Chlopenní vady

Přednáška pro mediky 4.ročníkJana Páleníčková

Rozdělení

• aortální, mitrální, trikuspidální, pulmonální• akutní -- chronická• symptomatická -- asymptomatická• stenóza, regurgitace, kombinované• postižení jedné nebo více chlopní• spojená s koronární chorobou• malá, mírná, střední, těžká I-IV/IV

Příznaky

• nespecifické - dušnost při námaze, angina pectoris, palpitace, srdeční selhávání, náhlá smrt

• akutně vzniklá vada- rychlá progrese obtíží, do těžkého srdečního selhání

• chronická– postupná progrese tíže vady, i těžká vada bývá leta

asymptomatická– symptomy = pozdní známka• důležité pro indikaci chirurgie u stenóz • ne zcela zásadní pro indikaci chirurgie u regurgitací,

indikace i před symptomy

Diagnostika• Anamnéza + fyzikální nález • Echokardiografie• Selektivní koronarografie- je současně i koronární choroba?

(před chirurgií)• Magnetická rezonance – hodnocení funkce pravé komory,

diagnostika komplexních vrozených vad• CT –hodnocení aorty, kalcifikace aortální chlopně, pooperační

patologie, výhoda 3D rekonstrukce • Invazivní hemodynamická měření – pouze v případě nejasného

echokardiografického nálezu ke stanovení závažnosti vady• Zátěžové testy – bicyklová ergometrie – k objektivizaci

tolerance zátěže a hemodynamické odpovědi na zátěž při sledování pacienta s vadou (zejména AS, ev. AR.)

Léčba chlopenních vad• Medikamentózní – neovlivňuje progresi vady, jen

symptomy• Operace vady – Náhrada chlopně mechanickou , biologickou

protézou, homograftem– Záchovná operace chlopně (AR), plastika chlopně

(MR)• Katetrizační řešení – Balonková valvuloplastika - MS– Perkutánní implantace chlopně - AS– Mitraclip systém - MR

• Aortální stenóza• Mitrální regurgitace

Aortální stenóza

• Valvární• Subvalvární• Supravalvární

Aortální stenóza valvární

• 3.nejčastější onemocnění kardiovaskulární

• nejčastější důvod chlopenní chirurgie

• prevalence narůstá s věkem u 2.5% >65 let

• vada chronická vždy

Aortální stenóza: etiologie

• Degenerace : senilní kalcifikace normální chlopně (proces podobný aterosklerose)

Koincidence s koronární chorobou u >50%

věk >60let• Vrozené abnormality: bikuspidální

chlopeň 1-2% populace, u 80% časná fibróza a kalcifikace

věk 40-60let• Revmatická

47-y-old woman with severe aortic stenosis

Bone

Hyaline cartilage

Aortální stenóza: příznaky, průběh onemocnění

• Tlakové přetížení levé komory, hypertrofie stěny

• Dlouho kompensovaná, asymptomatická

• Angina pectoris: normální koronární tepny, ale nepoměr mezi požadavky myokardu a zásobováním

• Dušnost: diastolické srdeční selhávání,vysoký enddiastolický tlak v LK

• Synkopa na vrcholu zátěže• Systémová embolizace: retinální, CNS• Náhlá smrt • Infekční endokarditida• Srdeční selhávání

Prognosis since symptoms onset

Aortální stenóza: diagnóza, léčba

• Anamnéza: symptomy• Fyzikální vyšetření: systolický šelest na bazi • Echo: – Kvantifikace stenózy – Hypertrofie a funkce levé komory – Dilatace ascendentní aorty

• Léčba: - asymptomatická - sledovat

- symptomatická - chirurgie, TAVI

Chlopenní protézy

• < 60 let ->mechanická protéza

• > 60 let -> bioprotéza

• Vysoké operační riziko -> perkutánní implantace bioprotézy

Katetrizační implantace aortální chlopně - TAVI

Kritéria TAVI• Klinická – předpoklad životní prognózy delší

než 2 roky. • Srdce

– Rozměr prstence aortální chlopně – význam pro volbu velikosti protézy

– Rozměry kořene a vzestupné aorty– Nepřítomnost dalších významných

chlopenních vad – mitrální nedomykavost– Nepřítomnost těžce snížené funkce levé

komory bez prokazatelné funkční rezervy– Příznivá anatomie výtokového traktu levé

komory a odstupu aorty– Příznivý nález na věnčitých tepnách – nebo

provedení intervence před TAVI

• Pánevní řečiště – příznivá anatomie a šíře tepen

Aortální regurgitace

Aortální regurgitace - etiologie

Patologie aortální chlopně• Bikuspidální chlopeň• Infekční endokarditida• Degenerativní –senilní

kalcifikace• Trauma – ruptura

Valsalvského sinu• Revmatická (kombinovaná)• Postradiační (kombinovaná)

Patologie chlopně a aorty• Onemocnění pojiva

– Marfanův syndrom a jiná onemocnění pojiva

– Bikuspidální chlopeň• Disekce aorty

Disekce aorty• Parciální ruptura stěny aorty, ± AR• Predispozice – Marfanův sy –

porucha pojiva • Klinicky - zničující bolest na hrudi,

kolapsový stav• Rychlý rozvoj srdečního selhání až

kardiogenního šoku• Fyzikálně: šelest AR, tlaková

diference LHK x PHK• DG: CT, MR, TEE (jícnové echo).• Léčba: emergentní operace -

náhrada aorty pro vysoké pro vysoké riziko ruptury aorty – bez operace 75% + do 24 hod)

Marfanův syndrom

+ Ectopia lentis

Prevalence 2-3/10 000 narozených

Aortální regurgitace• Akutní vada: – Aortální disekce, ruptura Valsalvského sinu, infekční

endokarditida– Akutní srdeční selhání, kardiogenní šok

• Chronická vada:– Bikuspidální chlopeň, senilní degenerace, hypertenze a

dilatace anulu, Marfan syndrom– Pomalá progrese, velmi dlouho asymptomatická– Zapojí kompensační mechanismy – Námahová dušnost, nevolnost, nevýkonnost– Prognózu určuje funkce LK, tíže dilatace aorty

Aortální regurgitace

Aortální regurgitace

Aortální regurgitace

• Kompensovaná vada: regurgitační objem zvětšuje enddiastolický volum a endsystolický volum LK/LVEDV, LVESV/

• Tepový objem • Hypertrofie levé komory, masa levé komory• Kompenzatorní tachykardie snižuje regurgitační volum

zkrácením doby diastoly• Dekompensovaná vada: LVEDV stoupá, tepový objem

klesá, LVEDP stoupá• Předčasné uzavírání mitrální chlopně,klesá plnění LK

Léčba• Symptomatická významná AR –> operace • Asymptomatická významná AR -> operace při

dilataci a počínající dysfunkci levé komory• Cave –Frank - Starlingův mechanismus – „Ejekční

frakce LK ještě v mezích normy“ znamená sníženou funkci při objemovém přetížení LK

• Operace- náhrada chlopně vs. záchovná operace chlopně

• ± náhrada aorty při významné dilataci

Operace

• Záchovaná operace chlopně – je-li technicky schůdná (bez kalcifikací,…)

• < 60 let ->mechanická protéza

• > 60 let -> bioprotéza

Bentallova operace

Mitrální chlopeň

Bigi L, Cardiovascular Ultrasound 2009, 7:57

Cípy

Myokard levé komory

Papilární svaly Dominik,

Žáček, Grada 2009

Mitrální chlopeň

Mechanismus mitrální regurgitace Klasifikace dle Carpentiera

I. Normální pohyb cípů• Dilatace, kalcifikace anulu, • Perforace cípu při inf. endokarditidě II. Zvýšený pohyb cípů

• Prolaps jednoho n. obou cípů±ruptura závěsného aparátu

III. Omezený (restrikční) pohyb cípů

A. V diastole• Postiradiační• Porevmatické• Nemoci pojiva

B. V systole• funkční MR

Mitrální regurgitace - etiologie

Patologie mitrální chlopně /Primární/ -

• Degenerativní• Onemocnění pojiva – Marfan,

SLE• Infekční endokarditida• Ruptura papilárního svalu při

AIM• Vrozená – rozštěp • Postiradiační• Trauma • Revmatická

Patologie levé komory /Sekundární, funkční/

• ICHS (ischemická)• Kardiomyopatie Posun papilárních svalů při

změně geometrie levé komory ± dilatace prstence

Degenerativní mitrální regurgitace – nejčastější příčina primární MR

• Primární myxomatózní degenerace s prolapsem- – difúzní, Barlowova nemoc, “floppy valve“, prolaps obou

cípů– lokalizovaný prolaps, častěji zadního cípu

• Degenerace bez prolapsu - skleróza nebo kalcifikace cípů± kalcifikace mitrálního anulu, MR obvykle není těžká

≈2% populace

Mitrální prolaps

Mitrální regurgitace akutní v.s.- chronická

Mitrální regurgitace

Akutní mitrální regurgitace

• Ruptura – papilárního svalu u akutního IM– destrukce cípu u infekční endokarditidy– šlašinky u prolapsu mitrální chlopně

• Symptomatologie srdečního selhání až kardiogenní šok

• Dg – echokardiografie • Léčba - urgentní/emergentní operace

Chronická mitrální regurgitace- symptomy, průběh, diagnostika

• Progresivní v průběhu let, dlouho asymptomatická• Pozdní příznaky - únavnost, námahová dušnost• Prognózu určuje funkce levé komory (dilatace,

systolická dysfunkce)• Fyzikální nález – systolický šelest na hrotě ->axila• Diagnostika – echokardiografie

Sekundární/funkční MR

• MR je důsledkem dysfunkce závěsného aparátu na podkladě změny geometrie LK

• Primární je patologie LK– ICHS– Kardiomyopatie

• Prediktory prognózy – Koronární nemoc– Dysfunkce LK– Kauzální vztah mezi MR a prognózou je sporný

Korekce mitrální regurgitace• Plastika mitrální chlopně –

ring do anulu + výkon na cípech

• Náhrada mechanickou protézou

• Náhrada bioprotézou – bez nutnosti antikoagulační léčby vs. rychlá degenerace chlopně, pouze u pacientů >70 (75) let

• Perkutánní intervence – Mitraclip - Edge-to-edge repair

Operace

• Záchovaná operace chlopně – je-li technicky schůdná (bez kalcifikací,…)

• < 60 let ->mechanická protéza

• > 60 let -> bioprotéza

Katetrizační korekce mitrální regurgitace

Mitrální stenóza

Mitrální stenóza

Mitrální stenóza: etiologie

• Porevmatická – fúze komisur

• Kongenitální• (Degenerativní –

většinou lehká – masivní kalcifikace např. u dialyzovaných pacientů)

Mitrální stenóza: průběh

• U nás vzácná• S odstupem minimálně 15-20 let od FR, významná

vada u nás v 7.-8.-9. dekádě• Dilatace síní vede ke vzniku fibrilace síní• Čím kratší odstup od FR, tím těžší postižení• Celosvětově nejčastější vada, v rozvojových zemích

vznik vady může bezprostředně navazovat na FR – těžké postižení více chlopní

Mitrální stenóza: symptomy, diagnóza, léčba

• Námahová dušnost, únavnost, synkopy při námaze• Fyzikálně: facies mitralis, opening snap, diastolický

šelest, šelest trikuspidální regurgitace• Diagnostika echokardiografie• Léčba: antikoagulační léčba, u symptomatické vady

perkutánní valvuloplastika, operace.

Trikuspidální regurgitace - etiologie

• Málokdy primární vada, většinou důsledek nemoci levého srdce (ao, mi vady, dysfunkce levé komory) nebo plicní hypertenze vedoucí k dilataci anulu

• Endokarditis i.v. narkomanů• Porevmatická • Kongenitální

(A-V kanál, Ebstein)

• karcinoid

Trikuspidální regurgitace: symptomy, léčba

• Projevy pravostranného srdečního selhání• Léčba: základního onemocnění, operace

současně s výkonem na levostranné chlopni

Trikuspidální stenóza

• Porevmatická - zn. těžké revmatické choroby srdeční (vždy mitrální stenóza, méně aortální vada, nejméně často trikuspidální stenóza)

• Kongenitální

• Tumor pravé síně

• Karcinoid

Pulmonální vady

Pulmonální stenóza• Kongenitální – izolovaně,

spolu s defektem septa síní, součást Fallotovy tetralogie

• Karcinoid• Sekundární při plicní

hypertenzi• iatrogenní

Pulmonální regurgitace• Klinicky a hemodynamicky

nevýznamná se nechází až u 70% pacientů

• Významná : – vrozená – získaná – plicní hypertenze