Degeneraciones

retinianas:

retinosquisis,

agujeros atróficos y

pliegues retinianos

Dr. José Francisco Valdés López

Oftalmología

Contacto: pacovaldes@live.com

Ciudad de México

Pliegues meridionales

Presentes en el 26% población

Bilateral 55%

Múltiples en 27%

+ común cuadrante NS

Definición y características

Elevación prolongada de la retina periférica que se proyecta al

vítreo

Orientación radial

Alineada con procesos dentados o c/ la mitad de la ora serrata

EXOFT: mejor identación escleral + oftalmoscopia indirecta

Origen OS y se extiende post/ 0.6 - 6 mm

La superficie del pliegue es irregular

La retina engrosada contiene degeneración cistoidea irregular

Complejos meridionales

Presente en el 16% población

Bilateral 58%

Múltiples en 45%

+ común en cuadrante NS

Definición

Es la presencia de un proceso dentado y un proceso

ciliar dentro de un mismo M

X lo gral asociado con excavación retiniana periférica

en el meridiano correspondiente

Los procesos dentados y pliegues meridionales están compuestos x

desorganización excesiva y a veces tejido retinial degenerado

Ora serrata encerrada

Rara

Son “islas” ovaladas de epitelio de PP

localizado inmediata/ post a la OS y

completa/ circunscrita x la retina

periférica

Depresión

Área rojo brillosa que simula un agujero retiniano , a

veces distinguirlos es imposible

Se compone: capa delgada del ENP pars

plana rodeado x retina neurosensorial

6% px

8% bilateral

T y N cerca del meridiano horizontal

Excavación retiniana

periférica Depresión oval peq en la retina ady

o a 4 DP de OS

Alineado c/pliegue meridional o

complejo localizado 1 a 7 mm post

OS

Depresión focal rodeada x margenes que aparecen elevados

Ex microscópico = depresión = pérdida focal de las capas int y el

tejido alrededor se encuentra nl

10% población y 43% bilateral

Cuadrante NS

Presente al nacimiento

Degeneración quística o

periférica

Típica + común / niños < 1 años gral/ bilatral 8

años y aumenta con la edad. Más extenso en

cuadrantes superior y temporal

Reticular

Típica

Inicia OS y tiende a volverse

circunferencial y posterior 2-3 mm post

Aspecto espumoso

Identación escleral

Las cavidades quísticas en la capa PE contienen

mucopolisacárido sensible a hialuronidasa

Única complicación coalescencia quística y por

tanto progresión retinosquisis

Quistes adyacentes a PP contienen mucopolisacaridos

Espacios o canales descansan inicial/ dentro de la

capa PE

Magnificaciónmuestra que la ML (a) limita las

capas internas, la columna neuronal-glial (b) limita las

uniones laterales y los cuerpos FR y MLE limita los

canales microquísticos

Los quistes pueden coalescer y formar schisis o

separación

Una cavidad schisis es definida como > de 1.5 mm o

un DP de longitud

Reticular

18% pacientes adultos

41% bilateral

Mayor prevalencia en cuadrante TI

Reticular

Siempre por detrás y continua a la típica

Patrón lineal o reticular que corresponde a los vasos

retinianos y a una superficie interna fina/ punteada

Espacios se desarrollan en capa de FN y esta dividida

x pilares retinianos

Puede progresar a retinoquisis bulosa

Espacios quísticos son más superficiales, la vasculatura prominente

Bordes = siguen vasos largos

Porción int de los quistes es < transparente

apariencia metal repujado

Aunque se pueda dividir en típica y reticular,

clínicamente es muy difícil de diferenciarlas

Retinosquisis

Definición

Escisión de la retina sensorial en dos capas: una capa

externa (coroidea) y una interna (vítrea)

Bilateral 50-80%

Cuadrante inferotemporal

Hipermetropía

Tipos

Degenerativa

Congénita

Degenerativa

5% por encima de los 20 años

> prevalencia en hipermétropes

Asintomática

Proceso trófico excesivo

Presentación

Área redonda u ovoide de separación retiniana con

una elevación fusiforme lisa de la capa interna

Schisis o separación rodeada en todos x

degeneración quística típica

Los pilares retinianos de la degeneración quística así

como los pilares rotos cerca del margen de la

separación están prominentes

Vasos están localizados capa interna, la cavidad

intrarretiniana está opticamente vacía y la capa ext

está con contornos irregulares..

Clasificación

Típica división tiene lugar en capa

plexiforme externa (más frecuente)

Reticular capa de FN (rara)

Típica

1% adultos; bilateral 33%

Localización en cuadrante TI

Banda angosta típica de degeneración quística esta

presente entre OS y el borde anterior de la schisis

La pared interna delgada se compone de MLI, FN, y

vasos retinianos

La pared externa irregular contiene porciones de la

capa nuclear interna, PE, Next, MLE y FR

Al margen de la cavidad, retinoschisis puede estar

relativa/ plana

Lesiones con esta apariencia se llaman retinosquisis

degenerativa típica

Dentro de la schisis y adyacente al margen hay puntilleo

relacionado con la ruptura de los pilares retinianos

RETICULAR

Retinosquisis asociada con arquitectura bulosa y

degeneración quística reticular prominente

Evidente en 1.6% pacientes adultos

Bilateral 16%

Lesión común cuadrante TI

Una banda de degeneración quística separa la schisis

de la OS

Schists usual/ alcanza el ecuador y se extiende

posterior a la retina

Se diferencia de la típica x:

Extensión retiniana

Configuración redondeada y ovoide

Elevación bulosa de la capa interna

Capa externa irregular y punteada

Los vasos sanguíneos que cruzan a traves de la capa

interna le dan un aspecto reticular arborizante

La pared externa esta irreg/ excavada y pdx una

apariencia de honeycomb

Agujeros redondos u ovales fr/ presentes en la capa

ext retina, son únicos o múltiples

Pared interna elevada con un patrón reticular

vascular

Columnas radiales de la retina completa/

rotas dentro de la elevación bulosa y la

retinosquisis se extiende posterior al ecuador

Apariencia clínica

Ruptura de la capa externa, adyacente anl EPR y un DR localizado

no regmatógeno

Signos

Cambios precoces pueden afectar periferia IT

extrema de ambos FO

Apareciendo como una exageración de la

degeneración microcistoiode con una discreta

elevación de la retina

Progresión circunferencial hasta que afecta toda

la periferia del FO

Típica suele permanecer x delante del ecuador

Reticular diseminarse más allá del ecuador

Superficie de la capa interna puede mostrar “copos de nieve” remanentes de las céls Müller así como

vasos sanguíneos cubiertos o “en hilo de plata”

escleróticos

Cavidad de la separación puede presentar puentes

de tejido desprendido de color gris-blanco

Capa externa tiene aspecto de metal repujado y

muestra el fenómeno de “blanco con presión”

Al contrario del DR la retinosquisis es inmóvil

Tx

Retinosquisis reticular raro

Indicado sintomático o es progresiva asoc con

componente regmatógeno de ambas paredes tanto

ex como interna

Qx

Vitrectomía pars plana

DLSR + aplicación gas

Complicaciones

> ía de los casos no tienen complicaciones y es

inocua

Roturas de tipo reticular

Las rotura de la capa interna son peq y redondas

Capa externa son mas gdes, con bordes arrollados y

localizados x detrás del ecuador

DR complicación rara se pdx cuando hay rotura de

ambas capas

HV infrecuente

Congénita

Caracteriza:

Maculopatía bilateral

Retinosquisis periférica en 50%

Defecto básico en células de Müller causa

separación de FN del resto de la retina sensorial

Herencia lig X

Gen responsable RS1

Presentación 5-10 años alteración lectura x

maculopatía

Menos fr lactantes estrabismo o nistagmo

asociado con retinosquisis periférica

Signos

Retinosquisis foveal

Pequeños espacios quísticos

Patrón de estrías radiales “radios bici” con el

tiempo menos evidentes reflejo foveal embotado

Retinsquisis periférica

Afección IT

Capa interna (MLI y FN) defectos ovalados

Casos extremos defectos unen dejando sólo

vasos retinianos flotando en el vítreo (“velos vítreos”)

Cubrimiento perivascular

Destello dorado retina periferica

Arrastre nasal vasos retinianos

Manchas retinianas

Exudados subrretinianos

Neovascularización

Complicaciones

HV dentro de la retinosquisis

DR

Pronóstico

Malo x la maculopatía progresiva

AV se deteriora en las primeras dos décadas, segundo deterioro 5ta

década

AGUJERO RETINIANO >ía 76% 2a a degeneración de Lattice

Agujeros retinianos no lattice, son

redondos, de grosor completo retiniano

sin un flap o un opérculo libre

Localizado anterior/ dentro del área de la base del vítreo

Márgenes lisos

Retina adyacente normal

Reacciones proliferativas ausentes

DVP inusual

Microsecciones de agujeros retinianas confirman la

discontinuidad retiniana y los margenes lisos

Gliosis reactiva mínima

No alteraciones en vítreo o EPR

7.5% adultos

21% bilateral

No predilección x algun cuadrante

Diferenciar con HV

Agujero retinianao desarrolla coloración rojiza

conforme se mueve sobre la identación escleral

Agujeros redondos retinianos con o sin operculo libre

no requiere tx

DR regmatogeno rara/ se origina de un agujero no tx

Aguerjo retiniano + DR regmatógeno tx qx