小児外科ミニレクチャー 臍帯内ヘルニア,染色体異 …...1...
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小児外科ミニレクチャー臍#8 2012/10/25
附属病院第2外科小児外科
医学教育学
廣川慎一郎
腹壁異常
►臍帯ヘルニア 臍帯内ヘルニア,染色体異常,合併奇形
EMG症候群
►腹壁破裂
►臍ヘルニア
►臍腸管遺残症 メッケル憩室
►尿膜管遺残症
臍ヘルニアと腹壁瘢痕ヘルニア
臍ヘルニアと鼠径ヘルニア
腹壁破裂
腹壁破裂
AWR吊り上げを利用した修復
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18トリソミー
小脳低形成,耳介低位変形,小顎症,VSD, ASD,臍帯ヘルニア,停留睾丸,陰茎低形成,小骨盤,四肢関節拘縮,内反足,左2,3指合指 日令30
13トリソミー頭蓋骨縫合離開,老人様顔貌,耳介変形,低形成,鞍鼻,人中形成なし,頚部贅皮,臍帯ヘルニア,停留睾丸,両手多指症,手指重畳,ゆりかご状足底
3ヶ月時 18トリソミー,食道閉鎖,臍帯ヘルニア,肝臓分葉異常,鎖肛の合併
腹部食道バンディング,胃ろう造設,臍帯ヘルニア修復,臍にループストーマ造設
臍の発生学Yolk sac・primitive gut と中腸
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臍帯の形成
Arantius
Trophoblast:栄養胚葉,栄養膜・・・5日cytotrophoblast:栄養膜細胞層(内層)syntrotrophoblast:合胞体栄養芽細胞(外層)
Amnion:羊膜・・・・7日primitive yolk sac:原始卵黄嚢・・・・9日Coelom:体腔・・・・12日Allatois:尿膜,尿嚢・・・・16日
ヒト胎児の膜
桑実胚,morula
胞(盤)胚,blastcyst5 th day
着床,implantation6 th day
羊膜腔,amniotic cavity原始卵黄嚢,primitive yolk sac7 th day
内胚葉と臍帯
尿膜管
卵黄嚢
総排泄腔
腹壁異常
総排泄腔外翻cloacal extrophy
臍帯ヘルニア
腸管,膀胱粘膜外翻尿道上裂短結腸
Body Stalk Anomaly, BSA
巨大臍帯ヘルニア側弯症単一臍帯動脈
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尿膜管遺残症の病型
Blichert-Toft, Am J Surg 122, 1971 より
a b c
d e
a: congenital patent urachusb: umbilical urachal sinusc: vesicourachal diverticulumd: urachal cyste: the alternating sinus
尿膜管疾患の分類
辻, 1949より
► I.尿膜管発生異常
尿膜管欠損症 奇形性膀胱-臍尿瘻, 晩発性奇形性膀胱-臍尿瘻
尿膜管形成不全症 奇形性膀胱-尿膜管-臍尿瘻,晩発性奇形性膀胱-尿膜管-臍尿瘻
尿膜管降下不全症 奇形性膀胱-尿膜管-臍尿瘻,晩発性奇形性膀胱-尿膜管-臍尿瘻
先天性尿膜管性膀胱憩室
先天性尿膜管-臍瘻
► II. 尿膜管嚢腫
► III. 後天性尿膜管開放症
後天性尿膜管性膀胱憩室
後天性炎症性尿膜管-臍瘻
後天性炎症性膀胱-尿膜管-臍瘻,膀胱-臍瘻(尿膜管の関与なし)
► IV. 尿膜管腫瘍
5月
4年後12月
膀胱造影
腹部CT像
切除標本
病理組織像
臍の瘻孔
腹部単純X線写真
側面像 瘻孔模式図
チューブ抜去後
臍部エコー像
膿瘍部
臍部膿瘍部
VPチューブ