convulsiile la copil
DESCRIPTION
PediatrieTRANSCRIPT
Convulsiile la sugar şi copil
1) Manifestare paroxistică: diagnostic
1.1) Diagnostic esenţial clinic:
- anamneză;
- antecedente personale şi familiale;
- dezvoltare psihomotorie;
- circumstanţele apariţiei: somn, febră, posttraumatic. Factor
declanşator;
- descrierea clinică a crizei: mişcări anormale, lateralitate,
conştienţă, durată, deficit postcritic, recuperare.
1.2) Eliminarea unei manifestări paroxistice neepileptice
- sincopa;
- spasmul hohotului de plâns;
- mioclonii şi manifestări motorii;
- fenomene paroxistice în somn;
- migrene;
- mişcări oculare anormale;
- mişcări extrapiramidale;
- tulburări psihologice, ticuri.
2) Eliminarea unei cauze acute ocazionale vindecabile
2.1) Encefalită acută
Encefalită herpetică:
- vârstă <1 an (vârsta medie 7,5 luni);
- debut: progresiv, sindrom febril;
- evoluţie: alterarea progresivă a conştienţei. Convulsii
întârziate, la 48-72 h. Crize focale brahiofaciale; subintrante cu
evoluţie spre stare de mal epileptic.
Diagnostic (tratarea de urgenţă nu trebuie să întârzie!):
Prelevare de LCR: efectuarea examenului PCR pentru virusul
HSV, dozarea interferonului alfa. Se repetă după 72 h în caz de
prelevare iniţială negativă;
- imagistică cerebrală: CT: hipodensitate corticale (necroză)
frontoparietale sau RMN: hiperdensitate T2 frontoparietale;
- EEG: unde lente focale, complexe lente periodice (necroză
corticală).
Tratament: de urgenţă, fără a se aştepta confirmare biologică:
- aciclovir 500 mg/m2/8 h timp de 15-21 zile;
- măsuri adjuvante: anti-edematos, anticonvulsiv;
- măsuri asociate de nursing.
Diagnostic diferenţial între encefalita acută şi post-infecţioasă
Encefalită acută cu replicare virală
Encefalită post-infecţioasă
Vârstă <1 an şi adolescent 5 aniDebut Progresiv Acut
Feb'ră Ridicată ModeratăTulburări de conştienţă
Progresive De la început
Anomalii neurologice
Focale Puţin importante
ConvulsiiParţiale, stare de mal
epilepticStare de mal
epileptic
EEGUnde lente, complexe lente periodice Unde lente difuze
CT Hipodensităţi focaleHipodensităţi
difuze
2.2) Alte convulsii ocazionale
- infecţioase: meningită, sindrom hemolitic uremie cu E. Coli O
157; rotavirus; shigelloză;
- intoxicaţii endogene: insuficienţă renală, boli metabolice ale
ciclului ureei;
- intoxicaţii exogene: alcool, sindrom de sevraj (nou-născut)...;
- vasculare: AVC la sugar;
- traumatice: hematom subdural;
- tulburări hidroelectrolitice: hipoglicemie/calcemie.
3) Convulsiile febrile simple
definiţie: eveniment ce apare la un sugar sau copil, între 3 luni
şi 5 ani, asociat cu febră, dar fără semne de infecţie
intracraniană;
clinic: criză convulsivă tonico-clonică generalizată cu durata
sub 15 minute la un sugar de peste 12 luni, fără antecedente
neurologice şi cu dezvoltare psihomotorie normală.
Diagnosticul de convulsie febrilă simplă este un diagnostic de
eliminare.
4) Criza epileptică
4.1) Obiectiv: stabilirea clasificării sindromatice de epilepsie
(în caz de repetare a cel puţin două convulsii)
4.2) Clasificarea internaţională a crizelor de epilepsie (1981)
Crize generalizate:
- absenţe tipice, absenţe atipice, crize mioclonice, crize
tonice, crize tonico-clonice, crize atonice. crize parţiale:
- crize parţiale simple: motorii, somatosenzitive sau
senzoriale, vegetative, psihice;
- crize parţiale complexe: debut parţial simplu, urmat de
tulburări de conştienţă sau de automatisme;
- crize parţiale secundar generalizate.
4.3) Examinari complementare:
Imagistica cerebrala in caz de anomalii suspectate:
-in urgenta CT:
-examen clinic evocator pentru sindrom hemolitic uremic,
tulburari de constienta, deficit postcritic
-sugar<1 an, se cauta o cauza traumatica
-la distanta RMN:
-examen clinic anormal, retard psihomotor, criza partiala,
EEG atipica
EEG se efectuiaza in primele 72 ore, EEg in cursul somnului, daca
varsta <3 ani
4.4) Incadrare
- epilepsie idiopatică legată de vârstă, dezvoltare normală, crize
bine controlate de terapia anticonvulsivantă (AED), dispare la
varsta adulta;
- epilepsie simptomatica dezvoltare normala sau nu, încetinirea
dezvoltării;
- epilepsie criptogenetică.
4.5) Clasificarea sindroamelor epileptice
Epilepsii şi sindroame epileptice generalizate;
Epilepsii şi sindroame epileptice focale;
Epilepsii al căror caracter focal sau generalizat nu este determinat.
5) Management
Tratamentul unei convulsii simple:
- copilul va fi plasat în poziţie laterală de siguranţă pentru a evita
aspirarea limbii; etiologic: antibioterapie.
- anticonvulsiv: valium intrarectal (0,5mg/kg pentru reducerea
duratei crizei (max. 10 mg); antipiretice;
- apelarea serviciului de urgenţă în caz de prelungire a crizei.
Demers diagnostic în caz de manifestare paroxistică
Epilepsia copilului
Definiţie: repetare cronică a crizelor epileptice spontane.
1) Evaluare iniţială
Obiective
căutarea argumentelor clinice, paraclinice care să permită
diagnosticul sindromic;
se va elimina o afecţiune ce poate da aceste simptome;
se va precizai evoluţia, gravitatea, complicaţiile sindromului;
se va anunţa-diagnosticul, se va adapta managementul
pacientului.
Bilanţ iniţial
Bilanţ clinic
anamneză: antecedente personale şi familiale
pentru patologie neurologică sau epilepsie;
descrierea clinică a crizei, prezenţa factorilor
declanşatori, frecvenţa şi orarul crizelor;
examen neurologic complet cu măsurarea perimetrului cranian.
Evaluarea dezvoltării psihomorii, a semnelor morfologice;
Bilanţ neuropsihologic: teste psihometrice standardizate
permiţând cunoaşterea consecinţelor epilepsiei asupra,
funcţiilor cognitive şi atenţionale. Permite orientarea
reeducaţională.
Bilanţ paraclinic
Electroencefalogramă de veghe şi somn, (sistematică înainte
de 3 ani); cu sau fără privare de somn, cu sau fără
hiperventilaţie şi stimulare luminoasă intermitentă. înregistrare
video în caz de dificultate în precizarea simptomelor clinice.
EEG se poate repeta.
Imagistică: RMN cerebrală pentru decelarea unei origini focale
responsabile de epilepsie parţială sau simptomatică. Uneori
RMN funcţională, SPECT în caz de epilepsie severă înainte de
intervenţia chirurgicală.
Examinări biologice: în funcţie de orientarea clinică.
Examinări genetice: utile pentru confirmarea unui sindrom de
epilepsie severă: exemplu: mutaţia genei SCNA1 în epilepsia
mioclonică severă a sugarului (sindromul Dravet).
Examinări metabolice: utile în caz de suspiciune de
encefalopatie progresivă.
Anunţarea diagnosticului
etapă esenţială care reprezintă o obligaţie legală, etică şi
deontologică;
necesitatea informării asupra restricţiilor de activitate: scăldatul
interzis necesitatea de prezentare la comisia departamentală a
permiselor de conducere; posibilitatea furnizării de materiale
scrise care explică boala.
2) Clasificări
2..1 ) Clasificarea internaţională simplificată (1989)
Epilepsii şi sindroame epileptice generalizate
Idiopatice: apar la subiecţi normali fără leziuni cerebrale şi
fără deficit neurologic, fără antecedente semnificative, cu
excepţia antecedentelor familiale. Origine uneori genetică.
Epilepsia petit mal (absenţele copilului):
-epilepsie frecventă: 5-10% din copii; debutează în jur de 7 ani
adolescenţă;
-frecvente pierderi ale contactului cu mediul. EEG: aspect de
vârf-undă de 3 Hz; este favorizată de hiperpnee. Prognostic bun.
Epilepsia grand mal:
-crize tonico-clonice generalizate ce apar la pubertate; dimineaţa,
la trezire, favorizate de privarea de somn; prognostic bun.
Criptogenetice: epilepsie presupus simptomatică, dar fără
etiologie cunoscută
Sindromul West:
-epilepsie severă în primul an de viaţă
-triada clasică: spasme in flexie + hipsaritmie la EEG + regresia achiziţiilor
Sindromul Dravet:
-epilepsie mioclonică severă a sugarului;
-crize mioclonice, tonicoclonice, absenţe atipice. Prelungite, pe un hemicorp, parţiale;
-apar în context febril înainte de 9 luni;
-evoluţie către stare de mal convulsiv şi regresul achiziţiilor.
Sindromul Lennox-Gastaut:
-epilepsie severă cu debut în jurul vârstei de 3-5 ani, pe leziuni cerebrale preexistente;
-crize tonice axiale, căderi, crize generalizate tonico-clonice, crize atonice, absenţe atipice, crize tonice nocturne;
-EEG: anomalii bifrontale;
-retard intelectual.
Sindromul Doose:
-epilepsie rară, mioclono-astatică;
-debut în jur de 3 ani cu crize violente generalizate tonico-clonice sau clonice;
-apoi apariţia de mioclonii, căderi şi absenţe;
-pronostic foarte variabil, vindecare sau farmacorezistenţă.
Simptomatice: origine cunoscută (leziune cerebrală, boală
metabolică...) [epilepsii mioclonice progresive, encefalopatie
infantilă precoce cu suppression-burst...]
Epilepsii şi sindroame epileptice focale
-idioiopatice (epilepsie cu paroxism rolandic);
-criptogenetice (epilepsii temporală, frontală...,, bifocale...);
-simptomatice (idem cu leziune sau anomalie preexistenta)
Epilepsii al căror caracter focal sau generalizat nu este
determinat Sindroame de vârfuri-undă de somn. Sindroame
speciale
2.2) Clasificare topografică:
2.2.1 epilepsie generalizată: descărcare electrică interesând
de la început majoritatea creierului. Semiologia crizei nu are
caracter de orientare topografică: absenţă, atonie, criză tonică.
Prezenţa anomaliilor difuze bilaterale la EEG;
2.2.2 epilepsie parţială: descărcare epileptică cu origine într-o
zonă cerebrală localizată, cu posibilitatea de gene-ralizare
secundară. Simptome clinice variable în funcţie de topografie.
Anomaliile EEG vor fi focale;
2.2.3 epilepsie al cărei caracter focal sau generalizat nu este
determinat.
3) Management terapeutic
-management multidisciplinar implicând medicul pediatru, neurolog
pediatru si alti profesionisti din sanatate,in functie de comorbiditati:
psihologi, ergoterapeuti, logopezi, psihomotricieni;
-tratament medical si uneori chirurgical pentru a abtine disparitia
crizelor sau diminuarea frecvenţei acestora;
-ajutor la insertia scolara si sociala
-detectarea tulburarilor de invatare
Principii
Modalităţi
Tratament farmacologic:
-in functie de sindromul epileptic si de manifestarile clinice
-monoterapie de prima intentie
Tratament chirurgical:
-in caz de epilepsie farmacorezistenta
-interventie curativa; rezectia focarului epileptogen,
calostomiesau stimulare vagala in caz de epilepsie
farmacorezistenta multifocala.
Regim cetogen
Educarea pacientului şi a familiei
Necesitatea unei bune intelegeri de către copil şi familie a
patologiei, a consecinţelor bolii, a factorilor declansatori, a
contraindicatiilor, a urmăririi terapeutice (risc de apariţie a stării
de mal convulsiv în caz de oprire bruscă a tratamentului).
Management paramedical
Management reeducativ
-multidisciplinar, in functie de nevoile copilului;
-personal paramedical: psiholog, specialisti in
psihomotricitate, logoped, neuropsiholog, ergoterapeuti.
Management medicosocial
-sub egida MDPH (Casa Departamentala pentru Persoane cu
Handicap)
-ajutoare sociale adaptative: ALD (afectine de lunga durata),
AEH (actinea europeana a handicapatilor)...;
-uneori institutii medico-sociale: CAMSP (centrul de actiune
medico sociala precoce), CMP (centrul medico-psihologic)
-scolarizare cu PAI (proiect de acompaniament individualizat)
sau PPS (proiect personalizat de scolarizare);
-in clasa normala, clasa specializata (clasa de
integrare scolara CLIS, unitate pedagogica de
integrare UPI) sau institut medico-educativ.
-scolarizare cu 1/3 din norma de ore, masuri
auxiliare de scompaniament scolar (AVS)
Monitorizare
-consultatii specializate regulate;
-determinari de laborator in cazul tratamentului cu
anumite medicamente antiepileptice; EEG in caz de
modificari ale crizelor sau ale terapiei.