CASO CLINICO

LUIS JAVIER RIVERA MORALES

FICHA DE IDENTIFICACION

• NOMBRE: BNCL • OCUPACIÓN: AMA DE CASA• SEXO: FEMENINO • ESTADO CIVIL: SOLTERA• EDAD: 18 AÑOS • INTERROGATORIO: INDIRECTO

AHF

• PREGUNTADOS Y NEGADOS

APNPHABITA EN CASA DE SU ABUELO, CONSTRUIDA DE MATERIALES PERECEDEROS, UBICADO EN ÁREA URBANA, CON LOS SERVICIOS BÁSICOS DE URBANIZACIÓN, COMO AGUA POTABLE, LUZ ELÉCTRICA, Y FOSA SÉPTICA, PARA LA ELIMINACIÓN DE DESECHOS, CUENTA CON HABITACIÓN PROPIA, Y CONVIVE CON 2 PERSONAS MÁS, CUENTA CONVIVENCIA CON UN PERRO DOMÉSTICO. SEDENTARISMO, ALIMENTACIÓN DIARIA EN ADECUADA CALIDAD Y CANTIDAD, CUENTA CON BAÑO DIARIO CON RESPECTIVO CAMBIO DE ROPA INCLUYENDO LA INTERIOR, HIGIENE BUCAL ADECUADA, CARTILLA DE VACUNACIÓN INCOMPLETA, GRUPO SANGUÍNEO O POSITIVO.

APPPTI DESDE HACE 3 AÑOS EN MANEJO CON PREDNISONA SUSPENDIDO POR MEJORÍA CLÍNICA DESDE EL 2005. RETRASO MENTAL LEVE DIAGNOSTICADO HACE 3 AÑOS. AMENORREA PRIMARIA SECUNDARIA A DISGENESIA UTERINA. NIEGA ANTECEDENTES CRÓNICO – DEGENERATIVOS, QUIRÚRGICOS, TRANSFUSIONALES, TRAUMÁTICOS, TOXICOMANÍAS ALERGIAS. COMBE NEGATIVO.

PAINICIA HACE DOS MESES, CUANDO PRESENTA DE FORMA ESPONTÁNEA CON LA PRESENCIA DE PETEQUIAS EN EXTREMIDADES SUPERIORES E INFERIORES, ADEMÁS DE LA PRESENCIA DE HEMATOSIS ESPONTÁNEA EN EXTREMIDAD INFERIOR DERECHA, POR LO QUE ACUDE A MEDICO FACULTATIVO QUE LE INDICA POR EL ANTECEDENTE UNA BH Y DE ACUERDO A RESULTADOS INICIA TERAPIA CON PREDNISONA 6 MG VO CADA L2 HORAS. AL MES DE INGERIR DICHO MEDICAMENTO COMIENZA A PRESENTAR EDEMA FACIAL Y AUMENTO DEL PERÍMETRO ABDOMINAL, ASÍ COMO LA PRESENCIA DE ESTRÍAS ABDOMINALES. LA PACIENTE PRESENTA AUMENTO DE LAS LESIONES PETEQUIALES, PURPURICAS, Y EQUIMOSIS DISTALES EN EXTREMIDADES INFERIORES, POR LO QUE ACUDE NUEVAMENTE CON EL FACULTATIVO QUE INDICA BH DE CONTROL LA CUAL PRESENTA 5 MIL PLAQUETAS, POR LO QUE HA SUSPENDIDO MANEJO ESTEROIDE DESDE HACE 48 HORAS, EL DÍA DE AYER PRESENTA ESTRÍAS SANGUINOLENTAS APARENTEMENTE DEL TRACTO URINARIO, POR LO QUE ES REFERIDA A UNIDAD HOSPITALARIA LOCAL SSA DE DONDE SE DECIDE ENVIÓ A ESTA UNIDAD HOSPITALARIA, A SU INGRESO A URGENCIAS ES VALORADA Y SE DECIDE SU INGRESO PARA PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DEL FOCO INFECCIOSO QUE PROBABLEMENTE DESENCADENÓ ESTE CUADRO. AL INTERROGATORIO SE ENCUENTRA A PACIENTE AFEBRIL, HIPOREACTIVA, POCO COOPERADORA, CON DESCONEXIÓN CON EL MEDIO, TOLERA EL DECÚBITO DE FORMA ADECUADA, NO HA REQUERIDO DE OXIGENO SUPLEMENTARIO, NO HA PRESENTADO DATOS DE SANGRADO ACTIVO A NIVEL DE MUCOSAS, TOLERA LA VÍA ORAL, CON URESIS PRESENTE, CANALIZA GASES.

EFCOCIENTE, , NEUROLÓGICAMENTE AFECTADA, CON GLASGOW 13, CON MARCADA RUBICUNDEZ DE LOS TEGUMENTOS ++, CON ADECUADA HIDRATACIÓN DE LAS MUCOSAS, COMPLEXIÓN CUSHINOIDE, CON OJOS SIMÉTRICOS CONJUNTIVAS PÁLIDAS, PUPILAS ISOCÓRICAS NORMOREFLETICAS AL ESTÍMULO LUMINOSO EXTERNO 3 MM, CAE PERMEABLE, SIN DATOS DE OTORREA NI OTRRAGIA, CON NARINAS PERMEABLES, PÁLIDAS SIN DATOS RINORREA NI EPISTAXIS, CAVIDAD ORAL PÁLIDA CON DENTADURA COMPLETA SIN EVIDENCIA DE SANGRADO. CUELLO CORTO Y CILÍNDRICO, SIN RIGIDEZ A LA MOVILIZACIÓN, AUSENCIA DE ADENOPATÍAS SIN DATOS DE INGURGITACIÓN YUGULAR. TÓRAX SIN EVIDENCIA DE LESIONES, CON MAMAS SIMÉTRICAS, VENTILACIÓN ESPONTÁNEA DE LA CAJA TORÁCICA CON ADECUADOS CON MOVIMIENTOS DE AMPLEXION Y AMPLEXACION, CON BUENA ENTRADA Y SALIDA DE AIRE, MURMULLO VESICULAR ADECUADO; CAMPOS PULMONARES SE AUSCULTA BUENA AERACIÓN EN ÁPICES Y BASES. CLARO PULMONAR, SIN RUIDOS AGREGADOS QUE INTEGREN UN SÍNDROME PLEUROPULMONAR. PRECORDIO CON LOS RUIDOS CARDIACOS RÍTMICOS Y AUMENTADOS INTENSIDAD, SIN SOPLOS AGREGADOS. ABDOMEN GLOBOSO A EXPENSAS DE PANÍCULO ADIPOSO NO DOLOROSO A LA PALPACIÓN MEDIA NI PROFUNDA SIN VISCEROMEGALIAS, SIN DATOS DE IRRITACIÓN PERITONEAL. GENITALES EXTERNOS FENOTÍPICAMENTE FEMENINOS SIN DATOS DE SANGRADO TRANSVAGINAL NI ADENOPATÍAS INGUINALES.

PARACLINICOS• Hb 11.0 Hto 34% Leu 11,3

Plaq 5 • Na 144 K 3.45 Cl 100• Glu 89 BUN 15.2 Crea 1.00 Urea 32.5 • BT 0.7 BI 0.6 Alb 3.3 FA 71.8

DHL 295

QUE DIAGNOSTICOS INTEGRAN

• SINDROME PURPURICO • PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA • SINDROME DE CUSHING

SINDROMES PURPURICOS

SINDROMES PURPURICOS

Grupo de enfermedades en las que se producen

pequeñas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas dando una coloración purpúrea.

CLASIFICACION:I NO TROMBOCITOPENICOSII TROMBOCITOPENICOS

I. NO TROMBOCITOPENICOS

1.-Desorden cualitativo de las plaquetas

2.- Vasculares

⇨Congénitas• Tromboastenia de

Glanzman.• Síndrome de las plaquetas

gigantes (Enf. de Bernard-Soulier).

⇨Adquiridas• Uremia• Enfermedad hepática• Consumo de AAS.

⇨No inflamatorias Congénitas: • Malformaciones vasculares • Trast. del tej. conectivo (E. Danlos)Adquiridas:• Daño endotelial• Mecánicas⇨Inflamatorias • Vasculitis de grandes y medianos

vasos (PAN)• Vasculitis de pequeños vasos (S. Henoch, HIV, Colagenopatías)

II. TROMBOCITOPENICOS

1.-Por defecto de la producción 2.-Por aumento de la destrucción

⇨Congénitas• Pancitopenia constitucional: Fanconi*• Trombocitopenia amegacariocítica• Síndrome de TAR (Trombocitopenia

c/agenesia de radio)⇨Adquiridas• Anemia aplásica• Infiltración medular• Infecciones virales ( E. Barr-HIV-

Parvovirus-Rubeola)• Secundaria medicamentos ( Digoxina-

Sulfas)

⇨Inmunes• Púrpura Trombocitopénica

Idiopática• HIV⇨No inmunes• Síndrome Urémico Hemolítico• Hemangiomas (S. Kassabach

Merrit)• Circulación turbulenta (By pass

cardíaco-estenosis aórtica-reemplazo valvular)

• CID

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

• Es uno de las causas mas frecuentes de trombocitopenia adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof.

• Afecta mas a niños entre 2 y 6 anos• Generalmente es autolímitada ,remite en forma espontanea en

plazo de semanas a pocos meses.• Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas después de

una infección viral o acción de tóxicos o medicamentos, • En muchos casos no se encuentra asociación con algún agente

etiológico o padecimiento. • La evolución clínica de la enfermedad es variable e

impredecible.• 10-20% van a la cronicidad.

Trombocitopenia por medicamentos

• Tratamiento con múltiples fármacos quimioterapéuticos y esto se debe a la supresión de la médula ósea.

• La trombocitopenia típicamente se presenta tras un periodo de exposición inicial (media de 21 días) o con la exposición repetida y por lo general se resuelve en un lapso de 7 a 10 días después de retirar el medicamento.

• Difiere del resto de medicamentos en:

1. La trombocitopenia no suele ser grave y los recuentos raras veces son < 20 000/µL.

2. La trombocitopenia inducida por heparina no se acompaña de hemorragia y por lo tanto aumenta notablemente el riesgo de trombosis.

• Se presenta con un tiempo de exposición de 5 a 10 días.

• Diagnóstico: 4T1. Trombocitopenia.2. Tiempo en que ocurrió el descensi en el recuento plaquetario,3. Trombosis4. Otras.

Trombocitopenia inducida por heparina

CLASIFICACION• PTI AGUDA Pacientes con remisión sostenida dentro de seis meses

después de iniciada la enfermedad, ha sido subdividida en dos: simple con un solo episodio de PTI y bifásica con dos episodiosde PTI.

• PTI CRONICA: > 6 meses de evolución. Frecuente en niños > de 7 años con una sintomatología

clínica y analítica más suave. Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .• Las recurrencias son muy poco frecuentes

ETIOPATOGENIA• Por ser idiopática, la causa es desconocida. • La mayoría de los casos ocurren en niños

menores de 15 años y con frecuencia aparece después de una infección viral o ingesta de fármacos.

• No es hereditaria. • Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.• La severidad de la trombocitopenia esta en

relación a la gravedad de la enfermedad.

FISIOPATOLOGIA• Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de la

destrucción precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac específicos del propio paciente.

• Se cree que un antígeno(Ag) vírico activa la síntesis de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con el antígeno vírico depositado sobre la superficie plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en forma de inmunocomplejos Ag-Ac víricos.

• Estos inmunocomplejos van a ser captados por la fracción Fc de los macrófagos del(RES), principalmente del bazo, lo que producirá su destrucción precoz .

FISIOPATOLOGIA• La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance entre

la producción por los megacariocitos y su acelerada destrucción, demostrada mediante técnicas radioactivas con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias plaquetas .

• En la PTI aguda los anticuerpos se producen como respuesta normal a la infección desencadenante. Estos anticuerpos, tienen una reacción cruzada con las plaquetas acelerando su lisis.

• En la PTI crónica los Ac se dirigen contra las glicoproteinas de la membrana plaquetaria y son en estas formas donde se detectan con mayor frecuencia titulaciones altas y las recurrencias son más elevadas .

SINTOMAS• Equimosis y petequias de aparicion brusca: 85%• Epistaxis• Gingivorragia• Hemorragia digestiva• Hematuria• Otorragia• Hifema• Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-1%

EXAMENES DE LABORATORIO• Hemograma completo con recuento de plaquetas.• Perfil de coagulacion completo• Serología viral: Epstein-Barr y HIV.• Prueba de Coombs directa.• Mielograma. En ausencia de antecedentes de infeccion viral o ingesta

de farmacos, solicitar:• Celulas LE• Anticuerpos antinucleares• Anticuerpos antieritrocitos

DIAGNOSTICOHISTORIA CLINICAAntecedentes personales:Infecciones previas:• En la mayoría de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampión, Epstein

Barr y algunas infecciones bacterianas leves.• Es bien conocida la relación entre el virus del HIV y la PTI. Inmunizaciones previas:• Existe correlación entre la aplicación de vacunas a virus vivos y atenuados

(MMR) y la aparición de PTI.Inmunodeficiencias congénitas • Estos pacientes son más proclives a desarrollar PTI y otros trastornos

hematológicos mediados por el sistema inmune.Antecedentes familiares:• Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades

hematológicas.

EXAMEN FISICO• Paciente en buen estado general.• Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de

presión, en la cara, cuello y parte superior del tórax.• Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis,

hemorragia gingival y/o flictenas hemorrágicas en la boca. Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.

• El tamaño del hígado y el bazo son normales; el bazo puede estar levemente aumentado en solo un 10% de los pacientes.

• Habitualmente no presentan linfoadenopatías significativas.• Evaluación neurológica; los sangrados del SNC son poco

frecuentes, < al 1%.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS• Síndrome purpúrico con trombocitopenia: Recuento plaquetario < de 150,000.• Ausencia de enfermedad infecciosa aguda

concomitante: Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.• Ausencia de patología sistémica : LES, SIDA, linfoma.• Mielograma Normal: Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea.• Anticuerpos antiplaquetarios

TRATAMIENTO• Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes

que presenten recuento plaquetario < 20,000• No existe consenso mundial sobre cuál es el mejor

tratamiento .INMUNOGLOBULINAS:• Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/día x 2 días

consecutivos.• Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis única.• Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70μg/kg, dosis única

(sólo en pacientes Rh positivos).

CRITERIOS DE HOSPITALIZACION• Habitualmente el paciente con PTI es tratado

ambulatoriamente incluso al que se le practique aspirado medular y/o tratamientos orales o IV.

El ingreso se reserva para :• Niños < 1-2 años que precisan terapias parenterales y/o

transfusiones repetidas .• Aquellos pacientes con trombocitopenia < de 20.000/

mm3. • Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.• Pacientes con recuento de plaquetas <10.000 /m3 en

quienes el riesgo de sangrado del SNC es grande.

TRATAMIENTOCORTICOTERAPIA:• Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/día por 2-3 días

consecutivos.• Prednisona 2-4 mg/kg/día por 3 días• Prednisona 1-2 mg/kg/día por 2 a 3 semanas.RECOMENDACION GENERAL:• A todo niño con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/

mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3 días hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000 mm3.

• Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/día via oral por 2-3 semanas consecutivas.

TRATAMIENTO

TRANSFUSION DE PLAQUETAS:• Deben reservarse para hemorragias agudas

graves.

ESPLENECTOMIA:• Cuando fallan las otras medidas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Trombocitopenia congénita• Anemia de Fanconi• Aplasia medular adquirida• Leucemia• Síndrome urémico hemolítico• Enfermedades autoinmunes: LES, Síndrome de

Evans

PTI CRONICA• La enfermedad será catalogada como crónica si

luego de 6 meses de evolución (desde la fecha de diagnóstico) sigue presentando recuentos plaquetarios < 150,000/mm3.

• Serán pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan sostenidamente en < de 100,000/mm3.

• La conducta terapéutica a seguir será determinada por el médico tratante, dentro de las siguientes opciones:

PTI CRONICA

• El tratamiento de elección es la esplenectomía. • La decisión de realizarla deberá ser consensuada

entre el paciente, sus padres y el médico tratante, evaluando los factores de riesgo:

• Recuentos plaquetarios bajos .• Ocurrencia de manifestaciones hemorrágicas

importantes (por su volumen o por su localización).• Riesgo de infección sistémica fulminante

secundaria a la esplenectomía.

PTI CRONICA

• Edad: El riesgo de infección sobreagregada postesplenectomía es mayor cuanto menor sea el paciente.

• Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 años; si no fuera factible, se tratará de realizarla después de cumplidos los 5 años; por debajo de esa edad solo se esplenectomizarán aquellos pacientes que, a criterio del médico tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital.

• Limitación en la calidad de vida del paciente producida por su enfermedad.

• Posibilidad de remisión espontánea completa aún después de muchos años de evolución.