión. Nues-tra experiencia coincide con lo comunicado por la mayoría de los trabajos presentados y publicados al respecto hasta la fecha.8-10,22-26 La mejoría observada fue más evidente dentro de la primer semana o mes de tratamiento, continuando luego en forma lenta

Figura 2. A. Hemangioma segmentario mixto ulcerado pre tratamiento.


17

pero sostenida durante varios meses. En la mayoría de nuestros pacientes se evidenció primero el cam-bio de tamaño y, posteriormente, el de color. Es de-cir, vimos una respuesta más rápida del componente profundo que del super cial en aquellos hemangio-mas mixtos, en algunos de ellos evidenciable dentro de las primeras 48 h. Los hemangiomas subcutáneos y el componente profundo de los mixtos respondie-ron rápidamente, así como también hemos notado una respuesta más evidente en el caso de lesiones de localización parotídea. Las ulceraciones extensas de los hemangiomas segmentarios también respon-dieron rápidamente, no así las de un hemangioma glúteo y uno de localización nasal.

El propranolol ha sido utilizado por más de cua-tro décadas por Cardiólogos, Neurólogos y especia-listas en hipertensión arterial. Es un beta bloqueante no cardioselectivo, indicado en niños para la miocar-

diopatía hipertró ca y ciertas formas de taquicardia, a dosis terapéuticas entre 0,5 a 4 mg/kg/día, con una tolerancia excelente. Los efectos secundarios más importantes son: hipotensión, bradicardia, hipoglu-cemia y broncoespasmos. Otros más raros consis-ten en: somnolencia, decaimiento, insomnio, re ujo gastroesofágico, agitación, pesadillas, sudoración profusa, palidez y manos frías.23,27,28

Lawley y Siegfried28 comunicaron efectos adver-sos en 2 pacientes con hemangiomas tratados con esta droga: uno desarrolló hipotensión y letargia lue-go de recibir la primer dosis y el segundo hipogluce-mia al décimo día post tratamiento. Ambos pacien-tes habían recibido propranolol a 2 mg/kg/día. Estas autoras sugieren internar a los pacientes durante las primeras 48 h y dar propranolol en dosis crecien-tes. Durante la internación indican monitorear los signos vitales, controlar el pulso, la presión arterial, la glucemia y realizar ECG y ecocardiograma. Reco-miendan, cuando el paciente es dado de alta, alertar a los padres a los nes de detectar signos de letar-gia o rechazo del alimento. Insisten en que la droga debe ser utilizada con mucha cautela hasta tener un mayor conocimiento de su mecanismo de acción.

Otros autores22 comienzan a administrar el pro-pranolol a una dosis de 0,5 mg/kg/día, dividido en dos tomas diarias y lo aumentan paulatinamente hasta llegar a 2 mg/kg/día al término de la tercer semana.

En lo que re ere a los efectos adversos a la medicación, sólo 1 de nuestros pacientes presentó registros asintomáticos de hipotensión, por lo que disminuimos el propranolol a 1mg/kg/día. Luego continuó bajo control con un Cardiólogo infantil, no volviéndose a registrar este efecto adverso. Ninguno de nuestros pacientes tenía antecedentes de hipe-ractividad bronquial, ni tampoco observamos desa-rrollo de broncoespasmos o hipoglucemia durante el tratamiento.

Society for Pediatric Dermato-logy

et al.

Figura 3. B. Evolución de la misma paciente, luego de 2 meses de tratamiento con propranolol.

Figura 3. A. Hemangioma cervicofacial extenso y desfigurante, en fase post proliferativa, pre tratamiento.


18

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20

Exostosis subungueal en la infancia

Betina Pagotto1, Romina Plafnik1, Paula Boggio1, María Eugenia Abad1,2, Margarita Larralde1,2

1Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina2Servicio de Dermatología, Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina

Correspondencia:Betina PagottoSección Dermatología Pediátrica, Hospital Ramos Mejía, Urquiza 609, CABA, Buenos Aires, ArgentinaCP: 1221E-mail: [email protected]


ResumenLa exostosis subungueal es un tumor óseo benigno, rodeado por una cápsula fibrocartilaginosa. Generalmente es una lesión única, frecuentemente localizada en la falange distal del hallux. Se manifiesta clínicamente como una tumoración subungueal acompañada por diferentes grados de alteración de la lámina ungueal o de los tejidos adyacentes. Es una patología rara en la infancia y más frecuente en el sexo femenino. Si bien su etiología no está completamente aclarada, el traumatismo local está implicado en el 65 % de los pacientes. El diagnóstico es eminen-temente clínico y la radiografía lo confirma con el hallazgo de una imagen redondeada radio-opaca, yuxtapuesta a la cara dorsal de la falange del dedo afectado, que corresponde a hueso trabecular. La cirugía es el tratamiento de elección. Describimos doce casos de exostosis subungueal en la infancia.

Palabras clave: exostosis subungueal; tumor digital; tumor fibrocartilaginoso

AbstractSubungual exostosis is a benign bony tumor surrounded by a fibrocartilaginous capsule. It generally consists of an isolated lesion that mainly affects hallux terminal phalanx. This condition clinically manifests as a subungueal tumor that associates variable degree of nail plate or periungular soft tissues alteration. It is uncommon in childhood and more frequent in females. Its exact etiology is still unknown; trauma is usually implicated in 65 % of the patients. Clinical suspicion is confirmed by the radiographic finding of a distinct trabecular bone growth arising from the dorsal aspect of the phalanx of the affected digit. Surgical excision is the treatment of choice. We report twelve cases of subungual exostoses in childhood.

Key words: digital tumor; fibrocartilaginous tumor; subungual exostosis

Introducción


21

Serie de casos

Describimos las características clínicas de los pa-cientes con diagnóstico de ES que consultaron en la Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía, en el pe-ríodo comprendido entre 1998 y 2009. Las variables consideradas fueron edad, sexo, localización de la lesión, tiempo de evolución, antecedente de trau-matismo local, hallazgos radiográ cos, tratamiento realizado y evolución posterior al mismo.

Se incluyeron en el estudio 12 pacientes con diagnóstico de ES. La edad de los mismos estuvo comprendida entre los 2 y los 13 años, con una edad media de 7,8 años. Seis pacientes fueron de sexo femenino y 6 de sexo masculino. Las lesiones se lo-calizaron en los pies en 10 casos (83%): 1 en el hallux derecho; 5 en el hallux izquierdo, 1 en el segundo dedo del pie derecho, 2 en el cuarto dedo del pie (1 derecho y otro izquierdo) y 1 en el quinto dedo del pie derecho. Dos pacientes (17%) presentaron lesiones en las manos: 1 en el pulgar izquierdo y 1 en el meñique derecho.

Caso Sexo EdadTiempo de evolución

LocalizaciónAntecedentetraumatismo

Radiología

1 F 8 a 2 m 5º dedo PD No Sí

2 F 4 a 12 m 1° dedo MI No Sí

3(Figura 1)

F 7 a ¿? 1° dedo MI No Sí

4 M 7 a 7 m 1° dedo PD No Sí

5(Figuras 2 A y B)

M 10 a 12 m4° dedo PI

No Sí

6(Figura 3)

F 6 a 6 m4º dedo PD Sí

(6 m previos)Sí

7 M 13 a 12 m1° dedo PI Sí

(onicocriptosis)Sí

8 (Figuras 4 A y B)

F 2 a 2 m5° dedo MD

No Sí

9 M 11 a 24 m 2° dedo PD No Sí

10 F 6 a 12 m 1° dedo PI No Sí

11 M 7 a 5 m 1° dedo PI Sí Sí

12 M 13 a 1 m 1° dedo PISí

(1 m previo)Sí

Discusión

F: femenino; M: masculino; a: años; m: meses; ¿?: desconocido; MD: mano derecha; MI: mano izquierda; PD: pie derecho; PI: pie izquierdo

Tabla 1. Principales datos clínicos de los pacientes con ES.

22

Exostosis subungueal

Figura 1. Nódulo subungueal en 1° dedo del pie izquierdo.

Figura 2. A. Nódulo subungueal y periungueal rosado en el 4° dedo del pie izquierdo.

Figura 2. B. Radiografía que muestra una excrecencia ósea en la 3° falange del dedo afectado.


23


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Figura 3. Nódulo subungueal con costra hemática localizado en el 4° dedo del pie derecho.

Figura 4. A: Nódulo subungueal y periungueal de color rosado localizado en el 5° dedo de la mano derecha.

Figura 4. B: Radiografía en la que se observa excrecencia ósea trabecular de base ancha en la 3° falange del mismo dedo.

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24

Exostosis subungueal

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25

Síndrome KID: comunicación de un caso

Eduardo Marín Hernández1, María Enriqueta Morales Barrera1, Edmundo Velázquez González2, Susana Esther Maya Aranda3

1Médico Adscripto del Servicio de Pediatría, Centro Dermatológico “Dr. Ladislao de la Pascua”, México2Jefe de Dermatología Pediátrica del Centro Médico Nacional Siglo XXI (IMSS), México3Residente de 3° año de Dermatología, Centro Dermatológico “Dr. Ladislao de la Pascua”, México

ResumenEl síndrome KID es una genodermatosis poco frecuente caracterizada por la asociación de queratitis vascularizante, lesiones cutáneas hiperqueratósicas y sordera neurosensorial (Keratitis-Ichthyosis-Deafness; KID). Los pacientes afectadas pueden también presentar alopecia cicatricial, distrofia ungueal y anomalías dentarias. Su base genética es la presencia de mutaciones en las conexina 26 o 30. La mutación espontánea del gen GJB2, que codifica la conexina 26 y mapea en el brazo largo del cromosoma 13 (13q11-q12), es la principal causa del síndrome KID. Se realiza la presentación de un caso debido a la baja incidencia de esta entidad nosológica.

Palabras claves: ictiosis; queratitis; sordera

AbstractKID syndrome is a rare genodermatosis characterized by the association of vascularizing keratitis, hyper-keratotic skin lesions and sensorineural hearing loss (Keratitis-Ichthyosis-Deafness; KID). Affected patients may also have cicatricial alopecia, nail dystrophy, and dental anomalies. Its genetic base con-sists of mutations in the connexin 26 or connexin 30. The spontaneous mutation of the gene GBJB2, encoding connexin 26 and mapping to the long arm of chromosome 13 (13q11-q12), is the main cause of KID syndrome. We present a case due to the low incidence of this nosological entity.

Key words: deafness; ichthyosis; keratitis

Correspondencia:Eduardo Marín HernándezDr. Vértiz 464, esquina Eje 3 Sur, Col. Buenos Aires, Del. Cuauhtémoc, México D.F., México CP: 06780 E-mail:[email protected]


Introducción

Caso clínico

Paciente del sexo femenino de 5 años de edad, sin antecedentes de importancia. Acude a nuestra uni-dad por presentar una dermatosis que se inició al nacimiento con piel xerótica generalizada, la que ha

26


persistido y progresado. En los últimos dos años ha manifestado fotofobia. Al examen físico se ob-serva una dermatosis diseminada, con predominio en la región centrofacial -dando apariencia de facies leonina-, los pliegues anterocubitales y las regiones palmar y plantar, siendo la distribución bilateral y simétrica. La dermatosis se halla constituida por eritema e hiperqueratosis (Figura 1) zonas de lique-ni cación y queratodermia palmoplantar (Figura 2). La paciente presenta además heterocromía del pelo y alopecia bilateral del tercio externo de las cejas y las pestañas. Se identi có inyección conjuntival y fotofobia evidente (Figura 3), así como disminución de la agudeza auditiva.

Comentario

El síndrome KID es una entidad poco frecuente, de la que se han publicado alrededor de 80 casos en la literatura mundial. La mayoría de éstos es esporádica, aún cuando se han descripto cuadros familiares que apoyarían la hipótesis de una herencia autosómica dominante en la mayoría de esos casos. El cuadro es causado por mutaciones en la conexina 26 o co-nexina 30. La mutación espontánea del gen GJB2

gap

GJB2

Figura 1. Placas eritroqueratodérmicas en comisuras labiales.

Figura 2. Hiperqueratosis reticular en el antebrazo e hiperqueratosis palmar y facial.


27

(hystrix-like ichthyosis with deafness)

Figura 3. Vascularización corneal. Obsérvese la importante fotofobia que presenta la paciente.

histrix-like

Agradecimiento

28



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29

Aplasia cutis asociada a infartos placentarios

Florencia Suárez1, Milvia Alasino2, Viviana Parra3, Leticia Tennerini1, Gladys Martínez4

1Médica de Planta del Servicio de Dermatología 2Médica Concurrente del Servicio de Dermatología 3Jefa del Servicio de Dermatología 4Médica de Planta del Servicio de Anatomía Patológica Hospital Luis Lagomaggiore, Mendoza, Argentina

ResumenLa aplasia cutis congénita (ACC) se define como la ausencia congénita parcial o total de piel que puede presentarse en forma aislada o asociada a otras anomalías o síndromes. Se clasifica en nueve grupos de acuerdo al sitio anató-mico donde asienta, a la configuración que adopta, a las anomalías asociadas y etiologías probables. Presentamos un recién nacido, pretérmino extremo, con una ulceración de gran extensión, de forma estelar ubicada en la región lumbosacra. El estudio anatomopatológico de la placenta informó microinfartos isquémicos múltiples. Habiendo descartado otras causas (farmacológicas, hereditarias, tóxicas e infecciosas) así como la ausencia de anomalías del desarrollo, se llegó al diagnóstico de ACC grupo 5, relacionada con microinfartos placentarios. La ACC es una patología poco frecuente y la importancia de su diagnóstico radica en descartar anomalías del desarrollo u otras asociaciones subyacentes.

Palabras clave: anomalías del desarrollo; aplasia cutis congénita; infartos placentarios

AbstractCongenital aplasia cutis (CAC) is the complete or partial absence of skin that might present alone or associated with others abnormalities or syndromes. It is classified in nine groups, according to the anatomic site where it sett-les, the lesions appearance, the presence or absence of associated malformations and the probable aetiology. We present an extremely preterm new born with extensive and stellate ulceration, located in the lumbosacral area. The placenta histological findings revealed multiple ischemic infarcts. After ruling out pharmacologic, toxic, infectious causes, or family history, and without evidence of malformation syndromes, we arrived to the diagnose group 5 CAC, associated with placental microinfarctions. Aplasia cutis is a rare clinical finding and it is important to make the correct diagnosis due to the possible associated abnormalities and syndromes than we can found.

Key words: congenital aplasia cutis; development abnormalities; placental infarcts

Correspondencia:Viviana ParraGuayaquil 115, Guaymallén, Mendoza, Argentina CP: 5519E-mail: [email protected]


Introducción

30


Caso clínico

Comentario

Figura 1. Úlcera de forma estelar en región lumbosacra.

Figura 2. Afectación bilateral de glúteos y muslos.


31

Figura 3. A y B: Vellosidades coriónicas inmaduras edematosas con múltiples microinfartos isquémicos (H&E, 100X).

32



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34

Marisel Garay1, Silvia Moreno2, Liliana Huczak3, Gabriela Apréa4

1,3,4Médica Dermatóloga 2Jefa de ServicioServicio de Dermatología, Hospital Pediátrico “Dr. Humberto Notti”, Mendoza, Argentina

ResumenEl síndrome de Ramsay-Hunt es una afección rara, caracterizada por parálisis facial periférica, erupción en el pabe-llón auricular ipsilateral y compromiso vestibular-coclear. Es producido por la reactivación del virus varicela zoster a nivel del ganglio geniculado. Representa la segunda causa más frecuente de parálisis facial periférica atraumática. Presentamos un caso de síndrome de Ramsay-Hunt en una niña de 12 años, sin antecedentes previos relevantes, que manifestaba una erupción herpética en la zona auricular derecha acompañada de otalgia aguda y parálisis facial periférica. Fue tratada con aciclovir y corticoides, evolucionando satisfactoriamente. El síndrome de Ramsay-Hunt es una entidad poco frecuente en pediatría y debe sospecharse en niños con parálisis facial periférica, erite-ma, vesículas y/o dolor auricular. El tratamiento precoz con aciclovir y corticoides puede mejorar la evolución de la parálisis facial periférica.

Palabras clave: herpes zoster ótico; parálisis facial periférica; síndrome de Ramsay-Hunt

AbstractRamsay-Hunt syndrome is a rare affection characterized by peripheral facial paralysis, skin eruption in the auricular canal and cochleovestibular symptoms. It is produced by varicella-zoster virus reactivation at the geniculate ganglia. We report a case of Ramsay-Hunt syndrome in a healthy 12-year-old girl who presented a herpetic eruption on the right ear accompanied by acute otalgia and peripheral facial nerve palsy. Ramsay-Hunt syndrome is an infrequent disease in the pediatric population and it should be suspected in children with peripheral facial paralysis, erythema, vesicles and/or auricular pain. Early treatment with acyclovir and steroids could improve the recovery rate of facial nerve palsy.

Key words: herpes zoster oticus; peripheral facial paralysis; Ramsay-Hunt syndrome

Correspondencia:Marisel GarayMaure 874, Ciudad de Mendoza, Mendoza, Argentina CP: 5500E-mail: [email protected]


Introducción


35

Caso clínico

Comentario

Figura 1. Parálisis facial derecha: desviación de la comisura labial ipsilateral.

Figura 2. Erupción eritemato-vesicular auricular derecha.

36

Síndrome de Ramsay-Hunt: un caso pediátrico


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38

Viviana Kizlansky1, Daniel Saint Genez2, Gabriel Casas3, Paola Brunacci4, Gisella Andrés5, Paola Clerico Mosina6

1 Coordinadora Dermatología Pediátrica2 Jefe de Neonatología3 Jefe de Patología4 Jefa de Residentes de Patología5 Residente de Pediatría6 Dermatóloga Pediatra1-6CEMIC, Buenos Aires, Argentina

ResumenEl épulis congénito o tumor gingival de células granulares del recién nacido es un tumor congénito, benigno, infre-cuente y de etiología desconocida. Se ubica en el reborde alveolar, su aspecto es nodular y mide alrededor de 1 a 9 cm de diámetro. Dentro de sus principales diagnósticos diferenciales podemos mencionar: nódulos de Bohn, perlas de Epstein, mucocele, quiste de erupción, tumor neuroectodérmico melanótico infantil y tumor de Abrikossoff. Debido a su localización, puede dificultar la respiración o la alimentación. Una vez extirpado quirúrgicamente no deja alteraciones dentarias ni recidiva. Existen muy pocos casos comunicados que tuvieron involución espontánea. Presentamos una neonata con una tumoración congénita de 1 cm de diámetro ubicada en el reborde alveolar infe-rior, que fue resecada con láser de dióxido de carbono por el Estomatólogo y cuyo estudio histopatológico confirmó que se trataba de un épulis congénito.

Palabras clave: épulis congénito; neonato; tumor gingival

AbstractCongenital epulis or congenital granular cell tumor of the newborn is a congenital, benign in nature and rare tumor of unknown etiology. It is a nodular lesion, measuring from 1 to 9 cm in diameter, and arises in the alveolar ridge. Differential diagnosis includes: Bohn’s nodules, Epstein’s pearls, mucocele, eruption cysts, melanotic neuroecto-dermal tumor of infancy and Abrikossoff’s tumor. Due to its localization it can interfere with breathing or feeding. After surgical remotion damage to future dentition or recurrences have not been described. Few cases of sponta-neous regression have been reported. We report a congenital tumor of 1 cm of diameter in the maxillary alveolar ridge in a newborn girl, that was resected by a Stomatologist using a carbon dioxide laser, whose histopathological study confirmed it was a congenital epulis.

Key words: congenital epulis; gingival tumor; newborn

Correspondencia:Paola Clerico MosinaA. Lamas 1249, CABA, Buenos Aires, Argentina CP: 1416E-mail:[email protected]


Introducción


39

Caso clínico

Comentario

Figura 1. Tumoración congénita ubicada en el reborde alveolar inferior.

Figura 2. Tumoración rosada, abollonada e indurada, de 1 cm de diámetro, con base amplia de implantación.

40

Épulis congénito

Lapid et al.

Figura 3. Histopatología: epitelio pavimentoso con paraqueratosis (H&E, 100X).

Figura 4. Histopatología: proliferación de células poligonales con abundante citoplasma granular en el corion (H&E, 400 X).


41


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42

María Florencia Pascualini1, María Verónica Reyes1, Ilianna Garay2, Enrique Valente3, María Kurpis4, Alejandro Ruiz Lascano5

1Médica Residente del Servicio de Dermatología 2Médica Dermatóloga del Servicio de Dermatología. Docente de la carrera de Postgrado de Dermatología de la Universidad Católica de Córdoba3Médico Dermatólogo del Servicio de Dermatología4Médica Anatomopatóloga 5Profesor Doctor, Jefe del Servicio de Dermatología. Director de la carrera de Postgrado de Dermatología de la Universidad Católica de Córdoba1-5Hospital Privado de Córdoba, Córdoba, Argentina

Correspondencia:María Florencia PascualiniNaciones Unidas 346, Córdoba Capital, Córdoba, Argentina CP: 5016E-mail: [email protected]


Caso clínico

Diagnóstico: Mastocitoma solitario.

Comentario

La mastocitosis es un proceso hiperplásico que se

caracteriza por la in ltración de diversos órganos y tejidos por mastocitos maduros.1-5 Actualmente no hay estudios concluyentes acerca de la verdadera prevalencia de la mastocitosis.2 No hay preferencias de índole racial o sexual. Sus diferentes formas clí-nicas son más frecuentes en la edad infantil; el 65% de los casos se presenta antes de los 6 años de vida, aunque existe un segundo pico de incidencia en la tercera década de la vida.1-5


43

macularis eruptiva pers-tans

Figura 1. Dorso de mano: ampolla tensa, ovalada, de superficie rojo brillante, de 1 cm de diámetro aproximadamente.

Figura 2. Hiperparaqueratosis epidérmica e infiltrado difuso a nivel de la dermis superior (H&E,100X).

Figura 3. Infiltrado dérmico de células grandes, cuboidales (H&E, 40X).

Figura 4. Infiltrado de mastocitos, se reconocen por su aspecto en huso y la metacromasia de sus gránulos (Azul de toluidina, 40X).

44

Lesión ampollar en el dorso de la mano


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45

Ana Clara Cechini1, Yael Ávila1, Paula Boggio1, María Eugenia Abad1,2, Margarita Larralde1,2

1Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina2Servicio de Dermatología, Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina

Correspondencia:Ana Clara CecchiniMercedes 4364, 5° A, CABA, Buenos Aires, Argentina CP: 1419E-mail: [email protected]


Caso clínico

Antecedentes personales: ninguno de importancia.

prurigo actínico

Comentario

46

Varón de 9 años de edad con dermatosis pruriginosa fotosensible

Figura 1. Pápulas eritematosas, pápulo-vesículas y escoriaciones a nivel de las mejillas, las alas nasales, la región peribucal y los labios.

Figura 2. Mayor detalle del compromiso de las alas nasales y las mejillas.

Figura 3. Queilitis de ambos labios con edema, descamación, erosión y fisuras. Áreas periorales cubiertas por costras melicéricas.


47


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Figura 4. Biopsia de labio inferior: denso infiltrado linfocitario en la lámina propia, con formación de folículos linfoides (H&E, 60X).

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48

Mariana Guzmán1, Margarita Larralde1,2

1Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina2Servicio de Dermatología, Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina

Correspondencia:Mariana GuzmánBillinghurst 2343, 1° D, CABA, Buenos Aires, Argentina CP: C1425DTUE-mail: [email protected]


Introducción

ResumenLos avances recientes en el campo de la terapia génica, tales como el desarrollo de ARN de cadena corta inhibi-torios (ARNsi) capaces de silenciar la expresión de alelos mutados dominantes, ofrecen nuevas expectativas para el tratamiento de la queratodermia plantar en pacientes con paquioniquia congénita. Revisamos brevemente las características clínicas de esta entidad y describimos un estudio de fase 1 que arrojó resultados prometedores. Los mismos serían aplicables a todo el campo de las enfermedades monogénicas.

Palabras clave: ARNs inhibitorios; paquioniquia congénita; queratodermia plantar

AbstractRecent advances in the genetic therapy field like development of short inhibitory RNA (RNAsi) capable of silencing mutant dominant alleles, offer new expectations for treatment of plantar keratoderma in patients with pachyoni-chya congenita. We briefly review clinical features of this entity and describe a fase 1 study that showed promising results that may be usefull for the whole monogenic diseases field.

Key words: inhibitory RNAs; pachyonychia congenita; plantar keratoderma


49

Discusión

Conclusión

Referencias bibliográficas 1. Paller S, Mancini AJ. Disorders of hair and nails.

En: Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. China,

Figura 1. Detalle de la queratodermia plantar focal en un paciente con PC tipo 1. Nótese también la distrofia de la uña del hallux.

50

Nuevos horizontes en el tratamiento de las callosidades plantares de la paquioniquia congénita

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51

María Eugenia Abad1, Andrea Bettina Cervini2, Begoña Gomar3

1Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía y del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina2Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Garrahan, Buenos Aires, Argentina3Médica Asistente del Servicio de Pediatría del Hospital de Especialidades Pediátricas “Omar Torrijos Herrera”, Ciudad de Panamá, Panamá

1. Características clínicas, histopatológicas e inmunofenotípicas en 14 pacientes pediátricos con papulosis linfomatoide con predominancia CD8.

de Souza A, Camilleri MJ, Wada DA, Appert DL, Gibson LE, el-Azhary RA. J Am Acad Dermatol. 2009; 61:993-1000.

La papulosis linfomatoide (PL) es un desorden lin-foproliferativo CD30+ de rara presentación en la infancia, caracterizado por una erupción pápulo-no-dular cíclica, clínicamente benigna pero histológica-mente maligna. Se ha comunicado la asociación con neoplasias en el 5 a 20% de los casos.

El objetivo del presente estudio fue describir las características clínicas, histopatológicas y molecula-res de la PL en pacientes pediátricos. Los autores revisaron las historias clínicas de los pacientes me-nores de 20 años con diagnóstico clínico e histopa-tológico de PL examinados entre enero de 2001 y abril de 2008.

Encontraron que del total de 123 pacientes con PL, 14 (11%) correspondían al grupo pediátrico. La mayoría eran varones (64%), con una edad media de comienzo de la enfermedad de 12 años (rango: 1 a 19 años). Las lesiones que presentaban los pa-cientes eran pápulas eritematosas -algunas con es-camas o ulceración-, pápulas hemorrágicas, placas o nódulos. Las mismas presentaban múltiples localiza-ciones, afectando principalmente las extremidades y el tronco. En todos los casos los pacientes tuvieron erupciones recurrentes. Cada episodio tuvo una du-ración promedio de 3 semanas. El número de las lesiones varió entre 1 y 75.

La PL tipo A fue identi cada en 12 pacientes, un caso presentó la PL tipo B y ninguno la PL tipo C. En un caso el tipo no fue determinado. Diez pacientes evidenciaron una predominancia de CD8 en el estu-dio inmunohistoquímico.

Se siguieron 10 pacientes, durante un período promedio de 5,5 años (rango: 0,2 a 13 años). En nin-guno de los casos hubo neoplasias hematológicas asociadas.

Los autores concluyen que, en este grupo de PL, notaron una preponderancia CD8+ con un curso no agresivo de la enfermedad. Se requieren estudios a largo plazo para evaluar las diferencias pronósticas entre los pacientes con PL CD4+ y los CD8+.

2. Rabdomiosarcoma en niños.

Hayes-Jordan A, Andrassy R. Curr Opin Pediat. 2009; 21:373-8.

Se realiza una revisión completa sobre rabdomiosar-coma en la infancia desarrollando también, en forma exhaustiva, los criterios diagnósticos de evaluación, estadi cación y las alternativas terapéuticas. Se hace hincapié en los criterios de clasi cación estableci-dos por el Grupo de Oncología Infantil de EE.UU. y Canadá que cataloga a los rabdomiosarcomas en: de riesgo bajo, intermedio o alto. Asimismo enume-ra los tests diagnósticos y exámenes complemen-tarios necesarios para el estudio y tratamiento de los niños con esta patología. Finalmente, los autores hacen referencia a las distintas modalidades de tra-tamiento de acuerdo a la clasi cación y sus respecti-vos pronósticos de sobrevida.

3. Manejo del nevo sebáceo y el riesgo de carcinoma basocelular: una revisión de 18 años.

Rosen H, Schmidt B, Lam HP, Meara JG, Labow BI. Pe-Pe-diatr Dermatol. 2009; 26:676-81.

El nevo sebáceo (NS) es una lesión hamartomatosa congénita, caracterizada por la hiperplasia de la epi-dermis, los folículos pilosos y las glándulas apócrinas y sebáceas. Se localiza principalmente en la cabeza y el cuello. El NS y el carcinoma basocelular (CBC) comparten deleciones en el gen supresor tumoral PTCH localizado en el cromosoma 9q22.3, lo que podría explicar la predisposición a desarrollar un CBC sobre un NS. La incidencia del CBC descripta en el contexto de un NS varía entre 0,8% y 22%, por lo que existe controversia en la indicación de extir-pación pro láctica del NS, así como de la edad más conveniente para realizarla.

52

Revisión bibliográfica

Los autores realizaron una revisión de todos los NS extirpados en su institución durante un pe-ríodo de 18 años (1990-2008) con el objetivo de comunicar todos los CBC y otras neoplasias en-contradas en los nevos extirpados. Se incluyeron 631 pacientes en el estudio, 302 mujeres (47,9%) y 329 varones (48,8%), con una edad media de 7,2 años (rango: 0,3 a 54,3 años). En el informe original se encontraron 31 NS con hallazgos histopatológi-cos anormales, los cuales fueron revisados por uno de los autores. Cinco pacientes (0,8%) presentaron un CBC (edad media: 12,5 años, rango: 9,7 a 17,4 años). Todos se localizaron en el cuero cabelludo o la cara. Uno de estos pacientes tenía asociado un triquilemoma y 7 pacientes (1,1%) presentaron un siringocistoadenoma papilífero (edad media: 8,8 años, rango: 1,7 a 16,9 años). Otros diagnósticos intralesionales fueron: cistoadenoma apócrino, tri-coepitelioma sebáceo, siringoma focal atípico, nevo melanocítico compuesto y nevo melanocítico com-binado.

Los autores concluyen que la transformación maligna del NS puede ocurrir en la infancia o ado-lescencia, por lo que aconsejan la extirpación qui-rúrgica de estas lesiones. Sin embargo, con los datos obtenidos, no se pudo establecer la edad óptima para realizarla.

4. El liquen escleroso vulvar de inicio en la niñez no resuelve en la pubertad: serie prospectiva de casos.

Smith SD, Fischer G. Pediatr Dermatol. 2009; 26:725-9.

Los autores concluyen que el LEAV infantil re-quiere un seguimiento a largo plazo dado que, aún habiéndose diagnosticado en forma precoz y ha-biendo realizado el tratamiento adecuado, cuando es de comienzo temprano puede presentar com-plicaciones como alteraciones de la arquitectura vulvar o la persistencia de la actividad de la enfer-medad luego de la menarca.

5. Recientes cambios microbiológicos en la dermatitis bacteriana perianal: predominio del Estafilococo aureus.

Heath C, Dasai N, Silverberg NB. Pediatr Dermatol. 2009; 26:696-700.

Tradicionalmente, la dermatitis bacteriana perianal ha sido atribuida al Estreptococo. Este estudio se realizó con el objetivo de determinar qué bacterias se aislan con mayor frecuencia a nivel perianal. Los autores realizaron un estudio retrospectivo, revi-sando los datos de los pacientes a quienes se les realizó cultivos del área perianal durante el período comprendido entre 2005 y 2008, en un servicio de Dermatología pediátrica. Se incluyeron 26 pacientes que presentaron indicaciones para la realización de dicho estudio, ya sea por la presencia clínica de una dermatitis recurrente a nivel de los glúteos o por el desarrollo de un eritema perianal.

Se aislaron agentes patógenos en 17 de estos 26 pacientes y sólo en 14 de ellos (82%) los mismos se pudieron identi car. En 11 pacientes creció Estafilo-coco aureus (6 meticilino sensibles y 5 meticilino re-sistentes) como único agente causal. En 3 pacientes se aisló Estreptococo y en 2 de éstos se pudo identi -car a ambos patógenos: el Estreptococo B hemolítico del grupo A y el Estafilococo aureus.

Clínicamente se observó que los pacientes con lesiones por Estafilococo aureus presentaban eritema con pequeñas pápulas y pústulas, las cuales se ex-tendían comprometiendo la piel de ambos glúteos; hecho que no se evidenció en los pacientes con Es-treptococos. Si bien es cierto que la dermatitis pe-rianal bacteriana es causada principalmente por el Estreptococo B hemolítico del grupo A, actualmente se observa que el Estafilococo aureus va ocupando el primer lugar como agente causal de la dermatitis perianal con compromiso del área glútea. Esto debe ser tenido en cuenta al momento de iniciar la tera-pia antibiótica.

6. Ronquera persistente en un paciente con paquioniquia congénita: un signo temprano de compromiso laríngeo.

Ceyhan AM, Yildirim M, Akkaya VB, Yasan H. Int J Der-matol. 2009; 48:1346-8.

Se trata de un paciente de sexo masculino de 13 meses de edad, sano, sin antecedentes familiares de importancia, que presenta ronquera progresiva, es-pecialmente durante el llanto. El examen físico revela hiperqueratosis subungueal y coloración amarillenta de todas las uñas, pápulas hiperqueratósicas folicula-res simétricas en los codos y las rodillas, y ampollas


53

en las palmas. Dentro de la cavidad oral se observan placas blanquecinas de formas irregulares en el dor-so de la lengua, el paladar, la mucosa yugal y en am-bas comisuras labiales. El examen oftalmológico fue normal y tanto el estudio micológico directo como el cultivo de las uñas y de las placas orales fueron negativos. Se realizó una laringoscopia que reveló la presencia de placas hiperqueratósicas, ligeramente sobreelevadas y blanquecinas, en la laringe y en las cuerdas vocales. Se arribó al diagnóstico de paquio-niquia congénita (PC).

La PC comprende a un grupo de raros desór-denes de la queratinización, de herencia autosómica dominante, caracterizados por una marcada hiper-queratosis subungueal con engrosamiento del sec-tor distal de las uñas, hiperqueratosis palmo-plantar, hiperhidrosis, leucoqueratosis de las membranas mucosas, hiperqueratosis folicular -particularmente de codos y rodillas-, y desarrollo de ampollas por fricción. En la actualidad existen 2 subtipos mayo-res de PC: PC-I y PC-II. En ambos hay alteraciones ungueales, queratodermia focal palmo-plantar y queratosis folicular en codos y rodillas. En la PC-I la leucoqueratosis oral es más prominente y en la PC-II se pueden encontrar, como hallazgos adicio-nales, esteatocistomas, quistes pilosebáceos, quistes vellosos eruptivos, anomalías del pelo y dientes na-tales. En La PC-I la mutación genética se produce en las K6a y K16, mientras que en la PC-II ocurre en las K6b y K17. La PC-III presenta como características adicionales queilosis angular, disqueratosis corneal y cataratas, en tanto que la PC-IV muestra lesiones la-ríngeas, ronquera, retraso mental, anomalías del pelo y alopecia.

El compromiso laríngeo en la PC es raro, ha-biendo sido descripto en el 10 a 16% de los casos. Éste presenta un curso clínico variable, desde un estado asintomático hasta un severo compromi-so obstructivo de la vía aérea. La ronquera es la forma de presentación más frecuente; puede ceder espontáneamente relajando la voz y sue-le mejorar luego de varios años. La insu ciencia respiratoria es inusual, pero puede ser potencial-mente fatal y requerir intervención quirúrgica de emergencia para restablecer la vía aérea. En estos niños se recomienda la evaluación laringoscópica periódica.

7. Micosis cutáneas profundas en niños inmunocomprometidos.

Marcoux D, Jafarian F, Joncas V, Buteau C, Kokta V, Moghrabi A. J Am Acad Dermatol. 2009; 61:857-64.

n la vida de los pacientes están en aumento debido al uso de agentes inmunosupre-sores y antibióticos de amplio espectro.

La letalidad de estos cuadros aumenta al retra-sarse el diagnóstico y la instauración de un trata-miento adecuado.

Los autores realizaron un estudio descriptivo re-trospectivo de los pacientes pediátricos menores de 18 años con diagnóstico de micosis cutánea profun-da en el período comprendido entre 1980 y 2008. El propósito de este trabajo fue caracterizar la pobla-ción pediátrica afectada, el agente causal del cuadro y los factores de riesgo asociados. Se evaluaron las variant

Se identi caron 26 pacientes con micosis cu-tánea profunda. Hubo predominio de afección del sexo masculino, la edad promedio de los niños al momento del diagnóstico fue de 8 años y la ma-yoría presentaba una enfermedad hematológica concomitante (el 50% cursaba una neutropenia). El 90% recibía antibióticos de amplio espectro al momento del diagnóstico. La localización más fre-cuente de las lesiones cutáneas fue en los miem-bros superiores, seguida del tronco, los miembros inferiores, la cara y el cuello. Las úlceras necróticas constituyeron la manifestación clínica más frecuen-te, seguida por pápulas, pústulas, nódulos, vesículas y abscesos.

(44%), Candida (33%) Zygomiceto, Blastomi-ceto, Alternaria y Fusarium.

Fusarium

Es importante considerar a las micosis profun-das dentro del diagnóstico diferencial de lesiones cutáneas en aquellos pacientes inmunocompro-metidos. Teniendo en cuenta que las manifestacio-nes cutáneas en los casos de micosis profundas sistémicas suelen ser tempranas, al tener un alto índice de sospecha se puede llegar a un diagnós-tico y tratamiento precoz, evitando el desenlace fatal. La biopsia temprana así como el examen mi-crobiológico directo y los cultivos son necesarios para realizar el diagnóstico y aislar al patógeno. Luego, se podrá iniciar una terapia antifúngica adecuada.

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Revisión bibliográfica

8. Tiña capitis en lactantes tratada con itraconazol: un estudio piloto.

Binder B, Richtig E, Weger W, Ginter-Hanselmayer G. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009; 23:1161-3.

capitis

M. canis.

M. canis

shampoo

M. canis

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Vencimiento presentación de resúmenes:

12 de febrero de 2010

dermatología pediátrica latinoamericana

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