Hemangiopericitoma de valécula em paciente jovem do sexo masculino: relato de caso

Fábio de Azevedo Caparroz 1

Barbara Greggio 2

Marcel das Neves Palumbo 3

Onivaldo Cervantes 4

Fernando Walder 5

Resumo

O hemangiopericitoma é um tumor raro em cabeça e pescoço, com localização mais frequente na cavidade nasossinusal. Em 1942, quando Stout e Murray aplicaram o termo “hemangiopericitoma” para essa neoplasia, verificaram que não havia características macroscópicas que permitissem seu reconhecimento e diagnóstico. O tratamento de escolha em qualquer localização é a ressecção cirúrgica ampla, com margens oncológicas. A via de acesso transmento-transglosso é uma boa opção para tumores localizados em parede posterior de orofaringe. O objetivo de nosso estudo é relatar um caso de um hemangiopericitoma localizado em valécula em um paciente jovem do sexo masculino, dada a raridade deste tipo de tumor nessa topografia, bem como descrever o acesso cirúrgico utilizado.

Descritores: Hemangiopericitoma; Orofaringe; Neoplasias Orofaríngeas; Mandíbula.

AbstRAct

Hemangiopericytoma is a relatively rare head and neck tumor, mostly frequently located in sinonasal cavity. In 1942, when Stout and Murray coined the term “hemangiopericytoma”, they found that there were no sufficient gross features unique to this tumor to enable one to recognize it clinically. The treatment of choice in any location is wide surgical excision. Median labiomandibular glossotomy is a good choice for tumors that are located in posterior oropharynx and vallecula. Our objective is to describe a case of a head and neck hemangiopericytoma involving right vallecula in a young male patient, since its rare location in this region, as well as to describe surgical approach.

Key words: Hemangiopericytoma; Tongue; Mandible.

1) Médico residente em Otorrinolaringologia.2) Médica Especialista em Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço pela UNIFESP/EPM.3) Médico especialista em Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço - Colaborador na Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da UNIFESP/EPM. Médico colaborador da Disciplina

de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da UNIFESP/EPM.4) Professor Livre-Docente em Cirurgia de Cabeça e Pescoço - Docente da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da UNIFESP/EPM. Docente da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e

Pescoço da UNIFESP/EPM.5) Doutor em Cirurgia de Cabeça e Pescoço - Médico assistente da Disciplina de Cabeça e Pescoço da UNIFESP/EPM. Médico assistente da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da

UNIFESP/EPM.

Instituição: Escola Paulista de Medicina/Universidade Federal de São Paulo. São Paulo / SP - Brasil.

Correspondência: Fábio de Azevedo Caparroz – E-mail: f_caparroz@hotmail.comArtigo recebido em 26/03/2012; aceito para publicação em 13/9/2012; publicado online em 31/03/2013. Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há.

Relato de Caso

Vallecula hemangiopericytoma in a young male patient: case report

IntRoDução

Hemangiopericitoma é um tumor raro em cabeça e pescoço, com localização mais frequente nas cavida-des nasossinusais1,2. Foi descrito pela primeira vez por Stout e Murray em 1942 como um tumor vascular5 que se origina de pericitos (células de Zimmermann), as quais possuem características de células musculares lisas e se dispõem ao longo de capilares .Os tumores são mais comuns no tecido músculo-esquelético ou na pele1. Há uma predileção na distribuição das lesões pelo tronco e membros inferiores. Mais de 300 casos foram relatados desde sua descrição original.4,5 Representam menos de 1% de todos os tumores vasculares1,4 e de 3-5% de todos os sarcomas de tecidos moles2. Sua etiologia permane-

ce desconhecida, no entanto foi sugerido que alguns fa-tores como história de trauma prévio, uso prolongado de corticosteroides, hipertensão e componentes genéticos possam ter alguma contribuição na sua gênese.1,4 Sua apresentação clínica geralmente não é específica e de-pende do local de acometimento. Comumente apresen-ta-se como um tumor indolor de localização variável a qual pode acometer todas as faixas etárias, geralmente na sexta ou sétima décadas de vida. Não há predileção por sexo3.

O objetivo desse estudo é relatar um caso de um hemangiopericitoma localizado em valécula em um pa-ciente jovem do sexo masculino, dada a raridade deste tipo de tumor nessa topografia, bem como descrever o acesso cirúrgico utilizado.

Código 296

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ApResentAção Do cAso

Paciente do sexo masculino, 31 anos, referia disfonia lentamente progressiva há 1 ano associada à dificuldade na articulação de palavras (sem fonemas específicos). Negava disfagia ou odinofagia. Negava antecedente de tabagismo ou etilismo ou outras comorbidades.

À telelaringoscopia foi verificado lesão submucosa de aproximadamente 5 x 4 centímetros, acometendo va-lécula direita e base de língua, deslocando a laringe da linha média para lado contralateral e estreitando a glo-te. A tomografia computadorizada de laringe mostrava tumor sólido hipercaptante ao contraste em orofaringe à direita, lateralizando-se até espaço carotídeo e prega vocal ipsilateral, acometendo base da língua, valécula, espaco pré epiglótico e espaço parafaríngeo (Figura 1).

O paciente foi submetido à traqueostomia e biópsia da lesão. O exame anatomopatológico revelou o diag-nóstico de hemangiopericitoma / tumor fibroso solitário de valécula direita. Optou-se por tratamento cirúrgico, realizando-se ressecção de tumor com acesso trans-mento-transglosso com osteotomia integrada mediana linear. A osteossíntese foi realizada com placa 2,4 mm. Os aspectos micro e macroscópico do tumor são mostra-dos nas Figuras 2 e 3 .

O paciente evoluiu satisfatoriamente, no 22º dia de pós operatório foi introduzida dieta pastosa via oral e no 29º dia de pós operatório foi retirada a sonda nasoen-teral. A cânula de traqueostomia metálica foi ocluída no 15º dia de pós operatório e foi retirada no 22º. Perma-neceu sem queixas e sem evidência de lesão até a pre-sente data.

DIscussão

Os hemangiopericitomas (HPCs) são tumores vas-culares que podem localizar-se em orofaringe, entretan-to sua localização em valécula é rara3. Podem ser clas-sificados em benignos, borderline e malignos de acordo com as características histológicas (atividade mitótica, celularidade e atipia nuclear) e clínicas (presença ou não de necrose e tamanho do tumor). Entretanto, a distinção histológica entre HPCs benignos e malignos pode ser difícil, de tal modo que já foram relatados metástases oriundas de hemangiopericitomas de aspecto histológi-co benigno. Em revisão de 106 casos, o tamanho (> 5 cm), a alta taxa de mitoses (> 4 figuras de mitose/10 campos), a alta celularidade, a presença de células ima-turas e pleomórficas, além de focos de hemorragia e necrose foram preditores de pior prognóstico. McMas-ter e colaboradores2 utilizaram critério semelhante em revisão de 60 casos: os tumores benignos ou de baixo grau apresentam um padrão vascular típico, sem figu-ras de mitose; os tumores considerados borderline ou de grau intermediário apresentavam maior celularidade, com espaços vasculares comprimidos e raras figuras de mitose; já os tumores considerados malignos ou de alto grau mostravam anaplasia, uma alta taxa de mitoses e

Hemangiopericitoma de valécula em paciente jovem do sexo masculino: relato de caso. Caparroz et al.

Figura 1. Corte coronal de tomografia computadorizada evidenciando o tumor.

Figura 2. Aspecto microscopico do tumor (Fotografia cedida pelo De-partamento de Patologia da UNIFESP/EPM).

Figura 3. Aspecto macroscópico do tumor.

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espaços vasculares mais comprimidos.2 O aspecto his-tológico do tumor apresentado em nosso estudo pode ser verificado na Figura 2. É possível observar altas ta-xas de mitose, entretanto os espaços vasculares não se mostram comprimidos e não há presença de necrose, evidenciando as características benignas do tumor. O ta-manho do tumor, entretanto, como mostrado na Figura 3, era maior do que 5 centímetros.

Quanto às características imunohistoquímicas, as células neoplásicas do hemangiopericitoma não apre-sentam positividade para marcadores epiteliais, melano-cíticos ou neurais. Geralmente, suas células são mar-cadas positivamente pelo CD34 e bcl-2. Além desses, a vimentina (em 98% dos casos) e a actina de células musculares lisas (em 92% dos casos) funcionam como marcadores. O achado de citoqueratina positivo exclui o diagnóstico de hemangiopericitoma2.

A imagem radiológica é frequentemente empregada para a delimitação dos sítios anatômicos de acometi-mento. Além disso, alguns achados radiológicos carac-terísticos que podem servir de auxílio no diagnóstico. Alguns autores descreveram o aspecto “típico” para o HPC em cabeça e pescoço, incluindo características como realce pelo contraste, conteúdo com densidade de partes moles lobulado com degeneração cística e áreas sólidas com septação. Ocasionalmente podem aparecer calcificações espiculadas1. O aspecto do tumor em corte coronal em nosso estudo pode ser observado na Figura 1.

O tratamento de escolha para o HPC em qualquer localização é a ressecção cirúrgica ampla 3,4. A via de acesso transmentoniana, como foi utilizada no pacien-te de nosso estudo, tem sido preconizada por alguns autores para tumores localizados na base da língua e, principalmente, para acesso à parede posterior. Essa via pode ter seu alcance inferior ampliado associado à sec-ção mediana do osso hioide. Apresenta a desvantagem da distância entre a entrada da via de acesso e a lesão a ser ressecada. Tem a vantagem de ser de fácil execução e rápida reconstrução, preservar o nervo alveolar infe-rior, além do fato de que o plano de dissecção é pratica-mente desprovido de vasos de maior calibre, o que torna a cirurgia pouco sangrante.2,3

A utilidade da radioterapia adjuvante não está bem documentada na literatura, apesar de que alguns estu-

dos sugerem que ela possa ser utilizada em algumas situações, principalmente quando não foi possível a res-secção cirúrgica completa. O papel da quimioterapia, por sua vez, ainda não foi bem determinado. Ela pode ser útil na redução do volume do tumor no pré-operatório ou na redução de metástases como tratamento paliativo. A embolização pré-operatória é uma alternativa como ad-juvante no tratamento para reduzir o tamanho do tumor e diminuir sua vascularização3.

A taxa de recorrência local do tumor varia em média de 40 a 50%. A recorrência tende a ser um sinal de mau prognóstico. Os locais mais comuns de metástase são o ossos e os pulmões, podendo ocorrer de 4 a 11 anos após o diagnóstico inicial3. No paciente apresentado em nosso estudo, o acompanhamento pós-operatório com nasofibrolaringoscopia e tomografia computadorizada não evidenciou recorrência local até a presente data.

ConClusão

O Hemangiopericitoma é um tumor raro em cabeça e pescoço, representando de 15 a 25% de todos os casos, sendo rara sua localização na valécula3. Representa um verdadeiro desafio diagnóstico, uma vez que não há ca-racterísticas macroscópicas que permitam a identifica-ção desse tumor e sua localização é variável, sendo o diagnóstico de certeza obtido apenas pelo exame his-topatológico. Apresentamos um caso de um hemangio-pericitoma localizado em valécula em paciente jovem do sexo masculino com bons resultados no pós-operatório imediato e tardio utilizando-se o acesso transmento-transglosso.

REFERÊnCIAs

1. Daniels, Robert L., Haller, Jeffery R, Harnsberger, H. Ric. Heman-giopericytoma of the masticator space. Ann Otol. Rhinol. Laryngol 1996 Feb; 105(2): 162-5.2. Acioglu Engin, Cansiz Harun, Mercan Hasan, Dervizoglu Sergulen. Head and neck hemangiopericytomas: diagnostic contradictions. J Craniofacial Surg. 2009 May; 20(3): 930-5.3. Billings KR, Fu YS, Calcaterra TC, Sercarz JA. Hemangiopericytoma of the head and neck. Am J Otolaryngol. 2000;21(4):238-43.4. Carvalho JR, Haddad L, Leonhardt FD, Ferreira MF, Oliveira RS, Cervantes O. Head and neck hemangiopericytoma in a child: case re-port. Sao Paulo Medical Journal. 2004; 122(5): 223-6.5. Tsirevelou P, Cholpsidis P, Zourou I, Vallagianis D, Skoulakis C. He-mangiopericytoma of the neck. Head Face Med. 2010 Sep 24;6:23.

Hemangiopericitoma de valécula em paciente jovem do sexo masculino: relato de caso. Caparroz et al.