UNIVERSITATEA TRANSILVANIA DIN BRASOV

Facultatea de Medicină

CHIRURGIE PEDIATRICĂ

Diagnostic şi Tratament

Autori: Prof.Dr.Aurel MIRONESCU

Dr.Liviu MUNTEAN

a colaborat: Dr.Lucian VIDA

2014

Prefaţă

Reeditarea acestui volum se impunea de mai multă vreme, pentru a aduce la zi noţiuni

şi informaţii absolut necesare intr-un domeniu de patologie pediatrică in continuă evoluţie.

Cresterea continua a cantitatii de informatie in orice specialitate ajunge astazi sa creeze

o problema serioasa in procesul de pregatire şi perfecţionare a oricărei categorii profesionale,

de la studenţii în medicină sau nursing, la medici rezidenţi, specialişti de chirurgie pediatrică,

dar şi de pediatrie sau medicină de familie. Tuturor acestor categorii, volumul de faţă încearcă

să aducă plusul de informaţie necesar în studiul şi practica de zi cu zi, într-un stil cât mai

didactic şi mai coerent.

Este, însă, evident că într-un volum ca acesta nu poate fi prezentat totul si despre orice

subiect, ca într-un tratat general de specialitate, intenţia autorilor fiind să ofere acele noţiuni

de diagnostic clinic şi paraclinic, precum şi recomandările terapeutice de specialitate necesare

pentru aprehensiunea corectă şi suficientă a patologiei chirurgicale pediatrice.

De aceea, acest volum va include, pe langa capitole conventionale, o serie de sinteze

si capitole relativ noi, contribuind la intelegerea specialitatii, dar si la orientarea mai rapida si

mai coerentă a categoriilor profesionale menţionate in investigarea, diagnosticarea si stabilirea

unei conduite adecvate pentru afectiunile chirurgicale ale copilului. Sunt prezentate date

privind momentul si oportunitatea unei interventii chirurgicale la copil, precum si date

suficiente despre natura interventiilor pentru a intelege riscurile si a aprecia rezultatele

acestora.

Totusi, acest volum ofera mai ales o bază teoretică insusirii cunostiintelor de

specialitate, prezentarea practică fiind dificilă într-o lucrare de natura acesteia. Volumul nu

poate înlocui experienţa directă, clinică şi paraclinică, oferită de prezenţa activa la activitatile

practice din spital si de prezentarile grafice si exemplificarile de la orele de curs si seminarii.

Volumul de faţă este structurat in două părţi, prima parte tratând patologia chirurgicala

generala a copilului si a nou născutului, iar a doua parte va trata despre afecţiunile urogenitale

ale aceloraşi categorii de pacienţi. Intenţia fermă a autorilor este de a adăuga acestui volum,

într-un viitor cât mai apropiat, o bogată colecţie de fotografii realizate integral de autori, care

să ajute la înţelegerea informaţiilor teoretice din acest volum.

La baza acestui volum stă, în primul rând experienţa autorilor acumulată într-o

activitate de peste 20 de ani în cadrul Secţiei Clinice de Chirurgie şi Ortopedie Pediatrică, de

la Spitalul Clinic de Copii Braşov, dar şi munca extraordinară a întregul colectiv de medici şi

personal medical al acestui departament, căruia autorii îi sunt profund recunoscători.

Dedicăm acest volum tuturor copiilor care au beneficiat sau care vor beneficia de experienţa

celor care au făcut posibilă elaborarea sa.

Autorii

Brasov 2014

CUPRINS

Prefaţă

Cap.1. Noţiuni generale …………………………………………………………………….1

Cap.2. Traumatismele - general şi torace …………………………………………………..6

Cap.3. Traumatismele abdominale ……………………………………………………… 17

Cap.4. Spina bifida ………………………………………………………………………. 27

Cap.5 .Despicături labio-maxilo-palatine.Torticolis ............................................………. 31

Cap.6. Chiste latero-cervicale ............................................................................................ 36

Cap.7. Teratom sacrococcigian. Anomalii tegumentare .................................................... 40

Cap.8. Deformări toracice ................................................................................................. 46

Cap.9. Malformaţii bronho- pulmonare ............................................................................ 50

Cap.10. Atrezia de esofag ................................................................................................. 54

Cap.11. Achalazia. Reflux gastro-esofagian. Hernia diafragmatică congenitală ............... 59

Cap.12. Afecţiuni perete abdominal ...................................................................................73

Cap.13. Ocluzii intestinale neonatale ................................................................................ 81

Cap.14. Boala Hirschsprung .............................................................................................. 93

Cap.15. Malformaţii ano-rectale ...................................................................................... 101

Cap.16. Hipertrofia congenitală de pilor. Invaginaţia intestinală ..................................... 113

Cap.17. Malformaţii căi biliare. Hipertensiunea portală .................................................. 121

Cap.18. Abdomenul dureros chirurgical la copil ............................................................ 130

Cap.19. Tumori retroperitoneale ..................................................................................... 136

Cap.20. Patologia canalului peritoneo-vaginal ............................................................... 145

Cap.21. Afecţiuni scrotale .............................................................................................. 150

Cap.22. Urologie 1 ......................................................................................................... 157

Cap.23. Urologie 2 ...................................................................................................... 166

Cap.24. Urologie 3 ....................................................................................................... 176

Cap.25. Anomalii organe genitale masculine .............................................................. 186

Cap.26. Malformaţii organe genitale feminine. Intersex .............................................. 190

1

Capitolul 1

NOŢIUNI SUMARE DE FIZIOLOGIA PACIENTULUI

Derivată iniţial din chirurgia generală, chirurgia pediatrică se constituie ca o specialitate de

sine stătătoare, cu principii si metode specifice, bine definite, care în afara principiilor

chirurgicale generale au la bază o serie de principii speciale, de pediatrie, ce trebuiesc

cunoscute de cei care studiază această specialitate. Dacă pentru copilul mare şi adolescent atât

patologia cât şi reactivitatea la agresiunea anestezică şi chirurgicală nu diferă prea mult de

cele ale adultului, aceste aspecte sunt diferite şi speciale în cazul nou-născutului şi sugarului.

Date fiind modificările fiziologice dinamice, datorate adaptării nou născutului la mediul

extrauterin, maturării în continuare a organelor precum şi cerinţelor creşterii şi dezvoltării

rapide, accentul va fi pus în acest capitol pe această categorie de vârstă.

Patru categorii de nou născuţi sunt recunoscute, criteriile fiind vârsta gestaţională si

greutatea la naştere:

- Nou născut la termen - cu vârsta gestaţională mai mare de 38 de săptămâni şi o greutate

de peste 2500g

- Nou născut prematur - cu vârsta gestaţională sub 38 de săptămâni şi o greutate

corespunzătoare vârstei gestaţionale

- Nou născut dismatur sau mic pentru vârsta gestaţională - cu vârsta gestaţională mai

mare de 38 de săptămâni, dar greutate sub 2500g

- Nou născut mare pentru vârsta gestaţională - cu greutate mai mare de a 90-a percentilă

pentru vârsta gestaţională sau peste 4500g pentru nou născuţii la termen.

Tabel 1. Criterii clinice pentru clasificarea nou născuţilor cu greutate mică la naştere: prematuri şi

dismaturi

CRITERII <36 săptămâni

PREMATURI

>36 săptămâni

DISMATURI

39 săptămâni

LA TERMEN

Şanţurile plantare Puţine, şterse Călcâiul neted Şanţuri pe toată

planta

Dimensiunea nodulului

mamar Nepalpabil (<3mm) 4mm Vizibil (7mm)

Părul Aspect “de vată” Mătăsos, şuviţe

distincte

Pavilion ureche Neformat, pliabil,

cu puţin cartilaj Rigid, cu cartilaj

Coborârea testiculelor

şi modificările scrotale

Scrot mic cu pliuri

puţine, testiculi

incomplet coborâţi

Coborâre incompletă,

graduală

Scrot mare, multe

pliuri radiare,

testiculi coborâţi

(Adaptat după Ashcraft&Holder, Pediatric Surgery 1993)

Nou născuţii dismaturi (mici pentru vârsta gestaţională) par să sufere o întârziere în

dezvoltarea intrauterină ca rezultat al unor anomalii placentare, materne şi/sau fetale,

dismaturii cu aceeaşi greutate ca a prematurilor având caracteristici fiziologice diferite de ale

acestora. Datorită malnutriţiei intrauterine, procentul ţesutului adipos al organismului este

frecvent sub 1% din greutatea corporală totală, conducând la un nivel scăzut de izolaţie

termică si expunând această categorie de nou nascuţi la un risc crescut pentru şoc termic.

2

Hipoglicemia apare de asemenea mai precoce la dismaturi decât la nou-născuţii la termen

sau la prematuri datorită, în special, unei activităţi metabolice mai crescute, dar şi a unor

nivele reduse de glicogen hepatic prin malnutriţia intrauterină. În schimb funcţia pulmonară

este apropiată de cea a nou născuţilor la termen, dată fiind durata adecvată a gestaţiei pentru

dezvoltarea normală a plămânilor.

Problemele speciale ale prematurilor includ: (1) reflex de supt slab dezvoltat, (2) absorbţie

gastro-intestinală neadecvată, (3) boala membranelor hialine, (4) hemoragie intraventriculară,

(5) hipotermie şi (6) persistenţa de canal arterial.

Probleme fiziologice specifice ale nou născutului cu implicaţii posibile în cursul

actului chirurgical sau anestezic

Glicemia şi metabolismul calciului

Fătul îşi menţine un nivel al glucozei în sânge de 70-80% din cel matern prin difuzie

facilitată transplacentară. Întreruperea bruscă a aportului transplacentar de glucoză face ca nou

născutul să devină total dependent de glicoliză până la asigurarea unui aport exogen de

glucoză. Spre deosebire de adult, care posedă un mecanism eficient pentru gluconeogeneză,

nou născutul este sever limitat privind posibilităţile de utilizare a grăsimilor şi proteinelor ca

substrat pentru sintetizarea glucozei. După naştere, în câteva ore, nou născutul işi epuizează

rezervele hepatice de glicogen şi devine dependent de gluconeogeneză pentru menţinerea

nivelului normal de glucoză în sânge.

Hipoglicemia neonatală este definită, în general, ca un nivel al glucozei în sânge sub

35mg/dL la nou-născutul la termen şi sub 25mg/dL la un nou-născut cu greutate mică -

dismatur sau prematur. După 72 de ore de viaţă nivelul glicemiei trebuie sa fie de 45mg/dL

sau mai mult. Deoarece majoritatea nou născuţilor ce necesită tratament chirurgical

prezintă risc de apariţie a unei hipoglicemii, este indicată administrarea, încă de la

internarea in spital, a glucozei 10% în perfuzie, determinând, concomitent şi ulterior,

nivelul glicemiei. În cursul primelor 36-48 de ore după o intervenţie chirurgicala majoră au

loc modificări rapide de echilibru hidro-electrolitic, fiind necesară administrarea, în

perfuzie de intreţinere, de glucoză cu concentraţii variind intre 5% şi 15%, în funcţie de

nivelele de glucoză determinate în sânge şi urină.

Hiperglicemia constituie o problemă frecventă la nou nascuţii foarte mici, sub 38

săptămâni gestaţionale şi sub 1100g la naştere, care sunt supuşi nutriţiei parenterale. Cauza

hiperglicemiei pare a fi un răspuns insulinic scăzut la glucoză. Pentru a preveni

hiperglicemia la aceşti nou nascuţi, concentraţia de glucoza administrată şi ritmul perfuziei

trebuiesc corelate permanent cu nivelele de glucoză din sânge.

Aportul de calciu, la fel ca cel al glucozei, este asigurat continuu transplacentar, însă printr-

un mecanism de transport activ. La naştere copilul are o tendinţă naturală spre hipocalcemie

datorată rezervelor scăzute de calciu, imaturităţii renale şi hipoparatiroidismului relativ

secundar inhibiţiei prin nivele crescute de calciu în cursul vieţii fetale. Calcemia la nou născut

ajunge la nivele normale la 24-48 ore după naştere.

Hipocalcemia este definită ca un nivel al calciului ionic din sânge sub 1mg/dL iar

categoriile cu risc crescut sunt prematurii, nou născuţii cu afecţiuni chirurgicale şi cei

născuţi din sarcini complicate, cum ar fi cei din mame diabetice sau care au necesitat

administrare de perfuzii cu bicarbonat. Exanghinotransfuzia sau transfuziile masive cu

sânge cu citrat pot avea ca rezultat formarea de complexe de citrat de calciu, ducând astfel

la scăderea nivelului de calciu ionic din sânge.

3

Metabolismul calciului este corelat cu cel al magneziului, aceiaşi nou nascuti cu risc

crescut pentru hipocalcemie având risc crescut şi pentru hipomagneziemie. În orice situaţie

când un nou născut care prezintă convulsii presupuse a fi hipocalcemice nu răspunde la

terapia cu calciu, trebuie suspectată şi verificată o deficienţă a magneziului. Tratamentul de

urgenţă va consta în administrarea intramusculară de soluţie de sulfat de magneziu 50% în

doza de 0,2mg/kg corp, repetată, după necesitaţi, la fiecare 4 ore.

Termoreglarea

Un organism homeoterm este reprezentat de orice mamifer care îşi poate menţine constantă

temperatura internă a corpului. Nou născutul uman are dificultăţi in menţinerea constantă a

temperaturii interne datorită suprafeţei sale corporale relativ întinse, a izolaţiei termice

deficitare şi a masei sale mici pe post de rezervor de căldură.

Pierderile de căldură se datorează fie (1) evaporării (copil ud sau în contact cu o suprafaţă

udă), (2) conducţiei (contactul direct al tegumentelor cu o suprafaţă rece), (3) convecţiei

(curenţi de aer orientaţi spre copil) sau (4) iradierii (copilul iradiază căldura corpului spre o

suprafaţa mai rece, dar nu în contact cu aceasta). Din toate acestea, iradierea este cel mai

dificil de controlat. Nou născutul produce căldură prin creşterea activităţii metabolice fie prin

frisonare ca adultul, fie prin termogeneza fără frisonare, prin consumarea grăsimii brune.

Această dependenţă de termogeneză prin consum de grăsime brună are o serie de consecinţe

în practică, aceasta putând fi inactivată fie de către anumite substanţe medicamentoase, cum ar

fi presoarele sau agenţii anestezici, fie prin depleţie nutriţională.

Ambientul termic neutru este în funcţie de greutatea pacientului şi de vârsta postnatală,

valoarea sa fiind de aproximativ 34-35C pentru un nou născut cu greutate mică şi până la 6

săptămâni de viaţă şi de 31-32C până la 12 săptămâni. Pentru cei născuţi la termen, cu

greutate de 2-3kg, zona de neutralitate termică este cuprinsă între 31 si 34C în prima zi de

viaţă şi între 29-31C până la 12 zile de viaţă. Cele mai indicate mijloace pentru a obţine o

neutralitate termică, definită ca intervalul de temperaturi ambientale în care un nou născut cu

temperatura corporală normală are o rata metabolică minimă şi îşi poate menţine o

temperatura internă constantă prin control vasomotor, sunt reprezentate de incubatoarele cu

pereţi dubli. Sursele de căldura radiantă nu pot preveni pierderea de căldura prin convecţie şi

duc la creşterea pierderilor insensibile de apă.

Echilibrul hidro-electrolitic

Dacă la 12 săptămâni de gestaţie fătul are 94% din greutatea corporală reprezentată de apa

corporală totală, la 32 de săptămâni acest procent scade la 80%, iar la nou născutul la termen

la 78% din greutate. În primele 3-5 zile de viaţă postnatală se pierd încă 3-5% din apa

corporală totală, atingând nivelele de la adult în jurul vârstei de un an şi jumătate. Această

scădere postnatală a volumului de lichid extracelular are o atât de mare influenţă fiziologică,

încât apare chiar şi în prezenţa variaţiilor relativ mari ale aportului de lichide. Surprinzător,

prematurul îşi poate completa absenţa descărcării lichidiene fetale în prima săptămână

postnatală.

Rata filtratului glomerular (GFR) la nou născut este mai scăzută decât la adult. Dacă la

naştere GFR este de 21ml/min/1,73m suprafaţă corporală, la aproximativ 2 săptămâni de

viaţă creşte la 60ml/min/1,73m2, atingând valorile de la adulţi în jurul vârstei de un an şi

jumătate.

În afara diferenţei de GFR, capacitatea de concentrare a urinii la prematuri si nou născuţi

la termen este mult scăzută faţă de cea a adultului. Un nou născut răspunde lipsei aportului

lichidian prin creşterea osmolarităţii urinare pâna la maximum 600 mOs/kg, în contrast cu

capacitatea adultului care poate concentra până la 1200mOs/kg. Aceasta diferenţă în

4

capacitatea de concentrare pare să se datoreze insensibilităţii tubilor colectori ai nou-

născutului la acţiunea hormonului antidiuretic (ADH).

Nou-născutul la termen are o capacitate mai scăzută de a excreta excesul de sodiu în

comparaţie cu adultul, fapt considerat, de asemenea, un defect tubular. În contrast cu nou

născutul la termen, prematurul, deşi prezintă şi el această deficienţă în excretarea excesului de

sare, este considerat un “risipitor de sare”, dată fiind posibilitatea unei excreţii urinare de

sodiu mai mare, chiar şi în cazul aportului scăzut de sodiu.

Necesarul de lichide al nou născutului implică cunoaşterea unor factori fiziologici multipli

ce includ (1) pierderile (prin evaporare, în al treilea spaţiu, externe), (2) solicitările

metabolice şi (3) persistenţa unui deficit sau exces de lichide. În situaţia unui nou născut cu o

afecţiune chirurgicală, în stare critică, este necesară o abordare dinamică a acestui capitol cu

două componente esenţiale: (1) un volum iniţial suficient pentru a asigura necesarul stării

critice a pacientului, denumit volum “sperietoare” („boggy‟) şi (2) un sistem de monitorizare

pentru a determina efectele volumului iniţial şi a realiza corecţiile necesare, in funcţie de

răspunsul pacientului.

Tabelul următor prezintă volumele iniţiale exprimate in porţii de ml/kg/24 ore,

corespunzătoare unor afecţiuni chirurgicale mai frecvente la copii:

Tabel 2

Grupul de afecţiuni Ziua 1 Ziua 2 Ziua 3

Afecţiuni chirurgicale medii (colostomie,

laparatomie pentru atrezie intestin, boala

Hirschsprung) 8025 8030 8030

Afecţiuni chirurgicale severe (laparoschizis,

volvulus intestinal, peritonită meconială) 14045 9020 8015

Enterocolita necrozantă cu perforaţie 14570 13550 13040

După administrarea volumului iniţial pentru primele 4-8 ore, în funcţie de starea şi

afecţiunea nou-născutului, acesta este reevaluat prin determinarea diurezei şi a capacităţii de

concentrare a urinii, doi factori pe baza cărora se poate determina starea de hidratare şi

răspunsul la administrarea volumului. În cazuri mai dificile se determină şi alţi parametri, atât

în sânge cât şi în urină (concentraţia de sodiu, ureea, creatinina, osmolaritatea).

Sistemul cardio-respirator

Daca dicotomia arborelui bronşic este completă până la 16 săptămâni gestaţionale (SG),

alveolele nu se dezvoltă până la aproximativ 24-26 SG, această dezvoltare şi multiplicare a

sacilor aerieni continuând până la 32-36 SG, concomitent cu diferenţierea celulelor epiteliului

respirator în cele două tipuri: I sau celule de suprafaţă şi II sau pneumocite granulare. În

acelaşi timp, are loc apariţia unui complex de fosfolipide tensioactive sau surfactant

pulmonar la suprafaţa internă a spaţiilor aeriene terminale, surfactantul devenind un factor

foarte important în menţinerea stabilităţii alveolare, fiind produs de celulele alveolare de tip II.

Prezenţa unei cantităţi suficiente de surfactant este esenţială pentru adaptarea pulmonară

postnatală. Absenţa surfactantului adecvat duce la boala membranei hialine (BMH) sau

sindromul de detresă respiratorie. Alte anomalii ce pot duce la detresă respiratorie la nou

născut includ: absorbţia pulmonară fetală întârziată sau sindromul “plămânului ud” („wet

lung‟), pneumonia prin aspiraţie intrauterină (aspiraţie de meconiu) şi pneumonia intrapartum,

toate aceste situaţii necesitând intubaţie endotraheală şi ventilaţie mecanică în cazul apariţiei

hipoxiei, a retenţiei de CO2 sau a apneei. Intubaţia se realizează pe cale orală sau nazală,

5

diametrul sondei de intubatie apreciindu-se fie după dimensiunea narinei pacientului, fie după

cea a degetului mic al acestuia.

Ventilaţia mecanică, unul din cele mai spectaculoase progrese în tratamentul insuficienţei

respiratorii la nou-născut, este realizată în prezent cu aparate de ventilaţie din ce în ce mai

performante şi sofisticate, adaptate necesităţilor respiratorii ale nou-născutului: presiuni

controlate, reglarea volumelor de gaz cu stabilirea limitei pe baza presiunii inspiratorii de vârf

(PIP), raportul I/E, presiunea terminal-expiratorie pozitivă (PEEP).

Monitorizarea funcţiilor cardio-respiratorii în unităţile de terapie intensivă (UTI) pentru

nou născuţi urmăreşte o serie de parametri indispensabili controlului răspunsului la o anumită

terapie aplicată pacientului, dar şi anticipează unele situaţii critice, catastrofale şi deci, oferă

posibilitatea de a lua măsuri terapeutice vitale în timp util.

Determinarea gazelor din sângele arterial şi a indicilor derivaţi:

- Presiunea parţială a oxigenului din sângele arterial (PaO2) - prin recoltarea de sânge

arterial prin puncţia sau cateterizarea fie a arterei ombilicale la nou născuţi, fie a celei

radiale la copiii mai mari, cu măsurarea presiunii parţiale a O2 cu ajutorul unui electrod

polarografic;

- pH-ul si presiunea parţială a CO2 (PCO2) din sângele capilar - prin “arterializare” în

urma administrării de vasodilatatoare topice sau aplicare de căldura, aceşti indici

corelându-se bine cu cei din eşantioane de sânge arterial. Hipoxia este prezentă atunci când

PaO2 este sub 55 mmHg, iar hiperoxia – atunci când PaO2 este peste 80 mmHg.

Valoarea gazelor arteriale nu este însă nici sensibilă, nici specifică pentru modificările

ce au loc la nivelul schimbului de gaze alveolo-capilar sau tisular-capilar, datorită efectului

factorilor non-pulmonari ce pot modifica PaO2.

Puls oximetria sau măsurarea saturaţiei de oxigen (SaO2), reprezintă un indicator al

gradului de saturaţie a hemoglobinei cu O2. Metoda determină SaO2 arterială prin

spectrofotometrie de absorbţie, având ca principiu faptul ca oxihemoglobina şi hemoglobina

redusă au spectre de absorbţie a luminii diferite. Este o metodă neinvazivă şi larg utilizată în

sălile de operaţie şi în unităţile de TI neonatală. Pentru un nou născut prematur cu insuficienţă

respiratorie acută, SaO2 trebuie menţinută între 85% (minim) şi 90% (maxim), iar pentru

nou-născuţii mai mari, cu insuficienţă respiratorie cronică, mai puţin expuşi riscului unei

retinopatii, limitele pot fi între 87% (cu evitarea vasoconstricţiei pulmonare însoţite de

hipertensiune pulmonară) şi 95%.

Capnografia, metodă de monitorizare deasemeni neinvazivă, determină CO2 expirat la

sfârşitul volumului curent, monitorizând astfel continuu presiunea CO2 în aerul alveolar şi

deci şi PaCO2 (din sângele arterial). Metoda constă în măsurarea concentraţiei de CO2 prin

intermediul unui senzor pentru infraroşu plasat în continuitate între circuitul ventilatorului şi

sonda de intubaţie traheală.

Instalarea unui cateter venos central pentru măsurarea presiunii venoase centrale (PVC)

din atriul drept sau vena cavă superioară (VCS), dar şi pentru tratamente speciale (nutriţie

parenterală totală, medicaţie inotropă sau altfel de medicaţie ce nu poate fi administrată pe o

cale venoasă periferică, cum ar fi chimioterapia pentru neoplazii) îşi are limite date de aceste

utilizări sau de imposibilitatea unui abord venos periferic. Cateterizarea venoasă centrală se

realizează fie prin puncţie percutană, prin venele subclavie sau jugulară internă, fie prin

denudare venoasă prin venele jugulară externă sau internă, cateterul fiind exteriorizat prin

tunelizare în regiunea toracală anterioară.

O ultima noţiune este legată de riscul unor sângerări prelungite în cursul manevrelor sau

intervenţiilor chirurgicale la nou născuţi, printr-o hipoprotrombinemie tranzitorie a acestora.

De aceea se recomandă administrarea de vitamina K1 (fitomenadion) în pregătirea

preoperatorie a nou-născuţilor cu afecţiuni chirurgicale.

6

Capitolul 2

TRAUMATISMELE LA COPII

Noţiuni de epidemiologia traumatismelor la copii

Traumatismele constituie încă o cauză foarte frecventă de deces în rândul copiilor şi

adolescenţilor sub vârsta de 15 ani, dar şi o cauză majoră de suferinţe şi infirmităţi ulterioare

în rândul acestora. Dacă moartea unui copil traumatizat, altfel sănătos şi normal dezvoltat este

tragică, nu mai mic este efectul asupra sistemului de îngrijiri medicale al celor cu leziuni

cauzatoare de infirmităţi, respectiv al celor care vor necesita un întreg program de îngrijiri

speciale şi de măsuri de reabilitare. Epidemiologia traumatismelor studiază deci, cauzele şi

condiţiile de producere ale traumatismelor, precum şi măsurile necesare prevenirii acestora.

Frecvenţă

Leziunile traumatice reprezintă, în medie, 1/3 din cazurile prezentate într-un serviciu de

chirurgie şi ortopedie pediatrică şi aproximativ 20% din totalul internărilor dintr-un an.

Raportul de frecvenţă baieţi/fete pentru toate traumatismele este de aproximativ 2/1, dar creşte

în favoarea băieţilor pentru o serie de accidente (arme de foc, arme albe, motocicletă/bicicletă,

accidente sportive). Frecvenţa accidentelor prin vehicul cu motor este net mai mare în mediul

urban decât în cel rural, în care frecvenţa maximă este a traumatismelor prin căderi

accidentale sau prin accidente casnice.

Cauze provocatoare

Primele cinci cauze provocatoare de leziuni traumatice in ţara noastră sunt:

1. accident de autovehicul - pieton

2. căderi accidentale

3. accident de autovehicul - pasager

4. accidente casnice/incendii

5. agresiune.

În schimb, într-o tară dezvoltată, cu aglomerări urbane numeroase, cum ar fi S.U.A., pe

primele trei locuri se situează accidentele de autovehicul - pasager/şofer, înecul şi respectiv

accidentele de autovehicul - pieton, urmând apoi incendiile casnice şi agresiunile.

Aproximativ 90% din leziunile traumatice la copii se datorează traumatismelor închise

(strivire, compresiune, deceleraţie) şi doar 10% traumatismelor deschise. Tabelul nr.3 prezintă

sintetic mecanismul de producere şi tipul de traumatism, precum şi procentul din totalul

traumatismelor.

Tabel 3

TRAUMATISME INCHISE PROCENT

Accidente de autovehicul (pieton) 23

Accident de autovehicul (pasager) 17

Accident de vehicul (bicicletă, moto, etc) 11

Căderi accidentale 28

Altele 15

Mecanismele de producere a traumatismelor închise sunt:

- Strivirea – corpul copilului este împins împotriva unei suprafeţe solide, imobile (zid,

platformă) sau a unui obiect in mişcare ce apasă corpul copilului;

7

- Compresiunea - prezenţa unei forte vectoriale, de mişcare, aplicată corpului copilului (roata

de autovehicul peste corpul copilului), ceea ce adaugă un efect secundar de sfâşiere (rupere);

- Deceleraţia sau acceleraţia - cel mai frecvent mecanism, în care nu numai corpul copilului

devine un proiectil, ci şi diverse organe sau segmente ale corpului sunt puse în mişcare în

funcţie de masa lor, ducând la posibile smulgeri/secţionări ale unor ligamente sau sisteme de

ancorare ale unor organe vasculare (ligamentul Treitz, zona ileo-cecală , ligamenul arterial al

aortei toracice).

Traumatismele închise se asociază foarte frecvent cu traumatisme cranio-cerebrale de

diverse grade, evaluarea pacienţilor cu afectarea stării de conştiinţă fiind îngreunată de

serioase dificultăţi de comunicare, iar absenta feed-back-ului rezonabil la un copil traumatizat

punând serioase probleme în obţinerea unor date ce pot completa rapid tabloul clinic. Aceste

aspecte impun organizarea unor servicii permanente de urgenţă pentru copii, cu personal

suficient şi instruit pentru a stabiliza şi pune în afara pericolului aceşti pacienţi.

Prevenirea traumatismelor

Este un capitol ce constituie o politică prioritară în ţări dezvoltate (SUA, Germania, Marea

Britanie, Franţa, Belgia, Elveţia etc.), unde măsurile de prevenţie ocupă un segment important

din politica sanitară, alocându-se fonduri speciale acestei activităţi. Mobilul acestei importanţe

acordate măsurilor de prevenţie a accidentelor este exprimat cel mai elocvent şi mai plastic de

expresia “un gram de prevenţie este mai valoros decât un kilogram de tratament”. Iniţial au

fost apreciate ca suficiente pentru realizarea unui program eficient de prevenţie a

traumatismelor la copii, trei elemente: (1) legislaţia, care sa moduleze proiectarea unei (2)

tehnologii adecvate şi (3) elementul educaţional, care sa se îngrijească de restul problemelor.

Ulterior a fost adăugat, pentru a întări eficienţa celorlaltor trei, al (4)lea element - avertizarea

prin inscripţionare accentuată (etichete, ambalaje speciale, etc.). Un exemplu revelator in

acest sens îl constituie scăderea drastică a incidenţei traumatismelor în timpul jocului sau

sporturilor prin purtarea căştilor de protecţie (bicicletă, skateboard, role, etc.) şi a accidentelor

casnice, otrăvirilor accidentale prin inscripţionarea reliefată şi ambalaje speciale pentru

medicamente şi substanţe potenţial dăunătoare, în ţările sus menţionate.

În concluzie, prevenirea traumatismelor începe cu prevenirea acelor situaţii care ar putea

genera accidente, respectiv prevenirea rănirilor grave în cursul unor accidente inevitabile.

Evaluarea primară şi îngrijirile de urgenţă în traumatismele la copii

Scopul acestor evaluări este dat de stabilirea cât mai promptă a acelor masuri terapeutice de

urgenţă care sunt necesare salvării vieţii şi stabilizării funcţiilor vitale ale copilului

traumatizat. Aceste priorităţi sunt grupate, cel mai frecvent, intr-un program cunoscut sub

iniţialele ATLS (Advanced Trauma Life Support) sau APLS (Advanced Pediatric Life Support)

- Program avansat de resuscitare în traumatologie / pediatrie, aplicat în centre spitaliceşti

specializate de către echipe medico-chirurgicale antrenate special. Acest program constituie o

etapă superioară a programului de măsuri de bază, de resuscitare în traumatisme (BTLS),

aplicat la locul accidentului de orice persoană instruită în acest sens (personal medical,

paramedici, ambulanţieri, poliţişti, pompieri etc). Programul ATLS a fost dezvoltat de

American College of Surgeons şi implementat nu numai în SUA, ci şi în Canada, America

Centrală şi de Sud, Marea Britanie, Israel, Australia si Irlanda ci şi, de curând, şi în de

celelalte ţări europene. Acest program arată priorităţile tratamentului de urgenţă, bazate pe

acele leziuni traumatice care pot ameninţa cel mai mult viaţa. De exemplu, pacientul va

beneficia foarte puţin dacă o fractură a unei extremităţi va fi îngrijită înaintea asigurării

8

libertăţii căilor respiratorii şi îndepărtarea unei obstrucţii care, netratată poate duce la deces in

3-4 minute, iar un şoc hipovolemic sever poate provoca decesul in aproximativ 10 minute.

Priorităţile tratamentului de urgenţă

Acestea au fost codificate în câteva etape, notate prescurtat cu primele litere ale alfabetului

şi corespunzătoare iniţialei etapei respective, pentru uşurinţa însuşirii lor: A (Airways = Căile

Aeriene), B (Breathing = Ventilaţia), C (Circulation = Circulaţia sângelui), D (Disable =

Deficienţe Neurologice), E (Expose = Examinarea completă a pacientului, după îndepărtarea

hainelor).

A. Menţinerea căilor aeriene şi imobilizarea coloanei cervicale: aceste două manevre

iniţiale reduc riscul mobilizării intempestive a unei posibile fracturi de coloana cervicală şi, pe

de altă parte, fac posibilă identificarea precoce a unei obstrucţii de căi aeriene superioare

(CAS), ca singură leziune majoră ce poate ameninţa imediat viaţa şi care necesita identificarea

urgentă. Condiţiile anatomice locale specifice sugarului şi copilului, factori care determină

îngustarea mai accentuată a CAS la această grupă de vârstă şi care, în prezenţa hiperextensiei

sau hiperflexiei capului pot favoriza obstrucţia acestora, sunt:

- regiunea supraglotică mai îngustă prin prezenta limbii relativ voluminoase şi prin

hipertrofia amigdalelor şi vegetaţiilor adenoide din nazofaringe;

- laringele mic, de consistenţă scăzută, situat anterior şi mai sus in regiunea cervicală;

- corzile vocale cu orientare caudală, antero-posterioară;

- poziţia in uşoara flexie a capului la copil în decubit dorsal, prin prezenţa unor bose

occipitale mai proeminente.

Manevrele de eliberare şi dezobstruare a CAS încep cu îndepărtarea resturilor de sânge,

vărsătură, etc., prin aspiraţia acestora, urmată de administrare de oxigen; eliberarea CAS este

facilitată de uşoara înclinare a capului spre spate, în poziţie de “adulmecare”, poziţie care

îndepărtează laringele de structurile din jur. Pentru pacienţii comatoşi se recomandă utilizarea

unei pipe oro-faringiene (pipa Guedel); la pacienţii conştienţi, dat fiind pericolul unei

vărsaturi şi a aspirării conţinutului gastric în căile respiratorii, nu se va utiliza acest dispozitiv.

Dacă în urma acestor manevre CAS au fost eliberate şi menţinute în siguranţă, se poate trece

la punctul B; dacă nu s-a reuşit menţinerea dezobstuării se poate practica, cu prudenţă,

intubaţia endo-traheală, după evaluarea dimensiunilor traheei în funcţie de vârsta copilului.

Imobilizarea coloanei cervicale va fi realizată atât prin (1) contenţie manuală în ax, în cursul

manevrelor de eliberare sau protezare a CAS, cât şi prin (2) dispozitive speciale, ca de

exemplu blocuri de lemn sau plastic dur, atele cervicale.

B. Asigurarea unei ventilaţii eficiente. Situaţiile care periclitează funcţia respiratorie în

cursul traumatismelor sunt: pneumotoraxul cu supapă, pneumotoraxul deschis, hemotoraxul

masiv, tamponada cardiaca, voletul costal, contuzia pulmonara masivă.

Evaluarea funcţiei respiratorii se poate face prin:

- examinarea toracelui copilului traumatizat,

- auscultaţia - pentru copil cel mai indicat în regiunea axilară,

- monitorizarea saturaţiei în oxigen (oximetria) şi a celei în CO2 în aerul expirat

(capnograma).

Deplasarea mediastinului spre una din părţi ridică posibilitatea jenării întoarcerii venoase la

nivelul cordului.

Pneumotoraxul sau hemotoraxul necesită plasarea unui drenaj pleural în spaţiul II

intercostal pe linia medio-claviculara, pentru aer (pneumotorax), respectiv în spaţiul IV sau V

intercostal pe linia axilara medie sau anterioară, pentru lichid (hemotorax).

9

Voletul costal, ca şi la adult ridică, în primul rând, necesitatea tratamentului contuziei

pulmonare însoţitoare, astfel că o contuzie pulmonară masivă, cu ventilaţie deficitară, va

necesita intubaţie endo-traheală, administrare de oxigen cu umidificare corespunzătoare şi

evitarea înfundării sondei de intubaţie cu cheaguri de sânge. Voletul costal în sine necesită

efectuarea unui blocaj anestezic intercostal cu xilină 1%, novocaină, sau bupivacaină 0,5%,

pentru a ameliora insuficienţa respiratorie datorată durerii severe.

C. Evaluarea statusului cardio-circulator necesită cunoaşterea unor date de fiziologie a

copilului, pentru a evita identificarea tardivă a sângerărilor oculte, pe de o parte şi a şocului

hipovolemic, pe de altă parte:

- volumul sanguin al copilului este variabil cu vârsta: 90 ml/kg la nou născut, 80ml/kg

la un an respectiv 70ml/kg, valoarea de la adult, la copilul pre-pubertar;

- răspunsul sistemului cardio-vascular la hipovolemie are aceleaşi caracteristici de bază

indiferent de vârsta, diferenţa de răspuns dintre un copil mic şi un adult de vârstă

medie fiind dată nu de mediatorii răspunsului la şoc, ci de starea vaselor de sânge care

transporta volumul circulant – înaintarea în vârstă are ca rezultat apariţia insuficientei

vasculare periferice si a ischemiei cardiace prin ateroscleroză;

- tahicardia constituie ce mai simplu răspuns, detectabil clinic, din partea sistemului

vascular la o pierdere de 15-25% din volumul sanguin total;

- spre deosebire de adulţi, organismul copiilor este capabil sa-şi menţină o tensiune

arterială relativ normală în prezenţa unei hipovolemii progresive, prin vasoconstricţie

adrenergică a arterelor de calibru mic şi mijlociu ca răspuns la creşterea rezistenţei

vasculare periferice, alături de tahicardie şi scăderea progresivă a debitului cardiac;

- vasoconstricţia, ca răspuns fiziologic la hipovolemie, este depăşită când pierderea de

volum sanguin ajunge la 40% din volumul total, moment in care presiunea arterială

scade brusc.

Monitorizarea statusului circulator în şocul hemodinamic poate fi efectuată prin evaluarea

funcţiei următoarelor organe: cord, creier, rinichi şi tegumente. Vor fi determinate astfel:

prezenţa şi calitatea pulsului central şi periferic, alura ventriculară, reumplerea capilară,

coloraţia şi temperatura tegumentelor (denotă calitatea perfuziei), la care se adaugă starea de

conştienţă, presiunea arterială şi diureza.

În tabelul nr.4 este sistematizat răspunsul pe organe şi sisteme, la anumite pierderi ale

volumului sanguin la copil:

Tabel 4

Stadiu precoce,

pierdere 25% din

volumul sanguin

Stadiu prehipotensiv,

pierdere 25% din

volumul sanguin

Stadiu hipotensiv,

pierdere 40% din volumul

sanguin

CARDIAC Puls slab, filiform,

alură ventriculară

crescută

Creşterea alurii

ventriculare

Hipotensiune, tahicardie sau

bradicardie

SNC Letargic, iritabil,

confuz, agitat

Scade nivelul de

conştienţă, răspuns

lent la durere

Comatos

TEGUMENTE Reci, umede Cianotice, reumplere

capilară încetinită,

extremităţi reci

Palide, reci

RENAL Diureza scăzută Uree sanguina

crescută

Diureza absentă

10

În prezenţa semnelor de şoc hipovolemic sever se impun o serie de masuri terapeutice: - instalarea unei sonde uretro-vezicale, pentru monitorizarea diurezei; - persistenţa hemoragiei dintr-o sursă externă va fi controlată mai bine prin presiune

directă la locul hemoragiei, decât prin pensarea oarbă a unei întregi zone, în speranţa pensării vasului sângerând;

- hemoragia intraabdominală dintr-o fractură de bazin, spre exemplu, este dificil de controlat, existând posibilitatea controlării într-o oarecare măsură printr-un dispozitiv special, pneumatic, antişoc (PASG);

- odată hemoragia controlată, se poate trece la resuscitarea hidro-electrolitica corectă, endovenoasă, prin introducerea unor catetere venoase, periferice sau centrale, locurile de elecţie pentru accesul vascular venos la copil fiind, în ordinea preferinţei: (1) vena safenă internă, la gleznă; (2) venele de la plica cotului (medio-cefalică sau medio-bazilică); (3) vena cefalică, în 1/3 superioară a braţului; (4) vena jugulară externă; (5) calea intraosoasă (extremitatea proximală a tibiei, la copii sub 6 ani); (6) venea subclavie sau jugulară internă (percutan, prin metoda Seldinger).

- volumul iniţial de perfuzat va înlocui 25% din volumul de sânge al copilului cu soluţii cristaloide (Glucoza 5-10%, soluţie Ringer), într-un bolus iniţial de 20ml/kg;

- dacă semnele vitale încep sa se normalizeze, ca apoi să se deterioreaze din nou, se va administra un al doilea bolus de 20ml/kg din aceleaşi soluţii, iar dacă în continuare este necesara administrarea de lichide pentru menţinerea unui status hemodinamic relativ normal, se preferă administrarea de sânge sau derivate de sânge (masă eritrocitară), izogrup izoRh sau O(I)-Rh negativ;

- indicatorul major pentru o intervenţie chirurgicală de urgenţă îl constituie răspunsul fiziologic la resuscitarea volumului de sânge pierdut: lipsa revenirii la un status circulator normal sau aproape normal într-un timp relativ scurt face inutilă administrarea în continuare a înlocuitorilor de volum în absenţa stopării sursei de hemoragie!

D. Evaluarea statusului neurologic. Răspunsul copilului la traumatizarea SNC este semnificativ diferit de cel al adultului, traumatisme minore putându-se manifesta prin simptome instalate precoce: vărsărturi, apnee, pierderea stării de conştienţă. Pe de alta parte, caracterul leziunilor este, de asemeni, diferit la copil faţă de adult, leziuni masive fiind mai puţin frecvente la copii, la care, de obicei sunt prezente leziuni mai uşoare: rar, hematom subdural sau epidural, mai frecvent, hemoragie subarahnoidiană, manifestată prin cefalee, redoare de ceafă şi subfebrilităţi. Manifestările date de leziuni ale SNC pot fi mascate sau imitate de manifestări din partea altor organe, de exemplu: copilul hipovolemic sau hipoxic nu prezintă un nivel normal al stării de conştienţă, iar metoda cea mai simplă de a determina prezenţa unei leziuni a SNC o constituie normalizarea funcţiilor de la punctele A,B şi C. Starea de conştienţă poate fi determinată după următoarele criterii: prezent şi orientat, răspunde la stimuli verbali, răspunde la stimuli dureroşi, areactiv. E. Examinarea. O examinare completă şi sistematică a copilului traumatizat nu poate fi făcută decât cu pacientul complet dezbrăcat, cu specificarea ca orice manevră să fie făcută cât mai blând şi examinarea sa aibă loc intr-o cameră cu temperatura ambiantă adecvată pentru a evita hipotermia.

Evaluarea radiografica primară Cele mai indicate radiografii în perioada de evaluare primară a unui copil traumatizat sunt:

- radiografia de coloană cervicală laterală (de profil), cu tracţiunea în jos a braţelor pentru vizualizarea ultimelor vertebre cervicale si a vertebrei T1;

- radiografia toracică, mai ales la cei care au necesitat intubaţie traheală sau drenaj toracic;

- radiografia abdominală, cu atenţie deosebită pentru scheletul bazinului.

11

Scorurile in traumatologie

Pentru eficientizarea şi rapiditatea evaluării rezultatelor obţinute în urma acestor faze

primare, au fost imaginate şi utilizate în practică o serie de scoruri în traumatologie. Cele mai

utilizate la copil sunt: Scorul de Traumatologie Pediatrica (PTS) şi Scala Glasgow pentru

gradul de comă la copii.

Tabel 5: Scorul de Traumatologie Pediatrică (PTS)

Interpretare: +2: leziune absentă sau minoră

+1: leziune majoră

1: leziune critică, potenţial cu risc vital.

Scor total cu valori: de la +12, semnificând leziune absentă sau minoră, pâna la 6, adică leziune

fatală; se observă că cu cât valoarea PTS este mai mică, cu atât leziunea traumatică este mai severă

Tabel 6: Scala Glasgow pentru gradul de comă la copil

DESCHIDEREA OCHILOR SCOR

Peste 1an Spontană Sub 1an Spontană 4

La stimuli verbali La strigăt 3

La stimul dureros La durere 2

Nici o reacţie Nici o reacţie 1

CEL MAI BUN RASPUNS MOTOR

Spontan (executa comenzi verbale) 6

Localizează durerea provocata 5

Retracţie la stimul dureros 4

Flexie anormala la stimul dureros (decorticare) 3

Extensie anormala la stimul dureros (decerebrare) 2

Nici un răspuns 1

CEL MAI BUN RASPUNS VERBAL

Peste 5 ani Orientat, răspunde la întrebări 2-5 ani Cuvinte si fraze coerente,

corecte

5

Dezorientat, răspunde la întrebări Cuvinte inadecvate, incorecte

Confuz, cuvinte neadecvate Plânge sau tipa

Incoerent, sunete neinteligibile Geme

Nici un răspuns Nici un răspuns

0-23 luni Zâmbeşte, gângureşte, plânge liniştit

Plânge agitat

Plânge anormal, ţipă

Geme

Nici un răspuns

4

3

2

1

5

4

3

2

1

Scor total: 13-15 contuzie cerebrală uşoară 13-14 contuzie cerebrală uşoară la sugari

9-12 contuzie cerebrală medie 3-8 contuzie cerebrală grava (comă).

COMPONENTĂ VARIABILĂ

+2 +1 1

Greutatea 20kg 10-20kg 10kg

Caile aeriene

superioare

Normale Pot fi dezobstruate şi

menţinute libere

Nu pot fi eliberate sau menţinute

libere

SNC Prezent Obnubilat Comatos

PA sistolica 90mmHg 50-90mmHg 50mmHg

Plăgi deschise Nici una Minore Majore sau penetrante

Fracturi Nici una Una singură, închisa. Una deschisă sau fracturi

multiple.

12

TRAUMATISMELE TORACICE LA COPII

Traumatismele toracelui (TT) sunt relativ rare la copil (4,4%), având însă consecinţe

serioase, cu leziuni severe de obicei, asociate frecvent cu politraumatisme, de cele mai multe

ori fiind prezent şi un traumatism cranian, care face dificilă atât stabilirea gravităţii leziunilor,

cât şi instituirea precoce a măsurilor terapeutice necesare. Traumatismele toracice la copil

diferă de cele ale adultului ca tip de traumatism şi prognostic. Dacă aproximativ 20% din

decesele la adulţi apar la distanţă de traumatism, la copii decesele la distanţă de un TT sunt

sub 1%, în schimb mortalitatea prin acest tip de traumatisme este aproape dublă la copii faţă

de adulţi. Particularităţile TT pediatrice sunt corelate cu o serie de condiţii anatomice

specifice copilului, astfel:

- toracele este foarte compliant datorită elasticităţii scheletului şi conţinutului crescut de

cartilaj;

- diametrul antero-posterior al cutiei toracice este mai mic;

- frecvenţa mai mare a leziunilor interne fără leziuni ale scheletului (fracturi costale rare);

- mediastinul mult mai mobil, mai ales la sugari şi copii mici, cu următoarele consecinţe:

- în pneumotoraxul închis (“cu supapă”) se produce o deplasare mare a cordului, cu angularea

vaselor mari, reducerea întoarcerii venoase sistemice la nivelul inimii, scăderea debitului

cardiac, având ca efect reducerea perfuziei tisulare periferice;

- deplasarea mediastinului comprimă plămânul, angulează traheea şi deteriorează şi mai mult

starea copilului.

- accesul vascular este dificil, de preferat fiind expunerea şi cateterizarea venei safene interne

la gleznă sau rădăcina coapsei (triunghiul Scarpa); este contraindicată plasarea unui cateter

venos central în vena subclavie datorită riscului de producere a unui pneumotorax sau lezare

a venei subclavii;

- un răspuns frecvent al copilului la traumatism îl constituie aerofagia si tahipneea, având ca

rezultat dilataţia gastrică, reducerea mişcărilor diafragmului, respectiv accentuarea tulburărilor de

ventilaţie; situaţia este exacerbată de ileusul reflex, care determină o distensie abdominală şi mai

accentuată. Pentru înlăturarea distensiei gastrice şi prevenirea aspiraţiei prin vărsătură se

recomandă plasarea unei sonde nazo-gastrice.

Frecvenţa diverselor tipuri de TT la copil este redată de următoarea diagramă: Fig. 1 Tipuri de traumatisme toracice

Contuzie toracică

Leziune intrapleurală

Fractura costală

Leziune cord/vase mari Leziune intrapulmonară

0 10 20 30 40 50%

13

Leziuni ale peretelui toracic

Acestea sunt, de obicei, reprezentate de contuzii sau leziuni ale ţesuturilor moi (plăgi), rar

sunt prezente fracturi costale, puse în evidenţă prin durerea la palpare, dar şi cu respiraţia, cu

limitarea mişcărilor toracice şi însoţită de un grad de insuficienţă respiratorie. Tratamentul

acestor leziuni constă în analgetice pentru dureri moderate, sau blocaj nervos intercostal cu

xilină 1% sau alt anestezic locoregional de generaţie nouă pentru dureri severe; fracturile

costale necesită aproximativ 6 săptămâni pentru vindecare completă (bandaj elastic lat).

Voletul costal este rar prezent la copii. Mecanismul de producere constă în fractura mai

multor coaste adiacente ce determină mişcări paradoxale ale peretelui toracic; pe plan clinic

apar jena respiratorie şi hipotensiunea. Mişcările paradoxale ale peretelui cu respiraţia sunt

datorate presiunii negative intratoracice în inspir respectiv pozitive în expir. Ventilaţia

deficitară duce la hipoxie, iar deplasarea mediastinului jenează întoarcerea venoasă sistemică

şi comprimă plămânul. Tratamentul consta în intunbaţie endotraheală şi ventilaţie asistată,

oxigenoterapie şi fixarea chirurgicală a voletului costal.

Contuzia pulmonară

Apărută prin traumatism închis, această leziune este asociată cu hemoragia şi edemul

parenhimatos, cu apariţia hipoxiei, creşterea şuntului intrapulmonar şi insuficienţă respiratorie

potenţială. Diagnosticul de contuzie pulmonară poate fi suspicionat în prezenţa hipoxiei

asociată unei radiografii toracice normale. Tomografia computerizată poate oferi elemente

precise pentru diagnosticul unei leziuni intrapulmonare şi poate pune în evidenţă un

pneumotorax ce nu a putut fi decelat pe o radiografie simplă.

Barotrauma este rezultatul încercărilor de a ameliora ventilaţia unui pacient cu deficit

respirator, prin creşterea presiunii de insuflaţie şi care poate duce în cele din urmă la fibroză

pulmonară. Tratamentul barotraumei consta în :

- intubaţie endotraheală şi ventilaţie mecanică cu PEEP, în prezenţa unui blocaj neuro-

muscular pentru a eficientiza beneficiile ventilaţiei asistate,

- realizarea unei osmolarităţi serice intre 290 si 300mOsm, pentru cazurile severe,

- administrarea de antibiotice, pe baza culturilor din aspiratul pulmonar.

Leziuni traumatice intrapleurale

Pneumotoraxul

Clinic, copilul poate fi asimptomatic sau cu

insuficienţă respiratorie severă. Examenul clinic

poate evidenţia leziuni tegumentare (echimoze,

escoriaţii), emfizem subcutanat, murmur vezicular

diminuat sau abolit de partea respectivă şi

hipersonoritate la percuţie, în prezenţa semnelor de

insuficienţă respiratorie: tahipnee, paloare şi

cianoză.

Radiografia toracică evidenţiază prezenţa aerului

în spaţiul pleural şi colapsul plămânului de aceeaşi

parte; în pneumotoraxul “cu supapă” se adaugă

deplasarea mediastinului, compresia plămânului contralateral şi depresia diafragmului de

aceeaşi parte.

Fig.2 Pneumotorax drept (col.pers.)

14

Tratament:

- pentru copilul asimptomatic, cu pneumotorax sub 15%, se recomandă observaţia

clinică, fără drenaj toracic, aerul rezorbindu-se spontan;

- peste 15% pneumotorax se recomandă toracostomie sau drenaj pleural plasat în spaţiul

II intercostal pe linia medioclaviculară, cu tub de 12 Fr pentru sugari şi copii mici,

respectiv 20 Fr pentru copii mai mari;

- pentru pneumotoraxul cu supapă se va realiza aspiraţie pe ac şi apoi drenaj pe tub

toracic;

- în cazul unui pneumotorax deschis prin plaga penetrantă se suturează plaga, se

drenează toracele la distanţă de plagă si se vor administra antibiotice.

Hemotoraxul

Este de obicei rezultatul lezării unui vas intercostal asociat unei fracturi costale, lezarea

vaselor mari intratoracice fiind foarte rară la copii. Acumularea unei cantităţi mai mari de

sânge în cavitatea pleurală poate avea ca rezultat hipotensiunea arterială, astfel că în situaţia

unui copil traumatizat care devine hipotensiv în absenţa unei cauze aparente de pierdere

sanguină, trebuie suspectat un hemotorax, acesta fiind frecvent asociat cu un pneumotorax (pe

radiografia toracică apare nivel hidro-aeric).

Tratamentul constă în:

- plasarea unei căi venoase, foarte important de realizat înaintea oricărei alte manevre,

- evacuarea sângelui intrapleural prin drenaj pleural în spatiul IV–V intercostal pe linia

axilară medie, cu monitorizarea cantităţii de sânge evacuat.

Precauţii la efectuarea unui drenaj pleural pentru

hemopneumotorax: - evacuarea rapidă a sângelui din cavitatea

pleurală poate agrava hipovolemia şi avea

ca rezultat stopul cardiac,

Fig. 3

Hemopneumotorax

drept (col.pers.)

Fig.4 Plasarea drenajului toracic (col.pers.)

15

- sângerarea pe tubul de dren toracic cu un debit de 1-2ml/kg corp impune efectuarea

unei toracotomii pentru controlul hemostazei.

Chilotoraxul

Este consecinţa lezării canalului toracic, de obicei prin hiperextensia trunchiului, având ca

rezultat acumularea de chil limfatic în mediastin sau spaţiul pleural. Diagnosticul este stabilit

de obicei tardiv, acumularea chilului necesitând un anumit timp până la declanşarea

fenomenelor respiratorii şi se face prin aspirarea, la puncţia toracică, a unui lichid albicios,

lactescent. Infectarea chilotoraxului, cu apariţia unui empiem toracic, este improbabilă, date

fiind calităţile bacteriostatice ale chilului

Tratamentul constă, iniţial, prin efectuarea unei toracostomii cu drenaj toracic, asociat cu

administrarea orala de trigliceride cu lanţ mediu sau cu nutriţie parenterală totală, pentru a

diminua fluxul de chil; tratamentul chirurgical definitiv este indicat numai după 4-6 săptămâni

de tratament conservator şi constă în ligatura canalului toracic lezat.

Tamponada pericardica (TP)

Apare prin acumularea de sânge în cavitatea pericardică în urma unei leziuni traumatice a

miocardului; la sugari poate apare şi prin disecţia aerului în cavitatea pericardică în cursul

unei barotraume (hiperinflaţia pulmonară în cursul ventilaţiei artificiale). Consecinţele

imediate sunt scăderea întoarcerii venoase şi diminuarea debitului cardiac.

Diagnosticul TP este dificil de stabilit, mai ales la copiii mici, şi se pune în prezenţa

următoarelor elemente:

- hipotensiune care se menţine in ciuda reechilibrării hidroelectrolitice;

- distensia venelor de la baza gâtului, creşterea presiunii venoase centrale (PVC),

vasoconstricţie periferică;

- puls paradoxal - greu de pus în evidenţă la copil;

- ecocardiografia va decela prezenţa lichidului în cavitatea pericardica; radiografia

toracică este puţin edificatoare;

- în absenţa unui examen ecografic se va practica o pericardiocenteză, atât cu scop

diagnostic, cat şi terapeutic; evacuarea unei cantităţi de sânge incoagulabil sau de aer va

duce la ameliorarea simptomatologiei cardio-vasculare.

Asfixia traumatică

Este rezultatul compresiunii directe a peretelui toracic sau abdominal superior, ca atunci

când copilul este călcat în picioare de o mulţime sau este călcat de roata unui vehicul.

Mecanismul implică o anumită anticipare a traumatismului, având ca rezultat închiderea

glotei, contractarea musculaturii toraco-abdominale şi inspiraţia profundă. Presiunea

exercitată asupra toracelui este transmisă la nivelul venelor cave superioare şi inferioare,

datorită absenţei valvelor.

Clinic, faţa şi gâtul devin cianotice, cu peteşii la nivelul capului, gâtului, toracelui şi uneori

şi al braţelor. Adesea sunt prezente edeme periorbitare şi hemoragii subconjunctivale şi

retiniene. Copilul este dezorientat, tahipneic, prezintă hemoptizie sau insuficienţă respiratorie.

Diagnosticul este evident prin discrepanţa dintre partea superioară a corpului, care este

pletorică si partea inferioară palidă. Evoluţia este, de obicei, autolimitată, simptomatologia

ameliorându-se treptat şi dispărând în câteva săptămâni.

Traumatismele diafragmului

Acestea sunt, de asemeni, rezultatul traumatismelor la nivelul peretelui toracic inferior sau

abdominal superior, cel mai frecvent de partea stângă. Presiunea intraabdominală creşte

16

suficient ca să determine ruptura diafragmului şi pătrunderea viscerelor abdominale în torace,

având ca rezultat încarcerarea viscerelor sau insuficienţa respiratorie.

Diagnosticul este sugerat de o radiografie toracică, cu evidenţierea stomacului şi a sondei

nazogastrice la nivelul hemitoracelui stâng. Uneori diagnosticul de ruptură de diafragm nu

este evidenţiat de la început pe o radiografie toracică, fenomenele respiratorii sau încarcerarea

viscerelor abdominale fiind diagnosticate cu întârziere. Tratamentul constă în intervenţie

chirurgicală de urgenţă pentru reducerea viscerelor în cavitatea abdominală, sutura

diafragmului şi plasarea unui drenaj toracic.

17

Capitolul 3

TRAUMATISMELE ABDOMINALE LA COPII

Etiologie

Traumatismele abdominale, închise sau penetrante, reprezintă aproximativ 5% din totalul

leziunilor la copiii spitalizaţi pentru traumatisme. Mecanismele de producere a leziunilor

traumatice abdominale sunt, în ordinea frecvenţei:

- accident de vehicul, pasager sau pieton

- căderi accidentale

- lovituri directe în abdomen

- agresiune

- plăgi penetrante, accidentale sau criminale

Traumatismele abdominale închise reprezintă aproximativ 97% din totalul leziunilor

traumatice abdominale la copii.

Date clinice generale

Examinarea clinică a abdomenului la un copil cu un traumatism abdominal închis este

deosebit de importantă:

La inspecţie pot fi remarcate distensie abdominală sau leziuni cutanate ca: echimoze,

escoriaţii, amprenta (marca) unei centuri de siguranţa sau a unei copite de cal - toate acestea

sugerând un posibil traumatism.

Sensibilitatea sau apărarea musculară la nivelul peretelui abdominal pot fi semne utile,

deşi pot induce în eroare în cazul copiilor cu fracturi ale ultimilor coaste, fracturi de bazin,

contuzii ale peretelui abdominal sau dilataţie acuta de stomac. Examinarea abdomenului unui

copil care plânge sau este agitat este foarte dificilă, necesitând multa răbdare si experienţă.

Durerea reflectată în umăr va sugera o leziune splenică, pe stânga, respectiv hepatică, pe

dreapta.

Inspecţia şi palparea regiunilor lombare şi a spatelui vor completa examinarea abdomenului

şi, nu în ultimul rând, se va dovedi util tactul rectal, pentru depistarea unor colecţii intra-

peritoneale sau identificarea leziunilor rectale sau anale.

Explorările paraclinice şi imagistice

La un copil cu traumatism abdominal acestea vor include:

Radiografii standard ale abdomenului, toracelui si pelvisului, pentru abdomen de preferat în

ortostatism, eventual clişee în decubit lateral;

Examenul sumar de urină, pentru depistarea unei hematurii macro- sau microscopice;

Tomografia computerizata (TC) cu substanţă de contrast adminstrată intravenos reprezintă

explorarea cea mai fidelă şi mai utilă, prin aceasta metodă fiind evaluate atât structura cât şi

funcţia majorităţii organelor abdominale. Deoarece o parte însemnată din leziunile traumatice

la copil poate fi tratată non-operator, este mai importantă determinarea sursei leziunii

traumatice, decât prezenţa unui hemoperitoneu semnificativ. Deşi TC poate detecta cu

fidelitate leziuni ale splinei (organul cel mai frecvent lezat in traumatismele abdominale la

copil), rinichilor sau ficatului, mărimea leziunii unui organ nu stabileşte în mod obligatoriu şi

indicaţia pentru intervenţia chirurgicală: mai puţin de 20% din copiii cu leziuni abdominale

18

decelabile la TC necesită intervenţii chirurgicale. Hemoperitoneul în cantitate mică sau

moderată nu reprezintă în mod obligatoriu o indicaţie chirurgicală în cazul unui pacient stabil

hemodinamic, însă prezenţa unei cantităţi mari de sânge în cavitatea peritoneală la un copil va

obliga efectuarea unei laparotomii exploratorii.

Examinarea echografică abdominală este larg utilizată şi tinde să înlocuiască de multe ori

examenul TC, deşi detaliile structurale nu sunt atât de fidele. Oricum, în absenţa

posibilităţilor de TC, echografia abdominală poate detecta de cele mai multe ori, daca nu şi

preciza, sediul unei leziuni traumatice la nivelul organelor parenhimatoase, ca şi prezenţa

lichidului liber (sânge) în cavitatea peritoneală.

Lavajul peritoneal diagnostic (LPD), deşi o metodă utilă în lipsa TC îndeosebi pentru

diagnosticarea unui hemoperitoneu, nu oferă informaţii asupra sursei leziunii, deci a

organului lezat. Poate fi util la identificarea pacienţilor cu leziuni de organe cavitare, sau la

pacienţii instabili hemodinamic, cu tulburări ale nivelului de conştienţă sau de reactivitate,

îndeosebi la cei cu traumatism cranio-cerebral ce necesită tratament neurochirurgical de

urgenţă.

Frecvenţă lezională şi criterii de evaluare

Organele abdominale cel mai frecvent lezate în cursul unui traumatism sunt, în ordinea

frecvenţei, splina, ficatul, apoi rinichii; pancreasul este mult mai rar lezat, iar leziunile sale

sunt foarte dificil de detectat, chiar şi prin TC.

Organele cavitare sunt de asemenea rar lezate în cursul traumatismelor abdominale închise,

iar stabilirea unui diagnostic corect este dificilă; sunt importante examinarea clinică repetată

şi radiografia abdominală în ortostatism, TC constituid şi în aceste sitaţii o investigaţie utilă.

Prezenţa unui pneumoperitoneu poate induce în eroare, acesta având ca sursă şi alte leziuni,

cum ar fi disecţia unei leziuni toracice sau o puncţie sau un lavaj peritoneal efectuate anterior.

Pentru stabilirea unui diagnostic cât mai corect de leziune a unui organ cavitar abdominal în

traumatismele închise rămân valabile: (1) atenţia asupra mecanismului de producere a leziunii

traumatice, (2) analiza corectă şi in dinamică a elementelor clinice şi paraclinice obţinute şi

(3) menţinerea copilului traumatizat sub strictă observaţie.

Mai mult de jumătate din copiii cu traumatisme abdominale prezintă traumatisme asociate

ce includ leziuni ale capului, toracelui si extremităţilor. Pacienţii traumatizaţi ce prezintă un

traumatism abdominal închis necesită, după resuscitarea iniţiala şi stabilizare (precizate în

capitolul de evaluare in traumatologie), o evaluare prin TC sau examen echografic.

Criteriile pentru aceasta evaluare prin TC sau echografie sunt redate in tabelul următor:

Tabel nr. 7

1. Pacient hemodinamic stabil, dar posibilitatea unei leziuni semnificative

diagnosticată prin anamneza sau examinare

2. Necesitatea unei reechilibrări hidroelectrolitice iniţiale semnificative cantitativ,

fără sursă aparentă de hemoragie.

3. Politraumatisme, în special cele cu asocierea unui traumatism cranio-cerebral.

19

Atitudine terapeutică

Pentru lezarea unui organ parenchimatos abdominal, tratamentul non-operator

(conservator) este indicat în cazul unui pacient hemodinamic stabil, a cărui presiune arterială

sistolică rămâne stabilă, iar necesităţile transfuzionale nu depăşesc 50% din volumul sanguin

al pacientului. În condiţiile în care există posibilitatea efectuării unei TC şi a condiţiilor

optime de evaluare şi resuscitare hemodinamică şi hidroelectrolitică, mai puţin de 15% din

cei cu hemoperitoneu vor necesita laparotomie exploratorie.

Indicaţiile formale pentru efectuarea unei laparotomii exploratorii vor fi:

- deteriorarea acută a statusului hemodinamic în timpul sau după reechilibrarea

hidroelectrolitică

- plagă penetrantă în peritoneu, prin armaă alba sau de foc

- evidenţa unei perforaţii gastro-intestinale (pneumoperitoneu sau extravazarea de

substanţă de contrast din tractul gastro-intestinal în cavitatea peritoneală)

- exanghinare sau persistenţa hemoragiei, cu instabilitate hemodinamică

- necesităţi transfuzionale mai mari de 50% din volumul sanguin estimat sau de

40ml/kg corp

Atitudinea terapeutică trebuie individualizată fiecărui pacient şi trebuie să ţină seama, în

cazul atitudinii conservatoare (non - operatorie), de posibilitatea apariţiei reacţiilor post-

transfuzionale, precum şi a transmiterii unor agenţi infecţioşi, precum virusul hepatitei tip B,

HIV, etc.

Traumatismele splinei

Tratamentul modern al leziunilor traumatice ale splinei are la baza trei observaţii clinice:

- frecvent, in momentul efectuării unei laparotomii, sângerarea la nivelul plăgii splenice

a încetat sau este minimă;

- importanţa imunologică a splinei este demonstrată de numeroase studii;

- mijloacele moderne de imagistică (echografie, TC) permite localizarea şi evaluarea

precisă a extinderii leziunilor la nivelul organelor parenchimatoase.

Mijloacele moderne de imagistică, îndeosebi TC si RMN (rezonanţa magnetică nucleară),

au permis clasificarea leziunilor splenice, de la plaga superficială, hematomul subcapsular,

plaga profundă de diverse extinderi şi până la explozia splinei. Aceasta evaluare imagistică nu

stabileşte însă în mod categoric necesitatea unei intervenţii chirurgicale, atitudinea operatorie

sau non-operatorie în faţa unei leziuni splenice fiind determinată în primul rând de statusul

fiziologic al pacientului.

Atitudinea non-operatorie la un copil cu o

leziune splenică documentată imagistic, stabil

hemodinamic, implică observaţia atentă în secţia

de terapie intensivă, cu repaus absolut la pat

pentru 5-7 zile, monitorizarea permanentă a

statusului hemodinamic (TA, puls), a

hematocritului şi a nivelului hemoglobinei. În

cazul unui pacient stabil hemodinamic, o valoare

stabilă a hemoglobinei de până la 7-8 g/l este de

obicei bine tolerată. Scăderea în continuare a

hemoglobinei, însoţită de hipotensiune şi

tahicardie, impune efectuarea transfuziilor până

la 50% din volumul estimat al copilului. Dacă astfelă se obţine stabilizarea hemodinamică se

poate continua tratamentul non-operator.

Fig. 5 TC la un copil cu ruptură de splină

20

Indicaţiile tratamentului operator la un copil cu leziune traumatică splenică sunt:

1. semnele clinice şi de laborator care evidenţiază continuarea pierderilor de sânge după

resuscitarea hemodinamică corectă,

2. suspectarea unor leziuni abdominale asociate care necesită explorare chirurgicală.

Tratamentul operator include tehnici conservatoare, cu păstrarea splinei lezate, şi operaţia

radicală, respectiv splenectomia.

- Tehnicile conservatoare se adresează cazurilor fără o hemoragie masivă, exanghinantă

şi fără leziuni asociate ce ar contraindica un procedeu chirurgical de durată. Aceste

tehnici constau în diferite procedee de salvare a splinei: splenorafia, utilizarea unor

agenţi topici hemostatici, plombaj cu epiplon, splenectomii parţiale sau învelirea

splinei lezate într-o plasă din material lent rezorbabil (Vicryl).

Concluziile studiilor pe serii mari de copii trataţi conservator pentru leziuni

traumatice de splină au arătat vindecarea acestora în cel mult o lună de la traumatism,

aceşti copii având ca recomandare postoperatorie evitarea efortului fizic pentru 1-3

luni şi evaluarea imagistică a vindecării leziunii splenice prin examen ecografic sau

TC.

- După o splenectomie totală trebuiesc respectate o serie de precauţii, dată fiind

incidenţa crescută a sidromului septic postsplenectomie (SSP), cu o rată a mortalităţii

de 58 de ori mai mare decât la copiii cu splina intactă, cele mai frecvente fiind

infecţiile grave cu pneumococ. Aceste precauţii includ:

- imunizarea copilului splenectomizat cu vaccin pneumococic polivalent,

- profilaxia cu antibiotice, penicilină sau ampicilină, acestea fiind eficiente

pentru cel puţin jumătate din agenţii microbieni implicaţi in acest tip de

infecţii,

- instruirea părinţilor asupra riscului SSP şi implicarea medicului pediatru sau a

medicului de familie în urmărirea acestor posibile complicaţii, orice stare

febrilă peste 38 C trebuind diagnosticată de un medic si început tratamentul

menţionat pe o baza prezumtivă,

- dispensarizarea acestor pacienţi pe o perioada lungă, cu reevaluare clinică şi

stabilirea re-imunizării la fiecare 3 ani.

Traumatismele ficatului

Introducerea diagnosticării precise cu ajutorul TC a confirmat procentul aproape egal al

leziunilor ficatului cu cele ale splinei la copiii cu traumatism abdominal, leziunile hepatice

fiind cele mai frecvente leziuni traumatice abdominale cu risc vital (fatale). Copiii cu leziuni

hepatice traumatice, cu instabilitate hemodinamică, necesită terapie intensivă agresivă şi

intervenţie chirurgicală de urgenţă. Leziunea venelor hepatice (suprahepatice) sau a venei

cave inferioare constituie, de cele mai multe ori, leziuni fatale, în ciuda tuturor mijloacelor de

intervenţie.

Atitudinea non-operatorie aplicată selectiv are, în mare, aceleaşi raţiuni ca şi la leziunile

splenice, respectiv observaţia că la 45% din pacienţii operaţi pentru leziune traumatică

hepatică a fost necesar doar un drenaj simplu pentru o leziune hepatică minoră, cu sângerare

oprită spontan. Aceasta atitudine este recomandată la pacienţii cu leziune confirmată prin TC

sau suspicionată pe o echografie abdominală, dar stabili hemodinamic şi clinic; măsurile

terapeutice sunt, în mare, similare cu cele pentru leziunile splinei:

- internare in serviciul de TI cu repaus la pat pentru 7-10 zile,

- monitorizarea continuă a funcţiilor vitale (TA, puls, respiraţie), iar al hematocritului şi

al nivelului de hemoglobină iniţial din oră in oră, apoi la interval de 3 ore,

21

- administrarea de transfuzii de până la 50% din volumul sanguin total, pentru

menţinerea stabilităţii hemodinamice.

Atitudinea non-operatorie în cazul leziunilor hepatice este susţinută de numeroase studii

care arata ca 40 până la 90% din pacienţi au fost trataţi cu succes prin aceasta metodă. Dacă

tratamentul non-operator a avut succes, se recomandă în continuare limitarea activităţii fizice

a acestor copii pentru 6-8 săptămâni şi confirmarea vindecării leziunilor prin examen cu

ultrasunete (ecografie) sau TC.

Indicaţiile pentru tratamentul chirurgical al leziunilor traumatice hepatice sunt:

1. starea generală alterată, cu evidentă instabilitate hemodinamică,

2. evidenţierea continuării sângerării, în ciuda tuturor măsurilor de terapie intensivă

instituite,

3. leziuni abdominale asociate ce necesită explorarea chirurgicală a abdomenului.

Scopul major al laparotomiei in leziunile traumatice ale ficatului constă în controlarea

hemoragiei:

- cele mai multe leziuni sunt reprezentate de plăgi superficiale sau puţin extinse, care

necesită doar hemostaza locală (realizată fie prin compresiune, fie prin agenţi

hemostatici de tipul Gelaspon, Surgicel) şi drenaj peritoneal, eventual sutura-ligatura

vaselor vizibile in plagă sau sutura plăgii hepatice;

- plăgile mari necesită rezecţia segmentară sau atipică a ţesutului lezat;

- rezecţiile hepatice extinse pentru leziuni traumatice majore se însoţesc de o mare

mortalitate, aceste procedee fiind rezervate doar cazurilor extreme sau neobişnuite (ca

in cazul lezării venelor suprahepatice);

- uneori, o plaga profundă, complexă, cu sângerare persistentă, poate fi tratată prin

meşajul leziunii, meşaj ce poate fi îndepărtat prin capătul scos la peretele abdominal

sau printr-o nouă intervenţie, după 24-48 ore.

Indiferent de tipul de atitudine abordat, operator sau non-operator, este nevoie de mult

discernământ şi mare responsabilitate, abordarea acestor cazuri făcându-se numai în centre

specializate cu dotare tehnică adecvată şi personal calificat pentru îngrijirea cazurilor grave.

Traumatismele pancreasului si duodenului

Ambele organe sunt situate profund şi protejate, într-o anumită măsură, de celelalte

structuri abdominale, leziunile lor fiind rare, survenind de obicei în cadrul traumatismelor

închise; lezarea lor are însa consecinţe deosebit de grave.

Pancreasul este lezat cel mai frecvent la joncţiunea dintre corp şi coadă, la locul de

traversare a coloanei vertebrale, prin compresiune pe aceasta în cursul unui accident de

autovehicul, lovituri prin ghidon de bicicletă sau prin lovitură de pumn în regiunea

epigastrică.

Majoritatea leziunilor traumatice ale pancreasului la copil pot fi tratate non-operator, prin

aspiraţie nazo-gastrică, reechilibrare hidro-electrolitică corectă şi nutriţie parenterală, criteriul

întreruperii alimentaţiei parenterale fiind dat de restabilirea funcţiei gastro-intestinale

(toleranţă digestivă, tranzit intestinal) şi de scăderea nivelului amilazei serice. Persistenţa

durerilor abdominale sau creşterea în continuare a amilazei serice pot semnifica formarea

unui flegmon sau a unui pseudochist de pancreas, necesitând continuarea investigaţiilor, cu

repetarea echografiei abdominale sau a TC.

- Pancreatita traumatică reprezintă o afecţiune foarte serioasă la copil, iar cel mai

important element diagnostic îl reprezintă creşterea amilazei serice; alte teste, cum ar

fi lipaza serică sau raportul amilază/creatinină contribuie şi ele la confirmarea

diagnosticului de leziune traumatică pancreatică. Examenul cu ecografic şi TC pot

22

contribui la precizarea diagnosticului prin vizualizarea edemului sau a plăgii

parenchimatoase pancreatice.

- Ruptura canalului pancreatic, rară la copii, este tratată prin pancreatectomie distală,

cu păstrarea pe cât posibil a splinei, în cazul în care ruptura este distală de vasele

mezenterice superioare; leziunile mai proximale, identificate în urgenţă, beneficiază

de aceiaşi conduită, dacă în urma rezecţiei poate rămâne suficient ţesut pancreatic.

Lipsa totală a pancreasului, în lipsa transplantului de pancreas, este incompatibilă cu

viaţa.

- Pseudochistul de pancreas, consecutiv unei pancreatite traumatice sau a unei rupturi

de canal pancreatic, apare cu o frecvenţă între 26 şi 76% după traumatismele închise

ale pancreasului.

Evoluţia poate fi spre vindecare spontană în aproximativ 60% din cazuri; dacă

această vindecare nu apare în maximum 4-6 săptămâni sau dacă simptomatologia

devine mai dramatică decât cea obişnuită în asemenea situaţii, se impune tratamentul

chirurgical care include următoarele posibilităţi: (a) drenajul extern percutan

(abandonat în prezent), (b) drenajul chirurgical extern sau (c) drenajul chirurgical

intern - metoda cea mai frecvent folosită -, cu două procedee: chist-gastrostomia şi

chist-jejunostomia.

Fig.6 Contuzie pancreatică Fig. 7 Ruptura canalului pancreatic

Fig. 8 Pseudochist de

pancreas

Fig. 9 Pseudochist de pancreas: Radiografie abdominala şi Tomografie computerizată

23

Traumatismele duodenale: hematomul intramural duodenal post-traumatic se poate

manifesta prin: dilataţie gastrică acută, vărsaturi bilioase şi uneori palparea unei mase

tumorale epigastrice (diagnostic diferenţial cu pseudochistul de pancreas).

Diagnosticul de leziune duodenală este dificil de realizat, fiind suspicionat la studiul

radiologic cu substanţă de contrast al tractului gastro-intestinal prin imagini tipice de

“amputare” sau “coardă de ceas” la nivelul

duodenului. Diagnosticul este însa confirmat prin

tomografie computerizată.

La copil, tratamentul constă în cele mai multe

cazuri în plasarea unei sonde nazo-gastrice de

decompresie si nutriţie parenterală, majoritatea

hematoamelor duodenale evoluând spre rezorbţie

în 2-3 săptămâni. Rareori se impune intervenţia

chirurgicală, cu scopul de a controla hemoragia din

lumenul duodenal şi de a plasa un drenaj extern.

Traumatismele altor organe cavitare abdominale

Cele mai frecvent implicate organe cavitare în cursul traumatismelor abdominale la copii sunt

intestinul subţire si vezica urinară. Exista trei mecanisme de producere a acestor leziuni:

- strivirea între peretele abdominal anterior şi coloana vertebrală,

- deceleraţia, cu sfâşierea inserţiilor mezenterice sau ruptura peretelui intestinal la locul de

inserţie a acestora,

- explozia, prin distensia bruscă a unei anse închise la ambele capete sau a vezicii urinare.

Diagnosticul leziunilor de organ cavitar este dificil de realizat, un rol crucial avându-l experienţa

clinică şi capacitatea de a suspiciona o astfel de leziune. Uneori pacienţii se prezintă cu simptome

de peritonită deja instalate, însă cel mai frecvent aceste simptome apar doar la câteva ore de la

internare. În cazul unor sfâşieri mezenterice sau a altor leziuni devascularizante pot trece 3-4 zile

până la realizarea perforaţiei şi a instalării simptomatologiei de peritonită. Esenţială este evaluarea

clinică repetată şi atentă.

Examenul radiologic, valoros în aceste leziuni, poate

evidenţia, pe o radiografie abdominala simplă în

ortostatism, prezenţa aerului liber – pneumoperitoneu -

între diafragm şi ficat; la pacienţii ce nu pot fi ţinuţi în

picioare, pe o radiografie realizată în decubit dorsal în

incidenţă laterală va fi remarcată aceeaşi imagine de aer

liber în cavitatea peritoneală, situată în partea superioară,

între peretele abdominal şi intestine. Această investigaţie

nu este însă constant pozitivă, TC fiind mai valoroasă,

oferind elemente mai sigure pentru leziunea de organe

cavitare.

O leziune particulară o constituie aşa numitul „complex

al centurii de siguranţă”, prezent la copiii implicaţi în

accidente de autovehicul ca pasageri şi care constă în

triada: (1) o echimoză sau escoriaţie la nivelul peretelui

abdominal sau pe flanc, (2) perforaţie intestinală şi (3) leziune de coloana lombară. Odată

recunoscută această simptomatologie, va fi mult mai uşor de stabilit diagnosticul şi conduita

Fig.10 Hematom duodenal

intramural post-traumatic

Fig. 11 Pneumoperitoneu prin

leziune de organ cavitar

24

terapeutică necesară. Frecvent sunt prezente leziuni ale intestinelor, mezourilor şi

pancreasului; leziunea intestinală în sine constituie un indice de severitate al traumatismului

şi de prognostic nefavorabil.

Tratamentul leziunilor de organe cavitare depinde esenţial de promptitudinea si

corectitudinea stabilirii diagnosticului: o leziune ce implică perforaţie intestinală sau iminenţa

devascularizării necesită intervenţie de urgenţă. Cel mai frecvent sediu al leziunilor

traumatice de organe cavitare îl constituie jejunul proximal, aproape de ligamentul Treitz,

urmat de ileonul terminal. O perforaţie limitată de dimensiuni mici poate fi suturată după

excizia marginilor, în schimb o leziune extinsă, anfractoasă, va necesita rezecţia segmentului

intestinal implicat şi anastomoza termino-terminală; intervenţia pentru leziune de organ

cavitar va fi întotdeauna însoţită de drenaj al cavitaţii peritoneale şi protejată în postoperator

cu antibioterapie polivalentă.

Traumatismele penetrante

În cursul traumatismelor penetrante poate fi lezat orice viscer abdominal, solid sau cavitar,

la copii fiind rară lezarea colonului sau rectului. Mecanismele de producere cele mai

frecvente sunt reprezentate de plăgi prin împuşcare, prin înjunghiere, sau căderi accidentale

pe obiecte ascuţite. Acest din urmă mecanism este frecvent implicat în leziunile rectului şi

necesită, de obicei, ca primă intenţie realizarea unei derivaţii de protecţie intestinală,

respectiv a unei colostomii, însoţită de drenaj corect presacrat, până la stabilizarea leziunii,

urmată de repararea leziunii rectale.

În cazul leziunilor penetrante la nivelul colonului se aplică principiile reparării primare a

unei leziuni izolate colice, în schimb în cazul coexistenţei unor leziuni de organe abdominale

este indicată exteriorizarea porţiunii de colon lezate la peretele abdominal, până la

vindecarea leziunilor asociate, ulterior fiind restabilită continuitatea colonului.

Leziunile la nivelul intestinului subţire se tratează după aceleaşi principii ca şi in cazul

traumatismelor închise.

Leziunile organelor solide in cursul traumatismelor penetrante sunt descoperite cel mai

frecvent în cursul laparotomiei exploratorii şi sunt tratate diferenţiat, în funcţie de tipul

leziunii şi de organ: fie controlul unei hemoragii, fie drenajul adecvat al unei leziuni

duodenale sau pancreatice cu scurgere de bilă sau suc pancreatic, preferat fiind drenajul

închis celui deschis pentru evitarea sepsisului sau necrozei tegumentelor din jurul locului de

ieşire a drenajului.

Traumatismele renale

Mecanismul cel mai frecvent de producere al leziunilor renale îl constituie traumatismele

închise, rinichiul fiind mai vulnerabil la copil deoarece elementele osoase şi musculare

înconjurătoare sunt mai subţiri şi mai puţin protectoare ca la adult; rinichiul este cel mai frecvent

lezat organ al aparatului genito-urinar în cursul traumatismelor. Strivirea de coaste sau coloana

vertebrală constituie modalitatea cea mai frecventă de lezare a parenchimului renal, în timp ce

deceleraţia poate produce o ruptură la nivelul joncţiunii pelvi-ureterale sau a pediculului renal.

Diagnosticul trebuie realizat cât mai rapid, simptomatologia clinică la prezentare fiind

reprezentată de: dureri, cel mai frecvent în flanc sau etajul abdominal superior, împăstare,

tumefacţie sau doar echimoză la nivelul regiunii lombare, precum şi stare de soc. Hematuria este

prezentă în aproximativ in 80-90% din cazuri, fiind un semn patognomonic pentru o leziune

renală; severitatea hematuriei nu este însă corelată cu gravitatea sau extensia leziunii renale.

Examenul cu ultrasunete este util şi poate pune in evidentă de cele mai multe ori leziunea, însă

confirmarea şi detaliile le obţinem cu o TC, prin care se stabilesc şi gradele de leziune renală,

importante pentru stabilirea indicaţiei de tratament:

25

- Gradul I: leziune mică parenhimatoasă,

fără colecţie lichidiană subcapsulară sau

perirenală;

- Gradul II: plagă renală incompletă sau

mică colecţie lichidiană subcapsulară

sau perirenală;

- Gradul III: plagă extinsă, fractură

parenhimatoasă sau colecţie mare

perirenală;

- Gradul IV: explozia renală;

- Gradul V: avulsia vaselor renale.

Tratamentul acestor leziuni are ca scop

principal conservarea maximală a ţesutului

renal funcţional; aproximativ 85% din

aceste leziuni sunt reprezentate de contuzii

sau plăgi ce pot fi tratate non-operator, prin

repaus la pat până la încetarea hematuriei

macroscopice, protecţie antibiotică şi

observaţie atentă. Restricţia de activitate

este menţinută pentru încă 6-8 săptămâni,

cel puţin până la sistarea hematuriei microscopice; urmărirea atentă, periodică cu verificarea

tensiunii arteriale, a examenului de urină, TC sau UIV este recomandată până la un an după

traumatismul renal.

Leziunile grave de gradul IV sau V necesită intervenţie chirurgicală, mai ales în prezenţa

instabilităţii hemodinamice şi a hipotensiunii. Chiar şi în aceste cazuri se recomandă

conservarea a cât mai mult ţesut renal funcţional posibil. Indicaţiile categorice pentru operaţie

sunt: (1) persistenţa sângerării sau extravazat masiv, (2) cantitate mare de ţesut distrus,

(3) infecţia colecţiei perinefretice sau (4) obstrucţia urinară. În timpul operaţiei, prin abord

transabdominal (laparotomie) sau prin lombotomie, se vor inventaria leziunile şi, dacă este

posibilă o intervenţie conservatoare, se va practica fie nefrorafie, fie nefrectomie segmentară

(polară) fie o heminefrectomie, precum şi drenajul lojei lombare. În cazul unor leziuni grave,

cu distrugerea parenhimului sau leziuni ale pediculului renal, se practică nefrectomie de

necesitate, cu verificarea funcţionalităţii normale a rinichiului contralateral. Foarte frecvent

leziunile traumatice ale rinichiului survin pe o malformaţie reno-ureterală.

Leziunile ureterale

Aceste leziuni sunt rare la copil, mecanismul cel mai frecvent fiind traumatismul închis, iar

sediul cel mai frecvent al leziunii este la nivelul joncţiunii pelvi-ureterale. Diagnosticul este

foarte dificil şi implică multă experienţă clinică. Plăgile penetrante pot duce fie la secţionarea,

fie la contuzia sau chiar îndepărtarea unui segment din ureter, cu extravazare de urină. Cel

mai frecvent, dacă este diagnosticată la timp, leziunea ureterului poate fi reparată per primam;

se vor realiza sutura ureterului sau pieloplastia în cazul leziunilor la nivelul joncţiunii pielo-

caliceale, precum şi drenajul adecvat al spaţiului retroperitoneal.

Leziunile vezicale

Mecanismul cel mai frecvent incriminat în lezarea vezicii urinare îl constituie tot

traumatismele închise - leziunile prin centura de siguranţă de exemplu, însă şi traumatismele

penetrante perineale sau transabdominale. Diagnosticul este sugerat, de obicei, în momentul

Fig. 12 Gradele de leziune renală

26

introducerii sondei uretro-vezicale la copilul traumatizat, cu exteriorizare de urină cu sânge,

respectiv hematurie masivă.

Vezica mai poate fi lezată şi în cursul traumatismelor de bazin cu fractură de pelvis, situaţie

în care este necesară efectuarea unei cistografii, cu evidenţierea extravazării de urină;

introducerea sondei vezicale se va face cu prudenţă, dată fiind posibilitatea existenţei unei

leziuni uretrale concomitente.

O leziune vezicală extraperitoneală poate fi tratată doar prin plasarea unei sonde uretro-

vezicale, până la vindecarea leziunii, identic cu atitudinea din fracturile bazinului. În schimb

o leziune vezicală intraperitoneală, ca şi o leziune prin traumatism penetrant trebuie explorate

chirurgical.

Traumatismele uretrei

Uretra la băieţi este frecvent expusă traumatismelor, cel mai frecvent la nivelul uretrei

posterioare. Aceste leziuni însoţesc frecvent traumatismele de bazin cu fractura oaselor

pelvisului. Leziunile uretrei anterioare sunt produse de obicei prin căderi pe obiecte sau

planuri dure în poziţia “călare”, prin strivirea uretrei de oasele pubiene.

Diagnosticul este stabilit clinic în faza acută, prin prezenţa unei tumefacţii, echimoze sau

hematom la nivelul regiunii perineale, cu sau fără eliminare de sânge sau urină cu sânge;

radiologic, prin efectuarea unei uretrografii cu substanţă de contrast, se va vizualiza

extravazare în perineu. În cazul unei contuzii de uretră uretrografia va indica un aspect

neregulat al mucoasei uretrale; acest tip de leziune poate duce mai târziu la formarea unei

stricturi.

Atunci când, în faza acută, nu se poate introduce uşor o sondă pe uretră, se va practica o

uretrografie retrogradă prin drenaj vezical suprapubian; acest drenaj este şi gestul obligatoriu

în traumatismele uretrale cu retenţie de urina. Cateterizarea uretrei anterograd este grevată de

riscul infectării hematomului perineal.

Tratamentul rupturilor de uretra este încă

controversat, în special în ce priveşte momentul efectuării operaţiei reparatorii. Există un

puternic curent în favoarea operaţiei precoce, în urgenţă chiar, tehnic fiind mai simplu şi cu

şanse de vindecare per primam. Alţi chirurgi preferă tratamentul chirurgical amânat, după o

perioada de timp cu un simplu drenaj suprapubian, studiile efectuate pe aceşti pacienţi

confirmând că incidenţa complicaţiilor ca incontinenţa şi impotenţa este semnificativ mai

mică (Morehouse, MacKinnon 1980). Stricturile ulterioare de mici dimensiuni se pot trata

endoscopic prin dilataţii, însă stricturile întinse şi foarte strânse necesită efectuarea unei

uretroplastii.

Fig. 13 Ruptură de uretră Fig. 14 Uretrografie cu extravazare

în perineu printr-o ruptură de uretră

27

Capitolul 4

SPINA BIFIDA

Definiţie şi clasificare

Spina bifida (SB) reprezintă un defect congenital al coloanei vertebrale constând în lipsa

fuzionării arcurilor vertebrale, cu sau fără protruzia şi displazia măduvei spinării şi a

învelişurilor sale.

Clasificarea SB:

1. SB Oculta (SBO) în care este prezentă fisura unui arc vertebral, fără hernierea

meningelor sau măduvei;

2. SB Chistica (SBC), cu două forme:

a. meningocelul (MC), cu meninge herniate, însă cu măduvă normală;

b. mielomeningocelul (MMC), când atât meningele cât şi măduva sunt herniate şi

malformate.

3. SB Aperta (rahischizis), sau MMC cu membrana ruptă.

Embriogeneză

Tubul neural este o formaţiune care ia

naştere prin fuzionarea plicilor crestelor

neurale, proces ce se termină la sfârşitul

celei de-a 4-a săptămâni gestaţionale. Din

tubul

neural iau naştere ţesutul nervos şi cel de

susţinere (ţesutul glial), iar din mezenchimul

înconjurător iau naştere meningele,

vertebrele şi muşchii paravertebrali.

Malformaţia apare înaintea celei de-a 4-a

săptămâni de gestaţie; măduva spinării poate

fi absentă, ca în amielia ce însoţeşte formele

grave de SB cu anencefalie, sau poate fi

despicată sau dezorganizată, ca în

rahischizis. Acesta din urmă este caracterizat prin lipsa de fuziune completă a plicilor neurale,

măduva fiind reprezentată de fascicule nervoase întinse pe regiunea dorsală a trunchiului, cu deficit

neurologic sever. Cea mai frecventă formă este cea de MMC, în care măduva este dezorganizată şi

malformată.

Etiologie

Cauza apariţiei SB nu este bine cunoscută, fiind incriminaţi atât factori genetici cât şi de mediu,

cu importanţă dificil de determinat. Studii recente au evidenţiat rolul benefic al vitaminelor şi al

acidului folic, care administrate pe toată perioada sarcinii (începând din momentul concepţiei) duc

la scăderea netă a incidenţei acestei malformaţii, îndeosebi la femeile care au deja un copil născut

cu această afecţiune. Dintre aceste femei, 6 până la 8% au antecedente familiale similare, cu risc

crescut pentru copiii acestora de a avea la rândul lor descendenţi cu aceeaşi malformaţie.

Fig. 15 Formarea tubului neural

28

Forme anatomo-clinice

1. SB Oculta (SBO) este localizată cel mai frecvent în regiunea lombo-sacrată şi este

descoperită fortuit, cu ocazia unei radiografii la nivelul vertebrelor L5 - S1. Frecvenţa

este de 25% la copii şi de 4% la adulţi. Uneori este sugerată de prezenţa unor anomalii

tegumentare: smoc de păr negru, nev pigmentar, zona angiomatoasă, lipom, simplă

adâncitură sau sinus congenital. Rar se însoţeşte de anomalii nervoase, un mic procent

din aceşti indivizi prezentând semne clinice neurologice progresive în cursul creşterii,

de obicei între 8 şi 14 ani, cu deformare progresivă a picioarelor sau tulburări de

micţiune. Pentru precizarea diagnosticului se poate efectua o mielografie. Tratamentul

este indicat numai dacă sunt prezente semnele clinice şi constă în excizia unui sinus

dermal, completă şi înaintea infectării sale sau după tratamenul cu antibiotice în cazul

unui sinus deja infectat.

2. Meningocelul (MC) prezintă o fisură la nivelul unui arc vertebral şi a durei mater,

cu prolabarea arahnoidei la acest nivel, fără participare medulară. Este de dimensiuni

mici de obicei, localizarea cea mai frecventă fiind în regiunea lombo-sacrată.

3. Mielomeningocelul (MMC) cu lipom, formă ce asociază un lipom voluminos ce

acoperă o fisură vertebro – medulară şi care se prelungeşte până în canalul vertebral,

cu tegumente supraiacente normale.

4. MMC propriu – zis reprezintă o malformaţie complexă, cu interesarea atât a

arcurilor vertebrale, cât şi a meningelui şi a măduvei spinării, cu aspecte diferite:

deschis (SB aperta) sau epitelizat, proeminent sau plat, cu sau fără gibozitate. Pentru

cele epitelizate există riscul ruperii membranei în cursul naşterii şi scurgerea de LCR

pe la acest nivel. Localizările cele mai frecvente sunt între T12 şi S1 (80%), dar pot

apare şi în regiunea cevicală sau toracală superioară.

Există asocieri frecvente cu alte malformaţii: cu hidrocefalia, prezentă în peste 80% din

cazurile de MMC, dar absentă de obicei în cazul MC sau MMC cu lipom; cu malformaţii

reno-ureterale - cel mai frecvent anomalii de poziţie şi formă, stenoză de joncţiune pielo-

ureterală (JPU) cu hidronefroză secundară sau displazie renală; cu chist dermoid sau teratom,

mai rar cu artrogripoză sau diastematomielie.

Tabloul clinic

- MC este întotdeauna închis, cu aspect chistic, cu

posibilitatea unor anomalii tegumentare locale,

tulburările neurologice fiind discrete sau absente;

- MMC cu lipom cu aspectul descris, dar cu tulburări neurologice importante;

- MMC propriu – zis prezintă placa neurală deschisă şi expusă larg sau acoperită de un

înveliş epitelial foarte subţire, dura mater oprindu-se la marginea defectului osos; uneori

Fig. 16 Meningocel: schemă şi foto (col.pers.)

29

se remarcă, la polul superior, deschiderea canalului ependimar. În evoluţie formaţiunea

poate lua aspect chistic:

Complicaţii ale SB

Hidrocefalia apare în peste 80% din cazurile de MMC şi este de cele mai multe ori datorată

unei malformaţii Arnold - Chiari asociate, cu prolapsul vermisului cerebelos şi a bulbului

rahidian la nivelul găurii occipitale. Supraproducţia de LCR în absenţa posibilităţilor de a fi

eliminat duce la acumularea sa în ventriculii cerebrali, cu dilataţia progresivă a acestora şi

compresiunea până la compromitere a substanţei cerebrale. Craniul va creşte, ajungând uneori

la dimensiuni impresionante, cu menţinerea dehiscentă a suturilor interosoase; o altă

caracteristică este aşa – numita privire “în apus de soare”.

Complicaţiile neurologice sunt cauzate de leziunile neurologice asociate SB, fie prin

proeminenţa plăcii neurale cu elongaţia rădăcinilor nervilor rahidieni, fie prin infecţia

secundară a unui MMC deschis sau rupt în cursul naşterii, fie, în sfârşit, prin compresiunea

măduvei prin lipom în canalul medular. Cele mai frecvente sunt paraliziile, flasce sau

spastice, precum şi tulburările vegetative ce duc la apariţia celorlalte categorii de complicaţii.

Complicaţiile urologice apar în cazul SB cu localizare sacrată, care este asociată cu tulburări

de inervaţie vezicală (centrul micţiunii este situat la nivelul segmentelor medulare S2-S4); vor

fi prezente manifestări neurologice micţionale cu tabloul clinic al vezicii neurogene: (1)

absenţa micţiunii prin pareza detrusorului, (2) incontinenţă urinară totală, cu scurgerea urinii

picătură cu picătură prin pareză sfincteriană sau (3) retenţie vezicală, prin spasm sfincterian.

Consecinţele clinice vor fi: retenţia de urină (urină reziduală permanentă, stază vezicală),

piuria (cisto-pielită cronică), infecţia de tract urinar (ITU) cronică, respectiv hipertensiunea

intravezicală cu consecinţe tardive ca vezica cu coloane, reflux vezico-ureteral (RVU),

hidronefroză.

Complicaţiile ortopedice sunt consecinţe ale paraliziilor, datorate la rândul lor displaziei

primare a plăcii neurale la nivelul malformaţiei. În funcţie de nivelul defectului medular pot

să apară fie luxaţii neurologice, fie flexia spastică a coapsei sau deformări ale piciorului (cel

mai frecvent echinul) sau ale coloanei (cifoza, scolioza sau ambele). O altă categorie de

complicaţii este dată de tulburările trofice prin deficit neurologic şi include: fracturi

patologice cu vindecări cu calus exuberant, respectiv escare de decubit în locurile cu

proeminenţe osoase cum sunt umerii, spina scapulei, spina ischiatică (escare fesiere),

trohanterul (escare la nivelul şoldurilor), sau regiunea calcaneană.

Fig. 17 Mielomeningocel: schemă şi foto (col.pers.)

30

Tratamentul SB

În cazul MC se impune excizia chirurgicală de urgenţă, urmată de închiderea durei mater şi a

tegumentelor. Prognosticul este favorabil dacă nu se asociază cu hidrocefalie.

MMC cu lipom necesită excizia lipomului, cu păstrarea unui fragment de ţesut lipomatos pe

placa neurală. Prognosticul este în general bun, însă pot apare tulburări nervoase prin

compresiunea exercitată de prelungirile intrarahidiene ale lipomului.

MMC necesită o abordare complexă şi de lungă durată ce implică:

(a) cura operatorie a MMC, de urgenţă, pentru a evita riscul efracţiei

medulare şi al infectării; (b) derivarea LCR prin plasarea unui şunt

ventriculo-jugular sau ventriculo-peritoneal în cazul unei hidrocefalii

asociate cu presiune intracraniană mai mare de 20-25 mmHg;

(c) tratamenul complicaţiilor ortopedice, pe cât posibil conservator

(fizioterapie, proteze, orteze), tratamentul chirurgical fiind indicat

numai tardiv, pentru eliminarea contracturilor şi stabilizarea

articulaţiilor prin transplantare de grupe musculare încă funcţionale;

(d) tratamenul complicaţiilor urologice, prin manevre de evacuare a

vezicii (expresia manuală, dilatarea sfincteriană prin cateterism steril

intermitent, electrostimulare), ulterior tratament antiinfecţios şi

procedee de derivaţie urinară.

Fig. 18 Şunt

ventriculo -

jugular

31

Capitolul 5

DESPICĂTURI LABIALE ŞI PALATINE

Definiţie şi frecvenţă

Despicăturile labio-maxilo-palatine sunt afecţiuni congenitale mutilante, caracterizate prin

prezenţa unor soluţii de continuitate care interesează toate planurile anatomice la nivelul

buzelor, gingiei, arcadei dentare, bolţii şi vălului palatin, separat sau în ansamblu.

Frecvenţa acestor malformaţii variază între 1 şi 2,2 ‰ din naşteri, în Europa Centrală şi de

Est media fiind de 1,2 ‰ (un caz la 800 de naşteri). La băieţi este mai frecventă fisura labială

sau labio-maxilară (FLM), simplă sau asociată cu fisura palatină (FP), în timp ce la fete este

mai frecventă fisura palatină izolată.

Etiologie

Cauza acestor malformaţii este genetică, fiind vorba de malformaţii fie prin inhibiţia, fie

prin oprirea dezvoltării embrionare a mugurilor faciali şi maxilari în diferite momente ale

sarcinii, şi anume în cursul celei de-a treia săptămâni gestaţionale pentru FLM, respectiv celei

de-a opta saptămâni pentru FP. Pentru FLM sau FLM cu FP este incriminată o genă recesivă

(deci două gene necesare moştenirii malformaţiei), în timp ce pentru FP izolată transmisia este

dată de o genă dominantă. Malformaţia are caracter familial în aproximativ 30% din cazuri. În

trisomia 13-15 este frecvent asociată o FLM cu rin-anencefalie.

Alte cauze, exogene, ce pot provoca apariţia acestor malformaţii sunt infecţiile din cursul

sarcinii, mai ales rubeola si toxoplasmoza. Experimental, la animale de laborator, s-a provocat

apariţia acestui tip de malformaţii prin subalimentaţie, dezechilibre vitaminice (în special

supradozaj de vitamina A) sau medicamente ce încetinesc procesul de embriogeneză

(metamizol, anxiolitice, etc.).

Forme anatomo-clinice

În scop didactic aceste malformaţii sunt împărţite în trei mari grupe, fiecare cu subgrupele

ei:

I. Fisuri labio-maxilare unilaterale:

- parţiale, izolate - afectează doar ţesuturile moi ale buzei, cu prezenţa unei mici

amprente la nivelul alveolei între incisivul lateral şi canin, aceşti dinţi având

erupţie neregulată;

- totale, izolate - în afara leziunilor descrise, prezintă un defect complet la nivelul

arcadei dentare, cu lipsa de substanţă osoasă;

- totale, asociate cu FP - la leziunile descrise mai sus se adaugă deformarea narinei

şi rotaţia segmentului premaxilar, iar la nivelul regiunii palatine se vizualizează

septul nazal ataşat la una din marginile fisurii de la nivelul palatului dur.

II. Fisuri labio-maxilare bilaterale:

- parţiale, izolate - afectare bilaterală a buzei, cu un mugure intermediar;

- totale, izolate - cu defect alveolar bilateral;

32

- totale, asociate cu FP - fisura largă de la nivelul palatului lasă să se vadă septul

nazal liber şi fosele nazale cu cornetele inferioare, iar mugurele labio-maxilar

median este în protruzie, cu hipoplazia marcată a buzei la acest nivel.

III. Fisuri palatine

- parţiale - afectează doar vălul palatin şi parţial palatul dur;

- totale - cu fisură mediană completă, având aspectul celei din FLM totale asociate.

Malformaţii asociate: frecvent sindromul Pierre-Robin, în care alături de fisura palatină se

asociază micrognaţia si macroglosia.

Manifestări clinice

FLM se însoţesc de tulburări estetice, de masticaţie şi de tulburări psihice.

FP sunt asociate la nou-născut şi sugar cu tulburări de supt; la copilul mai mare vor provoca

tulburări de vorbire manifestate prin rinolalie deschisă, precum şi tulburări auditive datorate

predispoziţiei la otită medie.

Tratament

Obiectivele tratamentului FLM şi FP sunt:

- Repararea defectului estetic de la nivelul buzei, al maxilarului superior, al nasului,

palatului şi dinţilor;

- Reabilitarea funcţională a masticaţiei, deglutiţiei, respiraţiei şi vorbirii;

- Profilaxia complicaţiilor ca: otite, surditate, sau tulburări de erupţie dentară;

- Menajarea psihicului şi integrarea socială.

Fig. 19 Fisurile labio-maxilo-palatine (după Bettex)

Fig. 20 FLM totale, asociate cu FP,

unilaterală şi bilaterală

33

Planificarea tratamentului fisurilor labio-maxilo-palatine

Tratamentul acestor malformaţii este complex şi realizat în echipă formată din chirurg

pediatru sau plastician, ortodont, specialist ORL, logoped şi psiholog; planul de tratament se

întinde până la 18 ani şi este riguros stadializat:

- Operaţia pentru FLM poartă numele generic de cheiloplastie şi după autorul care a descris-

o poate fi de tip Millard (cea mai utilizată), Tennisson sau Le Mesurier pentru FL

unilaterale, respectiv tehnica Veau pentru FL bilaterale. În cazul FLM asociate cu FP

cheiloplastia se asociază şi cu plastia palatului anterior, operaţie care este indicată între 3

şi 8 luni.

- Operaţia pentru FP poartă numele generic de uranostafilorafie, existând de asemenea mai

multe tehnici descrise, dintre care cel mai frecvent utilizate sunt tehnica Veau şi tehnica

Grob. Important în obţinerea unui rezultat funcţional bun, cu văl palatin elastic şi mobil,

este mobilizarea şi sutura planului muscular al vălului şi pilierilor amigdalieni, precum şi

îngustarea suficientă a istmului faringian. Această operaţie este indicată în jurul vârstei de

un an, scopul fiind de a realiza condiţiile optime unei fonaţii şi vorbiri corecte.

- Tratamentul ortodontic este practic permanent, din momentul primelor erupţii dentare şi

până la vârsta de 18 ani.

- Realizarea unui grefon osos la nivelul defectului alveolar si chiar palatin, cu grefă din

creasta iliacă, de obicei, in jurul vârstei de 7-9 ani.

- Tratamentul ortofonic include realizarea unei faringoplastii, dacă este necesară suprimarea

unei rinolalii deschise, precum şi terapia vorbirii sau logopedie, pentru corectarea

funcţională a închiderii nazo-faringelui şi corectarea vorbirii. Această etapă este practic

permanentă, din momentul începerii vorbirii, după vârsta de 18 luni şi până la obţinerea

unei vorbiri şi fonaţii cât mai corecte.

- Tratamentul sechelelor, corecţii secundare, cel mai frecvent corecţia nasului (rinoplastie).

34

TORTICOLISUL MUSCULAR CONGENITAL

Definiţie şi etiologie

Torticolisul muscular congenital (TMC) reprezintă o atitudine vicioasă a capului datorată unei

asimetrii de poziţie a gâtului, adică înclinat de aceeaşi parte şi torsionat de partea opusă anomaliei

musculare. Asimetria este datorată iniţial contracturii spastice, inlocuită după 6-8 luni de viaţă de

retracţia prin fibroză a muşchiului sternocleidomastoidian (SCM). În funcţie de partea înclinării

capului, torticolisul poate fi pe dreapta (TMC drept) sau pe stânga (TMC stâng).

Originea fibrozei SCM este pusă fie pe seama tulburărilor de irigaţie a SCM în cursul vieţii

intrauterine, fie a unor leziuni traumatice ale SCM survenite în cursul naşterii, în special în cazul

prezentaţiilor pelviene. Etiologia este, însa, incertă la ora actuală.

Anatomie patologică

La nou-născut TMC se manifestă ca o tumefacţie cu forma unei olive, situată aproximativ la

mijlocul SCM, tumefacţie ce apare la aproximativ 2 săptămâni de la naştere şi este diagnosticată ca

hematom de SCM. Histologic se constată o proliferare fibroblastică cu fibre musculare contractate

spastic.

Evoluţia ulterioară are loc cu rezorbţia olivei în aproximativ 4-6 săptămâni, cu vindecare fără

sechele în 80% din cazuri, restul de 20% vindecându-se cu fibroza muşchiului SCM.

Tablou clinic

La nou-născut şi sugar capul este înclinat de partea SCM afectat, cu faţa întoarsă spre partea

opusă, urmând distanţa cea mai scurtă între mastoidă şi stern (locul de inserţie, respectiv de origine

al muşchiului). La nivelul regiunii cervicale laterale, de partea afectată, se constată prezenţa unei

îngroşări dure sub forma unei olive in 1/3 medie a SCM, fără modificarea tegumentelor, fără

aderenţe la acestea, uşor sensibilă la palpare (nou născutul este agitat în cursul palpării), de

consistenţă dură elastică şi care face corp comun cu muşchiul:

La copil (după 1 an) clinic se constată un SCM scurtat, retractat,

mai subţire decât cel de partea opusă, fibrozat, cu atitudine vicioasă a

capului, identică cu cea descrisă la definiţie. Cu vârsta se adaugă o

serie de leziuni consecutive sau asociate, cum ar fi asimetria craniului

cu aplatizarea regiunii frontale de aceeaşi parte, aplatizarea regiunii

occipitale de partea opusă, mai ales la sugar, iar mai târziu la copilul

mai mare se adaugă hipoplazia hemifeţei de partea afectată precum şi

scolioza cervico-toracală compensatorie.

Fig. 21 Torticolis muscular congenital la sugar (foto şi ecografie col.pers.)

Fig. 22 Torticolis la

copil mare

35

Diagnostic diferenţial

La sugar diagnosticul diferenţial al TMC se face cu formaţiuni chistice sau adenopatii

laterocervicale.

La copilul mare există o serie de sindroame sau afecţiuni care asociază atitudinea vicioasă a

capului şi gâtului, necesitând diferenţierea de TMC:

- Sindromul Klippel-Feil, care include malformaţia corpului unor vertebre cervicale, cu

atitudine vicioasă caracteristică; malformaţia este netratabilă şi nu prezintă riscuri

neurologice majore;

- Astigmatismul, defect de vedere în care pacientul ţine capul înclinat pentru a vedea clar

liniile verticale, fără vreo asimetrie a musculaturii cervicale;

- Sindromul Grisel, artropatie la nivelul articulaţiilor vertebrale mici în regiunea cervicală,

survenită în cursul unei angine sau după amigdalectomie; tratamentul constă în

administrarea de antibiotice, extensie a regiunii cervicale, aplicarea unui corset ghipsat.

- Torticolisul traumatic, care este întâlnit numai la copilul mare şi survine posttraumatic,

fără a fi însoţit de asimetrie facială; este prezentă contractura algică a musculaturii

cervicale de partea traumatismului. Tratamentul constă în medicaţie antiinflamatorie şi

antialgică (diclofenac, fenilbutazonă sau Mobilat gel), decontracturantă (Clorzoxazonă,

Midocalm), fizioterapie, precum şi imobilizarea regiunii cervicale.

- Tumorile cerebrale - cele localizate la nivelul punţii trunchiului cerebral se pot însoţi de

atitudini vicioase ale capului.

Tratament şi rezultate

La nou născut atitudinea terapeutică în cazul unui hematom de SCM constă în efectuarea

unui masaj blând, susţinut şi zilnic, la nivelul olivei musculare, cu capul în hiperextensie şi

întors spre partea afectată, pentru a obţine o elongare a muşchiului (în timpul alăptatului de

ex.). De asemenea se mai pot recomanda o serie de metode de contenţie pasivă, prin

confecţionarea unui guler asimetric, rigid, sau a unui bandaj “în 8”, cu pelotă. Acest tratament

este recomandat pentru nou născuţi şi sugari până la vârsta de 6 luni.

După 2 ani tratamentul indicat este cel chirurgical şi constă în tenotomie distală de SCM,

urmată, clasic, de menţinerea unei poziţii de corecţie prin imobilizare în aparat ghipsat cranio-

cervico-toracic pentru 5-6 săptămâni, după care se începe gimnastica de reeducare. În prezent,

postoperator poziţia de corecţie este menţinută cu ajutorul unei orteze cervicale speciale

amovibile (guler Schanz) pentru 7-10 zile, după care se începe gimnastica de reeducare.

La nou născut şi sugar, în urma aplicării corecte a măsurilor de profilaxie împotriva

instalării retracţiei SCM, 95% din cazuri evoluează cu vindecare fără sechele. La copii mai

mari se obţin rezultate foarte bune în aproape 100% din cazurile la care s-a efectuat operaţia

corect şi complet; dacă operaţia se efectuează incomplet (secţionarea parţială a tendonului şi a

aponevrozei cervicale fibrozate) se constată frecvent recidive. În cazurile tardive, la copii mai

mari, chiar dacă operaţia este efectuată corect, la majoritatea pacienţilor va persista un grad de

asimetrie facială.

36

Capitolul 6

CHISTE SI FISTULE CERVICALE

Definiţie

Aceste anomalii reprezintă resturi congenitale ale porţiunii anterioare a faringelui embrionar

si ale derivatelor sale laterale, fantele branhiale. Aparatul branhial primitiv constituie un

subiect de interes filogenetic deosebit pentru specialiştii în anatomie comparată, la peşti aceste

structuri dând naştere la branhii, indispensabile

respiraţiei acvatice. Persistenţa la om a unui sinus

branhial între faringe şi tegumentele cervicale

poate fi considerată pe bună dreptate un exemplu

pentru afirmaţia că “ontogenia recapitulează

filogenia”.

Există patru tipuri de anomalii, în funcţie de

structurile din care derivă: chisturi, fistule,

sinusuri şi vestigii branhiale cartilaginoase,

reprezentate de 3 categorii de anomalii:

a) Chisturi, sinusuri şi fistule mediane, din care

fac parte: chistul epidermoid submandibular,

chistul de canal tireoglos, fistula superficială

mentonieră şi chistul epidermoid al fosetei

suprasternale.

b) Chisturi şi fistule laterocervicale, din care fac

parte: fistula/sinusul preauricular(ă), chisturile

branhiale, fistula branhială, precum şi vestigiile

branhiale (cartilaginoase).

c) Limfangiomul chistic cervical.

După localizarea clinică a acestor anomalii,

acestea se clasifică în:

- Chist/fistulă/sinus/vestigii cartilaginoase de arc branhial I, situate anterior de conductul

auditiv extern (preauricular), extinse uneori pâna la trompa Eustache sau peretele anterior

al conductului.

- Chist/fistula de arc branhial II, situate anterior de muşchiul sternocleidomastoidian,

începând din 1/3 medie a regiunii cervicale şi extinse în sus prin bifurcaţia carotidiană,

până la peretele lateral al faringelui (foseta amigdaliană).

- Fistule/sinusuri de arc branhial III: au originea superior de 1/3 medie a claviculei şi se

extind spre cranial, lateral de bifurcaţia carotidelor, uneori până la faringe.

Chistul epidermoid submandibular

Aspectul clinic iniţial este cel al unei formaţiuni chistice situate pe linia mediană, localizate

submandibular, cu tegumente intacte; de obicei nu este mobil cu deglutiţia, este puţin aderent

la planurile profunde şi prezintă o creştere lentă.

Fig. 23 Embriologia extremităţii cefalice (după

Langman, în V.Anghelescu, 1983

37

După infectare aspectul chistului se modifică, cu prezenţa semnelor celsiene locale, aderenţă

la tegumente, până la abcedare frecventă.

Tratamentul constă în excizia chistului, simplă şi uşoară dacă nu a fost infectat, respectiv

dificilă după infecţii locale, cu recidive frecvente.

Chistul de canal tireoglos

Etiologie

Formaţiunea provine din resturi ale canalului tireoglos, vestigiu embrionar ce se extinde de

la nivelul planşeului bucal fetal, corespunzător lui foramen caecum de la baza limbii şi până la

nivelul istmului tiroidian, prelaringian, urmând traiectul de descensus al glandei tiroide de la

locul de origine, la baza limbii şi până în regiunea cervicală anterioară.

Anatomie patologică

Chistul este tapetat de un epiteliu pavimentos de tip mucos sau respirator, aderent la

periostul corpului hioidului, cu conţinut de aspect mucos, vâscos.

Clinică

Se descrie o formaţiune chistică rotundă situată pe linia

mediană (uneori puţin lateral de linia mediană), iniţial

neaderentă la tegumente, mobilă cu deglutiţia; este prezentă

ascensionarea hioidului concomitent cu laringele sau la

exteriorizarea limbii. După infectare, complicaţie frecventă de

altfel, are loc abcedarea chistului, urmată în final de fistulizare

la nivelul tegumentelor, cu constituirea unei fistule de canal

tireoglos, cu secreţie cu aspect mucoid.

Diagnostic diferenţial

Se face cu chistul dermoid sau, mai rar, cu o tiroidă

accesorie ectopică.

Tratament

Acesta constă în excizia chirurgicală completă, incluzând obligatoriu un mic fragment din

corpul osului hioid şi, eventual, un mic triunghi din muşchii suprahioidieni (tehnica Sistrunk).

Fig. 24 Embriologia canalului tireoglos (după Anghelescu, 1983)

Fig. 25 Chist de canal

tireoglos

38

Omiterea rezecţiei parţiale a corpului hioidului duce la recidive frecvente, necesitând

reintervenţii foarte laborioase, adesea incomplete, cu riscul unor noi recidive.

Fistule şi chiste latero-cervicale (branhiale)

Aceste anomalii reprezintă resturi ale primelor 2-3 fante branhiale, la copii fiind mai

frecvente fistulele branhiale.

Fistulele din a I-a fantă branhială au capătul inferior deschis la nivelul unghiului sau

marginii inferioare ale mandibulei, iar capătul superior la nivelul conductului auditiv.

Fistulele din a II-a fantă branhială, cele mai frecvente la copil, au un capăt profund la

nivelul fosetei amigdaliene, celălalt capăt deschizându-se la tegument la nivelul marginii

anterioare a muşchiului sternocleidomastoidian, sub forma unui mic orificiu prin care se

exteriorizează intermitent secreţie mucoasă sau muco-purulentă. Traiectul fistulei trece printre

cele două artere carotide, internă şi externă, nervul glosofaringian trecând anterior pe sub

traiectul fistulos, la locul în care acesta din urmă se angulează medial spre peretele faringelui.

Tratamentul fistulelor branhiale constă în excizia completă a traiectului fistulos; excizia

incompletă va determina apariţia recidivelor.

Chistele branhiale, rare la copii, au aceeaşi localizare latero-cervicală, anterior de SCM, în

1/3 superioară a gâtului; se extind până posterior de unghiul mandibulei, către baza craniului,

sau în regiunea antero-inferioară a gâtului, spre linia mediană, pe teaca carotidei comune.

Conţinutul are un aspect lactescent sau arămiu, cu cristale de colesterină. Tratamentul constă

de asemenea în excizia chirurgicală completă.

Fistulele/vestigiile cartilaginoase preauriculare se prezintă ca mici orificii în faţa rădăcinii

superioare a helixului auricular sau anterior de tragus, având ramificaţii subcutanate “în

coarne de cerb”, cu frecventă tendinţă la infectare. Tratamentul, pentru cele neinfectate, constă

în excizie chirurgicală, cu atenţie la ramificaţiile nervului facial. Infecţiile locale se tratează cu

antibiotice şi incizie cu drenajul puroiului, iar după asanarea infecţiei cu excizia chirurgicală.

Limfangiomul chistic cervical (higroma chistică)

Etiologie

Aceasta anomalie reprezintă de fapt un hamartom, format prin persistenţa sacilor limfatici

jugulari embrionari. Prezente frecvent de la naştere, 90% din aceste formaţiuni devin

manifeste în primul an de viaţă.

Anatomo-clinic

Limfangiomul chistic se prezintă ca o masă tumorală fluctuentă, imprecis delimitată,

multichistică, formată din ţesut limfatic chistic ce înglobează, mai curând decât invadează,

structurile vasculo-nervoase, organele şi muşchii gatului. Unele din aceste formaţiuni conţin

vase de sânge de tip hemangiomatos cavernos. Limfangiomul este constituit din chiste

multiple, de diverse dimensiuni, ce conţin lichid clar “ca apa de stâncă” şi care nu au tendinţă

la rezorbţie spontană, din contră îşi pot mări brusc dimensiunile fie datorită unei infecţii virale

sau bacteriene, fie unei hemoragii intratumorale, fie, uneori, fără cauză aparentă.

Consecinţele pe plan clinic depind de dimensiunile şi de localizarea formaţiunii, cele situate

la nivelul planşeului bucal sau al faringelui putând obstrua căile aeriene sau produce disfagie.

39

Tratament

Se practică extirparea chirurgicală, înainte de dezvoltarea sau complicarea limfangiomului.

Uneori este necesară efectuarea unei traheostomii sau a unei gastrostomii pentru a salva viaţa

pacienţilor cu formaţiuni foarte mari. Recent s-au comunicat rezultate bune prin injectarea

unor substanţe cu rol de a activa leucocitele şi producţia de citokine, având ca efect creşterea

permeabilităţii endoteliale şi deci accelerarea drenajului limfatic, cu diminuarea considerabilă

a cavităţilor chistice (exemplu de astfel de substanţă, OK-432, un amestec liofilizat de

Streptococcus pyogenes de grup A de origine umană). Cea mai utilizată substanţă pentru

injectarea intralezională este în prezent Bleomicina, chimioterapic utilizat în terapia

oncologică, cu rezultate bune dacă tratamentul este realizat în condiţii de spitalizare şi de

personal autorizat.

Alte afecţiuni tumorale sau inflamatorii ale gâtului

Adenopatiile cervicale

Hiperplazia nespecifică, de obicei de origine virală (infecţii din sfera ORL), se prezintă ca

adenopatie fermă, mobilă, nedureroasă. Până la vârsta de 3 ani ganglionii cervicali palpabili

de până la 3 cm lungime sunt consideraţi ca adenopatie reactivă, nespecifică.

Adenita acută este frecventă la copii sub 3 ani, fie după amigdalite cu coci Gram(+), fie

secundare unor infecţii virale. Evoluţia este rapidă, în 1-3 zile, cu prezenţa semnelor

inflamatorii: tegumente roşii, calde, în tensiune, cu tumefacţie ce maschează uneori

ganglionul, dureroasă, care uneori devine fluctuentă şi, în final, poate abceda. Răspund bine la

tratament cu antibiotice, rareori este necesară incizia şi drenajul unei colecţii. Altă posibilitate

de evoluţie, sub tratament cu antibiotice, este transformarea într-o formaţiune chistică, fermă,

nedureroasă, adică într-un abces “răcit”, cu puroi steril. Tratamentul acestuia constă, de

obicei, în incizia şi drenajul colecţiei închistate.

Adenitele cronice specifice sunt cel mai frecvent asociate infecţiilor cu mycobacteii, repectiv

cu tuberculoza. Aceste adenite au o evoluţie lentă, cu debut ca un ganglion mărit, mobil

iniţial, ce devine repede aderent la ţesuturile profunde, cuprinde şi alţi ganglioni din

vecinătate, ducând la formarea unei mase tumorale neuniforme, fixe, fără semne celsiene,

puţin sensibilă la palpare. În final această masă ganglionară abcedează şi fistulizează,

eliminând o secreţie tipic cazeoasă, constituindu-se în final o fistulă foarte rebelă la tratament.

Diagnosticul se face pe baza testelor specifice infecţiei tbc, iar tratamentul constă în

tratamentul medical specific tuberculostatic şi excizia completă a masei ganglionare înaintea

afectării tegumentelor.

40

Capitolul 7

TERATOMUL SACRO-COCCIGIAN

Definiţie şi etiologie

Teratomul sacro-coccigian (TSC) este o formaţiune tumorală embrionară, ataşată de vârful

coccisului sau de faţa anterioară a sacro-coccisului.

Această formaţiune este considerată parţial malformaţie (schiţă de geamăn), parţial tumoră

adevărată, benignă sau malignă; este derivată dintr-un ţesut embrionar, izolat într-un stadiu de

dezvoltare foarte precoce, care cuprinde elemente derivate din toate cele 3 foiţe embrionare,

respectiv ecto-, endo- si mezoderm: fragmente de os, dinţi, fire de păr, epiteliu heterogen cu

tendinţă la organizare chistică.

Anatomie patologică şi tablou clinic

Se întâlnesc tumori de dimensiuni variabile, de la o tumoră mică situată între rect şi coccis,

aproape insesizabilă clinic, până la tumori enorme în regiunea sacro-coccigiană; acestea din

urmă au tendinţă la extindere fie între sacru şi rect cu penetrare în regiunea retroperitoneală,

deplasând anusul şi organele micului bazin spre înainte, fie înafară, cu formarea unei tumori

enorme ce simulează un făt geamăn.

Tabloul clinic este în funcţie de dimensiuni şi extindere, de obicei remarcându-se deplasarea

anusului înainte şi uşor spre lateral. Uneori TSC poate duce, prin compresiunea uretrei, iar în

formele maligne prin compresiunea ureterelor, la dilatarea căilor urinare superioare, cu

hidronefroză secundară. Nu există dovezi pentru o posibilă secreţie hormonală la nivelul

tumorii, iar semnele neurologice sunt absente sau atipice, diferenţiindu-se astfel de formele

tumorale de spina bifida. Tumorile mari pot crea dificultăţi la naştere.

Dintre teratoamele care apar în primele 4 luni de viaţă, 95% sunt benigne; după luna a 4-a,

doar 36% din tumori sunt benigne. Decelarea -fetoproteinei serice este un semn de

malignitate. Sunt frecvente recidivele locale, în aceste cazuri operate, iar metastazele la

distanţă apar tardiv, pe cale limfatică, cu localizare predilectă în ganglionii limfatici inghinali,

iliaci, paraaortici şi mediastinali.

Fig. 26 Teratom sacro-coccigian

41

Diagnostic diferenţial

TSC trebuie diferenţial de alte formaţiuni tumorale cum ar fi:

- chistul enterogenic terminal, care prezintă histologie similară cu a colonului sau

duplicaţia de rect;

- persistenţa apendicelui caudal;

- spina bifida chistică;

- cordomul, chistul dermoid sau fibrosarcomul;

- neurofibromul, ganglioneuromul, ependimomul sau tumora cu celule gigante.

Tratament

Tratamentul TSC este chirurgical şi constă în extirparea radicală, cât mai devreme,

incluzând rezecţia coccisului. După extirparea unor tumori foarte voluminoase pot apare

complicaţii cum ar fi incontinenţa de materii fecale sau/şi de urină de diverse grade. În cazul

unei tumori maligne se recomandă asocierea chimio- şi radioterapiei; cea mai frecventă

complicaţie după tratamentul radioterapic este perturbarea creşterii oaselor bazinului.

42

AFECŢIUNI CONGENITALE ALE TEGUMENTELOR

ŞANŢURILE CONGENITALE

Generalităţi

Şanţurile congenitale apar în cadrul sechelelor de maladie amniotică, alături de stigmatele

tegumentare (mici cicatrici retractile) sau/şi de amputaţiile de degete, datorându-se

strangulărilor prin bride amniotice constituite intrauterin. Maladia amniotică (sau maladia

Ombredanne) se poate manifesta şi ca o afecţiune sui generis, cu un important factor ereditar.

Şanţurile congenitale pot unice, izolate sau multiple, unilaterale sau bilaterale, fiind localizate

cu predilecţie la nivelul extremităţilor libere ale membrelor; profunzimea şanţului este

variabilă, de la un simplu şanţ cutanat şi până la amputaţia segmentului distal de şanţ.

Tratament

Acesta constă în excizia profundă a

şanţului, de obicei o jumătate de

circumferinţă, într-un timp operator, urmată

de sutura în zig-zag a unor lambouri

obţinute prin incizii intercalate pe marginile

plăgii de excizie (plastie “în Z”).

HEMANGIOAMELE

Există mai multe tipuri de leziuni hemangiomatoase, numite generic nevi angiomatoşi, două

fiind tipurile cele mai frecvente: 1) nevul telangiectatic şi 2) nevul vascular sau hemangiomul

propriu-zis.

Nevul telangiectatic

Etiologia este necunoscută; când apare la copilul mic histologia este de obicei normală, mai

târziu apare aspectul de telangiectazie.

Clinic apare sub forma unor pete bine delimitate, plane, roşu deschis sau roşu pal, uneori

albăstrui, care dispar la compresiunea cu o spatulă de sticlă. Formaţiunea creşte proporţional

cu creşterea individului şi nu degenerează malign. Există două forme clinice:

- Nevus flamaeus, foarte frecvent la copil, care este mai deschis la culoare, situat de

obicei pe linia mediană la nivelul frunţii, a pleoapelor, pe ceafă sau în regiunea lombo-

sacrată. Dispare spontan odată cu vârsta.

- Nevus vinosus sau “pata de Porto”, de culoare violacee intensă, cu localizare de

obicei laterală şi dispoziţie segmentară; adeseori face parte din sindroame complexe

cum ar fi:

-sindromul Klippel-Trenaunnay, asociind varice ale membrelor inferioare,

-sindromul Parkes-Weber, asociind un anevrism arterio-venos,

Fig. 27 a) Şanţ congenital

(amniotic) b) Plastie „în Z”

43

-sindromul von Hippel-Lindau, asociind angiomatoză la nivelul retinei şi

cerebelului,

-sindromul Sturge-Weber-Krabbe, care asociază meningoangiomatoză şi glaucom.

Toate aceste sindroame se însoţesc, de obicei, de o hipertrofie localizată. Nu există

tratament specific şi eficace pentru aceste formaţiuni, deşi recent se încearcă, cu

rezultate inconstante, tratamentul cu laser.

Nevii vasculari sau hemangioamele propriu-zise

Definiţie

Hemangioamele sunt tumori parenhimatoase formate din capilare dilatate.

Etiopatogenie

Dezvoltarea vascularizaţiei tegumentare începe din luna a 3-a a dezvoltării intrauterine, la

nou-născut reţeaua capilară dermală fiind dezordonată, cu numeroase anastomoze şi anse

capilare; tipul adult de vascularizaţie este atins după aproximativ patru luni de viaţă.

Un rol important în dezvoltarea şi ulterior involuţia hemangioamelor îl au factorii

angiogenici, factori ce stimulează dezvoltarea intensivă a endoteliului în cazul

hemangioamelor proliferative, dezvoltare ce este similară cu proliferarea capilarelor din

tumori. Aceşti factori angiogenici, care au în structură o secvenţă de aminoacizi, acţionează în

două feluri: (1) direct, pe endoteliul vascular, cu stimularea mitozelor şi (2) indirect, prin

intermediul celulelor gazdă ajutătoare (“host helper”), respectiv a macrofagelor şi, mai ales, a

mastocitelor care eliberează mari cantităţi de heparină cu rol în stimularea migrării celulelor

endoteliale şi dezvoltării capilarelor.

Heparina ea singură favorizează angiogeneza, însă în prezenţa cortizonului o inhibă.

Inhibitorii angiogenezei sunt protamina (prin blocarea efectului angiogenic al heparinei

eliberată din mastocite), anumiţi corticosteroizi (efectul acestora în procesul de involuţie a

unor hemangioame) şi aşa-numitul factor constitutiv al cartilajului viabil.

Anatomie patologică

Este prezentă o proliferare a endoteliului şi a unor vase de neoformaţie, cu comunicări largi

între vasele ce formează tumora. Hemangioamele pot fi capilare (tuberoase), arteriale, venoase

(cavernoase) sau mixte, dermice, subcutanate sau mixte, plane sau în relief.

Evoluţie clinică

Hemangioamele nu au o localizare predilectă, fiind adeseori multiple.

O bună parte a hemangioamelor, îndeosebi cele capilare, dermice, au o evoluţie spontană cu

creştere în dimensiuni până la vârsta de 8-10 luni, fază urmată de o perioadă de stagnare şi, în

jurul vârstei de 4-6 ani, de involuţie spontană fără cicatrice sau alte sechele. Pe de altă parte,

hemangioamele care au la bază o malformaţie vasculară congenitală nu involuează spontan

niciodată.

Complicaţiile nu sunt frecvente, dar creează probleme deosebite de conduită: efracţie

spontană cu sângerare, infecţie, ulceraţie sau necroză. Hemangioamele situate în cavitatea

bucală pot duce la obstrucţia căilor respiratorii, pe când cele periorbitare pot duce la

astigmatism, ptoză palpebrală, strabism, ambliopie şi chiar orbire. O complicaţie gravă o

constituie tromboza spontană, cu trombocitopenie de consum (aşa-zisul “furt de trombocite”)

în cadrul sindromului Kassabach-Merrit.

44

Tratament

Există mai multe metode de abordare terapeutică a hemangioamelor, astfel:

- Metode de interes istoric, fără aplicabilitate în prezent: ulcerarea artificială prin

inocularea unei infecţii, aplicaţii de zăpadă carbonică, termocauterizarea.

- Observaţia, pentru hemangioamele capilare, dermice sau mixte, mai ales cele din zone

cu implicaţii estetice (faţă, buze, nas), având în vedere că peste 90% din aceste

hemangioame involuează spontan după vârsta de 4 ani.

- Compresiunea continuă, circumferenţială, pentru 24 de ore sau intermitentă

pneumatică, cu ajutorul unei manşete speciale racordată la o pompă de tip Jobst sau

Wright Linear. Mecanismul de acţiune este neclar, avansându-se explicaţia că prin

compresiune se obţine golirea vaselor sanguine de la nivelul hemangiomului, cu

producerea de leziuni endoteliale, proliferări şi tromboze, în final cu involuţia

hemangiomului. Metoda este aplicabilă la nivelul extremităţilor,a abdomenului, a

regiunii parotidiene.

- Scleroterapie, prin injectarea de agenţi iritanţi tisulari sau trombogenici, cu provocarea

unei puternice reacţii inflamatorii cu fibroză şi în final obliterarea vaselor. Nu se mai

folosesc moruatul sau psiliatul de sodiu sau derivaţii de chinină; agenţii utilizaţi în

prezent cu rezultate bune sunt tetradecil sulfatul 1 sau 3% (Sotradecol) sau Sclerovein,

un preparat cu trei alcooli în compoziţie. Printr-un ac foarte subţire (25G) se injectează

intratumoral 0,1-0,2 ml, fără a depăşi doza totală de 1ml la copii respectiv 2ml la

adulţi; se administrează maxim 10 cure la interval de 3-4 săptămâni, tratamentul

trebuind efectuat în spital, sub stricta supraveghere medicală specializată, el nefiind

lipsit de riscuri sau complicaţii. Rezultatele sunt inconstante şi uneori incomplete.

- Chimioterapia este indicată mai ales în leziuni invazive sau cu creştere bruscă, la faţă.

Dintre agenţii chimioterapici se foloseşte îndeosebi Bleomicina.

- Corticoterapia reprezintă un tratament din ce în ce mai frecvent utilizat, cu efecte

favorabile prin reducerea dimensiunilor în special a hemangioamelor imature

proliferative.

Mecanismul de acţiune este complex şi implică menţinerea tonusului arteriolar,

creşterea sensibilităţii venoase la agenţi vasoconstrictori, provocarea de leziuni la

nivelul fibroblaştilor, a substanţei fundamentale şi perturbarea sintezei colagenului,

inhibarea angiogenezei în prezenţa heparinei sau a fracţiilor de heparină, precum şi

modularea proliferării endoteliale.

Se utilizează Prednison 10-40 mg/zi pentru 9 săptămâni sau 2-3 mg/kg/zi pentru 4

săptămâni, urmate de terapie alternativă, la 2 zile, pentru încă 6 săptămâni, sau 2-4

mg/kg/zi pentru 2-4 săptămâni, iar când hemangiomul s-a stabilizat sau a început

regresia, se continuă încă o luna. Indiferent de schema aplicată se va aplica sevrajul.

Pentru hemangioamele oftalmice sau periorbitare se pot injecta intralezional steroizi,

cum ar fi un amestec de triamcinolon acetat şi betametazonă. Injectarea se face numai

de medicul specialist oftalmolog, tratamentul fiind grevat de o serie de complicaţii cum

ar fi edem periorbitar, ocluzia arterei centrale, necroza de pleoapă, atrofia lineară.

- Tratamentul cu Propranolol se face cu doze ajustate vârstei şi greutăţii.

- Tratamentul cu Interferon este o metodă recentă cu rezultate încurajatoare, cu indicaţie

pentru hemangioamele faciale sau oftalmice şi chiar cele viscerale, utilizând Interferon

-2a (Roferon) administrat subcutan.

- Embolizarea se obţine prin depunerea de material inductor de tromboză în lumenul

vascular, prin intermediul unui cateter arterial. Embolizarea este utilă când nu se pot

aplica alte metode terapeutice sau ca etapă pregătitoare pentru tratamentul chirurgical în

cazul hemangioamelor mari, în zone cu vascularizaţie intensă, dar mai ales în

45

hemangioamele complicate cu insuficienţă cardiacă, sindrom Kassabach-Merrit sau

hemoragie. Embolizarea poate fi temporară, semipermanentă sau permanentă şi se

utilizează sfere de metacrilat, sonde cu balonaş, adezivi tisulari, bureţi absorbabili de

gelatină, cheag sanguin autolog, şi altele.

- Tratamentul chirurgical este indicat în cazul (1) hemangioamelor complicate, (2) celor

localizate în anumite zone cu implicaţii funcţionale sau chiar vitale ca limba, cavitatea

bucală, pleoape, organe genitale, sau în cazul (3) hemangioamelor care nu răspund la

alte metode de tratament. Este însă ilogică teoria îndepărtării precoce a

hemangioamelor, dată fiind evoluţia imprevizibilă a acestora, cu posibilitatea involuţiei

spontane în multe cazuri. Tratamentul chirurgical este de asemenea contraindicat în

perioada de creştere rapidă sau în prezenţa tulburărilor de coagulare. În schimb, excizia

este indicată întotdeauna şi de obicei precedată de embolizare în cazul hemangioamelor

cu malformaţii vasculare, acestea neavând niciodată o involuţie spontană.

- Tratamentul cu laser este eficace mai ales în hemangioamele “în pata de porto” sau

cele stelate. Cele mai eficace sunt dye-laserul, cel cu argon sau CO2.

46

Capitolul 8

DEFORMĂRI ALE PERETELUI TORACIC

Clasificare

Există cinci categorii de deformări toracice: pectus excavatum, pectus carinatum, sindromul

Poland, defectele sternale şi displaziile toracice din cadrul anomaliilor difuze ale scheletului.

Etiologie

Cele mai multe dintre aceste deformări sunt anomalii primare: toate displaziile toracice şi

defectele de fuziune sternală, aproape toate anomaliile prin depresie (pectus excavatum),

precum şi majoritatea anomaliilor prin protruzie (pectus carinatum).

Factorul ereditar este întotdeauna prezent fiind însă un factor recesiv, deci poate sări una

sau mai multe generaţii, 37% din cazuri având antecedente familiale certe.

Acţiunea anormală a diafragmului este al doilea factor determinant important, fiind foarte

probabil cel care determină natura deformării, protruzie sau depresie, tipul de anomalie

nefiind întotdeauna acelaşi la generaţii succesive sau chiar la indivizii aceleiaşi generaţii de

fraţi.

Foarte rar, o leziune primară cunoscută poate fi cauza unei deformări toracice secundare,

fiind vorba mai ales de deformări joase prin protruzie. Astfel de leziuni pot fi: astmul cronic,

malformaţie cardiacă, un chist pulmonar masiv, o hernie diafragmatică sau un chist hidatic

hepatic. Deformările prin depresiune sunt rareori secundare, dar pot apare în diverse afecţiuni

cum ar fi sindromul Marfan, homocistinuria şi stridorul laringian congenital cu retracţie în

inspir.

DEFORMĂRILE PRIN DEPRESIUNE (PECTUS EXCAVATUM)

Această anomalie mai este numită şi torace înfundat şi este o anomalie de patru ori mai

frecventă ca toracele “în carenă” (pectus carinatum).

Tablou clinic

Copii cu aceste deformări sunt de

obicei gracili şi par subnutriţi, prezentând

laxitate musculară şi ligamentară

accentuată, precum şi o postură vicioasă.

Depresiunea sternală este maximă la

nivelul joncţiunii sterno-xifoidiene, dar

se poate extinde în sus pe stern până la

orice nivel. O depresiune localizată poate

apare însoţind un torace superior altfel

normal dezvoltat, fiind considerată o deformare minoră.

În cazul leziunilor asimetrice sternul este rotat în jurul axei longitudinale, de obicei de la

dreapta la stânga, cu proeminenţa cartilajelor costale de pe o parte şi retracţia celor de pe

partea opusă. Pe părţile laterale, pornind de la joncţiunea sterno-xifoidiană, poate apare un

şanţ puţin adânc, ce corespunde inserţiilor diafragmului pe cartilajele costale inferioare,

identic cu şanţul Harrison de la toracele rahitic. Marginile costale de fiecare parte sunt în

protruzie, cu aspectul unei protuberanţe; frecvent apare cifoza posturală, uneori chiar scolioza.

Fig.28 Torace înfundat (Pectus excavatum)

47

Deformarea poate avea grade diferite, de la o mică depresiune aproape insesizabilă, până la

depresiuni atât de accentuate încât partea inferioară a sternului aproape atinge partea

anterioară a coloanei vertebrale. Ea poate apare de la naştere sau la orice vârstă până la 16 ani,

o dezvoltare mai rapidă apărând la acei băieţi care în jurul vârstei de 15 ani au o creştere mai

accentuată în înălţime. Când apare de la naştere se însoţeşte de o retracţie paradoxală a

sternului în inspir, acest aspect încetând în jurul vârstei de 4 ani, când este înlocuit de mişcări

respiratorii normale, dar de mică amplitudine. Marea majoritate a acestor deformări au

tendinţa de a progresa până la încetarea creşterii.

Manifestări asociate apar de obicei ca şi consecinţe psihologice sau legate de activitatea

cardiacă. Cele psihologice pot apare destul de precoce şi pot afecta serios copilul, acesta

simţindu-se “altfel” decât ceilalţi copii; la tentativa de examinare a toracelui acesta încearcă

să-şi mascheze deformarea prin apropierea braţelor, refuză practicarea unor activităţi ce impun

o vestimentaţie sumară (înot), percep negativ comentariile colegilor legate de aspectul său,

toate acestea putând duce la tulburări de personalitate şi de reacţie la mediul înconjurător.

Diminuarea toleranţei la efort poate apare frecvent ca rezultat al presiunii sternului pe

ventriculul drept şi a limitării umplerii diastolice, deci şi a debitului cardiac, nefiind legată de

activitatea pulmonară; aceasta diminuare a toleranţei la efort apare progresiv şi cu o tendinţă

de acomodare din partea pacientului la noua condiţie.

Durerile precordiale nu sunt nici frecvente, nici caracteristice, dar pot apare uneori după

efort; foarte rar, de obicei nu în copilărie, poate apare insuficienţa cardiacă congestivă. În

schimb, deplasarea inimii spre stânga este frecventă, iar copiii mici cu deformări accentuate

au frecvent tendinţa la răceli şi accese de tuse.

Investigaţii

Examinarea clinică trebuie să includă întotdeauna măsurarea distanţei de la joncţiunea

sterno-xifoidiană până la cea mai apropiată apofiză spinoasă vertebrală, cel mai indicat

instrument pentru aceasta fiind un compas obstetrical.

Radiografia toracică, de faţă şi de profil, va putea aprecia poziţia inimii şi distanţa exactă

dintre stern şi coloană.

EKG poate elimina o afectare cardiacă, cum ar fi apariţia unei unde T inversate în D II,

rareori fiind necesară efectuarea unei angiocardiografii pentru a detecta un eventual defect de

umplere a ventriculului drept. Spirometria nu este necesară, studiile pe serii mari de pacienţi

demonstrând ca funcţia respiratorie la aceşti pacienţi nu este alterată.

Tratament

Nici un alt tratament, cu excepţia celui chirurgical, nu rezolvă deformarea toracelui, acesta

fiind indicat la orice copil cu manifestări asociate sau cu deformări ce depăşesc gradul minor

al acesteia. Vârsta optimă este variabilă, operaţiile nefiind indicate înainte de vârsta de 4 ani,

vârstă până la care persistă de obicei retracţia paradoxală în inspir care constituie o

contraindicaţie pentru tratamentul chirurgical. Fiecare caz trebuie considerat şi apreciat

separat, în funcţie de deformare şi de simptomele asociate, fiind de preferat amânarea

operaţiei până când copilul poate colabora pe deplin la excerciţiile respiratorii postoperatorii.

Au fost propuse mai multe operaţii pentru aceasta deformare, printre primii care au efectuat

operaţii corectoare fiind Meyer şi Sauerbruch în 1911 respectiv în 1913; contribuţia cea mai

importantă o are însă Ravitch cu o tehnică personală comunicată în 1949, care implică excizia

48

tuturor cartilajelor costale deformate împreună cu pericondrul, îndepărtarea apendicelui xifoid

de pe stern, secţionarea pachetelor intercostale de pe stern precum şi osteotomia transversală a

sternului.

În 1958 Welch descrie o tehnică îmbunătăţită, cu păstrarea completă a pericondrului

cartilajelor costale rezecate şi a pachetelor vasculare intercostale superioare, precum şi

realizarea unei osteotomii de stern urmată de fixarea anterioară a acestuia cu fire de mătase;

această metodă a dat rezultate foarte bune şi este încă larg folosită.

Profesorul Pesamosca a imaginat o tehnica mai simplă, folosind un aparat special aplicat

anterior pe torace, cu o broşă Kirschner cu filet la un capăt care este introdusă prin stern şi

fixată pe faţa posterioară a acestuia cu ajutorul unei mici piese metalice introdusă la rândul ei

printr-o minimă incizie la nivelul apendicelui xifoid. Metoda necesită timp îndelungat până la

corectarea deformării iar rezultatele sunt inconstante.

La inceputul anilor ´90 a fost introdusa tehnica minim-invazivă, video asistată, de corecţie a

toracelui înfundat (tehnica Nuss).

Indiferent de metodă, postoperator este indicată terapie respiratorie, continuată până la un an

postoperator.

Complicaţiile după tratamentul chirurgical includ pneumotoraxul (necesitând drenajul

pleural în spaţiul II pe linia medioclaviculară sau în spaţiul IV pe linia axilară anterioară), rar

leziuni ale plămânului, infecţia sau dehiscenţa plăgii, hemopericard sau hidrotorax.

În ceea ce priveşte rezultatele tratamentului, recidivele majore sunt raportate în 3-5% din

cazuri, iar recidivele uşoare, cu o depresiune centrală minoră postoperator, în alte 5-10% din

cazuri.

DEFORMĂRILE PRIN PROTRUZIE (PECTUS CARINATUM)

Toracele “în carenă” este mult mai rar întâlnit şi implică o varietate de manifestări, cu

deformare a cartilajelor costale unilaterală sau bilaterală respectiv protruzia joasă sau înaltă a

sternului.

Etiologia toracelui “în carenă” este necunoscută, dar poate avea o incidenţă familială, 26%

din cazuri având antecedente familiale de torace deformat. Faţă de toracele “înfundat”, care

poate apare chiar de la naştere, toracele “în carenă” apare de obicei în copilărie sau în

adolescenţă.

Protruzia înaltă

Această formă de pectus carinatum este asociată uneori cu o deformare displazică toracică şi

nu apare niciodată ca o leziune dobândită. Sternul este angulat înainte la nivelul articulaţiei

condro-sternale III, dedesubtul acestei deformări aspectul clinic fiind de depresiune, însă acest

aspect este doar relativ, distanţa antero-posterioară fiind normală la nivelul joncţiunii sterno-

xifoidiene.

Examenul radiografic este foarte important şi pune în evidenţă fuziunea osoasă a tuturor

sincondrozelor sternului, apărută probabil înaintea vârstei de un an.

Simptomatologia este dată doar de aspectul inestetic al deformării, care poate fi sever şi

se poate accentua cu vârsta, fără a prezenta niciodată o regresie spontană. Se însoţeşte de

scolioză în aproximativ 15% din cazuri, iar când aceasta asociere apare la copiii mai mici şi se

însoţeşte şi de o deformare a toracelui foarte accentuată, trebuie suspicionat un sindrom

Marfan.

49

Protruzia joasă

Aceasta poate fi şi secundară, mai ales la copiii cu astm cronic. La

o parte din pacienţii la care deformarea este primară exista tendinţa

unei ameliorări spontane până în jurul vârstei de 8 ani, în schimb la

ceilalţi pacienţi deformarea se accentuează cu vârsta.

Clinic, deformarea maximă apare la nivelul joncţiunii sterno-

xifoidiene sau puţin mai sus, însoţindu-se de un grad de pensare

internă a cartilajelor costale inferioare; proeminenţa acestor cartilaje

de o parte şi de alta a sternului formează o depresiune mediană între

ele, care, însă, face parte tot din protruzia sternală. Rotaţia sternului

este frecventă.

Simptomatologia este de asemeni legată doar de aspectul estetic.

Radiografia este necesară pentru precierea gradului de protruzie şi

pentru a exclude prezenţa vreunei afecţiuni intratoracice care ar

putea contribui la producerea deformării.

Tratamentul, când este indicat, beneficiază de aceeaşi operaţie cu

toracele “înfundat”, cea mai utilizată metodă fiind cea propusă de

Welch şi Vos în 1973, cu rezecţii subpericondrale ale cartilajelor costale proeminente şi

osteotomie transversală a sternului, fără sacrificarea unei părţi din acesta aşa cum propusese

Ravitch în tehnica sa descrisă în 1952. De asemeni, tehnica mini-invazivă Nuss este aplicabilă

şi acestor deformări.

SINDROMUL POLAND

Acesta include o varietate de manifestări de grade diferite, cu absenţa muşchilor pectoral

mare şi mic, sindactilie cu brahidactilie, atelie şi/sau amastie, coaste deformate sau absente,

absenta părului axilar şi ţesut adipos subcutanat redus. Deşi primele descrieri ale simptomelor

au apărut în literatura franceză şi germană în 1826 şi 1839, sindromul a fost denumit după

numele unui student englez la medicină, Alfred Poland, care in 1841 a publicat o descriere

parţială a sindromului.

Frecvenţa acestei anomalii este de 1 la 30.000 de născuţi vii şi este rar familială.

Etiologia acestui sindrom s-ar datora fie unei migrări anormale a ţesuturilor embrionare care

formează pectoralii, fie unei hipoplazii a arterei subclavii, fie în sfârşit, unor traume

intrauterine. Gradul de severitate al fiecăreia din anomaliile descrise este foarte variabil, de la

cazuri cu deformări toracice minore şi până la aplazia totală a hemitoracelui respectiv. Nu

există o corelaţie între gradul de severitate al anomaliilor mâinii şi cel al deformărilor

toracelui.

Tratamentul este indicat unei mici categorii de pacienţi, în special celor cu aplazia peretelui

costal sau deformare prin depresiune majoră; este însă foarte importantă corecţia deformării

toracelui la fete, înaintea altor intervenţii estetice pentru corecţia sânului sau a mamelonului,

deci înainte de pubertate. Defectul muscular poate fi corectat prin rotaţia muşchiului

latissimus dorsi, mai utilă la fete în vederea reconstrucţiei sânului.

Fig. 29 Torace

“în carenă”,

protruzie joasă

50

Capitolul 9

MALFORMAŢIILE BRONHO-PULMONARE

Etiologie

Malformaţiile bronho-pulmonare (BP) includ o varietate de anomalii, nu foarte frecvente

luate individual, dar destul de frecvente în cadrul patologiei chirurgicale a copilului luate în

ansamblu. Distincţia este dificilă uneori între o anomalie congenitală şi una dobândită, mai

ales după nişte episoade infecţioase care modifică structura epiteliului de tip respirator,

îngreunând astfel stabilirea diagnosticului cert.

Originea comună a arborelui bronho-pulmonar şi a tubului gastro-intestinal superior la

nivelul intestinului primitiv anterior dă naştere unei categorii intricate de anomalii etichetate

ca malformaţii bronho-pulmonar-digestive, incluzând sechestraţiile pulmonare, chistele

enterogenice şi diverticulii esofagieni.

Malformaţiile BP pot fi chistice sau solide, adeseori aspectele fiind intricate.

Embriologie

Malformaţiile BP par să fie

rezultatul unei dezvoltări anormale

survenite în timpul a două stadii

embrionare: (1) între a 3-a şi a 6-a

săptămână gestaţională (SG), când

diverticulul traheal apare ca un

mugure pe peretele ventral al

intestinului primitiv anterior, la

nivelul celei de a patra somite,

caudal de arcurile branhiale ale

faringelui şi (2) între a 6-a şi a 16-a

SG, când are loc o diviziune rapidă

a bronhiilor dincolo de nivelul

subsegmentar.

MALFORMAŢIILE CHISTICE

Chistele bronhogenice

Aceste chiste pot fi centrale, spre hil sau mediastin, sau periferice. Aceste chiste sunt

rezultatul izolării unor mici grupuri de celule în cursul diviziunii rapide a bronhiilor, cu

formarea unei mici mase de ţesut nefuncţional.

Fig. 30 Originea embriologică a aparatului respirator

(după Tuchmann-Duplessis) A: 1.Porţiunea laringiană a diverticulului respirator;

1’.Porţiunea traheală a divericulului respirator

B: 1.Proiecţia orificiului laringelui; 2.Traheea primitivă;

3-4.Mugurii bronhopulmonari;5.Faringele primitiv;

6.Esofagul primitiv

51

Chistele bronhogenice centrale

Acestea sunt de obicei solitare şi asimptomatice, dar în cazul unei suprainfecţii pot prezenta

simptomatologie: febră, tuse, uneori hemoptizie sau secreţii purulente.

Radiologic apar ca sfere pline cu aer (când comunica cu arborele bronşic) sau ca o masă

solidă (când nu există comunicare bronşică), uneori cu nivel hidroaeric (în caz de infecţie).

Complicaţiile care pot apare sunt infecţia, comunicarea bronşică cu punerea în tensiune a

chistului, determinând insuficienţa respiratorie şi mimarea unui pneumotorax, mai rar

transformarea malignă.

Tratamentul indicat este cel chirurgical şi constă în excizie simplă.

Chistele bronhogenice periferice

Aceste chiste sunt de obicei multiple sau extinse şi dau rapid complicaţii grave cu evoluţie

fatală.

Complicaţiile aferente acestor chiste includ: comunicare bronşică, cu apariţia pe radiografie

a nivelelor hidroaerice, infecţia şi frecvent insuficienţa respiratorie.

Radiologic, diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu malformaţiile adenomatoide chistice sau

hernia diafragmatică congenitală, iar atunci când chistul este destins de aer, cu emfizemul

lobar şi cu pneumotoraxul cu supapă; în această din urmă situaţie unghiul costo-diafragmatic

este ascuţit şi clar delimitat.

Tratamentul este chirurgical şi constă în rezecţie completă, respectiv lobectomie.

Malformaţia adenomatoidă chistică (CCAM)

Această malformaţie se prezintă sub forma unei mase multichistice de ţesut pulmonar, cu

proliferare de structuri bronhice în detrimentul alveolelor. Anatomo-patologic, chistele sunt

tapetate de un epiteliu cuboid sau cilindric, malformaţia fiind considerată ca o displazie

Fig. 31 Chist bronhogenic

52

pulmonară focală, mai curând decât un hamartom, în pereţii chistului găsindu-se fibre

musculare striate. Există trei tipuri anatomo-patologice de CCAM:

Tipul I, reprezentat de chiste

multiple sau unice, cu diametrul

mai mare de 2 cm, tapetate

de un epiteliu cilindric ciliat

pseudostratificat, iar între chiste

se găsesc structuri asemănătoare

alveolelor normale.

Tipul II, cu multiple chiste

mici cu diametrul sub 1 cm,

tapetate de un epiteliu ciliat

cuboid sau cilindric, iar între

chiste se află bronhiole

respiratorii şi alveole destinse,

fără celule mucoase sau cartilaj.

Acest tip se asociază frecvent cu

alte malformaţii.

Tipul III, reprezentat de o leziune mare, non-chistică, care de obicei deplasează

mediastinul, cu structuri de tip bronhiolar tapetate de un epiteliu cuboidal ciliat, separate

de structuri de dimensiuni alveolare cu epiteliu cuboid neciliat. Acest tip are de obicei

prognostic prost.

Clinic, tipurile II şi III se asociază de obicei cu insuficienţă respiratorie la naştere, precum şi

cu alte malformaţii grave. Tipul I poate apare ca o leziune multichistică asimptomatică.

Malformaţia trebuie recunoscută şi diagnosticată, ea având tendinţa la infecţie şi complicaţii

grave.

Radiologic, primele două tipuri care au caracter multichistic sunt dificil de diferenţiat pe o

radiografie simplă, în schimb tipul III apare ca o masă solidă, opacă. Diferenţierea între

diferitele tipuri, ca şi între leziunile neinfectate şi după infecţie, se face cel mai corect prin CT,

leziunile neinfectate având aspect de mase chistice multiloculare cu pereţi subţiri, în timp ce

leziunile infectate au aspecte complexe, cu un amestec de ţesut chistic şi solid, cu margini

inconstant definite.

Tratamentul constă în excizia chirurgicală a formaţiunii, chiar şi atunci când pacientul este

asimptomatic.

Emfizemul lobar

Această entitate patologică este definită ca o

supradistensie postnatală a unuia sau mai multor lobi,

într-un plămân histologic normal, datorată probabil

unei deficienţe cartilaginoase la nivelul arborelui

traheobronhic. Alţi autori definesc malformaţia ca o

anomalie alveolară sau bronhică cu supradistensia

unuia sau mai multor lobi.

Etiologia acestei anomalii poate fi malformativă,

congenitală, clasic considerată a se datora unei

bronhomalacii ce produce o obstrucţie de tip “valvă de

admisie”, cu sechestrare de aer într-un lob aparent

Fig. 32 Tipuri de malformaţie adenomatoidă chistică

(După B.Othersen Jr., 1993)

Fig. 33 Emfizem lobar

53

normal. Studii anatomopatologice seriate indică faptul ca această anomalie reprezintă un

complex de simptome, cu multiple cauze posibile. Există şi posibilitatea unei anomalii

dobândite, la sugarii supuşi ventilaţiei artificiale prelungite (barotraumă).

Diagnosticul nu este dificil de obicei, atât examenul radiologic cât şi CT, precum şi datele

obţinute din raportul ventilaţie-perfuzie (V/Q) putând fi de ajutor în stabilirea tolerabilităţii

unei rezecţii chirurgicale.

Tratamentul emfizemului lobar congenital, fără evidenta altor anomalii pulmonare, constă

în lobectomie.

MALFORMAŢIILE SOLIDE

Sechestraţiile pulmonare

Acestea reprezintă o multitudine de combinaţii patologice, incluzând vascularizaţie arterială

şi drenaj venos atât de origine sistemică cât şi pulmonară, alături de ţesut pulmonar normal şi

anormal, combinaţie în care ţesutul pulmonar normal poate fi vascularizat de un vas anormal,

de origine sistemică, în timp ce ţesutul pulmonar anormal poate exista fără un vas anormal de

origine sistemică.

Clinic, alături de simptomatologia respiratorie de bază există o importantă componentă

cardiacă, datorată atât malformaţiilor cardiace asociate, cât şi şunturilor largi existente.

Sechestraţiile pulmonare au fost clasificate în:

1. sechestraţii intralobare, în care ţesutul anormal este conţinut în interiorul ţesutului

pulmonar normal;

2. sechestraţii extralobare, în care ţesutul anormal este separat de lobul pulmonar

normal şi stituat înafara pleurei viscerale;

3. pseudosechestraţii, date de obicei de un defect diafragmatic, cu hernierea parţială

a ficatului în torace.

Radiologic aspectele sunt variabile, de la o opacifiere până la leziune parenhimatoasă

chistică, cu nivel hidro-aeric. De obicei este necesară efectuarea unei angiografii pentru

precizarea prezenţei şi originii vasului anormal.

Tratamentul constă de obicei în lobectomie, cu atenţie la vasul anormal. Pentru cele

extralobare categorice, fără anomalii cardiace, există şi atitudinea non-operatorie, deoarece nu

au tendinţa la infecţie.

54

Capitolul 10

ATREZIA DE ESOFAG

Definiţie

Atrezia de esofag este o anomalie congenitală caracterizată prin întreruperea completă a

lumenului esofagului, rezultând cel mai frecvent un fund de sac proximal cu fistula traheo-

esofagiană distală.

Istoric

În 1670 Durston descrie la necropsia unui cuplu de gemeni siamezi toracopagi, la unul din

ei, prezenţa capătului proximal al esofagului toracic închis “in fund de sac”. Abia in 1697

Thomas Gibson face prima descriere documentată a unei atrezii de esofag (AE) cu fistulă

traheo-esofagiană (FTE) distală. De atunci şi până în prezent au fost făcute numeroase studii

atât în ceea ce priveşte aspectele clinico-patologice, cu realizarea unor clasificări, cea mai

cunoscută şi utilizată pentru multa vreme fiind ce a lui Vogt, dar şi privind grupele de risc şi

metodele de tratament pentru fiecare tip de AE.

Incidenţă şi embriologie

Incidenţa acestei malformaţii este de 1 la 2500 de naşteri, fiind egală pe sexe.

Originea acestei malformaţii este încă neclară, fiind vorba de o perturbare a procesului de

formare a esofagului la embrion. Între ziua a 19-a şi a 26-a a vieţii embrionare are loc la

nivelul intestinului primitiv proximal o îngroşare a peretelui ventral, cu formarea unui şanţ

tapetat de un epiteliu cilindric ciliat pseudostratificat ce reprezintă viitoarea mucoasă

respiratorie. Ulterior are loc procesul de separare a părţii

ventrale care va forma traheea, de porţiunea dorsală a

intestinului primitiv proximal din care se va forma esofagul,

proces care începe la nivelul carinei şi continuă în sens

cranial, separarea completă având loc în ziua 26, la nivelul

laringelui. Absenţa completă a septării duce la constituirea

unei fisuri laringo-traheo-esofagiene, iar septarea incompletă

între trahee şi esofag duce la formarea unei FTE.

Pentru apariţia AE au fost avansate mai multe teorii:

conform lui (1) Smith, ar avea loc o întoarcere (răsucire)

dorsală a şanţurilor esofagiene laterale, de o parte şi de alta a

septului traheo-esofagian, pe când (2) Grunewald şi colab. au

apreciat că AE ar fi o consecinţă a FTE, fistulă care fixează

esofagul la trahee, peretele dorsal al esofagului fiind tras

înainte şi în jos pentru a fi încorporat în traheea aflată într-o

creştere rapidă în sens caudal. Teoria compresiunii externe

printr-un vas anormal sau o structura celomică este infirmată

în prezent. Cea mai plauzibilă teorie este a aceea a unei (3)

tulburări generalizate a embriogenezei, argumentul fiind Fig. 34

55

asocierea AE în cadrul unor sindroame complexe: VATER (malformaţie vertebrală, AE+FTE

şi displazie renală) sau VACTERL (VATER plus malformaţie cardiacă plus malformaţie de

membre - radius).

Etiopatogenie

Se presupune existenţa unei anomalii la nivelul unei gene din grupul Hox D, genă

responsabilă cu formarea membrelor şi a intestinului.

S-a mai constatat incidenţa mare a prezenţei mucoasei scuamoase (metaplaziate) la nivelul

căilor respiratorii ale nou născuţilor morţi cu AE, ceea ce sugerează că un ţesut destinat

originar intestinului nu este adecvat pentru trahee, metaplazia scuamoasă putând avea loc însă

în urma refluxului cronic şi a prezenţei conţinutului gastric în trahee. Atât esofagul cât şi

traheea au, în mod normal, acelaşi tip de epiteliu cilindric ciliat până la 5 luni gestaţionale,

moment în care cele două formaţiuni sunt deja separate de câteva luni.

Asocieri malformative

AE poate fi componentă a unor sindroame complexe cum sunt VATER (malformaţii

vertebrală, traheo-esofagiană şi renală), VACTERL (VATER plus malformaţie cardiacă şi de

membre – radius) sau CHARGE (colobomă, malformatie cardiacă, atrezie coanală, retard

mintal, hipoplazie genitală, anomalii auriculare cu surditate). Se mai poate asocia cu anomalii

costale (a 13-a pereche de coaste), cu atrezie duodenală, malrotaţie intestinală, hidrocefalie,

MAR, DLMP, anomalii pulmonare, etc.

Clasificarea anatomo-patologică şi frecvenţa tipurilor de AE

1 2 3 4 5

Tip de atrezie esofagiană Procent

AE cu FTE distală (1) 86%

AE fără FTE (2) 7%

FTE în H (3)

AE cu dubla FTE (5)

4%

2%

AE cu FTE proximală (4) 1%

Tabel nr. 8 Tipurile de AE şi incidenţa din totalul de cazuri

Fig. 35

56

Tablou clinic

În perioada perinatală foarte important şi sugestiv este hidramniosul matern. Lichidul

amniotic se produce la nivelul rinichiului şi amniosului (ca transudat sau secreţie) şi rezorbit

prin înghiţire apoi resorbţie în intestinul fetal, dar şi transplacentar la mamă. În cazul unui

obstacol la nivelul tubului digestiv, ca în atrezia de esofag sau de intestin, se produce

hidramniosul la mamă. Ecografia antenatală cu evidenţierea unui polihidramnios şi a unei bule

gastrice mici sau absente are în 40-56% din cazuri o valoare predictivă pozitivă, mai frecvent

pentru AE fara FTE. Stabilirea diagnosticului antenatal indică un prognostic mai prost, ca şi

frecvenţa mare a trisomiei 18 asociată.

În perioada neonatală tabloul clinic corespunzător celei mai frecvente forme (tip IIIb Vogt)

cuprinde: crize de cianoză prin acumularea şi revărsarea de salivă din fundul de sac esofagian

superior, secreţii abundente spumoase aerate la nivelul gurii şi nasului, inundarea arborelui

bronhic de către conţinutul gastric prin FTE cu determinarea sindromului Mendelsohn şi

ulterior producerea unei pneumonii de aspiraţie, alături de secreţia salivară aspirată.

La examenul nou-născutului se constată stare generală alterată, cianoză intermitentă, semne

de pneumopatie. În cazul unei fistule distale se adaugă meteorismul abdominal prin

pătrunderea aerului în tubul digestiv, în schimb în cazul unei AE fără fistulă abdomenul este

normal sau deprimat. O sondă introdusă prin nas se opreşte în esofag la aproximativ 10-12cm

de narină sau la 8-9 cm de comisura labială.

În cazul unei FTE izolate (în H) apar episoade de înecare şi tuse în timpul alimentării, cu

pneumopatii recurente.

Examenul radiologic

Pe o radiografie toraco-abdominală simplă se

vizualizează sonda radio-opacă introdusă prin nas şi oprită

la nivelul capătului esofagian superior, care la rândul său

poate fi pus şi mai bine în evidenţă prin insuflarea unei

mici cantităţi de aer. Tot pe o radiografie simplă se poate

constata prezenţa sau absenţa aerului în stomac, semn

radiologic patognomonic pentru prezenţa sau absenţa unei

fistule traheo-esofagiene distale.

Pe o radiografie cu substanţa de contrast (NU bariu)

introdusă prin sonda nazo-esofagiană, în cantitate de 1-2

ml, se poate vizualiza capătul proximal al esofagului închis

“în fund de sac” şi aprecia nivelul la care este acesta pe

coloană; astfel se poate aproxima lungimea defectului

esofagian prin măsurarea distanţei dintre fundul de sac şi bifurcaţia traheei, locul cel mai

frecvent de localizare a FTE.

Diagnosticul unei FTE izolate „în H” se stabileşte pe baza unei radiografii cu substanţa de

contrast, fie în poziţie normală, fie în decubit ventral cu sonda selectivă poziţionată pe

peretele anterior al esofagului; un examen radiografic negativ nu infirmă prezenţa unei FTE.

Tratament

La nou-născutul cu AE se impun câteva masuri de urgenţă: toaleta bronhică, prin aspiraţie,

“oarbă” sau cu ajutorul unui laringoscop, asigurarea confortului termic prin plasarea într-un

Fig. 36 Substanţa de contrast

în fundul de sac al capătului

esofagian proximal

57

incubator, aspiraţia continuă sau intermitentă frecventă a capătului esofagian superior,

administrarea de antibiotice şi vitamina K (compensarea hipoprotrombinemiei tranzitorie a

nou născutului şi evitarea unor posibile tulburări de coagulare).

Tratamentul AE cu sau fără FTE este complex şi pentru a fi aplicat corect a fost necesară

identificarea principalelor grupe de risc, în funcţie de greutatea la naştere sau gradul de

prematuritate, asocierea cu alte malformaţii grave (cardiacă) sau/şi complicaţii pulmonare.

În acest sens a fost formulată clasificarea Waterstone, după cum urmează:

- Grup A: greutate la naştere peste 2500g şi stare generală bună;

- Grup B

- B1: greutate la naştere între 2000 şi 2500g şi stare generală bună;

- B2: greutate la naştere sub 2000g, pneumonie uşoară sau moderată şi malformaţie

asociată gravă.

- Grup C

- C1: greutate la naştere sub 1500g şi stare generală bună;

- C2: greutate la naştere peste 1500g, pneumonie severă şi malformaţie asociată

gravă.

Protocol practic (Montreal 1997)

1. Nou născuţii peste 1500g cu stare generală bună beneficiază de tratament definitiv de la

început, dacă distanţa dintre capetele esofagiene nu depăşeşte 2,5cm: prin toracotomie

dreaptă se realizează pe cale extrapleurală ligatura fistulei TE şi anastomoza eso-

esofagiană într-un strat sau în două straturi, cu telescopare, metoda Cameron-Height.

2. Nou născuţii peste 1500g şi cu pneumopatie uşoară sau moderată, fără malformaţii grave

asociate, după o perioada de câteva zile de terapie intensivă, antibioterapie, aspirarea

secreţiilor din capătul esofagian proximal, eventual gastrostomie pentru prevenirea

refluxului gastric în plămâni, pot beneficia de aceeaşi atitudine terapeutică, respectiv

anastomoza primară amanată.

3. Cât priveşte nou născuţii cu greutate sub 1500g, sau indiferent de greutate dar cu

asocierea unei pneumopatii grave sau/şi a unei malformaţii cardiace grave, aceştia vor

beneficia de tratamentul stadial: iniţial, gastrostomie şi esofagostomie cervicală

concomitent cu ligatura fistulei, terapie intensivă, până la stabilizarea stării generale şi

corectarea malformaţiei cardiace. Aceeaşi atitudine terapeutică va fi aplicată nou

născuţilor, indiferent de greutate, la care distanţa dintre cele două capete ale esofagului

este mai mare de 2,5 - 3cm.

Aceste categorii de pacienţi beneficiază în jurul vârstei de un an de o operaţie de

înlocuire a esofagului (esofagoplastie) cu colon transvers, cu tub gastric răsturnat metoda

Gavriliu, cu jejun, sau de o transpoziţie a stomacului în torace.

În centrele cu dotare deosebită pentru îngrijirea acestor pacienţi, la aceste ultime

categorii se practică o serie de operaţii de salvare a esofagului natural, fie în cursul

intervenţiei iniţiale, fie ulterior prin bujiraje ale capătului proximal sau a ambelor capete

(capătul esofagian distal prin gastrostomie) pentru a obţine o alungire a acestora, cu

posibilitatea realizării unei anastomoze amânate. Metoda Focker implică alungirea

capatului/capetelor esofagiene prin tracţiune extratoracică progresivă, în timp ce tehnica

de avansare Kimura presupune, la copiii cu esofagostomie cervicală, deplasarea distală

progresivă extratoracică a capatului proximal şi anastomoza ulterioară.

Complicaţiile postoperatorii

Acestea sunt relativ frecvente şi includ:

- ventilaţie deficitară, atelectazie, necesitând ventilaţie artificială cu IOT;

58

- pneumopatie de diverse gravităţi, care necesită tratament antibiotic, gimnastică

respiratorie;

- defecte de anastomoză minore sau majore; cele minore, cu mici scurgeri în mediastin,

necesită menţinerea drenajului mediastinal, antibioterapie, gastrostomie, şi se pot

închide spontan. Cele majore necesită antibioterapie masivă, drenaj mediastinal şi

ulterior reanastomoză.

- după esofagoplastie pot surveni mediastinita sau necroza grefonului, necesitând

antibioterapie masivă, drenajul mediastinului, extirparea grefonului necrozat, ulterior

reluarea esofagoplastiei.

- complicaţiile tardive: stenoza anastomotică, care dacă este uşoară nu necesită dilataţii,

spre deosebire de cea medie sau gravă, care poate impune chiar reanastomoza; refluxul

gastroesofagian, care va necesita tratament postural, eventual fundoplicatură;

tusea seacă, cronică.

Prognostic

Supravieţuirea acestor copii este în funcţie de grupa de risc, după cum urmează:

GRUPĂ DE RISC GREUTATE LA

NAŞTERE

MALFORMAŢIE

CARDIACĂ GRAVĂ

RATĂ DE

SUPRAVIEŢUIRE

GRUPA I peste 1500g fără MC 96%

GRUPA II sub 1500g sau MC 60%

GRUPA III sub 1500g şi MC 18%

MC=Malformaţie cardiacă

Tabel nr.9

59

Capitolul 11

ACHALAZIA ESOFAGIANĂ

Istoric

În 1882 Mikulicz a fost primul care a descris manifestările acestei afecţiuni pe care a

denumit-o cardiospasm. Abia în 1915 Hurst a redefinit aceasta anomalie, numind-o achalazie

( = lipsa de, = a se destinde), fiind vorba de absenţa distensiei esofagului distal.

Afecţiunea a mai fost denumită megaesofag, prin asociere cu simptomele produse prin

mecanism similar la nivelul altor organe, cu dilataţia segmentului de deasupra zonei de

îngustare (ex. megacolon).

Elemente de anatomie funcţională

Esofagul prezintă trei porţiuni

anatomice: (1) cervicală, de la

gura esofagului până la nivelul

primei coaste, (2) toracală, până

la diafragm şi (3) abdominală,

de la nivelul diafragmului şi

până la nivelul joncţiunii eso-

gastrice (cardia).

Funcţional, esofagului i se

descriu patru porţiuni:

a) Gura esofagului,

reprezentând trecerea din

hipofaringe în esofag,

porţiune aflată în contracţie

permanentă în repaus.

b) Esofagul propriu-zis, de

la gura esofagului până la aproximativ 3cm deasupra hiatusului esofagian.

c) Ampula esofagului, zonă de tranziţie între esofag şi vestibulul gastro-esofagian.

d) Vestibulul gastro-esofagian, sau esofagul terminal, care în repaus se află în stare de

contracţie, fiind o zonă de presiune înaltă. În funcţie de faza respiratorie, vestibulul se află

când deasupra, când dedesubtul hiatusului esofagian, când de o parte şi de alta a acestuia.

Această porţiune se comportă ca un sfincter, cardia fiind doar o zonă delimitată anatomic,

fără funcţie.

Anatomie patologică

Macroscopic, porţiunea tubulară a esofagului este dilatată, în timp ce vestibulul gastro-

esofagian se află în stare de contracţie permanentă. Termenul de cardiospasm este fals, nefiind

vorba de un spasm ci de absenţa relaxării unei stări normale de contracţie, iar această stare de

contracţie nu se află la nivelul cardiei. Contracţia permanentă a vestibulului simulează o

stenoză organică, dar faţă de aceasta achalazia permite trecerea facilă a unui dilatator

esofagian.

Fig.37 Porţiunile anatomice şi cele funcţionale ale

esofagului

60

Microscopic au fost demonstrate anomalii ale celulelor ganglionare intramurale la nivelul

vestibulului esofagian. În 1927 Rake credea că absenţa celulelor ganglionare ar fi consecinţa

unui proces inflamator, iar Koeberle în 1959 constata distrugerea celulelor ganglionare de

către parazitul Trypanosoma Crouzi, în megacolonul din boala Chagas. Încă din 1957 Grob

credea ca în achalazie absenţa ganglionilor nervoşi este congenitală. Experimental, la animale

de laborator, a fost provocată dispariţia celulelor ganglionare la nivelul esofagului terminal

prin refrigerare, cu instalarea tabloului de achalazie după câteva luni.

Fiziopatologie

În achalazie reflexul de relaxare al vestibulului la apropierea bolului alimentar nu are loc,

astfel că bolul alimentar se blochează în esofag, determinând, înafara unor unde

antiperistaltice, staza continuă cu dilataţia esofagului, urmate de esofagită de stază, regurgitaţii

şi chiar vărsaturi alimentare. Tranzitul esofagian devine din ce în ce mai dificil, hipertrofia

musculaturii esofagului tubular compensând pentru o vreme obstacolul vestibular.

Tablou clinic

Când afecţiunea are debut precoce, la nou născut, simptomatologia apare curând după

naştere şi se manifesta prin: tulburări de deglutiţie, senzaţie de vomă, regurgitaţii cu alimente

proaspăt ingerate amestecate cu resturi alimentare ce datează de mai multe zile, ulterior

subnutriţie, tulburări de creştere şi dezvoltare, distrofie. La aceşti copii apar frecvent bronşite

şi bronhopneumonii prin aspiraţie.

Când debutul este tardiv, la copilul mare, după o perioadă asimptomatică lungă în timpul

căreia achalazia a fost compensată de hipertrofia musculaturii esofagului tubular,

simptomatolgia este provocată de esofagita de stază şi poate fi declanşată, ca şi la adult, de

tulburări afective sau psihice. Manifestările sunt aceleaşi ca la nou născut, cu tulburări de

deglutiţie, senzaţie de vomă, vărsaturi cu aceleaşi caractere conţinând atât alimente proaspete

cât şi resturi mai vechi, denutriţie.

Examinări imagistice

La examenul cu substanţă de contrast (pasajul baritat) se

constată dilataţia esofagului tubular, la baza căruia apare o

îngustare “în pâlnie” şi care se termină la nivelul

vestibulului eso-gastric contractat, fără pasaj în stomac.

Endoscopic, la examinarea cu esofagoscopul rigid sau cu

fibroscopul, se constată dilataţia porţiunii tubulare a

esofagului, cu contracţia permanentă a vestibulului,

contracţie care însă se lasă cu uşurinţă învinsă la pasajul

endoscopului. Se constată de asemenea stază alimentară la

nivelul porţiunii dilatate şi se confirmă, numai prin această

metodă, leziunile de esofagită de stază.

Fig. 38 Pasaj baritat: esofag

dilatat, cu îngustare distală

61

Diagnostic diferenţial

Acesta se va face, în cazul “stenozelor” uşor de dilatat cu endoscopul, asociate cu tulburări

nervoase de deglutiţie, cu idioţia sau cu disautonomia familială din cadrul maladiei Riley,

caracterizată prin tulburări ale funcţiilor vegetative şi leziuni ale SNC.

În cazul stenozelor organice, care de obicei nu se lasă sau sunt dificil de dilatat, diagnosticul

diferenţial se face cu stenozele congenitale ale esofagului, stenoza peptică din herniile hiatale,

stenoze postoperatorii, după arsuri chimice (ingestie de substanţe caustice) sau cele produse

prin compresiune tumorală.

Tratament

Există mai multe atitudini terapeutice:

- Tratamentul conservator, ce urmăreşte corectarea esofagitei de stază, prin administrarea de

sedative şi efectuarea de dilataţii esofagiene periodice. Rezultatele obţinute prin această

metodă sunt inconstante.

- Tratamentul endoscopic, prin efectuarea unor dilataţii, fie cu ajutorul unui dilatator

mecanic (sonda Stork), metodă periculoasă la copii, fie modern, cu dilataţie prin

fibroscopie şi introducerea unor sonde flexibile, cu

balonaş.

- Tratamentul chirurgical, cu rezultatele cele mai

bune, constă în efectuarea operaţiei Heller sau

esofago-cardio-miotomia extramucoasă, la care de

regulă se adaugă un procedeu antireflux (Nissen,

Thall). Un alt procedeu a fost descris de profesorul

Gavriliu şi constă în sutura marginilor inciziei

esofagiene la peretele adiacent al stomacului urmată

de fundoplicatura Nissen.

Fig. 39 Operaţia Heller

62

HERNIILE HIATALE

REFLUXUL GASTRO-ESOFAGIAN

Definiţie

Hernia hiatală reprezintă o ascensionare a esofagului abdominal şi a stomacului în torace,

datorată unui defect de fixare a esofagului inferior la nivelul porţiunii abdominale şi favorizată

de presiunea mai mare din abdomen, cu ştergerea unghiului Hiss. Hiatusul esofagian este de

obicei lărgit secundar.

Etiologie

Frecvenţa acestei afecţiuni este de 2 la 1000 de naşteri.

Există o incidenţă familială, în aceeaşi familie putând apare mai multe cazuri, factorul

ereditar fiind încă necunoscut.

Anatomie patologică

Există două forme de hernii hiatale:

- cele prin alunecare, de grade diferite, de la simpla beanţă a cardiei şi până la

alunecarea completă a stomacului în torace. Formele minore se mai numesc si

malpoziţii cardiotuberozitare:

- cele prin răsturnare (paraesofagiene), în care esofagul abdominal este normal fixat,

hernierea stomacului având loc prin hiatusul esofagian, pe lângă esofag. Acest tip se

întâlneşte rar la copii.

Pot exista afecţiuni congenitale asociate în cadrul unor sidroame ca:

- Sindromul Roviralta, care asociază o hernie hiatală cu o stenoza hipertrofică de pilor;

- Sindromul Moncrieff, în care pe lângă hernia hiatală sunt prezente glicozuria şi

retardul mintal.

Fig. 40 Forme anatomo-patologice de hernie hiatală prin alunecare

63

Fiziopatologie

Sfincterul esofagian inferior (SEI) reprezintă o valva fiziologică care are trei componente:

(1) hiatusul esofagian, la nivelul diafragmului, care este modificat în herniile hiatale, dar şi în

cadrul unor afectiuni neurologice, (2) unghiul Hiss, de asemenea modificat în herniile hiatale

şi (3) zona de presiune înaltă din esofagul distal, care are două segmente, mediastinal şi

abdominal. Consecinţele fiziopatologice ale modificărilor la nivelul acestor componente sunt:

- La nivelul esofagului distal, în mod normal o zonă cu presiune intraluminală înaltă, în

hernia hiatală presiunea este foarte scăzuta;

- Asocierea herniilor hiatale cu refluxul gastro-esofagian (RGE) prin ştergerea unghiului

Hiss, la care se adaugă gradientul de presiune dintre porţiunea abdominală şi cea

toracică a esofagului, consecinţa fiind instalarea leziunilor de esofagită de reflux, cu

ulceraţii ale mucoase esofagiene, sângerare şi anemie secundară.

RGE poate însă să apară şi izolat, nu obligatoriu asociat cu hernie hiatală, la

majoritatea copiilor cu RGE manifestată clinic lipsind semnele radiologice de hernie

hiatală. În plus, poziţia sugarilor în somn este importantă, decubitul dorsal favorizând

RGE, în timp ce decubitul ventral îl reduce, ameliorând durata şi calitatea somnului şi

reducând perioadele de plâns.

- Vărsaturile şi durerile la deglutiţie duc la refuzul de a primi alimentaţia, iar ulterior la

malnutriţie.

Studii aprofundate de pH-metrie esofagiană pe 24 ore au dus la definirea conceptului de

TLESR = relaxarea tranzitorie a LES. În esenţă acest concept semnifică o relaxare bruscă,

anormală, neprecedată de ingestia de alimente a LES, având ca rezultat o scădere accentuată şi

de durată a pH-ului esofagian. TLESR nu este asociată cu o undă peristaltică eficientă pentru

evacuarea esofagului, astfel ca mucoasa esofagiană este expusă efectelor nocive ale secreţiei

gastrice acide pe durate mai lungi de timp.

Evoluţia naturală a herniilor hiatale cunoaşte două aspecte:

- “Vindecarea” spontană, care are loc după ridicarea copilului în picioare şi începutul

mersului, cu păstrarea poziţiei verticale mai mult timp ziua, ducând la diminuarea

RGE şi a vărsăturilor. Astfel sucul gastric rămâne în partea de jos a stomacului,

ducând la vindecarea esofagitei de reflux şi uneori chiar dispariţia semnelor

radiologice de hernie hiatală. Există însă posibilitatea unei recidive în jurul vârstei de

45-60 de ani.

- Cicatrizarea, care survine după vindecarea ulceraţiilor din esofagita de reflux, cu

posibilitatea producerii a două sechele:

- retracţie cicatricială longitudinală, cu scurtarea esofagului,

- cicatrice circulară, cu constituirea unei stenoze peptice circulare.

Tabloul clinic

Manifestările clinice sunt datorate în special RGE şi pot fi considerate, pe bună dreptate, ca

şi complicaţii ale acestuia. Se descriu patru categorii de simptome sau complicaţii:

- Respiratorii, manifestate prin crize de apnee, tuse, pneumonie de aspiraţie sau

displazie bronhopulmonară.

Mecanismul producerii acestor manifestări constă în laringospasmul reflex ce

produce apnee; dovezi în acest sens au fost aduse de cercetările privind:

(1) „Sindromul de moarte subită la sugari” (Sudden Infant Death Syndrome -

SIDS), pe date necroptice constatându-se că laringospasmul apărut la sfârşitul

64

perioadei expiratorii poate produce rapid hipoxie severă şi exitus;

laringospasmul indus de reflux în acelaşi moment respirator poate, de

asemenea, fi cauza morţii prin SIDS la copiii cu RGE;

(2) Cazurile iminente de SIDS sau cu accese severe de apnee, considerate ca

evenimente acute ce pot ameninţa viaţa (Acute Life-Threatening Events -

ALTE), evenimente corelate cu prezenţa RGE la unii din aceşti pacienţi.

Consecinţele clinice ale RGE sunt, pe de o parte, laringospasmul sau bronhospasmul

reflex, ca şi alte fenomene respiratorii reactive, iar pe de altă parte aspiraţia de acid sau

conţinut gastric ce duce la pneumonii severe, recidivante.

- Nutriţionale, manifestate prin regurgitaţii şi vărsaturi, uneori cu striuri sanghinolente,

şi implicit imposibilitatea alimentării corespunzătoare, conducând la deficienţe în

creştere şi dezvoltare.

- Esofagiene, date de fenomenele inflamatorii şi consecinţele lor; refluxul acid în esofag

duce la instalarea leziunilor de esofagită manifestată prin arsuri, pirozis, colici şi

vărsături cu striuri sanghinolente, cu anemie secundară. Evoluţia acestor leziuni de

esofagită este fie (1) spre instalarea unei cicatrici circulare şi strictură de esofag,

manifestată prin disfagie şi vărsaturi, fie (2) spre instalarea unei cicatrici

longitudinale, cu scurtarea esofagului, entitate cunoscută şi sub numele de

brahiesofag, fie (3) cu metaplazierea mucoasei esofagiene şi înlocuirea sa cu mucoasă

gastrică, entitate cunoscută şi sub numele de esofag Barrett.

- Încarcerarea, în cazul herniilor foarte mari, cu volvulus şi strangularea stomacului.

Diagnostic

Formularea diagnosticului de hernie hiatală se face pe baza următoarelor criterii:

- Anamnestice, prin prezenţa senzaţiei de greaţă, a vărsaturilor instalate de obicei curând

după naştere, albicioase şi vâscoase (nu bilioase), mai târziu cu striuri sanghinolente

(evidenţierea filamentelor de hematină), a durerilor la tentativa de alimentare, însoţite

de o alimentaţie dificilă.

- Radiologice: pe radiografia simplă în formele uşoare

nu se constată imagini anormale, însă în formele

severe se constată prezenţa unei bule de gaz sau a

unei imagini hidro-aerice la nivelul mediastinului,

depăşind umbra cardiacă, de obicei pe dreapta.

Pe radiografia cu substanţă de contrast (pasaj

baritat), efectuată în poziţia Trendelemburg (în

decubit dorsal, cu capul în jos şi picioarele în sus), se

pune în evidenţă refluxul gastro-esofagian, cu aşa-

zisul semn “ al elefantului trâmbiţând”, dar şi o

stenoză peptică.

- Endoscopice: se confirmă fie leziunile de esofagită

prin constatarea edemului, a unei mucoase friabile,

ulceraţiilor, a depozitelor de fibrină, fie o stenoză

constituind obstacol în calea esofagoscopului,

eventual prezenţa unui corp străin (rest alimentar).

- Pentru RGE izolat se adaugă studiul pH-ului esofagian, în care cu ajutorul unei sonde

esofagiene speciale plasată endoscopic în esofagul distal se determina episoadele de

scădere a pH-ului la acest nivel la sau sub 4. Ph-metria esofagiană se poate efectua

Fig. 41 Semnul

“elefantului trâmbiţând” în

RGE

65

prin două metode, una de durată scurtă (metoda Tuttle), iar a doua, mai fidelă, cu

măsurarea pH-ului esofagian pe parcursul a 24 de ore, a cărei sensibilitate şi

specificitate ajung la 90-95%, cei mai mulţi autori considerând această metodă ca fiind

ea singură suficientă şi sigură pentru diagnosticul RGE.

Indicaţiile pH-metriei pe 24 ore sunt:

- Sugari cu episoade de apnee, iminenţă de SIDS

- Sugari agitaţi, cu plâns necontrolat, anorexici

- Copii cu afecţiuni resiratorii reactive (astm) sau pneumopatii inexplicabile sau

recurente

- Copii care nu raspund la tratament medical şi la care rolul RGE este incert

- Scintigrafia cu tecneţiu 99 înglobat în alimente care neutralizează aciditatea gastrică,

care este semnificativă pentru RGE dacă durează mai mult de o oră pentru evacuarea

stomacului.

Diagnostic diferenţial

Vărsăturile din RGE vor fi diferenţiate la nou născut cu cele din ocluziile înalte, stenoze sau

atrezie de duoden, respectiv cu cele din ocluziile mijlocii prin atrezii intestinale, volvulus,

boală meconială, când vărsăturile sunt de obicei bilioase, însoţite de meteorism şi absenţa

scaunului. La sugari, diagnosticul diferenţial se face cel mai frecvent cu hipertrofia

congenitală de pilor, în care vărsaturile sunt albe, cu lapte digerat, la distanţă de masă, în jet,

iar la copilul mai mare, cu RGE fără hernie hiatală.

Din punct de vedere radiologic, o stenoză prin RGE va fi cu diferenţiată de stenozele

esofagiene de alta etiologie: congenitale, din achalazie sau postcaustice.

În ceea ce priveşte aspectul endoscopic, diagnosticul diferenţial se va face cu esofagita de

stază din achalazie sau cea din arsura chimică recentă, uşoara.

Tratament

Scopul tratamentului herniei hiatalale constă în suprimarea refluxului, repoziţionarea

stomacului fiind secundară, dat fiind faptul ca herniile hiatale fară RGE sunt bine tolerate.

Tratamentul conservator

Aplicat corect şi complet ducând la rezultate bune în multe cazuri, acest tratament constă în:

- Tratamentul postural, tradus prin poziţia semişezândă permanentă a pacientului,

poziţie ce împiedica RGE; la sugari poziţia în decubit ventral ameliorează timpul şi

calitatea somnului şi reduce perioadele de plâns.

- Tratamentul alimentar, cu micşorarea şi îngroşarea prânzurilor, mai ales la sugari şi

copiii mici.

- Tratamentul medicamentos, utilizând o serie de medicamente cu acţiune:

- Antiacidă - Alucol, Maalox, Polisylane sau Gaviscon,

- antireflux, cu produse de tipul Betanecol (care creşte presiunea la nivelul SEI),

Metoclopramid (care la copii are posibile efecte secundare, în special

neurologice) sau Cisaprid (Coordinax, Prepulsid, un stimulant noncholinergic

al peristalticii esofagiene şi al presiunii la nivelul SEI, care oferă cele mai bune

rezultate)

66

- inhibitori de pompă de protoni - Omeprazol, Controloc, Nexium - care nu

numai previn RGE, dar duc şi la vindecarea leziunilor de esofagită de reflux de

gradul 3-4, chiar şi la pacienţii care nu au raspuns la medicaţia antagonistă de

receptori H2 şi prokinetice; mecanismul constă în reducerea acidităţii gastrice,

şi nu modificarea cauzelor RGE (deci nu afectează frecvenţa TLESR).

Tratamentul conservator, aplicat pentru perioade de câteva săptămâni sau chiar luni, poate

duce la dispariţia completă a simptomatologiei în 15-30% din cazuri; rezultatele trebuie

apreciate dacă copilul se menţine asimptomatic cel puţin 12-14 luni după tratament.

Tratamentul chirurgical

Intervenţia chirurgicală este indicată în toate formele majore, în formele minore complicate

cu esofagita peptică, precum şi în toate formele de RGE rezistente la tratamentul conservator.

Tratamentul chirurgical constă în efectuarea unei intervenţii antireflux, denumită

fundoplicatură, cu mai multe procedee larg utilizate:

(1) procedeul Nissen în care, după ligatura vaselor

gastrice scurte de la nivelul mezoului gastro-splenic şi

disecţia esofagului abdominal pe cel puţin 5-7cm, se

îngustează hiatusul esofagian apoi se aduce fundul

stomacului prin spatele esofagului, suturându-l la faţa

anterioara a stomacului şi formând astfel un manşon

gastric în jurul esofagului terminal;

(2) procedeul Thal, mai economic decât precedentul, nu

necesită ligatura vaselor gastrice scurte, iar după disecţia

esofagului abdominal şi îngustarea cu un fir “în 8” a

hiatusului din diafragm, se suturează fundul stomacului la

faţa anterioară a esofagului abdominal, de la unghiul Hiss

în stânga, până la nivelul marginii interne esofagiene.

Acest procedeu este mai simplu şi are avantajul că nu

predispune postoperator la dificultăţi de eliminare a

aerului din stomac prin eructaţii.

(3) procedeul Boix-Ochoa, asemănător cu procedentul.

Rezultatele tratamentului chirurgical corect aplicat sunt foarte bune în majoritatea cazurilor.

În cazul instalării stenozei esofagiene peptice, în formele uşoare, recente, se poate efectua o

fundoplicatură urmată de dilataţii esofagiene, iar în formele severe se poate încerca incizia

longitudinală şi sutura transversală, urmate de fundoplicatură; în cazuri cu stenoze întinse se

va realiza rezecţie esofagiană şi esofagoplastie.

Fig. 42 Fundoplicatura Nissen

67

HERNIA DIAFRAGMATICĂ CONGENITALĂ

Definiţie

Herniile diafragmatice congenitale (HDC) reprezintă hernierea organelor abdominale în

torace printr-un orificiu congenital la nivelul diafragmului.

Etiopatogenie

HDC sunt malformaţii congenitale care işi au originea fie în persistenţa canalului pleuro-

peritoneal, fie într-un defect de mezodermizare, prin insuficienta interpoziţie a mezenchimului

între foiţele membranei pleuro-peritoneale.

Diafragmul este format dintr-un centru fibros, ce reprezintă aproximativ 35% din acesta şi o

parte musculară, formată din patru grupe de fibre: (a) fibrele scurte, la nivelul apendicelui

xifoid, (b) fibrele cu origine pe ultimile coaste, (c) cele cu originea pe ligamentele arcuate

lateral şi medial, precum şi (d) porţiunea vertebrală sau pilierii diafragmatici, cu originea pe

primele trei vertebre lombare.

Embriologic, aceste componente derivă din patru structuri:

- Septum transversum, prezent încă de la embrionul de 2mm, care apare ca o condensare

a mezenchimului pericardic la nivelul somitelor cervicale în a 3-a SG, de unde

migrează apoi în regiunea toracală inferioară;

- Membrana pleuro-peritoneală, care apare la embrionul de 5mm de pe pereţii laterali ai

trunchiului, ducând în a 8-a SG la separarea completă a cavităţilor pleurală de o parte

şi peritoneală, de cealaltă. Ultima porţiune care se închide este reprezentată de canalul

pleuro-peritoneal, o comunicare postero-laterală a diafragmului embrionar;

- Mezenchimul periesofagian;

- Dezvoltarea spre înăuntru a muşchilor pereţilor trunchiului.

Fig. 43 A: Anatomia diafragmului şi B: localizarea defectelor congenitale.

1, centrul fibros; 2, fibrele musculare scurte; 3, fibrele musculare cu origine costală; 4, fibrele cu

originea pe ligamentele arcuate; 5, pilierii diafragmatici; E, hiatus esofagian; A, orificiul aortic;

VCI, orificiul venei cave inferioare; a, hernia retroxifoidiană Morgagni; b, hernia diafragmatică

stângă (Bochdalek)

68

Persistenţa unui defect diafragmatic dincolo de a 10-a SG duce la hernierea organelor

abdominale în torace permiţând, după aceasta dată, diagnosticul echografic antenatal al HDC.

Forme anatomo-clinice şi patogeneză

Sunt descrise două variante anatomo-clinice ale HDC:

HDC precoce sau embrionară, care este caracterizată prin prezenţa malrotaţiei sau a

defectelor de acolare a intestinelor si mezourilor,

HDC tardivă sau fetală, în care acolarea intestinului şi a mezourilor este normală.

Prezenţa sau absenţa unui sac herniar împarte aceste defecte în hernii adevărate, cu sac,

rezultate prin defect de mezodermizare al membranei pleuro-peritoneale normal dezvoltate, şi

hernii fără sac, prin persistenţa canalului pleuro-peritoneal. Eventraţia congenitală a

diafragmului reprezintă o relaxare a muşchiului, deşi autorii francezi o consideră o hernie fără

sac.

Hipoplazia pulmonară, asociată frecvent HDC, este rezultatul comprimării plămânilor

fetali în dezvoltare de către orice masă înlocuitoare de spaţiu, în cazul HDC organele abdo-

minale. Consecinţele acestei compresiuni sunt, pe de o parte scăderea numărului de ramifi-

caţii bronhice şi al alveolelor, pe de altă parte scăderea numărului ramificaţiilor arterei

pulmonare, acestea având un diametru diminuat şi un perete muscular mai îngroşat.

Asocierea frecventă a hipertensiunii pulmonare se datorează:

- scăderii numărului de vase pulmonare şi a patului capilar pulmonar;

- creşterii rezistenţei periferice datorită peretelui muscular al arteriolelor foarte gros;

- reactivităţii anormal crescute a arteriolelor musculare pulmonare la hipoxie,

hipercapnie, acidoză şi alţi mediatori ai tonusului vascular (noradrenalina, serotonină);

- Se adauga, în special la prematuri, un grad de hipoplazie a ventriculului stâng şi un

deficit de surfactant pulmonar.

Fiziopatologie

HDC

Hipoplazie pulmonară

Hipoplazie ventriculară stângă

Hipoxemie, hipercarbie, acidoză

Persistenţa circulaţiei fetale

Şuntul dreapta stânga

Şunturi intrapulmonare

Vasoconstricţie

arterială pulmonară

HIPERTENSIUNE

PULMONARĂ

69

Tablou clinic

Localizarea herniei diafragmatice este de cinci ori mai frecventă pe partea stângă decât pe

partea dreaptă. Siptomatologia se caracterizează prin accese de dispnee, cianoză şi detresă

respiratorie, imediat după naştere sau după câtva timp, cu agravare progresivă datorită dilatării

prin ingestie de aer a segmentelor digestive herniate în torace. Starea generală se alterează

progresiv, cianoza este mai mult sau mai puţin accentuată, iar respiraţia este dificilă cu

mobilizarea musculaturii respiratorii auxiliare.

La inspecţie toracele este bombat, în timp ce abdomenul apare de obicei escavat în etajul

superior. Percuţia şi auscultaţia pun în evidenţă deplasarea spre dreapta a cordului, iar la

nivelul hemitoracelui stâng se percep zgomote hidroaerice.

Investigaţii imagistice

Ecografia antenatală va pune în evidenţă polihidramnios, absenţa bulei gastrice

intraabdominal, deplasarea mediastinului, precum şi hidrops fetalis.

Pe o radiografie toraco-pulmonară simplă se constată:

- mediastinul deplasat spre partea opusă (de

obicei spre dreapta),

- hemitoracele respectiv (de obicei stângul) este

plin cu imagini de aspect polichistic sau este

ocupat de stomacul dilatat respectiv de splina

herniată,

- diafragmul de partea herniei este nedecelabil,

- distelectazie pulmonară, uneori bilaterală,

- uneori se constata pneumotorax de partea opusă

herniei, mai ales atunci când copilul a fost

supus respiraţiei artificiale cu presiune mare,

fenomen cunoscut ca barotraumă

În cazul unor dificultăţi de diagnostic se poate

efectua o radiografie cu substanţă de contrast administrată pe sonda nazo-gastrică, permiţând

astfel diagnosticul diferenţial cu o malformaţie pulmonară chistică.

Tratament

Grupele de risc în HDC:

I. HDC fără hipoplazie pulmonară 100%

II. HDC cu hipoplazie pulmonară medie 50%

- detresă respiratorie imediat după naştere

- parenhim pulmonar redus, dar adecvat respiraţiei

- circulaţie pulmonară intens vasoreactivă

III. HDC cu hipoplazie pulmonara gravă 0%

- detresă respiratorie severă de la naştere

- parenhim pulmonar foarte redus, inadecvat respiraţiei

Fig 44 Imagini policiclice,

anormale, la nivelul hemitoracelui

stâng în HDC

70

În faţa unui nou născut cu HDC se impun câteva măsuri de urgenţă:

- plasarea unei sonde nazo-gastrice pentru prevenirea distensiei gastrice,

- administrarea de oxigen dacă nou născutul prezintă detresă respiratorie, fie sub o

izoletă, fie pe tub liber în incubator, fie după intubaţie traheală; niciodată nu se va

administra oxigen pe mască sau sondă nazală acestor pacienţi, existând riscul major de

a destinde şi mai mult stomacul herniat în torace şi astfel de a accentua fatal detresa

respiratorie.

- transportul de urgenţă într-un serviciu de chirurgie pediatrică cu dotări pentru asistarea

nou născuţilor.

Atitudinea clasică este de a supune nou născutul unei operaţii de urgenţă, atitudine justă şi

aplicată doar în cazul unei detrese respiratorii majore, cu saturaţie în oxigen sub 70% şi în

lipsa dotărilor necesare asistării ventilatorii corespunzătoare acestor cazuri.

Atitudinea actuală în cazurile de HDC este mai complexă şi constă în:

- Corectarea unor dezechilibre şi tulburări funcţionale cum sunt hipoxia, hipercapnia şi

acidoza, respectiv corectarea tulburărilor de ventilaţie ce pot determina hipocarbie şi

alcaloză, prin administrarea de bicarbonat de Na sau tromethamina.

- Aceşti pacienţi prezintă vasoconstricţie (cianoză, extremităţi reci) şi sunt hipovolemici

datorită pierderilor capilare ca răspuns la hipoxie; cu cât se prelungeşte hipoxia, cu atât

creşte riscul cardiomiopatiei hipoxice, a insuficienţei renale si hepatice, precum şi a

scurgerilor plasmatice din capilare. Corectarea acestor tulburări se face prin

administrarea de soluţii adecvate în perfuzie i.v. şi restabilirea unei volemii şi a unui

echilibru hidroelectrolitic adecvate.

- Combaterea hipertensiunii pulmonare cu şunt dreapta - stânga prin administrarea de

vasodilatatoare pulmonare cum ar fi:

- Tolazolin, dopamina (dobutamina) folosite mult timp pentru acţiunea lor

vazodilatatoare prin eliberare de histamină, dar care au efect vazodilatator

sistemic şi pot produce complicaţii ca ulcerul peptic cu perforaţie sau

sângerare;

- Prostaglandinele au fost de asemenea folosite, dar şi ele pot determina

hipotensiune sistemică;

- ATP (ATP-MgCl2) are acţiune vazodilatatoare selectivă, administrat însă

în perfuzie direct în artera pulmonară;

- Oxidul nitric (NO) este folosit cu rezultate bune datorită acţiunii sale

duble vazodilatatoare şi de reducere a vazoconstricţiei pulmonare, în

special la pacienţii cu pat vascular pulmonar normal dezvoltat;

- Ventilaţia în mediu parţial lichid - perfluorocarbon

- Terapia cu surfactant este eficientă la prematuri sau nou născuţi cu

aspiraţie de meconiu

- Pentru cazurile foarte grave, când tulburările nu se pot rezolva prin

mijloace convenţionale, în centrele cu dotare deosebită se utilizează două

metode ce au dus la scăderea impresionantă a mortalităţii: (1) ECMO sau

oxigenarea de membrana extracorporeală, cu rezultate foarte bune mai

ales în prezenţa unui şunt dreapta – stânga, respectiv (2) ventilaţia asistată

convenţională, cu raport de presiune inspir/expir de 45/6 cm H2O şi

frecvenţă de până la 125 respiraţii/minut, sau cu frecvenţă înaltă,

oscilatorie sau “în jet”, cu presiuni joase, dar frecvenţă foarte mare, peste

400 respiraţii/minut.

71

Tratamentul chirurgical

Este recomandat doar după primele 24-48 ore de viaţă, pentru a depăşi aşa-zisa “lună de

miere” imediat postnatală când au loc o serie de fenomene ce pot agrava disfuncţia

respiratorie prin:

- creşterea presiunii abdominale prin pătrunderea aerului în tubul digestiv,

determinând o perfuzie viscerală şi periferică dificilă,

- limitarea mişcărilor diafragmului,

- supradistensia alveolelor la nivelul plămânilor hipoplazici,

- eliberarea de citokine vasoactive.

După operaţie se adăugă deteriorarea complianţei pulmonare precum şi creşterea şi mai

accentuată a presiunii intraabdominale şi asupra diafragmului; scopul amânării intervenţiei

chirurgicale este de a realiza o ventilaţie optimă stabilă, în speranţa reducerii sau chiar eliminării

hipertensiunii pulmonare reactive.

Operaţia se numeşte cura chirurgicală a herniei diafragmatice şi se poate face prin abord

abdominal sau toracic; se urmăreşte reducerea viscerelor herniate din torace în abdomen,

închiderea defectului diafragmatic de obicei prin sutură simplă, fie prin plastie (cu fascia lata, dura

mater sau muşchi abdominali) în cazul defectelor foarte mari, apoi drenajul hemitoracelui respectiv

şi corectarea eventualelor malformaţii intestinale concomitente.

Chirurgia fetală, cea mai nouă ramură a chirurgiei pediatrice, cunoaşte o dezvoltare crescândă în

multe centre din lume; pentru hernia diafragmatică congenitală, procedeul utilizat este denumit

FETO (Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion). Acest procedeu constă în ocluzionarea traheei

fetale, pe cale endoscopică, utilizand o sondă vasculară cu balonaş de tip Fogarthy, dând astfel

posibilitatea plămânilor fetali să se dezvolte până la naştere, urmând ca în momentul naşterii

balonaşul traheal să fie îndepărtat iar defectul diafragmatic reparat.

Prognostic

Dacă până la introducerea metodelor moderne de ventilaţie şi reanimare a acestor pacienţi

mortalitatea nu scădea sub 35-40%, după introducerea noilor metode şi adoptarea atitudinii de

intervenţie amânată mortalitatea a scăzut sub 15%.

HERNIA DIAFRAGMATICĂ CONGENITALĂ RETROXIFOIDIANĂ MORGAGNI

Acest tip de hernie, rară ca

incidenţă la copil, este de cele mai

multe ori asimptomatică.

Diagnosticul este pus de obicei prin

efectuarea unui examen radiologic

pentru eventualele afecţiuni

respiratorii recurente.

Diagnosticul radiologic este făcut

pe o radiografie simplă toraco-

abdominală, antero-posterior şi de

profil, evidenţiindu-se imagini

Fig. 45 HDC de tip Morgagni

72

hipertransparente, cu contur neregulat, anterior de mediastin.

Diagnosticul poate fi confirmat prin administrarea de

substanţă de contrast, per os sau prin irigografie.

Deşi de cele mai multe ori asimptomatică, tratamentul

chirurgical trebuie realizat curând după depistare, dată fiind

frecventa complicare cu încarcerarea intestinelor herniate.

Cura chirurgicală poate fi facută prin procedeu clasic sau

laparoscopic, iar prognosticul este de regulă foarte bun.

Fig. 46 HDC de tip Morgagni –

irigografie

73

Capitolul 12

AFECŢIUNI ALE PERETELUI ABDOMINAL

HERNIA OMBILICALĂ

Hernia ombilicală este rezultatul închiderii incomplete a inelului ombilical după naştere. Ea

este mai voluminoasă la prematuri şi conţine de obicei epiplon, foarte rar un segment de

intestin subţire.

Clinic, orificiul herniar este rotund şi situat strict în dreptul ombilicului. Încarcerarea este

practic exclusă, iar tulburările digestive sau durerile moderate sunt rare, astfel că hernia

ombilicală nu este cauză de “colici abdominale”.

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu hernia paraombilicală, cu caractere clinice şi

evoluţie diferite.

Evoluţia spontană a herniei ombilicale este, în cazul celor de dimensiuni mici sau mijlocii,

de cele mai multe ori favorabilă, cu închidere şi dispariţie a herniei în jurul vârstei de 4-5 ani,

odată cu dezvoltarea peretelui abdominal; în cazul herniilor voluminoase sau a celor de la

prematuri evoluţia nu este spre vindecare spontană.

În ceea ce priveşte tratamentul, recomandarea tradiţională pentru herniile mici sau mijlocii

consta în realizarea unei contenţii locale cu bandă adezivă (leucoplast) lată, poroasă,

hipoalergenă, după reducerea herniei şi cu atenţie la eventuale “scăpări” accidentale, cu

pericolul strangulării. În prezent această metodă nu mai are susţinători, evoluţia spontană

nefiind influenţată de acest procedeu.

Tratamentul chirurgical, indicat herniilor de dimensiuni voluminoase cu diametrul de peste

4cm, este realizat în jurul vârstei de doi ani, dar şi herniilor mici sau mijlocii care nu se închid

până la vârsta de 4-5 ani. Operaţia, denumită cura chirurgicala a herniei ombilicale, constă în

disecţia şi excizia sacului herniar printr-o incizie transversală cât mai economică, urmată de

sutura aponevrozei mediane cu păstrarea cicatricii ombilicale.

HERNIA PARAOMBILICALĂ (SUPRAOMBILICALĂ)

În hernia para- sau supraombilicală orificiul herniar este situat imediat deasupra ombilicului,

la acest nivelul herniind de obicei o mică porţiune de grăsime properitoneală.

Clinic la palpare se decelează o formaţiune moale, nereductibilă, aderentă la tegumente

(grăsime properitoneală), iar după reducere forma orificiului este de obicei eliptică sau liniară

transversală. Aceasta formă de hernie este intermitent dureroasă şi are tendinţa la încarcerare.

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu hernia ombilicală.

Evoluţia în acest tip de hernie nu este niciodată spre vindecare spontană.

Tratamentul herniei paraombilicale este chirurgical, aplicat în jurul vârstei de 1-2 ani şi are

aceleaşi principii ca la cea ombilicală.

74

HERNIA EPIGASTRICĂ

În acest tip de hernie orificiul herniar se află situat pe un traiect de-a lungul liniei albe, de la

ombilic şi până la nivelul epigastrului; şi în aceste cazuri conţinutul herniar constă în grăsime

properitoneală, clinic manifestându-se adeseori cu dureri.

Tratamentul herniilor epigastrice este de asemenea chirurgical şi implică de obicei

deschiderea cavitaţii peritoneale, excizia grăsimii properitoneale şi sutura aponevrozei

(închiderea defectului) la nivelul liniei albe.

GRANULOMUL OMBILICAL

Granulomul ombilical reprezintă un ţesut de granulaţie roşu închis, de aspectul unui

sâmbure de cireaşă, localizat la nivelul cicatricii ombilicale după detaşarea bontului ombilical

ligaturat la naştere. Pe pansament sau pe camaşuţa nou născutului rămân pete mici,

sanghinolente.

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu persistenţa de canal omfalo-enteric sau cu

persistenţa de uracă.

Tratamentul constă în cauterizarea granulomului cu cristale sau creion de nitrat de argint;

dacă granulomul este mai voluminos se poate face religaturarea cu un fir de mătase sau aţă

chirurgicală groasă, urmată de nitratare.

CHISTUL DERMOID

Chistul dermoid este reprezentat de o mică formaţiune chistică, inclusă în cicatricea

ombilicală, care se caracterizează printr-o creştere lentă, fără a avea tendinţă la involuţie

spontană.

Tratamentul constă în excizia chirurgicală completă a chistului.

PERSISTENŢA DE CANAL OMFALO-ENTERIC

Canalul omfalo-enteric reprezintă o comunicare prezentă în cursul vieţii intrauterine între

ansa ombilicală, respectiv ileonul terminal pe de o parte şi regiunea ombilicală, respectiv

cavitatea vitelină, pe de alta parte. Persistenţa acestei comunicări după naştere poate fi totală

sau parţială.

Fig.47 Embriologia regiunii

ombilicale (După Anghelescu, 1983)

75

Persistenţa totală a canalului omfalo-enteric

Clinic se remarcă prezenţa unei mici colerete de mucoasă roşie în centrul cicatricii

ombilicale, pe la nivelul căreia se exteriorizează intermitent conţinut intestinal. Cu timpul se

ajunge la evaginarea parţială a canalului, cu aspectul unei mici “trompe” cu mucoasă roşie la

nivelul ombilicului. Alteori poate avea loc chiar prolapsul celor doua anse, aferentă şi

eferentă, de la locul de comunicare a canalului cu intestinul, mai ales când acest canal este

scurt si larg.

Diagnosticul se confirmă radiografic, prin instilarea unui mediu de contrast lichid

(Gastrografin, Lipiodol) prin orificiul de la nivelul ombilicului, cu evidenţierea comunicării cu

intestinul subţire.

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu persistenţa de uracă.

Tratamentul constă în rezecţia chirurgicala a canalului omfalo-enteric şi restabilirea

continuităţii intestinului.

Persistenţa parţială a canalului omfalo-enteric

Este reprezentată de o porţiune de mucoasă intestinală ectopică localizată la nivelul

ombilicului, uneori fiind prezentă chiar o fistulă “oarbă” la acest nivel. Persistenţa parţială a

canalului omfalo-enteric la nivelul comunicării cu intestinul poarta numele de diverticul

Meckel şi va fi studiată în alt capitol.

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu granulomul ombilical.

Tratamentul constă în excizia chirurgicală.

Chistul enterogenic

Chistul enterogenic ombilical sau imediat subombilical (chistul Roser) este dat de

persistenţa unei porţiuni din canalul omfalo-enteric, cu închiderea atât a comunicării cu

ombilicul, cât şi a celei cu intestinul.

Clinic, acest chist este de consistenţă mai moale ca a chistului epidermoid, diagnosticul

stabilindu-se de obicei intraoperator.

Tratamentul constă în excizia chirurgicală a chistului.

PERSISTENŢA DE URACĂ

Uraca reprezintă un canal prezent în cursul vieţii intrauterine, prin care vezica urinară a

embrionului comunică cu regiunea ombilicală, respectiv cavitatea amniotică.

Clinic se constată o fistulă la nivelul regiunii ombilicale prin care se exteriorizeză lichid

asemănător urinii, în timpul perioadelor de agitaţie exteriorizarea făcându-se chiar in jet. Nu

are tendinţa la prolaps de mucoasă, aceasta fiind element de diagnostic diferenţial cu

persistenţa de canal omfalo-enteric. Mai rar pot fi prezente doar un chist de uracă sau o fistulă

oarbă fară comunicare cu vezica urinară.

Diagnosticul de certitudine este pus prin examen histopatologic, după excizie.

Tratamentul este chiurgical şi constă în excizie completă, în cazul persistentei complete,

până deasupra vezicii urinare.

76

OMFALITA

Omfalita reprezintă infecţia regiunii ombilicale, cu formarea unui abces ombilical în

perioada neonatală.

Clinic, regiunea ombilicală este eritematoasă, cu tempoeratură locală crescută, dureroasă,

uneori se constatându-se fluctuenţă locala. Pericolul evolutiv îl constituie posibilitatea

infectării venei ombilicale, cu flebita şi tromboza venei porte, ulterior cu instalarea

hipertensiunii portale.

Tratamentul constă în administrarea imediată de antibiotice cu spectru larg şi tratament

chirurgical constând în incizia şi drenajul abcesului.

77

OMFALOCELUL ŞI LAPAROSCHIZISUL

Aceste anomalii congenitale ale peretelui abdominal anterior mai pot fi întâlnite în literatura

de specialitate sub numele de exomfalos, pentru omfalocel, respectiv gastroschizis, pentru

laparoschizis. Primele descrieri ale unor anomalii similare aparţin lui Ambroise Pare, încă din

secolul XVI.

Definiţii

Omfalocelul reprezintă o formaţiune tumorală la nivelul peretelui abdominal anterior,

formată din intestine acoperite de o membrană (sac) din care ia naştere cordonul ombilical.

Laparoschizisul reprezintă un defect parietal abdominal, de aproximativ 2 – 4 cm situat

lateral, cel mai frecvent pe partea dreaptă a unui cordon ombilical normal poziţionat, orificiu

prin care se exteriorizează anse de intestin subţire, fără sac.

Etiologie

Originea acestor anomalii este legată de tulburări în dezvoltarea embriologică:

În ce priveşte omfalocelul, există mai multe teorii embriologice:

- Teoria clasică considera ca omfalocelul apare ca urmare a unei involuţii a celomului

extraembrionar (hernia ombilicala “fiziologică”) între a 32-a şi a 70-a zi de sarcină,

perioadă în care ansa ombilicală se află încă în celomul extraembrionar;

- În 1980 De Vries comunică o altă teorie, conform căreia omfalocelul reprezintă

persistenţa unui “hil” al corpului fetal într-o zonă ocupată în mod normal de

somatopleură, respectiv absenţa înlocuirii cu mezoderm a peritoneului, amniosului şi

mezenchimului acestui “hil”, proces care are loc în mod normal între a 32-a şi a 57-a

zi de gestaţie.

Cât priveşte laparoschizisul, există de asemenea câteva teorii asupra originii embriologice:

- În 1975 Shaw, efectuând un control echografic unei gravide la 27 de SG constată

prezenţa unui omfalocel, pentru ca la 34 de săptămâni şi jumătate să constate tot

echografic, la aceeaşi gravidă prezenta unui laparoschizis; astfel el presupune că

laparoschizisul ar fi un omfalocel sau hernie intracordonală rupte în cursul vieţii

intrauterine;

Fig. 48 Hernia fiziologică a intestinului mijlociu

în cordonul ombilical (După Anghelescu, 1983)

78

- În 1980 acelaşi De Vries considera ca la originea laparoschizisului stă lipsa

vascularizării peretelui abdominal, secundară rezorbţiei complete a venei ombilicale

drepte, înainte ca circulaţia colaterală să menţină viabilitatea mezenchimului de care

depinde dezvoltarea epidermei.

Tablou anatomo-clinic

Omfalocelul este reprezentat de o masă de viscere abdominale acoperite întotdeauna de un

sac sau membrană formată din trei straturi: extern, reprezentat de amnios, intern, de peritoneu,

între ele se aflându-se “gelatina lui Warton”, reprezentând mezenchimul. Aceasta membrană

este transparentă la debut, dar după 24-48 ore se opacifiază.

Dimensiunile sunt variabile, iar diametrul tumorii nu corespunde cu cel al defectului

parietal, care poate fi mult mai mic. Omfalocelele cu diametrul tumorii sub 8 cm sunt

considerate mici şi conţin doar anse intestinale, cu sau fără anomalii congenitale ca malrotaţii,

atrezii sau vicii de acolare. Cele cu diametrul tumorii peste 8 cm sunt considerate omfalocele

mari şi conţin, pe lângă anse intestinale şi ficat.

Complicaţiile care pot apare în perioada perinatala sau imediat postnatală sunt ruptura

sacului şi infecţia, urmată de peritonită.

Laparoschizisul nu are un sac propriu-zis, fiind reprezentat

de o masă de intestine subţiri, uneori şi stomac, acoperite de o

peliculă de origine inflamatorie, cu depuneri de colagen,

resturi de vernix cazeosa şi fire de lanugo. Intestinele sunt

îngroşate şi scurtate prin expunere la lichidul amniotic

amestecat cu urina eliminată de făt.

Complicaţia cea mai frecventă este infecţia, cu peritonită.

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu un omfalocel sau o

hernie intracordonală rupte: în laparoschizis orificiul la

nivelul peretelui abdominal este întotdeauna lateral de

ombilic şi nu există resturi de sac sau membrană.

Fig. 49 Omfalocel voluminos: aspect clinic şi aspect echografic prenatal

Fig. 50 Laparoschizis

79

Ambele malformaţii se însoţite frecvent de alte anomalii:

- Omfalocelul este asociat, în sindromul “prune belly”, cu aplazia musculaturii

abdominale şi malformaţii renale; în sindromul Beckwith-Wiedemann cu macroglosie,

hepato-, nefro- şi pancreatomegalie, precum şi cu hipoglicemie severă neonatală; cu

sindromul Down.

- Laparoschizisul este rar asociat cu anomalii majore, mai frecvent cu testicul necoborât,

malrotaţie intestinală, atrezie de intestin de tip 3b cu întreruperea arterei mezenterice

superioare, respectiv cu enterocolita ulcero-necrotică (EUN) prin ischemia intestinului.

Diagnostic

Postnatal se stabileşte uşor, pe baza datelor anatomo-clinice; foarte important este

diagnosticul antenatal al acestor malformaţii, realizat atât prin examen echografic repetat, cât

şi prin determinarea -fetoproteinei în serul matern, marker foarte sensibil pentru prezenţa

unei malformaţii.

Tratament

Ambele malformaţii constituie urgenţe chirurgicale imediate şi necesită transportul fără

intârziere într-un serviciu specializat, după protejarea masei de viscere abdominale

exteriorizate cu pansament umed steril (ser fiziologic cald) şi în condiţii de protejare termică a

nou născutului (incubator de transport).

Tratamentul omfalocelului

Pentru cele mici sau

mijlocii, cu diametrul până

la 8cm, se practică în

condiţii de siguranţă cura

primară, cu rezecţia

sacului, explorarea anselor

şi corectarea eventualelor

anomalii intestinale, urmată

de închiderea planului

musculo-aponevrotic şi a

tegumentelor intr-un singur

timp.

Pentru cele mari, cu ficat

in sac, exista mai multe

variante de tratament:

- Metoda conservatoare Grob, prin badijonarea membranei omfalocelului cu substanţe

epitelizante ca mercurocromul, soluţia de betadina, sau pudră cu antibiotice, cu

epitelizare secundară, realizarea unei eventraţii apoi corectarea acesteia în jurul vârstei

de 1-2 ani.

- Metoda Gross, în doi sau trei timpi: în primul timp se efectuează mobilizarea

tegumentelor doar, cu sau fără excizia membranei, mai ales a părţii aderente la ficat,

apoi sutura tegumentelor cu realizarea unei eventraţii chirurgicale temporare; în al

doilea timp, în jurul vârstei de 3-4 ani se efectuează cura eventraţiei, completă dacă

Fig. 51 Cura primară a omfalocelului

80

dezvoltarea muşchilor abdominali permite, sau parţială, cu reluarea ulterioară a

închiderii complete.

- Metoda Schuster („sylo bag”), foarte populară în ultima vreme, în care se utilizează un

material sintetic de tipul foliilor de Silastic sau Goretex, care este fixat la marginile

defectului musculo-aponevrotic cu fire nerezorbabile şi suturat pe linia mediană, cu

realizarea unui sac ce protejează temporar organele exteriorizate; în zilele următoare se

reduce treptat conţinutului acestui sac în cavitatea abdominală prin suturi seriate pe

linia mediană până la închiderea completă a peretelui abdominal, când organele

herniate au fost complet reintegrate în abdomen, fără tensiune sau agravarea condiţiilor

de ventilaţie ale pacientului. În prezent există dispozitive tip „sylo bag” gata

confecţionate, în câteva dimensiuni, utilizarea lor fiind posibilă fără alte gesturi

chirurgicale.

- Metoda Fufezan cu rezecţia parţială, seriată la câteva zile interval, a membranei, până

la închiderea completă a peretelui abdominal.

Tratamentul laparoschizisului

Şi această malformaţie beneficiază de mai multe procedee:

- Cura primară, în cazul unei mase de intestine nu prea mari şi a unei cavităţi

abdominale relativ dezvoltate, efectuându-se debridarea orificiului herniar, visceroliza

şi inspecţia anselor cu corectarea eventualelor anomalii intestinale asociate, extinderea

defectului parietal, întinderea digitală (“stretching”) a peretelui abdominal urmată de

introducerea anselor în cavitate şi sutura peretelui abdominal. Realizată în condiţii

optime, metoda este ideală pentru aceasta anomalie şi predispune la mai puţine

complicaţii.

- Metoda Schuster, cu aceleaşi principii ca la omfalocel, însă există riscul aderenţei

intestinelor la materialul protetic.

Prognosticul

Pentru omfalocel, în cazul celor de dimensiuni mici sau mijlocii, cu metoda primară de

închidere, prognosticul este foarte bun, cu mortalitate zero, în absenţa altor anomalii majore;

pentru cele de dimensiuni mari, cu ficat în sac, rata de vindecare este peste 50% însă

prognosticul este mai rezervat, mai ales în prezenţa altor anomalii severe, cum ar fi cele din

sindromul Beckwith-Wiedemann sau cele cu atrezie intestinală de tip 3b.

Acelaşi prognostic rezervat este şi în cazul majorităţii pacienţilor cu laparoschizis, aceştia

fiind deosebit de labili, cu tulburări de funcţionalitate digestivă deosebite, necesitând condiţii

speciale de îngrijire.

81

Calitolul 13

OCLUZIILE LA NOU NĂSCUT

Ocluziile constituie una din cele mai frecvente cauze de intervenţie chirurgicală la nou

născut. Fără tratament de urgenţă aceste afecţiuni pot duce la moarte în cel mai scurt timp,

astfel că diagnosticul şi tratamentul ocluziilor neo natale trebuie sa fie cât mai precoce.

Tablou clinic

Semnele iniţiale în ocluzia la nou născut sunt vărsătura, meteorismul abdominal şi absenţa

sau întârzierea tranzitului intestinal pentru gaze şi / sau pentru meconiu. Cronologia şi

intensitatea acestor manifestări clinice sunt în funcţie de sediul ocluziei la nivelul tubului

digestiv: în cazul unui obstacol înalt, vărsăturile sunt precoce şi intense; dacă obstacolul este

jos, sunt mai evidente meteorismul abdominal şi oprirea tranzitului intestinal. Se descriu trei

localizări ale ocluziilor:

Ocluzia înalta, de la nivelul duodenului 1 până la unghiul duodeno-jejunal, cu următorul

tablou clinic caracteristic:

- vărsaturi precoce, bilioase, obstacolul fiind de obicei sub nivelul ampulei Vater

- meteorism absent: în aval de obstacol intestinul se evacuează normal, iar în amonte

stomacul se goleşte prin vărsaturi,

- eliminarea meconiului este, de obicei, prezenta in primele 24-48 de ore.

Ocluzia mijlocie, în care obstacolul este la nivelul intestinului subţire şi se manifestă

prin:

- vărsături apărute după 24-48 ore după naştere, iniţial bilioase, apoi fecaloide

- meteorism prezent, moderat, uneori unde peristaltice vizibile la nivelul peretelui

abdominal

- eliminarea meconiului este întârziată sau absentă, în funcţie de sediul ocluziei.

Ocluzia joasă, în care obstacolul este situat distal de valvula ileo-cecală, la nivelul

colonului sau rectului, şi se manifestă prin:

- vărsaturi bilioase sau fecaloide tardive, nu înainte de a treia zi,

- meteorism important, dat fiind faptul ca aerul înghiţit ajunge la rect in 12 ore, la

nou născut,

- absenţa evacuării meconiului.

La aceste manifestări specifice fiecărui tip de ocluzie se adaugă o serie de manifestări

generale: stare generală alterată, deshidratare mai mult sau mai puţin pronunţată, tulburări

respiratorii prin ascensionarea diafragmului datorată meteorismului, dar şi prin pneumonie de

aspiraţie datorată vărsaturilor.

Frecvent aceste afecţiuni se asociază altor malformaţii: omfalocel, laparoschizis, hernie

diafragmatică congenitală, sindrom Langdon-Down.

Examen radiologic

Este foarte important, esenţială pentru stabilirea diagnosticului fiind radiografia toraco-

abdominală simplă, în ortostatism. Examenul cu substanţă de contrast este rar indicat, în

cazuri dubioase sau neconcludente, mai utilă fiind clisma baritată sau cu altă substanţă de

contrast (Gastrografin in ileusul meconial).

82

Radiografia simplă, toraco-abdominală, constată:

Fig. 52 Imagine radiologică de ocluzie:

1. Înaltă 2.Mijlocie 3. Joasă

În ocluziile înalte, imaginea tipică este de dublă bulă hidro-aerică sau imagine “în

balanţă”, o imagine hidroaerică fiind dată de stomac, spre stânga, iar a doua imagine dată de

duodenul dilatat, mai jos si la dreapta coloanei vertebrale. În cazul unui obstacol complet

restul abdomenului este opac, aerul fiind absent din intestine, pe când în cazul unui obstacol

incomplet se pot observa câteva bule de gaz in restul abdomenului (1).

În ocluziile mijlocii se remarcă frecvent 5-8 nivele hidro-aerice pe intestinul subţire, cu anse

foarte dilatate (2).

În ocluziile joase se remarcă şi mai numeroase nivele hidro-aerice, la nivelul intestinului

subţire şi uneori la nivelul colonului (3).

Clisma cu substanţă de contrast este indicată în următoarele situaţii:

(1) În ocluzia înaltă, când se suspectează un volvulus de anse subţiri pe mezenter comun sau

viciu de rotaţie; sugestivă pentru diagnostic va fi imaginea radiologică a cecului în sus şi

la dreapta (în hipocondrul drept);

(2) În toate cazurile de ocluzii joase, cu următoarele variante:

- imagine caracteristică pentru atrezie de colon sau rect, în prezenţa unui orificiu

anal normal

- imagine de microcolon în: ileusul meconial, obstrucţiile la nivelul ileonului sau a

valvulei ileocecale sau în aganglionoza colică totală

- imaginea unui colon distal îngust, cu porţiunea de deasupra dilatată, cu o zonă de

tranziţie “in pâlnie”, in cazul bolii Hirschsprung.

83

OCLUZII NEONATALE ÎNALTE

ATREZIA SAU STENOZA DUODENALĂ INTRINSECĂ

De obicei este vorba de un diafragm membranos situat la nivelul D2 (fig. 53.1), subvaterian,

care sub acţiunea presiunii conţinutului gastro-duodenal se destinde luând forma de cupolă.

În cazul stenozei este vorba de obicei de o perforaţie la nivelul diafragmului, pe la nivelul

căreia o parte din conţinutul duodenal trece în jejun, simptomatologia fiind astfel mai ştearsă;

aceasta formă este compatibilă cu viaţa, uneori chiar pentru luni de zile. Se semnalează

frecvent asocierea acestui tip de ocluzie cu trisomia 21 (sindromul Down).

Tratamentul constă fie în rezecţia diafragmului prin duodenotomie, intervenţie periculoasă şi

rar utilizată astăzi datorită riscului de a leza ampula Vater, fie în efectuarea unei duodeno-

duodenostomii sau duodeno-jejunostomii, cu rezultate mult superioare şi mai puţine

complicaţii.

OBSTRUCŢIA SAU STENOZA DUODENALĂ EXTRINSECĂ

Panceasul inelar (fig. 53.2) este caracterizat prin prezenţa unui inel pancreatic în jurul

duodenului 2 sau 3, însoţită de obicei şi de o atrezie, mai rar de o stenoză de duoden.

Tratamentul este acelaşi ca la obstrucţiile duodenale intrinseci: duodeno-duodenostomie sau

duodeno-jejunostomie.

Volvulusul ansei intestinale primitive (fig. 53.3) apare în situaţia unui mezenter comun

sau al unei anomalii de rotaţie a intestinului (malrotaţie sau oprire in rotaţie). În acestă

Fig. 53 Stenoză duodenală:

1. Intrinsecă

2. Pancreas inelar

3. Volvulus

4. Brida Ladd

84

anomalie are loc strangularea duodenului sau a unghiului duodeno-jejunal; tabloul clinic este

la fel ca în atrezia de duoden. Gravitatea afecţiunii este dată de pericolul instalării necrozei

ischemice a intestinului volvulat şi compromiterea întregului intestin subţire. Tratamentul

constă în laparotomie, detorsionare/devolvulare şi corecţia anomaliilor de situs intestinal şi

cecopexie. În caz de necroză a intestinului se practică rezecţia anselor necrozate si anastomoza

cu colonul.

Bridele congenitale (brida Ladd) (fig. 53.4) reprezintă o acolare anormală a unui pseudo

unghi hepatic al colonului prin faţa duodenului, în prezenţa unui mezenter comun sau viciu de

rotaţie, având ca rezultat strangularea duodenului. Tratamentul constă în secţionarea bridelor,

corectarea anomaliilor de situs intestinal si fixarea cecului.

85

OCLUZII NEONATALE MIJLOCII

ATREZIA DE INTESTIN SUBŢIRE

Există patru tipuri anatomo-patologice de atrezie intestinală (AI):

Tipul 1, reprezentat de un diafragm,

complet sau incomplet, prezent în 20% din

cazurile de AI

Tipul 2, sau atrezia cordonală, reprezintă

35% din totalul AI

Tipul 3a, cu atrezie completă şi defect

mezenteric “in V”, reprezentând tot 35%

din cazuri

Tipul 3b, cu atrezie completă şi defect

mezenteric extins, cu anomalie de arteră

mezenterică superioară - având de fapt o

singura arteră ileo-colică; acest tip de AI

este cunoscut in literatura de specialitate şi

ca atrezie de tip “apple-peel” (coajă de

mar) sau “Christmas tree” (pom de

Crăciun), după forma pe care o iau

intestinele în jurul axului vascular

Tipul 4, sau atrezia multiplă, cu zone

multiple de atrezie de întinderi variabile,

dând intestinului aspectul de “şir de

cârnaţi”.

Etiopatogenie

AI apare prin perturbarea dezvoltării

embriologice a intestinului. În săptămâna a

3-a de gestaţie apar la nivelul joncţiunii

intestinului proximal cu intestinul mijlociu

mugurii pancreatici şi biliari, care

contribuie pe parcursul a 3 - 4 săptămâni la

formarea duodenului; acesta este prezent

iniţial ca un cordon solid epitelial, care

ulterior, în urma unui proces de

vacuolizare şi recanalizare, ajunge

la aspectul tubular, normal.

Teoria clasică, etiopatogenică, aparţinând lui Tandler, incriminează ca mecanism de

producere a atreziei lipsa vacuolizarii si a recanalizării, cu referire îndeosebi la duoden, ale

cărui obstrucţii congenitale se însoţesc şi de anomalii în dezvoltarea pancreasului şi căilor

biliare extrahepatice.

Cercetări moderne, având la bază date clinice şi experimentale, explică apariţia atât a

atreziilor de tipul 1,2 şi 3 de jejun şi ileon, cât şi a celor de colon, prin producerea unor leziuni

ischemice ale intestinului după reîntoarcerea acestuia în celomul intraembrionar. Dovezile

acestei teorii sunt aduse prin:

Fig. 54 Tipurile de atrezie intestinală

86

- evidenţierea prezenţei, distal de atrezie, a meconiului cu celule epiteliale scuamoase

din vernix cazeoza şi a firelor de lanugo înghiţite de făt;

- evidenţierea prezentei diferitelor stadii evolutive de AI la copii născuţi cu alte

anomalii intestinale: invaginaţie, volvulus, hernii intracordonale sau hernii interne

(mezocolice sau paraduodenale), leziuni inflamatorii locale, cu sau fără perforaţie

şi/sau peritonită meconială;

- producerea experimentală la animale de laborator a acestor tipuri de atrezii, prin

devascularizarea unui segment de intestin fetal.

Anatomie patologică

Capătul intestinal proximal de atrezie este dilatat şi prezintă histologic o hiperplazie a

celulelor ganglionare intramurale cu modificări involutive, în schimb mucoasa prezintă

vilozităţi normale. Capătul intestinal distal de atrezie, îngustat şi afuncţional prin neutilizare,

deşi aparent normal macroscopic, prezintă la nivelul mucoasei vilozităţi hipertrofice,

contorsionate şi interconectate, obstruând adesea lumenul intestinal. La nivelul fundului de

sac al ambelor capete, proximal şi distal de atrezie, se evidenţiază o serie de modificări

histologice şi histochimice: absenţa ganglionilor şi a fibrelor nervoase colinergice, absenţa

activităţii acetilcolinesterazei, iar stratul muscular este înlocuit cu ţesut cicatricial.

Diagnostic

Poate fi stabilit prenatal, pe baza (1) unui nivel crescut de -fetoproteină fie în serul mamei

fie în lichidul amniotic, (2) a unor examene echografice morfofetale în dinamică, (3) a

cariotipului fetal din celule din lichidul amniotic sau sânge fetal si în sfârşit, prin (4) prezenţa

hidramniosului şi evidenţierea creşterii nivelului concentraţiei de acizi biliari în lichidul

amniotic.

Diagnosticul postnatal se poate stabili fie imediat după naştere prin plasarea unei sonde

nazo-gastrice şi evidenţierea unui lichid bilios în stomac, cu un volum de peste 25ml,

patognomonic pentru o obstrucţie intestinală, fie după 24-48 ore de la naştere, prin instalarea

tabloului de ocluzie intestinala mijlocie, atât clinic cât şi radiologic.

Tratament

Este chirurgical şi trebuie aplicat de urgenţă, după o pregătire adecvată a nou născutului ce

constă în plasarea unei sonde de aspiraţie nazo-gastrică, administrarea de oxigen, antibiotice,

vitamina K, transportul în incubator încălzit şi realizarea unui abord venos periferic sau

central, aceşti pacienţi necesitând în postoperator alimentaţie parenterală de lunga durată.

Operaţia, efectuată sub anestezie generală cu intubaţie traheală, consta in laparotomie, de

preferat transversală supraombilicală, cu rezecţia zonei de atrezie intestinală urmată de

anastomoza celor două capete, fie termino-terminal, termino-lateral sau latero-lateral, într-un

strat sau în două straturi; în prezenţa unei lungimi suficiente de intestin proximal se va rezeca

şi o porţiune limitată din capătul proximal dilatat, pentru a obţine un lumen cât mai apropiat

de cel al capătului distal îngustat. Când incongruenţa dintre capete este foarte mare se pot face

diverse artificii de adaptare a lumenelor, ca de exemplu incizia longitudinală a marginii

antimezenterice a capătului distal mai îngust, plicaturarea capătului proximal dilatat, sau

ambele. Foarte dificil de tratat este tipul 3b, cu defect mezenteric extins si intestin afuncţional,

contorsionat ca un ciorchine pe singurul ax vascular.

Postoperator, continuă îngrijirile din perioada preoperatorie, cu menţinerea îndelungată a

aspiraţiei nazo-gastrice, reechilibrare hidroelectrolitică şi nutriţie parenterală, pentru a

compensa tulburările mari de funcţionalitate intestinală a acestor pacienţi.

87

Complicaţiile frecvente constau în stenoza anastomozei, necesitând reluarea rezecţiei şi

anastomozei, dar mai ales, la cei care supravieţuiesc, tulburări grave de absorbţie si digestie,

încadrate in “sindromul de intestin scurt”; acesta este foarte dificil de tratat, necesitând

menţinerea pentru foarte multă vreme a nutriţiei parenterale totale şi în final, intervenţii

chirurgicale de alungire a intestinului (operaţia Bianchi) sau, ideal, un transplant de intestin.

BOALA MECONIALĂ A NOU NĂSCUTULUI

Aceasta anomalie poate avea trei forme de manifestare la nou născut: ileusul meconial,

sindromul dopului de meconiu şi peritonita meconială. Exista şi o serie de echivalenţe de

ileus meconial, prin obstrucţia intestinală mai tardivă, la sugarii sau copiii cu mucoviscidoza

(MV) sau “fibroza chistica de pancreas”, afecţiune cu transmitere ereditară, autosomal recesiv.

Asocierea dintre modificările de la nivelul pancreasului şi posibilitatea apariţiei ocluziei

intestinale prin meconiu îngroşat la aceşti nou născuţi a fost făcută pentru prima dată de

Landsteiner in 1905.

Ileusul meconial

Etiopatogenie

Obstrucţia prin ileus meconial este în primul rând rezultatul secreţiilor anormale ale

intestinului, leziunea pancreatică având rol secundar. Modificarea secreţiei glandelor

sudoripare, dar şi a celorlaltor secreţii exocrine, are la bază un deficit de electroliţi, datorat

impermeabilităţii epiteliilor pentru ionii de clor, astfel că deşi sodiul este scos activ din

lichidele luminale, clorul nu-l poate urma, cu tendinţa de a reţine sodiul în lumen.

Tablou clinic

In cazul ileusului meconial necomplicat simptomatologia este cea a unei ocluzii intestinale

mijlocii, în schimb, în cazul ileusului meconial complicat prin perforaţie intestinală şi

peritonită, se adaugă semnele de peritonita neonatală: distensie abdominală, edem şi eritem al

peretelui abdominal.

Investigaţii paraclinice

Diagnosticul de laborator relevă modificările la nivelul secreţiilor:

- testul sudorii, sau pilocarpin-iontoforeza, constă în colectarea de sudoare (necesar

minim 100ml) după administrarea de pilocarpină (de obicei de pe regiunea dorsală) şi

dozarea ionilor în acesta, depistându-se niveluri de sodiu si clor de peste 60 mmol/L;

- testul Boehring-Mannheim, cu depistarea nivelului excesiv de albumină în meconiu,

peste 3mg de albumina pe gram;

- in lichidul de aspiraţie duodenală se constată scăderea activităţii enzimelor

pancreatice.

De mare importanţă este diagnosticul genetic, cu depistarea multiplelor anomalii sau mutaţii

specifice mucoviscidozei.

Diagnostic radiologic

Pe o radiografie toracoabdominală simplă este sugestivă prezenţa unor multiple anse

intestinale destinse, de dimensiuni variabile, cu aspect grosolan, granular, cu aspect

88

caracteristic de “bule de săpun” sau de “geam mat”. Uneori se remarcă prezenţa unor

calcificări ale resturilor de meconiu ajunse în cavitatea abdominală printr-o perforaţie

prenatală cu peritonită meconială; alteori, în aceeaşi situaţie, se pune în evidenţă

pneumoperitoneul, cu lamă de aer intre diafragm şi ficat pe o radiografie în ortostatism, sau

între peretele abdominal anterior şi masa de intestine, în decubit dorsal. Radiografia cu

substanţă de contrast, de tipul Gastrografinului, cu calităţi osmotice deosebite, poate fi atât

diagnostică, cât şi terapeutică, prin fluidizarea meconiului si dezobstruarea intestinului

(osmolaritatea Gastrografinului este de 1960 mOsm/L).

Tratament

Tratamentul ileusului meconial a cunoscut o evoluţie complexă, căutându-se metode tot mai

perfecţionate pentru a salva viaţa, dar şi a reda funcţionalitatea intestinului.

Tratamentul conservator, imaginat de Noblet în 1969, constă în efectuarea unei clisme cu

Gastrografin (meglumin diatrizoat, soluţie cu osmolaritate foarte mare, 1960mOsm/L),

aplicată atât in cazul ileusului meconial necomplicat, cât şi în cel complicat (volvulus,

gangrenă, perforaţie, peritonită, atrezie de intestin), repetată la nevoie; după evacuarea

meconiului se recomanda efectuarea unor clisme cu ser cald şi acetilcisteină 1%.

Tratamentul chirurgical este aplicat încă din 1948 de Hiatt si Wilson, care au realizat o

enterotomie şi irigaţii cu diferite substanţe pentru fluidificarea meconiului. În 1953 Gross

efectuează rezecţia ansei obstruate şi ileostomie de tip Miculicz, iar în 1957 Bishop şi Koop,

respectiv în 1961 Santulli, realizează fiecare, după rezecţie, o anastomoză termino-laterală, cu

stomie pe capătul distal, respectiv pe capătul proximal, efectuând apoi pe aceste stomii irigaţii

cu substanţe fluidifiante. Un procedeu mai ingenios este descris de Harberg in 1963 şi reluat

în 1981, care presupune realizarea unei ileostomii pe tub în T cu instilarea de enzime

pancreatice, urmată de eliminarea meconiului în cel mult 11 zile. Postoperator se continuă

administrarea de antibiotice, aspiraţia nazo-gastrică, nutriţie parenterală, terapie pentru

susţinerea plămânilor, iar după 7-10 zile se va iniţia alimentaţia orală, cu surplus de enzime

pancreatice.

Sindromul dopului de meconiu

Descris de Clatworthy in 1956, acest sindrom reprezintă obstrucţia colonului sau rectului

printr-un dop de meconiu, de obicei la pacienţi fără mucoviscidoză. Se discută încă dacă

obstrucţia se datorează dopului de meconiu sau unei motilităţi alterate a colonului.

Acest sindrom se asociază frecvent cu alte afecţiuni la nou născuţi:

- boala Hirschsprung, diagnosticul făcându-se prin biopsie rectală;

- hipermagneziemia la nou născuţi din mame tratate cu magneziu pentru eclampsie, cu

reducerea eliberării de acetilcolină, depresie mio-neurală urmată de hipomotilitate

colică;

- hipoglicemia nou născuţilor din mame diabetice, cu producţie crescută de glucagon şi

scăderea motilităţii intestinale;

- mucoviscidoza, rar, diagnosticată prin testul sudorii.

Clinic nou născutul prezintă distensie abdominală însoţită de absenţa sau eliminarea în

cantitate redusă a meconiului; radiologic se va constata, pe o radiografie simplă, aceeaşi

imagine de multiple anse destinse, clisma cu Gastrografin având atât rol diagnostic cât şi, de

cele mai multe ori, terapeutic.

89

Diagnosticul prenatal se poate face dacă pe o echografie efectuata in timestrul al III lea de

sarcină se suspicionează aceasta anomalie, prin amniocenteză şi injectarea de Urografin

(amniografie) care, înghiţit de făt duce la eliminarea obstrucţiei.

Peritonita meconială

Descrisă pentru prima dată în 1761 de Morgagni în lucrarea intitulată “De Sedibus et

Causis Morborum”, peritonita meconială este rezultatul unei perforaţii, fie prin obstrucţie

distală ca în cazul ileusului meconial complicat, al atreziei intestinale, volvulusului,

invaginaţiei sau al gastroschizisului, fie fără obstrucţie, ca în cazul unui diverticul Meckel sau

apendice perforat sau, mai rar, chiar fără o cauza aparentă (idiopatică).

După modalitatea de reacţie chimică cu lichidul si membrana peritoneale, aceste peritonite

pot fi: fibro-adezive, chistice, generalizate sau vindecate (Y Weerakkody and F Gaillard

2010). Scurgerea de meconiu intraperitoneal induce un răspuns inflamator prin stimularea

macrofagelor peritoneale, urmat, în unele cazuri, de obstrucţie intestinală. Mortalitatea prin

peritonite meconiale (PM) este ridicată, estimată la pâna la 80% în ţări mai puţin dezvoltate

(N Saleh et al. 2009). Recunoaşterea precoce (antenatală) a entităţii patologice determinante şi

a fiziopatologiei acesteia, ca şi un management perinatal specific afecţiunii respective,

constituie condiţii obligatorii pentru ameliorarea prognosticului postnatal. Progresele continue

obţinute în aceste domenii au determinat, în centre foarte dezvoltate şi dotate, scăderea

mortalităţii de până la 10% (KL Chan 2005, G Zangheri 2007). Asocierea PM cu

mucoviscidoza este citată de diverşi autori a fi între 8 şi 40%; PM a mai fost corelată şi cu

unele infecţii virale antenatale, cum ar fi cu citomegalovirus sau parvovirus B19.

Aspectele ecografice tipice ante- şi postnatale includ prezenţa calcificărilor, a ascitei,

polihidramnios, mase pseudochistice sau ecogenice, dilataţie sau obstrucţie intestinală.

Datorită aspectelor ecografice heterogene, sunt dificil de precizat opţiuni clare terapeutice sau

prognostice postnatale. În 2007 Zangheri şi colab. au descris un sistem de stabilire a unui scor

de gravitate, în care valoarea cea mai mică, 0 (nu necesită intervenţie chirurgicală de urgenţă),

o au nou născuţii la care se decelează calcificări peritoneale izolate; la toţi celilaţi pacienţi, cu

scor între 1 şi 3, probabilitatea unei intervenţii chirurgicale de urgenţă creşte la >50%,

elementele ecografice care duc la scor peste 1 fiind, de regulă, asocierea calcificărilor

peritoneale cu ascita. Scorul Zangheri este recomandat de diverşi autori ca având un grad de

predictibilitate mai ridicat pentru necesitatea intervenţiei chirurgicale de urgenţă la nou

născuţii cu PM (G Zangheri et al. 2007), faţă de alte sisteme de scor cu grad mult mai scăzut

de predictibilitate (K Dirkes et al. 1995, S Kamata et al. 2000).

Radiologic se constată prezenţa unor calcificări în peritoneu sau scrot în cazul unei

perforaţii prenatale, sau în lumenul intestinal, când nu este asociată perforaţia. Anatomo-

patologic, peritonita meconială poate fi de trei tipuri: fibroadezivă, chistică sau generalizată.

Tratamentul este chirurgical şi constă în laparotomie, visceroliză cu îndepărtarea crustei de

meconiu şi tratamentul anomaliilor intestinale concomitente (atrezie intestinală, volvulus,

bride congenitale, etc.): rezecţii intestinale, enterostomii (ileostomie dublă, ileostomie ”în

Y”), etc.

90

MALROTAŢIA

Dacă în cursul celei de-a 4 săptămâni gestaţionale intestinele aflate în celomul extra-

embrionar (hernia ombilicală „fiziologică”) nu revin în cavitatea abdominală şi nu are loc

rotaţia şi fixarea (coalescenţa) anumitor regiuni ale acestuia la peretele abdominal posterior cu

formarea mezourilor, vor rezulta atât un defect de rotaţie cat şi unul de fixare al intestinului.

Rotaţia are loc în sens antiorar (invers acelor de ceasornic), intestinul subţire urmând rotaţia

cecului si colonului; cecul se poate găsi în diferite etape de rotaţie: fie în hipocondrul stâng,

fie în hipocondrul drept sau în poziţia finală, in fosa iliacă dreaptă.

Fig. 55 Etapele embriologice de rotaţie a intestinului fetal

Absenţa acestui proces normal poate avea drept rezultat o varietate de tipuri de malrotaţie

sau rotaţie incompletă, cel mai frecvent întâlnit tip fiind cel în care inserţia oblică a

mezenterului, de la nivelul flexurii duodeno-jejunale şi până la cec este absentă, intestinul

subţire fiind ataşat de peretele abdominal posterior printr-un mezou îngust, cu baza în jurul

vaselor mezenterice superioare. Cecul, în acest tip, a parcurs o rotaţie incompletă, fiind situat

în hipocondrul drept şi fixat la peretele abdominal posterior prin benzi fibroase avasculare

(brida Ladd) ce traversează, de obicei, porţiunea a doua a duodenului, determinând ocluzie la

acest nivel. Dispoziţia intestinelor în aceasta varietate predispune frecvent la volvulus şi / sau

ocluzia anselor subţiri, cu instalarea unui tablou de ocluzie înaltă în cazul unei bride Ladd, sau

de ocluzie medie în cazul volvulusului izolat de intestin subţire. În volvulus are loc

întreruperea vascularizaţiei anselor intestinale urmată de necroza acestora în câteva ore în

absenţa tratamentul chirurgical de urgenţă.

Tabou clinic

Caracteristică pentru volvulusul acut de intestin este apariţia semnele de şoc, în special

paloarea, precum şi, inconstant, o masă imprecis delimitată de intestine destinse, palpabilă

centro-abdominal; alteori este notată prezenţa sângelui sau a mucozităţilor sanghinolente în

scaun sau la examinarea rectului.

Forma tardivă poate apare de la vârsta copilăriei la adult; la această grupă de vârstă doar 10-

14% din cazuri se prezintă ca volvulus acut. Simptomele sunt discrete, intermitente în

majoritatea cazurilor: vărsături intermitente în 30% din cazuri, dureri colicative, ocluzii sau

91

subocluzii recurente, malabsorbţie. Se impune astfel includerea malrotaţiei în diagnosticul

diferenţial al abdomenului dureros recurent la copil.

Diagnostic radiologic

Pe o radiografie abdominală simplă în ortostatism, în ocluzia înaltă apare semnul

caracteristic de imagine “in balanţă” prin distensia duodenului; în cazul afectării intestinului

subţire sub unghiul duodenojejunal (ocluzie mijlocie), în afara nivelelor hidroaerice mai

numeroase, se remarcă atât gaze la nivelul rectului (ceea ce exclude o atrezie de intestin

subţire) dar şi existenţa unor spaţii libere între ansele intestinale destinse, indicând prezenţa de

lichid intraperitoneal prin transudare.

O clismă baritată va arăta un colon de dimensiuni normale şi un cec situat, patognomonic, în

hipocondrul drept.

Examinarea eco-doppler poate evidenţia inversarea poziţiei vaselor mezenterice superioare

(în volvulus, vena va fi situată la stânga arterei).

Tratament

În afara tratamentului intensiv de deşocare si reechilibrare hemodinamică, hidroelectrolitică

şi acido-bazică, tratamentul va consta în laparatomie de urgenţă şi rezolvarea ocluziei

duodenale sau a volvulusului de intestin subţire, la fel ca cel descris pentru ocluziile înalte. În

cazul intervenţiei tardive, cu necroză a intestinului subţire deja instalată, se va practica

rezecţia anselor necrozate urmată de anastomoză ileojejunală sau colojejunală, sau

exteriorizarea capetelor de rezecţie ca stomie dublă, cu refacerea ulterioară a continuităţii

intestinale. Prognosticul în acest din urmă caz este rezervat, pacienţii care supravieţuiesc

necesitând atât nutriţie parenterală totală timp îndelungat cât şi operaţii de alungire a

intestinului sau transplant intestinal, la fel ca pentru sindromul “de intestin scurt” din atrezia

intestinală.

DUPLICAŢIILE DIGESTIVE

Acestea sunt reprezentate de o serie de anomalii de dezvoltare a intestinului în care un

segment al acestuia este duplicat, astfel încât cele două porţiuni au vascularizaţie comună şi

un perete comun, însă lumen şi mucoasă separate. Aceste duplicaţii se pot întâlni la orice nivel

al tractului digestiv, de la gură si până la anus, şi pot implica lungimi variabile, de la câţiva

centimetri până la toata lungimea intestinului. Ele pot comunica sau nu cu segmentele

normale de tub digestiv. Duplicaţiile digestive pot fi de două tipuri:

Duplicaţii chistice, închise, care implică un segment scurt de intestin, cu acumulare

progresivă de secreţii şi creştere în volum; consecinţa va fi un chist voluminos care fie

proemină în lumen, fie comprimă şi angulează segmentul adiacent de intestin, provocând

obstrucţia acestuia. Alteori duplicaţia chistică poate fi palpată ca o masă mobilă la nivelul

abdomenului unui copil fără semne de ocluzie.

Duplicaţii tubulare, lungi, comunicante, mai rare ca incidenţă, care frecvent pot fi

tapetate de mucoasă gastrică ectopică ce poate determina apariţia unui ulcer peptic; aceste

duplicaţii sunt închise la capătul proximal şi comunică cu segmentul de tub digestiv la

capătul distal. Manifestarea clinică caracteristică pentru aceste duplicaţii este sângerarea

92

masivă cu sânge proaspăt în cazul duplicaţiilor de colon sau rect, sau scaune melenice, cu

anemie secundară sau colaps (similar cu simptomatologia din ulcerul diverticulului

Meckel), în cazul duplicaţiilor mai proximale; ambele entităţi – duplicaţiile digestive şi

diverticulul Meckel – sunt cauze de hemoragie digestivă inferioară la copil.

Diagnosticul duplicaţiilor este dificil de stabilit preoperator, cel mai ades fiind decelate în

cursul laparotomiei pentru o ocluzie intestinală în cazul celor chistice, sau pentru o hemoragie

digestivă inferioară, în cazul celor tubulare. Acestea din urmă, la fel ca şi diverticulul Meckel,

pot fi puse in evidenţă în prezenţa unei hemoragii digestive inferioare de cauza incertă, prin

scintigrafie cu techneţiu (99mTc) ce se fixează la nivelul zonelor de mucoasă gastrică

ectopică.

Tratamentul constă în rezecţia duplicaţiilor, de obicei împreună cu segmentul de tub digestiv

adiacent, cu care împarte vascularizaţia. Când segmentul de intestin afectat este mult prea

lung pentru o rezecţie in bloc se poate practica, cu rezultate bune, îndepărtarea doar a

mucoasei duplicaţiei digestive.

93

Capitolul 14

BOALA HIRSCHSPRUNG

(MEGACOLONUL CONGENITAL)

Istoric

În 1886 pediatrul danez Harald HIRSCHSPRUNG prezintă la Congresul German de

Pediatrie o comunicare despre 2 copii decedaţi cu distensie abdominală marcată şi dilataţie a

colonului plin cu materii fecale. Afecţiunea primară incriminată de Hirschsprung a fost

dilataţia colonului, consecinţa terapeutică fiind rezecţiile segmentare Rey-Bard, fără succes

însă. În 1901 Titel constată absenţa celulelor ganglionare din plexurile intramurale ale

colonului, dar nu face legătura cu dilataţia colonului. Studiile de după 1948 ale lui Ehrenpreis,

Zuelzer şi Wilson, Swenson şi Bodian constată absenţa celulelor din plexul mienteric la unii

din aceşti pacienţi. În prezent, Boala Hirschsprung (boala H.) este definită ca absenţa

celulelor ganglionare din plexurile intramurale în segmentul îngust din aval de dilataţie. O

parte din cazurile iniţiale de megacolon nu aparţin acestei entităţi, cele mai multe fiind forme

grave de constipaţie cronică (constipaţie „funcţională”, inerţie colică sau rectală).

Incidenţă şi genetică

Boala H. reprezintă una din cele mai frecvente cauze de ocluzie joasă la nou născut,

respectiv 1 la 5000 de naşteri.

Boala H. este rezultatul unor mutaţii ale genelor susceptibile ce interactionează cu factori

de mediu sau alţi factori, ceea ce sugerează caracterul de penetranţă variabilă.

Din multitudinea de gene descrise, la peste jumătate din cazurile familiale şi 15% din

cazurile sporadice au fost descoperite mutaţii ale genei RET (genă responsabilă de formarea

membrelor şi intestinului) care conduc la inactivarea RET- receptor - kinazei; RET stimulează

supravieţuirea şi dezvoltarea celulelor din crestele neurale, apoi asigură direcţia de migrare a

acestor celule.

Au mai fost descrise mutaţii ale genei SOX10 (factor de transcripţie), determinând asocieri

cu o serie de alte anomalii cu transmisie genetică similară: neurocristopatii, sindromul

Waardemburg - Shah, sindromul surditate - cecitate - hipopigmentare yemenită, vitiligo

congenital (Piebaldism), sindromul Goldberg - Shprintzen, neoplazia endocină multiplă tip II

(MEN2), sindromul de hipoventilaţie centrală congenitală (sindromul Ondine - Ondine’s

Curse), sindromul Down, etc.

Transmisia acestei afecţiuni este diferită, în funcţie de forma anatomică: forma clasică,

recto-sigmoidiană este transmisă de o genă recesivă cu penetranţă redusă şi caracter

multifactorial sex-modificat, cu frecvenţă mare la băieţi, raportul b/f fiind de 5/1, în timp ce

forma cu segment lung este transmisă de o genă dominantă cu penetranţă incompletă.

Patogenie

Migraţia neuroblaştilor din crestele canalului neural (ccn.) se realizează în etape gestaţionale

diferite: în timpul SG 7 la nivelul intestinului subtire, respectiv în timpul SG 12 la nivelul

colonului. Aganglionoza poate fi consecinţa a două mecanisme: fie a unor anomalii de

migratie, fie a unei deficienţe de supravieţuire, proliferare sau diferenţiere a neuroblaştilor

din ccn. la nivelul tubului digestiv distal. Dovezi ale acestor mecanisme sunt:

94

- distribuţia anormală la nivelul intestinului afectat a factorilor necesari creşterii şi

dezvoltării ţesutului neuronal: fibronectina, laminina, molecula de adeziune pentru

ccn. (NCAM), factori neurotrofici;

- celulele musculare netede din intestinul aganglionic fără activitate electrică în cursul

testelor;

- anomalii la nivelul celulelor interstitiale Cajal (pacemakeri de conexiune a ţesutului

nervos enteric cu fibrele musculare netede).

Anatomia patologică

Macroscopic, forma clasică este reprezentată de o dilataţie colică, urmată de o zonă de

îngustare (zona de aganglionoză), între aceste două porţiuni fiind o zonă de tranziţie “în

pâlnie”.

Microscopic se constată următoarele elemente:

- absenţa sau, mai rar, diminuarea numărului de celule ganglionare din plexurile

mienteric şi submucos,

- hiperplazia fibrelor nervoase parasimpatice,

- creşterea activităţii ACH-esterazei în segmentul aganglionotic, evidenţiată prin studii

histochimice

- anomalii ale hormonilor tisulari (VIP, Substanţa P, metenkefalina, somatostatina) şi

ale NO (oxidul nitric, substanţa cu rol de neurotransmiţător la nivelul fibrelor nervoase

intestinale).

Fig.56 Intestin cu celule ganglionare

Fiziopatologia

Motilitatea intestinală normală se află sub controlul predominant al sistemului nervos

intrinsec, funcţionalitatea intestinului fiind adecvată chiar si în absenţa inervaţiei extrinseci;

celulele ganglionare intramurale controlează atât contracţia, cât şi relaxarea, cu predominenţa

relaxării. Controlul extrinsec este exercitat în special prin fibre colinergice pentru contracţie,

respectiv adrenergice, care produc predominent inhibiţie (relaxare).

La pacienţii cu boală Hirschsprung absenţa celulelor ganglionare conduce la dezvoltarea

accentuată a inervaţiei intestinale extrinseci. Drept consecinţă, inervaţia prin cele două

sisteme – colinergic şi adrenergic – va fi de 2 - 3 ori mai accentuată decât cea normală, cu

predominenţa inervaţiei adrenergice (excitatorii) faţă de cea colinergică (inhibitorie), având ca

rezultat creşterea tonusului muşchilor netezi ai intestinului.

Prin pierderea inervaţiei intrinseci inhibitorii, tonusul crescut, respectiv contracţia

permanentă, nu va mai fi contracarată, având ca rezultat dezechilibrul contractilităţii

Fig. 57 Intestin aganglionic

95

musculaturii netede, peristaltică necoordonată şi deci obstrucţie funcţională în segmentul

aganglionotic; va apărea hipertrofia şi, ulterior, dilataţia segmentului de intestin din amonte de

porţiunea aganglionotică (ce are un calibru diminuat).

Diagnosticul bolii Hirschsprung

Acesta se stabileşte pe baza următoarelor criterii:

A. Anamneză şi examen fizic,

B. Clismă baritată pe colon nepregătit,

C. Manometrie ano-rectală,

D. Biopsie rectală.

A. Clinica bolii Hirschsprung Aceasta diferă în funcţie de vârstă, după cum urmează:

- La nou născut, caracteristic este eliminarea meconiului tardivă şi incompletă, care

poate uneori chiar să lipsească.

La această grupă de vârstă este descrisă forma malignă, care reproduce tabloul clinic

de ocluzie joasă cu următoarele elemente: vărsaturi bilioase sau fecaloide tardive

(după 48-72 ore), meteorism important, absenţa eliminării meconiului, alterarea stării

generale, deshidratare, tulburări respiratorii prin ascensionarea diafragmului dată de

meteorism, iar, în final, perforaţie diastazică (la distanţă de obstacol, de obicei la

nivelul cecului) şi peritonită.

Tot în cadrul examenului fizic este descrisă, în mod tipic, evacuarea explozivă de

gaze şi meconiu la retragerea degetului după tuşeul rectal sau la introducerea sondei

rectale şi depăşirea zonei de îngustare.

- La sugar caracteristic este un istoric de constipaţie de la naştere, jumătate din aceşti

pacienţi având caracteristică eliminarea tardivă a meconiului (>48 ore). Atenţie, la

sugarii alimentaţi natural, se constată frecvent scaune mai rare.

- Forma benignă la sugar se caracterizează prin eliminare mai tardivă a primului

meconiu, dar cu tranzit intestinal relativ normal în perioada alimentaţiei

naturale; la schimbarea alimentaţiei (diversificarea) are loc agravarea bruscă a

bolii, cu constipaţie de diverse grade (dar nu pătează scutecele). La examenul

fizic al abdomenului apare, în mod caracteristic, semnul lui Gersuny ( semnul

“untului”), respectiv prezenţa de mase păstoase la palparea flancului si fosei

iliace stângi, iar mai târziu, distensie abdominală şi subnutriţie.

- Forma gravă la sugar este prezentă în cazul eşecului nursingului la nou

născutul cu forma medie şi caracterizată prin tabloul de ocluzie joasă descris la

nou născut. O complicaţie gravă la aceşti pacienţi o reprezintă enterocolita

gravă asociată b.H.; această entitate poate apare atât înaintea tratamentului

chirurgical (evolutivă), dar mult mai frecvent postoperator (12-58% din

pacienţii cu b.H.). Prezenţa enterocolitei la pacienţi cu b.H., înaintea

tratamentului chirurgical, creşte probabilitatea de apariţie a unei enterocolite

grave şi în postoperator.

Etiopatogenia enterocolitei grave asociată cu b.H. rămâne încă insuficient

elucidată, existând pacienţi cu simptomatologie caracteristică persistentă şi

după efectuarea unei colostomii. În patogenia enterocolitei din b.H. sunt

incriminate: (a) staza de materii fecale care cauzează ischemia mucoasei,

invazie bacteriană şi translocaţie, (b) alterări ale componenţilor mucinei, ale

mecanismelor de apărare ale mucoasei, precum şi ale populaţiilor de celule

96

neuroendocrine intestinale, (c) creşterea activităţii prostaglandinei E1 şi (d)

infecţia cu Clostridium difficile sau rotavirusuri.

Există trei grade clinice ale enterocolitei asociate b.H.: de la cea uşoară cu

simpla diaree, la formele medie, respectiv gravă de megacolon toxic, cu febră,

vărsături bilioase, diaree explozivă, distensie abdominală, deshidratare şi şoc.

Sunt prezente ulceraţii şi necroza ischemică a mucoasei deasupra segmentului

aganglionic, pneumatoză intestinală, perforaţie şi sepsis. Criteriile pentru

diagnosticul pozitiv sunt: diareea, scaunele explozive, meteorismul abdominal

şi semnele radiologice de ocluzie intestinală sau edem al mucoasei.

La sugarii cu enterocolită necrozantă gravă trebuie luată întotdeauna în calcul

posibilitatea unei b.H. în substrat.

- La copilul mare tabloul clinic se caracterizează prin: constipaţie cronică, rebelă, de

obicei fără encopresis, abdomen destins şi plin de mase păstoase (semnul Gersuny

prezent), denutriţie marcată, anemie şi hipoproteinemie prin tulburări cronice de

absorbţie.

B. Examenul radiologic

Pe o radiografie abdominală simplă se constată, la nou născut sau sugar, imagine de ocluzie

sau subocluzie joasă (distensie marcată anse sau/şi nivele hidroaerice). Pe o radiografie

abdominală simplă la nou născut nu se poate identifica imaginea colonului, acesta neavând

haustraţii la această etapă de vârstă.

Clisma cu substanţă de contrast (irigografie) este metoda de elecţie pentru diagnosticul

radiologic al b.H. şi trebuie efectuată pe colon nepregătit, fără manevre rectale (tuşeu rectal,

clisme, supozitoare) cu cel puţin 48 ore înainte, deoarece aceste manevre pot determina

dilataţia tranzitorie a zonei îngustate si induce un rezultat fals negativ. La nou născuţi şi sugari

substanţa de contrast trebuie să fie întotdeauna o soluţie sterilă, iodată şi nu bariu, pentru a

preveni enterocolita gravă asociată b.H.

În forma clasică imaginea caracteristică este cea a unui rect normal sau mai îngust, cu o

zona de tranziţie cu dilataţie „în pâlnie”, urmată de dilataţia sigmoidului şi colonului de

deasupra.

În formele cu segment scurt imaginea caracteristică este de îngustare joasă cu rect dilatat;

după retragerea sondei din rect nu are loc evacuarea substanţei de contrast, datorită hipertoniei

reflexe a sfincterului anal.

Fig. 58 Radiografie abdominală

simplă: imagine de ocluzie intestinală

joasă, cu multiple nivele hidroaerice

Fig. 59 Clismă cu substanț ă

de contrast în b.H.

97

C. Biopsia rectală Exista două metode pentru a efectua o biopsie rectală:

- în strat total, metodă frecvent utilizată, mai ales la copii mari, cu necesitatea unei

anestezii generale;

- prin aspiraţie, la nou născut şi sugar mic, fără a necesita anestezie generală, se poate

practica şi la patul pacientului; necesită instrumentar special şi se recoltează numai

mucoasa şi submucoasa, fiind în prezent metoda ”gold standard” pentru diagnosticul

b.H. la grupele de vârstă amintite. Pe aceste biopsii se efectuează, de regulă, coloraţii

speciale şi studii de histochimie (enzimologie) sau de imunohistochimie.

Indiferent de tipul biopsiei, important este ca nivelul de la care se recoltează să fie deasupra

liniei dentate cu 2-3cm, pentru evitarea zonei de hipoganglionoză normală situată sub acest

nivel.

D. Manometria ano-rectală

Această metodă necesită de asemenea un echipament special, respectiv o sondă cu balon

pentru distensia rectului şi o serie de senzori care înregistrează presiunea la diferite nivele.

La subiecţi normali, are loc relaxarea sfincterului anal intern (SAI) la distensia rectului; în

boala Hirschprung se înregistrează o presiune crescută la nivelul SAI, peristaltică progresivă

în segmentul ganglionic, absenţa peristalticii în zona aganglionară cu presiune normală,

respectiv absenţa relaxării SAI la distensia rectului.

Diagnosticul diferenţial al b.H.

La nou născut diagnosticul se face cu alte cauze de ocluzie joasă: microcolon stâng

congenital, sindromul dopului de meconiu, ileusul meconial, sindromul megacistis –

microcolon - hipoperistaltică intestinală, atrezie rectală.

La sugar şi copil mare diagnosticul este mai dificil şi se încadrează în tulburările de

motilitate digestivă (dismotilităţi digestive), care au cauze funcţionale sau organice:

- Funcţionale: constipaţia

- Organice: anomalii de peristaltică intestinală:

- Anomalii congenitale ale sistemului nervos enteric:

- Boala Hirschprung

- Disganglionoze intestinale (Hirschprung like, pseudo-

obstrucţii, etc.):

- IND (displazia neuronală intestinală)

- Hipoganglionoza

- Miopatii şi defecte de colagenizare mienterică (desmoze)

Megacolonul „idiopatic”, din care o parte se confirmă ca forme de b.H. cu segment

foarte scurt, iar cea mai mare parte (peste 70%) sunt considerate ca fiind forme de

constipaţie funcţională. La tuşeul rectal, în constipaţiile funcţionale ampula rectală

este mare, ocupată de un fecalom sau de o masă păstoasă de materii fecale

(impactare), în timp ce in boala H. rectul este normal sau mai îngust şi fără materii

fecale. În aceste forme de constipaţie este frecvent prezentă encopresia: pierderi

involuntare, de mici cantităţi de materii fecale, în momente şi locuri neadecvate, fie

prin mecanismul de ”overflow” (lichefiate deasupra fecalomului rectal şi prelinse

printre acesta şi pereţii rectali), fie datorită unui sfincter anal hipoton, parţial relaxat,

consecinţa presiunii continue a fecalomului pe planşeul anal. Aceşti copii pătează

frecvent scutecele sau lenjeria, fără a prezenta o formă de incontinenţă reală.

98

Megacolonul secundar din stenoza anală congenitală sau dobândită.

Tabel nr. 10 Diagnosticul diferenţial al bolii H. cu constipaţia funcţională

Boala Hirschsprung Constipaţie funcţională

Incidenţa 1:5000 la 1:10000 1:5 la 1:10

Frecventa pe sexe b/f : 4-5/1 b/f : 1/1

Vârsta la debut Sugar,

50% din cei afectaţi au

eliminat tardiv meconiul

(>48ore)

Variabilă,

-la schimbarea alimentaţiei,

-la educarea continenţei,

-la începerea şcolii

Encopresia Absentă sau foarte rară Frecventă

Tuşeu rectal Rect normal sau mai îngust,

gol

Rect mare plin cu materii

fecale (fecalom)

Dificultăţi de diagnostic în b.H.

Probleme de diagnostic radiologic: Numărul de rezultate fals negative este mai mare la

nou-născut şi sugar, datorită faptului că zona de tranziţie este uşor dilatabilă la manevrele

rectale.

Probleme de diagnostic prin manometrie rectală:

Excluderea unei boli Hirschprung sau a unei disganglionoze se face prin demonstrarea

prezenţei unui reflex anal inhibitor (relaxarea sfincterului intern), cu fluctuaţii la nivelul

regiunii anorectale atât la începutul perioadei de relaxare reflexă cât şi după revenirea

presiunii de repaus.

Pe de altă parte, absenţa refluxului anal inhibitor nu este întotdeauna similară cu

confirmarea diagnosticului de b.H. sau disganglionoză; rata de rezultate fals positive este prea

mare pentru a o considera ca metodă de diagnostic suficientă pentru diagnosticul acestor

anomalii, mai ales la nou-născuţi şi sugarii sub 14 zile (sfincterul anal cu reflex fiziologic

rudimentar prin imaturitate nervoasă).

Probleme de diagnostic histopatologic - epoca histochimiei:

Diagnosticul de certitudine este pus pe baza biopsiei prin aspiraţie de mucoasă şi

submucoasă rectală. Examenul histopatologic clasic cu coloraţie hematoxilin - eozină pe

aceste mici fragmente de mucoasă şi submucoasă este ineficient, dat fiind faptul că celulele

ganglionare sunt foarte mici şi rare şi imprăştiate în plexul submucos Meissner.

În 1792 Meier şi Ruge au introdus testul histochimic enzimatic pentru demonstrarea

activităţii AChE (acetil-colin-esterazei) de la nivelul fibrelor colinergice din plexul submucos

al rectului, care la copii cu b H. este în mod caracteristic crescută. Este recomandată

recoltarea de fragmente multiple, în secvenţă geometrică (1, 2, 4 şi 6 cm) deasupra liniei

dentate şi prepararea de secţiuni proaspete, la gheaţă, nu foarte subtiri ( aşadar nu parafinate).

Alte teste histochimice ca LDH, ANS (alfa-naftil-stearaza), NADPH - diaforaza, SDH, sunt

esenţiale pentru diagnosticarea disganglionozelor Hirschprung like ca IND, hipoganglionoza

sau imaturitatea celulelor ganglionare din plexul submucos.

99

Tratamentul bolii Hirschsprung

Tratamentul acestei afecţiuni este complex şi diferă în funcţie de vârsta debutului sau

depistării şi de forma clinică.

La nou născut sau sugar Pentru forma medie tratamentul cuprinde două etape:

- Tratamentul conservator (nursingul) care constă în: corectarea alimentaţiei, laxative de

tipul Magnezie usta sau lactuloză şi clisme. Acestea se fac cu ser fiziologic (pentru

prevenirea enterocolitei) călduţ şi se administrează cu o sondă de cauciuc, cu blândeţe,

fiind repetate până la evacuarea completă a colonului de materiile fecale stagnante.

- Operaţia radicală, efectuată când sugarul a ajuns la o greutate de 8-10kg. În ultimii ani

progresele tehnice, dar mai ales cele de anestezie si îngrijiri postoperatorii au permis

efectuarea operaţiei radicale pentru boala H. la vârste din ce in ce mai mici.

Pentru forma gravă la nou născut (ocluzie) sau după enterocolita tratată corespunzător

(reechilibrare hidro-electrolitică şi acido-bazică, antibiotice I.V., cel mai indicat antibiotic

fiind vancomicina) se recomandă efectuarea, de urgenţă, a unei colostomii în amonte de zona

de aganglionoză, pe colonul transvers sau la zona de tranziţie; în cursul aceleaşi intervenţii se

vor efectua şi biopsii seriate sero-musculare, pentru confirmarea gradului de extindere a zonei

de aganglionoză. Ulterior, când copilul ajunge la o greutate corespunzătoare (6-8kg), cu o

dezvoltare constantă şi parametri biologici adecvaţi (hemoglobină, proteine serice), se va

practica operaţia radicală.

La copilul mare

Şi la ceastă grupă de vârstă tratamentul implică două etape:

- Tratamentul pregătitor, care constă în: golirea intestinului prin clisme evacuatoare

repetate cu apa călduţă cu sare (soluţia hipertonă împiedică absorbţia apei în colon,

evitând posibilitatea unei intoxicaţii cu apă), administrarea de laxative şi emolient de

scaun (ulei de parafină), precum şi antibioprofilaxie cu spectru larg, intravenos, cu 24

ore înaintea operaţiei.

- Operaţia radicală constă într-unul din procedeele de coborâre abdomino-perineală

practicate prin abord clasic sau tehnici combinate, asistat laparoscopic sau doar pe care

perineală (transanală).

Tehnici chirurgicale

Tehnica Duhamel: după scheletizarea ansei se practică coborârea acesteia printr-un tunel

retrorectal şi exteriorizarea la perineu, transsfincterian, urmată de sutura semicircumferintei

posterioare a ansei coborâte la perineu, după rezecţia ansei coborâtă în exces. Clasic, septul

restant între rect şi ansa coborâtă era desfiinţat prin plasarea a două pense strivitoare în “V”

sau a unei pense “în cioc de raţă” care realizau necroza porţiunii strivite, cu căderea penselor

după aproximativ 5-7 zile. Tehnicile moderne folosesc în acest scop un dispozitiv mecanic de

sutură cu agrafe metalice şi secţionare concomitentă a septului. Procedeul este larg utilizat, cu

rezultate foarte bune de cele mai multe ori.

Tehnica Swenson: după scheletizarea ansei şi a rectului superior se realizează o coborâre

abdomino-endoanală, cu sutura ansei coborâte, după rezecţia zonei de aganglionoză, la

canalul anal eversat la perineu.

Tehnica Soave-Boley: după scheletizarea ansei de coborât se disecă mucoasa rectală,

păstrând manşonul muscular rectal prin care se realizează coborârea ansei scheletizate. Boley

a adăugat rezecţia iniţială a ansei coborâte în exces şi anastomoza cu mucoasa anală într-o

singură intervenţie (ERPT).

100

Tehnica Duhamel-Martin este aplicată formelor cu aganglionoză lungă şi realizează

coborârea colonului ascendent sau a ileonului urmată de anastomoza latero-laterală cu rectul.

Pentru aceleaşi situaţii se aplică şi procedeul Deloiers, constând în răsturnarea colonului drept

şi coborârea sa retrorectală după procedeul Duhamel.

Tehnica combinată, asistată laparoscopic (Georgesson), în care recoltarea de biopsii

seromusculare şi scheletizarea ansei de coborât se face pe cale laparoscopică, iar coborârea pe

cale endoanală (ca în procedeul Soave).

Tehnica de coborâre transanală (TEPT), descrisă de De la Torre - Mondragon şi Ortega -

Salgado în 1998, cu excizia mucoasei rectale şi scheletizarea şi coborârea ansei normale doar

pe cale transanală. Pentru practicarea acestui procedeu, în afară de o experienţă suficientă este

absolut necesară disponibilitatea examenului histopatologic extemporaneu, cu secţiuni la

gheaţă, pentru determinarea cu precizie a zonei de tranziţie şi a colonului cu inervaţie normală

de adus la perineu.

Rezultate şi prognostic

Aplicarea corectă a tratamentului conservator şi realizarea unei operaţii corecte şi îngrijite

duc de cele mai multe ori la rezultate foarte bune.

Complicaţiile sunt rare, fiind reprezentate mai ales infecţii sau ocluzii postoperatorii.

Incontinenţa este foarte rar prezentă la aceşti pacienţi, datorându-se fie unei tehnici

inadecvate, fie unor tulburări neurologice preexistente. În cazurile cu segment aganglionotic

lung, când postoperator rămâne un segment scurt de colon, sunt prezente frecvent şi pentru o

perioada îndelungată scaune semiconsistente, cu un anumit grad de incontinenţă tranzitorie.

Cel mai rezervat prognostic este în cazurile cu enterocolită gravă, apărută înainte sau după

operaţie.

Fig. 60 Tratamentul

chirurgical în b.H.:

coborârea abdomino-

perineală, cu diverse

tehnici

101

Capitolul 15

MALFORMAŢIILE ANO-RECTALE

Absenţa orificiului anal de la nivelul perineului este frecvent şi eronat descrisă ca

“imperforaţie anală”, fiind vorba de fapt de o serie întreagă de anomalii ale rectului şi

anusului, majoritatea acestora asociind o comunicare printr-un traiect fistulos fie cu tractul

urinar inferior sau organele genitale, fie cu tegumentele perineale, în alt loc decât cel normal.

Originea acestor anomalii constă în perturbarea evoluţiei embriologice normale a

intestinului terminal, iar distincţia dintre diferitele tipuri de malformaţii anorectale (MAR)

este dată de relaţia între porţiunea terminală (fundul de sac) a intestinului şi partea din

musculatura perineală cu rolul cel mai important în continenţa de materii fecale, şi anume

fasciculul pubo-rectal al ridicătorului anal.

Embriologie

La embrionul de 4 mm alantoida şi intestinul primitiv terminal se deschid într-o cavitate

unică, numita cloacă, cavitate delimită la exterior de o membrană cloacală.

După rezorbţia membranei cloacale se vor forma, la nivelul regiunii caudale, din

proctodeum canalul anal în 4/5 inferioare (până la nivelul liniei dentate), iar din tuberculul

anal, prin dezvoltarea sa în jurul anusului primitiv, sfincterul anal extern.

Teoria clasică (Stephens, Raffensperger, De Vries) postulează că în cazul MAR joase şi

intermediare imperforaţia anală simplă este consecinţa absentei rezorbţiei membranei

cloacale, în timp ce agenezia anală s-ar datora absenţei diferenţierii proctodeumului, la care

se poate asocia, uneori, o regresie caudală limitată; în cazul prezenţei unei fistule vestibulare

sau perineale, explicaţia originii ar consta în acoperirea anusului prin dezvoltarea anormală a

tuberculului anal. În cazul MAR înalte ar fi implicată de asemenea o regresie caudală

Fig. 61a Teoria

clasică a apariţiei

MAR

102

exagerată, în timp ce pentru persistenţa cloacăi se discută despre absenţa septării acestei

cavităţi primitive de către pintenele perineal (al lui Rathke), în diverse stadii de dezvoltare

(Fig. 61a).

Teoria modernă (Penington, Paidas, van der Pute, Kubota) a fost formulată în urma unor

cercetări recente care au dus la descoperiri senzaţionale privind modul de evoluţie

embriologică a regiunii caudale, prezentând o imagine inedită a acestui proces. Diferenţele

provin dintr-o serie de erori în interpretarea rezultatelor obţinute în urma studiilor

embriologice, atât în ce priveşte interpretarea a ceea ce constituie un proces în 4 dimensiuni

după secţiuni bidimensionale, cât şi în ce priveşte reproducerea acestor observaţii pe modele

animale. Prima eroare a fost, cel puţin parţial, rezolvată prin imagistică directă

tridimensională, ca de ex. microscopia electronică, cu scanarea suprafeţei interne a cloacăi

parţial divizate. Utilizarea termenului de sept pentru a descrie mezenchimul dintre rect şi

sinusul urogenital în dezvoltare contribuie şi ea la eroarea de interpretare a procesului.

Fig.61b Diagramă prezentând modificările relative ale cloacăi, membranei cloacale şi ale

„septului urorectal” în cursul creşterii şi dezvoltării. Săgeţile negre arată locurile de creştere,

iar cele gri arată locurile de scurtare secundare procesului de apoptoză. C. cloaca, CM.

membrana cloacală, CP. platoul cloacal, DC. cloaca dorsală, GT. tubercul genital, GUS. sinus

urogenital, HG. intestin caudal, NT. tub neural, TG. proctodeum, U. ombilic. (Penington)

103

Mecanismul prin care mezenchimul („septul”) urorectal se apropie de membrana cloacală

implică o combinaţie de evenimente: creşterea sinusului urogenital, a intestinului caudal

(rectul), precum şi a mezenchimului lor corespunzător, creşterea mezenchimului

infraombilical cu formarea tuberculului genital şi deplasarea cloacăi şi a membranei cloacale,

diminuarea cifozei caudale (având ca rezultat o transformare a poziţiei relative a structurilor)

precum şi apoptoza de la nivelul peretelui dorsal al cloacăi, toate aceste evenimente

combinate ducând la apropierea mezenchimului urorectal de faţa externă a embrionului. Nu

există nici o dovadă privind fuziunea unor elemente laterale pentru formarea unui „sept

urorectal” sau pentru procesul de compartimentare a cloacăi.

Astfel că, urmare a acestor studii pe modele animale, defectul principal incriminat în

ontogeneza malformaţiilor anorectale constă în absenţa unei porţiuni variabile a membranei

cloacale dorsale, precum şi a cloacăi dorsale adiacente. Nu există nici o dovadă, în acelaşi

sens, pentru o anomalie de fuziune laterală în procesul de apariţie a malformaţiilor anorectale,

cu sau fără fistulă recovezicală sau rectouretrală.

Incidenţă

MAR apar cu o frecvenţă de aproximativ 1:5000 de nou născuţi, cu o uşoară preponderenţă

a sexului masculin la care apar mai frecvent anomaliile ano-rectale înalte, în timp ce la sexul

feminin apar mai frecvent anomalii anale, joase sau intermediare.

Cazurile familiale, mai frecvente la sexul masculin, sunt caracterizate printr-o transmisie

sex-linkată, factorii genetici având un rol puţin semnificativ în producerea malformaţiilor ano-

rectale.

Clasificarea MAR

Diversitatea aspectelor anatomo-clinice ale acestor anomalii a incitat mulţi autori în

încercarea de a le clasifica. Clasificarea tradiţionala a fort cea data de Ladd si Gross,

clasificare simplista, care împărţea MAR în patru mari categorii, fără corelaţii cu ridicătorul

anal, oferind puţine indicaţii necesare pentru stabilirea tratamentului corect sau al

prognosticului. În 1970 s-au pus bazele unei clasificări internaţionale, având la bază criterii

anatomice, clinice şi terapeutice, clasificare revizuită şi îmbunătăţita in 1984 de către

Fig.61c A. Diagramă reprezentând un embrion de şobolan normal.

B. Prezentarea defectului embriologic din agenezia anală pe model animal.

CP. Platoul / membrana cloacală, HG. intestin caudal, GUS. sinus urogenital,

URS. sept urorectal (Paidas, van der Pute, Kubota)

104

Stephens şi Smith împreună cu un grup de experţi din diverse ţări, denumită clasificarea

“Wingspread”:

Sex masculin

Sex masculin: indicaţii terapeutice

MAR înalte:

Agenezie ano-rectală

Cu fistulă recto-vezicală

Cu fistulă recto-prostatică (uretrală)

Fără fistulă

Atrezie rectală

MAR intermediare:

Agenezie ano-rectală

Cu fistulă recto-bulbară (uretrală)

Agenezie anală

MAR joase:

Agenezie anală

Cu fistulă ano-cutanată

Stenoză anală

MAR rare

Fistulă ano-cutanată

Stenoză anală

Imperforaţie anală simplă

Fistulă recto-uretrală

Bulbară

Prostatică

Fistulă recto-vezicală

Agenezia ano-rectală fără fistulă

Atrezia rectală

Sex feminin Sex feminin: indicaţii terapeutice

MAR înalte

Agenezie ano-rectală

Cu fistulă recto-vaginală înaltă

Fără fistulă

Atrezie rectală

MAR intermediare

Agenezie anală sau ano-rectală

Cu fistulă recto-vestibulară

Cu fistulă recto-vaginala joasă

Agenezie anală

MAR joase

Agenezie anală

Cu fistula ano-vestibulară (la comisură)

Cu fistula ano-cutanată

Stenoza anală

Cloaca

MAR rare

Fistula perineală (cutanată)

Fistulă vestibulară

Fistulă vaginală

Agenezia ano-rectală fără fistula

Atrezia rectală

Cloaca

Malformaţii complexe

la oricare din sexe

O contribuţie deosebită la studiul clinic şi tratamentul acestor malformaţii l-a adus, în ţara

noastră, Profesorul Dr.Alexandru Pesamosca.

Nu necesită

colostomie

Necesită

colostomie

Nu necesită

colostomie

Necesită

colostomie

105

- Fistulă recto-vaginală înaltă

- Agenezie anorectală fără fistulă

- Atrezie rectală

Cea mai modernă clasificare estea cea a lui De Vries şi Pena, ale căror studii şi cercetări

(1986) au modificat radical şi abordarea terapeutică a acestor malformaţii. Această clasificare

simplifică şi sistematizează malformaţiile anorectale după criterii anatomice şi chirurgicale,

reperul anatomo-clinic fiind nivelul chingii pubo-rectale a ridicătorului anal (CPR) (Fig. 62).

Fig. 62a Clasificarea Pena la sexul masculin

Fig. 62b Clasificarea Pena la sexul feminin

- Cu fistulă recto-vezicală

- Agenezie ano-rectală fără fistulă

- Atrezie rectală

MAR înalte

(deasupra CPR)

MAR intermediare

(la nivelul CPR)

MAR joase

(sub nivelul CPR)

- Fistulă recto-uretrală: bulbară

sau prostatică

- Agenezie anală fără fistulă

- Fistulă ano-cutanată (perineală)

- Stenoză anală

MAR înalte

(deasupra CPR)

- Fistulă recto-vestibulară

- Fistulă recto-vaginală joasă

- Agenezie anală fără fistulă

MAR intermediare

(la nivelul CPR)

MAR joase

(sub nivelul CPR)

- Fistulă ano-vestibulară

- Fistulă ano-cutanată (perineală)

- Stenoză anală

- Persistenţa de cloacă – MAR rare

106

Examen clinic

În faţa unui nou născut cu MAR se descriu următoarele aspecte clinice:

La sexul masculin examinarea perineului poate pune in

evidenţă:

- fie un orificiu anal de calibru normal dar în poziţie

anterioară, fie un orificiu mic, situat anterior de

amprenta anală (fistulă perineală) sau locul normal

(stenoza anală);

- în absenţa unui orificiu perineal se examinează /

analizează urina pentru prezenţa eventuală a

meconiului:

Dacă nu se evidenţiază meconiu în urină se

recomandă efectuarea unei radiografii in poziţia

Wangensteen-Rice (invertogramă), pentru a

preciza înălţimea fundului de sac rectal şi

confirmarea unei malformaţii înalte, intermediare

sau joase, fără fistulă;

Dacă se constată prezenţa meconiului în urină va

fi diagnosticată o fistulă recto-urinară şi, în afară de

invertogramă, se recomandă efectuarea unei

uretrocistografii micţionale.

La sexul feminin:

- dacă se constată eliminarea unei cantităţi mici de

meconiu, se va examina perineul şi evalua prezenţa

orificiilor uretral şi vaginal şi eventuala prezenţă a

unui orificiu fistulos:

Se va constata un singur orificiu, în cazul unei

persistenţe de cloacă;

Se vor constata două orificii, în cazul unei fistule

recto-vaginale;

Se vor constata trei orificii în următoarele

situaţii: (a) fistulă ano-vestibulare sau recto-

vestibulare, (b) anus anterior perineal sau vulvar,

(c) fistula ano-cutanată (perineală).

- dacă nu se constată eliminare de meconiu, situaţie

care semnifica o anomalie fără fistulă - mai rară la

fete -, se recomandă efectuarea unei radiografii

Wangensteen-Rice.

Examenul clinic se va completa întotdeauna cu un

examen neurologic al regiunii sacro-lombare şi perineale.

Fig. 63 Nou-născuţi de sex

masculin cu MAR

Fig. 64 Nou-născuţi de sex

feminin cu MAR

107

Fig. 65a Invertogramă

Fig. 65b Radiografie in poziţia „cross table”

Examen imagistic

O radiografie abdominală simplă în ortostatism va pune în evidenţă un aspect de ocluzie

intestinală joasă, după primele 12 ore de viaţă în cazul malformaţiilor înalte sau intermediare,

respectiv după 24 de ore în cazul malformaţiilor joase.

Radiografia cea mai frecvent utilizată în

MAR este invertograma: nou născutul cu

capul în jos, ţinut de picioare, cu coapsele

în flexie pe bazin, expunere din profil. În

regiunea perineală, la nivelul amprentei

anale se plasează un mic reper metalic, lipit

cu bandă adezivă. Pe această radiografie se

apreciază poziţia fundului de sac rectal

(evidenţiat prin conţinutul său aeric

radiotransparent, la 24 ore de la naştere)

faţă de linia pubo-coccigiană (PC) sau linia

Stephens. Se disting trei situaţii:

- fund de sac rectal sub linia PC - MAR joasă,

- fund de sac rectal la nivelul liniei PC - MAR intermediară

- fund de sac rectal deasupra liniei PC - MAR înaltă.

Centrele cu dotare imagistică specială

preferă efectuarea unei radiografii in poziţie

„cross table”. Prezenţa aerului (bule de

gaz) la nivelul vezicii urinare semnifică

prezenta unei fistule recto-vezicale.

Frecvent aceste malformaţii se asociază

cu malformaţii de sacru, evidenţiate pe

radiografia regiunii sacrococcigiene

(agenezie, hemisacru, etc).

Malformaţiile înalte se asociază frecvent

cu anomalii ale aparatului urinar, fiind

necesară efectuarea unei urografii şi a unei uretrocistografii micţionale, dar şi, unde este

posibil, a unui examen CT sau RMN.

Tratament

Tratamentul acestor anomalii este complex şi depinde de forma anatomică, de raporturile cu

ridicătorul anal şi de prezenţa sau absenţa anomaliilor asociate (malformaţii de sacru, vezică

neurogenă, malformaţii de aparat urinar).

Un prim criteriu este raportul cu levatorul anal, MAR înalte si cele intermediare fiind

considerate, din acest punct de vedere, anomalii deasupra levatorului. Acest muşchi este

întotdeauna prezent în MAR, el constituind componenta de bază a continenţei de materii

fecale prin fasciculul său pubo-rectal (reperul “PC” pe radiografia Wangensteen-Rice). În

malformaţiile înalte sau intermediare, sfincterul anal extern este nedezvoltat sau hipoplazic,

dar absenţa sa nu afectează continenţa decât în mică măsură, el realizând în mod normal

închiderea voluntară a ieşirii din canalul anal in momentul relaxării sfincterului intern la

distensia rectului, împiedicând astfel pierderea de materii fecale sau gaze aflate la acest nivel.

Sfincterul anal intern este, pe de altă parte, absent în oricare din formele de MAR. O altă

108

componentă a mecanismului de continenţă este reprezentată de receptorii senzitivi de la

nivelul ultimei porţiuni a canalului anal, la locul de tranziţie dintre mucoasă şi tegument, cu

rol deosebit în discernământul senzorial dintre materii fecale solide, lichide şi flatus (gaze).

Este deci esenţial ca rectul să treacă prin chinga pubo-rectală.

Pentru MAR cu ocluzie, de la naştere, tratamentul pregătitor va trebui să includă:

- Administrarea de oxigen, pentru combaterea hipoxiei datorată ascensionării

diafragmului prin distensia abdominală,

- Instalarea unei sonde de aspiraţie nazo-gastrică, pentru combaterea distensiei şi

suprimarea vărsaturilor,

- Administrarea de antibiotice, pentru combaterea infecţiilor, şi de vitamina K, pentru

prevenirea hemoragiilor prin hipoprotrombinemia tranzitorie a nou născutului.

Tehnicile chirurgicale clasice

Pentru MAR joase, practicate în jurul

vârstei de 3-5 luni în cazul malformaţiilor

cu fistule sau imediat după naştere la cele

fără fistula, sunt:

- Proctoplastia, pentru MAR fără

fistulă, cu incizie în cruce sau

“stea de Mercedes” la nivelul

amprentei perineale, urmată de

disecţia fundului de sac rectal şi

sutura sa, după deschidere, la

perineu, prin intricarea

triunghiurilor de mucoasă cu cele

de tegument (Fig. 66.1).

- Perineotomia longitudinală

posterioară (cut back sau

operaţia Denis - Browne),

utilizată pentru MAR cu fistule perineale sau vestibulare, cu secţionarea planul

posterior al orificiului fistulos până în centrul amprentei anale si sutura mucoasei

rectale la marginile tegumentare (Fig. 66.2).

- Transpoziţia perineală, pentru fistulele recto-vestibulare, cu disecţia rectului deschis

la nivelul vestibulului vaginal şi plasarea sa în centrul sfincterului anal printr-o incizie

ca la proctoplastie (Fig. 66.3).

În cazul stenozelor

anale, a fistulelor

perineale sau a celor

vestibulare, iniţial se

va institui un regim

de dilataţii zilnice,

blânde, progresive,

cu dilatatoare Hegar,

urmate de una din

intervenţiile de mai

sus la vârsta de 3-5

luni.

Fig. 66.1 Proctoplastia

Fig. 66.2 Operaţia Denis-Browne

Fig. 66.3 Transpoziţia

perineală

109

Pentru MAR intermediare Stephens a imaginat o tehnica de coborâre sacro-perineală a

rectului prin centrul fasciculului pubo-rectal, printr-o incizie sacrată transversală, cu

secţionarea coccisului dar respectarea ridicătorului anal.

Pentru rezolvarea MAR înalte au fost descrise două tehnici:

- Coborârea abdomino-perineală a rectului (Rhoads 1948), prin abord iniţial abdominal

(laparotomie), scheletizarea şi coborârea fundului de sac rectal prin interiorul

fasciculului pubo-rectal, urmat de un timp perineal cu fixarea rectului coborât la

tegumentele perineale. (Fig. 66.4).

- Tehnica Rehbein-Romualdi (coborâre abdomino-endoanală), cu păstrarea manşonului

de musculara a fundului de sac rectal, prin jupuirea mucoasei şi coborârea rectului prin

centrul acestui manşon care păstrează inervaţia fundului de sac rectal şi asigură

coborârea prin chinga pubo-rectală (Fig. 66.5).

- Tehnica de coborâre

abdomino – sacro -

perineală, combinată de o

serie de chirurgi

(Stephens, Low,

Kiessewetter) cu abordul

sacrat descris mai sus,

pentru o mai bună

vizualizare a fasciculului

pubo-rectal.

Aprofundarea studiilor de

anatomie a regiunii recto-

perineale a adus o serie de modificări la concepţia anatomică clasică, acest fapt determinând

imaginarea unor tehnici noi pentru tratamentul acestor malformaţii.

Tehnicile chirurgicale moderne

Tehnicile moderne sunt aplicabile pentru malformaţiile joase, intermediare dar şi pentru

cele înalte şi utilizează aborduri sagitale, anterioare sau posterioare, cu secţionarea parţială sau

totală a ridicătorului anal şi a sfincterului extern, când acesta există.

Pentru MAR joase şi intermediare sunt descrise mai multe tehnici:

- Tehnica anorectoplastiei sagitale posterioare, descrisă în 1982 de către Paul de

Vries şi Alberto Pena, este utilizată în multe ţări pentru tratamentul MAR

intermediare, pentru cele joase practicându-se o variantă mai simplificată a acestei

tehnici, denumită “Mini-Pena”. În varianta originală, cu pacientul in decubit ventral, se

secţionează, pe linia mediană, printr-o incizie sacro-perineală sagitală, planurile

musculare ale sfincterului extern şi ale ridicătorului anal, până la peretele posterior al

rectului.

Fig. 66.4 Coborâre

abdomino-perineală

Fig. 66.5 Tehnica Rehbein-

Romualdi

Fig. 67a Tehnica Pena: paşi operatori

110

Se va realiza închiderea fistulei (dacă

este prezentă), apoi disecţia şi

mobilizarea rectului pe o lungime

corespunzătoare pentru a permite

coborârea sa la perineu (Fig. 67a).

La final se suturează planurile

musculare posterior de rect şi se

reface sfincterul anal extern (Fig.

67b). Pentru acurateţea inciziei

mediane şi a identificării musculaturii

se utilizează un stimulator muscular

special.

În varianta Mini-Pena, ridicătorul anal este doar parţial secţionat sau deloc, fundul de

sac rectal fiind sub nivelul acestuia.

- În 1992, Okada şi colaboratorii descriu tehnica anorectoplastiei sagitale anterioare

pentru tratamentul fistulelor recto- sau ano-vestibulare. Aceasta tehnica utilizează, cu

pacientul în decubit ventral şi poziţie de litotomie, o incizie sagitală anterioară la

nivelul perineului, de la comisura posterioară a vestibulului vaginal şi până la nivelul

amprentei anale; se secţionează planurile sfincterului extern (superficial si profund)

până la planul fibrelor longitudinale ale complexului muscular striat descris de de

Vries şi Pena, complex format din sfincterul extern şi fibrele fasciculului puborectal, a

căror continuitate este realizată de aceste fibre longitudinale pararectale. Rectul disecat

anterior, de la nivelul vestibulului si peretelui posterior al vaginului, este transpus la

nivelul perineului, suturat la marginile inciziei de la nivelul amprentei anale, iar

straturile musculare ale sfincterului extern suturate anterior de rect. Refacerea

tegumentelor între vestibul si orificiul anal va forma corpul perineului.

•

•

•

•

•

•

•

•

•

•

•

•

•

- Tot pe cale ventrală, în 1989 Mollard descrie o tehnică de abord perineal ventral

pentru fistula ano- sau recto-uretrală sau agenezia anală fără fistulă, cu conservarea

sfincterului extern şi utilizarea unui lambou tegumentar pediculat posterior de formă

poligonală care va fi tubularizat şi suturat la fundul de sac rectal disecat; această

Fig. 67b Tehnica Pena: paşi operatori

(continuare)

Fig. 68 Tehnica Okada

111

tehnică previne tensiunea coborârii rectale şi aduce un plus de sensibilitate în regiunea

anală.

Pentru MAR înalte se utilizează tehnica PSARP, descrisă de de Vries şi Pena, combinată cu

abordul abdominal descris la tehnicile clasice.

Pentru persistenţa de cloacă, în care toate cele trei elemente - uretră, vagin şi rect - se

deschid într-un canal cloacal comun cu orificiu unic (există mai multe variante de deschidere

a acestor organe totuşi, cum ar fi un sinus urogenital şi rect deschis în vagin, în poziţie înaltă

sau joasă) se utilizează tehnica descrisă de Pena ca PSARVUP sau ano-recto-vagino-uretro-

plastia sagitală posterioară, utilizând aceeaşi tehnică de la PSARP, dar incizia sfincterului

extern se face şi anterior, cu disecţia, reconstrucţia si replasarea în poziţie anatomică a uretrei

şi vaginului apoi refacerea sfincterului posterior de vagin, coborârea şi replasarea rectului şi

refacerea ridicătorului anal şi a sfincterului anal posterior de rectul coborât.

Rezultate

Rezultatele acestor intervenţii reconstructive depind de: gradul de malformaţie (fiind mai

puţin satisfăcătoare pentru MAR înalte), de gradul de dezvoltare al chingii puborectale şi a

mecanismului sfincterian, de prezenţa malformaţiilor de sacru (care agravează prognosticul

acestor malformaţii, spre exemplu aplazia sacrată la nivelul S3 sau deasupra acestui nivel este

însoţită de tulburări de inervaţie iremediabile ale planşeului pelvin) şi, nu în ultimul rând, de

acurateţea tehnicii şi experienţa chirurgului. Tratamentul MAR joase sau intermediare are în

general rezultate bune sau foarte bune şi prognostic favorabil, aceste rezultate consolidându-se

cu vârsta şi educarea mecanismului normal de continenţă şi defecaţie.

Pentru corectarea incontinenţei apărute la cazurile cu rezultat mediocru sau prost, sunt

descrise mai multe tehnici, majoritatea cu rezultate inconstante:

- În cazul operaţiilor nereuşite, se poate încerca recoborârea abdomino-perineală prin

chinga pubo-rectală, intervenţie deosebit de dificilă şi riscantă în prezenţa unei

operaţii anterioare la acest nivel;

- În cazul insuficienţei de dezvoltare a acestei chingi pubo-rectale, se recomandă

operaţia de dezinserţie a ridicătorului anal de pe sacru, descrisa de Kottmeyer;

- Pentru insuficienţa sfincterului extern, se practică sfincteroplastii, cea mai utilizată

fiind operaţia Pickrell, care utilizează muşchiul drept intern al coapsei (gracillis);

- În eşecurile totale chiar şi după sfincteroplastie, cu incontinenţă severă de materii

fecale, atât în cazul MAR, cât şi în incontinenţele de altă origine, mai ales neurologică,

a fost descrisă de Malone o tehnica de irigaţii retrograde ale colonului. Această

tehnică constă în confecţionarea unei stomii continente cu ajutorul apendicelui

Fig. 69 Tehnica Mollard

112

implantat cu vârful secţionat, prin procedeu antireflux, în cec şi extremitatea bazală

exteriorizată la tegumentul fosei iliace drepte (apendicostomie) (Fig. 70).

Această stomie continentă se cateterizează zilnic, dimineaţa, cu ajutorul unei sonde

nr.10-12 Fr, prin care se introduc 1-2 litri de ser fiziologic cald, realizând astfel o irigaţie

retrogradă completă, în 25-30 de minute, cu o autonomie de aproximativ 24 de ore fără

scaun. Acesta metodă practicată din ce in ce mai frecvent contribuie la realizarea unei

integrări sociale şi familiale mult mai corespunzătoare şi implicit la un confort psihic

crescut al acestor pacienţi, veşnic complexaţi de handicapul unei incontinenţe

permanente.

Fig. 70 Tehnica

irigaţiilor retrograde

Malone

113

Capitolul 16

HIPERTROFIA CONGENITALĂ DE PILOR

(STENOZA HIPERTROFICĂ DE PILOR)

Istoric

Prima descriere a unui tablou clinic similar cu cel din hipertrofia congenitală de pilor la un

sugar a fost făcută încă din 1627 de Fabricius Hildanus de la Berna. În 1888, pediatrul danez

Harald Hirschsprung a comunicat o prezentare completă, anatomo-patologică şi clinică a

stenozei hipertrofice de pilor; în ce priveşte tratamentul acestei afecţiuni, în 1907 Fredet

realizează prima piloromiotomie extramucoasă la un sugar, dar suturează transversal

pilorotomia ca la piloroplastie, însă ulterior sutura s-a desfăcut spontan, dar pacientul a

supravieţuit. În 1908 Weber realizează acelaşi lucru, pentru ca în 1911 Ramstedt să descrie

tehnica piloromiotomiei extramucoase ca tratament al stenozei hipertrofice de pilor aşa cum

este practicată şi azi.

Etiopatogenie

Cauza hipertrofiei congenitale de pilor (HCP) este încă neelucidată, însă se discută despre

un posibil factor ereditar mai ales în cazurile în care se asociază malformaţii sau trăsături cu

caracter ereditar. Astfel, se citează o incidenţă crescută a HCP la grupele sanghine B(III) şi

0(I), dar şi la mamele cu stress crescut în ultimul trimestru de sarcina. De asemeni, se

semnalează la aceşti pacienţi o deficienţă a inervaţiei neuropeptidergice.

S-au citat cazuri când simptomatologia caracteristică apare imediat după naştere, la aceşti

nou născuţi găsindu-se hipertrofia pilorului la operaţie, deci prezentă dinaintea naşterii,

invocându-se în aceste situaţii etiologia congenitală.

Patogenia HCP este de asemenea incertă, discutându-se încă dacă hipertrofia musculară este

primară, sau este precedată de o serie de tulburări de coordonare a motilităţii digestive sau are

la bază o anomalie a celulelor ganglionare intramurale, similar cu aganglionoza din boala

Hirschsprung.

Asocierea cea mai frecventă este cu hernia hiatală, în cadrul sindromului Roviralta, dar nu

este exclusă asocierea şi cu alte anomalii, cum ar fi atrezia de esofag.

Frecvenţa HCP este de 1-3 cazuri la mia de naşteri în pentru Europa şi America de Nord, cu

o incidenţă mai mare la băieţi în raport cu fetele, raportul fiind de 4/1. Afecţiunea este foarte

rară în Africa sau Asia.

Anatomie patologică

Hipertrofia musculaturii pilorice se traduce printr-o hiperplazie a fibrelor circulare ale

acestuia, cu formarea unei “tumori” cu aspectul unei olive (cunoscută în literatură ca “oliva

pilorică”) de consistenţă cartilaginoasă şi care duce la îngustarea lumenului pilorului, cu

obstrucţie, hipertrofia mucoasei gastrice apoi dilataţia stomacului.

114

Tablou clinic

Simptomatologia debutează în mod caracteristic între a 3-a şi a 6-a săptămână de viaţă,

tipice fiind vărsaturile, iniţial reduse cantitativ, albe, apoi constante, abundente,

postprandiale, în jet, de obicei la distanţă de masă cu aproximativ 15-30 minute, laptele fiind

mai mult sau mai puţin digerat, niciodată bilioase (!). Caracteristic, după vărsătură sugarul

este flămând şi primeşte biberonul. Curând are loc staţionarea apoi scăderea în greutate,

constantă, progresivă, ajungând chiar sub greutatea de la naştere şi, fără tratament, emacierea

totală, persistând doar „bula lui Bichat” la nivelul obrajilor. De asemenea, sunt caracteristice

constipaţia, cu scaune rare, verzui-pal, aşa-zisele „scaune de înfometare”, precum şi scăderea

cantităţii de urina eliminată, cu oligurie.

Examenul fizic pune în evidenţă o serie de semne generale: facies anxios, frunte ridată,

semne de deshidratare (fontanela deprimată, ochi încercănaţi, turgor flasc) şi respiraţie

superficială, datorită alcalozei. De asemenea sunt prezente semne locale: bombarea

epigastrului prin distensia gastrică, cu unde peristaltice vizibile în special in momentul

precedent vărsaturilor, rar palparea unei formaţiuni tumorale (oliva pilorică) în hipocondrul

drept.

Investigaţii de laborator

Paraclinic se vor constata hematocritul crescut, uneori leucocitoză, alcaloză hipocloremică,

parţial compensată prin acidoza respiratorie, precum şi hipokaliemie.

Examinări imagistice

Ecografia abdominală

Această investigaţie permite identificarea facilă a olivei

pilorice, cu evidenţierea musculaturii circulare îngroşate şi a

canalul piloric îngustat, confirmând astfel diagnosticul

clinic de HCP.

Examenul radiologic

Acesta este indispensabil în cazurile incerte clinic şi se

efectuează prin administrarea de substanţă de contrast

iodată per os (Iomeron diluţie ½ şi nu bariu) şi efectuarea

unor radiografii seriate, antero-posterioare şi de profil.

- Semnele radiologice directe sunt: canal piloric

îngustat, cu semnul “firului de aţă”, respectiv proeminenţa convexă în antrul

piloric, dată de musculatura hipertrofiată a pilorului, cu semnul “umărului”;

- Semnele radiologice indirecte sunt: stomac dilatat, cu unde peristaltice intense;

evacuare foarte lentă, pe parcursul mai multor ore, fragmentară, în cantităţi mici,

cu aspect caracteristic, “ moniliformă”; în cazul unei staze gastrice importante va fi

prezent aspectul tipic de „triplă stază”: aer, stază gastrică şi substanţa de contrast.

Fig.71A Ecografia in HCP

115

Diagnostic diferenţial

Clinic, vărsăturile din SHP trebuie diferenţiate de cele datorate greşelilor alimentare,

respectiv de vărsaturile din alte afecţiuni: boli infecţioase (septicemie, pneumonie,

gastroenterită, meningită), atrezia de pilor cu diafragm sau bride congenitale, sindromul

adrenogenital, hernia hiatală (caracteristice sunt vărsaturile “roşii”), dar mai ales spasmul

piloric funcţional. Acesta din urmă mimează foarte bine HCP din punct de vedere clinic, însă

la examenul radiologic se constată evacuarea gastrică întârziată dar completă, nu fragmentată,

şi răspunde la tratamentul cu antispastice.

Tratament

Istoric, exista un tratament conservator, care deşi dădea rezultate inconstante şi necesita o

perioadă foarte lungă de aplicare, a fost folosit până de curând ca metodă exclusiva în ţările

scandinave. El constă în spălaturi gastrice, administrare de medicaţie antispastică (atropină,

scopolamină), mese mici şi dese, alături de îngroşarea alimentaţiei. Dacă răspunsul la

tratament este rapid favorabil este vorba, foarte probabil, de spasm piloric, însă dacă

vărsaturile continuă şi se palpează, eventual, oliva pilorică, cu accentuarea alcalozei

hipocloremice, se recomandă aplicarea tratamentului chirurgical.

Preoperator este obligatorie corectarea tuturor dezechilibrelor: rehidratare, administrare de

electroliţi (clorură de sodiu şi de potasiu) pentru compensarea alcalozei, respectiv soluţii

macromoleculare pentru compensarea şocului.

Operaţia constă într-o piloromiotomie extramucoasă (operaţia Fredet-Weber-Ramstedt).

Postoperator reluarea alimentaţiei se face după aproximativ 8-12 ore, începând cu soluţie de

glucoză sau dextroză 5-10% în cantităţi progresiv crescute, apoi lapte, iniţial in formula ½,

apoi integral. Sunt posibile câteva vărsaturi şi în perioada imediat postoperatorie, prin

persistenţa unui grad de edem al mucoasei pilorice.

Complicaţiile, foarte rare, se datorează neidentificării şi necorectării unei lezări a mucoasei

duodenale în cursul intervenţiei, cu posibilitatea unei peritonite.

Fig. 71B Semne radiologice

directe în SHP: semnul”firului de

aţă” şi semnul „umărului”

Fig. 71C Semne radiologice indirecte în SHP:

aspectul de „triplă stază”: stomac dilatat,

evacuare lentă, fragmentară, „moniliformă”

116

Rezultate şi prognostic

Tratamentul conservator are rezultate inconstante, este îndelungat şi se aplică cu dificultate.

Rezultatele tratamentului chirurgical sunt excelente, cu vindecări complete, spectaculoase.

Fig. 72 Piloromiotomia extramucoasă FWR (modificat după Ashcraft)

117

INVAGINAŢIA INTESTINALĂ

Istoric

Invaginaţia intestinală, cauză frecventă de ocluzie la sugar şi copilul mic, a fost descrisă

pentru prima dată de Paul Barbette din Amsterdam în 1674, iar în 1871 Jonathan Hutchinson a

efectuat prima operaţie cu succes la un copil de 2 ani cu această afecţiune. În 1876 Harald

Hirschsprung descrie tehnica de reducere hidrostatică a invaginaţiei.

Frecvenţă

Incidenţa invaginaţiei este mare în Europa şi Asia, faţă de America de Nord unde aceasta

este întâlnită mai rar.

Este mai frecventă la băieţi decât la fete, cu un raport de 3/1, iar ca vârstă frecvenţa maximă

este la sugari, între 3 şi 12 luni.

Forme anatomo-patologice

Se descriu trei forme anatomo-patologice de invaginaţie: (1) ileo-ileală, în care are loc

invaginaţia unei anse ileale în altă ansă ileală, (2) ileo-colică, în care ileonul se invaginează în

colon şi (3) ileo-ceco-colică.

După mecanismul de producere, invaginaţia poate fi:

(a) prin alunecare, când

capul de invaginaţie este

fix iar inelul mobil,

respectiv (b) prin

răsturnare, capul de

invaginaţie fiind mobil, iar

inelul fix, forma frecventă

la adult.

La copil cea mai

frecventă este invaginaţia

prin alunecare, originea

fiind întotdeauna la nivelul

ileonului terminal care

joacă rolul capului de

invaginaţie fix, inelul

mobil fiind valvula ileo-cecală şi apoi colonul ascendent.

Patogenie

Invaginaţia intestinală poate fi idiopatică, fără o cauză aparentă, formă cea mai frecventă la

sugar, ipoteza patogenică fiind hipertrofia plăcilor Payer de la nivelul intestinului, survenită în

urma unor infecţii virale (adenovirusuri, rotavirusuri) sau enterocolite, cu mărirea ganglionilor

Fig. 73 Forme anatomo-patologice Fig. 74 Invaginaţie pe

diverticul Meckel

118

limfatici mezenterici şi tulburări de peristaltică intestinală ce antrenează aceste plăci

hipertrofice.

Invaginaţia mai poate fi cauzată şi de alte leziuni intestinale, cum ar fi: diverticulul Meckel,

ce poate constitui capul fix de invaginaţie, formă frecventă la preşcolari şi şcolari; polip

intestinal, tot la aceleaşi grupe de vârstă; limfosarcom al valvulei ileo-cecale, cu invaginaţie

subacută sau cronică la copilul mare; hematom al mucoasei intestinale, la copii preşcolari sau

şcolari cu purpura anafilactoidă Henoch-Schonlein, diagnosticul în această situaţie fiind

foarte dificil, purpura însăşi manifestându-se cu dureri abdominale.

Consecinţele patogenice ale invaginaţiei sunt rezultatul antrenării mezenterului în tumora de

invaginaţie, cu compresiunea vaselor la nivelul coletului invaginaţiei. Iniţial are loc

compresiunea venoasă, determinând la nivelul intestinului invaginat edem, stază şi

hemoragie, ulterior fiind comprimate şi arterele, cu necroză a anselor de la nivelul tumorii de

invaginaţie. După 24-48 ore se instalează tabloul de ocluzie intestinală şi, în final, dacă nu se

intervine chirurgical, se poate ajunge la deces.

Tablou clinic

Diagnosticul de invaginaţie este pus de obicei pe simptomatologia caracteristică, identificată

prin anamneză. Există de obicei o simptomatologie premergătoare ce ţine de o serie de

afecţiuni infecţioase virale, infecţii acute ale cailor respiratorii superioare sau tulburări de

tranzit intestinal cu diaree (enterocolite).

Debutul este de obicei brusc, acut, la un copil aparent sănătos şi se manifestă prin colici

abdominale caracteristice, sub forma unor dureri paroxistice însoţite de agitaţie mare, urmate

de un interval liber când copilul este complet asimptomatic, după care se succedează un alt

episod dureros spontan cu aceleaşi caractere ca primul, însoţit eventual de vărsaturi. Mai

târziu, după 8 – 10 ore de evoluţie, apare sângele în scaun, amestecat cu mucozităţi, dând

scaunului aspect caracteristic de “jeleu de fragi” sau “ zeamă de carne”, ca şi semnele de

ocluzie: vărsaturi, absenta scaunului, meteorism. Prezenţa sângelui în scaun împreună cu

semnele de ocluzie constituie ecuaţia lui Ombredanne şi sunt considerate semne clinice

tardive.

a.Ganglionii limfatici b.Rolul director al mezenterului c.Traiectul tumorii de

invaginaţie

Fig. 75 Patogenia invaginaţiei intestinale

119

Examen clinic

În cadrul tabloului clinic al invaginaţiei intestinale sunt prezente semne generale ca: paloare,

facies suferind, eventual semne de deshidratare; în perioadele intervalului liber copilul este

complet asimptomatic, aparent sănătos.

Abdomenul prezintă distensie moderată, ulterior meteorism şi dureri vii la palpare; tot prin

palpare se poate decela o formaţiune tumorale, respectiv tumora de invaginaţie, descrisă ca

ovoidă, dură, puţin mobilă, cu localizare variabilă - de la nivelul flancului drept, epigastru şi

până în flancul stâng. Un semn important îl constituie absenţa cecului din fosa iliacă dreaptă

la palpare cu senzaţia de “fosă goala” (semnul Dance). Tardiv apar semne de peritonită, cu

dureri generalizate, apărare musculară sau contractura abdominală.

La tuşeul rectal se evidenţiază mucozităţi sanghinolente pe mănuşă, iar uneori se poate

palpa capul de invaginaţie atunci când aceasta a ajuns la nivelul sigmoidului; aspectul

palpatoriu este similar cu cel al colului uterin la tuşeul vaginal.

Examen radiologic

Pe o radiografie abdominală simplă efectuată în ortostatism, în invaginaţiile recente nu se

decelează imagini patologice; uneori pe radiografii realizate în dinamică, la interval de 1-2

ore, se identifică o imagine de ansă fixă, dilatată. În cazurile tardive pot apare imaginile de

nivele hidro-aerice de ocluzie intestinală.

Foarte important pentru diagnosticul invaginaţiei în primele 6-8 ore, este efectuarea unei

clisme cu substanţă de contrast iodată izotonă (Iomeron) sau cu bariu diluat care evidenţiază

invaginaţia cu diversele imagini caracteristice: imagine de ansă amputată, imagine “în

cupola”, lacunară sau “în coadă de homar”; când tumora de invaginaţie este surprinsă în

secţiune frontală, se descrie imaginea “în cocardă”.

Diagnosticul diferenţial

Diagnosticul invaginaţiei este uneori dificil de stabilit, afecţiunea trebuind deosebită de

enterocolita ulcero-hemoragică, dizenteria, purpura anafilactoidă Henoch-Schonlein şi chiar

cu un ulcer peptic la nivelul unui diverticul Meckel.

Tratamentul

Tratamentul general constă în măsuri de corectare a stării de şoc, a deshidratării şi

administrare de antibiotice.

Tratamentul conservator (non-operator) de reducere a invaginaţiei poate fi efectuat fie prin

clismă cu substanţă de contrast sub control radioscopic (metoda hidrostatică), fie, mai

frecvent azi, prin insuflaţie de aer sau CO2, în aceleaşi condiţii (metoda pneumatică).

Fig. 76 Aspecte radiologice în invaginaţia intestinală: cocardă, semilună, trident, cleşte de

homar, etc. (modificat după Fevre)

120

Tratamentul conservator este indicat în invaginaţiile recente, fără semne de ocluzie sau

peritonită, controlul dezinvaginării complete constând în vizualizarea radiologică a valvulei

ileo-cecale şi a ileonului terminal, precum şi în apariţia primelor scaune spontane. Pericolele

acestor metode constau în: reducerea incompletă a porţiunii ileo-ileale a invaginaţiei,

perforaţia intestinului prin presiune hidrostatică prea mare sau imposibilitatea diagnosticării

cauzei, în cazul invaginaţiilor secundare a unui diverticul Meckel, a unui polip sau a unei

tumori.

Tratamentul chirurgical este indicat în următoarele situaţii: eşecurile metodei

conservatoare, cazurile mai tardive de 8-10 ore de la debut, sau în prezenţa semnelor de

ocluzie sau peritonită. Sub anestezie generală cu intubaţie traheală se efectuează o laparotomie

iar apoi se practică dezinvaginare manuală blândă, fără tracţiuni, prin presiune constantă

exercitată asupra tumorii, până la dezinvaginarea completă, eventual infiltraţia mezenterului

cu novocaină 0,5-1%. În cazul prezenţei leziunilor de necroză intestinală sau a unei porţiuni

din tumoră ce nu poate fi dezinvaginată fără riscul unei leziuni a ansei sau mezoului, se

practică rezecţia ansei necrozate sau a tumorii de invaginaţie restante, cu anastomoza primară

a capetelor intestinale în două straturi.

Rezultate şi prognostic

În cursul ultimilor 20 de ani, datorită metodelor moderne de reanimare şi a metodelor de

investigaţii precise, mortalitatea prin invaginaţie intestinală a scăzut sub 1%. Pentru cazurile

prezentate tardiv, riscul recidivelor creşte la aproape 4% din cazuri.

Mortalitatea este mai semnificativă la cazurile cu ocluzii sau peritonite grave, neglijate.

Fig. 77 Dezinvaginare manuală

121

Capitolul 17

MALFORMAŢIILE DE CĂI BILIARE

ATREZIA DE CĂI BILIARE

Anatomie patologică

Atrezia de căi biliare (ACB) este consecinţa unui proces dinamic de obliterare progresivă şi

scleroză; clasic ACB a fost clasificată în forme “corectabile” sau “necorectabile”, în funcţie de

prezenţa sau absenţa unui segment de canal biliar proximal ce contine bilă. Aceasta clasificare

a fost înlocuită de cea propusă de Societatea Japoneză de Chirurgie Pediatrică, care împarte

ACB în trei mari tipuri, fiecare cu mai multe subtipuri:

- tipul I, reprezentat de atrezia porţiunii distale a canalului coledoc, cu un subtip cu căi

biliare proximale normale şi un alt subtip cu dilataţia chistică a coledocului proximal,

formă cunoscută cu numele de chist de coledoc;

- tipul II, reprezentată de diverse forme de ACB extrahepatice de tip cordonal,

- tipul III, cu forme de ACB complexe, intra- şi extrahepatice.

Pe secţiuni seriate la nivelul ficatului se constată, cel mai frecvent, permeabilitatea

reziduală a unor mici canalicule biliare de la nivelul portei hepatice (hilul hepatic), de la care

se dezvoltă o reţea arborizată de canalicule biliare intrahepatice; această constatare stă la baza

aplicării ca soluţie terapeutică a porto-enterostomiei hepatice.

Macroscopic, ficatul este mărit, dur, cu coloraţie verzui închis.

Microscopic, în faza precoce aspectul este de colestază, ulterior având loc o reacţie cu

proliferarea căilor biliare intrahepatice şi constituirea unei reţele fine de canalicule biliare

intrahepatice intr-o masă de ţesut fibros, la care se adaugă constituirea de dopuri biliare

intracanaliculare şi în hepatocite. Mai târziu, dar uneori deja prezentă la nou născut, se

instalează fibroza portală sau periportală cu extinderea reacţiei canaliculare, iar în final

ciroza hepatică.

Fig. 78 Tipuri de atrezie de căi

biliare

122

Un aspect particular îl constituie hepatita neo-natală, caracterizată prin dezorganizare

lobulară, hepatocitoliză, celule gigante multinucleare şi infiltrat cu celule mononucleare.

Patogenie

Au fost emise mai multe teorii asupra mecanismului de producere; atât teoria absenţei

recanalizării, cât şi cea a asocierii cu sindromul de polisplenie (spline multiple, malrotaţie

intestinală, venă portă preduodenală, absenţa venei cave inferioare şi situs inversus), ca un

proces embriologic precoce, nu au putut fi demonstrate.

Cel mai probabil mecanism este cel al colangiopatiei obstructive inferioare ca proces unic,

de etiologie probabil virală, care poate determina constituirea ACB, a chistului de coledoc sau

a hepatitei neo-natale; dovezi în acest sens sunt distrugerea celulelor parenhimatoase şi a

epiteliului canaliculelor biliare în prezenţa acestui proces inflamator, dar şi date experimentale

care au evidenţiat leziuni similare consecutive infecţiei cu reovirus tip 3.

Pentru originea chistului de coledoc s-a avansat teoria refluxului pancreatic în căile biliare.

Diagnostic

Criterii clinice şi paraclinice de stabilire a diagnosticului de ACB sunt:

- Clinic, pe baza icterului instalat imediat după naştere sau la un interval variabil de

timp, progresiv, persistent, de intensităţi variabile şi care nu se ameliorează după nici

o terapie convenţională.

- Biopsia hepatică, cu descrierea aspectului anatomo-patologic de ACB sau de hepatită

neo-natală, precum şi constatarea deficitului de -antitripsină, un marker important

pentru ACB.

- Scintigrafia hepatiă cu IDA (acid iminodiacetic) marcat cu Tc99m, prin care se

evidenţiază captare celulară hepatica, dar absenţa excreţiei substanţei în duoden, aspect

patognomonic pentru ACB.

- Echografia, realizată cu un aparat cu rezoluţie înaltă şi timp real, poate evidenţia

diferite aspecte evocatoare: veziculă biliară mică, atrezică şi fără contrast,

echogenicitate crescută a ficatului, anomalii asociate (sindromul polisplenic), dilataţia

coledocului.

Tratament

Stadializarea tratamentului ACB:

1. În stadiul iniţial scopul este stabilirea diagnosticului prin efectuarea unei laparotomii

minime sau laparoscopii, cu colangiografie peroperatorie prin intermediul colecistului (în

25% din cazuri evidenţiindu-se un coledoc permeabil) şi biopsie hepatică directă.

2. Operaţia de drenaj biliar:

- Pentru ACB extrahepatice totală este indicată operaţia Kasai sau portoenterostomia cu

ansă jejunală “în Y” ( Roux), terminal sau lateral, cu asocierea unei „valve” antireflux

duodenal. Au fost aduse o serie de îmbunătăţiri acestei metode pentru a reduce

colangita ascendentă postoperatorie, a ameliora fluxul biliar şi de a îmbunătăţi

supravieţuirea.

123

- Pentru ACB extrahepatice proximale este indicată tot operaţia Kasai sau

portocolecistostomia, precum şi drenajul temporar pe tub al colecistului.

- Pentru ACB extrahepatice distale cu chist coledoc hilar se pretează operaţia Kasai cu

modificări; foarte rar chistul, care este lipsit de epiteliu, comunică cu căile biliare

intrahepatice prin canalicule multiple extrem de fine.

Toate operaţiile de drenaj biliar dau frecvent complicaţii, în special colangita

ascendentă, care se tratează cu antibiotice majore şi corticoterapie iv. dar şi oprirea

fluxului biliar, situaţie ce necesită uneori reoperarea.

3. Tratamentul hipertensiunii portale asociate şi al malnutriţiei lipidice, cu deficit de

vitamine liposolubile.

4. Transplantul hepatic, ca ultima dar cu cele mai bune rezultate metodă.

CHISTUL DE COLEDOC

Clasificare Chistul de coledoc a fost descris pentru prima dată în 1959 de către Alonso Ley, cu trei

tipuri: tipul I - chist de coledoc, tipul II - diverticul coledoc şi tipul III - coledococelul.

Ulterior s-au mai descris tipul IV - dilataţie chistică a coledocului şi canalelor intrahepatice,

respectiv tipul V - dilataţia canalelor intrahepatice sau boala Caroli; forma frustă a chistului

de coledoc este caracterizată prin dilataţia moderată a coledocului şi a canalelor intrahepatice.

Patogenie

Există peste 16 teorii despre mecanismul de formare a chistului de coledoc, din care două

sunt demne de menţionat. Teoria iniţială se referea la o proliferare epitelială inegală în cursul

stadiului embriologic de obliterare a coledocului; mai plauzibilă pare ipoteza refluxului

pancreatic în caile biliare, rezultând lezarea chimică şi enzimatică a pereţilor coledocului ce

duce la dilataţia acestuia. Aceasta ipoteză sugerează formarea unei afecţiuni difuze şi nu

segmentară a cailor biliare, nereuşind să explice asocierea inconstantă a anomaliilor de

joncţiune pancreato-biliară, asociere explicată mai plauzibil de ipoteza spectrului de

malformaţii embrionare.

Un aspect particular îl reprezintă posibilitatea modificărilor carcinogenetice la nivelul unui

chist de coledoc, datorită efectului carcinogen al unor acizi biliari secundari rezultaţi prin

deconjugarea acizilor biliari primari, rolul primordial revenindu-i acidului litocolic.

Fig. 79 Operaţia Kasai

124

Diagnostic

Următoarele metode imagistice sunt utile în formularea

diagnosticului: echografia, scintigrafia hepatică, TC,

transhepatocolangiografia precum şi colangio-pancreatografia

retrograda endoscopică (ERCP).

Tratament

Uneori pacienţii cu chist congenital de coledoc sunt în stare

critică, reprezentând o urgenţă extremă şi necesitând un drenaj

extern, rapid.

Tratamentul chirurgical constă însă, de cele mai multe ori

în:

- drenaj intern, prin realizarea unei chisto-enterostomii fie cu duodenul, fie cu jejunul

pe ansă “în Y” (Roux), aceasta metodă fiind frecvent grevată de complicaţia cu un

carcinom;

- rezecţia chistului, fie internă cu păstrarea stratului extern şi anastomoza pe ansă “în

Y” Roux, aceasta fiind metoda ideală, fie rezecţia externă pentru chisturile mici,

urmată de anastomoza pe ansa “în Y”.

Complicaţiile postoperatorii constă în: colangita ascendentă, icter obstructiv, hipertensiune

portală, pancreatită sau colelitiază.

Fig. 80 Examen radiologic

în chistul de coledoc

Fig. 81 Operaţia de rezecţie internă şi anastomoză pe ansă “în Y”

125

HIPERTENSIUNEA PORTALĂ

Generalităţi

Consecinţele clinice ale creşterii presiunii în sistemul portal sunt la copii aceleaşi ca la adult

(varice esofagiene sângerânde, hipersplenism şi ascită), însă în ceea ce priveşte etiologia,

evoluţia (deci şi prognosticul) şi conduita terapeutică, hipertensiunea portală (HTP) îmbracă

cu totul alte aspecte la populaţia pediatrică. Dacă la adult varicele esofagiene sângerânde sunt

cel mai ades expresia unei stări preterminale sau, în cel mai bun caz, a unui prognostic grav

pentru evoluţia ulterioară, la copii jumătate din sângerările variceale apar ca manifestări

izolate, cu risc vital, datorate unei hipertensiuni portale prin tromboza venei porte, pe un ficat

cu funcţie metabolică normală. De aceea la copiii cu HTP opţiunile terapeutice paliative nu

trebuiesc vizate, prioritare fiind acele metode care să permită creşterea şi dezvoltarea,

respectiv îmbunătăţirea calităţii şi a duratei vieţii; în acest sens, consecinţa o constituie

transferul condiţiilor de tratament de la şunturile vasculare la tratamentul complicaţiilor HTP,

evitând realizarea şunturilor (endoscleroza varicelor esofagiene, embolizarea splenică,

suportul nutriţional viguros şi diureticele).

Fiziopatologie

HTP apare, cel puţin în parte, ca o consecinţă a creşterii rezistenţei la fluxul sanguin venos

spre ficat, fiind clasificată, în funcţie de sediul obstrucţiei vasculare, în HTP extrahepatică

(prehepatică), intrahepatică şi suprahepatică; deosebirea cea mai importantă din punct de

vedere fiziopatologic se face între HTP de tip parenhimatos, când parenhimul hepatic însuşi

este supus unei presiuni portale crescute (ca în HTP suprahepatică, intrahepatică

postsinusoidală şi sinusoidală) şi HTP de tip extraparenhimatos, în care presiunea portală

crescută nu are un efect direct asupra parenhimului hepatic (ca în HTP intrahepatică

presinusoidală şi extrahepatică).

Pentru dezvoltarea HTP sunt necesare două condiţii:

- obstrucţia portală, care duce la creşterea rezistenţei la fluxul sanguin şi

- creşterea fluxului sanguin splanhnic din sistemul portal care, spre deosebire de staza

circulatorie pasivă din insuficienţa cardiacă, determină o circulaţie portală

hiperdinamică, rezultat al multiplelor fistule arterio-venoase din circulaţia splanhnică,

fiind caracterizată prin: accelerarea fluxului din circuitul portal, creşterea debitului

cardiac, scăderea rezistenţei vasculare sistemice, puls periferic crescut (puternic) şi

sânge venos mezenteric hiperoxigenat.

Etiologie

Cauzele diferă în funcţie de tipul de HTP:

a) HTP extrahepatică este datorată trombozei de venă portă survenită prin:

- omfalită perinatală,

- cateterizarea venei ombilicale la nou născut,

- afecţiuni septice intraabdominale,

- deshidratare

- fără o cauză aparentă, în peste jumătate din cazuri.

126

Funcţiile hepatice (bilirubina, timpul de protrombină, producţia de albumină) sunt

normale în acest tip de HTP, însă manifestările de HTP sunt pronunţate: efracţii cu

hemoragii ale varicelor esofagiene, hipersplenism.

b) HTP intrahepatică este consecinţa:

- atreziei de căi biliare fie cu obstrucţie presinusoidală la cei cu fibroză hepatică

încă de la vârsta de nou născut, fie cu obstrucţie postsinusoidală, ca rezultat

final al compresiunii venoase hepatice prin nodulii de regenerare.

- fibrozei hepatice congenitale, ca afecţiune izolată cu debut la 1-2 ani sau în

asociere cu diferite afecţiuni renale, cel mai frecvent cu boala polichistică

infantilă, cu prezenţa obstrucţiei presinusoidale, funcţie hepatocelulară

păstrată, dar cu hepato-splenomegalie şi varice esofagiene sângerânde.

- alte cauze posibile: ciroza hepatică focală, deficitul de 1- antitripsină, hepatita

cronică activă, sau ca efect secundar al radio- sau chimioterapiei.

c) HTP suprahepatică acompaniază sindromul Budd-Chiari sau obstrucţia venelor supra-

hepatice, cel mai frecvent în asociere cu:

- discrazii sanguine, mai ales policitemia,

- lupus eritematos diseminat,

- utilizarea de contraceptive orale,

- afecţiuni maligne, ca carcinomul de corticosuprarenală sau renal,

- bride la nivelul venelor suprahepatice.

Simptomatologia în acest sindrom este de obicei cu instalare lentă, pe parcursul a

luni sau ani, cu dureri abdominale, hepatomegalie şi ascită, însă exista şi o forma

acută, însoţită de dureri abdominale severe şi vărsaturi, hepatomegalie marcată şi

instalarea rapidă a ascitei.

Fiind un sindrom cu obstrucţie postsinusoidală, afectarea hepatică este importantă,

mergând până la necroză celulară.

Tablou clinic

Hemoragia din varice esofagiene

Cea mai frecventă formă de debut clinic a HTP, indiferent de cauză, este hemoragia

digestivă superioară, datorată derivării sângelui portal cu presiune crescută în circuitele

colaterale. Cele mai importante circuite colaterale sunt reprezentate de vena coronară şi de

venele gastrice scurte din plexul submucos al esofagului distal şi al fundului stomacului,

urmate de sistemul venelor azygos.

Sângerarea din varicele esofagiene are un caracter tipic profuz, cu debut brusc, la copii între

3 şi 5 ani, mai rar cu instalare lentă şi manifestată prin melenă ca prim simptom. Apărută

brusc la un copil fără antecedente de boala hepatică cronică trebuie sa sugereze investigarea

pentru o tromboză de venă portă, situaţie în care vor fi prezente: splenomegalie, ficat în limite

normale şi absenţa icterului, eventual hemangioame mici cutanate tip “spider naevus”(steluţe

vasculare), dezvoltare staturo-ponderală deficitară, funcţie de sinteză hepatică normală,

frecvent trombocitopenie între 30.000 şi 50.000. Pe de altă parte, cei mai mulţi copii cu ciroză

vor avea un istoric de boală hepatică cronică, mult înaintea apariţiei semnelor clinice de HTP.

La fel pentru pacienţii cu atrezie de căi biliare, mucoviscidoză sau sindromul Budd Chiari, în

acest din urmă caz instalarea rapidă a durerilor abdominale şi a icterului având loc, de obicei,

înaintea apariţiei hemoragiei prin varice esofagiene sau a ascitei.

127

Splenomegalia si hipersplenismul

Cel mai frecvent, hemoragia digestivă este însoţită de un grad de splenomegalie, însă în

25% din cazuri splenomegalia apare izolat, la un copil sau sugar aparent sănătos, ca primă

manifestare a hipertensiunii portale. Este de reţinut că dimensiunile splinei nu se corelează cu

gradul de HTP, cel de extindere a fibrozei hepatice, cu durata afecţiunii hepatice sau cu

severitatea hemoragiei digestive.

Hipersplenismul apare după perioadă variabilă de prezenţă a splenomegaliei şi se

caracterizează prin leucopenie sub 5.000 şi trombocitopenie sub 150.000, dar scăderea

numărului leucocitelor şi a trombocitelor sub valori semnificative clinic este rară.

Ascita

Lichidul de ascită işi are originea, în primul rând, de la nivelul suprafeţelor seroase ale

tractului gastro-intestinal, dar poate fi produs şi la nivelul suprafeţei ficatului, ca în cazul

blocării fluxului venos suprahepatic. Evacuarea parţială a ascitei prin paracenteză poate duce

la scăderea presiunii intraabdominale şi uşura astfel preluarea lichidului de ascită, probabil

prin îndepărtarea compresiunii extrinseci asupra vaselor limfatice.

Ascita este mai frecvent prezentă în HTP postsinusoidală (sindrom Budd-Chiari, ciroză),

decât în cea presinusoidală (fibroza hepatică congenitală, tromboza de venă portă). Totuşi,

Clatworthy şi Boles au descris un sindrom, la sugari cu tromboză de venă portă, caracterizat

prin ascită masivă însoţită de anorexie, tulburări de creştere şi jenă respiratorie, ascita la aceşti

copii dispărând progresiv, în luni de zile până la un an, probabil pe măsura dezvoltării

colateralelor venoase.

Diagnostic şi tratament în HTP

Hemoragia gastrointestinală

Atitudinea terapeutică iniţială este aceeaşi indiferent de etiologie şi constă în:

­ reechilibrare volemică,

­ sonda nazo-gastrică pentru lavaj gastric,

­ stabilizarea clinică şi hemodinamică.

Pentru sângerări mari, incontrolabile, poate fi necesar tamponamentul cu sonda cu balon

dublu (esofagian şi gastric) tip Sengstaken-Blakemore, pentru aceasta manevră fiind necesară

de obicei intubaţia endotraheală pentru a proteja căile respiratorii. Se recomandă administrarea

de vasopresină în perfuzie, pentru a produce vasoconstricţie în teritoriul arterial splanhnic, cu

scăderea consecutivă a presiunii venoase portale. Doza iniţială de vasopresină este de 0,2-0,4

g/1,73 m /minut, în perfuzie continuă.

Cât priveşte diagnosticul, după controlul hemoragiei şi stabilizarea pacientului, clasic se

efectua o esofagogramă cu bariu, pentru identificarea varicelor esofagiene. În prezent se

utilizează cel mai frecvent examenul eco-doppler al abdomenului, prin care se precizează atât

dimensiunile şi structura ficatului si splinei, cât şi calibrul, permeabilitatea şi direcţia fluxului

din circuitul portal şi de la nivelul venelor suprahepatice. Aceasta examinare are avantajul de

a fi non-invazivă şi poate fi realizată în cursul reechilibrării volemice a pacientului. Metode

invazive, cum sunt angiografia venei porte sau splenoportografia, sunt indicate doar în rare

cazuri, atunci când este necesară realizarea unui şunt porto-sistemic. Esofagoscopia este de

asemenea indicată doar în anumite cazuri, de obicei cu scop terapeutic.

128

Metodele utilizate pentru tratamentul chirurgical al varicelor esofagiene sunt:

- Endoscleroza esofagiană (sclerozarea varicelor esofagiene pe cale endoscopică),

indicată tot mai frecvent pentru tratamentul sângerărilor acute sau cronice din varice

esofagiene la copii, datorită (1) ratei mari de eşecuri ce însoţeşte tratamentul cu şunturi

porto-sistemice, (2) encefalopatiei portale ce survine frecvent după realizarea acestor

şunturi şi (3) creşterii interesului de a evita procedeele chirurgicale care ar putea

compromite realizarea unui eventual transplant hepatic.

Acesta sclerozare se realiza clasic prin injectarea pe cale endoscopică, direct în

varicele esofagiene, a unei soluţii de moruat de sodiu 5%, urmată de compresiunea

imediată a varicelui injectat prin rotarea esofagoscopului rigid. Metoda are ca şi

complicaţii ulceraţiile esofagiene superficiale, epanşament pleural, atelectazie, febră,

tulburări de motilitate sau chiar strictură esofagiană. Rar pot apare perforaţii ale

esofagului, paralizii medulare, tromboză venoasă mezenterică cu infarct intestinal şi

alte complicaţii majore.

Procedeele moderne utilizează în acelaşi scop ligatura varicelor pe cale

endoscopică, utilizând mici inele elastice aplicate la baza varicelor, cu rezultate foarte

bune şi la copii.

- Şunturile portosistemice au efect direct asupra diminuării varicelor esofagiene din

cadrul HTP, însă aceste procedee sunt foarte rar utilizate la copii, datorită celor două

mari inconveniente: (1) encefalopatia hepatică, ca rezultat al derivării sângelui portal

în circulaţia sistemică, survenită în 27 - 63 % din pacienţii operaţi, şi (2) deteriorarea

rapidă a ficatului, ca rezultat al reducerii sau sistării afluxului de sânge portal la acest

nivel. Semnele clinice ale encefalopatiei hepatice (pierderea memoriei vizuale şi a

organizării perceptuale temporo-spaţiale) pot să apară tardiv, chiar după 15-20 de ani

de la efectuarea şuntului. Aceste dezavantaje sunt valabile chiar şi pentru atât de

utilizatul procedeu de sunt spleno-renal distal (Warren), care în timp se transformă

într-un şunt portosistemic standard.

Singura indicaţie valabilă pentru realizarea şunturilor o constituie copii care nu sunt

candidaţi pentru transplantul hepatic şi prezintă hemoragii din varice situate sub

nivelul esofagului (gastric, intestin subţire sau colon).

În condiţiile existentei posibilităţilor pentru endoscleroză esofagiană, la copil nu sunt

indicate ca procedee de urgenţă devascularizarea esofagului sau transsecţiunea

esofagului, procedee utilizate frecvent la adult.

Fig. 82

1.Sunt spleno-renal distal 2. Sunt spleno-renal proximal Warren

(cu splenectomie) (cu păstrarea splinei)

129

Hipersplenismul

Fenomen prezent în majoritatea cazurilor cu splenomegalie, hipersplenismul este tratat la

copil prin procedee de embolizare a splinei, cu scopul de a păstra funcţia imunitară a splinei,

dat fiind riscul sindromului septicemic postsplenectomie. Primul procedeu de embolizare a

fost descris Maddison în 1973, ulterior tehnica şi materialele de embolizare evoluând

continuu. Cel mai des se foloseşte injectarea unor particule de gel chirurgical (Gelfoam) în

ramurile arterei splenice, până la obţinerea unei infarctizări splenice în proporţie de 60-80%.

Ascita

Aceasta se tratează conservator, prin restricţie de aport de sodiu şi apă, administrare de

diuretice de tipul spironolactona sau furosemid şi prin efectuarea unor paracenteze periodice.

Procedeul de şunt peritoneo-venos (dializa peritoneală) este indicat în absenţa infecţiei

lichidului de ascită, a coagulopatiei sau a insuficienţei cardiace primitive, având rol benefic nu

numai prin eliminarea complicaţiilor respiratorii (prin compresiune pe diafragm), ci şi prin

îndepărtarea compresiunii asupra limfaticelor viscerale, cu mărirea fluxului limfatic şi

îndepărtarea lichidului din abdomen prin intermediul canalului toracic.

130

Capitolul 18

ABDOMENUL DUREROS CHIRURGICAL

LA COPIL

Generalităţi, etiologie

Cea mai frecventă cauză de abdomen dureros chirurgical la copil este apendicita acută,

astfel că acest capitol va trata cu predilecţie această afecţiune şi particularităţile sale la copil.

Se impune totuşi, în scop didactic, o încadrare a acestei afecţiuni în spectrul larg al entităţilor

ce pot sugera un abdomen dureros chirurgical la copil; detalii despre aceste entităţi se pot găsi

în capitolele dedicate acestor afecţiuni (ocluziile neonatale, diverticulul Meckel, invaginaţia

intestinală) sau vor fi studiate în cadrul altor discipline (pediatrie, medicină internă etc.).

Cele mai frecvente cauze de abdomen dureros chirurgical la copil pot fi clasificate astfel:

- Ocluzia intestinală prin malformaţii, invaginaţie, hernii încarcerate, tumori, ascarizi,

bezoare;

- Afecţiuni inflamatorii: apendicita, colecistita, peritonita, pancreatita, gastroenterita,

diverticulite colice, limfadenita mezenterică, diverticulita Meckel;

- Afecţiuni vasculare: rupturi de anevrism (aortic, hepatic, splenic), tromboza

mezenterică;

- Torsiuni de ovar, chist de ovar, epiploon, tumori;

- Hemoragie intraperitoneală: rupturi traumatice de splină, ficat, mezenter, sau ruptura

chistului hematic de ovar.

Alte afecţiuni ce pot sugera un fals abdomen chirurgical:

- Boli respiratorii: pneumonie, pneumotorax, pleurezie diafragmatică, traheobronşita,

gripa;

- Boli cardio-vasculare: pericardita, miocardita, insuficienţa cardiacă congestivă;

- Boli neurologice: encefalita, epilepsia, tabesul, tumorile medulare, mialgia epidemică;

- Boli hematopoetice şi sanguine: purpura anafilactică, anemia hemolitică, leucemia,

hemofilia, limfoamele;

- Boli metabolice şi endocrine: diabet, uremie, hiperparatiroidism, porfirinuria acută,

hemocromatoza, amiloidoza, insuficienţa corticosuprarenală;

- Infecţii: tuberculoză, tetanos, malarie, febra tifoidă sau paratifoidă;

- Afecţiuni psihice: isteria, aerofagia nevrotică, epilepsia abdominală.

Cauzele cele mai frecvente, pe grupe de vârstă, sunt:

- La nou-născuţi: volvulus, atrezie şi stenoze intestinale, boală Hirschsprung, ileus

meconial;

- La sugari şi copii mici: invaginaţie, tumori abdominale, volvulus;

- La preşcolari: apendicita acută perforată, apendicita acută neperforată, ocluzii de

diverse cauze, diverticul Meckel;

- Şcolari: apendicita acuta neperforată, apendicita acuta perforată, ocluzii de diverse

cauze.

131

APENDICITA ACUTĂ

Patogeneză

Factorul cel mai important în declanşarea unei apendicite acute îl constituie obstrucţia

lumenului apendicular, de obicei de către un coprolit, urmată de acumularea de secreţii din

mucoasa apendicelui şi distensia acută a acestuia. Creşterea presiunii intraluminale duce în

final la obstrucţie arterială şi ischemie, cu apariţia de ulceraţii focale sau distrugerea completă

a mucoasei apendiculare. Pe suprafaţa seroasei apendiculare se acumulează exudat fibrino-

purulent, în timp ce flora enterală invadează mucoasa deja agresată provocând infecţie difuză

intramurală cu lichefierea peretelui apendicular. Combinaţia intre infecţia bacteriană şi

infarctul bacterian duce la gangrenă şi perforaţie.

Alte surse de producere a unei apendicite acute la copil pot fi:

- Hiperplazia limfoidă din faza prodromală (incubaţie) a rubeolei poate duce la

obstrucţia apendicelui, care să conducă la o apendicită acută. Diagnosticul pentru

rubeolă se poate stabili postoperator prin prezenţa celulelor gigante multinucleate

(Warthin-Finkeldey);

- Obstrucţia prin paraziţi: enterobius vermicularis este parazitul cel mai frecvent găsit

în apendice, dar, deşi adeseori asociat în literatura de specialitate cu o apendicită acută,

rareori produce obstrucţia apendiculară; în schimb, ascaris lumbricoides este mai rar

incriminat în declanşarea unei apendicite, însă poate duce mai frecvent la obstrucţia

apendicelui.

- Ocazional, o tumora carcinoidă (argentafinom) localizată de obicei spre vârful

apendicelui poate duce la obstrucţia acestuia şi genera o apendicita acută.

Forme anatomo-clinice

Apendicita simplă (catarală) reprezintă o apendicită focală, cu un aspect fie normal, fie cu

hiperemie moderată şi edem al apendicelui, fără exudat seros şi de obicei fără obstrucţie.

Apendicita supurată (flegmonoasă), cu obstrucţie a lumenului evidentă, edem al apendicelui

şi mezoapendicelui, congestie şi peteşii la nivelul vaselor, precum şi prezenţa falselor

membrane de exudat fibrino-purulent. Lichidul peritoneal este în cantitate crescută şi poate fi

clar sau tulbure.

Apendicita gangrenoasă, cu accentuarea leziunilor descrise la cea supurată, plus apariţia de

zone de gangrenă violacee, gri-verzui sau brun-închis la nivelul peretelui apendicular şi chiar

microperforaţii. Lichidul peritoneal abundent poate fi fluid-purulent, cu un uşor iz fetid. De

asemenea, apar semne de cloazonare a epiploonului şi a anselor subtiri pentru a izola focarul.

Apendicita perforată, la leziunile de mai sus adăugându-se perforaţia întinsă a peretelui

apendicular, de obicei pe marginea antimezenterică unde afluxul de sânge este scăzut şi

adiacentă unui coprolit obstructiv. Lichidul peritoneal poate fi purulent intens şi fetid, iar

semnele de izolare a focarului mai evidente, cu posibila obstrucţie parţială sau completă a

ileonului cloazonat.

Apendicita abcedată, când o porţiune din apendice este necrozată sau lichefiată, cu formarea

unui abces periapendicular, de obicei în fosa iliacă dreaptă, latero-, retro- sau subcecal şi

pelvian. Abcesul conţine puroi cremos, foarte fetid.

132

Bacteriologie

Flora bacteriană din apendicită provine din flora obişnuit prezentă la nivelul colonului

uman, cel mai important agent patogen fiind Bacteroides fragilis (anaerob, gram-negativ),

urmat de E.coli (gram negativ, facultativ anaerob), şi mai rar, alte specii: Streptococcus,

Pseudomonas, Klebsiela sau Clostridium.

În forma congestivă sau catarală culturile din lichidul peritoneal sunt de obicei sterile,

pentru ca în forma supurată să abunde flora aerobă, în special E.coli si Streptococcus, nu şi

Bacteroides, în absenta căruia lipsesc şi complicaţiile infecţioase, de obicei.

În formele gangrenoasă şi abcedată flora izolată este preponderent anaerobă, predominând

Bacteroides, care împreună cu flora aerobă, în special E.coli, formează un cocktail

polimicrobian extrem de virulent, capabil să producă complicaţii infecţioase grave.

După efectuarea apendicectomiei sau administrarea de antibiotice flora se poate modifica,

necesitând modificarea periodică a tratamentului.

Diagnostic

Este evidentă necesitatea unui diagnostic precoce şi deci a unei sancţiuni chirurgicale în

prezenţa unei apendicite acute. De cele mai multe ori diagnosticul se poate stabili pe baza unei

anamneze succinte dar orientate, completată de un atent examen obiectiv al abdomenului, un

diagnostic corect fiind confirmat intraoperator în peste 90% din cazuri.

Simptomatologie

Elementul cardinal în apendicită este durerea abdominală, care iniţial este localizată

predominent periombilical, indiferent de localizarea apendicelui în abdomen şi se datorează

obstrucţiei lumenului apendicular cu distensia acută a acestuia; impulsurile dureroase de la

nivelul peretelui apendicelui destins sunt transportate de fibrele aferente simpatice viscerale,

prin ganglionul celiac, la segmentul medular toracic 10, cu reflectarea durerii la nivelul

regiunii ombilicale, corespunzătoare dermatomerului 10.

Debutul durerii este progresiv, de obicei continuu, nu colicativ. Mai târziu durerea se

localizează în fosa iliacă dreaptă, aceasta schimbare de sediu fiind un element important de

diagnostic; aceasta se datorează formării exudatului iritant în jurul apendicelui inflamat. Pe

măsură ce iritaţia peritoneală se accentuează, durerea localizată se intensifică progresiv şi

tinde să prevaleze durerii reflectate periombilical; de asemenea, durerea se exacerbează în

timpul parcurgerii unui teren mai accidentat.

Alte simptome importante în apendicita acută sunt anorexia, senzaţia de greaţă şi

vărsaturile, una sau mai multe dintre aceastea urmând instalării durerii abdominale. Dacă

vărsăturile preced instalarea durerii, diagnosticul este mai probabil o gastroenterită, în schimb

diareea, simulând o gastroenterită, poate adeseori să mascheze o apendicita acută. Anorexia

însoţeşte cel mai frecvent o apendicită, astfel încât absenţa refuzului alimentaţiei face ca

diagnosticul de apendicita să fie foarte puţin probabil.

Simptomatologia poate fi variabilă fie în prezenţa unei afecţiuni asociate, fie când

apendicele are o localizare atipică: un apendice retrocecal va provoca durere în flanc sau în

regiunea lombară; un apendice în vecinătatea ureterului va produce o durere localizată în

regiunea inghinală sau la nivelul testiculului drept şi poate fi însoţită de simptome urinare

(micţiuni frecvente, disurie), la fel ca şi un apendice pelvian; în prezenţa unui abces pelvian se

adaugă la simptomele urinare descrise, diareea. Uneori, în prezenţa unei rotaţii incomplete a

133

colonului, apendicele poate fi situat în hipocondrul drept, subhepatic şi, mai rar, în partea

stângă.

Indiferent de localizarea apendicelui, primul simptom de apendicită rămâne durerea

reflectată periombilical, modificarea ulterioară a localizării durerii fiind în zona unde se află

apendicele; secvenţa durere iniţială periombiombilicală, urmată de modificarea sediului

durerii, constituie cheia diagnosticului de apendicita acută.

Examen obiectiv

În apendicita acută există o serie de semne şi simptome caracteristice: copilul este suferind,

merge încet, adeseori aplecat în faţă, protejându-şi partea dreaptă, se crispează la tendinţa de

examinare a abdomenului iar coapsa dreaptă este semiflectată. În faza de debut, mişcările

abdomenului cu respiraţia sunt prezente, pentru ca pe măsură ce procesul inflamator

progresează, în faza supurată sau gangrenoasă, abdomenul să devină imobil cu respiraţia.

Examinarea abdomenului va începe întotdeauna într-un punct la distanţă de zona dureroasă,

respectiv flancul stâng şi va pune în evidenţă, ca cel mai important semn durerea localizată,

cu maximum de intensitate într-un punct ce poate fi indicat cu un singur deget, de obicei în

punctul McBurney din fosa iliacă dreaptă. Absenţa acestui caracter al durerii, de localizare

într-un anumit punct, face diagnosticul de apendicita dubitativ.

Apărarea musculară însoţeşte de obicei durerea localizată în formele supurată sau

gangrenoasă, iar contractura peretelui abdominal semnifică deja prezenţa peritonitei. Tuşeul

rectal poate furniza date importante şi trebuie efectuat la sfârşitul examinării; această manevră

poate să pună în evidenţă fie o sensibilitate vie localizată în pelvis, fie prezenţa unei mase

intraabdominale în cazul unui abces sau a unui chist de ovar.

În cazul apendicitei gangrenoase sau perforate vor fi prezente: (1) simptomatologie cu

agravare progresivă cu debut mai vechi de 36 de ore, (2) febră, (3) leucocitoză crescută, (4)

diaree, (5) semne de deshidratare şi acidoză, (6) distensie abdominală, (7) zgomote

abdominale absente sau diminuate, (8) apărare musculară generalizată, (9) durere şi apărare la

decompresiunea abdomenului - semnul Blumberg, (10) durere în regiunea apendiculară la

presiunea exercitată în partea stângă a abdomenului - semnul Rovsing.

Examinări de laborator

Cel mai adesea este prezentă o leucocitoză moderată, cu neutrofilie şi devierea formulei

leicocitare la stânga; lipsa leucocitozei nu exclude o apendicită acută.

Examenul de urină este important pentru că poate identifica o infecţie urinară sau prezenţa

semnelor de hepatită virală acută, cu pigmenţi biliari şi urobilinogen crescute.

Diagnostic diferenţial

Acesta va fi făcut cu toate afecţiunile menţionate ca şi cauze posibile pentru un abdomen

dureros chirurgical la copil.

Tratament

Tratamentul apendicitei este în primul rând chirurgical şi trebuie aplicat cât mai rapid în

situaţia unui copil cu simptomatologie caracteristică. Aceasta nu înseamnă că trebuie operat

imediat, fără discernământ, orice copil cu dureri abdominale, dar este important de reţinut

faptul că este mult mai puţin riscant sa îndepărtezi un apendice normal, decât să neglijezi o

apendicită acută incipientă, care în ore poate ajunge la gangrena şi perforaţie.

134

Operaţia constă într-o laparotomie minimă, de obicei în fosa iliacă dreaptă sau cât mai

aproape de sediul durerii localizate, cu efectuarea apendicectomiei, de obicei cu înfundarea

bontului apendicular într-o bursă cecală. În prezenţa perforaţiei sau a abcesului se recomandă

lavajul abundent cu ser fiziologic pentru a diminua concentraţia de germeni pe unitatea de

suprafaţă şi, eventual drenajul cavitaţii peritoneale cu tub de plastic.

Postoperator, în cazul apendicitei supurate sau gangrenoase cu sau fără perforaţie, se

instituie tratament cu antibiotice iv., în triplă asociere: Ampicilina, 200-400 mg/kg corp

(pentru flora aerobă gram-pozitivă de tipul Streptococcus), Gentamicina, 5-7mg/kg corp,

Metronidazol, 35-50 mg/kg corp sau Clindamicina, 40mg/kg corp (pentru germeni anaerobi,

de tipul Bacteroides).

Complicaţii postoperatorii

- Infecţia este cea mai importantă complicaţie postapendicectomie; în trecut incidenţa se

ridica la 20-40% din cazuri, însă în ultima perioadă scăzut dramatic prin aplicarea

triplei terapii postoperatorii.

Infecţia apare predominant după apendicite gangrenoase sau perforate şi se manifestă

după aproximativ 4 zile, cel mai frecvent la nivelul plăgii postoperatorii, cu semne

celsiene locale (durere, apărare, tumefacţie, roşeaţă, secreţie), febră de tip septic şi

leucocitoză.

Infecţia peritoneală (peritonita) este suspectată atunci când starea generală nu se

ameliorează postoperator, pacientul prezintă dureri abdominale, eventual ileus, febră

de tip septic şi leucocitoză. Sediul cel mai frecvent al peritonitei secundare este

pelvisul, de un real folos în această situaţie fiind examinarea rectală, mai rar abcese

subfrenic sau mezogastric. Un abces intraperitoneal necesită drenaj chirurgical, fiind

importantă determinarea momentului optim când abcesul este suficient colectat, prin

efectuarea de examene echografice sau TC. Mai rar, infecţia poate apare la distanţă de

operaţie, zile sau chiar săptămâni.

- Ileusul paralitic, al cărui intensitate depinde de severitatea peritonitei şi de

reactivitatea pacientului la antibiotice. În apendicitele perforate, cu abces sau

peritonită, se recomandă menţinerea aspiraţiei nazo-gastrice 5-7 zile postoperator, iar

persistenţa prelungită a ileusului poate indica formarea unui abces rezidual.

- Ocluzia intestinală este datorată de obicei abcesului, peritonitei sau aderenţelor

postoperatorii şi necesită iniţial menţinerea aspiraţiei nazo-gastrice şi continuarea

antibioterapiei; în situaţia unei obstrucţii mecanice se impune reintervenţia

chirurgicală şi visceroliză.

- Desfacerea bontului ombilical este un accident rar întâlnit, în care spre deosebire de

abces care are o dezvoltare lentă, starea pacientului se alterează brusc în momentul

producerii incidentului. Necesită drenaj peritoneal sau efectuarea unei cecostomii pe

tub de Pezzer prin bontul apendicular.

- Sterilitatea poate sa survină la fete în urma unei apendicite perforate cu abces pelvian,

prin formarea de aderenţe şi obstrucţionarea trompelor uterine.

Apendicita la sugar şi nou-născut

Este vorba despre o entitate foarte rară, sub 2% din apendicitele la copii, care pune probleme

foarte dificile de diagnostic, ajungând de cele mai multe ori la perforaţie în momentul

operaţiei; acest lucru se datorează atât dificultăţilor de examinare a acestor pacienţi, cât şi

135

imunităţii scăzute şi epiploonului mic şi subţire, ce nu este capabil sa contribuie la localizarea

abcesului.

Simptomele cele mai constante sunt vărsaturile şi agitaţia, durerea, constantă sau colicativă

fiind indicată de retracţia în flexie a membrelor inferioare. Alte simptome frecvente sunt

anorexia, hipertermia, letargia şi diareea.

La examinarea cu blândeţe a abdomenului se poate constata contractura localizată, iar în

jumătate din cazuri se poate palpa o formaţiune intraabdominală, decelabilă şi prin tuşeu

rectal.

La nou-născut apendicita acută perforată poate fi o manifestare în cadrul unei enterocolite

necrozante.

Blocul apendicular

Acesta reprezintă o modalitate de evoluţie a unei apendicite perforate cu abces izolat de

intestinele din jur într-o masă circumscrisă, foarte dificil de abordat fără a leza intestinele;

necesită tratament cu antibiotice iv. în triplă asociere pentru 7-10 zile şi observaţie până la

rezorbţia blocului şi dispariţia masei intraabdominale şi a febrei, iar apendicectomia se va

efectua după un interval de 3-6 luni, când liza aderenţelor formate în urma rezorbţiei blocului

apendicular va permite o operaţie cu riscuri mult mai mici pentru hemoragie sau lezarea

anselor intestinale.

136

Capitolul 19

TUMORILE RETROPERITONEALE LA COPII

Generalităţi

La sugarii şi copiii mici care prezintă o formaţiune tumorală abdominală, de obicei situată

în flanc, în ordinea frecvenţei apariţiei acestea pot fi: un neuroblastom abdominal, un

nefroblastom sau tumoră Wilms, respectiv o hidronefroză congenitală.

Caracteristicile comune ale acestor formaţiuni tumorale sunt următoarele:

- vârsta predilectă a apariţiei, respectiv între 6 luni şi 5 ani,

- caracteristicile abdomenului la această vârstă permit dezvoltarea acestor formaţiuni

până la dimensiuni mari, clinic fiind însă insesizabile,

- semnele generale sau locale sunt, de obicei, minime sau absente,

- formaţiunea tumorală însăşi constituie primul simptom, fiind descoperită de obicei de

mamă în timpul sau după baia efectuată sugarului sau copilului,

- extinderea tumorii are loc atât în jos, spre fosa iliacă, cât şi spre linia mediană sau

dincolo de ea, fiind uneori localizată de o parte şi de alta a liniei mediane.

În ce priveşte localizarea formaţiunilor tumorale abdominale, dacă nefroblastomul sau

hidronefroza sunt formaţiuni localizate tipic în flanc, o formaţiune tumorală situată pe linia

mediană în etajul abdominal superior va fi mai curând un neuroblastom abdominal, dar poate

fi şi o tumoră hepatică (hepatoblastom) sau metastaze hepatice masive.

Planul de investigaţii

În prezenţa unei formaţiuni tumorale la sugari sau copii se vor efectua următoarele

investigaţii:

Examenul clinic, prin palpare blândă, redusă la minimul necesar, efectuată de cât mai

puţine persoane.

Explorările paraclinice:

- ecografia abdominală este mai sensibilă şi mai specifică pentru nefroblastom;

- radiografia abdominală simplă poate evidenţia o serie de calcificări, care sunt mai

frecvente în cazul neuroblastomului, însă foarte rare în cazul nefroblastomului;

- aortografia, ca investigaţie ideală însă rar accesibilă, este efectuată după tehnica Seldinger

cu ajutorul unui cateter introdus prin artera femurală; aceasta va pune în evidenţă vasele

tumorale, dimensiunile tumorii, extensia acesteia, ca şi drenajul venos;

- Urografia intravenoasă (UIV), cel mai frecvent accesibilă şi utilă, va evalua

funcţionalitatea rinichilor şi identifica distorsiunea sistemului pielo-caliceal în cazul

tumorii Wilms, deplasarea sistemului pielo-caliceal normal conformat în cazul unui

neuroblastom suprarenal, în fine absenţa sau întârzierea funcţiei renale cu dilataţia

sistemului pielo-caliceal, în cazul unei hidronefroze;

- examene radiologice complementare, cum ar fi radiografia toracică pentru decelarea

metastazelor pulmonare în cazul tumorii Wilms, sau radiografia de craniu şi de oase lungi

pentru identificarea metastazelor în cazul neuroblastomului;

- Scintigrafia renală (DMSA) este extrem de utilă în cazul tumorii Wilms, înlocuind în

prezent UIV.

137

- Examinările CT (Angio CT) sau RMN tind să înlocuiască, cu excepţia ecografiei, toate

investigatiile de mai sus, având un rol decisiv pentru strategia terapeutică prin informaţiile

esenţiale privind extensia, diseminarea regională şi la distanţă, precum şi vascularizaţia,

pe care le oferă.

Examenele de laborator În cazul neuroblastomului se vor efectua: puncţie medulară (osoasă), pentru metastazele

osoase; examen de urină (pe 24 ore), pentru depistarea produşilor de metabolism ai

catecolaminelor (acid vanililmandelic - VMA); biopsie dintr-un ganglion limfatic, pentru

metastaze limfatice.

În cazul tumorii Wilms se vor realiza: dozarea ureei sanghine, teste pentru funcţia renală,

respectiv testarea funcţiei rinichiului contralateral, scintigramă excretorie renală cu hippuran

I 31.

TUMORA WILMS (NEFROBLASTOMUL)

Etiologie

Nefroblastomul, cunoscut în literatura de specialitate ca tumora Wilms, după prezentarea sa

într-o monografie a autorului german Max Wilms în 1899, reprezintă o tumoră renală cu

originea în celulele embrionare primitive. Toate tumorile Wilms (tW) sunt foarte probabil

tumori congenitale.

Vârsta cea mai frecventă la momentul diagnosticului este între 3 şi 5 ani, dar pot apare şi la

sugari sub un an, raportul pe sexe fiind sensibil egal.

Frecvenţa este de 1 la 100.000 de copii până la 15 ani, reprezentând 6-7% din totalul

tumorilor maligne la copil pentru Europa şi America de Nord. Frecvenţa tW este cea mai

mare în Africa şi foarte scăzută în Asia de Est.

În 5-10% din cazuri dezvoltarea tW este bilaterală (sincron sau metacron).

Genetica tumorii Wilms

Debutul studiilor despre genetica tW datează în anii 1970, când Knudson şi Strong au

propus primul model genetic pentru dezvoltarea tW, cu WT1 reprezentând prima genă

supresoare pentru tW, situată în banda cromozomiala 11p13 la copiii asociind tW cu aniridie,

anomalii genitourinare şi retard mintal (sindrom WAGR). Studii ulterioare au arătat rolul

WT1 în codificarea unui factor de transcripţie critic pentru dezvotarea normală a rinichiului şi

a gonadelor.

O altă genă propusă pentru rolul în favorizarea dezvoltării tW este o genă telomerică a WT1

la locusul 11p15, descrisă la copii asociind tW cu sindromul Beckwith-Wiedemann, acesta

din urmă fiind un alt sindrom ce predispune la dezvoltarea tW şi legată de locusul 11p15.

Studiile pe loturi extinse de cazuri familiale cu predispozitie la tW au demonstrat existenţa

şi a altor loci responsabili de transmiterea predispoziţiei pentru aceasta tumoră.

138

Anatomie patologică

Nefroblastomul prezintă un tablou histopatologic cu aspect mixt, format atât din structuri

epiteliale asemănătoare tubilor renali, cât şi dintr-o varietate de ţesut mezenchimal, incluzând

fibre musculare striate.

Macroscopic, tW este încapsulată, de culoare gri-albă pe secţiune, cu septuri fibroase ce

despart o serie de noduli. Uneori se constată zone focale de hemoragie sau necroză, dând un

aspect chistic sau papilar tumorii (Fig. 83A şi 83B).

Fig. 83A (col.pers.) Fig. 83B (col. pers.)

Microscopic se remarcă aspectul trifazic deja amintit, cu elemente blastemice, stromale

şi/sau epiteliale. În prezent tipurile histologice sunt clasificate în:

- tipul sarcomatos, cu histologie favorabilă, este reprezentat de sarcomul cu celule clare

sau tumorile rhabdoide (Fig. 83A);

- tipul anaplastic, cu

histologie nefavorabilă,

este caracterizat prin

mitoze foarte mărite, de

obicei multipolare, cu

nuclei de trei ori mai

mari, hipercromici, aceste

aspecte putând fi difuze

sau focale. (Fig. 83B).

Clasic (protocoalele anterioare

ale NWTS - National Wilms

Tumor Study), formele cu histologie nefavorabilă erau considerate cele cu aspect anaplastic

sau sarcomatos.

Stadializarea tumorii Wilms (NWTS)

Stadializarea corectă este esenţială pentru stabilirea conduitei terapeutice, fiind reactualizată

prin analizarea periodică a cazurilor noi apărute pe populaţii foarte mari de copii:

- Stadiul I: Tumoră limitată la rinichi, extirpată complet; capsula intactă, nu a fost

ruptă, nici un alt rest tumoral după rezecţie.

- Stadiul II: Tumoră extinsă dincolo de rinichi, complet extirpată; extensie regională

(prin capsulă), vasele extrarenale infiltrate sau cu trombus tumoral. Eventual biopsie

anterior rezecţiei sau scurgeri tumorale locale (în acelaşi flanc). Nici un rest tumoral

dupa rezecţie.

Fig. 84B Tipul anaplastic Fig. 84A Tipul sarcomatos

139

- Stadiul III: Resturi tumorale nehematogene după rezecţie, la nivelul abdomenului

(una sau mai multe din următoarele posibilităţi): metastaze ganglionare limfatice /

contaminare peritoneală difuză / penetrare tumorală prin peritoneu sau implant

peritoneal / resturi macro- sau microscopice postoperatorii / rezecţie incompletă.

- Stadiul IV: Metastaze hematogene.

- Stadiul V: Tumoră bilaterală.

Diagnostic

Diagnosticul clinic este stabilit de cele mai multe ori prin prezenţa tumorii abdominale, cu

caracterele descrise în capitolul introductiv. În cazul unei hemoragii intratumorale se adaugă

durerea, febra şi anemia. Foarte rar poate apare hematurie. O asociere frecventă este cu

aniridia (sindrom WAGR), existând cazuri familiale de tW.

Diagnosticul radiologic, descris

deja, pune în evidenţă pe o UIV

distorsiunea calicelor şi nu

evidenţiază, de obicei, calcificări

intratumorale.

Diagnosticul diferenţial se face cu

un rinichi polichistic, un sarcom sau,

mai rar, cu un teratom retroperitoneal.

Diferenţierea de o hidronefroză se face

prin intermediul UIV sau prin

efectuarea unei pielografii retrograde,

când este absentă excreţia renală.

Tratamentul tumorii Wilms

Tratamentul acestei tumori este combinat, chirurgical, chimioterapic şi radioterapic, ţinând

seama atât de stadializarea tumorii cât şi de tipul histologic favorabil sau nefavorabil.

Tratamentul chirurgical constă în rezecţia cât mai radicală a tumorii, respectiv uretero-

nefrectomie, precum şi îndepărtarea oricăror extensii locale sau adenopatii regionale.

Tratamentul chimioterapic utilizează de obicei combinaţia vincristină şi actinomicină D,

uneori început în preziua operaţiei, continuat postoperator pentru 14 zile.

Prezentăm mai jos schema terapeutică recomandată de COG (Children’s Oncology Group)

în mai 2013:

Tabel Nr. 11

STADIUL HISTOLOGIE CHIRURGIE Radio-

terapie

CHIMIOTERAPIE

I sau II

Favorabilă, fără pierderea

heterozigozităţii (PH) 1p

şi 16q

Nefrectomie NU Vincristin,Dactinomycin

I sau II Favorabilă, cu PH 1p şi

16q Nefrectomie NU

Vincristin, Dactinomycin,

Doxorubicin

III

IV

Favorabilă, fără PH 1p şi

16q Nefrectomie DA

Vincristin, Dactinomycin,

Doxorubicin

III

IV

Favorabilă, cu PH 1p şi

16q Nefrectomie DA

Vincristin, Dactinomycin,

Doxorubicin,

Ciclofosfamidă, Etoposid

Fig. 85 Nefroblastom stâng: UIV şi CT

140

Protocolul COG 2013 pentru tW cu histologie nefavorabilă (high risk) este următorul:

- Stadiile I-III cu forme focale anaplastice şi stadiul I formele difuze anaplastice:

nefrectomie, urmată de chimioterapie triplă (Vincristin, Actinomycin-D, Doxorubicin)

şi radioterapie locală.

- Stadiul IV cu forme focale anaplastice şi stadiile II-III cu forme difuze anaplastice:

acelaşi protocol, adăugând la chimioterapie Ciclofosfamida, Etoposid şi Carboplatin.

- Stadiul IV cu forme difuz anaplastice: terapie mai agresivă constând în nefrectomie

urmată de chimioterapie cu Irinotecan şi Vincristin, apoi cu Actinomycin-D,

Doxorubicin, Cyclophosphamidă, Carboplatin, Etoposid, precum şi de radioterapie.

Prognostic

Tabel nr. 12

NEUROBLASTOMUL

Etiologie

Neuroblastomul (N), descris pentru prima dată de Virchow în 1864, este cunoscut sub

această denumire datorită lui H.Wright care a explicat orginea sa.

Frecvenţa de apariţie a neuroblastomului este variabilă, cu unele diferenţe între diferitele

zone geografice ale globului de 1 la 12.000 - 15.000 de nou născuţi vii, survenind de obicei la

copii sub un an.

Până de curând răspunsul la chimioterapie, aplicată cu rezultate încurajatoare în cazul tW

sau rabdomiosarcomului, a fost descurajator în cazul neuroblastomului. Multe studii

accentuează importanţa factorilor de prognostic favorabili sau nefavorabili pentru a diferenţia

atitudinea terapeutică pentru cele două categorii de pacienţi.

Neuroblastomul cunoaşte o variabilitate de forme, de la cea de neuroblastom embrionar, la

ganglioneuroblastom şi până la forma beningnă, matură de ganglioneurom.

Embriologie

Neuroblastul, derivat din crestele neurale primitive, migrează în două direcţii pentru a forma

sistemul nervos autonom: de-a lungul nervilor în dezvoltare pentru a forma plexurile

simpatice, respectiv către glanda suprarenală; neuroblastul se dezvoltă şi devine celulă

ganglionară matură.

Neuroblastomul se poate matura de la nodulii de ţesut neuroblastic (“neuroblastom in situ”),

de 40 de ori mai frecvenţi ca neuroblastomul clinic, multe din aceste resturi potenţiale fiind

Stadiul Supravieţuire fără recidivă % Supravieţuire globală %

I 92 98

II 85 96

III 90 95

IV 80 90

141

probabil distruse de sistemul imunitar al organismului. Există mari diferenţe între tumorile

apărute din neuroblaştii migraţi pe cele două căi descrise.

Anatomie patologică

Neuroblastomul poate apare la nivelul ţesutului nervos simpatic de la creier şi până în

pelvis, ca tumori relativ mari, de coloraţie roşcată şi cu aspect lobular. Cele imature sunt mai

moi şi friabile, existând diferenţe semnificative între tumorile de la nivelul glandei

suprarenale şi cele dezvoltate din ţesutul simpatic paraortic şi pericav, acestea din urmă având

tendinţa de a fi infiltrative şi neregulate. După chimioterapie, dar şi spontan tumorile se pot

matura la ganglioneuroblastom sau ganglioneurom, devenind mai fibroase şi mai ferme, cu

calcificări, hemoragii, necroze şi tendinţa de formare de zone chistice.

Microscopic se constată prezenţa unei celule caraceristice, mică, rotundă şi întunecată, de

gradul de maturitate al celulelor depinzând clasificarea în cele trei forme: neuroblastom,

ganglioneuroblastom şi ganglioneurom benign; microscopia electronică a contribuit

substanţial la diferenţierea neuroblastoamelor de alte tumori cu celule mici şi rotunde.

Shimada, pe baza vârstei, bogăţiei sau sărăciei în stromă şi celularitate, încearcă diferenţierea

tumorilor, stabilind un index mitoză kariorexis (MKI); conform acestei clasificări, o histologie

favorabilă constă în tumori bogate în stromă, bine diferenţiate şi cu aspect mixt, dar şi forme

sărace în stromă, iar una nefavorabilă în tumori cu stromă bogată, nodulare sau cele sărace în

stromă, nediferenţiate şi cu MKI crescut.

Biochimie

Peste 90% din neuroblastoame secretă produşi de metabolism ai catecolaminelor, cei mai

importanţi fiind acidul vanililmandelic (VMA) şi acidul homovanilic (HVA). HVA provine

din degradarea dopaminei şi este secretat în special de formele nediferenţiate, în timp ce

VMA este secretat mai ales în formele diferenţiate, din degradarea noradrenalinei. Aceşti

produşi de metabolism sunt dozaţi în urină şi au nivele crescute în cazul prezenţei unui

neuroblastom. Dopamina plasmatică este de asemeni crescută în aceste cazuri.

Din totalul neuroblastoamelor, aproximativ 10% nu secretă catecolamine ci acetilcolină,

acestea fiind formele cu malignitate crescută.

Alţi markeri pentru diagnosticarea unui neuroblastom sunt reprezentaţi de enolaza neuron

specifică (NSE), feritina serică, care alături de LDH este crescută în formele diseminate şi, în

sfârşit gangliozidele.

Biologie moleculară

Peste 80% din pacienţii cu neuroblastom prezintă anomalii genetice caracteristice,

semnalându-se frecvent deleţia braţului scurt al cromozomului 1, dar şi creşterea activităţii n-

myc oncogenei de la nivelul comozomului 2; aceasta din urmă este un factor de prognostic

nefavorabil, mai ales dacă se manifestă la grupul cu histologie favorabilă, cu tumori

localizate.

Un alt factor de prognostic îl reprezintă indexul de ADN, dat de raportul dintre conţinutul în

ADN al tumorii şi cel al celulelor normale. Când acest raport este egal cu 1, corespunzând

cariotipului normoploid, reprezintă un factor de prognostic nefavorabil, faţă de cei cu

hiperploidie.

142

Imunologie

Au fost identificaţi anticorpi antitumorali la supravieţuitorii după tratarea acestor tumori, ca

şi la mamele sau rudele apropiate; o anumită valoare diagnostică o prezintă anticorpii

monoclonali.

Stadializarea neuroblastomului

Există mai multe clasificări, fiecare încercând să stabilească pentru fiecare stadiu criterii cât

mai exacte pentru diferenţierea şi stabilirea conduitei terapeutice. Cea mai utilizată este

enunţată de INSS (Sistemul Internaţional de Stadializare al Neuroblastomului), care încearcă

să încorporeze factori enunţaţi de alte două clasificări majore, clasificarea Evans (1971) şi

clasificarea POG (Grupul pentru Oncologie Pediatrică).

Tabel nr. 13 Stadializarea INSS (1988)

Stadiu Descriere

1 Tumoră localizată, limitată la zona de origine, cu excizie completă reziduri minore;

ganglioni limfatici ipsilaterali şi contralaterali neglijabili (micronoduli)

2A Tumoră unilaterală, cu excizie incompletă; ganglioni ipsi- şi contralaterali absenţi

(micronoduli)

2B Tumoră unilaterală, cu excizie completă sau incompletă; ganglioni contralaterali negativi

(micronoduli)

3 Tumoră extinsă peste linia mediană ganglioni limfatici regionali sau tumoră mediană,

cu ganglioni limfatici bilaterali

4 Tumoră diseminată la ganglionii limfatici la distanţă, în oase, măduva osoasă, ficat sau

alte organe

4S Tumoră primară localizată ca în stadiul 1 sau 2A + diseminare limitată la nivelul

ficatului, tegumentelor, măduvei ososase

Diagnosticul clinic

Simptomatologia neuroblastomului este polimorfă, cele mai importante componente fiind:

oboseala, inapetenţa, pierderea în greutate, durerile abdominale (în localizarea retro-

peritoneală) sau dureri osoase (în cazul metastazelor), vărsături sau mai frecvent diaree (prin

excesul de VIP - peptid vasoactiv intestinal, secretat de tumoră), febră.

Examenul clinic poate evidenţia una sau mai multe din următoarele:

- Tumoră abdominală sau cervicală, descoperită de mamă sau de medicul de

familie cu ocazia unui examen de rutină;

- Tumoră mediastinală descoperită în general cu ocazia unui examen radiologic

toracic de rutină;

- Sindromul (Claude-Bernard) Horner, în localizările cervicale şi mediastinale

înalte;

- Metastaze, descoperite uneori înaintea diagnosticării tumorii primitive:

retrobulbare, cu exoftalmie (sindrom Hutchinson), în ficat (sindrom Peper),

osoase (craniu, oase lungi), tegumentare.

143

Diagnostic imagistic

Diagnosticul radiologic a fost deja menţionat în capitolul introductiv; în cazul tumorilor

mediastinale, pe o radiografie toracică se evidenţiază opacitate semi-fusiformă în unghiul

costo-vertebral, iar în cazul metastazelor osoase, se identifică focare osteolitice la nivelul

craniului sau a oaselor lungi.

Angiografia (aortografia) pune în evidenţă vasele sanghine ale tumorii ce provin direct din

aortă, vase de calibru neregulat, precum şi deplasarea organelor învecinate.

În cazul tumorilor abdominale (retroperitoneale), un examen util este cel echografic;

examenul CT sau RMN reprezintă investigaţiile ideale, evidenţiind tumori de dimensiuni mici,

precizând localizarea, extensia locală sau regională, structura şi chiar vascularizaţia tumorii şi

legăturile cu structurile nervoase paravertebrale.

Tratament

Deşi tratamentul este complex, elementul de bază este chirurgia; este esenţial ca medicul

care conduce acest tratament să posede cunoştinţe serioase de biologie tumorală şi să

cunoască valoarea potenţială şi rolul tuturor modalităţilor de tratament, incluzând

chimioterapia şi radioterapia.

Vârsta pacientului este importantă, astfel că atunci când pacientul are vârsta de sub un an,

tumora este mai frecvent maturată, iar reziduurile microscopice postoperatorii nu sunt critice.

Cele mai multe tumori la pacienţii sub un an au caracteristici biologice favorabile, iar sugarii

cu stadiul 4-S, de exemplu, pot fi trataţi doar chirurgical, fără a mai avea nevoie de alt

tratament.

Ca pentru majoritatea tumorilor, extirparea chirurgicală completă pare să fie factorul

decisiv de prognostic, constituind scopul primar al tratamentului. În cazul unei excizii

incomplete, este foarte importantă receptivitatea la tratamentele adjuvante.

Tratamentul chimioterapic, cu scheme multiagent, utilizează cel mai frecvent

ciclofosfamida, vincristina, melfalanul, dacarbazina, VP-16, adriamicina, cisplatin, iar de

ultimă oră, cu rezultate promiţătoare, ifosfamida, carboplatin (CBDCA), respectiv iproplatin

(CHIP). Chimioterapicele sunt utilizate în combinaţiile: modificatori de răspuns biologic, ca

IL-2, factorul de necroză tumorală şi interferoni; agenţi de diferenţiere, ca acid 13 cisretinoic

şi deferoxamina; anticorpi monoclonali împotriva celulelor neuroblastomului (anti-Gd2).

Toate chimoterapicele s-au dovedit a avea eficienţă limitată la pacienţii din grupa cu risc

crescut, cu vârsta de peste un an, cu afecţiune diseminată.

Radioterapia are valoare limitată în cazul neuroblastomului, fiind aşadar utilizată rar, ca

adjuvant al chimioterapiei şi în cazuri selectate (stadiu III, copii peste un an, respectiv ca

terapie paliativă în cazul metastazelor osoase).

144

Evoluţie şi prognostic

Datele obţinute pe loturi mari de pacienţi au fost sistematizate de Grupul Pentru Studiul

Cancerului la Copii (CCSG) şi comunicate într-un raport din 1990:

Tabel nr. 14 Rezultatele tratamentului în neuroblastom (după DeLorimier AA, Harrison MR, Adzick

NS, 1990)

Stadiul Incidenţa (%) Rata de supravieţuire (%)

înainte de 1970

Rata de supravieţuire (%)

după 1970

I 23 59 100

II 13 47 78

III 9 19 43

IV 44 5 15

IV-S 11 70 ?

Total 100 29 ?

145

Capitolul 20

PATOLOGIA CANALULUI PERITONEO-VAGINAL

Etiopatogenie

Canalul peritoneo-vaginal (CPV) la băieţi şi canalul peritoneo-labial (CPL) la fetiţe sunt

formaţiuni anatomice normale care încep să se dezvolte odată cu creşterea embrionului şi apoi

a fătului, ajungînd la băieţi simultan cu coborarea testiculului, din regiunea lombară, pînă în

scrot, aici formînd vaginala testiculară. La fetiţe descinde prin canalul inghinal, împreună cu

ligamentul rotund, pînă la labia mare. De-a lungul canalului peritoneo-vaginal, respectiv

peritoneo-labial se află 3-4 zone circulare, fibroase (inele Ramonede), care produc nişte

îngustări ale canalului.

În lunile 6-7 de viaţă intrauterină, prin alipirea pereţilor şi închiderea inelelor Ramonede,

canalul peritoneo-vaginal (peritoneo-labial) se transformă într-un cordon fibros. Canalul

peritoneo-vaginal este închis la naştere în 40% din cazuri, restul închizîndu-se în primul an de

viaţă.

Forme clinice

Fie hipoplazia, fie întârzierea maturării

regiunii inghinale, fie ocuparea canalului

peritoneo-vaginal de către epiploon sau

anse intestinale, fac imposibilă închiderea

acestuia, cu apariţia următoarelor entităţi

clinice:

- La băieţi:

1. Hernie inghino-scrotală

(prin neobliterare completă

a CPV), respectiv inghinală

(neobliterare incompletă a

CPV);

2. Hidrocel, când există o

comunicare îngustă,

sinuoasă cu cavitatea

peritoneală;

3. Chist de cordon (prin neobliterarea porţiunii dintre două inele Ramonede);

4. Combinaţii.

- La fetiţe:

1. Hernie inghino-labială, respectiv inghinală;

2. Chist de canal Nuck.

La băieţi incidenţa este mai mare pe partea dreaptă deoarece testiculul drept coboară mai

târziu şi este de asemenea mai mare la prematuri.

La fetiţe incidenţa patologiei canalului peritoneo-labial este mai mică decât la băieţi, însă

afectarea bilaterală este mai frecventă.

Fig. 86 Hernia inghinală / inghino-scrotală

146

HERNIA INGHINALĂ ŞI INGHINO-SCROTALĂ / INGHINO-LABIALĂ

Etiopatogenie

Este o afecţiune congenitală datorată persistenţei canalului peritoneo-vaginal sau peritoneo-

labial, prin care se angajează anse intestinale,epiploon, ovar, apendice sau chiar diverticul

Meckel (hernia Littre). Marea majoritate (95%) din herniile copilului sunt hernii inghinale

indirecte, orificiul herniar fiind situat lateral faţă de artera epigastrică.

Raportul între băieţi şi fete este de 9 la1; incidenţa afecţiunii este de 1 la 50 nou-născuţi

băieţi (2%), mai ales în primul an de viaţă şi cel mai adesea în primele 3 luni. S-a observat că

mai frecventă este hernia pe partea dreaptă (60%), mai rar pe stânga (25%), iar în 15% din

cazuri poate fi bilaterală. La fetiţe hernia poate apare la orice vârstă de-a lungul copilăriei, cu

o frecvenţă de 12%. Sacul herniar poate conţine la băieţi epiploon, ansă de intestin subţire, rar

apendice sau diverticul Meckel (hernia Littre), iar la fetiţe, ovar.

Diagnosticul pozitiv

Hernia se prezintă ca o formaţiune intermitentă, inghinală sau inghino-scrotală, de obicei

nedureroasă (uneori poate exista un discomfort, o jenă locală), de dimensiuni variabile.

Tegumentele regiunii inghino-scrotale sunt de aspect normal, dar hemiscrotul respectiv nu

mai are pliurile atât de adânci. Tumefierea descrisă mai sus este mai frecvenă la sfârşitul zilei

şi mai evidentă în ortostatism. În clinostatism şi în perioada de linişte a copilului îşi reduce

spontan dimensiunile şi de asemenea poate fi redusă relativ uşor prin taxis. O altă

caracteristică o constituie pulsiunea la efort (plăns, tuse, scremut), uneori exteriorizându-se

doar la aceste eforturi. Un semn clinic important îl constituie palparea cordonului spermatic

pe creasta pubisului, în hernii simţindu-se o îngroşare cu o senzaţie mătăsoasă. Întotdeauna se

va examina şi regiunea inghino-scrotală contralaterală.

Prin reducerea manuală a herniei se apreciază şi conţinutul acesteia: în cazul în care

reducerea se face cu zgomote hidroaerice, este vorba de o ansă intestinală, în caz contrar poate

fi epiploon sau ovar. Se va aprecia şi mărimea orificiului inghinal extern prin palpare cu

vârful indexului.

Diagnosticul diferenţial

O hernie inghinală / inghino-scrotală va fi deosebită de următoarele entităţi patologice:

- Hidrocelul - bine delimitat, cu polul superior uşor palpabil; nu există pulsiune la efort,

nu poate fi redus prin taxis (sau greu reductibil cand este comunicant);

- Chistul de cordon spermatic - este elastic, nedureros, bine delimitat şi nereductibil

(sau greu reductibil în cazul existenţei unei comunicări cu cavitatea peritoneală);

- Testiculul retractil sau necoborît - testiculul lipseşte din scrot, iar prin manevre blânde

poate fi palpat şi uneori adus în scrot din regiunea inghinală;

- Adenopatia inghinală - simptomatologia generală este mai bogată, în regiune fiind în

schimb săracă.

- Hernia femurală - tumefierea este prezentă la nivelul triunghiului Scarpa, sub

ligamentul inghinal.

147

Evoluţia naturală a herniilor

Închiderea spontană, cu vindecare fără tratament chirurgical, nu este posibilă în cazul

herniilor congenitale. Cu vârsta presiunea abdominală creşte (plîns, joacă, afecţiuni

intercurente) iar canalul se destinde, hernia crescând astfel în dimensiuni, prin aceasta

crescând riscul complicaţiilor şi necesitând intervenţia chirurgicală.

Complicaţia care poate apare este strangularea / încarcerarea herniei. La un efort mai mare

inelul inghinal profund se deschide sub influenţa presiunii abdominale şi permite angajarea

prin canalul peritoneo-vaginal a unor anse intestinale, epiploon, etc.; imediat după încetarea

efortului inelul se contractă şi nu mai permite reintegrarea conţinutului herniar în cavitatea

peritoneală, producînd strangularea acestuia şi instalarea unui tablou clinic de ocluzie cu:

- dureri abdominale

- meteorism

- vărsături

- oprirea tranzitului

- agitaţie (la sugari).

Hernia nu se mai reduce spontan, părţile moi se infiltrează, tegumentele sunt uşor

congestive. De multe ori nici prin manevre manuale nu se reuşeşte reducerea.

Diagnosticul trebuie să fie precoce, altfel apare ileusul mecanic, în final ajungîndu-se la

necroză intestinală şi peritonită.

Tratament şi prognostic

Este prin excelenţă chirurgical, măsurile conservatoare fiind ineficace, chiar periculoase. Ca

argument suplimentar este faptul că în primii ani de viaţă vasele testiculare pot fi sever

comprimate de o hernie, conducând la atrofie testiculară, astfel că rezolvarea este la fel de

importantă pentru testicul ca şi pentru intestinul încarcerat.

Momentul operator pentru herniile necomplicate la copiii sub 1 an este cât mai curând după

diagnosticare.

Herniile strangulate trebuie tratate de urgenţă, la orice vîrstă. Se încearcă reducerea prin

taxis, cu condiţia ca strangularea să nu fie mai veche de 12 ore; la nevoie se încearcă

reducerea sub anestezie generală. Rezultate pozitive se înregistrează în 85-90% din cazuri.

După reducerea prin taxis a unei hernii strangulate se va interveni chirurgical la 24-48 ore de

la reducere, pentru a da timp edemului local să cedeze; operaţia constă în cura radicală a

herniei inghinale sau inghinoscrotale: după disecţia atentă şi ligatura la nivelul orificiului

inghinal profund se va extirpa canalul peritoneo-vaginal (respectiv sacul herniar).

Hernia inghinală la fetiţe este considerată o urgenţă deoarece organul cel mai frecvent

angajat pe canal este ovarul, pericolul constînd în trombozarea vaselor ovariene la nivelul

orificiului inghinal profund prin compresie, urmată de necroza ovariană.

Prognosticul postoperator imediat şi la distanţă este foarte bun, fără recidive, întrucât a fost

eliminată cauza bolii, respectiv persistenţa canalului peritoneo-vaginal sau peritoneo-labial.

HIDROCELUL

Hidrocelul este o formaţiune chistică cu conţinut lichidian clar, nedureroasă, laxă sau în

tensiune, situată anterior de testicul, într-un rest al canalului peritoneo-vaginal, care

înconjoară testiculul.

148

Etiopatogenie

Hidrocelul la copil este net diferit ca

etiopatogenie de hidrocelul adultului.

Se produce prin acumulare de lichid

peritoneal în vaginala testiculară, care

este mult destinsă; restul canalului

peritoneo-vaginal este închis. Alteori

canalul peritoneo-vaginal este

permeabil şi comunică cu cavitatea

peritoneală formînd hidrocelul

comunicant.

Hemiscrotul respectiv este destins, cu dispariţia piurilor, translucid, albăstrui, cu testiculul

vizibil uneori prin transiluminare. Hidrocelul de regulă nu poate fi redus prin taxis, cu

excepţia unui hidrocel comunicant (situaţie în care lipsesc zgomote hidroaerice în momentul

reducerii); testiculul respectiv poate fi uneori palpat. Caracteristicile clinice ale hidrocelului

sunt: pol superior bine delimitat, cordon spermatic palpabil cu uşurinţă şi absenţa pulsiunii la

efort sau la presiune manuală.

Diagnostic diferenţial

- Hernia nu prezintă caracteristicile de mai sus şi în plus este reductibilă;

- Chistul de cordon are mobilitate mai mare, formă ovoidă şi lasă testiculul liber,

palpabil;

- Tumorile testiculare au volum mai mare şi o simptomatologie specifică;

- Torsiunea de testicul sau/şi de hidatidă testiculară Morgagni sunt acompaniate de un

hidrocel reacţional, avînd în schimb o simptomatologie zgomotoasă, cu caracter acut.

Evoluţie şi prognostic

La nou născut şi sugarul mic de cele mai multe ori hidrocelul se vindecă spontan prin

obliterarea canalului peritoneo-vaginal şi resorbţia lichidului din vaginală; rareori este necesar

tratamentul chirurgical la această vârstă, şi anume în situaţia când cantitatea de lichid

acumulată poate duce la compresiunea vaselor testiculare, cu durere şi agitaţie la efort, situaţie

cunoscută ca hidrocel acutizat.

La copilul peste 1 an vindecarea spontană este puţin probabilă.

Tratament şi prognostic

Tratamentul este chirurgical la băiaţii mai mari de 1 an; intervenţia se realizează pe cale

inghinală ca şi pentru hernie, pentru a putea întrerupe continuitatea restului de canal

peritoneo-vaginal cu cavitatea peritoneală. În cazul hidrocelului necomunicant, operaţia va fi

completată de eversarea tunicii vaginale a testiculului, după evacuarea hidrocelului.

Prognosticul este foarte bun, fără recidive.

Fig. 87 Hidrocelul: a.Anatomia la naştere;

b.Anatomia normală; c.Hidrocel vaginal

comunicant; d.Hidrocel supravaginal; e. Hidrocel

bilocular.

149

CHISTUL DE CORDON

Este o formaţiune chistică, cu conţinut lichidian, situat între două inele Ramonede. Unii

autori îl mai numesc hidrocel funicular.

Diagnostic clinic

Chistul de cordon se prezintă ca o formaţiune tumorală în regiunea inghinală sau

inghinoscrotală, fără să fie însoţită de o altă simptomatologie. Obiectiv tegumentele sunt de

aspect normal, la palpare formaţiunea este bine delimitată, nedureroasă, elastică, nereductibilă

sau greu reductibilă în cazul comunicării cu cavitatea peritoneală. Aşadar, după modul în care

comunică sau nu cu cavitatea peritoneală, chistele de cordon pot fi comunicante sau

necomunicante.

Uneori chistul poate creşte brusc în dimensiuni antrenând stare de agitaţie la cei mai mici

sau durere de intensitate variabilă la cei mai mari, caz în care este vorba de un chist de cordon

acutizat.

Diagnostic diferenţial

- Hernia are alte caracteristici obiective deja menţionate;

- Hidrocelul (în interiorul formaţiunii chistice testiculul este liber, palpabil);

- Hernia strangulată (poate fi confundată cu un chist de cordon acutizat şi invers);

- Torsiunea testiculară pe testicul necoborât sau ectopic (în cazul chistului acutizat).

Evoluţie naturală

Unii autori consideră chistul de cordon ca o variantă a procesului de obliterare a canalului

peritoneo-vaginal. Cu excepţia chistului de cordon acutizat, intervenţia chirurgicală nu

constituie o urgenţă.

Tratament şi prognostic

Tratamentul este de asemenea chirurgical şi realizat după vârsta de 1 an, intervenţia

realizîndu-se tot pe cale inghinală şi avînd ca scop extirparea chistului şi a restului de canal

peritoeo-vaginal.

Prognosticul postoperator este excelent, fără recidive.

150

Capitolul 21

AFECŢIUNI ALE SCROTULUI ŞI TESTICULULUI

ANOMALIILE DE MIGRARE TESTICULARĂ (TESTICULUL NECOBORÂT)

Definiţie

Testiculul necoborât, numit şi sindromul

“scrotului gol”, reprezintă absenţa permanentă

uni- sau bilaterală a testiculului din scrot, ca

urmare a întârzierii sau opririi în coborîrea

normală.Testiculii iau naştere în regiunea

lombară iar migrarea acestora începe în luna a

4-a de viaţă intrauterină şi se definitivează la

sfîrşitul perioadei de gestaţie, la naştere ambii

testiculi fiind prezenţi în scrot.

Majoritatea băieţilor prepubertari prezintă,

în mod normal, testiculi retractili, situaţi într-

un spaţiu bilocular, format pe de o parte de

scrot, pe de alta de un spaţiu aflat între

aponevroza oblicului extern şi stratul

membranos al fasciei lui Scarpa, numit bursa

inghinală superficială.

Terminologie

- Criptorhidia: testicul ascuns, nepalpabil, de obicei localizat intra-abdominal. Include

noţiunea de agenezie testiculară, prezentă numai în 2% din cazurile de testicul nepalpabil.

Agenezia testiculară reprezintă o malformaţie primară a testiculului, în timp ce dispariţia

secundară a acestuia, după formare, este datorată fie torsiunii, fie încarcerării sale în

cursul vieţii intrauterine, situaţie cunoscută în literatura internaţională cu termenul de

“vanishing testis”. Criptorhidia secundară poate apare şi după o operaţie de hernie, cu

testiculul de partea respectivă abandonat în regiunea inghinală.

- Ectopia testiculară: testicul deviat de la traiectul său normal de coborâre şi aflat într-o

poziţie aberantă, cel mai frecvent în bursa superficială, blocată printr-o bridă din fascia

Scarpa. Variante: (1) subcutanată sau emergentă, cu sac herniar ce permite mobilizarea

testiculului în canalul inghinal; (2) inghino-perineală cu o extremitate a bursei ce trece în

spatele şi lateral de scrot, simulând un testicul retractil; (3) perineală; (4) la baza coapsei

sau (5) la baza penisului.

Fig. 88 Testicul retractil: SIAS: spina iliacă

antero-superioară; TP: tuberculul pubian; IIE:

inelul inghinal extern; BIS: bursa inghinală

superficială; FS: fascia Scarpa; D:dartos.

Fig. 89 Testicul ectopic, aflat în bursa

superficială;

Fig. 90 Testicul ectopic inghino-

perineal, respectiv perineal.

151

- Testicul retractil: testicul palpabil în regiunea inghinală, care prin manevre poate fi adus

în scrot, dar care se retrage atunci cînd este eliberat.

- Testicul flotant : se regăseşte spontan, dar intermitent în bursa scrotală, fiind ascensionat

de stimuli ce favorizează contracţia cremasterului.

- Testiculul necoborât : testicul palpabil, oprit pe traseul normal de coborîre.

- Monorhia şi anorhia : absenţa testiculară uni- sau bilaterală.

Etiopatogenie

Există două ipoteze patogenice care explică anomaliile de migrare testiculară: cea mecanică,

ce incriminează obstacole care se opun migrării sau intrării testiculului în scrot, respectiv cea

endocrină, în care este prezentă o disfuncţie hipotalamo-hipofizară în eliberarea factorilor ce

declanşează secreţia gonadotrofinelor responsabile de maturarea testiculară şi de secreţia

testosteronului. La vârsta de 1 an, aproximativ 1% dintre toţi nou-născuţii la termen de sex

masculin sunt afectaţi de această anomalie congenitală asociată organelor genitale masculine.

Anatomie patologică

Cel mai frecvent testiculul se opreşte în migrare în regiunea inghinală, mai rar în alte zone.

Macroscopic testiculul este hipoplazic, albicios, cu o consistenţă redusă, cu epididim

desfăşurat. Microscopic există leziuni degenerative, care pot apare după vârsta de 6 luni;

acestea se datorează temperaturii mai ridicate, temperatura corpului fiind cu 3-4 grade mai

mare decât cea de la nivelul scrotului. Pe biopsii testiculare executate la diferite vârste,

anticiparea unor viitoare tulburari de spermatogeneză, respectiv de fertilitate, este dată de

absenţa pe aceste biopsii a aşa-zisei „spermatogonii negre” ca element de confirmare a

procesului normal de maturare a spermatogoniilor în spermatocite.

Diagnostic clinic şi imagistic

Diagnosticul este de obicei uşor de stabilit prin simpla

examinare clinică a regiunii scrotale: scrotul apare

hipoplazic, cu pliuri şterse, retractat, fără conţinut (fără

relief testicular). La examenul obiectiv scrotul este gol.

Examinarea clinică include inspecţia scrotală şi

examinarea copilului în decubit dorsal, dar şi cu picioarele

încrucişate. Examinatorul trebuie să suprime reflexul

cremasterian cu mâna non-dominantă, imediat deasupra

simfizei pubiene, în regiunii inghinală, înainte de a începe

examinarea scrotului.

Regiunea inghinală poate fi palpată cu o mişcare de

descendentă ("milking") spre scrot, în încercarea de a aduce testiculul în bursa scrotală.

Această manevră permite şi diagnosticul diferenţial între testicul necoborât şi eventuali

ganglioni limfatici măriţi din regiunea inghinală. Se va examina atent regiunea inghinală

căutînd să simţim testiculul. Un testicul retractil poate fi de obicei readus în scrot, unde va

rămâne până când un reflex cremasterian (atingerea feţei interne a coapsei) îl va determina să

reascensioneze în regiunea inghinală. Situaţia în care se găseşte la examinare un testicul

Fig. 91 Aspect clinic

152

nepalpabil pe o parte şi unul mărit contralateral, poate sugera absenţa sau atrofia testiculară,

dar aceasta nu este categorică, fiind absolut necesară confirmarea prin explorare chirurgicală

sau laparoscopie.

O examinare clinică atentă trebui făcută regiunilor femurală, peniană şi perineală, în cazul

unui testicul nepalpabil inghinal, pentru a exclude o ectopie testiculară; după decelarea

organului trebuie apreciate volumul, consistenţa şi mobilitatea sa. Testiculul ectopic şi cel

flotant au de obicei dimensiuni normale şi un cordon spermatic cu lungime suficientă; în

celelalte forme de testicul necoborât aceştia sunt de obicei mai mici, hipoplazici, cu cordon

spermatic scurt.

Dacă nu decelăm testiculul nici în regiunea inghinală, nici în posibilele teritorii de migrare

aberantă este vorba de criptorhidie, eventual, foarte rar, de o agenezie testiculară. În cazul

unei criptorhidii, mai ales bilaterală, diagnosticul va fi completat cu un examen echografic

abdominal, o TC, sau chiar o explorare laparoscopică (considerată ca cea mai sigura metodă

de diagnostic în aceste situaţii), dar şi de o dozare a hormonilor sexuali masculini (testosteron,

17-cetosteroizi) din urină.

Investigaţiile imagistice cel mai frecvent utilizate sunt ecografia, TC sau IRM. Nu există

nici o examinare care poate confirma sau infirma 100% un testicul intraabdominal, inghinal

sau absent (vanishing testis), cu excepţia laparoscopiei diagnostice. Înainte de a recomanda

laparoscopia, este util un examen fizic sub anestezie generală, deoarece unii testiculi se pot

palpa doar în condiţii de relaxare completă.

Diagnostic diferenţial

Testiculul necoborât unilateral pune unele probleme de diagnostic cu patologia canalului

peritoneo-vaginal (chistul de cordon, hidrocelul, hernia), persistenţa canalului peritoneo-

vaginal fiind aproape constantă în cazul testiculului necoborât. În diagnosticul diferenţial

trebuie luate în calcul şi unele sindroame în care poate fi întîlnit testiculul necoborît, ca de

exemplu: sindromul prune-belly (aplazie musculară abdominală, megaureter bilateral,

criptorhidie), sindromul Beckwith-Wiedemann, anomalii cromozomiale (trisomiile 13, 18, 21,

sindromul Klinefelter), extrofia de vezică, diferite forme de intersex, precum şi hipospadiasul

peno-scrotal sau scrotal.

Evoluţie

Netratată corect şi la timp, aceasta afecţiune constituie cea mai frecventă cauză de tulburări

de spermatogeneză, respectiv de sterilitate masculuină. Avînd în vedere că 2-4% din nou-

născuţii băieţi şi 20% dintre prematuri prezintă această afecţiune, înţelegem importanţa unui

tratament corect al testiculului necoborît.

În evoluţie pot apare şi o serie de complicaţii, cum ar fi: testiculul necoborît dureros,

survenit la pubertate sau secundar tratamentului hormonal; torsiunea sau orhita, complicaţii

grave; degenerescenţa malignă, entitate patologică rară, dar mult mai frecventă decît pe un

testicul normal. Sterilitatea şi complexele psihice sunt cele mai grave.

Testiculii retractili sunt normal dezvoltaţi şi nu necesită un tratament specific, ci doar

urmărire clinică, întrucât pot avea tendinţă ascensională. Aceşti testiculi şi-au finalizat

procesul de coborâre, dar pot re-ascensiona la nivelul canalului inghinal ca urmare a unui

reflex cremasterian puternic.

153

În cazul testiculului necoborât, nepalpabil, bilateral, asociat cu orice anomalie clinică ce

sugerează probleme de diferenţiere sexuală, precum hipospadiasul proximal, este obligatorie

evaluarea endocrinologică şi genetică de urgenţă.

Tratament

Justificarea tratamentului este dată de: menţinerea spermatogenezei la un nivel acceptabil şi

suficient pentru a evita sterilitatea, eliminarea riscului traumatizării, a torsiunii, a

degenerescenţei maligne, respectiv impactul psihologic. Dacă un testicul nu a coborât până la

vârsta de un an, nu există nici o raţiune pentru a aştepta o coborâre spontană. Pentru a preveni

deteriorarea histologică, tratamentul ar trebui efectuat şi terminat înainte de vârsta de 12 - 18

luni.

Tratamentul non operator – hormonal Această opţiune terapeutică este discutabilă, cu rezultate variabile. Se aplică la testiculii

aflaţi la baza scrotului (emergenţi), pentru cei flotanţi sau retractili rezultatele fiind bune, însă

pentru celelalte forme clinice, rezultatele sunt cu atât mai slabe, cu cât testiculul se află mai

proximal. Cu toate acestea, tratamentul hormonal, chiar dacă nu produce coborârea, determină

modificări ale testiculului (creşterea volumului, lărgirea tubilor seminiferi, creşterea

numărului de spermatogonii, îngroşarea şi alungirea cordonului spermatic, înbunătăţirea

vascularizaţiei), care devin utile atît pentru intervenţia chirurgicală, cît mai ales pentru viitorul

testiculului.

Se poate administra gonadotrofină umană corionică (hCG - Pregnyl,Gonasi) în 1-2 prize

săptămânale, timp de 5-6 săptămâni, în doze variabile în funcţie de vârstă: 250 UI/săptămână

la copiii sub 2 ani, 500-1000 UI/săptămână la cei între 2 şi 5 ani, respectiv 1500-2000 UI la

copiii peste 5 ani; factorul eliberator de gonadotrofină (GnRH) se administrează în 3 prize

zilnice de 1,2 mg/zi, pentru 4 săptămâni, ca spray nazal.

Tratamentul chirurgical Constă în operaţia numită orhidopexie, care se efectuează prin abord inghinal, la fel ca şi

pentru cura herniei. Vîrsta optimă este de 12-18 luni (mai ales pentru formele abdominale),

maxim 2 ani pentru testiculul necoborât confirmat, maxim 4 ani pentru testicul flotant, normal

dezvoltat, dar cu hemiscrot hipoplazic.

În cazul testiculului cu cordon scurt, eventual localizat abdominal, se va explora obligatoriu

cavitatea abdominală (hernio-laparotomie sau laparoscopie), iar pentru alungirea cordonului

spermatic există mai multe tehnici, cea mai cunoscută fiind tehnica Fowler -Stephens cu

secţionarea vaselor spermatice (testiculul având patru surse de vascularizaţie).

În situaţia imposibilităţii alungirii şi coborârii în siguranţă a testiculului, se va practica

extirparea acestuia, pentru a evita riscul complicaţiilor, în special al degenerării maligne. În

prezent, în centre dezvoltate se practică, cu rezultate încurajatoare, autotransplantul testicular.

Rezultate

Din punct de vedere anatomic rezultatele sunt bune în 95% din cazuri, funcţia endocrină

fiind normală în 100% din cazuri; în ceea ce priveşte funcţia exocrină (spermatogeneza),

aceasta este normală doar în 30% din testiculii coborâţi chirurgical, subnormală în 30% din

cazuri, sterilitatea fiind prezentă în alte 30% din cazuri. În schimb fertilitatea este variabilă la

aceşti pacienţi, 70% dintre cei operaţi având copii la maturitate.

154

VARICOCELUL

Varicocelul este o afecţiune carasteristică adolescentului şi adultului tînăr, care constă în

dilataţia plexului venos pampiniform. Apare de obicei la băieţii peste 12 ani, spre sfîrşitul

pubertăţii, iar în 99% din cazuri este pe partea stângă.

Etiopatogenie şi forme clinice

Este incriminată o predispoziţie constituţională spre o boală varicoasă, dată de o serie de

factori favorizanţi sau predispozanţi cum sunt: circulaţia antigravitaţională a sângelui,

lungimea mare a venei spermatice stângi, vărsarea în unghi drept a venei spermatice stângi în

vena renală stângă (vena spermatică dreaptă se varsă în unghi ascuţit în vena cavă inferioară),

ortostatismul, prin tracţiunea exercitată de ansele intestinale asupra axului vascular mezenteric

superior cu accentuarea pensării venei renale stângi în defileul aortomezenteric.

Se întîlnesc două forme clinice: varicocelul idiopatic (în 99% din cazuri) şi varicocelul

secundar (datorat tumorilor abdominale mari care comprimă vena spermatică stângă).

Clinica

Se observă tumefierea bursei scrotale stângi, accentuată de efort şi ortostatism, de regulă

nedureroasă, durerea apărând doar atunci cînd varicocelul creşte brusc în dimensiune; cel mai

frecvent există doar o jenă locală.

La palpare se simte turgescenţa vaselor spermatice care dă senzaţia palpatorie a unui “ghem

de râme”. La purtătorii vechi de varicocel testicului stîng este mai mic şi de consistenţă mai

moale. Uneori poate apare un hidrocel secundar.

Evoluţie şi tratament

Netratat varicocelul duce la afectarea spermatogenezei cu oligospermie şi infertilitate (30%

din bărbaţii sterili au varicocel netratat). Operaţia precoce duce la reversibilitatea

modificărilor testiculare morfofuncţionale.

Tratamentul este chirurgical şi vizează ligatura înaltă a venei spermatice stângi, cât mai

aproape de vărsarea în vena renală stângă, practicată fie prin abord inghinal, fie abdominal

inferior (tehnica Ivanisevich). În prezent, tehnica preferată este cea pe cale laparoscopică, cu

rezultate comparabile cu tehnicile deschise.

Recidiva apare în aproximativ 10% din cazuri datorită variantelor anatomice şi

anastomozelor venoase.

155

SCROTUL ACUT

Este definit ca sindrom dureros scrotal acut sau subacut, însoţit sau nu de semne

inflamatorii, de obicei unilateral, apărut brusc, produs de cauze cunoscute (traumatisme,

infecţii) sau necunoscute (idiopatice).

Formele clinice ale scrotului acut sunt: torsiunea de testicul, torsiunea unei hidatide

testiculare Morgogni, orhiepididimita, edemul scrotal idiopatic, necroza sau gangrena

scrotului.

Semnele clinice sunt de obicei cele clasice: durere, tumefiere, hiperemie şi căldură locală, de

intensitate variabilă în funcţie de afecţiune şi acompaniate sau nu de alte semne generale.

Diagnosticul diferenţial se face în funcţie de modul de debut, intensitatea simptomatologiei

şi de prezenţa sau nu a semnelor de inflamaţie.

Torsiunea testiculară Aceasta poate fi supra- sau mai frecvent intravaginală; apare cel mai frecvent la băieţii cu o

predispoziţie anatomică, dată de un cordon spermatic lung şi un testicul plasat la fundul

scrotului, în axul transversal şi nu longitudinal, foarte mobil, aşa zis „în limbă de clopot”.

Frecvenţa de apariţie e mai mare la nou-născuţi şi până la 1 an şi la debutul pubertăţii.

Afecţiunea se caracterizează prin debut brusc cu dureri testiculare şi/sau abdominale,

greţuri, vărsături, cu apariţia rapidă a unui hidrocel de acompaniament; scrotul este mărit, cu

tegumente destinse, testicul mărit de volum, dur, foarte dureros, cordonul spermatic infiltrat.

Debutul poate fi şi gradual, fără durere severă, în aceste cazuri (rare) diagnosticul putând fi

eronat sau întîrziat. În antecedente pot exista episoade dureroase, tranzitorii, care reprezintă

torsiuni remise spontan.

Torsiunea hidatidei Morgagni Hidatida Morgagni este un mic rest al canalelor Wolff, întâlnit la aproximativ 90% dintre

băieţi; semnele clinice ale torsiunii sale sunt superpozabile celor din torsiunea testiculară, dar

mai atenuate. Debutul este mai puţin dramatic, progresiv, tumefacţia scrotală fiind mai redusă.

Durerile sunt mai accentuate spre polul superior al testiculului, care este mai puţin mărit faţă

de torsiunea de testicul; cordonul spermatic este, de obicei, liber, nedureros. Semnul „petei

albăstrii” este patognomonic.

Orhiepididimita acută

Debutul este mai puţin brutal, iar afectarea este frecvent bilaterală; pot fi prezente febra,

disuria, piuria, bacteriuria, cu culturi pozitive. Testiculul este mărit, tegumentele scrotale

calde, eritematoase, iar cordonul spermatic este puţin infiltrat.

Aceste trei forme clinice sunt cel mai adesea greu de diferenţiat cu certitudine.

Simptomatologia poate fi mai atenuată într-o torsiune a hidatidei decât într-o torsiune de

testicul şi nici una nu se acompaniază de regulă de febră şi disurie. Semnul lui Prehn poate

diferenţia într-o oarecare măsură torsiunile testiculare de orhiepididimită: ridicarea

hemiscrotului afectat calmează durerea în orhiepididimită şi o exacerbează în torsiunea

testiculară.

Diagnosticul imagistic cel mai util este reprezentat de ecografia cu efect doppler color, cu

evidenţierea semnalului vascular atât la nivelul cordonului spermatic, cât şi la nivelul

testiculului (excluzând astfel o torsiune testiculară).

156

Diagnosticul diferenţial mai trebuie făcut şi cu hidrocelul acutizat, hernia strangulată

(prezenţa semnelor de ocluzie intestinală, tumefierea scrotală se prelungeşte în regiunea

inghinală) sau tumorile testiculare cu creştere rapidă.

Tratamentul este chirurgical, de urgenţă; diagnosticul clinic cert este imposibil, de aceea se

va practica explorarea chirurgicală a hemicrotului chiar şi în cazul suspectării unei

orhiepididimite acute.

În cazul unei torsiuni testiculare, salvarea testiculului depinde de precocitatea diagnosticului

şi a intervenţiei, având în vedere că după 6 ore mor celulele liniei seminale, iar după 10 ore şi

cele interstiţiale; operaţia constă în detorsionare. Dacă circulaţia locală se reia şi testiculul îşi

recapătă culoarea, se eversează vaginala pentru prevenirea recidivei şi se fixează şi testiculul

contralateral. Dacă circulaţia nu se reia sau dacă testiculul este deja necrozat se va practica

orhiectomia; este recomandată de asemenea explorarea hemi- scrotului contralateral şi fixarea

profilactică a testiculului normal.

Tratamentul unei hidatide torsionate constă în ligatura la bază şi extirpare.

Orhiepdidimita beneficiază de tratament medical cu antibiotice, antialgice, comprese locale,

suspensor, dar orice suspiciune impune intervenţia chirurgicală care deschide vaginala,

evacuează puroiul, vindecarea fiind în acest caz şi mult mai rapidă.

Edemul scrotal idiopatic Debutul este unilateral, dar se extinde rapid la întreg scrotul, în regiunea perineală şi

inghinală. Există mai degrabă un discomfort local decît durere. Palparea blîndă decelează

testiculi normali, nedureroşi şi îngroşarea tegumentelor scrotului. Poate exista un istoric de

alergie, înţepătură de insectă, dar de cele mai multe ori cauza rămîne necunoscută.

Evoluţia este favorabilă sub tratament cu antihistaminice şi comprese locale; intervenţia

chirurgicală nu este indicată, dar trebuie practicată în cazurile cu diagnostic incert.

Necroza, gangrena scrotului

Cauzele cele mai frecvente sunt reprezentate de infecţii mixte (streptococi, stafilococi,

proteus, clostridii), cu poartă de intrare rareori identificabilă, dar şi de traumatisme.

Clinic, debutul este brusc cu tumefierea scrotului, emfizem subcutanat, necroză cutanată,

testicul indemn, febră şi leucocitoză.

Tratamentul este mixt, medical - cu antibiotice cu spectru larg (cefuroxim, gentamicină sau

amikacină, metronidazol), precum şi chirurgical constând în: incizii de degajare, comprese cu

antiseptice blînde şi excizia escarelor după delimitare.

Prognosticul este de obicei favorabil, cu regenerarea excelentă a pielii scrotului; testiculul

nu este de regulă afectat.

157

Capitolul 22

PATOLOGIA CHIRURGICALĂ A APARATULUI URINAR LA COPII:

GENERALITĂŢI

Elemente de anatomie radiologică a rinichilor la copil

- Axa rinichilor: la nou născut este paralelă cu coloana vertebrală, cu bazinet mic şi îngust,

la 2-3 ani are loc lărgirea bazinetului, pentru ca forma si poziţia definitivă să fie atinsă la

vârsta şcolară. Axa longitudinală a rinichilor este oblică şi formează cu coloana vertebrală

un unghi de 16 - 20 , deschis în jos, cele două axe renale fiind convergente în sus, în

forma literei majuscule (lambda).

- Sistemul pielo-caliceal este format din calice minore, calice majore şi bazinet. Calicele

majore sunt de obicei în număr de trei: una superioară, format din 6 calice minore,

respectiv două inferioare, formate din câte 4 calice mici. Fornixul caliceal reprezintă

recesul din jurul papilei care proemină în calice, fiind larg deschis în diastolă şi ascuţit în

sistolă; limitele extreme sunt însă întotdeauna net delimitate, constituind astfel un bun

criteriu de apreciere a stării rinichiului. În anumite afecţiuni fornixurile caliceale pot fi

rotunjite (hidronefroză, reflux vezico-ureteral).

- Poziţia rinichilor: la nou născut rinichii sunt situaţi mai

caudal, poziţia normală fiind atinsă abia la vârsta de 5 ani.

Criteriile de apreciere a poziţiei normale a rinichilor sunt:

- pe urografia intravenoasă (UIV) în decubit dorsal

grupul caliceal superior este tangent la coasta XII pe

dreapta, pe stânga încrucişând coasta XII;

- linia orizontală prin vertebra L2 împarte rinichiul drept

în două jumătăţi, iar rinichiul stâng în două treimi

superioare şi o treime inferioară;

- în ortostatism este considerată normală deplasarea

în jos a rinichilor pe distanţa unui lat de vertebră.

Elemente de embriologie si embriogeneză

Metanefrosul, ţesutul embrionar din care se dezvoltă rinichii,

apare în săptămâna 5 de gestaţie în micul bazin, ajungând în

poziţia normală din regiunea lombară în săptămâna a 7-a.

Apropierea celor două metanefrosuri în micul bazin poate duce la

malformaţii prin fuziune. În cursul ascensiunii embrionare spre

regiunea lombară rinichiul suferă o rotaţie în jurul axei

longitudinale, pentru a atinge poziţia finală cu bazinetul orientat

medial, calicele lateral şi majoritatea vaselor de sânge ventral.

Tulburările survenite în cursul ascensiunii sau a rotaţiei pot duce

la anomalii de poziţie (ectopii renale), respectiv la anomalii de

rotaţie ale rinichiului, de obicei cu bazinetul orientat anterior şi

calicele posterior.

Deoarece ascensiunea rinichilor coincide cu închiderea tubului neural, anomaliile renale se

asociază frecvent cu malformaţii vertebro-medulare.

Fig. 92 UIV normală

Fig. 93 Ascensiunea şi

rotaţia rinichilor

158

ANOMALIILE RENALE

Anomaliile de număr

Cea mai importantă este agenezia renala unilaterala (rinichi unic congenital) care

reprezintă atrofia sau lipsa de dezvoltare a unui rinichi şi a ureterului aferent. Diagnosticul

este de cele mai multe ori fortuit, cu ocazia unor investigaţii radiologice pentru o afecţiune

urinară. Extrem de rar apare o agenezie renala bilaterală, care este incompatibilă cu viaţa.

Anomaliile de poziţie

Acestea sunt reprezentate de ectopiile renale, care

trebuiesc deosebite de nefroptoză, afecţiune dobândită

sau congenitală datorată neacolării sau lipsei aparatului

de susţinere a rinichiului în poziţie normală.

Ectopia renala simplă, de aceeaşi parte, reprezintă

ascensiunea anormală a rinichiului, cu vase renale foarte

jos situate ce provin din aorta inferioară sau chiar din

vasele iliace interne; ectopia poate fi lombară sau

pelvină. Ectopia încrucişată reprezintă prezenţa

rinichiului ectopic de partea opusă, dedesubtul celui

normal, deplasând ureterul lateral.

Toate anomaliile de poziţie sau rotaţie sunt de obicei

asimptomatice, iar atunci când sunt manifeste, prezintă

simptomatologia generală a unei infecţii urinare

recidivante, cu tulburări subiective vagi.

Diagnosticul este suspectat pe baza examenului ecografic, se confirmă pe baza UIV şi a

studiului cinetic de transport al urinii, respectiv a radiocinematografiei. În prezent cea mai

utilizată metodă de investigaț ie este scintigrafia reno-uretero-vezicală cu Tc-99m DMSA

(acid dimercaptosuccinic).

Tratamentul este de obicei medical, pentru infecţia urinară sau durere, rar fiind necesară

rezolvarea chirurgicală, cu repoziţionarea şi fixarea rinichiului (pexia renală).

Anomaliile de formă

Aceste anomalii rezultă în urma fuziunii rinichilor şi au

caracteristic poziţia anormală a arterei mezenterice inferioare (AMI),

călare pe zona de fuziune, numita şi istm. Anatomopatologic se

descriu patru tipuri de fuziune renală:

1. Fuziunea polilor inferiori este reprezentată în 90% din cazuri

de rinichiul “în potcoavă” (RP), în care axele rinichilor sunt

convergente în jos în forma literei V, cu ureterele şi AMI călare pe

faţa anterioară a istmului (istmul este situat astfel între aorta şi AMI).

Fig.94 Anomalii renale de poziţie

(ectopii)

Fig. 95 Rinichi “în

potcoavă”

159

2. Fuziunea polilor superiori,

denumită şi rinichi “în

piramidă”, este anomalie

rară în care axele rinichilor

sunt convergente în sus, însă

rinichii foarte jos situaţi.

3. Fuziunea bipolară a

rinichilor este adesea

asociată unei ectopii

încrucişate.

4. Fuziunea ipsilaterală, sau

rinichiul “sigmoid”, este de

asemenea asociat frecvent

unei ectopii încrucişate.

Clinica

În cadrul acestor anomalii semnificaţia clinică cea mai importantă este cea dată de

rinichiului “în potcoavă” şi este consecinţa unor caracteristici anatomice ale malformaţiei: (1)

irigaţie arterială anormală provenind din aorta inferioară sau iliacă, (2) vene renale atipice, cu

posibilitatea unui rinichi retrocav, (3) bazinet în poziţie ventrală şi nu medială şi (4)

joncţiunea pielo-ureterală anormală, cu dilataţia bazinetului (ectazie bazinetală).

Se descriu trei forme clinice pentru RP:

- Forma asimptomatică, cu descoperire fortuită a malformaţiei care este asociată frecvent cu

malformaţii ano-rectale, mielomeningocel, sindrom Turner;

- Forma cu simptomatologie urologică, reprezentată de infecţii urinare recidivante,

hidronefroză sau litiază renală. Simptomatologia urologică este consecinţa condiţiilor

urocinetice nefavorabile: anomalii de axe ale bazinetelor, anomalii de joncţiune pielo-

ureterală (JPU), displazie de calice, respectiv displazia microcirculaţiei renale;

- Forma cu simptomatologie abdominală este reprezentată de colici abdominale

asemănătore celor din tabesul mezaraic (sifilis abdominal) şi este explicată prin

compresiunea AMI pe istm.

Diagnosticul

Acesta se stabileşte pe baza UIV sau a scintigrafiei renale, prin convergenţa axelor

longitudinale “în V” şi a malrotaţiei bazinetelor. Pe filmele de profil se vizualizează poziţia

ureterelor peste istm. Se poate efectua şi o angiografie pentru a precizeaza particularităţile

vascularizaţiei acestei anomalii.

Tratamentul chirurgical

Intervenţia chirurgicală este recomandată numai pentru formele simptomatice grave:

- în cazul infecţiilor urinare recidivante cu pielonefrită se recomandă corectarea

condiţiilor urocinetice prin operaţii plastice la nivelul JPU (pieloplastie);

- în formele abdominale cu compresiune pe AMI se recomanda secţionarea istmului

şi nefropexie, uneori fiind necesară rezecţia renală parţială (nefrectomie parţială).

Fig. 96 Anomalii renale de formă (fuziuni)

160

Anomaliile de structură

Această categorie de anomalii este reprezentată de boala chistica renală, cu patru forme

anatomo-patologice:

1. Rinichiul polichistic (RP), cu trei tipuri caracteristice:

- RP forma autosomal recesivă sau forma neo-natală, descrisă şi ca degenerescenţă

polichistică renală; este întotdeauna bilaterală, cu rinichi mult măriţi care la

suprafaţă şi pe secţiune prezintă nenumărate vezicule mici. Această formă este

incompatibilă cu viaţa şi, fără tratament, decesul are loc în primul an de viaţă.

Tratamentul constă în efectuarea unui transplant renal.

- RP forma autosomal dominantă sau forma adultă este o afecţiune ereditară,

prezentă la mai multe generaţii. La naştere există doar predispoziţia, chisturile

formându-se ulterior, de obicei după pubertate.

Clinic, caracteristic este rinichiul mare, palpabil, de obicei unilateral, însoţit sau

nu de hematurie; în evoluţie are loc instalarea pielonefritei cronice, a hipertensiunii

arteriale şi în final a insuficienţei renale lent progresive.

Diagnosticul radiologic este stabilit pe baza UIV sau a scintigrafiei; se

evidenţiază calice înguste şi alungite, cu aspect de bazinet “în păianjen”, precum şi

absenţa substanţei de contrast la nivelul chisturilor.

Predispoziţia de formare a chisturilor este bilaterală, astfel că tratamentul nu va

include niciodată nefrectomia, limitându-se la măsuri conservatoare sau rezecţii

parţiale. Aceşti copii sunt candidaţi pentru dializa renala cronică, eventual

transplant renal.

- Rinichiul “în burete” sau displazia chistică renală, în care nu este vorba de

chisturi adevărate, ci de dilataţii localizate ale tubilor uriniferi şi ale canalelor

colectoare. Pe UIV nefrograma persistă 24 de ore şi chiar peste acest interval.

Acest tip de RP este frecvent asociat unei fibroze congenitale a ficatului, cu

semne de hipertensiune portală şi hemoragii pe varice esofagiene.

2. Rinichiul chistic aplazic sau rinichiul multichistic este cea mai frecventă formă de

boală chistică renală la copii.

Anatomo-patologic se remarcă prezenţa unui conglomerat de chisturi, mai mult sau

mai puţin mari, în legătura sau nu cu ureterul, însoţit de absenţa totală a

parenhimului renal.

Clinic se prezintă ca o “tumoră” mare, palpabilă, cu contact lombar, chiar şi la nou

născut.

UIV relevă rinichi mut urografic de partea afectată; examenul echografic pune în

evidenţă în loja renală respectivă o masă tumorală multichistică, cu chisturi de

Fig. 97 Forme anatomo-patologice de rinichi chistic

161

dimensiuni variabile. Efectuarea unei pielografii retrograde (PGR) identifică un

bazinet malformat sau ureter hipoplazic, rar orificiul ureteral absent.

Tratamentul constă în efectuarea unei nefrectomii de partea respectivă, afecţiunea

fiind aproape întotdeauna unilaterală.

3. Chistul renal solitar si chistul multilocular dau foarte rar manifestări în cursul

copilăriei, deci sunt excepţional descoperite la copil.

Aspectul anatomo-patologic este de hamartom chistic, iar UIV evidenţiază o masă

sferică ce dislocă excentric calicele, fără substanţă de contrast la nivelul chistului.

Tratamentul este chirurgical şi constă în rezecţia chistului prin simpla enucleere.

4. Chistul pielogenic: această entitate nu reprezintă un chist adevărat, fiind mai mult un

diverticul caliceal.

Clinic se manifestă fie prin piurie cronică, fie prin formare de calculi urinari.

UIV evidenţiază comunicarea chistului cu bazinetul, precum şi umplerea chistului

cu substanţa de contrast. Uneori descoperirea acestei entităţi este fortuită, cu ocazia

investigaţiilor pentru alte afecţiuni.

Tratamentul, indicat atunci când afecţiunea este manifestă, constă în nefrectomie

parţială (polară sau heminefrectomie).

În prezent marea majoritate a anomaliilor renale se diagnostichează echografic, iar UIV

tinde să fie înlocuită de scintigrafia renală şi de studiul CT cu substanţa de contrast.

162

INFECŢIA URINARĂ DE CAUZĂ UROLOGICĂ LA COPIL

Infecţia urinară (IU), împreună cu formarea de calculi la nivelul rinichilor, asociere

obişnuită în afecţiunile obstructive ale aparatului urinar, pot fi cauzele unor afecţiuni grave.

Depistarea şi tratarea IU este deci foarte importantă, simptomatologia renală la copii fiind de

cele mai multe ori minimă sau înşelătoare; nerecunoaşterea la timp a acestor afecţiuni are

drept consecinţă apariţia insuficientei renale la pubertate sau în prima perioadă a vârstei

adulte.

IU nu este o tulburare frecventă la sugari şi copii mici, deşi simptome ca: micţiuni

frecvente, eritem fesier şi micţiuni necontrolate (enurezisul) sunt frecvente la aceste

categorii de vârsta, mulţi din aceşti copii fiind diagnosticaţi cu infecţie urinară pe baza

unui examen bacteriologic pe o urocultură cu puroi sau floră microbiană, recoltată

empiric. Adevărata IU la copii se caracterizează prin natura insesizabilă a simptomelor

urinare şi evidenţierea altor simptome mai zgomotoase, din partea altor sisteme sau

organe, sau a modificărilor stării generale. Cu cat e mai mic copilul, cu atât mai

nespecifice vor fi simptomele. Astfel, la sugari şi copii mici suspectarea unei IU va fi

făcută în prezenţa unora din următoarele simptome: stare generală alterată, iritabilitate,

febră, tulburări de creştere si dezvoltare, tulburări de alimentaţie cu apetit capricios,

vărsaturi, diaree, anemie inexplicabilă.

La copiii mai mari simptomatologia generală încă predomină, manifestată prin febră şi

dureri, la care se pot adăuga disuria, micţiunile frecvente sau enurezisul. Durerea şi

contractura lombară, când sunt prezente, sunt foarte sugestive pentru o IU sau o afecţiune

obstructivă urinară. Chiar dacă simptomele urinare sunt pronunţate şi predominante, o IU

reală este confirmată doar la o parte din aceşti pacienţi, cei mai mulţi fiind exemple de

aşa-zis „sindrom simulant” (“sham syndrom”); acesta include o serie de simptome de

origine extrarenală sau posibil neurologică, cum ar fi micţiuni frecvente, precipitate,

ezitante (cu întârzieri, întrerupte), eritem fesier sau enurezis, asociate unei serii de

simptome frecvent prezente, cuprinse în “sindromul periodic”, cum ar fi cefaleea sau

tulburările de vorbire. În aceste cazuri tratamentul va avea în vedere corectarea

problemelor emoţionale, sedare şi golirea vezicii “după ceas”(la ore fixe). Asocierea

„sindromului simulant” cu specimene eronate de urocultură recoltata empiric explică

uneori frecvenţa mare a aşa-numitelor “pielite” sau “cistite” la copii.

În concluzie, în prezenţa unei simptomatologii confuze, neconcludente pentru o IU, se

impune efectuarea unor examene de urină, inclusiv urocultură, corecte, necontaminate

secundar.

Criterii de diagnostic pentru IU

Acestea trebuiesc foarte bine cântărite având în vedere că o IU reală la copil necesită de

regulă investigaţii urologice complete, unele deloc plăcute sau acceptate cu dificultate de către

copii.

Diagnosticul probabil, acceptabil, se face pe baza piuriei şi/sau bacteriuriei semnificative

cu determinare cantitativă:

- peste 10 leucocite/cm3,

- peste 100.000 de germeni/ml pentru eşantioane recoltate pe cale naturală,

163

- sub 100.000 de germeni/ml, semnificativ pentru eşantioane recoltate direct din vezică,

ureter sau bazinet.

Erorile (rezultatele fals-pozitive) se datorează prezenţei leucocitelor sau florei microbiene,

provenite fie din vagin, fie din sacul prepuţial, pe eşantioane de urină recoltate “curat” şi

contaminate secundar. Aceste erori pot fi evitate prin următoarele manevre: la băieţi prin

decalotarea completă a glandului penian şi toaletă după expunerea meatului urinar, iar la fete,

deoarece urina intră în mod obişnuit în timpul micţiunii şi în vagin, atunci când labiile sunt în

contact, se recomanda separarea manuală a labiilor, expunerea meatului, toaleta şi obţinerea

unui jet urinar continuu. La sugari, copiii mici sau copiii necooperanţi (cu afecţiuni

neurologice) se recomandă recoltarea cu o sondă sterilă în condiţii de sterilitate sau prin

puncţie suprapubiană.

Interpretarea rezultatelor pe un eşantion recoltat corect se face astfel:

- peste 100.000 de germeni/ml semnifică IU reală,

- sub 100.000 de germeni/ml, dar peste 10.000 germeni/ml este frecvent semnificativ la

copii şi impune repetarea analizei,

- sub 10.000 germeni/ml sau flora mixtă semnifică de regulă o contaminare secundară a

eşantionului.

Piuria sterilă necesită o menţiune specială şi necesită investigaţii suplimentare:

- suspectarea unei infecţii tbc impune efectuarea unor examinări speciale ca: endoscopie

(uretro-cistoscopie), UIV, respectiv inoculare la cobai;

- dacă infecţia tbc a fost exclusă, sunt două posibilităţi: fie (a) bacteriuria este prezentă,

dar microorganismul cu caracter bacteriologic neobişnuit nu poate fi identificat prin

metodele uzuale, fie (b) flora microbiană este sechestrată temporar în ţesuturi

inflamate ce nu drenează momentan în căile urinare, fiind cantonată în peretele

acestora (microabcese în parenhimul renal) sau în structuri învecinate, aflate în contact

cu ureterul (orhiepididimită, apendicită acută supurată sau gangrenoasă).

În cursul tratamentului pentru IU poate apărea modificarea florei microbiene prin inducerea

rezistenţei la un anumit antibiotic, dar şi datorită persistenţei unui obstacol organic ce întreţine

staza în căile urinare.

Cauzele IU

Cea mai frecventă cauză a unei IU la copii este staza urinară de diverse etiologii:

- Mecanică, prin uropatii

obstructive:

a) înalte: stenoza caliceală

(1), obstrucţia JPU (2)

(implantare înalta ureter,

bride fibroase, stenoza

congenitala, vas polar

anormal) sau calcul in

ureter;

b) joase, cauze de retenţie

urinară, de asemeni

(stenoză de joncţiune

uretero-vezicală (3),

maladie de col vezical, vezica neurogenă, ureterocel prolabat (4), diverticul, polip

sau valve uretrale, stenoza meat):

Fig.98. Cauze mecanice de obstrucţie urinară.

164

- Funcţională, prin golire vezicală inadecvată (vezică neurogenă, megaureter cu peristaltică

deficitară) sau prin inversarea fluxului urinar, ca în refluxul vezico-ureteral - recunoscut

adesea ca cea mai frecventă cauză de infecţie urinară reală la copii;

- Idiopatică - la fetiţe, fără o cauză demonstrabilă, cu infecţie localizată de obicei la vezică

şi etichetată ca cistită, sau mai rar, localizată într-unul sau ambii rinichi, ca pielonefrita;

diagnosticul se face prin compararea eşantioanelor de urină obţinute separat din fiecare

ureter prin cateterizare ureterală endoscopică, cu eşantioanele de urină recoltate din

vezică; în cazul anomaliilor renale se vor adăuga investigaţii echografice, radiologice

(UIV, cistografie) şi endoscopice.

Factorii bacterieni care potenţează infecţia sunt:

- Antigenele “O”, reprezentate de lipopolizaharide, frecvente la E.Coli şi responsabile de

reacţiile sistemice (febră, şoc);

- Antigenele “K”, cu proprietăţi adezive şi imunogenicitate scăzută, prezente ca

polizaharide la nivelul capsulei bacililor Gram negativi;

- Antigenele “H” (flagelate), cu proprietăţi în locomoţia bacteriană şi chemotaxie;

- Hemolizinele, enzime bacteriene prezente în cazul distrucţiilor tisulare, facilitând

dezvoltarea bacteriană;

- Ureaza, care alcalinizează urina, facilitând apariţia litiazei, de exemplu în cazul infecţiilor

cu Proteus care se încorporează în calculi;

- Fimbriile “P”, reprezentând factori de aderenţă bacteriană.

Indicaţie pentru investigaţii urologice prezintă toţi copiii cu IU dovedită, indiferent de vârstă

sau sex. Protocolul de investigaţii urologice va cuprinde, minimal şi obligatoriu, echografia

reno-uretero-vezicală, respectiv scintigrafie sau UIV şi cisto-uretrografia micţională; la

acestea se pot adăuga, eventual, endoscopia (cistoscopia) şi pielografia retrogradă.

Mecanisme protectoare şi favoriante pentru IU

Favorizante

- Transportul urinii fără

obstrucţie

- Flux urinar unidirecţional

- Activitate urotelială

antimicrobiană operativă

- Evacuare vezicală regulată,

completă

- Rezistenţa perineală normală.

- Urolitiaza

- Reflux intrarenal (papile

compuse sau dobândit)

- Reflux vezico-ureteral

- Uropatie obstructivă (orice

nivel)

- Evacuare defectuoasă

(vezică neurogenă,

constipaţie, inflamaţie)

- Colonizare periuretrală

(resturi de fecale de pe

scutece, encopresis)

- Inflamaţie (eritem de scutec,

iritaţii chimice prin

spumante, săpun, la baie)

- fimoza

Protectoare

Fig. 99

165

Principii terapeutice în infecţia urinară la copil

1. Controlul adecvat al infecţiei prin antibioterapie, cu următoarele criterii:

- iniţial un singur antibiotic sau agent chimioterapic de tipul Biseptol sau Nitrofurantoin;

- ajustarea antibioterapiei după obţinerea antibiogramei, la 24 - 48ore;

- doza integrală administrată pentru 7 zile, apoi redusă pentru următoarele 3 săptămâni;

- controlul prin urocultură, la 7 zile şi la o lună;

- la cei cu fenomene de cistită se va realiza golirea vezicală frecventă, pentru limitarea

timpului de multiplicare bacteriană;

- absenţa rezolvării IU semnifică fie rezistenţa microorganismului la tratamentul prescris,

fie prezenţa unei anomalii ce necesită tratament chirurgical;

- alcalinizarea urinii, necesară uneori, pentru potenţarea acţiunii antibioticului;

- în cazul unei pielonefrite cura iniţială va dura 4 săptămâni, cu antibiotic major, ţintit,

urmata de cure de întreţinere, până la 3 luni, cu antiseptice urinare de tipul

Nitrofurantoin, acid nalidixic (Negram) şi repetarea uroculturilor la interval de o lună;

- la cei cu cistită, în plus, se recomandă irigaţii vezicale cu neomicină, mai ales în cazuri

rezistente.

2. Îndepărtarea cauzei de stază, prin tratamentul chirurgical al fiecărei anomalii;

3. Prevenirea reinfectării prin menţinerea unei toalete riguroase, mai ales la fetiţe, a regiunii

vulvare şi a regiunii perineale, de preferat duşul, băilor în cadă.

Fig. 100 Cistouretrografie micţională normală la băieţi, respectiv la fete

166

Capitolul 23

ANOMALII ALE TRACTULUI URINAR SUPERIOR

Simptomatologia acestor afecţiuni este cauzată cel mai frecvent de infecţie, cu durere sau

hematurie. Prognosticul în aceste afecţiuni depinde de cantitatea de ţesut renal efectiv

funcţional, astfel că diagnosticul şi tratamentul cât mai precoce sunt vitale.

În functie de sediul obstacolului, obstrucţiile tractului urinar superior vor avea ca şi

consecinţă o hidronefroză, când obstacolul (congenital sau dobândit) este situat la joncţiunea

dintre bazinet şi ureter, respectiv o ureterohidronefroză sau doar un megaureter când

obstacolul este situat la joncţiunea ureterului cu vezica urinară, la nivelul vezicii urinare sau

subvezical.

Diagnosticul prenatal al acestor anomalii congenitale este stabilit ecografic în timpul

sarcinii. Esenţial este ca, după depistarea acestor dilataţii de tract urinar superior, să se poată

lua decizia corectă privind necesitatea doar a urmăririi, a tratamentului medical sau, după caz,

a interventiei chirurgicale. Deşi rinichii fetali pot fi vizualizaţi încă din a 16-a – a 18-a

saptamână de gestaţie (SG), perioada cea mai sensibilă pentru diagnosticul prenatal al

anomaliilor de tract urinar superior este a 28-a SG. Odata depistată dilataţia căilor urinare

superioare este important să se urmarească în dinamică următorii parametri: lateralitatea,

gradul de dilataţie, ecogenicitatea rinichilor, hidronefroza sau ureterohidronefroza, volumul şi

modul de golire ale vezicii, sexul fătului, respectiv volumul de lichid amniotic.

HIDRONEFROZA

Etiopatogenie

Cauza cea mai frecventă pentru producerea

unei hidronefroze congenitale la copii este

malformaţia de joncţiune pielo-ureterală (JPU)

şi anume: stenoza congenitală a JPU fie

intrinsecă, fie extrinsecă prin bride congenitale,

vas polar anormal, implantare înaltă a ureterului

cu angulare şi mecanism de valvă. Hidronefroza

poate să apară şi datorită unei malformaţii

primare, reprezentate printr-o dilataţie focală a

mugurelui ureteral în absenţa unui obstacol

mecanic aparent, formă ce poartă denumirea de

hidronefroza idiopatică.

Caracteristic pentru hidronefroza congenitală

prin malformaţie a JPU este dilataţia enormă,

disproporţionată a bazinetului extrarenal, spre deosebire de hidronefroza secundară

(dobândită) prin calcul ureteral, în care este caracteristică dilataţia pelvisului intrarenal.

Uneori hidronefroza poate progresa asimptomatic ani de zile înaintea apariţiei

simptomatologiei, cu dezvoltarea diverselor grade de disfuncţie renală.

Fig 101 Hidronefroză congenitală: a.

rinichi normal, b. malformaţie primară,

c.stenoză de JPU, d. implantare ureterală

înaltă, e. vase polare, f. bride congenitale.

167

Tablou clinic

Cel mai constant simptom în hidronefroză este durerea, însoţită frecvent de hematurie şi

uneori de formarea de calculi sau de infecţie. În prezenţa infecţiei urinare, fără semne clinice

specifice, existenţa unei hidronefroze trebuie suspectată la orice copil cu tulburări de creştere

şi dezvoltare, mai ales la sugar şi copilul 1-3 ani.

Diagnostic

Examenul echografic este recomandat la nou născut de regulă după primele 48 ore, adică

dupa perioada de oligurie tranzitorie postnatală. Atunci cand prenatal a fost diagnosticat fie o

hidronefroză bilaterală importantă, fie un rinichi unic, sau în prezenţa unui oligoamnios,

indicaţia de ecografie este de la naştere. Aceasta va evalua diametrul antero-posterior al

bazinetului, dilataţia calicelor, dimensiunile rinichiului, grosimea parenhimului,

ecogenicitatea corticalei, ureterele, peretele vezical, precum şi urina reziduală (dupa

mictiune).

Urografia intrevenoasă (UIV) este cea mai frecvent

utilizată metodă pentru diagnosticul hidronefrozei în

absenţa posibilitatilor pentru scintigrafie, investigaţie care

permite evidenţierea dilataţiei căilor urinare în amonte de

obstacol, cu reducerea corespunzătoare a parenhimului

renal.

Scintigrafia cu Tc99 DMSA sau MAG3 (diuretică,

excretorie) este o metodă modernă care înlocuieste din ce în

ce mai frecvent UIV. Pentru un rezultat concludent este

esential ca scintigrafia să se efectueze în conditii

stadardizate: hidratare corectă, sondă uretrovezicală, între a

4-a şi a 6-a săptămână postnatală pentru cazurile

diagnosticate prenatal. Hidratarea implică: hidratare orală

înainte de examinare, iar cu 15 minute înainte de injectarea

izotopului, administrarea unei perfuzii iv. cu ser fiziologic,

15ml/kg pentru 30 de minute, după care continuarea

administrarii de lichide iv. la o rata de 4ml/kg pe toata

Fig. 102 Hidronefroză

congenitală:

a. Ecografie prenatală

b. Ecografie postnatală (col. pers.)

A B

Fig. 103 Hidronefroza gr. III

(UIV) (col. pers.)

168

perioada investigaţiei. Doza recomandată de diruretic (furosemid) este de 1mg/kg corp pentru

copiii în primul an de viaţă, iar pentru copiii între 1 an şi 16 ani, o doză de 0,5 mg/kg corp,

până la doza maximă de 40mg.

Pentru diagnosticul unui obstacol sub JPU, respectiv a unui reflux vezico-ureteral (RVU) în

peste 25% din cazuri, dar şi a unor anomalii de joncţiune uretero-vezicale cum sunt

ureterocelul sau valvele de uretră posterioară, se recomanda efectuarea unei cisto-uretrografii

micţionale.

Tratament

Conduita terapeutică în cazul unei hidronefroze este dictată de câteva aspecte de diagnostic

pre- şi postnatal: prognosticul unui rinichi hidronefrotic, chiar şi de grad mare, poate fi

favorabil, în timp ce un rinichi hipoplazic sau displazic nu va evolua favorabil, chiar şi cu

tratament adecvat. Este foarte important de stabilit momentul adecvat pentru instituirea unui

anumit tip de tratament, dar şi tipul de tratament corespuzător leziunii şi gradului de afectare

renale.

Tratamentul conservator (observaţional) se pretează pentru cazurile asimptomatice şi

neevolutive, sau cât timp funcţia renală este satisfăcătoare. Dacă este cazul, pentru infecţiile

urinare dovedite, va fi instituit un tratament cu antibiotice respectând regulile de administrare

a acestora, cu verificarea periodică a culturilor din urină.

Tratamentul chirurgical este indicat atunci când există un diagnostic de gravitate, cum ar fi

în hidronefrozele masive bilaterale, displaziile/hipoplaziile severe bilaterale sau dilataţiile

progresive bilaterale, sau în toate cazurile în care există o cauză mecanică demonstrată, fie

congenitală (malformativă), fie dobândită (calcul obstructiv). Cât timp există suficient ţesut

renal (cel puţin 40% ţesut funcţional renal de fiecare parte, sau afectare progresivă cu peste

10% de la un control la altul) şi o funcţie

apreciabilă, ca şi în gradele III şi IV, se

recomandă efectuarea unei pieloplastii,

cea mai cunoscută şi practicată fiind

operaţia Hynes-Anderson; aceasta implică

rezecţia zonei de stenoză a JPU,

modelarea bazinetului urmată de

anastomoza acestuia cu ureterul bizotat,

cu sau fără cateter transanastomotic, scos

de obicei transrenal.

Fig. 104 Hidronefroza gr. IV (scintigrafie)

Fig. 105 Pieloplastia Hynes-Anderson

169

În situaţia când rinichiul este compromis funcţional însă rinichiul contralateral este cu

funcţie normală, se practică uretero-nefrectomia de necesitate.

MEGAURETERUL

Definiţie şi etiopatogenie

Megaureterul reprezintă dilataţia enormă, uneori impresionantă a ureterului, cu aspect

tortuos, sinuos.

Există patru situaţii în care apare dilataţia ureterului, diagnosticată ca megaureter:

- Megaureterul din RVU;

- Megaureterul din obstrucţiile ureterale joase, cauzele cele mai frecvente fiind fie

obstrucţia la nivelul joncţiunii uretero-vezicale (JUV) prin stenoză sau strictură

congenitală, fie obstrucţia prin mecanism valvular, ca în megaureterul gigantic

congenital;

- Megaureterul fără obstrucţie sau reflux, cu uretere dilatate fără o cauză aparentă, denumit

gigantism ureteral focal. Cauza cea mai probabilă ar fi o anomalie a invervaţiei intrinseci

a ureterului, similară cu cea din achalazie sau din aganglionoza colică, determinând

tulburări de peristaltică ureterală;

- Megaureterul din obstrucţia subvezicală prin valve de uretră posterioară sau vezică

neurogenă.

Diagnostic şi tratament

Algoritmul de diagnostic imagistic este acelaşi ca şi pentru hidronefroză.

Tratamentul megaureterului, indiferent de origine, este stabilit în funcţie de:

- prezenţa infecţiei grave, supraadăugate, care impune atât un tratament antibiotic conform

culturilor şi antibiogramei, cât şi realizarea unei ureterostomii cutanate sau a unei alte

derivaţii urinare temporare, cel mai frecvent prin tehnici de chirurgie mimim invazivă

(nefrostomie sau ureterostomie percutană), mai ales la nou născut sau sugar şi dacă

dilataţia ureterelor este foarte mare. Având în vedere faptul că în aproximativ 85% din

cazurile de megaureter primar remisia este spontană după un tratament supresiv adecvat,

tratamentul chirurgical va fi rezervat doar pentru cazurile cu ITU recidivante şi rezistente

la un tratament corect, cele însoţite de deteriorarea funcţiei renale individuale, respectiv cu

menţinerea unei obstrucţii severe.

- investigaţiile ulterioare, cu atestarea viabilităţii unei operaţii conservatoare cum ar fi

reimplantarea antireflux a ureterelor în vezică, sau dimpotrivă sacrificarea rinichiului de

partea respectivă prin realizarea unei nefro-ureterectomii în situaţia în care funcţia renală

este complet compromisă.

170

ALTE ANOMALII URETERALE: Sisteme ureterale duble. Ureterocelul. Ectopia

ureterală.

Forme anatomo-clinice

În această categorie există o mare diversitate de anomalii, important fiind modul de

implantare a extremităţii distale a ureterelor în vezică, întotdeauna respectând legea Weigert-

Meyer, conform căreia ureterul polului (pielonului) superior se implantează în vezică

întotdeauna adiacent sau distal de ureterul polului (pielonului) inferior.

- Duplicitatea ureterală totală (d), rară, devine simptomatică atunci când este prezent

refluxul vezico-ureteral, în unul sau ambele uretere.

- Ureterele bifide (c), reunite la nivelul sau deasupra vezicii, sunt de obicei asimptomatice.

Uneori poate apare infecţia prin reflux uretero-ureteral la nivelul joncţiunii ureterelor.

- Obstrucţia unuia din ureterele duble, la nivelul orificiului de deschidere în vezică,

anormal, prin ureterocel; acesta reprezintă o dilataţie chistică a segmentului submucos al

ureterului şi poate fi stenotic (e), când orificiul ureteral este stenozat, sfincterian (f), când

proemină spre colul vezical obstruându-l la nivelul sfincterului intern, sau poate prolaba

prin col şi obstrua orificiul de intrare în uretră.

- Ureterul ectopic (g,h), care poate avea un traiect submucos până dincolo de colul vezical şi

sfincterul intern, insoţindu-se de incontinenţă urinară.

- Refluxul vezico-ureteral este adesea prezent în ureterele duble, în unul sau în ambele, ca şi

refluxul uretero-ureteral (b).

În mod frecvent este prezentă infecţia urinară în oricare din formele de duplicitate ureterală

enumerate mai sus.

Tratament

Măsurile terapeutice sunt în funcţie de forma anatomo-clinică şi de prezenţa sau absenţa

complicaţiilor:

- pentru ureterele deschise normal în vezică şi fără complicaţii nu este necesar nici un

tratament;

- în prezenţa refluxului şi a infecţiei urinare, cu uretere normal deschise, se recomandă

metoda micţiunilor frecvente, pentru o golire mai eficientă a vezicii şi scăderea timpului

de multiplicare a florei microbiene;

- în cazul ureterelor bifide, cu reflux uretero-ureteral si infecţie, se recomandă efectuarea

unei heminefrectomii;

- în situaţia unei obstrucţii înalte la nivelul JPU, cu prezenţa infecţiei, se recomandă

efectuarea unei pieloplastii;

Fig. 106 :

a-d. Duplicitate ureterală;

e-f. Duplicitate ureterală şi

ureterocel; g-h. Duplicitate

ureterală şi ureter ectopic.

171

- atât în prezenţa unei duplicităţi ureterale asociată cu un ureterocel stenotic sau sfincterian,

complicat cu infecţie şi/sau obstrucţie, cât şi în cazul uneui ureter ectopic cu incontinenţă

urinară, se recomandă efectuarea unei hemi-uretero-nefrectomii.

- în cazul unui ureter cu stenoză şi obstrucţie la nivelul orificiului vezical, însoţită de

dilataţia ureterului, se recomandă ureteroplastia şi reimplantarea antireflux.

REFLUXUL VEZICO-URETERAL

Etiopatogenie

RVU este recunoscut ca cea mai frecventă cauză de infecţie urinară la copii.

Nefropatia de reflux (RN) este probabil cea mai frecventă cauză de hipertensiune arterială în

copilărie; studiile la distanţă au aratat că aproximativ 10-20% din copiii cu NR dezvoltă

hipertensiune arterială sau insuficienţă renală cronică. Studii mai vechi au atribuit în mod constant

un procent de 15-30% din cazurile de insuficienţă renală cronică la copiii şi adulţii tineri

pielonefritei cronice şi nefropatiei de reflux. Recunoaşterea morbidităţilor induse de RVU a condus

la îmbunătăţirea metodelor de diagnostic şi tratament, fapt care a condus la o scădere a numărului

de pacienţi afectaţi de NR; diagnosticul şi tratamentul RVU a ameliorat, prin urmare, incidenţa

hipertensiunii arteriale şi a insuficienţei renale la copii şi adulţi tineri. Într-un studiu recent efectuat

pe grupuri de pacienti transplantaţi renal, în aproximativ 2 - 3% din cazuri a existat o relaţie de

cauzalitate cu pielonefrita cronică.

Studiile efectuate pe gemeni şi asupra familiilor pacienţilor au arătat că VUR are o bază genetică.

Fraţii pacienţilor cunoscuţi cu reflux suferă, la rândul lor, de această afecţiune în procent de

aproximativ 30%, fraţii de vârstă mai mică având un risc mai mare. Copii părinţilor afectaţi de

reflux au un risc de aproape 70% de a dezvolta boala. Deoarece fraţii şi descendenţii celor afectaţi

de RVU sunt în general asimptomatici, se recomandă ca aceştia să fie de rutină investigaţi pentru

reflux.

În cadrul managementului cazurilor de RVU, atenţia s-a îndreptat catre prevenirea infecţiilor şi a

leziunilor permanente la nivelul parenchimului renal cu complicaţiile sale tardive, cu ajutorul

profilaxiei antibiotice şi/sau a rezolvării chirurgicale a refluxului. Cu toate acestea, rămân

controverse privind strategiile terapeutice optime pentru copiii cu VUR primar.

RVU primar ia naştere datorită deficienţei mecanismului valvular uretero-vezical, astfel că urina

refluează din vezică în uretere când creşte presiunea intravezicală, având drept consecinţă staza şi

infecţia, cu pielonefrită ascendentă. Defectul esenţial este reprezentat de hipoplazia musculaturii de

la nivelul ureterului intravezical şi a valvei uretero-vezicale.

Fig. 107 a. Anatomia normală a zonei uretero-vezicale

Fig.107 b. Forme de meat ureteral (cistoscopic)

172

Mecanismul (patogenia) RVU primar recunoaşte patru componente:

1. tunelul submucos scurt, fie congenital, fie dobândit, prin presiune crescută

sau de cauză iatrogenă;

2. presiunea intravezicala crescută, apărută în obstrucţii subvezicale sau

disfuncţii neurovezicale;

3. “acoperiş” insuficient, cu deficienţa mecanismului valvular de închidere prin

distensie vezicală;

4. “podeaua” slabă sau deficienţa detrusorului, în situaţia disfuncţiilor

neurovezicale sau în cazul unui diverticul vezical.

RVU secundar apare în vezica neurogenă sau în obstacolele subvezicale (valve de

uretră posterioară, diverticul).

Refluxul vezico-ureteral poate fi uni- sau bilateral.

RVU poate avea uretere de dimensiuni normale sau foarte dilatate, fiind astfel descrise cinci

grade radiologice de RVU:

- gradul I: vizualizarea ureterului nedilatat, nu şi a bazinetului;

- gradul II: vizualizarea ureterului, bazinetului şi calicelor, nedilatate;

- gradul III: ureter uşor sau moderat

dilatat sau torsionat, calice şi

bazinet moderat dilatat, fornixurile

ascuţite sau uşor boante;

- gradul IV: leziunile din gradul III

mai avansate, unghiurile

fornixurilor rotunjite, cu

impresiunile papilare păstrate;

- gradul V: dilataţie şi sinuozitate

accentuată a ureterului, cu ştergerea

impresiunilor papilare din calice.

În cazul unui megaureter dimensiunile

ureterului sunt date mai ales de o malformaţie primară a acestuia şi nu de reflux. Dilataţia

pelvisului renal şi a calicelor din unele cazuri de reflux sunt interpretate de unii radiologi

nefamiliarizaţi cu aspectele la copil, ca leziuni de pielonefrită.

Consecinţele fiziopatologice şi evolutive ale RVU sunt:

- refluxul de urină “reziduală” în ureter duce la infecţie, cu pielonefrită ascendentă;

- transmiterea presiunii vezicale micţionale asupra parenhimului renal, rezultând diverse

grade de scleroză şi insuficienţă renală;

- dilataţia ureterelor si a bazinetului;

Fig. 108 Gradele radiologice

ale RVU

Fig. 109: RVU unilateral gr.IV; RVU

bilateral gr.IV-V

173

- uneori poate avea loc corecţia spontană a mecanismului antireflux în cursul creşterii prin

alungirea valvulei uretero-vezicale care astfel devine suficientă, posibilitate cunoscută ca

teoria maturaţiei Hutch.

Tablou clinic

RVU nu are semne specifice, cel mai frecvent fiind vorba de infecţie urinară cu leucociturie,

dureri de grade diferite, tulburări micţionale, eventual modificarea stării generale; în refluxul

secundar predomină simptomatologia bolii de bază.

Diagnostic

Stabilirea diagnosticului de RVU se face numai pe baza cisto-uretrografiei micţionale

(CUGM), atât în faza de umplere cât şi în cea de micţiune, cu evidenţierea diverselor grade de

reflux. UIV nu permite evidentierea RVU, ci doar a gradului de scleroză renală, în schimb

endoscopia (cistoscopia) este importantă pentru determinarea cauzei unui reflux secundar, cu

identificarea unui ureter ectopic, ureter dublu sau a unui diverticul vezical.

Scintigrafia renală este utilă pentru aprecierea gradului de scleroză renală şi a rezervei de

ţesut renal încă funcţional. Pentru gradele mari, dilatatante, de RVU (IV şi V) scintigrafia,

alături de ecografie, poate înlocui cisto-uretrografia ca metodă de diagnostic invazivă, care va

fi indicată în toate cazurile cu reflux de grade mici, nedilatante (I-III), ca şi în toate cazurile cu

diagnostic incert prin alte metode.

Tratament

RVU poate fi tratat medical, conservator, sau chirurgical.

Tratamentul conservator constituie şi tratamentul iniţial şi trebuie aplicat corect pentru

minim 6 luni -1 an. Indicaţiile sale sunt RVU de origine inflamatorie (cistite) şi RVU de

gradele I, II şi III neevolutiv, unii autori indicându-l chiar şi în gradul IV ca tratament

pregătitor preoperator. Tratamentul se aplica general, cu antibiotice sulfonamide de tipul

trimetoprimului sau a compusului Biseptol şi cu antiseptice urinare, fiind însoţit de un control

riguros şi periodic al sterilităţii urinii.

Rezultatele constau în vindecarea infecţiei urinare şi a RVU în aproximativ 30% din cazuri

de RVU de grad I şi II, iar la restul de cazuri în sterilizarea urinilor, scăderea dilataţiei căilor

urinare şi pregătirea preoperatorie.

Indicaţiile pentru tratamentul chirurgical al RVU sunt absolute şi relative, astfel:

­ Indicaţii absolute: infecţii ale tractului urinar necontrolate cu tratament medicamentos

adecvat, distrucţie renală progresivă în ciuda tratamentului supresiv, intoleranţa la

antibioterapie, incompetenţa dovedită endoscopic a mecanismului de valvă, gradele IV

şi V de RVU, precum şi gradul III progresiv, rezistent la tratamen supresiv corect.

­ Indicaţii relative: vârsta pubertară, necorectarea RVU după 1 an de tratament supresiv,

gradul III de RVU, inserţia ureterului în vezică deficientă, dovedită endoscopic.

174

Tratamentul chirurgical constă într-o serie de procedee ce realizează ameliorarea sau

corectarea mecanismului de valvă al implantarii ureterului în vezică. Există la ora actuală

trei categorii de procedee de tratament chirurgical antireflux:

- Injectarea subtrigonală (submucoasă), pe cale endoscopică, de geluri de diverse

substanţe tolerate biologic şi inerte (Teflon sau Colagen initia, Deflux sau Vantris);

- Procedee de reimplantare ureterovezicală pe cale endovezicală (Leadbetter-

Politano, Cohen, Hutch, Paquin).

- Procedee extravezicale (Gregoir, detrusorrafie).

Pentru o mai bună înţelegere a acestor procedee, prezentam sinoptic avantajele şi

dezavantajele fiecăruia:

PROCEDEUL AVANTAJE DEZANTAJE

Injectarea subtrigonală Procedeu endoscopic

Materialul folosit:

Teflon – migrare, granuloame

Colagen – rezultate inconstante

Detrusorrafie extravezicală

Vezica nedeschisă, fără

hematurie postoperatorie, fără

anastomoză uretero-vezicala,

contracţii vezicale minime,

orificiile ureterale accesibile

endoscopic

Avansare meatală transtrigonală

tip Cohen

tip Glenn-Anderson

Evită complicaţiile formării

neohiatusului ureteral ale

procedeului Leadbetter-Politano

Acces dificil endoscopic

Lungimea tunelului submucos

limitată

Procedeul Hutch

Nu necesita anastomoza uretero-

vezicala; pretabil pentru

diverticul vezical asociat

Procedeul Leadbetter-Politano

Dimensiunea tunelului submucos

excelentă, orificiu ureteral uşor

accesibil endoscopic

Riscul obstrucţiei ureterale şi a

lezării sigmoidului pe stânga

(tehnica necesita vizualizarea

peritoneului de pe vezică)

Procedeul Paquin Adaptabilitate foarte utilă pentru

reconstrucţii complexe

Fig. 110 Procedee de reimplantare

ureterovezicală

Fig. 111 Reimplantare ureterală tip

Cohen

175

Rezultatele sunt în funcţie de gradul de reflux, de gradul de distrucţie parenhimatoasă renală

şi de tehnica aplicată. Cazuri cu grade avansate de reflux, cu dilataţii impresionante ale cailor

urinare, pot evolua spectaculos după o reimplantare corectă. Rarele cazuri cu distrucţie

parenhimatoasă completă sau foarte avansată (proces de scleroza avansat) necesită, în

prezenţa unei funcţii renale contralaterale adecvate, operaţia radicala: nefroureterectomie.

176

Capitolul 24

ANOMALIILE VEZICII ŞI URETREI

În cadrul anomaliilor de căi urinare inferioare vom studia cele mai importante şi mai

frecvente dintre acestea şi anume:

- Extrofia de vezică,

- Epispadiasul,

- Rhabdomiosarcomul,

- Valvele congenitale de uretră.

EXTROFIA DE VEZICĂ

Embriologie

Extrofia de vezică (EV) este forma cea mai severă a defectului de închidere a uretrei, respectiv a

epispadiasului; acesta poate să apară şi izolat, însă se asociază frecvent cu EV, alaturi de extrofia

de cloacă, malformatie extrem de gravă şi rară. Toate acestea au o origine embriologică comună,

reprezentată de un defect de mezodermizare al peretelui abdominal inferior, respectiv de absenţa

pătrunderii mezodermului între ectodermul peretelui abdominal subombilical şi epiteliul alantoidei;

aceste două straturi epiteliale aflate în contact suferă un proces de rezorbţie, având ca rezultat

defectul de perete abdominal inferior. Daca anomalia embriologică are loc după cea de a 8-a SG

rezultă o extrofie de vezică/epispadias, însă dacă aceasta are loc înainte de a 6-a SG, rezultatul este

o extrofie de cloacă.

La nivelul defectului parietal se constată proeminenţa peretelui posterior al vezicii urinare,

absenţa închiderii mediane a simfizei pubiene şi dehiscenţa muşchilor drepţi abdominali, la nivelul

organelor genitale existând o fisură dorsală a penisului sau a clitorisului. În formele grave ale

acestei anomalii este prezentă şi fisura întregului perineu, însoţită de extrofia organelor ce se

deschid la nivelul cloacăi, a vaginului şi intestinului, anomalia purtând numele de extrofia de

cloacă sau fisură vezico-intestinală; aceasta se asociază frecvent cu un omfalocel.

Etiopatogenie şi anatomie patologică

Prima descriere a acesteai malformaţii îi apartine lui Von Grafenberg, încă din 1597; din

1850 datează primele tentative de închidere primară urmate de etapa derivaţiilor urinare, cu

cea mai frecvent practicată operaţie a lui Coffey sau ureterosigmoidostomia. În 1942 Young

iar în 1948 Michon realizează primele închideri primare cu succes.

Incidenţa afecţiunii este 1 la 30-40.000 de nou-născuţi vii, raportul baieţi/fete fiind de 3-5:1.

În cadrul EV sunt prezente următoarele anomalii: absenţa parţială a peretelui abdominal

anterior si dehiscenţa drepţilor abdominali, absenţa peretelui anterior al vezicii urinare cu

trigon vezical şi orificii ureterale vizibile, dehiscenţa simfizei pubiene cu lărgirea bazinului,

precum şi fisura longitudinală a uretrei cu epispadias. La băieţi (Fig.119 A) sunt asociate

frecvent criptorhidia uni- sau bilaterală şi hernia inghinală, anus poziţionat anterior, cu un

perineu foarte scurt. La fetiţe (Fig.119 B)

clitorisul este bifid, cu labii separate,

vagin scurt situat anterior sau vagin

cu uter dublu

A B

177

Diagnostic

Clinic diagnosticul este evident prin prezenţa malformaţiei la nivelul peretelui abdominal. În

plus faţă de aspectele anatomo-patologice mentionate se constată: scurgerea neîntreruptă de

urină prin orificiile ureterale, însoţită sau nu de leziuni ale tegumentelor prin dermita

amoniacală, inflamaţia cronică a

mucoasei vezicale prin iritaţie

mecanică cu tendinţa la sângerare, iar la copiii mai mari mers caracteristic, cu membrele

inferioare depărtate şi în rotaţie externă.

Radiologic, pe o UIV sau o scintigrafie Tc99 DMSA, căile urinare superioare sunt de obicei

normale. După închiderea primară a vezicii este indicată o CUGM, pentru evidenţierea unui

RVU care este frecvent asociat.

Complicaţii evolutive

Această malformaţie se poate complica, rar, cu infecţii ascendente, respectiv cu pielonefrită.

Istoric, după procedeele care conservau placa vezicală intactă cu realizarea doar a unei

derivaţii urinare, au fost semnalate tardiv, în perioada 20-40 de ani, tendinţe la degenerare

malignă a mucoasei vezicale. Incontinenţa urinară de grade diferite rămâne cea mai frecventă

sechelă a acestei malformaţii, indiferent de procedeele terapeutice aplicate.

Tratament

Tratamentul extrofiei de vezică este chirurgical şi cunoaşte, în prezent, mai multe metode:

- Reconstrucţia vezicală. Această metodă se aplică imediat după naştere, dacă dimensiunile

plăcii vezicale sunt suficiente pentru a permite o reconstrucţie primară, cu o vezică urinară

cu o capacitate de stocare satisfăcătoare.

Aceasta tehnică prezintă două variante, în funcţie de momentul intervenţiei:

- În primele 48-72 de ore de viaţă tehnica se poate aplica fără mobilizarea

articulaţiilor sacro-iliace pentru a permite închiderea simfizei pubiene;

- După 72 de ore de viaţă este necesară mobilizarea articulaţiilor sacro-iliace.

În cursul acestei intervenţii se încearcă reconstrucţia sfincterului uretral din fibre

musculare locale, iar într-un al doilea timp, după 6 luni - 1 an, se practică uretroplastia.

Fig. 112. Extrofia de vezică: A: la băieţi, respectiv B: la fete

Fig. 113 Reconstrucţia primară a vezicii

178

Avantajele acestei metode constau în refacerea unei anatomii cât mai apropiate de

normal, iar dezavantajele, atât în prezenţa frecventă atât a unui grad de incontinenţă

urinară, cât şi a refluxului vezico-ureteral.

Există în prezent chirurgi care preferă efectuarea unei intervenţii complexe de

reconstructie vezico-sfinctero-genitală la vârsta de nou născut (operaţia Mitchell). Această

operaţie presupune realizarea unei reconstrucţii vezico-sfincteriene şi a unei genitoplastii

parţiale (transformarea epispadiasului în hipospadias scrotal), la care se adaugă, dacă este

cazul, reimplantarea ureterelor în vezică, realizată într-un singur timp prin operaţia Kelly,

de obicei după o închidere primară a vezicii la naştere.

De asemenea, frecvent capacitatea vezicală este insuficientă, necesitând realizarea unei

cistoplastii de augmentare, fie cu sigmoid cel mai frecvent, fie cu intestin subţire, fie mai

rar cu lambou gastric pediculat.

Pentru ameliorarea incontinenţei urinare se practică diverse tehnici de sfincteroplastie

(asemănătoare celei descrise la malformaţiile ano-rectale cu incontinenţă de materii

fecale), respectiv operaţia Pickrell, care utilizează muşchiul drept intern al coapsei

(gracillis). Operaţia practicată frecvent în ultimul timp costă în reimplantarea în vezică,

după procedeul antireflux, a apendicelui cu mezoul păstrat şi realizarea unei stomii

cutanate continente cu capătul opus al acestuia, operaţie cunoscută ca procedeul

Mitrofanoff – apendicovezicostomie (1980). O altă tehnică constă în implantarea unor

sfinctere artificiale (Scott 1983), cu rezultate variabile.

- Uretero-sigmoidostomia, metodă de realizare a unui drenaj al urinii prin implantarea, în

sigmoid, a ureterelor rezecate de la nivelul peretelui posterior al vezicii, printr-un

procedeu antireflux - operaţia Coffey; se realizează astfel o derivare continentă a urinilor

şi eliminarea lor odată cu materiile fecale. În al doilea timp se va realiza excizia plăcii

vezicale malformate, reconstrucţia simfizei pubiene şi a uretrei.

Avantajele tehnicii constau în: aspect anatomic normal, continenţă urinară posibilă, iar

operaţia se poate efectua mai târziu, între 2 şi 4 ani. Dezavantajul major al metodei constă

în complicaţia cea mai frecventă, respectiv acidoza hipercloremică cronică prin rezorbţia

urinii din sigmoid, complicaţie prevenită şi corectată prin administrarea pentru toată viaţa

de citrat de sodiu. Mai rar se poate întâlni o stenozare a ureterelor la locul de implantare.

- Derivaţia urinii la piele. Această metodă constă în reimplantarea ureterelor într-un

segment de tub digestiv exclus din circuitul digestiv, cu crearea unei neovezici urinare:

- Vezica ileală (Bricker), cu reimplantarea ureterelor într-un segment de ileon

scheletizat, închis la capătul proximal, iar capătul distal scos la tegumentele

peretelui abdominal; pacientul va fi nevoit să poarte un sistem colector permanent.

- Neovezica rectală (descris de Heitz-Boyer-Hovelaque), în care rectul este închis la

capătul proximal după rezecţia sigmoidului, acesta din urmă fiind coborât retro-

rectal, ca în procedeul Duhamel pentru boala Hirschsprung. Ureterele sunt

implantate antireflux în rectul exclus.

Avantajele acestor metode constau în scurgerea liberă a urinilor, separat de materiile

fecale şi în realizarea unui grad de continenţă. Dezavantajele constau în necesitatea

purtării unui sistem de colectare (pungi) a urinilor, în cazul vezicii ileale, ca şi în

posibilitatea apariţiei unor tulburări psiho-sociale, mai ales la vârsta şcolară.

179

EPISPADIASUL

La sexul masculin epispadiasul se traduce prin fisura

longitudinală, dorsală a uretrei, de la vârful glandului şi până

la baza penisului, cu trei grade de gravitate: gradul I

corespunde unei anomalii doar a uretrei peniene, fără

incontinenţă, gradele II şi III fiind însoţite întotdeauna de

incontinenţă; ultimul grad corespunde cu anomalia ce

însoţeşte extrofia de vezică.

La sexul feminin epispadiasul se traduce prin dedublarea

clitorisului şi fisura longitudinală a uretrei, asociate

întotdeauna de incontinenţă, uretra la sexul feminin fiind

foarte scurtă şi dreaptă.

Anatomia patologică a acestei malformaţii descrie următoarele aspecte: absenţa părţii

dorsale a prepuţului, diastazis moderat al simfizei pubiene, precum şi interesarea sfincterului

extern în formele complete (gradele II si III).

Clinic aspectul este caracteristic, uşor de recunoscut. Majoritatea prezintă incontinenţă

urinară, mai ales în ortostatism. Diagnosticul funcţional se face prin studiul funcţiei

sfincterului uretral pe o CUG micţională sau prin manometrie vezicală.

Tratamentul este chirurgical, iar vârsta optimă este între

4 şi 6 ani. Operaţia se numeşte cura epispadiasului, cu o

serie de variante tehnice, timpii principali fiind

reconstrucţia uretrei şi sutura corpilor cavernoşi.

În formele grave cu incontinenţă permanentă se

utilizează procedeul Young-Dees, cu un timp vezical

pentru reconstrucţia colului vezical şi a primei porţiuni a

uretrei din peretele inferior al vezicii; pentru incontinenţă

se încearcă refacerea sfincterului extern din fibre

musculare locale sau sfincteroplastie cu muşchi drept

intern al coapsei (operaţia Pickrell). La fetiţe se

recomandă operaţii de alungire a uretrei şi de

reconstrucţie a clitorisului. Utilizarea sfincterelor

artificiale se practică de asemenea, cu rezultate variabile.

Fig. 114 Epispadias gr.II

Fig. 115 Procedeul Young-Dees

180

RHABDOMIOSARCOMUL

Rhabdomiosarcomul (RMS) mai este cunoscut in literatura franceză sub denumirea de

botriosarcom sau sarcom de sinus urogenital.

Etiopatogenie

Frecvenţa acestei tumori este maximă la sugar şi copilul mic, fiind egală pe sexe. Pe grupe

de vârsta, incidenţa maximă este între 2-5ani şi 10-19ani, 70% din cazuri apărând sub 7 ani.

Există o predispoziţie genetică a acestei tumori, sugerată de urmatorii factori:

- asocieri frecvente cu anomalii genito-urinare, de sistem nervos, cardiace şi

gastrointestinale;

- condiţii predispozante: sindromul Li-Fraumeni (are transmisie autosomal dominantă,

sunt prezente mutaţii ale seriei germinale ale genei supresoare tumorale TP53),

sindromul Werner (are transmisie autosomal recesivă, este cunoscut ca „progeria la

adult”, producând boli cardiovasculare sau cancer), neurofibromatoza, etc;

- corelaţia cu apariţia mai frecventă, de 3 - 13,5 ori mai mare, a cancerului mamar la

mamele acestor copii.

Histologie

Aceasta tumoră reprezintă un sarcom embrionar sau fetal cu originea în mezenchimul

sinusului urogenital şi al canalelor Wolff şi Muller. Localizarea cea mai frecventă este vezica

urinară, dar poate apare şi la nivelul uretrei, prostatei sau vaginului. Sunt citate localizări şi la

nivelul extremităţii cefalice sau a extremităţilor.

Macroscopic aspectul este de “ciorchine de struguri” sau botrioid. Stadializarea în patru

stadii anatomopatologice are la bază extensia locală (sub sau peste 5cm) sau regională,

precum şi prezenţa sau absenţa metastazelor. Acestea din urmă pot fi locale prin infiltrarea

structurilor învecinate, sau mai rar la distanţă (de obicei pulmonare), neavând timp să se

manifeste clinic la cazurile netratate.

Microscopic sunt descrise forme cu histologie favorabilă şi forme cu histologie

nefavorabilă, după cum urmează:

- Histologie cu prognostic favorabil: 1.botrioid, 2.cu celule fuziforme

- Histologie cu prognostic intermediar: 3.embrionar, 4.pleiomorfic

- Histologie cu prognostic nefavorabil: 5.alveolar, 6.nediferenţiat

Din punct de vedere biomolecular, distincţia dintre tipurile alveolar şi embrionar ale

rhabdomiosarcomului se realizeaza prin utilizarea tehnicilor de reacţie în lanţ inversă pentru

transcriptază-polimerază sau de hibridizare prin fluorescenţă “in situ”:

- tipul alveolar: sunt prezente translocaţia reciprocă a braţelor lungi ale

cromozomilor 2 şi 13, precum şi neregularităţi în activitatea PAX3 care împiedică

diferenţierea terminală a precursorilor miogenici;

- tipul embrionar: pierderea caracterului heterozigot al bratului scurt al

cromozomului 11 (11p).

Diagnostic

În ceea ce priveşte diagnosticul clinic al rhabdomiosarcomului, există o serie de semne de

alarmă:

- hemoragii, îndeosebi hematurie,

181

- polakiurie prin iritaţie datorită părţilor intravezicale ale tumorii,

- tumora este fie exteriorizată la nivelul vulvei, fie palpabilă la nivelul abdomenului,

- tulburări micţionale,

- retenţie de urină, în localizările tumorii la nivelul colului vezical sau la nivelul

prostatei.

Tabloul clinic complet cuprinde:

- la fetiţe, tumoră la nivelul vulvei de obicei, la care se adaugă hemoragii “genitale”;

uneori tumora poate fi palpată prin tuşeu rectal;

- la băieţi, tulburări micţionale, tumora fiind palpabilă la tuşeul rectal.

Diagnosticul paraclinic se stabileşte pe baza:

- cistouretrografiei micţionale, constatându-se o imagine caracteristică “în ciorchine de

struguri” la nivelul vezicii urinare;

- UIV care evidenţiază, uneori, stază în căile urinare superioare;

- endoscopiei care constă în efectuarea unei cisto-uretro-colposcopii, care constată aspectul

tipic de masă tumorală “în ciorchine de struguri” cu aspect vitros, aproape transparent;

- examinării TC sau RMN care aduce informaţii importante pentru strategia de tratament şi

identificarea extensiilor şi a metastazelor.

Tratament

Tratamentul rhabdomiosarcomului este complex, chirurgical, radioterapic şi chimioterapic.

Intervenţia chirurgicală ideală constă în operaţia radicală: exereza vezicii, uretrei şi, dacă

este necesar, a vaginului, uterului sau prostatei, completată de un procedeu de derivare a

urinii. Extirparea simplă a tumorii predispune la recidive. În ultimul timp progresele făcute în

domeniul chimioterapiei şi combinarea acesteia cu radioterapia, aplicate chiar preoperator, au

dus la posibilitatea realizării unor operaţii mai puţin mutilante, cu păstrarea unor organe iniţial

invadate.

Chimioterapia, cu eficacitate până de curând discutată, a dus în ultima vreme la progrese

reale şi la ameliorarea prognosticului acestei tumori. Chimioterapicele de bază sunt

vincristina, actinomicina D şi ciclofosfamida (protocol VAC), la care diferite protocoale

adaugă adriamicina, cisplatinum, VP-16 (etoposid) sau ifosamidă şi melfalan, în cure de 12-18

luni. Supravieţuirea cu aceste asocieri şi operaţia radicală, dar limitată la organul cu

localizarea principală este în prezent, în multe cazuri, de peste cinci ani.

Radioterapia, şi ea controversată iniţial tumora considerându-se puţin radiosensibilă, devine

utilă în ultimul timp, alături de chimioterapie, deşi în anumite cazuri chimioterapia complexă

este singură suficientă (tumori primare la nivelul organelor cu prognostic bun - vagin, vulvă,

orbită, dar şi tumorile paratesticulare în stadiile precoce).

Prognostic

Fără tratament evoluţia este fatală, în scurt timp.

Cu operaţie radicală şi tratament chimio- şi radioterapic adecvat există şanse bune de

supravieţuire îndelungată, deşi nu lipsite de accidente şi complicaţii asociate chimio şi/sau

radioterapiei, de unde necesitatea tratării acestor pacienţi în centre oncologice specializate.

Operaţia incompletă predispune la recidive, cu prognostic prost. Metastazele sunt rare şi apar

tardiv.

182

VALVELE CONGENITALE DE URETRĂ

Valvele congenitale de uretră constituie cauza cea mai frecventă de retenţie de urină la nou

născuţi şi sugari.

Din punct de vedere anatomo-patologic, Young descrie trei tipuri de valve de uretră:

I. Valve de uretră în aval de veru montanum, cel mai frecvent tip (A);

II. Valve de uretră în amonte de veru montanum, foarte rare;

III. Valve de uretră în formă de diafragm transversal (B).

Obstrucţia uretrei este minimă dacă valvele se inseră doar pe circumferinţa posterioară a

uretrei, respectiv completă în cazul în care valvele se unesc anterior pe linia mediană.

Consecinţele clinico-patologice ale prezenţei acestor valve sunt:

- obstrucţia urinară inferioară însoţită de creşterea presiunii în amonte,

- dilataţia uretrei în amonte şi a valvelor (“în cuib de rândunică”),

- hipertrofia musculaturii vezicale şi a colului vezical,

- dilataţia vezicii şi a colului vezical,

- compresiunea ureterelor intravezical (prin hipertrofie) cu uretero-hidronefroză,

- poate apare dilataţia unuia din orificiile ureterale şi asocierea cu RVU,

- evoluţie letală în lipsa tratamentului.

Tablou clinic

Manifestările clinice diferă la etape diverse de vârstă, astfel:

- La nou născut şi sugar mic, vârstă la care se manifestă mai mult de o treime din cazuri,

manifestările clinice sunt: retenţie de urină totală sau parţială, însoţită de dilataţie vezicală,

Fig. 116 Tipurile de valve de uretră posterioară (VUP)

183

incontinenţă urinară prin “prea plin”, vărsături, tulburări gastro-intestinale, tulburări de

creştere,insuficienţă renală.

- La sugarul mare şi preşcolar principalele manifestări sunt: urini tulburi eventual piurie,

retenţie de urină mai mult sau mai puţin importantă, jet micţional mai mult sau mai puţin

diminuat, stare generală alterată iar în final, insuficienţă renală.

- La copilul mare simptomatologia este mai ştearsă, predominând urinile tulburi sau piuria;

în absenţa suprainfecţiei şi a unei retenţii urinare minore, semnele clinice sunt foarte şterse

sau chiar absente, cu progresia deteriorării renale până la insuficienţa renală gravă

(uremie). Uneori poate apare enurezisul.

Diagnostic

Diagnosticul clinic se face de obicei pe semnele de retenţie urinară, cu suspectarea prezenţei

unor valve de uretră. Diagnosticul diferenţial cu o strictură de uretră (congenitală sau

iatrogenă, după dilataţii sau sondaj agresiv) se face prin plasarea unei sonde uretro-vezicale, în

cazul prezenţei valvelor sonda pătrunzând uşor prin uretră.

În cadrul diagnosticului imagistic sunt uzitate următoarele examinări:

- examenul radiologic cel mai important este reprezentat

de cistouretrografia micţională (CUGM), cu imagini

luate după umplerea vezicii cu substanţă de contrast şi în

timpul micţiunii. Această investigaţie pune în evidenţă:

dilataţia uretrei posterioare care se termină în cupolă

inversată (“U” inversat), rebordul valvelor în unele

cazuri, colul vezical uşor îngustat, vezica cu “coloane” cu

numeroşi pseudodiverticuli, uneori cu reflux vezico-

ureteral.

- Radiocinematografia relevă, caracteristic pentru această

afecţiune, imaginea de “trapping” sau blocare a

substanţei de contrast între col şi valve.

- UIV poate pune în evidenţă leziunile secundare prezenţei

valvelor de uretră, respectiv hidroureteronefroză. Alteori,

când alterarea parenhimatoasă este foarte avansată,

aspectul este de rinichi mut bilateral datorită lipsei de

concentrare a acestora.

Diagnosticul endoscopic se face cu

ajutorul uretrocistoscopiei care vizualizează

valvele, precum şi dilataţia uretrei

posterioare şi modificările de la nivelul

vezicii.

Fig.117 CUGM: VUP +

RVU + vezica „de luptă”

Fig. 118 Endoscopie:

a) VUP gradul III; b) VUP gradul I

a b

184

Tratament

Atitudinea terapeutică este diferită în funcţie de gravitatea manifestărilor:

- În formele foarte grave, cu dilataţie masivă a căilor urinare, infecţie masivă şi insuficienţă

renală, se vor realiza:

- Derivarea urinilor, prin efectuarea unei uretero- sau pielostomii cutanate

temporare, la care se adaugă antibioterapie şi reechilibrare hidro-electrolitică, cu

controlul permanent al pH-ului urinar şi sanghin;

- Rezecţia valvelor de uretră;

- Corectarea căilor urinare superioare după remisia insuficienţei renale, respectiv

reimplantarea ureterelor în cazul prezenţei unui RVU.

- În formele medii, cu hidronefroză moderată fără insuficienţă renală, tratamentul implică:

- Rezecţia valvelor şi antibioterapie;

- Corecţia căilor urinare superioare într-o etapă ulterioară sau în aceeaşi şedinţă

operatorie.

- În formele uşoare se practică de la început rezecţia valvelor:

- Pe cale endoscopică,

metodă de elecţie în

prezent („gold standard”),

cu electrorezecţia

valvelor prin uretro-

cistoscopie, într-unul sau

doi timpi, pentru evitarea

stricturilor secundare;

concomitent se poate

realiza corecţia

endoscopică sau

chirurgicală a RVU.

- pe cale transvezicală, abdominală,

- pe cale transpubiană,

- prin uretrotomie perineală cu ajutorul unui specul auricular (metoda Johnston),

Prognosticul depinde de starea căilor urinare superioare şi a rinichilor. În formele uşoare şi

medii, depistate la timp şi cu tratament adecvat prognosticul este bun; în schimb în cazurile

grave depistate tardiv, cu distrucţie renală totală bilaterală, fără un transplant renal pacienţii nu

supravieţuiesc.

SINDROMUL PRUNE BELLY

Sinonime: Sindromul Eagle-Barrett, Sindromul Obrinsky.

Caracteristicile anatomo-clinice ale acestui sindrom sunt:

- Displazia musculaturii peretelui abdominal anterior;

- Anomalii ale tractului urinar (decelabile prin UIV, CUGM):

­ Dilatarea căilor urinare superioare;

­ Obstrucţie subvezicală;

­ RVU;

­ Megauretră.

- Criptorhidie bilaterală.

Fig. 119 Rezectia endoscopica a VUP (col. pers.)

185

Fig. 121 Sindrom Prune-belly:

RVU bilateral

Asocieri malformative: neurologice,

pulmonare, esofagiene, anorectale, cardiace.

Diagnosticul diferenţial se face cu:

- Sindromul megacistis - microcolon -

hipoperistaltică intestinală;

- Valve de uretră poserioară;

- Obstructie a JPU, extrofia de vezică,

chistul de uracă.

Tratamentul este individualizat şi

stadializat pentru fiecare malformaţie în

parte.

Fig. 120 Sindrom Prune-belly: displazie a

musculaturii abdominale, megauretră,

criptorhidie

186

Capitolul 25

ANOMALIILE ORGANELOR GENITALE LA BĂIEŢI

FIMOZA

Definiţie şi diagnostic

Fimoza reprezintă o îngustare (stenozare) congenitală sau dobândită a inelului prepuţial care

face imposibilă decalotarea glandului penian. La sugar şi copilul sub 2-3 ani orificiul prepuţial

este îngustat fiziologic; după această vârstă orificiul se dilată progresiv permiţînd decalotarea.

Există două tipuri de fimoză : (1) fimoza congenitală, care este mai rară şi adesea asociată

cu exces prepuţial, asemuit cu botul de tapir (hiperplazia de prepuţ) şi (2) fimoza dobândită,

secundară decalotărilor forţate sau balanopostitelor repetate. În fimoza reală orificiul prepuţial

este foarte mic, punctiform, iar jetul de urină filiform, decalotarea fiind imposibilă.

Complicaţii

Acestea pot fi:

- locale: (a) balanopostite acute şi cronice (care formează un cerc vicios) complicate cu

fibroză locală, având ca rezultat final balanita xetorică obliterantă;

(b) parafimoza

- la distanţă: reflux, respectiv infecţii urinare.

Tratament şi prognostic

Există un tratament conservator al balanitelor sau balanopostitelor, precum şi reducerea în

cazul parafimozei accidentale.

Tratamentul chirurgical constă fie în debridarea dorsală Duhamel, fie în circumcizie, şi se

aplică şi în cazul parafimozei nereductibile.

Sunt posibile recidive, infecţii sau parafimoză după procedeul Duhamel. Prognosticul este

însă foarte bun după circumcizie, operaţie care îndepărtează tot ţesutul cicatricial prezent de

obicei la nivelul prepuţului fimotic, prevenind orice complicaţie sau neplăcere ulterioare.

PARAFIMOZA

Parafimoza reprezintă o complicaţie a fimozei, survenită în urma decalotărilor intempestive

ale glandului penian fără recalotare imediată.

Consecinţele anatomo-patologice constau în:

- comprimarea glandului,

- stază circulatorie,

- edem masiv al glandului şi prepuţului,

- uneori necroza şi sfacelarea prepuţului.

187

Clinic se constată aspectul caracteristic cu glandul decalotat, congestionat, turgescent şi

prepuţul la baza acestuia, edemaţiat. La acest aspect se adaugă dureri locale violente şi

tulburări de micţiune (mergând până la retenţie acută de urină).

Tratamentul trebuie aplicat de urgenţă şi poate fi :

- conservator, prin reducerea blândă a edemului prepuţului concomitent cu presiunea

exercitată cu policele asupra glandului, încercând recalotarea sa;

- chirurgical, în caz de eşec al reducerii, prin secţiunea dorsală a inelului de strangulare,

apoi circumcizie peste 3-4 săptămâni.

STENOZA MEATALĂ

Este definită ca îngustare a meatului uretral, care devine un obstacol în calea evacuării

urinii.

Din punct de vedere etiologic stenoza meatală poate fi:

- primară: rar izolată, de obicei fiind asociată hipospadiasului;

- secundară:

- după circumcizie (cicatrice stenozantă, iritaţie meatală),

- consecutivă unor infecţii locale (meatite, balanopostite),

- datorată iritaţiei chimice a urinii

- posttraumatică,

- după manevre instrumentare (sondaje).

Clinic apare durere, agitaţie, jenă la micţiune, jet urinar filiform şi înterupt, uneori o picătură

de sînge la sfîrşitul micţiunii; infecţia urinară este aproape întotdeauna prezentă.

Evoluţia spontană este, în timp, gravă, ducând până la ureterohidronefroză bilaterală.

Măsurile terapeutice constă în:

- tratamentul medical, cu igienă locală şi a scutecelor riguroasă (fierberea, clătirea în

bicarbonat de sodiu pentru îndepărtarea microorganismele ureolitice şi pentru

inactivarea radicalilor de amoniu);

- tratamentul chirurgical este obligatoriu şi constă în meatotomie sau meatoplastie.

HIPOSPADIASUL

Definiţie

Hipospadiasul (H) reprezintă o malformaţie caracterizată de obicei ca o deschidere

anormală a uretrei pe faţa ventrală a penisului, proximal de locul normal de deschidere (vârful

glandului), situată întotdeauna pe linia mediană. Incidenţa este de 1 la 350 nou-născuţi băieţi

cu grade diferite de severitate în funcţie de distanţa care desparte meatul hipospad de locul

normal de deschidere.

Etiopatogenie

Factorii de risc pentru apariţia hipospadiasului includ: tulburari endocrine (foarte puţine

cazuri), mame în vârstă sau foarte tinere, nou-născuţi dismaturi, gemelaritate.

Incidenţa hipospadiasului crescută foarte mult în ultimii 20 de ani a determinat suspectarea

188

rolului jucat de factorii de mediu (factori ce afecteaza secreţiile hormonale şi pesticidele).

Caracteristici anatomo-clinice

Patru elemente caracterizează hipospadiasul, fără a fi în mod obligatoriu toate prezente la

acelaşi pacient:

- deschiderea anormală a uretrei pe faţa ventrală a penisului pe linia mediană,

- gland flectat ventral (încurbat) datorită unor corzi fibroase între meat şi gland

(încurbarea este mult mai evidentă în erecţie),

- dezvoltarea anormală a prepuţului în sensul absenţei sale pe semicircumferinţa

ventrală şi prezenţa în exces pe faţa dorsală a penisului (şorţ dorsal),

- stenoza meatală, mai frecventă în hipospadiasul balanic sau glandular (30% din

cazuri)

În funcţie de locul de deschidere al meatului, se descriu mai multe forme clinice:

- hipospadias anterior (distal) : glandular, balanic, penian, penoscrotal;

- hipospadias posterior (proximal) : scrotal, perineal

- pseudohipospadias (hipospadiasul fără hipospadias) cu uretră scurtă congenitală, care

produce flectarea glandului, deşi meatul uretral se deschide normal.

Tablou clinic

Afecţiunea este caracterizată prin: penis mic flectat pe scrot, cu gland flectat pe corpul

penian, prepuţ hipertrofic dorsal şi absent ventral, meat uretral stenozat sau nu, respectiv jet

urinar filiform, deviat în jos şi împroşcat (în cazul stenozei de meat).

Diagnosticul trebuie stabilit la naştere, cu excepţia variantei megameat cu prepuţ intact.

Examen local va evalua: poziţia, forma şi lăţimea meatului uretral, prezenţa unei uretre

atretice şi diviziunea corpului spongios, aspectul sorţului prepuţial şi a scrotului, dimensiunea

penisului, precum şi prezenţa flectării acestuia.

Este obligatorie evaluarea anomaliilor asociate:

- criptorhidia (prezentă până la 10% din cazuri), asocierea acesteia cu hipospadiasul

scrotal sau perineal determinând dificultăţi în stabilirea clinică a sexului;

- persistenţa canalului peritoneo-vaginal / hernie inghinala (în 9-15% din cazuri)

- anomalii ale tractului urinar: agenezie renală, magaureter, hidronefroză.

Investigaţii paraclinice

În unele situaţii (hipospadias sever, anomalii asociate) sunt recomandate investigaţii

imagistice: pentru anomalii ale aparatului urinar - ecografie, UIV, cistouretrografie

micţională, iar în cazul suspiciunilor de intersexualitate - investigaţii genetice,

Fig. 122 Caracteristicile în

hipospadias: a) şorţ prepuţial

dorsal, b) flectarea glandului,

c) meat hipospad, cu stenoză

meatală.

189

endocrinologice, imagistice (uretrografie), endoscopice (uretro-cistoscopie), precum şi

laparoscopie exploratorie.

Consecinţe ale hipospadiasului

- micţiuni dificile cu jet urinar deviat în jos, împroşcat, cei cu hipospadias posterior

urinând ca fetiţele, din şezând;

- erecţii dificile, act sexual dificil, chiar imposibil;

- jetul de spermă nu ajunge în fundul de sac vaginal;

- efecte psihologice.

Tratament

Obiectivele tratamentului hipospadiasului sunt:

- realizarea unei uretre adecvate ca lungime şi calibru, care să se deschidă cât mai

aproape de vârful glandului,

- realizarea unui penis rectiliniu, fără curburi, care să permită o viaţă sexuală normală,

- rezolvarea afecţiunii până la vârsta şcolară pentru a preveni problemele psihologice.

Tratamentul este chirurgical şi se desfăşoară într-un singur timp sau în mai multe etape, în

funcţie de tipul de hipospadias şi de preferintele chirurgului. Clasic se descriu urmatoarele

etape de tratament:

- lărgirea meatului uretral prin meatotonie clasică în amonte sau prin

meatoplastie (incizie longitudinală şi sutură transversală),

- deflectarea, care constă în extirparea ţesutului fibros care flectează glandul,

- uretroplastia, care presupune realizarea unei noi uretre pe porţiunea pe care

aceasta lipseşte, cu scopul de a o deschide în vîrful glandului şi a asigura atât

funcţia urinară, cît şi pe cea sexuală a penisului.

Vârsta optimă pentru tratament este între 6 luni şi 2 ani, malformaţia trebuind complet

corectată până la vârsta şcolară, pentru a preveni problemele psihologice.

Tehnica chirurgicală de adoptat ridică numeroase discuţii, procedeele moderne încercând să

combine cele trei etape clasice şi să realizeze intervenţia într-un singur timp. Pentru

hipospadiasul glandular şi balanic se foloseşte procedeul MAGPI (avansare meatală cu

glanduloplasatie încorporată), pentru cel mediu (penian) procedeul Mathieu-Pellerin, iar

pentru cele distale (peno-scrotal, scrotal, perineal) procedeele Duplay-Fevre, Byars, Duckett,

Denis-Browne. Rezultatele postoperatorii sunt de regulă bune.

Tratamentul modern are două metode de abordare a hipospadiasului, urmărind obiective

funcţionale, respectiv estetice: metode într-un singur timp (Mathieu modificat, Snodgrass,

TIP, tehnici ce utilizează un lambou prepuţial translatat sau tubularizat) şi metode în doi timpi

(un prim timp pentru corecţia curburii penisului şi indepartarea cordeelor, cu acoperirea

defectului ventral cu tegument din prepuţ translatat sau grefă liberă, în al doilea timp

practicându-se uretroplastia: Byars modificat, Braka).

Complicaţia postoperatorie care apare cel mai frecvent este fistula, care se închide rar

spontan, de cele mai multe ori indicaţia fiind chirurgicală. Alte complicatii posibile sunt:

infecţia, hemoragia, dehiscenţa plagii, strictura uretrală sau a meatului.

190

Capitolul 26

MALFORMAŢII ALE ORGANELOR GENITALE FEMININE

COALESCENŢA (ADERENŢELE) LABIILOR MICI

Această anomalie se caracterizează prin prezenţa unor aderenţe laxe, avascualre între cele

două labii mici, obstruând complet sau parţial introitusul vaginal. Este considerată replica la

fetiţe a aderenţelor balano-prepuţiale de la băieţi.

Tratamentul este simplu, aplicat fie sub anestezie generală, fie sub sedare şi anestezie locală

de contact (xilocaină gel, cremă EMLA) şi constă în desfacerea aderenţelor cu o pensă. Se

recomandă menţinerea unui mic tampon steril, eventual cu un unguent simplu, între labii,

pentru cel puţin o săptămână, aderenţele având mare tendinţă la refacere, cu recoalescenţa

labiilor.

ATREZIA DE VAGIN

Aceasta este o malformaţie mai complexă şi mai dificil de diagnosticat. Poate fi vorba de o

atrezie joasă, de treime distală, sau de o atrezie înaltă, foarte rar de agenezia completă a

vaginului.

Diagnostic

Uneori diagnosticul iniţial este de tumoră abdominală, la nou născut sau la fetiţă mai mare.

Examenul regiunii vulvare va evidenţia absenţa orificiului vaginal în formele joase, iar

examenul endovaginal (cu un specul auricular cu lumină directă) va obiectiva obstrucţia

canalului vaginal.

Tumora abdominală este dată de acumularea de secreţii fie la nivelul vaginului -

hidrocolpos, în formele joase, fie la nivelul uterului şi vaginului – hidrometrocolpos, în

formele înalte. Un examen echografic, cu vezica urinară în repleţie, va evidenţia tumora la

nivelul hipogastrului.

Tratament

Acesta este chirurgical şi constă în efectuarea unei laparotomii pentru tumora abdominală,

constatându-se prezenţa celor două forme de uter pseudotumoral.

- În formele joase de atrezie se practică o vaginostomie joasă, pe sondă, urmată de dilataţii

ale orificiului vaginal;

- În formele înalte de atrezie se realizează în prima fază o vaginostomie înaltă sau

histerostomie pe sondă de Pezzer, operaţie de necesitate, pentru drenajul secreţiilor la nou

născut. Ulterior, la câteva luni, se poate practica operaţia de coborâre abdomino-perineală

a vaginului, tehnica cea mai cunoscută fiind ce descrisă de Ramenofsky şi Raffensperger.

191

IMPERFORAŢIA DE HIMEN

Această anomalie reprezintă, după unii autori, forma cea mai simplă a atreziei joase de

vagin, fiind de fapt caracterizată prin obstrucţia completă a vaginului printr-o membrană

himeneală compactă şi rezistentă, ce împedică scurgerea secreţiilor utero-vaginale.

Diagnostic

Debutul este de obicei la fete pubere (la vârsta de 12-14 ani) nemenstruate aparent, după

acumularea sângelui de la primele cicluri menstruale în vagin - hematocolpos; examenul local

va evidenţia bombarea himenului între labiile mici,

la palparea abdomenului decelându-se o

formaţiune tumorală ferm - elastică,

nemobilizabilă, situată pe linia mediană în

hipogastru.

Tratament

Acesta constă în excizia circulară a himenului

urmată de drenaj cu tub de plastic siliconat pentru

7-10 zile, rar fiind necesare dilataţii după

suprimarea drenului. Fig. 123 a) Coalescenţă labii mici;

b) Imperforaţie de himen

a b

192

INTERSEXUL (ORGANE GENITALE AMBIGUI)

Definiţie

Intersexul reprezintă o anomalie complexă prezentă de la naştere cu organe genitale externe

ambigui.

Pseudohermafroditismul este caracterizat prin:

- organe genitale externe anormale, dar

- gonade corespunzătoare sexului cromozomial.

Hermafroditismul este caracterizat prin:

- organe genitale externe şi gonade anormale, precum şi

- anomalii cromozomiale rare.

Forme anatomo-clinice

Se descriu trei tipuri de intersexualitate, fiecare categorie de manifestări fiind prezentă în

diverse entităţi clinice:

1. Intersex feminin sau pseudohermfroditism feminin, caracterizat prin: ovare prezente, sex

cromozomial feminin normal XX, anomalii ale organelor genitale externe datorate

tulburărilor de secreţie hormonală.

Forme clinice:

- Sindromul adreno-genital sau hiperplazia de suprarenală;

- Anomalii induse de medicamente administrate în timpul sarcinii: virilizare

la norethisteron;

- Virilizare postnatală prin tumori secretante de androgeni.

2. Intersex masculin sau pseudohermfroditism masculin, caracterizat prin: testiculi prezenţi,

sex cromozomial masculin normal XY, cauze cel mai frecvent necunoscute.

Forme clinice:

- Lipsa sensibilităţii la hormonii androgeni, prin defecte genetice, cu testiculi

producători de estrogeni;

- Agenezia testiculară bilaterală

- Nedezvoltarea organelor genitale masculine prin absenţa răspunsului la

hormonii secretaţi de testiculi.

3. Intersexul cromozomial, caracterizat prin aberaţii de număr şi combinaţii ale

cromozomilor sexuali.

Forme clinice:

- Cu fenotip feminin: (a) sindromul Turner, cu cariotip X0, în care un

cromozom sexual este absent; (b) mozaicisme complexe, de tipul X0/XXX,

X0/XXY.

- Cu fenotip masculin: sindromul Klinefelter, cu cariotip 47 XXY sau 49

XXXXY, cu cromozomi sexuali în exces.

Hermafroditismul adevărat se caracterizează prin anomalii cromozomiale rare, de tipul XX

sau YY, sau mozaicism X0/XY, gonadele conţinând atât ţesut testicular cât şi ovarian, fie

distinct şi separabil, fie intricat.

193

Intersexul cromozomial (tip 3) dă manifestări numai la pubertate, în timp ce

pseudohermafroditismul (tip 1 şi 2), ca şi hermafroditismul adevărat, se manifestă, cu organe

genitale anormale, încă de la naştere.

Stabilirea sexului unui copil

În cadrul acestui proces se iau în

considerare următoarele criterii: sexul

cromozomial, sexul cromatinic, sexul

gonadal, sexul genital, sexul somatic şi sexul

psihologic.

Diagnostic

Pentru stabilirea diagnosticului de intersex

se vor efectua:

- Examinarea atentă a orificiilor perineale,

palparea gonadelor, precum şi

înregistrarea altor aspecte clinice: nanism,

retard mintal sau adipozitate

caracteristică.

- Investigaţii speciale:

- Analiza hormonilor excretaţi în

urină: 17-cetosteroizi şi 17-OH

progesteron (pregnantriol);

creşterea concentraţiei acestor

hormoni are semnificaţia unei

producţii excesive de androgeni, ca în sindromul adreno-genital.

- Cromatina sexuală din specimen

recoltat din frotiu bucal, cu

evidenţierea acesteia în nucleul

celulelor somatice la sexul

feminin.

- Efectuarea unei vagino-histero-salpingografii, pentru a evalua prezenţa şi

dimensiunile organelor genitale interne. La această investigaţie se poate adăuga o

uretrografie sau o uretroscopie, pentru a identifica veru-montanum la sexul

masculin.

- Determinarea kariotipului din leucocite oprite în metafază cu ajutorul colchicinei,

precum şi analizarea comozomilor sexuali.

- Efectuarea unei laparoscopii sau laparotomii exploratorii pentru examinarea

organelor genitale feminine şi recoltarea unei biopsii din gonade.

- Obţinerea unor radiografii de oase lungi în vederea determinării vârstei osoase

corespunzătoare sexului masculin sau feminin.

Fig. 124 Clasificarea organelor genitale

ambigui, prezente de la naştere (după

Zachmann): Tipul I, II şi III: Fenotip feminin;

Tipul IV şi V: Fenotip masculin.

194

Tratament

Tratamentul acestor anomalii este dificil şi depinde de gradul de anomalie şi de sexul

stabilit. Este de dorit ca sexul unui nou născut cu intersex să fie declarat la un anumit interval

de la naştere, pentru a putea evalua în echipă multidisciplinară acest diagnostic.

Fie că este vorba de un sindrom adreno-genital, fie de o altă formă de organe genitale

ambigui, tratamentul este mult mai uşor de aplicat şi cu rezultate mai bune, în cazul stabilirii

sexului feminin. Operaţia de genitoplastie pentru sexul feminin este foarte dificilă şi necesită

multă experienţă, fiind în mare măsură o operaţie de chirurgie plastică; intervenţia constă

într-o clitoridoplastie (reducerea de dimensiuni a clitorisului), cuplată cu o vaginoplastie din

ţesuturi locale, în cazul prezenţei unui sinus urogenital sau stenoza/ atrezia joasă a vaginului.

Pentru absenţa completă a vaginului se utilizează vaginoplastia cu utilizarea unui segment de

intestin, cel mai frecvent ileon sau sigmoid, separat pe un mezou propriu şi coborât la perineu.

Tratamentul chirurgical este de cele mai multe ori completat cu tratament hormonal şi

uterior asistenţă psihologică. Rezultatele sunt variabile, o serie întreagă din aceşti pacienţi

adaptându-se cu dificultate la viaţa socială, şcolară, etc.