defİsİt anemİyalar
DESCRIPTION
DEFİSİT ANEMİYALAR. Qanyaranma. Təsnifatı :. Patogenetik baş vermə mexanizminə görə : posthemorragik anemiyalar eritropoezin çatışmazlığı nəticəsində anemiyalar hemolitik anemiyalar qarışıq mənşəli anemiyalar. Anemiya hesab olunur :. Erkən və məktəbəgədər yaşlı uşaqlarda HbTRANSCRIPT
11
DEFİSİT ANEMİYALAR
22
Qanyaranma
33
Təsnifatı::Patogenetik baş vermə mexanizminə görə:
posthemorragik anemiyalar
eritropoezin çatışmazlığı nəticəsində anemiyalar
hemolitik anemiyalar
qarışıq mənşəli anemiyalar
44
Anemiya hesab olunur::
Erkən və məktəbəgədər yaşlı uşaqlarda Hb<110 qr/l
Məktəb yaşlı uşaqlarda Hb<120 qr/l
Eritrosit< 4×10 /l, Ht< 35%12
55
Ağırlıq dərəcəsinə görə::
Yüngül – Hb - 90qr/l, Er – 3 ×10 /l gədər
Orta ağır –Hb – 89-70 qr/l, Er–2,5 ×10 /l gədər
Ağır – Hb< 70qr/l, Er < 2,5 ×10 /l
12
12
12
66
Eritrositlərin diametrinə görə::
normositar – 7-8 mkm
mikrositar – < 7 mkm.
makrositar – 9-10 mkm
77
Defisit anemiyalarDefisit anemiyalar – Hb-nin sintezi üçün – Hb-nin sintezi üçün vacib olan maddələrin orqanizmə kifayət vacib olan maddələrin orqanizmə kifayət
gədər daxil olmaması, yaxud sourulmasının gədər daxil olmaması, yaxud sourulmasının pozulması nəticəsində inkişaf edir.pozulması nəticəsində inkişaf edir.
88
Defisit anemiyalar 2 qrupa bölünür::
Meqaloblast anemiyalar: fol turşusu defisitli vit. B12 defisitli orat asiduriyası
Mikrositar anemiyalar Fe defisitli Cu defisitli qurğuşunla zəhərlənmə talasemiya sindromu
99
Meqaloblast anemiyalarMeqaloblast anemiyalar – periferik – periferik qandaqanda meqalositlərin – diametri 10-12 meqalositlərin – diametri 10-12
mkm, dairəvi yaxud oval formalı oksifil mkm, dairəvi yaxud oval formalı oksifil sitoplazmaya malik hüceyrələrin üstünlük sitoplazmaya malik hüceyrələrin üstünlük
təşkil etməsi ilə səciyyələnir.təşkil etməsi ilə səciyyələnir.
1010
Etiologiyası
Vit. Bc (folatlar) I-li yaxud II-li defisiti
Vit. B12 (siankobalamin) I-li yaxud II-li defisiti
1111
Fol turşusuFol turşusu – amin və nuklein turşularının – amin və nuklein turşularının sintezində, eləcədə hüceyrə metabolizmində sintezində, eləcədə hüceyrə metabolizmində
həlledici əhəmiyyət kəsb edirhəlledici əhəmiyyət kəsb edir . .
1212
Fol turşusu defisitinin səbəbləri: təkrarlanan infeksiyalar keyfiyyətsiz qidalanma (zülal, vit E, C, B defisiti) keçi südü ilə birtərəfli qidalanma seliakiya, Kvaşiorkor, eksudativ enteropatiya qurd invaziyası yarımçıq doğulma qıcolma, vərəm əleyhinə, antimetabolit dərmanlar böyrəklərin xroniki xəstəliyi irsi xəstəliklər: Leş-Nayxan, Rocers sindromu
Fol turşusu defisitli anemiya
1313
Klinika
dəri və selikli qişaların avazıması
anoreksiya, süstlük
infeksion və mədə bağırsaq xəstəlikləırinə meyillik
hemoraggik sindrom
stomatit, qlosit
1414
Laborator diaqnostika
makrositar normo, yaxud hiperxrom anemiya
qranulositopeniya, trombositopeniya
neytrofillərin hiperseqmentasiyası
mieloqrammada 70%-ə gədər eritronormoblast
sidikdə forminoqlyutamin turşusunun artması
1515Normal sümük iliyi Meqaloblast anemiya zamanı sümük iliyi
1616
Müalicə
anemiyanı doğuran səbəbi aradan qaldırmaq
fonunda anemiya əmələ gələn xəstəliyi müalicə etmək
daxilə 1-3-5 mq/sutka fol turşusu – 3-4 həftə
sourulma pozulması zamanı fol turşusu parenteral
vitaminlər: B-qrupu, E, C
1717
Vitamin B12 defisitli anemiya
1818
Etiologiyası Qidada vit. B12 defisiti (veqetarian pəhriz)
Kaslın daxili amilinin defisiti
Vit B12 daşınmasının irsi fermentopatiyası
Malabsorbsiya sindromu
Difillobotrioz
Mədə və qalça bağırsaqın rezeksiyası
1919
PatogenezPatogenezVit BVit B12 12
defisitidefisiti..
Timidin sintezi Timidin sintezi pozulurpozulur
DNT, RNT DNT, RNT sintezi pozulursintezi pozulur
Propion, metilmalon Propion, metilmalon turşusu toplanırturşusu toplanır
Sinir hüceyrələrinə Sinir hüceyrələrinə toksiki təsirtoksiki təsir
Nevrolojı dəyişikliklərNevrolojı dəyişikliklər
Eritroblastlar yetişir, Eritroblastlar yetişir, böyüyür, böyüyür, bölünmürbölünmür
MeqaloblastlarMeqaloblastlar
2020
Klinika
əzginlik, süstlük, iştahasızlıq, ətə qarşı ikrah hissi dəri və selikli qişaların sarılığı dırnaq və tüklrin kövrəkliyi qlossit, qlosalqiya, aftalar, məməciklərin atrofiyası ataksiya, paresteziya, hiporefleksiya halusinasiya, sayıqlama, patolojı babinski refleksi mülayim ürək çatışmazlığı diareya, hepatosplenomeqaliya
2121
Laborator diaqnostika
meqalositlər, meqaloblastlar
eritrositlərdə Jolli cisimcikləri, Kebot halqaları
neytropeniya, trombositopeniya
qanda vit. B12 miqdarı azalır
sidiklə metilmalon turşusunun ifrazı artır
2222
Vit. B12 defisiti anemiyalı xəstənin periferik qanı
Makrositlərdə Jolli cisimcikləri
Laborator diaqnostika
2323
Meqaloblast anemiyalı xəstənin periferik qanı
Eritrositlərdə Kebot halqaları
Laborator diaqnostika
2424
Müalicə:: Parenteral vit. B12 – 200-500 mkq hər gün
Nevrolojı dəyişikliklər zamanı 1000 mkq
Kəskin əlamətlər keçəndən sonra vit. B12 kvartalda 1mq