MALFORMAIILE CONGENITALE ALE CAPULUI I COLOANEI VERTEBRALE

Embriologie

n jurul celei de-a 14-a zi a vieii embrionare, ectodermul se ngroa ncepnd de la nodulul cefalic al

lui Hansen, ducnd la formarea plcii neurale.

n urmtoarele zile aceast plac se invagineaz formnd anul neural. Marginile superficiale ale

anului neural se unesc i formeaz tubul neural acoperit de ectoderm.

Formarea tubului neural ncepe n regiunea dorsal i progreseaz simultan cefalic i caudal. Ultima

parte care se nchide este cea caudal (neuropor posterior).

Spre sfritul sptmnii a treia tubul neural este complet format i se ntinde pe toat lungimea

corpului embrionului.

Din mezoderm ncepe imediat proliferarea vertebrelor, craniului i meningelui care nconjoar tubul

neural.

Malformaiile coloanei se pot clasifica:

-anomalii de difereniere regional a vertebrelor

-anomalii de numr ale vertebrelor

-anomalii de form

-anomalii complexe ale coloanei vertebrale.

Cea mai important , att prin frecvena ei mare ct i prin gravitatea unor forme anatomoclinice

este spina bifida posterioar.

Spina bifida posterioar

(Rahischizis posterior)

-dehiscena posterioar a arcului vertebral.

-Bifidus (latina)= bifurcat, despicat

Diferite forme localizate pe coloana vertebral:

Spina bifida ocult reprezint o forma de dehiscen minim, fr manifestri clinice. Ea este de

cele mai multe ori o descoperire ntmpltoare radiologic. Uneori poate fi semnalat de o pat

angiomatoas sau de o zona de hipertricoz lombosacrat.

Spina bifida simptomatic sau adevrat poate fi nsoit de unele manifestri clinice ca scolioz,

displazie de old, picior strmb, hidrocefalie. Este responsabil de manifestri neurologice ca

enurezis sau de sindroame algice lombare.

Spina bifida: Incidenta 1-2 /1000 nasteri

Etiologie : plurifactoriala genetica

+ factori de mediu teratogeni

+nutritie (vitamine prenatale)

Aportul de acid folic factor cheie (< 70% incidenta)

Forme ale spinei bifida manifest :

Spina bifida acoperit (spina bifida cu tumor) este o variant mai rar i mai puin grav. Sacul

meningeal poate avea form pediculat; este acoperit n totalitate cu tegument normal. Mai

frecvent, formaiunea tumoral este acoperit de tegument sub care se interpune un strat de esut

lipomatos. Hipertricoza tegumentului de acoperire se ntlnete relativ frecvent n aceast form.

Spina bifid chistic. Este forma cea mai frecvent ntlnit. Formaiunea tumoral median lombar

are dimensiuni mari. Este acoperit cu tegument subire, transparent i are coninut lichid. Acest

tegument (zona epitelioseroas) se continu la baz cu zona dermatic periferic, uneori acoperit

de hipertricoz. Membrana de nveli subire se poate fisura uor, fapt ce expune la pierderi de lichid

cefalorahidian i la meningit. Una sau mai multe vertebre au canalul medular deschis.

Spina bifida cu arie medular deschis are o zon central rotund, roie, sngernd, cu orificiu

central superior, prin care se scurge lichid cefalorahidian. La periferie prezint o zon de tranziie,

acoperit cu tegument subire, care face trecerea spre zona dermatic normal. Lamele vertebrale

lipsesc i canalul medular este deschis posterior.

Dup coninutul sacului, spina bifida manifest se mparte n:

Meningocel- este o formaiune tumoral lombosacrat, n general de dimensiuni mici, acoperit cu

tegument subire, sub care se afl sacul meningeal cu lichid cefalorahidian, fr coninut nervos.

Leziunea este rar i benign.

Mielomeningocel- este mai frecvent dect meningocelul. Sacul meningeal conine, pe lng lichid

cefalorahidian i filete nervoase sau substan medular, care ader sub forma unei plci la

nveliurile sacului.

Meningocelul anterior- se ntlnete foarte rar. Leziunea se localizeaz predilect n zona toracelui i

n cea sacrat. Corpul vertebral este despicat longitudinal i meningele trimite o prelungire chistic

n torace sau pelvis.

Meningoencefalocelul ( extrofia cerebral) Se datoreaz unor lacune osoase sau unor defecte de

sutur a oaselor craniene. Se produce pe linia median, fie n regiunea occipital, fie anterior

frontonazal.

Meningocelul anterior - are n general dimensiuni mici. Se exteriorizeaz la baza nasului prin sutura

naso-frontal sau n unghiul intern al orbitei.Prin lama cribriform protruzia meningelui se poate

face n cavitatea nazal sau chiar n nazofaringe.

Meningoencefalocelul posterior este n general o tumor mare, pediculat, rotund. Este acoperit

cu tegument normal sau cicatriceal. Conine lichid i substan cerebral nefuncional.

Simptomatologie

n prezena acestor malformaii medicul nu are n general dificulti de diagnostic. Numai localizarea

sacrat a meningocelului poate fi uor confundat cu un teratom sacrococcigian.

Formele cu arie medular deschis fiind cele mai grave, necesit o evaluare prompt a complicaiilor

neurologice.

Formele chistice cu risc de fisurare constituie i ele o urgen.

meningocel vs mielomeningocel - evaluri neurologice, ecografie, + proba transiluminrii. (in cazul

mielomeningocelului, prin transparena lichidului din sac, se observ benzi ntunecate).

Prognostic

-important evaluarea deficitului neurologic - cercetarea sistematic a leziunilor nervoase.

-Tulburrile motorii pariale sau complete ale membrelor inferioare sunt comune.

-Dislocaia oldului i picioarele strmbe -frecvent.

-Paralizia membrelor inferioare - de tip flasc, mai rar form spastic. Determinarea extinderii

paraliziei - greu de stabilit la noul nscut - trebuie urmrite n timp micrile copilului. Cu toate

acestea este greu de a face distincie ntre micrile voluntare i cele reflexe medulare.

-Tulburrile senzitive sunt i mai greu de depistat la noul nscut.

-Exist zone lipsite de sensibilitate nu numai la nivelul membrelor, ci i n regiunea fesier i perineu.

-Este paralizia ,,n a, din cauza leziunilor cozii de cal.

-Tulburri neurologice importante, cu paralizii pariale sau complete, exist pentru sfincterele

rectului i vezicii urinare, determinnd incontinena acestora.

-La nivelul sfincterului anal se observ o laxitate, absena reflexului de contracie sau chiar un

prolaps de mucoas rectal.

-Hidrocefalia se asociaz n cel puin 80% din cazurile de mielomeningocel.

- Maladia Arnold-Chiari const n angajarea amigdalei cerebelului n canalul medular, comprimnd

astfel foramen magnum. Prin compresiune este mpiedicat scurgerea lichidului cefalorahidian din

ventriculul IV.

- n majoritatea cazurilor, hidrocefalia nu este prezent la natere. Ea se dezvolt n zilele i

sptmnile care urmeaz. Progresiv, se observ creterea circumferinei craniene, bombarea i

lrgirea fontanelelor i privirea deviat n ,,apus de soare.

- n urma interveniei chirurgicale pentru mielomeningocel, hidrocefalia se poate accentua. n cele

mai multe cazuri ns, cu timpul, se produce o stabilizare i o ameliorare a hidrocefaliei.

-hidrocefalie

Meningoencefalocelul se poate manifesta prin unele semne de suferin cerebral cum ar fi:

convulsii, crize epileptice, contracturi, strabism sau paralizii.

Compresiunile i micrile brute ale tumorii trebuie evitate, deoarece pot declana tulburri

cerebrale.

Punciile trebuie evitate.

Evoluia mielomeningocelului i meningoencefalocelului fr tratament chirurgical evolueaz spre

deces prin meningit.

n formele nchise decesul survine n majoritatea cazurilor n primele trei luni de via.

Tratament :

Imediat dup natere, n prezena malformaiei trebuie luate msuri de protecie a leziunii prin

pansamente sterile.

Pentru a evita fisurarea tegumentului, se va menine permanent poziia lateral.

Tratamentul chirurgical se va decide ntr-un serviciu de specialitate, dup o prealabil evaluare a

leziunilor, bazat pe urmtoarele criterii: intervenia este contraindicat dac exist malformaii

asociate grave, n cazul paraliziei complete sau aproape complete a membrelor inferioare i a

sfincterelor i n cazul hidrocefaliei progresive.

Din punct de vedere tehnic, bolnavul fiind poziionat n decubit ventral, se face excizia sacului

meningeal, pstrndu-se elementele nervoase ce se repun n canal i se tubularizeaz prin sutur.

Se nchide canalul medular cu duramater i lambouri musculoaponevrotice din vecintate.

Prezenta hidrocefaliei impune necesitatea drenajului lichidului cefalorahidian.

Prognosticul acestor cazuri este destul de rezervat.

drenajul LCR.

drenaje ventriculoatriale sau mai ales ventriculoperitoneale,.

Meningocelul si meningoencefalocelul anterior fronto-nazal se opereaz dup virsta de un an,

preferabil pe cale endocranian.

Meningocelul si meningoencefalocelul posterior se opereaz n prima sptmn de via. Substana

nervoas nefuncional ce prolabeaz n sacul meningeal se extirp, apoi se sutureaz meningele ,

duramater i tegumentul.

Rezultatele depind de leziunile nervoase existente preoperator.

Craniostenoza

Aceast afeciune se caracterizeaz prin osificarea timpurie a suturilor osoase craniene.

Pot fi afectate toate suturile craniene sau numai unele dintre ele.

n aceasta situaie creierul nu se poate dezvolta i produce impresiuni asupra tbliei interne a

craniului .

Evoluia este nefavorabil cu apariia retardului intelectual sever, a tulburrilor neurologice

(cecitii), exoftalmiei i stazei papilare.

Examenul radiologic arat dispariia suturilor osoase.

Despicturile labiale i palatine

buza de iepure sau cheiloschizis, palatoschizis i cheilopalatoschizis sau gura de lup.

Diversele forme de diviziune a buzei superioare, uni- sau bilaterale, asociate sau nu cu despictura

palatului, realizeaz una dintre cele mai frecvente i inestetice anomalii congenitale.

Ca frecven, malformaia se ntlnete n medie o dat la 1000 de nateri.

Sexul masculin este mai des afectat.

Ca localizare, partea stng a buzei superioare este mai frecvent afectat.

Asocierea altor malformaii exist ntr-un procentaj de 20% din cazuri.

Embriologie:

-ncepnd din a doua sptmn a vieii embrionare, la extremitatea cefalic apar cinci muguri care

contribuie la dezvoltarea feei i a gurii.

-Exist un mugure frontal superior aezat median i patru laterali, simetrici, din care se dezvolt

maxilarele.

-Mugurele frontal descinde vertical ntre mugurii maxilari superiori.

-n acelai timp mugurele frontal se divide n patru.

-Mugurii interni derivai se unesc pentru a forma tuberculul median incisiv, iar mugurii externi

particip la formarea aripilor nazale.

-Dac procesul de mezodermizare ntrzie s nsoeasc dezvoltarea ectodermului, n luna a 2-a se

produce resorbia ectodermic.

-Rezult o fant ce separ unul sau ambii muguri maxilari de procesul median, constituind leziunea

uni- sau bilateral.

Etiopatogenie:

Ereditatea joac un rol bine definit n apariia acestei malformaii.

Alimentaia deficitar a mamei n primele sptmni de sarcin este o cauz posibil.

Disgravidia realizeaz aceste condiii.

Experimental s-a dovedit c avitaminoza grupului B, iradierile i cortizonul pot provoca malformaia

la animale.

O cauz mecanic posibil este poziia limbii, care ocup iniial i cavitatea nazal i se opune

creterii lamelor palatine.

Forme clinice

Dac leziunea se limiteaz numai la buza superioar, vorbim de buza de iepure simpl.

Dac malformaia intereseaz i sistemul osos pn la faringe, constituie forma complet cu

diviziune palatin.

Mai frecvente sunt formele unilaterale.

Formele bilaterale sunt mai inestetice i mai grave.

1. Buza de iepure simpl

Mai rar ntlnit.

Apare sub diferite aspecte.

Uneori schieaz doar o cicatrice n roul buzei superioare.

Mai frecvent ns fanta poate interesa o parte din nlimea buzei, prelungindu-se spre narin cu un

an.

Alteori fanta atinge narina i las un an n partea alveolar a maxilarului superior.

Aripa nazal de partea leziunii este lrgit i aplatizata.

2. Buza de iepure uniltateral complet

- cea mai frecvent form a acestei malformaii.

- O fant larg intereseaz n totalitate buza superioar, maxilarul i bolta palatin.

-Partea median a buzei - mai puin dazvoltat. Roul buzei urc spre narin. Osul maxilar se

proiecteaz mult nainte.

Partea extern a buzei este mai bine dezvoltat, din cauza muchiului orbicular i este mai mobil.

Nasul - foarte deformat. Aripa nazal de partea leziunii este aplatizat i cu inserie ndeprtat.

n profunzime, fanta se continu printr-o diviziune palatin total.

Pe maxilarul despicat, dinii prezint anomalii de form, numr i poziie.

3.Buza de iepure bilateral simpl

Afecteaz numai structura buzei superioare.

Adesea leziunea este inegal ca mrime.

Tuberculul median al buzei este atrofiat.

Marginile externe ale buzei - ngroate i crnoase.

4.Buza de iepure bilateral total (gura de lup).

-cea mai grav i dizgraioas malformaie a gurii.

Tuberculul median intermediar - izolat ntre cele dou fante laterale.

mpreun cu un rest de buz, acest tubercul se proiecteaz mai mult nainte. Uneori apare nclinat

lateral. El se continu cu vomerul prin intermediul septului cartilaginos.

Despictura privit prin cavitatea bucal realizeaz aspectul literei Y. Dantura rmne deficitar.

Despicturile palatine

Sunt malformaii ce se pot asocia sau nu cu despicturile buzei descrise anterior.

Diviziunile palatine izolate se mpart n dou forme comune: diviziunea simpl a vlului palatin i

diviziunea vlului i a boii palatine.

Despictura vlului palatin poate fi parial sau total.

Formele pariale pot interesa numai lueta sau se ntind mai sus pe vlul moale. Aceste forme pariale

sunt bine tolerate i nu influeneaz prea mult fonetica.

Forma total de diviziune a vlului moale este cea mai frecvent. Din cauza diviziunii musculare

tulburrile fonetice sunt destul de accentuate.

Diviziunea bolii palatine se ntinde median pn n dreptul gurilor palatine anterioare. Practic,

dezunirea vine anterior pn napoia arcului maxilar, la nivelul palatului, dar fanta este ngust.

Cu creterea lamele palatine tind s se apropie. Aceast ameliorare nu se produce ns la nivelul

palatului moale.

tratament:

Pentru prini, naterea unui copil cu aceast malformaie constituie un oc psihic.

La insistenele prinilor de a se interveni imediat chirurgical, sunt necesare unele precizri.

Dei operaia de corectare a buzei se poate face din primele zile, ea nu se recomand. Dimensiunile

reduse ale buzei i rezistena sczut a esuturilor expun la dezunire. n plus mici defecte de

corectare se accentueaz cu creterea i devin vizibile.

Din aceste considerente trebuie s recomandm prinilor o perioad de ateptare, care depinde de

dezvoltarea copilului.

Un copil cu o greutate normal la natere i bine ngrijit poate fi operat fr riscurile amintite dup

2-3 luni.

Prematurii, copiii cu malformaii asociate ca i cei cu despicturi bilaterale nu pot fi operai nainte

de vrsta de 6 luni.

Alimentaia nu ridic probleme n cazul despicturilor labiale simple. n cteva zile copilul nva s

sug prin aplicarea limbii pe locul defectului.

Mai greu se adapteaz cei cu despicturi bilaterale. La aceste cazuri se recomand alimentarea cu

pipeta la nceput, apoi linguria.

Gavajul este necesar la prematuri.

Riscul de infecie rinofaringian este mult crescut la cazurile cu despicturi palatine. Inundarea

nazal n timpul alimentaiei favorizeaz aspiraia traheal si producerea infeciilor respiratorii, cu

risc vital uneori. Un nursing eficient ajut aceti copii s se dezvolte normal.

Momentul operator trebuie s coincid cu o stare general bun i cu o dezvoltare normal. n

general, dac aceti parametri sunt obinui, se poate interveni chirurgical pentru corectare.

Formele simple de despictur a buzei se opereaz dup 2-3 luni de la natere.

Pentru cazurile de despicturi labiale complete, uni- sau bilaterale, intervenia se recomand dup

vrsta de 6 luni. Tratamentul executat la aceste vrste se rezum la corectarea buzei despicate.

Exist multe procedee tehnice.

Cele mai bune rezultate le au procedeele care folosesc lambouri de translaie : lambou triunghiular

superior(Geralde, Millard), sau lambou triunghiular inferior(Mirault, Tennison) .

Concomitent cu crearea lambourilor se excizeaz marginile cicatriceale, care s permit o refacere

ct mai exact a buzei. n formele complete, este necesar decolarea buzei i aripii nazale i

refacerea planeului nazal.

Diviziunile palatine se recomand s se opereze ntre 18 luni i 2 ani. Nu trebuie depit aceast

vrst, deoarece rmn tulburri de fonaie greu de corectat.

Cel mai utilizat este procedeul Von Langenbeck.

Tehnic, operaiile pentru diviziunea palatin constau n incizii fcute pe marginea fantei i altele

paralele la arcada dentar. Lambourile mucoase se decoleaz i se sutureaz n dou straturi pe linia

median.

Postoperator ngrijirile copilului sunt pretenioase, spre a se evita dezunirea suturii.

Pentru a obine un rezultat fonetic bun, o dat cu deprinderea vorbirii, copilul trebuie ajutat de

specialistul logoped.

De asemenea, specialistul stomatolog n ortodonie va face corectrile necesare.

Coloboma

Reprezint o fisur congenital a feei, unilateral sau bilateral, complet sau incomplet, situat

lateral de nas.

Coloboma complet se ntinde de la unghiul intern al ochiului, lateral de nas pn la buza superioar.

Coloboma incomplet superioar intereseaz pleoapa inferioar, canalul lacrimal i se deschide n

fosa nazal.

Coloboma incomplet inferioar intereseaz buza superioar, prelungindu-se lateral de nas, pe care

l separ de obraz.

Tratamentul este chirurgical i const n plastia pleoapei, a canalului lacrimal, a buzei, a

tegumentelor feei i nasului.

Ranula

o formaiune chistic congenital, situat sub mucoasa planeului bucal.

Coninutul chistului este mucoid gleros.

Formaiunea tumoral poate interesa numai una din jumtile suprafeei sublinguale sau ocup

ntreg planeul.

Aceasta se dezvolt i ocup spaiul dintre arcada dentar i hipofaringe , uneori infiltrndu-se spre

baza limbii.

Formele voluminoase pot produce la sugari obstrucii respiratorii.

Exist i cazuri rare de localizri posterioare glosoepiglotice ale ranulei, localizri ce determin asfixie

la nou-nscut.

Conduita terapeutic const n marsupializarea bucal a chistului. ncercrile de extirpare nu se

recomand, deoarece se produc leziuni nervoase importante i secionarea canalelor glandelor

salivare submaxilare.

Ankiloglosia

Destul de frecvent la sugari se observ o inserie anterioar a frenului lingual (fren lingual scurt) -

limiteaz micrile limbii.

se remediaz n majoritatea cazurilor spontan prin micrile de supt, dac frenul este subire.

n unele cazuri, din cauza grosimii sale frenul scurt persist i poate determina tulburri de vorbire

prin limitarea micrilor limbii.

n aceste mprejurri, recomandm secionarea frenului.

Macroglosia

creterea n volum a limbii -simetric sau asimetric.

ocupa ntreaga cavitate bucal +/- protruzie n afara acesteia.

Macroglosia-anatomie patologic

mrirea n volum a limbii se datoreaz unor leziuni diverse:

Limfangiomul este cel mai frecvent. Destul de des are o structura cavernoas i se poate insera n

muchiul lingual. Nu rareori se asociaz cu vase sanguine aberante realiznd limfohemangiomul.

Hemangiomul de obicei cauzeaz hipertofii linguale asimetrice. Fragilitatea sa poate fi cauza unor

hemoragii grave.

Hiperplazia musculaturii limbii poate fi izolat sau apare asociat cu alte hipertrofii. Se descriu

hemihipertrofii linguale, n cadrul hemihipertrofiilor corporeale, de cauze necunoscute.

Chisturi mucoase intralinguale i tumori ( cel mai frecvent fibroame ) determin mrirea asimetric a

volumului limbii.

Macroglosie-limfangiom

Macroglosia-simptome, tratament

Copilul st cu gura permanent deschis, cu limba atrnnd n afar, fr a-i mai putea apropia

maxilarele.

Mucoasa limbii prolabate, datorit expunerii permanente la aer este uscat, rugoas, ngroat, cu

papilele mrite , de culoare cenuie murdar.

La limita zonei prolabate limba prezint impresiuni i ulceraii datorita dinilor.

Are dificulti de supt i uneori i respiratorii.

Se intervine chirurgical i se rezec cuneiform poriunea anterioar prolabat, n cazul macroglosiei

simetrice.

n cazul macroglosiei asimetrice, se rezec zona hipertrofiat.

Sindromul Pierre Robin

sindrom caracterizat prin triada lezional :

1.hipoplazia mandibulei (micrognaia)

2.glosoptoz i

3.n aproximativ 80% din cazuri, cu o despictur velopalatin posterioar.

Dup intensitatea tulburrilor respiratorii, exist diferite forme de gravitate. Unele benigne care

dispar n primele dou-trei luni si altele severe ce necesit ngrijiri speciale i tratament chirurgical.

Simptomatologie

Aspectul n.n. cu acest sindrom este caracteristic, mai ales dac bolnavul este privit din profil.

Buza inferioar i mentonul sunt mult retrase fa de buza superioar.

Gura este ntredeschis i planeul bucal apare ters i ridicat.

Copilul respir greu. Dispneea este semnul permanent i dominant.

Tine capul in extensie pentru a-si uura respiraia.

Se observ retracia sternocostal n timpul inspiraiei.

Cianoza se accentueaz cu ocazia tentativelor de alimentaie.

Tulburrile respiratorii sunt generate de ptoza limbii n faringe.

De asemenea se produce i angajarea limbii n fanta palatin, blocnd calea respiratorie nazal.

Tratament

Alimentarea este foarte dificil. Copilul trebuie aezat n decubit lateral drept.

n timpul alimentrii mandibula trebuie luxat i meninut anterior, n timp ce capul este flectat

dorsal.

Astfel se degajeaz respiraia i copilul poate nghii.

n cazuri grave se recomand s se introduc imediat dup natere o canul de tip Guedel i s se

aspire periodic secreiile faringiene.

Se recomand de asemenea ca poziia copilului n afara meselor s fie permanent n decubit ventral

sau lateral. Decubitul dorsal trebuie evitat n primele dou luni.

n cazurile grave se recomand intervenia chirurgical de fixare n poziie anterioar a limbii

(glosopexie Duhamel).

Se poate practica fixarea osului hioid la menton pentru lrgirea spaiului faringian.

n general dup 2-3 luni se obine o ameliorare, iar mandibula se corecteaz pn la vrsta de 3 ani.

Hemangioamele feei

Hemangioamele reprezint formaiuni tumorale congenitale formate din vase sanguine cu structura

anarhic.

Sunt localizate n regiunea frontal, la pleoape, buze, pe obraz, n zona auricular.

Clasificare :

-hemangiom plan, superficial, dermoepidermic , ce se prezint ca o pata roie-violacee. Dispare

atta timp ct asupra sa se exercit o presiune digital.

-hemangiom tumoral (tuberos) proeminent, care de obicei nu se extinde n profunzime.

Dimensiunile sale variaz de la civa milimetri diametru pn la civa centimetri, ocupnd uneori

jumtatea fetei i a gtului. Nu se modific la presiune.

-hemangiomul cavernos este situat profund la nivelul hipodermului i a esuturilor subiacente

acestuia. Este legat de vase sanguine importante i fistule arteriovenoase numeroase . Are aspectul

unui burete, fiind format din numeroase caviti care comunic ntre ele.

Evoluia lor poate fi spre resorbie i dispariie spontan, ndeosebi la cele plane, dar de obicei cresc

n dimensiuni, se exulcereaz, sngereaz i se pot suprainfecta.

Se pot asocia cu hemangioame cu alte localizri: craniene (sindrom Sturger Weber), viscerale sau

ale membrelor.

n sindromul Kasabach-Meritt hemangioamele se asociaz cu o trombocitemie important.

Tratamentul hemangioamelor

difer dup forma anatomoclinic.

Astfel, n cele plane se administreaz prednison n cure de 2-3 sptmni, se efectueaz injecii

sclerozante, crioterapie, roentgenterapie, laserterapie. Acestea nu au indicaie chirurgical.

Hemangioamele tumorale i cavernoase se extirp chirurgical cu ligatura vaselor sanguine care le

alimenteaz.

n cazul hemangioamelor mari extirpate rezult o lips de tegument care se rezolv prin plastie cu

lambouri de vecintate sau prin gref cutanat.

Limfangioamele feei

Reprezint formaiuni tumorale congenitale formate din vase limfatice cu structura histologic

modificat.

Localizarea lor este la obraz, buze, regiunea auricular, regiunea mandibular.

Cel mai frecvent mbrac aspectul limfangiomului cavernos.

Se poate asocia cu hemangiomul formnd limfohemangiomul feei.

Tegumentul supraiacent este normal sau uor infiltrat, uneori prezentnd i vase sanguine vizibile.

La palpare are consisten neomogen, alternnd zone elastice cu zone renitente sau indurate.

Inflamaia i provoac creterea volumului, care uneori poate fi impresionant.

Tratamentul este chirurgical i const n extirparea formaiunii tumorale. Ca i in cazul

hemangioamelor mari, uneori rezult un deficit tegumentar care se rezolv prin plastii sau grefe

cutanate.

Teratoamele sacrococigiene

-tumori congenitale cu o inciden de 1 caz la 40.000 de nateri.

Sexul feminin este afectat mai frecvent.

-amestecul anormal al celulelor celor 3 straturi germinative embrionare (ectoderm, mezoderm,

endoderm). Anarhia celular i amestecul se produc n prima lun de via intrauterina cu ocazia

formrii tubului neural.

-Structura poate cuprinde elemente mature bine difereniate ca n teratomul adult si elemente

imature embrionare ca in teratomul imatur, embrionar sau fetal, sau teratoblastom.

-T. adulte contin elemente derivate din toate cele trei straturi germinative: chisturi dermice

pilosebacee, glande sebacee sau sudoripare, structuri ale sistemului nervos, mucoase si fragmente

de glande, fragmente de vase sanguine, de muchi, de piele, de esut osos sau cartilaginos. Sunt

repartizate haotic de obicei, dar uneori pot forma rudimente de organe sau de membre. Ele sunt de

obicei bine ncapsulate .

-T. imature au elemente celulare cu grad mic de difereniere, pluripotente cu potenial malign

ridicat. Form rotunjit sau lobulat avnd consisten solid, chistic sau mixt.Regiunea

sacrococcigian i poate avea dimensiuni foarte mari care fac dificil naterea. Este acoperit de

tegument de aspect normal uneori n tensiune. ntotdeauna este ncapsulat cu excepia zonei n

care ader strns la coccis.

n multe cazuri tumora se prelungete presacrat n pelvis ajungnd n spaiul retroperitoneal. n

aceste situaii rectul este comprimat i deviat cu constipaie i acuze ocluzive joase. De asemenea

poate prezenta compresiune pe vezica urinar cu tulburri micionale (disurie, retenie de urin).

Posterior poate comprima rdcinile presacrate cu fenomene algice i coccisul care are tendina la

orizontalizare.

n toate cazurile de teratom sacrococcigian tueul rectal este obligatoriu pentru a verifica o

eventual extindere abdominal a tumorii.

n cazuri mai rare tumora poate fi situat lateral n masa fesier.

Diagnosticul :

-tumora este evident de la natere.

-meningocelul sacrat dar acesta are dimensiuni mai mici i este mai sus situat.

-limfangiom,

-hemangiom,

-chist pilonidal,

-lipom,

-abces fesier,

-neurofibrom,

Evolutie :Tumorile sacrococcigiene au un puternic potenial malign mai ales cele imature dei la

natere majoritatea sunt tumori benigne. Se apreciaz c proporia de benignitate ar fi la natere de

9 la 1, ca dup 2 luni raportul spre malignitate s se inverseze.

Tumorile cu prelungire pelviabdominal ridic probleme de malignitate nc de la natere deoarece

extirparea lor complet este rareori posibil.

Tratamentul -chirurgical.

Avnd n vedere evoluia spre malignizare toate cazurile pot fi considerate urgene chirurgicale.

ntervenia chirurgical nu trebuie amnat sub nici un motiv.

Tumorile cu localizare extern sunt uor operabile.

Cele cu prelungire n pelvis se opereaz pe cale combinat abdominoperineal n una sau dou

etape.

PATOLOGIA REGIUNII CERVICALE

Limfangioame chistice cervicale

Acestea sunt tumori congenitale cervicale aprute n urma sechestrrii sacilor limfatici cervicali.

Sunt cele mai frecvente limfangioame (80% ) datorita faptului c cel mai mare colector limfatic fetal

este n zona cervical ( sacul limfatic jugal).

Limfangiomul chistic cervical (higroma chistica)

- displazie chistica a vaselor limfatice ale regiunii cervicale

- vasele limfatice primordiale (sacii limfatici jugulari) nu mai stabilesc comunicari cu sist. venos,

rezultand spatii limfatice izolate

- pot contine si capilare sangvine

Anatomie patologic

Formaiunea tumoral nu are capsul, este iniial subaponevrotic, apoi se extinde printre organele

vecine:

muchiul sternocleidomastoidian, muchiul trapez, glanda parotid, glanda submandibular, vasele

mari ale gtului.

Adeseori se asociaz cu hemangiomul, realiznd limfohemangiomul cervical.

Simptome:

Formaiunea are reliefuri rotunde ca un ciorchine de strugure, de culoare alb-roz-albstruie, n

general fluctuent.

Tegumentul care o acoper este normal sau subiat cu arborizaii vasculare vizibile. La palpare are

consisten eterogen, spongioas , fluctuent, slab delimitat.

Atunci cnd este voluminoas poate determina dificulti la natere.

Uneori ajunge la dimensiuni impresionante , deformnd regiunea i provocnd fenomene

compresive.

Poate ocupa tot spaiul dintre cap i umr, depete linia median , poate cobor sub stern la

mediastin , spre axil i omoplat i poate s urce n regiunea occipital, submandibular, planeul

bucal i loja amigdaliana.

Fenomenele compresive asupra traheii determina acuze respiratorii: dispnee, tuse, cianoza.

Compresiunea exercitata asupra frenicului , faringelui sau esofagului pot cauza vrsturi si disfagie.

Compresiunea asupra cordului si vaselor mediastinale pot provoca tulburri cardiace si chiar

sincope.

Tratamentul

-este chirurgical , constnd n extirparea tumorii.

- Se extirp formaiunea tumoral de urgen atunci cnd sunt fenomene compresive.

-Aceast extirpare este minuioas

- menajarea elementelor anatomice (trahee, glande, vase, nervi)

- atunci cnd limfangiomul este mare, intervenia devine laborioas i nu rareori se efectueaz n

etape.

Fistule i chisturi cervicale congenitale

Fistule si chisturi cervicale laterale

n urma unor imperfeciuni de dezvoltare a arcurilor i anurilor brahiale, rezult leziuni relativ

frecvente, mai ales sub form de fistule cervicale.

Persistena anului se traduce sub forma unei fistule cu deschidere sub unghiul mandibulei.

Cel de-al doilea arc branhial se alungete mult spre exterior i Embrionul nc din prima lun prezint

sub extremitatea cefalic o serie de ridicturi suprapuse (arcuri branhiale), separate ntre ele prin

fante (anuri branhiale).

Dei exist cinci arcuri branhiale (I, II, III, IV si VI), numai primele trei, cu fantele ce le separ

particip la producerea fistulelor i chisturilor cervicale laterale.

Primul arc conine mugurii mandibulari i este separat de al doilea arc al carotidei externe prin

primul an branhial.

Acest an corespunde unei linii care pleac din conductul auditiv extern pe sub unghiul mandibulei

spre osul hioid.

Partea cervical a primului an se nchide prin coalescen, iar restul rmne permeabil, formeaz

trompa lui Eustache i conductul auditiv extern.

acoper ca un opercul urmtoarele arcuri.

anul al doilea corespunde unei linii ce pleac din foseta faringian a lui Rosenmuller la marginea

anterioar i distal a sternocleidomastoidianului.

nchiderea lui incomplet determin o fistul cu traiect lung, din faringe pn aproape de baza

gtului.

Fistulele i chisturile derivate din primul an sunt rare.

Clinic apare o fistul i mai rar un chist localizat sub unghiul mandibulei sau ceva mai anterior.

Chistul are dimensiuni mici, este alungit, renitent i cu timpul se poate infecta i fistuliza.

De reinut c att fistulele, ct i chisturile primului an branhial comunic prin traiect fistulos cu

conductul auditiv extern.

Acest lucru trebuie avut n vedere n timpul tratamentului chirurgical. Traiectul fistulos trebuie

extirpat n totalitate, n aa fel nct nervul facial s nu fie lezat.

Fistulele i chisturile derivate din al doilea an branhial sunt de 5-6 ori mai frecvente dect cele din

primul an.

Pot fi uni- sau bilaterale i se situeaz pe marginea anterioar a sternocleidomastoidianului, n

treimea sa inferioar aproape de furculia sternal.

i la acest nivel fistulele sunt mai frecvente dect formaiunile chistice.

Orificiul extern al fistulei este adesea de dimensiuni mici, rotund sau ascuns ntr-o foset.n cele mai

multe cazuri. Prin acest orificiu se elimin intermitent picturi de lichid clar sau lptos.

Traciunea exercitat pe fistul evideniaz o coard fibroas subtegumentar in conexiune cu

hioidul ce se poate palpa pn aproape de unghiul mandibulei, unde se ndreapt spre faringe.

La deglutiie ntreg traiectul este tractionat de osul hioid.

Traiectul fistulos se poate evidenia prin fistulografie cu lipiodol.

CT

Chisturile au o simptomatologie srac, aprnd ca formaiuni tumorale elastice , nereductibile ,

mobile. n evoluie , pot fistuliza, sau se pot infecta ducnd la supuraie.

Fistulele i chisturile pot fi bine tolerate mai muli ani. n general ns, cu timpul se infecteaz, fapt

ce complic ulterior tratamentul chirurgical.

Tratamentul este chirurgical i presupune extirparea ntregului traiect fistulos, pn la faringe.

Avnd n vedere lungimea traiectului i evitarea unei incizii longitudinale inestetice, se recomand

dou incizii transversale etajate.

Tratamentul chirurgical trebuie executat nainte de a se produce un puseu inflamator.

n caz de supuraie se practic incizia i drenajul coleciei, urmnd ca intervenia radical s se

efectueze la 2-3 luni de la stingerea fenomenelor inflamatorii.

Fistule i chisturi cervicale mediane

Este vestigiu embrionar al canalului tireoglos.

Canalul tireoglos (Bochdalek) este o formaiune embrionar tranzitorie ce unete baza limbii

(foramen caecum) cu glanda tiroid.

Dac o mic poriune nu se oblitereaz, din acest loc se va forma ulterior un chist. Din vestigiile

acestui canal apar cele mai frecvente chisturi ale regiunii cervicale.

Chistul i are sediul strict pe linia median a gtului, deasupra cartilajului tiroid, ntre hioid i glanda

tiroid.

Este relativ fixat la osul hioid prin traiectul su fistulos, ce se deschide n foramen caecum.

Chistul conine un lichid mucos, filant.

Traiectul fistulos trece obinuit sub osul hioid.

Chistul nu ader la tegument, dac nu este inflamat.

Avnd dimensiuni mici i fiind bine tolerat, tratamentul se neglijeaz adesea pn survine infecia

chistului.

Procesele inflamatorii repetate duc cu siguran la fistulizare intermitent sau permanent.

Tratamentul este chirurgical.

Intervenia este recomandabil s se fac nainte de a se produce infecia chistului.

n timpul fazelor inflamatorii, operaia trebuie evitat, deoarece recidiva survine de regul.

Cu ocazia interveniei, chistul i traiectul su fistulos trebuie extirpate pn la baza limbii.

Acest lucru este posibil numai dac se rezec partea central a osului hioid.

Adenopatiile acute cervicale

Infeciile acute ale ganglionilor cervicali apar relativ frecvent la copii, mai ales pn la vrsta de 3-4

ani.

Adenitele sunt secundare unor infecii bacteriene cu punct de plecare bucofaringian sau derivnd

din plgi infectate ale extremitii cefalice.

n funcie de teritoriile afectate, apar diferite localizri ganglionare.

Astfel, leziunile bucodentare dau adenite submandibulare, infeciile faringiene afecteaz lanul

ganglionilor jugulari laterocervicali, plgile infectate ale pielii capului determin adenite cervicale

posterioare i retroauriculare.

1.Adenoflegmonul submandibular

-este cea mai frecvent adenit a copilului.

-Clinic, n regiunea submandibular apare o tumefiere dureroas, nsoit de febr 38-40C.

- n zilele urmtoare procesul inflamator se extinde i devine fluctuant, iar tegumentul se nroete .

-Fr tratament, evolueaz spre necroz i fistulizare.

2.Adenoflegmonul laterocervical

-situat napoi i sub unghiul mandibulei, este mai puin frecvent.

-Are o evoluie mai lent i este parial mascat de marginea anterioar a muchiului

sternocleidomastoidian.

-Tumefacia este mai redus, iar fluctuena mai greu perceptibil,fiind situat mai profund.

-Febra i modificrile locale celsiene pledeaz pentru un proces inflamator

Diagnosticul diferenial

-se face cu adenitele cronice i cu chisturile branhiogenice.

-Toate aceste afeciuni au istoric mai lung, lipsit de semnele inflamaiei acute.

Tratament

-Adenoflegmonul submandibular n faza de debut poate beneficia de tratamentul cu antibiotice.

-Se observ ns adesea c ,dei supuraia nu mai apare, nu se ajunge nici la vindecare. Ganglionul

rmne indurat i hipertrofiat vreme ndelungat.

-Prin urmare, tratamentul cu antibiotice, ca s fie eficient, trebuie instituit ct mai precoce.

-n caz contrar este recomandabil s se renune la antibiotice i s ateptm 2-3 zile faza de

abcedare.

Abcesul constituit necesit ns evacuare.

Se incizeaz tegumentul i apoi se ptrunde cu o pens boant spre ganglionul abcedat. Se evit

astfel leziunea arterei faciale

Adenoflegmonul laterocervical n prima faz se trateaz cu antibiotice.

Dac vindecarea nu se obine, trebuie s se renune i n acest caz la antibiotice.

n faza de abcedare cu fluctuen profund palpabil se recomand tratamentul chirurgical.

Avnd n vedere localizarea mai profund a abcesului, n vecintatea vaselor mari cervicale, se

impune anestezia general.

Incizia transversal limitat este necesar din motive estetice.

Dup secionarea tegumentului i fasciei cervicale superficiale se ptrunde spre abces cu pensa

boant, spre a evita producerea de leziuni ale vaselor sanguine.

Dup evacuare, drenajul poate fi asigurat cu me pentru 1-2 zile.

Trebuie acordat o atenie deosebit n cazul inciziei adenoflegmonului parotidian (ganglionul

Gerlach), situat napoia unghiului mandibulei.

Dup incizia transversal a tegumentului, se ptrunde cu pensa pentru a nu leza nervul facial sau

ramurile sale.

TORTICOLISUL

-poziie vicioas a capului i a gtului rotate ntr-o parte i nclinate cu mentonul orientat spre

partea sntoas.

-laterodevierea extremitatii cefalice

-scleroza interstitiala a m. sterno-cleido-mastoidian

- Congenital vs secundar (post-traumatic)

Clasificarea torticolisului

Congenital :

-osos : malformaii ale vertebrelor cervicale

- muscular: retracie muscular

Dobndit :

-cicatriceal,dup arsuri i supuraii cervicale

- posttraumatic, dup leziuni osteoarticulare cervicale

-inflamator ( Grisel )

- n refluxul gastroesofagian ( sindromul Sandifer)

- n tulburri de vedere sau de auz unilaterale

Etiopatogenie

Teoria malformatiei

Aplazie/hipoplazie musculara congenitala

Intereseaza si alte elemente ale fetei si gatului

Hemiatrofia cranio-faciala = reflexe nociceptive

Teoria traumatica

In viata intrauterina sau la nastere

Nasteri pelvine, bazine distocice, etc.

Muschiul se scurteaza prin fibrozare

Coarda dura, scleroasa, dureaza 3 6 luni

Teoria inflamatorie

Inflamatii rino-faringiene cu limfangita si adenopatie cervicala

Etiopatogenie-teoria obstetrical

traumatismul obstetrical, ce ar produce rupturi ale fibrelor musculare, dar aceast boal apare i la

copiii nscui prin cezarian ;

poate avea caracter familial i de multe ori este nsoit de alte malformaii congenitale (teoria

congenital).

Anatomie patologic

La noul nscut cu aceast malformaie, se observ, pe lng poziia nclinat a capului i scurtarea

aparent a muchiului sternocleidomastoidian i o formaiune tumoral ferm, ovalar, situat n

masa muscular.

Microscopic, este vorba de un proces de fibrozare a muchiului sternocleidomastoidian.

n jurul fibrelor musculare atrofiate exist un esut ngroat de colagen i fibroblati. Acest proces de

fibrozare difer ca intensitate de la un fascicul muscular la altul i poate cuprinde ntreaga lungime a

muchiului.

La natere aceste leziuni sunt deja constituite, ceea ce dovedete c modificrile sunt intrauterine.

La copiii mai mari, fibroza progreseaz mai ales n spaiile interfasciculare.

Clinica:

La 10 12 zile dupa nastere, se palpeaza hematomul din teaca muschiului = OLIVA

Apoi, tabloul caracteristic:

Coarda musculara este vizibila si se opune tentativelor de corectie

Asimetria cranio-faciala

-Aplatizarea fetei si craniului de partea bolnava

--Stergerea santurilor nazo-geniene si genio-palpebrale

-Hipoirigatie stanjenirea mecanica a circulatiei sau reflex, prin vasoconstrictie

Compensarea atitudinii vicioase

-Ridicarea unui umar (apropierea celor doua capete de insertie a muschiului)

-Scolioza cervicala

-Flexia cu doua curburi a coloanei cervicale (Ombredanne)

Simptomatologie

n torticolis exist o poziie caracteristic permanent. Capul este nclinat spre umrul din partea

interesat i rotat cu mentonul dirijat spre partea sntoas.

n plan sagital, faa este mai ridicat dect regiunea occipital.

Din cauza retraciei muchiului sternocleidomastoidian, redresarea atitudinii nu se poate obine.

Cu ocazia manevrelor de redresare, se evideniaz o coard muscular, mai vizibil spre inseria

sternoclavicular.

Aspectul clinic al torticolisului difer la nou-nscut i sugar fa de copilul mai mare.

La nou-nscui, prinii observ o formaiune tumoral de 1-3 cm diametru n partea mijlocie a

muchiului sternocleidomastoidian.

La palpare formaiunea tumoral este dur, are o form alungit i este nedureroas.

nclinarea capului poate fi discret sau poate lipsi.

Mai frecvent se observ o rotaie a feei de partea opus.

Evoluia natural a tumorii merge spre dispariie n primele 6 luni.

La aproximativ 1/3 dintre cazuri, spre vrsta de 1 an se observ o fibrozare a muchiului comparativ

cu partea opus, dar fr alte semne de torticolis.

Unii dintre aceti copii, aparent vindecai cu fibrozarea muchiului, mai trziu, spre 4-6 ani, ajung la

torticolis evident.

ntr-un procentaj de 10% tumora persist nc de la vrsta de 1 an i se nsoete de torticolis

manifest.

La copiii mai mari, torticolisul poate aprea la orice vrst.

Se pare ns c, n funcie de gradul de fibrozare a muchiului, n unele cazuri evoluia este lent i

manifestarea clinic apare tardiv, dupa 4-5 ani.

Torticolisul se nsoete de modificri faciale, ce constau n hipotrofie de partea leziunii.

Aceasta se corecteaz parial n timp, dup operaie, la cazurile tratate precoce.

La cazurile neglijate se observ o scolioz cervical cu concavitate de partea torticolisului.

la sugarul mic prin palparea tumorii n masa sternocleidomastoidianului.

n cazurile n care tumora lipsete, diagnosticul este mai dificil.

prin palpare comparativ-existena fibrozei musculare i redresarea poziiei capului.

Cu ocazia manevrelor de redresare, fcute n sens invers, se evideniaz retracia muchiului care

face coard sub tegument.

La sugari, manevra este mai dificil i mai puin evident.

La copiii mari tumora lipsete, dar retracia muchiului , poziia capului si asimetria fetei fac

diagnosticul simplu.

La sugari sub 6 luni exist o incoordonare neuromuscular tranzitorie, care poate duce la nclinarea

capului spre o parte.

De asemenea trebuie difereniat de torticolisul osos , unde examenul radiologic evideniaz leziunile

osteoarticulare,

de torticolisul inflamator n care sunt prezente durerea vie i semnele infeciei cilor respiratorii

superioare,

de torticolisul de reflux care este nsoit de semnele esofagitei.

Diagnostic diferential

T. traumatic

Examenul clinic si radiologic precizeaza diagnosticul

T. inflamator Grisel

Mai frecvent la fetite, dupa rino-faringite/interventie pentru vegetatii adenoide

Radiologic = luxatie/subluxatie atlas-axis

Miscarile sunt imposibile/extrem de dureroase

T. de cauza cicatriciala (dupa arsuri, inflamatii cronice TBC, interventii chirurgicale)

T. secundar afectiunilor oftalmologice (astigmatism)

Diagnostic diferential

T. de cauza malformativa osoasa

Sdr. Klippel-Feil-Malformatii vertebrale congenitale,Regiunea cervicala este scurta ,Miscarile sunt

limitate

Radiologic: vertebre cuneiforme, sinostoze vertebrale

Sdr. Turner-Pterigium coli

Sindromul de coasta cervicala

Omoplatul supraridicat

T. de cauze distrofice osoase (tumori cu mieloplaxe, chiste anevrismale)

Radiologic: geoda multiseptata in vertebra

T. de cauza tumorala benigna/maligna

Torticolisul inflamator Grissel

Aceast form clinic specific copiilor se produce brusc, uneori n urma unei micri a capului .

Copilul acuz durere vie i un blocaj antalgic al micrilor capului pe care i-l susine cu minile.

Aceste acuze sunt precedate de semne de infecie nazofaringian cu sau fr febr.

n majoritatea cazurilor evoluia este favorabil , spre vindecare sub tratament.

Uneori evoluia este complicat de apariia unei osteoartrite atlantoaxoidiene, cu dislocri articulare

i compresiune bulbar.

Tratament Internare, imobilizare n colier 10-14 zile, pn la dispariia poziiei vicioase, antibiotice,

antiinflamatorii i decontracturante.

Torticolisul Sandifer

Se ntlnete n cazul refluxului gastroesofagian, n herniile hiatale si malpoziia cardiotuberozitar.

Aciditatea sucului gastric provoac o esofagit peptic , care prin iritaie poate cauza un torticolis.

Tratamentul acestui tip de torticolis este cel al refluxului gastroesofagian.

Evolutie si tratament

Hipotrofie accentuata a hemifetei respective.Coarda fibroasa scurta, inextensibila a muschiului

Modificari caracteristice vertebrale

Tratament:Conservator sau Chirurgical

Tratament conservator:elongatii zilnice,aplicarea de aparate ortopedice de redresare a capului.

Tratament chirurgical

-Antilus tenotomie subcutanata

-Tenotomia in plaga operatorie

-Obisnuit, dupa 1 an pana la 2 3 ani; 3 4 ani

-Proceduri de recuperare

Tenotomia polara inferioara :

-Sectiunea insertiei sternale si claviculare

-Sectiunea pielosului, fascia cervicala superficiala si mijlocie

Interventie incompleta = recidiva

Tratament Postoperator

-Imobilizarea in aparat gipsat (Minerva) sau guler Schantz, in pozitie de hipercorectie, 3 saptamani

-Recuperare

-Daca varsta copilului este mai mare tenotomia bipolara .

Recidiva-Reinterventie dupa 1 an

Alte metode-Alungirea tendonului, tenoplastia Foederl

Tratament

n decursul timpului, la sugari au fost ncercate diferite tratamente conservatoare, care nu i-au

dovedit eficiena.

Se recomand totui micri pasive de redresare a capului i alternarea poziiei culcate pe ambele

pri, precum i poziionarea copilului n pat cu partea bolnav spre anturaj.

Dac torticolisul nu dispare pn la vrsta de 1 an, se recomand intervenia chirurgical.

La copiii mici, aceasta const n secionarea tendoanelor distale ale muchiului

sternocleidomastoidian.

La copiii mai mari, este necesar dezinseria bipolar a muchiului sau cu rezultate i mai bune, se

face seciune muscular median.

Adeseori este necesar i secionarea fasciei cervicale pentru a putea redresa poziia capului.

Atrezia esofagiana (A.E.)

Esofagul patologie congenital

-atrezia (ntreruperea lumenului),

-stenoza (ngustarea lumenului),

-fistula esofagotraheal,

-diverticuli,

-duplicaii, chalazie (cardia beant), achalazie (cardia spastic).

-atrezia esofagului (A.E) este cea mai grav i mai frecvent.

-1/3000 de nateri, indiferent de sex.

-Cauza bolii este greu de precizat i foarte variat.

-Leziunea se produce la embrion ntre a 4-a i a 7-a sptmn de via.

-dedublare, se formeaz traheea i mugurii pulmonari.

-Dedublarea se face prin plicaturare lateral, urmat de un proces de mezodermizare.

-Oprirea parial a acestui proces duce la atrezia esofagului.

Prin natura sa leziunea este incompatibil cu viaa, datorit imposibilitii alimentrii copiilor i

apariiei precoce a complicaiilor pulmonare obstructive i inflamatorii.

Au existat nenumrate ncercri de rezolvare chirurgical soldate invariabil cu eec. n 1941 s-a reuit

prima anastomoz terminoterminal urmat de vindecare .

Anatomie patologic.

A.E. se prezint sub diferite forme care au ns n comun absena unui segment variabil ca

dimensiuni din acest organ.

n peste 90% din cazuri exist o comunicare ntre conductul esofagian i arborele respirator sub

form de fistul.

Clasificri: Gross, (Ladd, Vogt)

Atrezie esofagiana

Tipul (Gross clasificare anatomica)

tipul A:dou segmente separate, fr comunicare cu traheea. Segmentul superior se termin n fund

de sac n dreptul vertebrei D1-D3 i este hipertrofiat. Cel distal are dimensiuni reduse i depete

puin diafragma. (7-8% )

tipul B: ntre segmentul superior i trahee exist o fistul lateral de mici dimensiuni. Segmentul

distal se termin deasupra diafragmei ca i n tipul A (sub 1%)

tipul C. (80-90%). Segmentul superior hipertrofiat coboar pn la vertebra 2-3 dorsal, unde se

termin orb n deget de mnu. Segmentul distal hipoplazic se deschide sub form de fistul pe faa

posterioar a traheei deasupra bifurcaiei.

tipul D. se caracterizeaz prin faptul c ambele segmente comunic prin fistule cu traheea. Ca

frecven apare n 4-6 % din cazuri sau chiar mai mult.

Prognosticul vital:

-prematuritatea afecteaz pn la 45% din cazuri. Alte malformaii asociate (cardiovasculare,

digestive, renale, nervoase, osoase etc.) se ntlnesc n peste 50% din cazuri. Cnd aceste

malformaii fac parte din grupa celor majore, ele scad mult procentul de supravieuire.

Leziunile pulmonare consecutive atreziei esofagului sunt de diferite grade i se datoresc aspiraiei

salivare i refluxului gastric.

Aceste leziuni se agraveaz in cazul ntrzierii diagnosticului i tentativelor de alimentare, evolund n

timp de cteva zile spre bronhopneumonie.

Sindr. VACTER (malf. cong. Vertebrale, Anale, Cardiace, Traheo-Esofagiene, Renale/Radius)

Fiziopatologie.

Dup natere secreiile salivare stagneaz n fundul de sac esofagian superior pe care l umplu i n

continuare blocheaz rspntia aerodigestiv faringian. Aceste secreii ptrund n plmni.

Copiii nscui cu greutate normal reuesc un timp s nlture parial prin tuse secreiile aspirate.

Prematurii la care reflexul de tuse i eficacitatea ei sunt slabe, ajung repede la inundare

bronhoalveolar.

n atrezia de tip C i D o parte din aerul respirat ptrunde prin fistul n stomac i n restul tubului

digestiv, producnd distensie abdominal. Distensia gastrointestinal ridic diafragma i reduce

mecanica respiratorie.

Cantitatea de aer ce se pierde prin fistul scade presiunea intrapulmonar i las s persiste zone de

atelectazie.Cardia fiind incontinent la noul nscut, n urma distensiei gastrice se produce uor un

reflux gastric prin care este expulzat o dat cu aerul i coninutul gastric.

Sucul gastric foarte acid are o puternic aciune coroziv asupra epiteliilor alveolare i deschide

astfel timpuriu poarta infeciei microbiene pulmonare.

Simptomatologie.

-imposibilitatea deglutiiei i tulburri respiratorii: ,,nou-nscutul cu atrezie de esofag i fistul

esotraheal nghite n trahee i respir n stomac.

-suspectat atrezia esofagului la orice nou-nscut care prezint n primele ore ale vieii o

hipersalivaie i o stagnare bucofaringian a secreiilor.

-La nivelul buzelor i orificiilor nazale se observ o scurgere permanent de saliv spumoas, aerat.

-Frecvent crize de tuse i cianoz. Respiraia devine zgomotoas i dispneea se accentueaz cu

timpul.

-formele cu fistul esotraheal - distensia abdomenului.

-Examenul aparatului respirator - raluri bronice generalizate ( pentru amploarea lor, au fost

comparate cu ,,vntul care bate ntr-un lan de porumb).

-n cazul alimentaiei intempestive - o criz dramatic de asfixie cu tuse i cianoz nsoit de rejetul

alimentelor. ncercrile de alimentaie sunt erori care pot avea consecine grave.

-Este o mare greeal s evocm diagnosticul simplu al atreziei esofagului la captul unor manevre

periculoase pentru viaa copilului.

-simptomele din atrezia esofagului sunt puine, impresionante ns i extrem de evocatoare.

De Boer i Potts arat c:

,,nou-nscutul care se asfixiaz i respir greu, al crui nas i gur sunt ncrcate de secreii

excesive, are atrezie de esofag pn la proba contrarie.

-diagnosticul este simplu de stabilit cu ajutorul cateterismului. Sonda introdus pe gur sau prin nas -

-se oprete n cazul atreziei la 10-12 cm de arcada dentar, unde ntmpin rezisten. Cu aceast

ocazie se face i aspiraia secreiilor stagnante.

-Exist o posibilitate de eroare dac se folosete o sond prea subire care se poate rula spre faringe.

-Cateterismul practicat corect este un gest simplu, lipsit de risc i la ndemna oricrui medic. El

permite stabilirea diagnosticului de atrezie esofagian nc din sala de natere.

-Examenul radiologic - precizri valoroase, dar comport multe riscuri atunci cnd este executat cu

substan de contrast, datorita riscului patrunderii acesteia in plamini.

-Se recomanda examenul radiologic simplu, cu folosirea unei sonde cu fir radioopac. Radiografia

simpl toracoabdominal arat prezena fistulei esotraheale, dac abdomenul este aerat.

-Abdomenul opac neaerat indic absena fistulei n atrezia de tip A, B.

Tratamentul.

-Se va suspenda orice ncercare de alimentare. sond potrivit la care se ataeaz o sering,se aspir

secreiile salivare din segmentul superior esofagian la aprox.15 min.

-centru specializat de chir. pediatric.

-hipotermia- copii trebuie plasai n incubator nclzit, n poziie lateral, cu toracele i capul mai

ridicat. Aceast poziie reduce refluxul gastric spre faringe.

-n incubator poziia copilului trebuie schimbat din or n or, pentru a asigura o ventilaie

pulmonar alternativ. Se recomand oxigenarea atmosferei incubatorului, administrarea de lichide

pe cale parenteral si antibiotice.

Tratamentul chirurgical:

-indicaie absolut.

-Abordul se face prin toracotomie dreapt n spaiul III intercostal dr..

-Calea poate fi extrapleural sau transpleural. Se urmarete secionarea i nchiderea fistulei

esotraheale.

-Segmentul superior si cel inferior se elibereaz din aderene, se deschide captul orb al acestora i

se anastomozeaz terminoterminal.

-Se tie c rezistena esofagului la sutur este slab i riscul fistulizrii reprezint o complicaie grav.

-Daca distana dintre capetele esofagiene este peste 1,5-2 cm este indicat s nu se efectueze

anastomoza.

-Pentru consolidarea anastomozei Fufezan, dup efectuarea anastomozei esofagului se fixeaz peste

linia de sutur un fragment despicat de aproximativ 1,5 cm de ven ombilical, obinndu-se astfel o

reducere a tensiunii pe linia de anastomoz. Tot n acest scop, Livaditis efectueaza miotomia

extramucoas circular sau spiralat.

-rezistena esofagului la sutur este slab = riscul fistulizrii (complicaie grav). Daca distana dintre

capetele esofagiene este peste 1,5-2 cm este indicat s nu se efectueze anastomoza.

-consolidarea anastomozei: Fufezan, dup efectuarea anastomozei esofagului se fixeaz peste linia

de sutur un fragment despicat de aproximativ 1,5 cm de ven ombilical, obinndu-se astfel o

reducere a tensiunii pe linia de anastomoz.

-Tot n acest scop, Livaditis efectueaza miotomia extramucoas circular sau spiralat.

complicaii: dezunirea anastomozei, recidiva fistulei, strictura anastomozei, care ntunec

prognosticul.

-Acolo unde anastomoza nu este posibil, se suprim fistula esotraheal i se nchide esofagul distal.

-Captul proximal al esofagului se exteriorizeaz la gt( faringostomie) i se face apoi gastrostomie.

-Spre vrsta de 1 an, cind copilul ajunge la o greutate de 8-10 kg, se recurge la esofagoplastie.

(stomacul, intestinul subire sau colonul).

-Se prefera tehnica Waterstone, cu grefon colic retrosternal, izoperistaltic. Unii autori obin vindecri

pn la 70-80% din cazuri.

Fistula esotraheal

-esofagul nu este ntrerupt, dar comunic lateral printr-o fistul cu traheea. Frecvena fistulei

esotraheale /atrezia esofagian, de 1-2 cazuri la 100 atrezii de esofag.

-Situaia anatomic imit forma literei H. Traiectul fistulei este situat n majoritatea cazurilor n

regiunea cervical, la nivelul claviculei. Mai rar intratoracic, undeva deasupra bifurcaiei traheale.

Direcia acesteia este n general puin oblic ascendent, dinspre esofag spre trahee.

Simptomatologie.

-semn clinic capital: tusea repetat n timpul suptului.

-Caracteristic este faptul c suptul este ntrerupt de accesele de tuse datorate ptrunderii

alimentelor n arborele respirator.

-Cu timpul apar pneumonii de aspiraie rezistente la tratamentul obinuit.

-Diagnosticul clinic poate fi stabilit pe baza acestui semn clinic: tusea n timpul suptului.

-Confirmarea lui este o problem mai dificil. Radiologic este foarte greu de a evidenia fistula. S-a

ncercat vizualizarea ei cu ajutorul bronhoscopului.

Koop a imaginat un procedeu relativ : introducerea n stomac a unei sonde.

Din stomac, cu ajutorul unei seringi se extrage aerul gastric. Captul extern al sondei pensat se

introduce sub nivel de ap ntr-un vas.

Sonda pstrat permanent cu captul extern sub ap se extrage lent din stomac. Dac apar bule de

aer la captul extern al sondei acestea indic prezena fistulei. Manevra este total inofensiv i poate

fi repetat pentru a stabili sediul fistulei esotraheale.

Tratamentul

este exclusiv chirurgical i const n suprimarea fistulei. Abordul obinuit se face pe cale cervical

dreapt. Mai rar este necesar toracotomia, n cazul formelor traheale joase.

Toracele excavat

(PECTUS EXCAVATUM;torace n plnie)

-Este cea mai frecvent i cunoscut deformaie a toracelui (88% din malf. toracice).

-curbarea posterioar a jumtii distale a sternului care atrage dup sine i modificri de poziie a

cartilajelor costale.

=cunoscut din antichitate. Sauerbruh, n 1913, prima operaie cu ameliorarea simptomatologie.

Ulterior muli chirurgi i-au adus contribuia la perfecionarea tehnicii chirurgicale.

-este mai frecvent la sexul masculin. Din unele observaii rezult c are caracter ereditar (Ravitch).

Anatomie patologic.

Excavarea toracelui anterior poate ajunge la virsta adolescenei la dimensiuni de 14-15 cm n plan

longitudinal i transversal i de 3-6 cm adncime.

Sternul, ncepnd de sub manubriu se ncurbeaz posterior pn aproape de jonciunea cu xifoidul.

Cartilajele costale urmeaz i ele ncurbarea sternului.

Adeseori depresiunea toracelui este asimetric.

n aproape toate cazurile versantul drept este mai adncit dect cel stng.

Uneori chiar sternul este rotat spre dreapta, probabil din cauza micrilor cardiace.

Simptomatologie.

Dei malformaia exist de la natere, ea este mai n mica copilrie. n majoritatea cazurilor nu se

observ dect o micare paradoxal a xifoidului n inspir. Acesta nu urmeaz micrile toracelui, ci

este atras de diafragm spre coloan.

Dup vrsta de 3-4 ani, alteori mai trziu, depresiunea toracelui devine evident i progresiv. Pe

msur ce deformaia progreseaz apar i unele simptome respiratorii i tulburri cardiace, diferite

ca intensitate de la un caz la altul.

La copiii mici au fost semnalate cazuri de stridor respirator, care a disprut dup operaie. La cei mai

mari, semnele respiratorii sunt discrete.

-majoritatea copiilor cu torace nfundat sunt retrai/evit jocurile.

-Infeciile pulmonare survin uor i repetat pe un astfel de teren.

cardiace sunt consecina compresiunii exercitate de stern. Pe radiografia de fa inima este

deplasat spre stnga i rotat prin deplasarea pediculilor.

Examenul electrocardiografic poate nregistra aritmii cardiace. Clinic se percepe un murmur sistolic.

Dac tulburrile cardiace nu au un substrat lezional, ele dispar imediat dup corectarea chirurgical

a toracelui.

Simptomele cardiorespiratorii pot lipsi la copii. Ele se instaleaz insidios i devin manifeste spre

adolescen sau mai trziu. Trebuie precizat c aceste simptome nu apar n toate cazurile

Pe radiografia de profil,spaiul sternovertebral este ngustat, uneori redus la 4-5 cm.

Explorrile funcionale sunt adesea de ajutor (spirometria, proba de efort).

Prin acest spaiu ngust alimentaia se face mai greu.

Diagnosticul este uor de stabilit de la prima vedere prin examen clinic.

Eventualele tulburri cardiorespiratorii rezult din anamnez i pot fi precizate prin investigaii

radiologice, ecocardiografice i explorri funcionale.

Se calculeaz indicele Haller pe baza examenului CT: se mparte diametrul transversal la diametrul

anteroposterior din zona de maxim nfundare.

O valoare mai mare de 3,25 a acestui index este de indicaie chirurgical absolut.

La valori mai mici ale indicelui Haller se dispensarizeaz si se reevalueaz la 12 luni.

Tratamentul este chirurgical.

Recomandarea interveniei chirurgicale se poate face la vrsta cnd malformaia este vizibil i

progreseaz.

Dup Ravitch, intervenia este indicat dup urmtoarele criterii:

1) prevenirea dezvoltrii simptomelor cardiorespiratorii sau corectarea acestora dac deja exist;

2) corectarea aspectului ortopedic i cosmetic al diformitii;

3) prevenirea sau nlturarea aspectului psihologic al malformaiei.

Dei reprezint o intervenie chirurgical mare este destul de uor suportat de copii. n principiu

tehnica operatorie const n dezinseria pectoralilor i parial a muchilor drepi abdominali. Se

rezec lng stern din lungimea cartilajelor costale deformate. Sternul eliberat se secioneaz

transversal sub manubriu i se corecteaz poziia lui prin fixarea unui grefon costal sub form de ic.

Unii autori menin poziia sternului timp de 1 an cu o placa metalic aezat napoia acestuia i fixat

la coaste. S-au imaginat numeroase tehnici operatorii (Rehbein, Ravitch, Blades, Welch, Haller, Judet,

Fufezan) cu rezultate foarte bune in general, dei posibilitatea recidivei deformaiei toracice poate

exista. n majoritatea cazurilor cicatricea postoperatorie inestetic este deranjant.

Tehnicile miniminvazive (Kobayashi, Nuss, Hebra) evit cicatricea inestetic.

Astfel n procedeul Nuss se repoziioneaz sternul fr rezecia cartilajelor costale i se menine n

poziia corectat cu o lam metalic timp de 24-36 luni.

Hebra efectueaz introducerea lamei retrosternale sub control toracoscopic.

Toracele n caren

(pectus carinatum, torace n piept de porumbel)

Sternul i cartilajele costale proemin anterior.

Ca frecven, se ntlnete mai rar decit toracele excavat.

Anatomie patologic:

Apare proiecia anterioar a sternului i cartilajelor costale,

ngustarea lateral a toracelui marcat uneori de un an la nivelul coastei a VI-a i

se asociaz spatele rotund, cifotic.

i n aceast malformaie, leziunile sunt adesea asimetrice.

O parte a cartilajelor costale proemin anterior mai mult dect partea opus.

Sternul se rotete de partea mai proeminent.

Clinic, n timpul inspiraiei profunde sternul este evident proiectat anterior, iar anul costal lateral

se adncete.

Poziia vicioas a sternului are tendin la redresare dac se imprim o lordoz i se ndreapt

coloana vertebrala dorsal.

i aici ca i in cazul toracelui nfundat pot exista complexe psihice. Deformaia are consecine

respiratorii prin reducerea progresiv a capacitii de efort .

Investigatiile complementare sunt necesare: examen radiologic, CT, explorri funcionale.

Tratament

1.Tratamentul ortopedic n pat gipsat era recomandat de coala francez. poate da rezultate dac

este aplicat de timpuriu. El este ns de durat i relativ greu de suportat.

2.Orteze toracice ( 23 h/zi, aprox 1 an)

Tratament chirurgical:

La copiii mai mari cu deformaie relativ fixat, rezecia cartilajelor costale i sternotomia corecteaz

malformaia.

S-au imaginat diferite tehnici chirurgicale: Ravitch, Welch, Stamberger, Pena.

Orteze toracice de compresiune

Sindromul Poland

Acest sindrom const in lipsa muchilui pectoral mare si mic, asociat cu sindactilie. Este mai frecvent

ntlnit la biei i pe partea dreapt.

Simptome: Poate exista hipoplazia sau absena muchilor pectorali unilateral, absena prii

superioare a coastelor i cartilajelor costale 2-5.

La nivelul minii poate prezenta ectromelie, brahidactilie, sindactilie, camptodactilie.

Tratamentul chirurgical urmarete refacerea cosmetic a prilor afectate i rezolvarea tulburrilor

funcionale existente. Astfel se urmrete stabilizarea parietal, pentru a combate eventualele

tulburri respiratorii. Pentru aceasta se apeleaz la grefoane osoase i lambouri musculare.

Pentru defectele minii i ale degetelor se utilizeaz procedee plastice n funcie de tipul leziunilor

(camptodactilie, sindactilie).

Traumatismele toracice

la copii merit o atenie deosebit din cauza particularitilor pe care le prezint, numrul lor a

crescut o dat cu nmulirea accidentelor de circulaie,elasticitatea pe care o are toracele

copilului,:contuziile nsoite de fracturi sunt mai rare- deformarea produs de traumatism se

transmite organelor profunde producnd leziuni pleuropulmonare, nsoite de deplasarea

mediastinului, jen n circulaia de ntoarcere i tulburri cardiorespiratorii.

La un traumatizat toracic exist o ncrcare bronhopulmonar datorit hipersecreiei, edemului i

hemoragiei bronice.

Factorul durere, care intervine n orice contuzie toracic (chiar fr fractur de coaste), duce la o

respiraie superficial, mpiedic tusea i expectoraia, agravnd ncrcarea pulmonar.

n afara acestor leziuni pulmonare, diminuarea capacitii respiratorii se poate datora i instalrii

unui pneumotorax sau hemotorax.

Aspecte clinice variate:

-copilul poate s nu prezinte, la nceput, nici un semn de suferin respiratorie: culoarea pielii i a

mucoaselor este normal, copilul respir relativ uor i regulat, pulsul i tensiunea arterial sunt

normale.

Examenul clinic nu indic nici o leziune pleuropulmonar evident. n aceast mprejurare nu exist

nici un pericol, dar nu este exclus existena unor fracturi costale, pe care radiografia poate s la

precizeze ulterior.

-absena iniial a semnelor de suferin respiratorie nu nseamn c accidentatul este n afar de

pericol.

Durerea care poate s apar mai trziu determin o respiraie superficial i mpiedicnd

expectoraia duce la o ncrcare bronic la nceput insidioas i neglijabil, dar care poate deveni

ulterior evident i ngrijortoare, mergnd pn la fenomene grave de insuficien

cardiorespiratorie.

Semnele de suferin respiratorie pot s fie cauzate de ncrcarea bronic, coleciile pleurale

(pneumotorax, hemotorax, hemopneumotorax) sau funcionarea defectuoasa a peretelui toracic.

ncrcarea traheobronic este uor de recunoscut: respiraia este superficiala, rapid i

zgomotoas, iar tusea cu mici chinte superficiale este ineficace.

Auscultatoriu se percep raluri bronice groase, ronflante i sibilante, diseminate n ambele arii

pulmonare.

La examenul radiologic se vede o diminuare a transparenei cmpurilor pulmonare, cu opaciti

micro i macronodulare, expresie a atelectaziilor acinoase i lobulare.

Alteori se constat o atelectazie segmentar sau lobar, conturat concav, cu retracia

mediastinului, a cupolei diafragmatice i a spaiilor intercostale.

Focarul de atelectazie se traduce clinic printr-o zon mat, fr murmur vezicular.

ncrcarea bronic trebuie recunoscut la nceput, cnd poate ceda la o terapeutic simpl.

Pentru evitarea acestor accidente sau cel puin pentru a le diminua intensitatea, tratamentul trebuie

instituit imediat. El are drept scop n primul rnd, suprimarea durerii. Aceasta se face prin infiltraia

anestezic a nervilor intercostali. Nu este permis administrarea calmantelor, i n special a morfinei.

Infiltraia poate fi fcut paravertebral sau la nivelul fracturii.

Paravertebral, se puncioneaz la 2-3 laturi de deget n afara apofizelor spinoase, unde se simte

contactul cu coasta. Se injecteaz exact sub marginea inferioar a coastei 4-5 ml novocain 1%. Se

anesteziaz nervii coastelor fracturate, plus cte o pereche deasupra i dedesubtul acestora.

Durerea o dat suprimat, bolnavul poate s tueasc i s expectoreze. Datorit acestui tratament

simplu evoluia ulterioar poate s fie lipsit de complicaii. Blocajul anestezic corect al nervilor

intercostali permite o tuse eficace i salutar.

Aspiraia arborelui bronic ajut la eliminarea secreiilor.

Dac situaia nu se amelioreaz-insuficienta respiratori: trebuie s se recurg fr ntrziere la

intubatie oro-traheala.

Traheotomia in cazul imposibilitatii intubarii: avantaj -permite aspiraia regulat i complet a

secreiilor.

Dac aspiraia se face corect, starea copilului trebuie s se amelioreze rapid. Traheotomia trebuie

meninut 5-6 zile.

Leziunile pleuropulmonare sunt relativ frecvente la copil, cu toate c fracturile coastelor sunt rare.

Peretele toracic, suplu i elastic, se poate ncurba sub aciunea traumatismului, fr s se rup, dar

poate strivi plmnul i bronhiile:

se pot instala un pneumo sau hemotorax.

Coleciile pleurale sunt uneori intuite de la nceput, datorit prezenei unui emfizem subcutanat,

localizat sau difuz, sau constatrii unui tablou de hemoragie intern.

La auscultaie, n plmnul de partea interesat murmurul vezicular este abolit. Mediastinul este

deplasat de partea opus; n acest caz, repercursiunile cardiorespiratorii sunt foarte grave.

Examenul radiologic precizeaz existena unui pneumotorax i gradul colabrii pulmonare.

n cazul acumulrii sngelui, opacitatea hemitoracelui este de asemenea uor de recunoscut.

Existena unui nivel de lichid denot asocierea celor dou leziuni.

Dac aceste colecii se mresc i respiraia devine insuficient, cavitatea pleural trebuie evacuat.

Acest lucru se realizeaz prin puncie toracic evacuatorie. Atunci cnd avem de a face cu colecii

mari sau care se refac, cea mai bun soluie const n introducerea unui dren pleural prin

pleurotomie minim.

pneumotorax : plasat anterior pe linia medioclavicular n spaiul al II-lea sau al III-lea intercostal.

hemotorax : linia medioaxilar n spaiul al V-lea sau al VI-lea intercostal.

Sonda Pezzer sau cateterul special de drenaj toracic, cu orificii laterale introdus cu ajutorul

mandrenului, se prelungesc cu un tub al crui capt va fi introdus circa 5 cm sub apa din vasul

colector.

Dac drenul este bine plasat trebuie s ias snge sau aer (care bolborosete n lichidul aflat n

borcan). Pentru a favoriza drenajul, borcanul poate fi conectat la un dispozitiv de aspiraie activa cu

o presiune - de cel mult 60 cm ap.

Acest drenaj poate readuce plmnul la perete, dac ruptura a fost minim sau dac hemoragia a

fost puin important

n cazul n care hemoragia este abundent sau dac aerul iese n cantitate mare i drenajul nu poate

goli colecia se practic o toracotomie exploratoare.

Compresiunea prii superioare a toracelui poate s creeze un obstacol n teritoriul venei cave

superioare, fcnd s apar masca echimotic (Ollivier) caracterizat printr-o coloraie roie-

purpurie a pielii de la nivelul feei, gtului i umerilor.

Tabloul clinic este completat de o stare de incontien cu agitaie, corespunznd hemoragiilor

capilare i edemului cerebral.

Tratamentul comport administrarea de hipotensoare i perfuzarea de lichide hipertone pentru a

diminua hipertensiunea venoas, pentru a lupta contra edemului cerebral i oxigenoterapie n cazul

n care exist cianoz.

Fracturile mai multor coaste ridic problema voletului costal.

Cel posterior este rareori mobil i nu determin o respiraie paradoxal.

Din contr aceast respiraie apare foarte des cnd voletul este lateral sau anterior.

Diagnosticul se pune cu ocazia inspeciei: micrile unui segment al cutiei toracice se fac anormal, n

contratimp cu restul cutiei toracice.

Un volet care produce suferin respiratorie necesit o fixare imediat sau o traciune continu a lui.

Fixarea este fcut cu ajutorul unor broe trecute pe sub piele i muchi, sau cel mai eficient cu placa

(procedeul Coman). Dac aceste mijloace nu dau rezultate va trebui practicat o traheotomie nainte

ca bolnavul s oboseasc.

Traheotomia singur poate uneori s evite consecinele unui volet mobil, prin diminuarea spaiului

mort i prin posibilitatea de a asigura un arbore respirator liber.

Alteori este nevoie ca sonda s fie conectat la un aparat respirator artificial.

Respiraia artificial suprim orice respiraie paradoxal, pentru c, n acest caz peretele toracic nu

mai joac un rol activ, ci unul pasiv.

n inspir voletul se ridic o dat cu restul peretelui toracic, fiind mpins de plmnul umflat de

respirator, iar n expir coboar o dat cu peretele toracic.

Funcionarea defectuoas a peretelui toracic se poate datora i unei rupturi a cupolei diafragmatice.

Atrag atenia asupra acesteia semnele de iritaie frenic, perceperea zgomotelor intestinale n

torace, micrile respiratorii paradoxale ale abdomenului i devierea cordului.

Examenul radiologic confirm suspiciunea, artnd o deformare caracteristic a diafragmului i

prezena imaginilor aerice intestinale n partea inferioar a cmpului pulmonar. Uneori aceste

imagini nu sunt vizibile dect dup evacuarea hemotoraxului. Tratamentul const n sutura breei

diafragmatice i reexpansionarea plmnului.

PATOLOGIA ABDOMENULUI

Vestigiile canalului omfaloenteric

Intestinul primitiv comunic cu vezicula ombilical (yolk stalk) prin CANALUL VITELIN pn n

sptmna a 7-a, cnd acest canal dispare.

Persistena acestui canal / resorbia lui incomplet determin diferite leziuni (fistule ombilicale) care

n majoritatea cazurilor devin evidente dup natere.

Persistena canalului omfaloenteric

- o fistul complet omfaloenteric (vitelin) prin care prolabeaz o tumoret format din mucoas

roie de tip intestinal.

- Orificiul central este vizibil i prin el se scurge n funcie de calibru, suc intestinal sau coninut.

-Canalul omfaloenteric are o lungime de civa centimetri i se deschide spre ileon. n general cu ct

este mai larg cu att este mai scurt.

Explorarea cu stiletul permite ptrunderea acestuia adnc n abdomen.

Substana de contrast injectat prin fistul ptrunde n intestine si poate fi evideniat prin examen

radiologic.

Tratamentul este chirurgical i const n excizia canalului, care uneori necesit rezecie de intestin.

Fistula oarb extern

(sinus ombilical)

= existena prii externe a ductului cu deschidere la ombilic.

fistula nu depete civa milimetri n adncime; tapetat cu mucoas digestiv care ntreine o

secreie seroas.

Explorarea fistulei se poate face cu un stilet sau cu substan de contrast (lipiodol) i expunere

radiologic lateral.

Tratamentul fistulei ombilicale oarbe externe este chirurgical. n general trebuie excizat mucoasa

care tapeteaz fistula fr s fie necesar deschiderea peritoneului. Deschiderea peritoneului se face

numai n cazul continuitii fistulei spre ileon.

Diverticulul Meckelrest al canalului vitelin, o fistul oarb intern.

Brida omfaloenterica rezult din obturarea canalului vitelin fr s se produc ns i resorbia lui.

-band fibroas ce unete ombilicul cu ileonul sau mezenterul

Brida omfaloenterica poate fi asociat cu :o fistul oarb ombilical externa(F),chist care se

formeaz pe traiectul bridei intraperitoneal (E)sau se termin cu un diverticul Meckel. (B)

n jurul acestei bride viteline se poate produce oricnd un volvulus sau ocluzie intestinal.

Brida, dac nu se nsoete de fistul ombilical i nu apar complicaiile amintite, poate rmne

asimptomatic.

Tolerana acestei bride este supus hazardului astfel nct oricnd poate duce la complicaii ocluzive.

Diagnosticul bridei viteline este greu de stabilit. Ea se descoper cu ocazia interveniei pentru o

fistul ombilical n cazul c se asociaz cu aceasta. n restul cazurilor existena ei se descoper

numai cu ocazia complicaiilor pe care le produce sau cu ocazia altor intervenii chirurgicale

abdominale.

Fistula ombilical de urac

La natere in mod normal uraca este obstruat, prezentndu-se ca un canal fibros, lipsit de lumen.

n cazul n care acest proces nu are loc, din vezica urinar prin uraca rmas permeabil se scurg mici

cantiti de urin spre fistula ombilical.

Tratamentul este chirurgical i const ntr-o dubl ligatur de urac, aproape de jonciunea ei cu

vezica urinar i excizia traiectului fistulos.

Granulomul ombilical

formaiune tumoral cu dimensiuni de civa milimetri neepitelizat, n primele sptmni de la

natere. Tumora are culoare roie, este friabil i sngereaz uor. Reprezint un exces de esut de

granulaie. Fr tratament poate aprea o infecie cronic. Granulomul se vindec spontan i se

epitelizeaz pstrndu-i forma.

Tratamentul const n cauterizarea cu cristale de nitrat de argint sau soluie de nitrat de argint 30%.

Dac vindecarea nu se obine sau n timp se observ o recidiv, trebuie s ne gndim la o fistul

ombilical.

Omfalita

-mai puin frecvent astzi

- infecia bontului ombilical cu multiple posibiliti de diseminare poate s apar n primele

sptmni dup natere.

-Contaminarea se face prin manevre la natere sau ulterior cu cei mai diveri germeni: stafilococ,

streptococ, E.Coli, anaerobi i chiar bacil tetanic.

-Infecia ombilical poate aprea i nainte de natere n cazul rupturilor timpurii de membran.

-Pe calea arterelor ombilicale, infecia difuzeaz uor spre peretele abdominal inferior.

-Vena ombilical ajunge n hilul hepatic - comunic cu vena port i vena cav inferioar prin ductul

venos Arantius, care se obstrueaz dup natere.

-Pe aceast cale germenii patogeni pot ajunge la vena port pe care o trombozeaz i prin vena cav

n circulaia general.

Tromboza venei porte se manifest ulterior prin hipertensiune portal prehepatic.

Infecia ombilical poate difuza i pe cale limfatic.

Vasele limfatice superficiale care se dreneaz spre ganglionii inghinali vor determina o celulit cu

extindere subombilical.

Limfaticele mai profunde vehiculeaz infecia spre epigastru i baza toracelui.

Omfalita poate fi determinat i ntreinut de persistena unei fistule de urac sau de fistul

rezidual a canalului omfaloenteric.

Omfalita simpl - form minor caracterizat prin edem, roea i induraia bontului ombilical.

Adeseori un granulom ntreine o secreie local.

Forma de gravitate medie - extindere sub form de celulit-se poate ajunge la formarea unui

flegmon cu necroz a tegumentului.

Formele grave de omfalit -se ajunge la septicemie cu febr i stare toxic sau la peritonit.

n septicemie - riscul diseminrii cu localizri la distan (osteomielit, pneumopatii, abces pararenal,

peritonit). n caz de peritonit apar pe lng febr, semne locale: distensie abdominal, vrsturi,

scaune diareice.

Tratamentul.

n omfalita simpl, granulomul care adesea o ntreine poate fi tratat cu nitrat de argint.

Celulita incipient necesit tratament cu antibiotice. n cazul apariiei abcedrii sunt necesare incizii

evacuatorii i drenaj.

Formele complicate cu septicemie sau peritonit necesit un tratament general susinut i complex,

iar la nevoie se recurge la diferite intervenii chirurgicale.

Omfalocelul

-defect parietal la nivelul ombilicului ,determin hernierea viscerelor, fiind acoperit de o membran

avascular, transparent.

-frecvena malformaiei dup Rickham :1/6000 de nateri.

Discul germinal al embrionului este format din trei foie primitive: ectoblast la exterior, endoblast la

interior i mezoblastul ce se dezvolt ntre cele dou foie.

Vezicula ombilical conine numai ecto i endoblastul.

ntre cele dou foie se dezvolt prin mezodermizare muchii i vasele peretelui abdominal care n

mod normal duc la suprimarea veziculei ombilicale.

Dac intervine un factor ce se opune procesului de mezodermizare, rezult un defect de nchidere a

peretelui abdominal cunoscut sub numele de omfalocel.

Macroscopic omfalocelul reprezint o herniere a viscerelor abdominale prin inelul ombilical mult

lrgit.

Malformaia difer de hernia ombilical, care are n general dimensiuni mult mai mici i este

acoperit de tegument normal.

n cazul omfalocelului tegumentul lipsete i formaiunea tumoral este tapetat de o membran

avascular de culoare sidefie, semitransparent.

Membrana conine la interior peritoneul parietal peste care se suprapun gelatina Wharton i foia

amniotic(forma fetal).

Peritoneul parietal lipsete n cazul formei embrionare. Cordonul ombilical se inser la polul anterior

al omfalocelului, dup ce elementele lui sunt dispersate de la baz.

Mrimea defectului peretelui abdominal difer de la caz la caz:

-n omfalocelele mici se angajeaz una sau dou anse intestinale,

-n formele mari, pe lng ansele intestinale, herniaz i o parte din ficat.

-omfalocelele (Gross ):forme minore (dac diametrul defectului este mai mic de 5 cm) i majore,

dac dimensiunile sunt mai mari.

S-a observat c omfalocelul se asociaz frecvent cu alte malformaii, n peste o treime din cazuri.

Dintre acestea cele cardiace majore duc la deces postoperator.

Mai frecvente - alte malformaii digestive (atrezii, volvulus, ileus meconial etc.)

Din cauza lipsei de integrare a intestinului -vicii de rotatie i fixaie ale acestuia.

Prematuritatea se asociaz n aproximativ 1/3 din cazuri.

Malformaia este evident la natere.

omfalocele mici - poate scpa observaiei. Dup cteva zile, o dat cu detaarea ombilicului cade i

gelatina Wharton, iar prin inelul ombilical se produce evisceraia unei anse intastinale.

Dac omfalocelul are dimensiuni mari, expulzia ftului se face mai greu i exist riscul ca membrana

de acoperire s se rup ( evisceraia anselor intestinale).

Imediat dup natere membrana ce acoper omfalocelul este supl i transparent. Prin ea se

observ ansele intestinale.

Dup expunerea la aer devine opac i cenuie. Dac nu este protejat se usuc i se fisureaz uor.

Riscul peritonitei sau al evisceraiei devine iminent n aceste condiii.

Dup natere o dat cu ptrunderea aerului n ansele intestinale, dimensiunile omfalocelului cresc si

membrana este pus n tensiune, fapt ce favorizeaz complicaiile.

Diagnosticul diferenial - uor de stabilit.

Formele minore nu trebuie confundate cu hernia.

n cazurile n care cu ocazia naterii, s-a produs ruptura membranei, se poate face confuzia cu

laparoschizisul, unde ansele intestinale sunt retractate i edemaiate, n timp ce n omfalocelul rupt

ansele prezint un aspect normal.

n prezena unui omfalocel nc din sala de natere trebuie aplicat un pansament steril.

De asemenea pentru a preveni distensia abdominal este necesar fixarea unei sonde nasogastrice

cu orificii laterale. Aceste cazuri trebuie ndrumate ct mai repede ntr-un serviciu de chirurgie

pediatric. Cazurile trebuie bine protejate termic pe perioada transportului.

Atitudinea terapeutic depinde de mrimea omfalocelului i de eventualele malformaii asociate.

Dac omfalocelul este de dimensiuni mici integrarea anselor i refacerea peretelui abdominal se

realizeaz uor.

n omfalocelele de mrime mijlocie : cu mobilizarea tegumentelor dinspre lateral permite acoperirea

defectelor.

Rezolvarea omfalocelelor mari: Schuster propune acoperirea defectului prin aplicarea unor plase din

material plastic cu folie siliconat. Procedeul are dezavantajul c plaga ombilical se infecteaz uor

i materialul plastic se elimin.

Au mai fost ncercate i alte metode cu pansamente compresive, dar nu s-au impus. Se poate utiliza

plasa chirurgical captuit cu folie impermeabil i care previne aderenele (Mesofol, Dual mash).

Fufezan a imaginat i aplicat un procedeu original cu rezultate foarte bune.

Acesta const n excizia parial a membranei avasculare urmat de resutur la tegument. Se obine

astfel integrarea a peste jumtate din volumul omfalocelului.

Dup 10-14 zile se reintervine i se excizeaz restul membranei. Viscerele se integreaz i sutura

tegumentului permite nchiderea abdomenului.

Eventraia ce